小儿晚发性维生素k缺乏症

发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维 生素K依赖因子缺乏症；因肝病、胆病、 迁延性腹泻、滥用抗生素引起的维生 素K缺乏症，叫继发性维生素K缺乏症； 无上述原因引起的维生素K缺乏症，叫 特发性维生素K缺乏症。其中90%因单 纯母乳喂养引起，所以单纯母乳喂养 是特发性维生素 K缺乏症的主要发病 原因。
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5.合成减少 肠道细菌可合成一部分维生素K，但新 生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。 在婴儿于肠道菌落出现后，维生素K缺乏则明显 减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细 菌的生长，可致维生素K缺乏。
另外，新生儿肝炎、新生儿败血症及病毒感染等任 何原因引起的肝脏损害，可影响维生素K依赖因 子的合成。
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临床表现 维生素K缺乏症主要表现是出血，出血可发 生在任何部位，常合并颅内出血及肺出血而 导致婴儿死亡，颅内出血对婴儿生命威胁最 大，尤其是晚发性维生素K缺乏症，多见于3 个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小 儿，起病急骤，病情严重，首发症状常常是 颅内出血，容易误诊。延误诊治和严重颅内 出血常造成死亡，或遗留后遗症。及时补充 维生素K，有肯定效果。出生后补充维生素 K能预防晚发性维生素K缺乏性出血症。因 此，对可能引起维生素Ｋ缺乏的孕妇，哺乳 期母亲及小儿应预防性用维生素K。
其他辅助检查：
必要时应作B超、CT及MRI检查。如 疑有颅内出血者，进行B超、CT或 MRI检查有助于诊断，不仅可以了解出 血情况、确定出血部位、范围，还可 随访疗效，进行预后判断。
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治疗
轻症维生素K缺乏症病例补充维生素K及 输血为主；维素K缺乏合并颅内出血急 性期以止血、输血、营养支援疗法、对 症处理治疗为主；恢复期及后遗症期以 营养脑细胞，加强功能锻炼为主。
1.立即补充维生素K 有出血现象时，应 立即静脉注射维生素K 2mg，可迅速改 善出血症状。严重者或有失血性贫血者 可输新鲜全血或新鲜血浆10～20ml/kg。
2.禁食 胃肠道出血者应暂禁食，给予静 脉营养支持。
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3.纠正贫血 止血后应根据适当情况纠正 贫血，重者可输新鲜全血。
4.颅内出血 如有颅内出血，首先要加强 护理，保持安静，维持通气，抬高头 肩部，推迟喂奶，控制补液；如有高 声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐等表现， 应对症止惊，降低颅内压，恢复脑细 胞功能；同时要及时止血，纠正贫血。 严重者可手术清除血肿。
(2)维生素A和D： 摄入过量的维生素A和D，也 能抑制维生素K2的肠内合成。
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(3)抗凝和抗惊厥药物：口服抗凝药物如双香 豆素的结构与维生素K相似，可与维生素K 竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成。
孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并 以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生 成，引起新生儿维生素K的缺乏。
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并发症
颅内出血、肺出血及出血性贫血，严重颅内 出血常遗留后遗症
预防护理
肝脏合成凝血因子需维生素K参与，而人体所 需维生素K一方面来源于食物，另一方面由 肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而 使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳 喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或双 胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿，则易 导致维生素K缺乏。因此主要预防措施如下：
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1.母体缺乏维生素K 母体缺乏维生素K至维生 素K经胎盘转运不足，经放射免疫方法检测 大部分新生儿脐血中维生素K缺乏。
2.孕期药物影响 母亲怀孕期间服用影响维生素 K代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K的 缺乏。
(1)广谱抗生素和磺胺类药物：如长期应用抑制 肠道内细菌生长的药物，象广谱抗生素和肠 道内不易吸收的磺胺类药物，能抑制肠道内 寄生的非致病菌，减少肠道内维生素K的合 成，导致维生素K的缺乏。
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症状及体症 1.起病急骤 病情严重，多见于生后4～8周的母乳
喂养儿。 2.颅内出血 大多首发表现为急性或亚急性颅内出
血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多 见，脑室、脑实质出血少见，临床上有严重的 中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现，表 现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽 搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严 重时形成脑疝。 3.严重的出血倾向 可见皮肤紫癜、黏膜出血，注 射部位出血不止，常有呕血、便血。 4.贫血 同时可有出血性贫血。 5.实验室检查 凝血时间和凝血酶原时间显著延长。
3.摄入不足 新生儿吃奶量少且母乳中维生素 含量低，平均为15μg/L。初乳中几乎不含 维生素K，如长期单纯母乳喂养，未及时添 加辅食，未添加含维生素K丰富的蔬菜、水 果，均可引起维生素K缺乏。90%以上的维 生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中。
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4.吸收、利用功能不良 因慢性腹泻、溃疡性结肠炎、 肠切除、囊性纤维化等疾病引起的小儿肠道吸收 不良，均可引起维生素K吸收障碍，以及胆道阻 塞、胆瘘、胆汁缺乏性疾病，也可影响维生素K 的吸收。
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辅助检查
1.凝血功能检查 血小板、出血时间均正 常。凝血酶原时间延长，多数延长至 正常对照的2倍以上，轻度维生素K缺 乏只有凝血酶原时间延长，临床无出 血倾向。凝血酶原检测是维生素K缺乏 的可靠证据。
2.维生素K检测 必要时可行维生素K的 检测。
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3.脑脊液检查 颅内出血患儿脑脊液呈现 均匀一致的血性和皱缩红细胞，但脑 脊液检查正常也不可以完全排除颅内 出血，且病情危重者不宜进行该项检 查。
2014年7月护理专科培训
小儿晚发性维生素k缺乏病
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概念
小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起 的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏，影 响某些凝血因子激活，发生凝血障碍 而出血。 本病为新生儿、婴儿期常见 疾病 。
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分类 发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症；
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病理病因
维生素K又称凝血维生素，是天然和人工合 成维生素K的总称。存在于食物中的称维 生素K1，猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和 菠菜中含量丰富。人体肠道内细菌合成的 称维生素K2，二者均为脂溶性，在肠道吸 收，需有胆盐及胰腺酶参与，人工合成的 维生素K有维生素K3和维生素K4，均为水 溶性维生素。维生素K不但是凝血酶原的 主要成分，而且还能促使肝脏制造凝血酶 原，有利于止血。