多发性肌炎诊疗
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。
临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。
早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。
1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。
肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。
肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。
多发性肌炎诊治
03
内分泌疾病： 如甲状腺功能 亢进、糖尿病
等
06
其他：如药物 性肌炎、遗传
性肌炎等
多发性肌炎
3
治疗
单击此处输入你的正文，文 字是您思想的提炼，为了最 终演示发布的良好效果，请 尽量言简意赅的阐述观点.
药物治疗
01
免疫抑制剂：用于 控制病情，减少激
素用量
02
03
抗病毒药物：用于 治疗病毒感染引起
02
早期诊断和治疗对改善预后 至关重要
03
预后与疾病严重程度、治疗 方案、患者年龄等因素有关
04
定期随访和监测病情变化有 助于改善预后
生活质量
01
疾病活动度：疾病活动度 越高，生活质量越差
03
并发症：并发症越多，生 活质量越差
02
药物治疗：药物治疗效果 越好，生活质量越高
04பைடு நூலகம்
心理因素：心理因素对患者 生活质量有很大影响，需要 关注患者的心理状况
预防措施
01
避免过度劳累，保 持适当的运动量
02
03
保持良好的心理状 态，避免过度焦虑
和抑郁
04
保持良好的生活习 惯，如规律的作息、
健康的饮食等
定期进行体检，及 时发现并治疗相关
疾病
DESIGN WORKS KEEP
谢谢
多发性肌炎
2
诊断
单击此处输入你的正文，文 字是您思想的提炼，为了最 终演示发布的良好效果，请 尽量言简意赅的阐述观点.
诊断标准
01
临床表现：肌肉无力、疼痛、 压痛、肌酶升高等
02
实验室检查：肌酶、肌电图、 肌肉活检等
03
影像学检查：X线、CT、 MRI等
多发性肌炎诊断与治疗PPT
注意事项与建议
定期检查：定期进行身体检查， 监测病情变化
饮食调理：注意饮食平衡，避免 过度劳累
合理用药：遵医嘱使用药物，避 免滥用药物
心理调适：保持乐观心态，积极 面对疾病
07
患者教育与自我管理
疾病认知教育
疾病定义： 多发性肌炎 是一种自身 免疫性疾病， 主要表现为 肌肉无力和
疼痛。
病因：病因 尚不明确， 可能与遗传、 环境、感染 等因素有关。
鉴别诊断
肌炎与皮肌炎的鉴别：肌炎主要表现为肌肉疼痛、无力，皮肌炎主要表现为皮肤病变和肌 肉无力
肌炎与其他肌肉疾病的鉴别：如肌营养不良、肌萎缩等
肌炎与风湿性疾病的鉴别：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等
肌炎与感染性疾病的鉴别：如病毒性肌炎、细菌性肌炎等
04
治疗方法
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等
生物制剂：如利妥昔单抗、 阿达木单抗等
抗炎药物：如非甾体抗炎药、 抗疟药等
糖皮质激素：常用药物，如 泼尼松、甲泼尼龙等
辅助药物：如钙剂、维生素 D等，用于预防骨质疏松等
并发症
免疫治疗
免疫抑制剂：如环 磷酰胺、甲氨蝶呤 等，可抑制免疫反 应，减轻炎症
免疫调节剂：如糖 皮质激素、环孢素 等，可调节免疫功 能，减轻炎症
运动管理：适当运动，增强体质
药物管理：按时服药，定期复查， 注意药物副作用
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便医生了解病情变化和治疗效果
复查建议：建议患者在病情稳定后，每年进行一次全面检查，包括血液检查、尿液检查、 影像学检查等
自我管理：建议患者在日常生活中注意饮食、运动、睡眠等方面的自我管理，保持良好的 生活习惯
多发性肌炎的中西医结合治疗作用好么
多发性肌炎的中西医结合治疗作用好么近年来，多发性肌炎的患病率日趋升高，严重影响患者的身体健康，可实施中西医结合治疗方式，有助于改善患者的临床症状，进一步改善预后。
1.多发性肌炎的基本概述1.多发性肌炎的基本概念在临床中，多发性肌炎的发病原因不够明确，在发病后，患者出现横纹肌病变现象，该疾病属于炎症性疾病，严重影响患者的身体健康。
一旦患病，患者的主要特点为四肢近端、肩周进行性无力等，且女性的发病率较男性更高。
一般情况下，患者的发病年龄呈现出双峰型，分别是：5~14岁和40~60岁，危害较大。
多发性肌炎的发病具有隐匿性，部分患者出现近端肌无力现象，通常表现为抬头困难、下蹲起立难度大等，如果患者的吞咽肌受累会导致发音不清，且产生吸入性肺炎的风险性较大。
患者的呼吸肌受累的时候产生呼吸困难症状，部分患者存在肺间质纤维化或者心肌炎，但是不会对患者的肾脏造成损伤。
多发性肌炎患者的全身症状包括：体重减轻、关节痛、发热等。
通过实验室检查可以发现患者的肌酸激酶升高，此时可以发现患者存在肌源性损害。
肌纤维部分坏死或者全部坏死，存在炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞。
1.多发性肌炎的发病原因患者自身免疫功能紊乱和多发性肌炎存在很大的相关性，与此同时，遗传性因素和病毒感染也是导致多发性肌炎的重要原因，多发性肌炎属于亚急性病，在任何年龄都会出现多发性肌炎，中年妇女的发生率较高。
1.多发性肌炎的临床症状部分患者在发病之前存在感染史，主要症状为压痛和疼痛感，累及患者的咽肌、颈肌、呼吸肌等，倘若不及时进行治疗，病情加重后产生肌萎缩现象，部分患者存在内脏损害和皮肤损害现象，且伴随有恶性肿瘤。
多发性肌炎在任何年龄都可发病，患者在发作之前出现先驱症状，比如：乏力、倦急、不规则发热等，患者缓慢起病，主要症状是皮肤症状和肌肉症状。
在肌肉症状方面，患者的心肌和平滑肌受累，首先是近端肌肉，然后是肩胛带、盆底肌肌肉。
患者产生肌肉疼痛感和运动痛，患者的肌力降低后运动障碍，从而呈现出特殊姿态，包括：二肩前倾及头部下垂等，患者的全身无法动弹，心肌受累后产生心力衰竭现象，部分患者出现关节挛缩现象。
多发性肌炎 病情说明指导书
多发性肌炎病情说明指导书一、多发性肌炎概述多发性肌炎（polymyositis）是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变，临床特点为急性、亚急性或慢性起病，对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力，肌肉压痛，血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润，同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。
发病与细胞和体液免疫异常有关。
英文名称：polymyositis。
其它名称：多肌炎。
相关中医疾病：体脏痹症、痿症、肌痹。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：皮肤。
常见症状：对称性四肢近端肌肉无力、压痛。
主要病因：病因尚不十分明确，可能与遗传、病毒感染及自身免疫功能异常等因素有关。
检查项目：肌活检、肌电图、心电图、血生化检测。
重要提醒：本病可引起呼吸、循环、泌尿等多系统的损伤，故一定要及时进行治疗，用药期间定期复查，以防长期使用激素而出现药物副作用。
临床分类：暂无资料。
二、多发性肌炎的发病特点三、多发性肌炎的病因病因总述：多发性肌炎的病因尚不十分明确，可能与遗传、病毒感染（如流感病毒、HIV、柯萨奇病毒、寄生虫）及自身免疫功能异常等因素有关。
基本病因：1、遗传约半数多发性肌炎患者与HLA-DR3相关，HLA-DR52几乎见于所有的多发性肌炎患者，因此患者的易感性可能是以HLA为基础的，本病的发生与遗传有一定的相关性。
2、病毒感染部分患者在发病前有流感病毒、HIV（人类免疫缺陷病毒）、柯萨奇病毒感染或寄生虫感染史，可能是患者在感染病毒或寄生虫后，诱发了自身的免疫反应，从而导致了多发性肌炎的发生。
3、自身免疫系统功能异常CD8⁺T淋巴细胞为主的细胞毒作用攻击肌肉组织，从而引起本病的发生。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、多发性肌炎的症状症状总述：多发性肌炎的病因尚不十分明确，可能与遗传、病毒感染（如流感病毒、HIV、柯萨奇病毒、寄生虫）及自身免疫功能异常等因素有关。
中医内科临床诊疗指南——多发性肌炎
中医内科临床诊疗指南——多发性肌炎1.范围本指南提出了多发性肌炎的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护的建议。
本指南适用于18周岁以上人群多发性肌炎的诊断和治疗。
本指南适合风湿病科、中医科、中医基层医师等相关科室临床医师使用。
2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。
多发性肌炎Polymyositis是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。
主要临床表现为骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩，并可累及多个系统和器官。
[1]中医学将多发性肌炎归于“肌痹”、“痿证”等范畴。
3临床诊断3.1西医诊断参照中华医学会风湿病学分会2010年发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》。
[2]3.1.1临床标准（1）包含标准A.常大于18岁发作，非特异性肌炎及皮肌炎（DM）可在儿童期发作。
B.亚急性或隐匿性发作。
C.肌无力：对称性近端多于远端，颈屈肌多于颈伸肌。
D.DM典型皮疹：眶周水肿性紫红色皮疹；Cottron征，颈部V征，披肩征。
（2）排除标准A.IBM临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和（或）踝背屈与屈髋同样无力或更差。
B.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力。
C.药物中毒性肌病，内分泌疾病（甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下），淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病。
3.1.2血清CK水平升高3.1.3其他实验室标准A.肌电图检查包含标准：（1）纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电。
（2）形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动单位动作电位。
排除标准：（1）肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变。
（2）形态分析显示为长时限，大幅多相性（MUAPs）。
（3）用力收缩所募集的MUAP类型减少。
B.磁共振成像：STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强（水肿）。
C.肌炎特异性抗体。
3.1.4肌活检标准A.炎性细胞（T细胞）包绕和浸润至非坏死肌内膜。
多发性肌炎的诊断提示及治疗措施
多发性肌炎的诊断提示及治疗措施多发性肌炎（polymyositis）是一种弥漫性骨骼肌间质性病变和肌纤维变性的自身免疫缺陷性疾病，急性或亚急性起病，部分为慢性起病。
临床特点是四肢近端的肌肉进行性无力和萎缩，受累肌肉多有明显疼痛及压痛，一般无脑神经损害和感觉障碍，对激素治疗有效。
【诊断提示】（1）肢体、躯干肌和颈肌对称性无力、酸痛，并可侵犯咽肌和呼吸肌。
（2）常合并其他系统受损，如间质性肺炎，心脏损害，消化道及肾脏受累，严重者可导致死亡。
（3）患部肌肉疼痛，活动受限，晚期可有肌肉萎缩。
（4）部分患者有感染、胶原-血管疾病或恶性肿瘤病史。
（5）发病初期多有低热和关节痛，1/3病人可有皮肤损害。
（6）血沉快，血清转氨酶、肌酸磷酸激酶、免疫球蛋白、血和尿肌红蛋白增高。
（7）肌电图可见典型肌源性损害。
（8）肌肉活检可见横纹肌空泡样变性，间质炎性细胞浸润，脂肪和结缔组织增殖，肌纤维再生现象及局限性肌源性萎缩。
（9）病程中有缓解现象。
（10）需与系统性红斑性狼疮、风湿性肌痛、肌营养不良及硬皮病鉴别。
【治疗措施】（1）注意休息与营养。
（2）急性期用氢化可的松200～300mg或地塞米松10～20mg加入10%葡萄糖液500ml中静滴，1次/d，病情稳定后改泼尼松口服，逐渐减至维持量，持续2～3年。
（3）选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氟尿嘧啶等，与激素合用效果可能更好。
（4）静脉注射免疫球蛋白：有条件者可为首选，0.4g/（kg·d），连续3～5d。
（5）辅酶A、三磷腺苷及阿司匹林、维生素E等。
（6）苯丙酸诺龙25mg，每周2次肌注。
（7）口服维生素B1，150～200mg，1次/d。
（8）吞咽困难者可鼻饲饮食，防止吸入性肺炎。
（9）中医中药可用清热解毒、祛风利湿药等。
（10）选用全身放射治疗、血浆置换疗法等。
多发性肌炎和肌皮炎的内科治疗
多发性肌炎和肌皮炎的内科治疗多发性肌炎和皮肌炎的病因及发病机制尚不完全清楚。
根据临床上本病常常伴随有风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等结缔组织病，肌肉组织有单核细胞和淋巴细胞浸润，而且对激素等免疫抑制药有良好的疗效，因而迄今一般认为发病机制与自身免疫有关。
有些患者的血清中可以测到肌炎特异性抗体、肌炎相关性抗体和细胞因子；外周血中激活的T淋巴细胞数目增多，激活的淋巴细胞单核细胞分布在肌纤维内、外膜和血管周围，说明体液免疫和细胞免疫在多发性肌炎和皮肌炎的发病机制中均起作用。
(1)肌炎特异性抗体：是肌炎的标记物，仅在肌炎患者中发现；最常见的是抗合成酶抗体，作用于氨基酰tRNA合成，干扰肌纤维的蛋白合成；此外，针对其他分子(如信号识别颗粒蛋白、核解旋酶、延长因子、翻译因子等)作为抗原的肌炎特异性抗体有抗SRP、抗Mi-2、抗FER、抗KJ等。
(2)肌炎相关性抗体：可在肌炎和结缔组织中发现的抗体；如抗Ku和抗PM-ScL抗体常见于硬皮病-肌炎重叠综合征，抗核抗体在肌炎和结缔组织病中均阳性。
(3)细胞因子：是活化的免疫细胞和某些基质细胞分泌的一类具有非特异调节免疫应答和介导炎症反应的小分子蛋白质，能刺激淋巴细胞、巨噬细胞移动，对体液免疫和细胞免疫都十分重要。
细胞因子可分为：单核因子(IL-la、IL-18、TNF-α)、Ⅰ型细胞因子(IL-12和INF-y)和Ⅱ型细胞因子。
2 治疗治疗的主要目的是阻止肌肉的进一步损害和肌无力的加重；治疗的目标有四项：皮疹的消退、肌肉症状的消失、CK正常和治疗药物完全撤除；但并非每一个患者都能达到治疗的目标，临床上需要根据病情的轻重、治疗的反应进行个体化处理，有的患者只能达到以上部分治疗目标。
2.1 一般治疗急性期应注意卧床休息，适当进行一些肌肉的活动防止肌肉挛缩，有助于损坏肌肉的自身恢复。
激素治疗期间采用低钠、高蛋白和高维生素饮食；皮肌炎的患者应避免直接日光照射。
2.2 糖皮质激素治疗是多发性肌炎和皮肌炎患者的首选药物，能够有效的控制疾病的发展、改善临床症状。
多发性肌炎诊断标准
多发性肌炎诊断标准
根据患者对称性近端肌肉发力、疼痛和压痛，伴特征性皮肤损害一般不难诊断，再结合血清肌酸酶和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的组织病理检查可以确诊本病。
目前采用的诊断标准为：一、数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累。
二、肌肉活检显示横纹肌I 型和Ⅱ型肌纤维变性、坏死、被吞噬、再生以及单个核细胞浸润，伴有炎性渗出。
三、血清肌酶谱升高。
四、肌电图呈肌源性损害。
五、皮肤特征性损害，如眼睑呈淡紫色，眶周水肿，掌指关节及近端指间关节背面鳞屑样红色皮疹等。
符合1-4可诊断为多发性肌炎，同时伴有五则诊断为皮肌炎。
多发性肌炎的症状
多发性肌炎的患者除了以上的症状之外，辅助检查方面会出现心肌酶谱里面的肌酸肌酶的明显升高，会出现肌电图的异常，核磁共振会提示肌肉的水肿性病变。
多发性肌炎的患者主要的症状是会出现四肢近端肌肉的无力和疼痛的表现，如果患者出现了呼吸肌的受累，患者会出现明显的呼吸困难。
如果多发性肌炎的患者出现了心肌的受累，患者还会以胸闷、胸痛为主要的临床表现。
对于多发性肌炎的患者来说，一旦诊断之后，我们还需要注意的是，一定要排除肿瘤性疾病所继发的多发性肌炎。
多发性肌炎的治疗
多发性肌炎要早期明确诊断，应用糖皮质激素治疗，缓解症状控制病情发展。
多发性肌炎治疗，应用糖皮质激素、免疫抑制剂以及手术治疗。
当小剂量糖皮质激素控制效果不佳，需要应用大剂量糖皮质激素，免疫抑制剂治疗，控制病情进一步发展。
多发性肌炎会出现肌肉无力、肌肉疼痛，呈进行性发展，会累及多个脏器出现损害，严重时导致心脏衰竭、呼吸困难。
中国多发性肌炎诊治共识(20200704184827)
中国多发性肌炎诊治共识概述多发性肌炎(polymyositis, PM) 是以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎(sIBM) 、免疫介导坏死性肌病(IMNM) 等同属特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIMs)[1,2] 。
欧美报道IIMs的年发病率约为1/10万(依据Bohan和Peter标准), 其中PM 最为少见，但日本的报道则以PM 最为多见，我国各类IIM 发病率不详，但其中PM 并非最少。
PM 的病因和发病机制目前尚不清楚，根据其特征性的病理改变，即CD8 + T细胞攻击表达主要组织相容性复合物-I (MHC- I )的肌纤维，说明其为T 细胞介导的免疫异常性肌病。
临床表现PM 主要见于18 岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。
疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。
最常受累的肌群为颈屈肌及四肢近端肌，表现为平卧位抬头费力、举臂及抬腿困难，远端肌无力相对少见。
严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。
PM 很少累及面肌，通常不累及眼外肌。
约30%的患者有肌肉疼痛。
PM 除骨骼肌受累外，尚可有疲乏、发热和体重下降等全身症状；有关节痛和(或)关节炎等关节表现；有间质性肺炎、胸膜炎等肺部表现；有心律失常、心肌炎等心脏表现；还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。
骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs) 阳性的患者。
PM 可以伴发于其他自身免疫病，如系统性硬化、红斑狼疮等，称为重叠性肌炎(OM) ，少数伴肿瘤的称为肿瘤相关性肌炎(CAM)。
PM未经治疗通常不会自行好转，其病程大部分为单相，但亦有少部分在治疗好转后复发，总体预后较好。
实验室检查一、血清肌酶PM 活动期血清肌酶(如肌酸激酶、LDH 、ALT 、AST 等)均升高，其中肌酸激酶最为敏感，可高达正常上限的5〜50倍，甚至更高。
多发性肌炎的治疗ppt课件
3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时
限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
凡具有1至4者可确诊为多发性肌炎，1-4中具备3项 并有皮疹可诊断为皮肌炎。
编辑版ppt
16
需与多发性肌炎/皮肌炎鉴别的疾 病：
1.风湿性多肌痛 2.纤维肌痛综合征 3.重症肌无力 4.内分泌疾病：低钾血症、低镁
血症及甲亢等。
编辑版ppt
17
药物治疗：
糖皮质激素：糖皮质激素是治疗多发 性肌炎/皮肌炎的首选药物
重症患者或对糖皮质激素治疗反应不
佳者应加用免疫抑制剂。
编辑版ppt
编辑版ppt
9
肌力一般按6级分级 0级：完全瘫痪； 1级：可有肌肉收缩，但不能产生
移动动作；
2级：肢体能在平面移动，但不能 克服重力而抬起；
3级：肢体可以抬离平面，但不能 抵抗阻力；
4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较 弱；
5级：正常肌力。
编辑版ppt
10
皮肤病变
1、Gottron征： 2、向阳性紫红斑： 3、皮肤异色病： 4、技工手： 5、钙化：指甲变性、阳性率约为
20-50%。
此类抗体阳性者突出表现为肺间质纤维化，
往往还伴有多关节炎、雷诺现象和技工手等症状，
称为抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征。
编辑版ppt
15
目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的诊断标准。其 内容如下：
1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变
皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮 肤和皮下组织均有炎细胞浸润。
多发性肌炎诊断标准
多发性肌炎诊断标准多发性肌炎（polymyositis，PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力和疼痛。
多发性肌炎的诊断对患者的治疗和管理至关重要。
本文将介绍多发性肌炎的诊断标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
1. 临床表现。
多发性肌炎的临床表现主要包括进行性肌肉无力和疼痛。
患者通常会感到肌肉无力，特别是上肢和下肢的近端肌群。
肌肉疼痛也是常见的症状，患者可能会感到肌肉酸痛、僵硬或疼痛。
此外，部分患者还可能出现关节疼痛、皮疹、呼吸困难等症状。
2. 实验室检查。
多发性肌炎的诊断需要进行一系列实验室检查，包括肌酶水平的检测。
血清肌酶（如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）水平升高是多发性肌炎的常见特征。
此外，抗核抗体（ANA）和抗Jo-1抗体等自身抗体的检测也有助于诊断多发性肌炎。
3. 电生理检查。
电生理检查对于多发性肌炎的诊断非常重要。
肌电图和神经电图可以帮助医生评估肌肉的电活动和神经传导情况，有助于鉴别多发性肌炎和其他肌肉疾病。
4. 肌肉活检。
肌肉活检是确诊多发性肌炎的金标准。
通过肌肉活检，医生可以观察肌肉组织的病理改变，如肌纤维的炎症、变性和坏死等，从而确诊多发性肌炎。
5. 影像学检查。
影像学检查对于评估肌肉和其他器官的情况也非常重要。
MRI可以帮助医生观察肌肉的水肿、炎症和变性情况，有助于诊断多发性肌炎。
综上所述，多发性肌炎的诊断需要综合临床症状、实验室检查、电生理检查、肌肉活检和影像学检查等多方面的信息。
只有全面了解患者的情况，医生才能做出准确的诊断，并制定合理的治疗方案。
希望本文能够帮助医生和患者更好地了解多发性肌炎的诊断标准，提高对这一疾病的认识和诊断水平。
多发性肌炎诊疗常规
多发性肌炎诊疗常规
【诊断】
1、典型的临床症状，即四肢近段无力，酸痛或压痛，部分病人可出现讲话、吞咽和呼吸困难，腱反射减低；血清酶活性增高；肌电图呈肌原性损害；肌活检示炎症性改变。
2、诊断过程须注意以下几点：
（1）是否有皮肤的改变，如在眶周、口角、额部或肢体出现红斑和水肿，则诊断皮肌炎。
（2）是否合并其它结缔组织病（类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮等）或恶性肿瘤。
3、实验室检查
（1）血常规；（2）血沉；（3）血清酶（CPK1DHGOTGPT）；（4）血类风湿因子、抗核抗体、找狼疮细胞、肿瘤四项;（5）腹部B超（或CT）.胸片（或CT）、全身骨扫描；（6）肌电图；（7）肌活检。
【治疗】
1、免疫抑制剂
2、皮质激素：方案1常规口服剂量强的松60mg/日；方案2：大剂量法甲基强的松龙1Og/日，连续5日，改服强的松100mg/日；待症状好转后可逐渐减量,维持量2-3年。
3、其它免疫抑制剂：硫唾喋岭50T00mg/次，2次/日；
环磷酰胺IOOnIg/次，2-3次/日。
一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。
4＞免疫球蛋白0.4g∕kg∕d,每月5次。
5、血浆交换。
6、对症和支持疗法注意休息，高蛋白和高维生素饮食,恢复期配合康复治疗防止关节挛缩和废用性肌萎缩。
【诊疗路径】。
多发性肌炎-皮肌炎怎样治疗？
多发性肌炎-皮肌炎怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍多发性肌炎-皮肌炎的治疗方法，治疗多发性肌炎-皮肌炎常用的西医疗法和中医疗法。
多发性肌炎-皮肌炎应该吃什么药。
*多发性肌炎-皮肌炎怎么治疗？*一、西医用药原则：1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。
2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，对合并恶性肿瘤者尤合适。
3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。
4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。
一、应用皮质激素。
强的松40-60mg/d顿服。
病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴。
病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。
二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100-200mg。
注意副作用。
苯丙酸诺龙25mg 肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。
三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。
呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。
强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。
40mg V.D 1次/d。
四、有条件者可行血浆交换治疗。
*二、中医中医疗法1、毒热型：治法：清营解毒，活血止疼。
方药：用解毒清营汤合普济消毒饮加减。
生玳瑁10g双花炭10g、连翘15g生地炭10g丹皮15g、赤芍15g、川连10g白茅根30g生薏米30g、赤苓皮10g元胡10g、川楝子10g。
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细 血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲 床
有不规则增厚，局部出现色素 沉着或色素脱失
④“技工手”：在手指的掌面和侧 面皮肤过多角化、粗糙，类似于长 期
从事手工作业的技术工人手， 故名“技工手”。 足跟部
血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎 和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡 及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化 等改变。
多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南
中华医学会风湿病学分会 2012.2
1 概述
❖ 特发性炎性肌病 ❖ (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) ❖ 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 ❖ 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermato
2.2.3肌炎自身抗体
肌炎 自身 抗体
肌炎特异性 自身抗体 （MSAs）
抗氨基酰t-RNA合 成酶(ARS)抗体
信号识别颗粒 (SRP)抗体
抗Mi-2抗体
肌炎相关性
自身抗体 （MAAs）
抗PM-ScL抗体
抗SSA抗体
抗Ku抗体
抗Jo-1抗体 抗PL-7抗体 抗PL-12抗体
• MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
多发性肌炎诊疗指南
第9卷第11期·总第115期2011年06月·上半月刊152多发性肌炎诊疗指南中华中医药学会关键词：多发性肌炎；诊疗标准doi：10.3969/j.issn.1672-2779.2011.11.102 文章编号：1672-2779（2011）-11-0152-02多发性肌炎（Polymyositis，PM）是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。
主要临床表现为受累骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩。
如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎，病变同时累及皮肤称为皮肌炎（Dermatomyositis，DM）。
本病可发生在任何年龄，女性比男性多一倍。
早期诊断、合理治疗，本病可获得满意的长时间缓解。
成人患者可死于严重的进行性肌无力、吞咽困难、营养不良及吸人性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭，儿童患者通常死于肠道血管炎和感染。
本病属于中医学的“肌痹”、“痹病”、“痿病”等范畴。
1 诊断依据1.1 临床表现1.1.1 症状1.1.1.1 多发性肌炎发病年龄多在30～60岁之间，病前多有感染或低热，主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力，在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力，表现为蹲位站立和双臂上举困难，常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍；如呼吸肌受累，可有胸闷及呼吸困难；少数患者可出现心肌受累；本病感觉障碍不明显，腱反射通常不减低，病后数周至数月可出现肌萎缩。
1.1.1.2 皮肌炎发病率在儿童与成人相仿，儿童男女相当，成人女性多见。
皮炎可在肌炎前或与肌炎同时出现，肌无力表现与PM相似，皮肤改变与肌炎的表现同在。
典型的皮肤改变是面部呈蝶形分布于双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹，在眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤以上睑部淡紫色的红斑和水肿最为常见，早期的充血性皮疹为红色，以后逐渐转为棕褐色，后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。
多发性肌炎与皮肌炎的发病机制与治疗
04
治疗原则与方案
一般治疗
休息与活动
急性期患者应卧床休息，避免剧烈活动，以减轻肌肉负担。病情稳定后，可逐渐增加活动量，进行适 当的康复锻炼。
饮食调整
患者应保持均衡饮食，摄入足够的热量和蛋白质，以维持身体需要。同时，避免摄入可能导致过敏的 食物。
药物治疗
糖皮质激素
是治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药物，可 抑制炎症反应，缓解症状。但需根据病情调 整剂量，长期使用应注意副作用。
THANKS
心理支持
1 2
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，进 行心理疏导，帮助患者建立积极的心态。
心理咨询
为患者提供心理咨询服务，解答患者在治疗过程 中遇到的心理困惑，提供心理支持。
3
心理治疗
对于心理问题严重的患者，可考虑进行心理治疗 ，如认知行为疗法等，以改善患者的心理状态。
家庭护理与康复指导
02
紫外线辐射
紫外线辐射可能加重皮肌炎患 者的皮肤症状。
03
其他环境因素
如化学物质、物理因素等也可 能与多发性肌炎和皮肌炎的发
病有关。
03
临床表现与诊断
临床表现
肌肉症状
多发性肌炎和皮肌炎患者常出现对称性四肢近端肌无力，可伴有肌肉疼痛或压痛。此外，患者还可能出现吞咽困难、 发音障碍等症状。
皮肤症状
处理
根据肾功能损害程度，给予相应的药物治疗或透析治 疗。
其他并发症
预防
加强患者教育，提高患者对疾病的认知和自我管理能 力，及时发现并处理并发症。
处理
针对不同类型的并发症，采取相应的治疗措施，如控制 血糖、调节血脂、抗骨质疏松等。同时，加强营养支持 和心理干预，提高患者的生活质量和预后。
多发性肌炎诊断标准
多发性肌炎诊断标准
一、临床表现。
多发性肌炎患者主要表现为进行性肌肉无力，常见的症状包括肌肉无力、乏力、运动困难、吞咽困难等。
此外，患者还可能出现皮疹、关节痛、发热、体重减轻等全身症状。
需要注意的是，多发性肌炎的临床表现多样化，不同患者可能表现出不同的症状，因此临床医生需要全面了解患者的病史和症状，进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查在多发性肌炎的诊断中起着重要作用。
常见的实验室检查包括血清
肌酶（CK、LDH、AST、ALT等）水平升高，抗核抗体（ANA）阳性，肌原纤维
蛋白的免疫组化检查，肌电图异常等。
这些检查结果可以为临床医生提供重要的诊断依据。
三、肌肉活检。
肌肉活检是多发性肌炎诊断的“金标准”，通过活检可以观察到肌肉组织的病
理改变，如肌纤维的变性、坏死、再生和炎症细胞浸润等。
肌肉活检结果对于多发性肌炎的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
综上所述，多发性肌炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和肌肉活检等多
方面的信息。
在临床实践中，医生应当根据患者的具体情况，综合分析各项检查结果，谨慎判断，以提高诊断的准确性。
同时，由于多发性肌炎的诊断标准尚不统一，因此在诊断过程中需要谨慎对待，避免误诊和漏诊的发生。
总之，多发性肌炎的诊断是一项综合性工作，需要医生具有丰富的临床经验和
扎实的医学知识，以确保患者能够及时获得准确的诊断和治疗。
希望未来能够有更多的临床研究和实践经验，为多发性肌炎的诊断和治疗提供更多的参考依据。
多发性肌炎的治疗解读
多发性肌炎的治疗多发性肌炎是一组病因不清的疾病，在临床上以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征，危害性不容忽视，鉴于其巨大的危害性，风湿免疫专家做了如下介绍：多发性肌炎是不常见病，患者往往以皮肤和肌肉症状多见，多发性肌炎的皮肤症状与体征以眼睑为中心，出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片；随病程进展，四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，还有些患者的躯干部会出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑。
不仅如此， 75%～80%的多发性肌炎患者会伴有光敏感症状，这些患者的皮疹多见于身体曝光的部位，受日光照射后皮疹增多或加重，病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。
一般而言，如若出现上述症状，一定要尽早到医院进行检查，一旦确诊多发性肌炎，也要及时的进行治疗，要知道，多发性肌炎属于风湿免疫性疾病范畴，越早治疗其预后效果越好。
那么，确诊多发性肌炎，如何治疗好呢？治多发性肌炎，专家建议采用中西医六步一结合免疫平衡疗法，该疗法包括中医免疫平衡和西医免疫平衡的治疗原则：中医在辨证治疗的基础上注意其气血和阴阳的变化，采用清热解毒、健脾温肾、补益气血等法调和阴阳气血。
一方面减少激素等治疗的副作用，另一方面调节机体免疫平衡。
西医调节治疗，以激素为主的综合疗法，个别病例，即使用大剂量的激素仍难控制病情，给治疗带来一定的困难。
因此多发性肌炎的治疗应及早应用大剂量激素控制病情，对激素治疗无效的患者，应考虑联合使用免疫抑制剂、环孢菌素A；应检查有无恶性肿瘤的发生，如有恶性肿瘤发生应及早治疗肿瘤；同时应考虑应用其它疗法：如血浆置换疗法，放射疗法等。
专家强调，多发性肌炎患者应注意卧床休息，注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。
皮肌炎患者要有信心和毅力，患者应明确自己得并非“不治之症”，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍发展也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗！但是，专家也提醒道：应清楚地认识到多发性肌炎确是难治病，必须有坚定信心和顽强毅力，保持豁达开朗精神状态，才能充分调动自身抗病潜能最终战胜多发性肌炎，获得康复！经过中西医六步一结合免疫平衡疗法治疗的多发性肌炎患者，有许许多多已经恢复并回到了健康人正常工作、生活的社会活动中，所以，坚持治疗，采用正确疗法，多发性肌炎患者是完全有可能康复的！治多发性肌炎就选中西医六步一结合免疫平衡疗法，该疗法治多发性皮肌炎疗效显著，不复发，受到专家和患者的一致好评。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
多发性肌炎诊疗
多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。
与自身免疫功能失调有关，体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因。
血中可检测出特异性抗体（抗肌球蛋白抗体、抗核抗体等），同时也存在T细胞大量激活现象，外周血CD4/CD8比值增高。
【诊断要点】
1病史：多见于20-40岁妇女，病前可有感染史。
2.症状：以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征，可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。
晚期可有肌萎缩。
有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。
3.体征：对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难；颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。
呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀；肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见；肌肉萎缩，肢体近端多见；皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。
4.辅助检查：
(1)血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。
半数以上患者血沉快。
(2)24小时尿中肌酸排出量可显著增加＞1000mg/24小时，且与病情严重程度有关。
(3)肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。
轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。
多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。
(4)肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。
(5)心电图：异常率可达40%左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。
5.鉴别诊断
需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别
【治疗要点】
1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂：(1)肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松、氢化可的松、甲基强的松龙)为治疗本病首选，主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。
(2)对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，对合并恶性肿瘤者尤合适。
2.对症和支持治疗，防治各种感染；
3.血浆交换疗法；
4.大剂量丙种球蛋白治疗；
5.顽固、重症者全身放疗。
【药物处方】
1.激素
处方1：大剂量疗法：口服法一般选用泼尼松每天60-100mg或按每天每千克体重1-1.5mg
处方2：中剂量长程疗法：泼尼松用量多在每天20-60mg之间此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段，用药时间越长，撤药速度应越慢，不少于3个月。
2.免疫抑制剂
处方1：环磷酰胺通常与糖皮质激素合用常用量为每天1-2.5mg/kg或每次0.2g 静脉注射，每周2-3次，环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8-1.2g，加入液体中静脉滴注，每3-4周1次)。
处方2：硫唑嘌呤常用量为每天1-1.5mg/kg
3.免疫球蛋白
处方1：每天300-400mg/kg，连续3-5天，个别病人可用至1周(对于严重的血
小板减少，或合并感染的患者)。
【注意事项】
1.急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。
2.恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。
4.多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽，少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，猪肉以及饱和脂肪的食物；尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物；忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)；少食油腻性食物；勿饱食；不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
5.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。