干燥综合征诊治进展详解

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干燥综合征诊治指南

干燥综合征诊治指南干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫病，主要累及外分泌腺体。

它也被称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

此病的免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞。

除了口干、眼干等症状，还会出现其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。

此病分为原发性和继发性两类。

原发性干燥综合征在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为3%~4%。

本病女性多见，男女比为1：9~20.发病年龄多在40岁～50岁。

也见于儿童。

干燥综合征的病情轻重差异较大，临床表现也多样。

大多数患者很难说出明确起病时间。

本病的局部表现包括口干燥症、干燥性角结膜炎和其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

口干燥症是最常见的症状之一，约70％～80％的患者会出现口干。

其他常见症状包括猖獗性龋齿、成人腮腺炎、舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌萎缩而光滑、口腔粘膜出现溃疡或继发感染。

干燥性角结膜炎是由于泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。

部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

干燥综合症除了口眼干燥的表现外，还会出现全身症状，比如乏力、低热等。

大约有2/3的患者会出现系统损害。

皮肤方面，病变的病理基础是局部血管炎。

常见的表现有过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小的红丘疹，边界清楚，压之不褪色，分批出现，每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。

结节红斑较为少见，XXX现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

在骨骼肌肉方面，关节痛比较常见，但只有少数患者会表现为关节肿胀，且多为一过性。

与其他疾病不同的是，本病并不会导致关节结构的破坏。

约5%的患者会出现肌炎。

在肾方面，国内报道约有30%～50%的患者会出现肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者则可能出现肾钙化、肾结石及软骨病。

干燥

病例-1（2012-12-28）
病例-3
我们对近一年住院患者进行统计，尽管分
别有95％和61％的患者存在肺部CT和胸片的异常表现，只有41％的患者存在典型的肺部症状，包括咳嗽咳痰，胸痛，咯血，气急等．无症状的干燥综合征患者往往没有行胸片或者CT检查而漏诊肺部病变，从而延误治疗，影响预后。
发，79例继发），总患者中61.6％有心脏超声有异常表现，PSS患者中55.5％有异常表现。继发性干燥综合征组中，心包渗出见于21.2%患者，主动脉瓣增粗/钙化占10.3％，二尖瓣舒张期下降速度减退占6.9%，二尖瓣钙化占3.4%，二尖瓣返流3.3％，二尖瓣脱垂3.2％。
PAOLO等用超声心动图检查64例患者，21名健
心肌梗死
心律失常
无症状心包炎
心包积液
/
心脏受累特点
原发性干燥综合征是一种多系统受累的结缔组
织疾病，心脏可以受累，但因原发性干燥综合征患者心脏受累多为亚临床型，心脏表现往往不是很突出。
国内外文献报道及我们自己的临床观察，PSS 继发心脏损害比例很高，甚至已经高于其他脏器受累的发生率，故干燥综合征的心血管损害
是T淋巴细胞，这些细胞能表达α／β受体，从而产生TNF- α 、IFN-γ 和IL-10细胞因子。 TNF- α通过增强上皮细胞的抗原提呈； IL-10 通过抑制胆碱能传出神经释放乙酰胆碱，最终影响外分泌腺的分泌；
病因及发病机制
IFN-γ 则可诱导唾液腺上皮细胞的凋亡。
pSS患者唇腺中的B淋巴细胞也明显高于健
病例2
病例基本资料介绍
患者王某，女性，65岁，主因“ “口干10年，活动后呼吸困难2+年，加重20+天”于2013-11-14由门诊收入院。

中西医治疗干燥综合征的进展概述

临床医药文献电子杂志Electronic Journal of Clinical Medical Literature2019 年第 6 卷第 95 期2019 Vol.6 No.9544中西医治疗干燥综合征的进展概述李玲（上海市嘉定区安亭医院中医科，上海 201805）【摘要】干燥综合征，是一种风湿免疫病，仅次于类风湿关节炎，如今，随着风湿免疫科的进一步发展，中西医方案成为治疗干燥综合征的常用方案，旨在提高临床疗效。

【关键词】中西医；干燥综合征；进展【中图分类号】R2-031 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-8242.2019.95.44.01干燥综合征（Sjogrensyndrome ，SS ），是慢性炎症性自身免疫病，主要累及至外分泌腺体，临床上，病人唾液腺和泪腺受损功能下降，且伴有口干、眼干等症状，血清中存在多种自身抗体及高免疫球蛋白血症[1]。

一般情况，将该病分成两种，即原发性与继发性。

原发性干燥综合征，属于全球性疾病，我国患病率约为0.3%～0.7%，老年人患病率约为3%～4%[2]。

目前，西医是治疗干燥综合征的常用方法，同时，随着中西医结合治疗的发展，其临床疗效逐步得到认可。

本文通过综述形式，探讨中西医治疗干燥综合征。

1 西医治疗（1）局部干燥症治疗。

环境保持清新湿润，避免应用抑制腺体分泌的药物，如阿托品。

眼干燥症者，给予局部抗炎制剂，如自体血清、人工泪液、糖皮质激素、环孢素等；口干燥症者，忌烟忌酒，避免摄入引起口干的药物，每日多喝水，常漱口，改善口腔环境，防止龋齿、口腔感染，也可给予人工唾液或者唾液替代液（如含漱水），严重者，可给予毛果芸香碱、西维美林等。

（2）对症治疗。

伴有肌肉与关节疼痛者，配合非甾类抗炎药；继发口腔感染者，给予抗生素或者多贝尔液漱口治疗；肾小管酸中毒者，口服补钾制剂或者静脉补钾，严重者，需要终身补钾。

2 中医治疗陈素云[3]，遵循清火生津、健脾养阴的原则，自拟方剂治疗，组方包括郁金12 g 、地黄20 g 、百合30 g 、砂仁10 g 、黄精20 g 、玄参15 g 、丹参30 g 、芦根15 g 、枸杞子20 g 、肉苁蓉20 g 、菊花15 g 、乌梅15 g 、麦门冬15 g 、淫羊藿20 g 、生黄芪30 g 、葛根10 g 、生甘草10 g ，随症加减。

中西医诊治干燥综合征良方

中西医诊治干燥综合征良方【概述】干燥综合征(SjogrensyndromeSS)是一个侵犯外分泌腺体的慢性、系统性自身免疫病。

其中又以唾液腺为最易受损的腺体并引起口干、眼干的临床症状。

本病为原发性和继发性两大类。

本病在1888年为Hadden首先描述。

以后又有其他另呈报道。

至1933年Sjogren报道一组口干、眼干并有关节炎患者，提出本病为一系统性疾病，由于此论点正确故现人称此病为Sjogren综合征。

Mikulicz综合征实为SS的一个临床表现。

80年代后本病明确分为原发性和继发性两类，后者是指同时并有另一结缔组织病者。

两者在临床表现、遗传基础、免疫学上都有明显的不同。

通过在我国初步的流行病学调查，证实SS的患病率为0.29%～0.77%（因诊断标准而不同），是风湿性疾病中患病率仅次于类风湿关节炎的风湿组织病。

多发于40岁以上的妇女，男女之比为1:9～17。

我国自1980年以来本病的报道增多，而过去由于对本病的认识模糊以致大量病人被漏诊或误诊，因此临床医务工作者要正确认识并警惕本病。

干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载，但其复杂的临床表现在许多古典医籍中有类似描述。

无论其原发或继发者，因其往往伴发许多脏腑病变，因此很难明确其属于某一病证，有人认为本病宜归属“燥证”范畴，有人认为因其可累及周身，故称为“周痹”，关节疼痛属于“痹证”，有脏腑损害者如肾、肝等受损，称之为“脏腑痹”。

近年全国痹病专业委员会所著《痹病论治学》称本病为“燥痹”。

【病因病理】一、西医病因病理西医对干燥综合征的病因和发病机制，均不十分清楚，可能与下述因素有关。

（一）遗传基础1．家族史在SS的一代亲属中出现类似SS症状、高球蛋白血症、自身抗体者均较对人群为高。

有姊妹、母女同时为患者的现象。

2.HLA SS主要和Ⅱ类HLA相关。

而这种相关性因种族而有一定差异。

如西欧白人SS与HLA-B8、DR3、DRW52相关，希腊人与HLA-DRs相关，日本人与DRW53相关。

干燥综合征诊治进展

干燥综合征诊治进展干燥综合征（Sjogren’s Syndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为泪腺和唾液腺的分泌功能减退，导致眼干、口干、润滑不足等症状。

目前尚无有效治愈干燥综合征的方法，但针对症状缓解的治疗手段不断发展。

本文将介绍干燥综合征诊断和治疗的最新进展。

诊断对于干燥综合征的诊断，目前主要依靠以下三种指标：抗核抗体（ANA）ANA是一种特异性标志物，对于干燥综合征的诊断非常重要。

在诊断中，医生通常会将血液样本送往实验室检查。

如果患者的血液中存在抗核抗体，那么说明患者可能患上了自身免疫性疾病，这可能是干燥综合征的症状之一。

口干症状干燥综合征的另一个主要症状是口干，患者可能会在进食或说话时感到不适。

为了确定患者的症状是否与干燥综合征相关，医生通常会进行身体检查。

眼部干燥症状干燥综合征还会导致眼睛干涩、灼热和疼痛。

医生可以用眼镜或显微镜检查眼球是否有干燥症状。

通过以上三种指标的检查，可以初步判断患者是否患上了干燥综合征。

治疗目前，干燥综合征还没有特效治疗方法，多数治疗方法只能缓解症状。

以下是目前常用的治疗方法：润滑剂对于干燥综合征最直接的缓解方式就是使用润滑剂。

例如，可以使用人工泪液或口腔润滑剂来保持眼部和口腔湿润。

这种方法可以显著缓解患者在日常生活中的不适感。

免疫抑制剂免疫抑制剂可以抑制免疫系统攻击身体的机会，所以在治疗干燥综合征的过程中也被广泛使用。

考虑到这些抑制药物的潜在副作用，医生会在治疗过程中密切关注患者的症状和身体状况。

生物制剂生物制剂可以改变免疫系统的生理活动，从而减轻干燥综合征的症状。

目前，应用较广的生物制剂有利妥昔单抗和阿那曲唑，但是这些药物的使用仍受到限制。

其他治疗方法还有其他几种治疗方法可以缓解干燥综合征的症状，尤其是眼部和口腔不适感。

例如，医生可能会推荐患者使用保湿眼膏或者进行局部热敷。

对于口干患者，可以使用含氟治疗、药物治疗或口腔内置物治疗等方法。

毋庸置疑，干燥综合征的治疗尚有待进一步的改进。

干燥综合征传统诊断、新型诊断标志物、病情评估标志物、干燥综合征治疗等诊断要点及治疗措施

干燥综合征传统诊断、新型诊断标志物、病情评估标志物、干燥综合征治疗等诊断要点及治疗措施干燥综合征是以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，在病情极早期会出现隐性症状，在病情进展的过程中，逐渐出现口干、眼干的症状，直至出现病理性损伤。

因此，对于干燥综合征，最重要的是早期诊断，病情监控和早期干预。

传统与新型诊断标志物铁纳米笼技术将α-胞衬蛋白抗体与M3受体抗体包裹其中，使敏感度显著提高，阳性率可以达到80%甚至90%滴度明显拉开。

通过引入新型材料，改进结合血清特异性多肽标志物，提高敏感性和特异性。

常用诊断方法与新型诊断方法与干燥综合征诊断相关抗体，特异性和敏感性均较低，难以与其他疾病鉴别。

诊断疾病、评估疗效，选择高灵敏度和特异度诊断方法也是关键。

（1）唾液腺超声腮腺、唾液腺彩超被愈加广泛使用，唾液腺超声在干燥综合征诊断中占有重要地位。

（2）眼科检查手段通过眼科手段干燥综合征诊断与鉴别，干燥综合征分类使用OSS 评分只局限于评估眼表损伤，忽略其他具有价值方面，可使用结膜印记细胞学方法评估眼表情况。

干燥综合征眼干症状一部分是源于泪腺受损，另一部分源于睑板腺与油脂腺。

正常人睑板腺排列规律、密集，干燥综合征会出现睑板腺缺失，测量睑板腺缺失面积可用于评估患者病情严重程度。

病情评估标志物有些非特异性的炎症指标与病情活动有关。

在干燥综合征活动期患者血清中，sCD25呈高表达状态，而且与IgG、CRP等成正相关，附睾蛋白4也与病情活动有一定关联。

除T细胞以外，B细胞也受到关注。

干燥综合征中B细胞和浆细胞表达升高，跟免疫球蛋白和抗体产生有明显关系。

CD4+T细胞异常与抗体产生和病情活动相关，Th2、Th17细胞水平升高，Treg细胞明显降低，Th17/Treg细胞比率升高，与血小板降低有明显关联。

干燥综合征治疗使用低剂量IL-2治疗后，口干、眼干症状明显缓解，ESSDAI评分、STAR评分有明显改善。

瑞金医院干燥综合征

干燥综合征肾脏损害诊治进展上海交通大学医学院附属瑞金医院任红陈楠肾内科前言干燥综合征 (Sjogren syndrome, SS)，瑞典眼科医师 Sjogren（1933年）首次描述而得名。

常见的、以侵犯外分泌腺为主的、慢性炎症性、自身免疫性结缔组织疾病，其发病率约 0.29～0.77%。

董怡：干燥综合征。

风湿病学，北京，科学出版社 1995SS分型原发 ( pSS ) 和继发 ( sSS ) sSS 常见伴发疾病（一种或多种）• 类风关：最常见 • SLE • 系统性硬化症 • 多发性肌炎 • 结节性多动脉炎 • 慢活肝等一、病因与发病机制目前仍未阐明可能参与机制： – 免疫机制– 遗传因素 – 环境因素（一）免疫机制• 细胞免疫异常： T淋巴细胞亚群调节缺陷– SS唾液腺和泪腺大量T 淋巴细胞浸润大多为CD4＋T细胞（Th细胞） CD8＋T细胞较正常减少• 体液免疫异常：B淋巴细胞过度激活、反应性增高 –外周血可检出多种自身抗体（抗核抗体、抗 SSA、SSB、抗RNP、类风湿因子） –器官特异性自身抗体（抗唾液腺导管抗体、抗平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体）}CD4+/CD8+↑疾病的加重→ T淋巴细胞亚群失衡加重– 大量淋巴细胞浸润使组织结构破坏，腺体功能丧失J Rheumatol 1994, 21: 1832-371SS抗体研究:–B淋巴细胞过度增生，产生大量自身抗体，多克隆高 Ig 血症 –免疫复合物阳性：抗原-抗体反应 –B淋巴细胞过度激活与T淋巴细胞亚群调节缺陷有关SSA（Ro）、SSB（La）是由不同基因编码的核蛋白抗SSA、SSB抗体非SS特异抗体，但在SS中阳性率高于其它结缔组织病尚无法解释外周血有抗SSA、SSB抗体，而无抗唾液腺、抗泪腺抗体其在SS发病机制中的作用有待进一步研究Exp Opin Invest Drugs 1996, 5:1 J Exp Med 1994, 180: 2059-67• 细胞因子– 唇腺研究（北京协和）：TNF-α、IL-1β、PDGF-α和 -β – 炎症唇腺中有表达 – 表达程度随淋巴细胞浸润程度加重而增高 – 不同细胞因子，在唇腺中表达部位不同• 粘附分子E-选择素和VCAM-1 (Matsumura et al) –正常情况不表达 –在SS小管间质性肾炎标本中，大量细胞浸润区域的新生血管上表达– 泪腺、唾液腺研究：IL-1、2、6、10，TNF-α、-β– 表达增加 Clin Immunology 2002, 103: 111-24• Fas-FasL系统 –Fas抗原– 严重外分泌腺炎症和间质性肾炎SS患者的导管上皮细胞和肾小管上皮细胞表面高表达 – 正常对照和轻度炎症者无表达（二）遗传因素• 与HLA相关性研究 –pSS：– HLA-DR3 和 B8 基因频率较正常人明显增高 – DR4频率低于正常人–FasL– 部分浸润淋巴细胞表面表达Arthritis Rheum 1997, 40: 87-97–sSS：– 多见于表达DR4位点的个体群中Curr Opin Rheumatol 1999, 111: 364-712• 深入研究：• 与HLA相关性研究（续）–不同种族相关HLA抗原不同西欧白人与HLA-DR3、B8、DRw52相关希腊与 HLA-DR5 相关日本与 HLA-DRw53 相关–HLA-DQ1和DQ2杂合子产生高滴度的抗SSA和抗SS-B抗体表明特定HLA-DR/DQ表型者具有患SS的倾向，且在SS自身抗体的产生中起关键作用• 临床实践：–有家族发病的报道J Immunol 1993, 150: 3615-23Arthritis Rheum 1998, 41: 927-34（三）环境因素 •病毒– EB病毒（EBV） – 人类疱疹病毒VI型（HHV-6） – 丙型肝炎病毒（HCV） – 人类T细胞淋巴病毒I型（HTLV-1） – HIV及脑池颗粒A等（三）环境因素（续） • 外源性化学物质：– 硅酮 – 毒性油 – 药物等• EBV：受到日益关注– 存在于正常人唾液腺上皮细胞内 – 提供免疫攻击靶抗原，过度应答致腺体破坏 – 导致上皮细胞基因（EGF、c-myc）转化激活 – SS 患者唾液腺所含 EBV-DNA 水平增高EBV:SS患者腺体中分离出的EB病毒 • 可诱导淋巴细胞瘤； • 重度感染Raji-B细胞株的能力提高；具有 HLA-B8 的 SS，细胞毒T淋巴细胞 • 不能有效地溶解EB病毒感染的细胞，致病毒持续存在，长期刺激CD4＋T细胞Curr Opin Rheumatol 2001, 13: 370-63• HIV或HTLV-1： • HHV-6：– 有感染颗粒细胞的能力 – 在淋巴瘤及淋巴细胞增生性疾病（包括SS）中，HHV-6水平增高。

干燥综合征的中西医诊疗进展修改版韦尼ppt课件

干燥综合征的西医诊疗进展
二、病理变化
干燥综合征在受累器官的共同病理变化是淋巴细胞和浆细
胞的浸润，从而影响受侵害器官的功能，最常受累的是外分泌
腺中的唾液腺和泪腺，同时也可以累及呼吸系统、消化系统、
神经系统、血液系统等多个系统。以唾液腺和泪腺病变为代表，常见的病理改变为在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞、浆细胞以及单核细胞浸润，并形成淋巴滤泡样结构。
干燥综合征的西医诊疗进展
一、干燥综合征的病因及发病机制
3 免疫炎症因素
此外干燥综合征的发病还与特异性细胞因子的表达有关。
在一项对24例干燥综合征唇腺的5种细胞因子mRNA表达进行检
测的研究中发现:TNFα 、IL-1β 、PDGFα 和PDGFβ 等多种细胞因子在无炎症的唇腺中均无表达，而在炎症腺体中细胞因子的表达随淋巴细胞浸润程度加重而增高，同时不同的细胞因子在唇腺组织中出现的部位不同。
一、干燥综合征的病因及发病机制
2 感染因素
EB病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒，具有激活B淋巴
细胞令其高度增殖的性能。EB病毒在感染早期就能在腮腺内复
制，并且可在免疫功能健全的成年人腮腺中长期潜伏。目前国内外用不同的方法已经证实干燥综合征患者唾液、唇腺、肾脏内存在EB病毒相关的抗原，同时干燥综合征患者的腮腺内存在EB病毒相关的抗原及EBV-DNA也已被证实。
随着我国老年人口的增多，干燥综合征的诊治应引起人
们的重视。
干燥综合征的西医诊疗进展
一、干燥综合征的病因及发病机制
干燥综合征确切的病因和发病机制尚不明确，就目前研究
而言，干燥综合征是在遗传、病毒感染等多种因素共同作用下，
机体细胞免疫和体液免疫出现异常反应，通过各种细胞因子和

中医药治疗干燥综合征研究进展

中医药治疗干燥综合征研究进展作者：崔文颖来源：《医学食疗与健康》2019年第07期[摘要]本文通過对近年来国内外文献进行梳理总结，以病因病机、辨证分型、治法3个方面为着重点，从历史文献总结、医家临床经验、临床试验等角度对中医药治疗干燥综合征进行解读，得出其属于中医学“燥证”范畴，病机为阴液不足、气血亏虚、津液输布障碍、燥毒瘀互结，辨证分型集中在肝肾亏虚、燥邪犯肺、阴虚燥热、瘀血内结4种证型，并从滋补肝肾下多种治法分析临床疗效，以期为之后的研究提供参考。

[关键词]干燥综合征;病因病机;辨证分型;治法[中图分类号]R259[文献标识码]A [文章编号]2096-5249（2019）07-0185-02干燥综合征（Sjgren’s syndrome，SS）是一种慢性全身性自身免疫疾病，主要受累器官是涎腺和泪腺，症状为口眼干燥。

SS的组织学标志是由唾液腺活检确定的外分泌腺局部淋巴细胞浸润，但由于缺乏特异性症状和实验室标志物，SS的诊断标准尚未确立。

SS在我国的发病率为0.33%～0.77%，发病特点一是女性发病率高，尤以育龄期女性为多见，男女比例为21：1;二是发病年龄高，平均发病年龄（44.6±12.0）岁。

西医治疗的着力点在于改善症状以及控制、延缓由免疫反应引起的组织器官损害及继发感染”，存在着易复发、副作用大等弊端。

近年来，中医药治疗干燥综合征的研究颇多，并取得了较好的临床效果。

中医虽无“干燥综合征”之病名，但其临床表现及发病特点与中医学“燥痹”，“痹症”，“燥毒证”等病症名称相符，属于中医学“燥证”范畴。

1病因病机中医认为干燥综合征是一组证候群，病因是先天禀赋不足和后天致病因素，病机为阴液不足、气血亏虚、津液输布障碍、燥毒瘀互结，结果为脏腑功能失调、阴阳失衡。

对干燥综合征病机的论述首见于《黄帝内经》（以下简称《内经》）。

《素问·至真要大论》提出“燥胜则干”，认为燥痹的发生与外感燥邪有密切联系。

干燥综合征的中医诊治研究进展

１９８９年全国中医痹病专业委员会将Ｓｓ命名为 “ 燥痹 ” 。
２病因病机认识

人体解毒功能发生紊乱，排毒不畅，气血津液运行
迟缓。马武开认为，本病的主要病因是正虚感邪、阴虚津亏、瘀血阻络和燥盛成毒等引起津液损伤及输布障碍，造成机体津液相对或绝对不足，并与女
生者称为原发性干燥综合征（ｐｒｉｍａｒｙｓｊＯｇｒｅｎ ’ Ｓｓｙｎ —
路志正 …认为，燥痹的病因可分为外燥与内燥。阴阳两虚，形成血瘀、痰浊、虚热，致经脉不通，
凉燥与温燥，又有风邪致燥、疫疠致燥、饮食致燥
１病名研究
因素，在ｓｓ的发生及发展过程中具有重要意义。瘀血产生原因有因燥致瘀、因郁致瘀、因虚致瘀之
分。卢思俭认为，瘀血是ｓｓ的致病因素之一。《临证指南医案・燥》指出： “ 燥为干涩不通之疾，因
病人络，阴虚络滞，或者阴津亏虚，阴虚血燥，血运失畅而癖结于内。”周翠英等认为，燥毒在ｓｓ的病机中起重要作用。燥毒互结为患，灼伤营阴，腑失其所养，外则五官九窍失其濡润。刘英认为，疾病晚期邪气潜伏体内形成燥毒，伤津耗液；或使
正在《路志正医林集腋》中提出 “ 外燥之痹多兼风伤津耗液，上则口眼诸窍及皮毛受损，内则五脏六
热之邪，其治当滋阴润燥，养血祛风 ”，不仅明确提出 “ 燥痹 ” 的病名，而且详细阐释了本病的发病

干燥综合征中西医治疗研究进展

补肾水阴寒之虚，而泻心火阳热之实，除肠中燥热之
前已属全球性疾病，０９％以上患者为女性，多见于
３０～５岁。其发病率仅次于类风湿关节炎。中医０认为，本病属 “ 证 ” 燥范畴；也有认为因其可累及周身故称为 “ 痹 ”关节疼痛者属于 “ 周，痹证 ”有脏腑损害，者，肾、等受损，之为 “ 如肝称脏腑痹 ” 。全国中医痹证委员会所著《痹病论治学》称本病为 “ 痹 ” 燥。
３例，效４（２５％）有效２例（８１％）对照２显例１．０，５７．３；组采用雷公藤多甙片口服，两组临床疗效无显著性
黏、易咯出；不或痰中挟血，量少色暗；或声哑午后颧
红，热盗汗，潮手足心热，日渐消瘦；肤干燥或麻木皮
风湿病－节炎２１第１卷第３期Ｒｈｕｔｍｎｔｒｔ０１Ｖｏ．．．５关０２年ｅｍａｉａｄＡｒｉｓｓｈｉ２２．１１Ｎｏ３
干燥综合征中西医治疗研究进展
朱跃兰，卫霞靖
【摘要】本文对干燥综合征的古籍文献，中医辨证治疗、单方验方、针药并用治疗，西医局部治疗、全身
阴阳双补，。主兼以祛瘀生新之法，投以甘补肾为在寒、润药物的同时，以性味温润之补益脾阳、清辅肾阳的药物（骨碎补、骨脂、断、寄生、合、补川桑百生

干燥综合征中医研究进展

干燥综合征中医研究进展张瑾顾军花上海中医药大学附属龙华医院上海２０００３２关键词干燥综合征中医辨证论治综述干燥综合征（ｓｊａｇｒｅｎ§ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＳ），是一种侵犯外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病，好发于３０一５０岁女性，男女比例为１：９～２０。

它包括原发性Ｓｓ或继发于其他自身免疫性疾病的继发性ＳＳ，其中原发性ＳＳ的发病率为０．３％一０．７％，仅次于类风湿关节炎。

患者除有明显的口干、眼干等干燥症状外．还可伴发其它脏器损害，如间质性肺炎、肾小管酸中毒、萎缩性胃炎、肝脏损害等…。

近年来，中医药治疗ＳＳ在改善临床症状和调节人体免疫功能方面有一定的作用，可减轻西药的毒副作用。

现将中医研究进展综述如下。

ｌ病因病机ＳＳ病因未明，可能与遗传和病毒感染有关，发病机制则与患者体内免疫紊乱密切相关ＢＪ。

有研究表明旧’４Ｊ，ＳＳ患者在未知病因作用下，腺上皮细胞活化，产生ＩＦＮ一１、ＴＮＦ—ａ等细胞因子。

表达ＨＬＡ・Ⅱ类分子与抗原（病毒／自身抗原）接触并结合．起着递呈细胞激活ＣＤ４＊Ｔ细胞的作用，导致ＣＯ；Ｔ细胞增多，继而Ｂ淋巴细胞功能亢进，产生大量自身抗体，并释放大量细胞因子（ＩＬ－２、ＴＮＦ、ＩＦＮ等），使局部组织出现炎症反应和损伤，如此周而复始，炎症向慢性化发展。

ＢＡＦＦ是近几年发现的一种细胞因子，它是肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）超家族的一个新成员”Ｊ。

现已证实，ＢＡＦＦ过表达参与了系统性红斑狼疮、干燥综合征等多种自身免疫性疾病的发生及发展，其作用为促进Ｔ细胞的活化，并能诱导Ｂ细胞的成熟、存活、增值和分化，并同时分泌大量免疫球蛋白，含多种自身抗体和细胞因子，再促进腺上皮细胞ＨＬＡ・Ⅱ类分子表达，从而持续不断地使Ｂ细胞活化，造成局部炎症迁延不愈。

中医文献中无干燥综合征病名记载，按其症状可隶属于中医“燥证”、“痹证”、“燥痹”等范畴。

１９９７年国家标准《中医临床诊疗术语》统一称为“干燥病”，病因多指燥邪。

董振华∞１认为，该病以阴虚为本，瘀、痹、燥象为标，其中瘀血既是病理产物又是致病因素，其产生原因主要有：因燥致瘀、因郁致瘀及因虚致瘀。

干燥综合征治疗的难点和中西医结合PPT课件

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• pss的腺体外表现为多器官损害,临床表现多样,极易误诊,以致患者得不到及时治疗,使病情进一步发展。口眼干燥是早期的常见表现,但是多数患者对口眼干燥症状未加注意,或即使症状严重却不知此症状与其主诉的关节痛、发热、皮疹等有关联而未诉说；临床医生则由于对本病认识不足,也未主动询问病史导致误诊。
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• 2、酷似干燥综合征起病的多中心型 Castleman病1例： Castleman病(Castleman'sDisease,CD) 又称血滤泡性淋巴样增生、巨大淋巴结增生,是一种少见的以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病，介于良性和恶性之间，最终可发展为恶性淋巴瘤。
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(3)医生对本病缺乏认识,对病史尤其是是否有口眼干燥了解不够详细或对pss缺乏系统性认识,仅凭某一症状或某一化验指标简单地和诊断对号入座。SS是系统性疾病,可累及多个组织器官,往往以某一系统的症状为突出表现,如医生缺乏对本病的认识或重视,忽视对患者口眼干燥病史的询问,局限于某孤立的症状性诊断会造成误诊;
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• 二、疑难、重症干燥综合征
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• 1、RA并CREST综合征继发SS。女性,39岁，主诉四肢关节肿痛、皮下结节、反复腮腺肿大 8年, 97年3月双手指肿，握不住拳, 98年全身肌肉疼痛,起床费力,蹲站费力,消瘦、无发热。 99年双手近指关节肿痛,双腕肿痛,握不住拳, 渐有肘、膝关节肿痛,手指端遇冷皮肤发白。 2000年11月手指皮肤紧绷,弹性差，手指关节、手背、腕关节、肘关节、膝关节等处有黄豆大结节,反复双侧腮腺弥漫性肿大、疼痛口干。
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• 3、因咳嗽,咳痰,气急,经胸片检查诊断为支气管炎,抗炎治疗后未见好转后经胸部CT检查诊断为间质性肺炎,行免疫学检查及唾液腺、腮腺ECT检查确诊为SS。上下呼吸道黏膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩是造成SS呼吸道损害的病理基础,临床上常表现为支气管肺炎或间质性肺炎。

中医治疗干燥综合征的研究进展

中医治疗干燥综合征的研究进展作者：李娜芬陈学勤来源：《中国民族民间医药·上半月》2022年第02期【摘要】文章通过对近年来干燥综合征的文献进行归纳总结，着重从历史沿革、病因病机、辨证分型、辨证论治、中医外治法五方面阐述相关研究进展。

干燥综合征属于中医“燥痹”范畴，病因多系内外相因为患，病机为本虚标实，虚实夹杂。

目前尚缺乏统一公认的标准化的辨证论治与辨证分型，临床上大多从自身经验或临床研究总结。

此外，中医外治法的配合使用在改善临床症状等方面也取得一定的疗效。

【关键词】干燥综合征;病因病机;辨证分型;辨证论治【中图分类号】R259 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2022）03-0051-05Research Progress of TCM Treatment of Sjogren’s SyndromeLI Nafen1 CHEN Xueqin2*1.Fujian University of Traditional Chinese Medicine， Fujian 350000，China;2.The First Affiliated Hospital of Xiamen University， Xiamen 361000，ChinaAbstract：This article summarizes the literature on Sjogren’s syndrome in recent years，focusing on the five aspects of historical evolution， etiology and pathogenesis， syndrome differentiation， syndrome differentiation and treatment， and external treatment of traditional Chinese medicine. Sjogren’s syndrome belongs to the category of “Daobi” in traditional Chinese medicine. The cause of disease is mostly internal and external factors. At present， there is still a lack of unified and recognized standardized syndrome differentiation treatment and syndrome differentiation types， and most of them are clinically summarized from their own experience or clinical research. In addition， the combined use of external Chinese medicine treatments has also achieved certain effects in improving clinical symptoms. It hopes to provide new ideas for future clinical research.Key words：Sjogren’s Syndrome; Etiolo gy and Pathogenesis; Syndrome Differentiation; Syndrome Differentiation and Treatment干燥綜合征（Sjogren’s syndrome，SS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA/SSB）为特征的弥漫性结缔组织病[1]。

干燥综合征【27页】

出现萎缩性胃炎、肝脏损害、慢性胰腺炎。神经：不论是中枢还是周围神经损害均与血管炎有关。血液系统：本病可出现白细胞减少或／和血小板减少，
血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍
治疗方案与原则
• 本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
9．对中枢神经系统的影响：产生兴奋、欣快、多食、肥胖、失眠甚至精神症状。
10．对皮肤的影响：长期使用后会导致皮肤创面不愈合、痤疮、毛囊炎和皮肤变薄。
新概念
• 基因组效应：糖皮质激素与胞浆受体结合，通过影响基因的转录发挥效应，任何治疗剂量都与基因组效应有关，其效应在糖皮质激素与胞浆受体结合30分钟后出现。
停药反应
1. 反跳现象是指长期应用激素类药物，症状已完全控制后缓解，但因突然停药或减量过大或过快时，可见原发病复发或恶化的现象称为反跳现象，多由患者对激素产生依赖或疾病症状未被充分控制所致。
2. 停药综合征（虚弱征群）是指在短期内应用大量激素，在突然停药后出现一些原来没有的临床症候群，如肌痛、关节痛、肌强直、疲乏无力、发热、情绪低落或无欲状态，少数患者可致虚脱，多系下丘脑一垂体一肾上腺轴系统暂时性机能紊乱所致。
禁用激素
• 严重的精神病史，活动性胃、十二指肠溃疡，新近胃肠吻合术后，较重的骨质疏松，明显的糖尿病，严重的高血压，未能用抗生素控制的病毒、细菌、霉菌感染。
基本原则
2. 不应将激素作为退热药物使用
激素能降低体温调节中枢对内源性或外源性致热源的敏感性而有退热作用，但这种退热作用并不持久，且有引起炎症播散的副作用，因此绝不能将其作常规退热药使用。对于某些有明显中毒症状的重症感染，可在应用有效抗生素的同时短期加用激素，有助于缓解中毒症状，改善病情。

干燥综合征的诊断提示及治疗措施

干燥综合征的诊断提示及治疗措施干燥综合征(Sjogrensyndrome)是一种以侵犯唾液腺、泪腺为主的慢性系统性自身免疫病，30-60岁女性多见。

由于它以全身外分泌腺体为靶器官，因此亦被称为自身免疫性外分泌病。

本病病程冗长，但预后尚好。

【诊断提示】1.临床表现(1)常有眼内异物感、烧灼感和眼痒、眼干，局部受刺激或情绪激动时流泪少等表现。

(2)大多数患者感口干，常伴舌及口角碎裂疼痛，吞咽干粗食物困难，约半数患者出现双侧对称性腮腺肿大，顽固性隅齿是本病特征之一。

(3)因皮肤汗腺萎缩可致表皮干涩、痛痒；还可因表皮性血管炎出现紫瘢样皮疹；少数患者有结节性红斑、反复发作的尊麻疹和皮肤溃疡。

(4)各系统受累的表现，如远端肾小管受累引起的I型肾小管性酸中毒，可表现为多尿、周期性低血钾性麻痹和肾结石；还可伴有肺间质纤维化、萎缩性胃炎、关节痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等。

(5)关节痛常见，70%~80%o有关节痛、关节破坏的本病特点，有些关节表现与类风湿性关节炎类似，3%~14%,患者有皮肌炎、结节性多动脉炎、多发性肌炎表现。

2.实验室检查轻度贫血和白细胞减少，嗜酸性粒细胞增高60%〜70%患者可出现血沉增快，C反应蛋白可增高，血清免疫球蛋白升高以IgG增高最明显最常见，类风湿因子阳性（滤纸试验V15mπι为阳性），抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体可阳性。

腮腺造影可见腮腺导管不同程度的狭窄和扩张。

【治疗措施】主要是采取措施改善症状，控制继发感染和延缓因免疫反应而导致的组织器官的进一步损害。

（1）症状明显，病情较重者可给予糖皮质激素及免疫抑制药治疗（用量及用法参照其他结缔组织病的治疗）。

必要时行血浆置换疗法、造血干细胞移植。

（2）非脩体抗炎药，如布洛芬、呻喙美辛等。

（3）对症治疗。

唾液代用品、泪液代用品及局部润滑或保湿剂，戒烟、戒酒，避免服用抗胆碱能药物，纠正低钾血症以静脉补钾为主，平稳后口服补钾，出现恶性淋巴瘤进行联合化疗。