心脏手术

1 Glenn手术是将右肺动脉于肺动脉干分叉处切断，近端缝闭，远端与上腔静脉吻合。该手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断。

2.Fontan手术是用来治疗三尖瓣闭锁的一种术式，它是在双向Glenn术的基础上进行改良，将体循环静脉血不经过右心室直接引流入肺动脉从而使体、肺循环分开，减轻左心室负荷的一种姑息术式。目前以心外全腔静脉－肺动脉吻合为最佳方案。

3.Norwood手术作为左心发育不全综合征分阶段治疗的首期姑息性手术，越来越多地得到应用并取得了一定的成功。切除房间隔扩大房间交通，左右肺动脉处横断主肺动脉，远端以同种血管片修补。切断动脉导管，其肺动脉侧断端缝扎，主动脉侧断端切开扩大。用同种肺动脉做主动脉弓降部成型，用人工血管在主动脉弓和左右肺动脉连接处作体－肺分流。降主肺动脉与成形后的升主动脉吻合。

4.Ross手术对于儿童或青春期前的各种主动脉瓣疾病患者，因未完全发育成熟，如行瓣膜替换术，大部分患者在数年后面临再次换瓣，且儿童术后抗凝仍有较高的并发症。本手术较好解决了这个问题。将自体肺动脉瓣移植至主动脉瓣位，然后利用同种肺动脉瓣重建右心室流出道。移植至主动脉瓣位的肺动脉瓣，因为是自体组织，所以有继续生长的潜力和可能，有理想的血流动力学效果，解决了人工瓣环的固定限制了主动脉根部发育的问题，且远期效果理想。

5.Rastelli手术适用于大动脉转位合并室间隔缺损、左心室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄的患者。手术经心室切口，用人工血管片或涤纶布修补室缺，重建心内通道。切断主肺动脉并缝闭肺动脉近端开口，在右心室与肺动脉之间使用带瓣外管道连接，以自体肺动脉和人工血管为首选材料。先吻合远端，在吻合近端，也可先吻合近端再吻合远端。

6.Switch手术是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。在全麻下建立体外循环，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，吻合在肺动脉根部。之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”的主动脉。再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新”的肺动脉。本手术疗效很好。主要并发症为心功能不全和出血。长期随访发现，因完全性大动脉转位行Switch手术的患儿，生理和心理上与正常人群没有什么区别，手术后恢复差的患者较正常人稍差。

7.Double Switch手术即在动脉水平行Switch手术，在手术的同时于心房水平行Mustard 或Senning手术，以获得矫正性大动脉转位的解剖矫正。

8.Mustard 手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损的一种手术方法。在阻断升主动脉后，切除房间隔，用自体心包剪成纺锤形，进行房间隔重建。方法是：缝线从左肺静脉开口上方开始，其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方，另一条沿肺静脉上方、

左心房壁，围绕上下腔静脉开口。重建后，房间隔将氧和的肺静脉血隔入右心室进入体循环，体静脉血回流到左心室进入肺循环。

9.Senning手术本手术用于治疗完全性大动脉转位。于窦房结前方切开右心房，另外于界嵴后方纵行切开左心房，切开冠状静脉窦和房间隔，以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁，将右心房前壁与房间隔左侧缘相连，形成体静脉通道的前壁，使体循环血经二尖瓣进入左心室，进入肺动脉。再将右心房靠近界嵴切口的右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连，使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室并进入体循环，从而达到功能上的矫正。

10.B-T 分流术（Blalock-TaussigShunt ）本术式是在全麻下，经左或右前外切口，第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻合，使体循环血流进入肺循环。也可以用Gore-Tex 血管搭桥.

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随着外科、麻醉、体外循环及围手术期处理技术的进步，复杂性先天性心脏病的外科治疗进步很快，特别是新生儿及小婴儿期的手术成功率有很大的提高。复杂心内畸形的外科纠正日益向高难度的、过去认为“绝症”的病种发展，采用的术式仍然是：减状手术、生理矫正及解剖手术，但总的原则是尽量争取实施解剖矫正手术，当然对那些只有一个功能心室及肺血管或主动脉弓严重发育不良的复杂先心病患儿，只能靠生理性矫正手术或减状手术来挽救患儿的生命。

复杂性先天性心脏病的术式发展

1 减状手术的发展

减状手术的目的是使肺血增多，减少或减轻心腔的压力负荷，为将来的进一步纠治打基础。增多肺血的手术是体-肺动脉分流术及体静脉-肺动脉分流术，减少肺血的手术是肺动脉环缩术，心脏间隔切除术既可减轻心腔压力负荷又能增加体-肺循环血液混合。由于外科整体治疗水平的提高和一些减状手术后的不良结果，多数减状手术的应用已日趋减少，不过部分减状手术因效果良好，近来的应用反而有所增加。

1.1 双向腔静脉-肺动脉吻合术（双向Glenn手术）［1］ 1989年，Mazzra等为18例有Fontan手术高危因素的病人，实施此手术无死亡。从此该减状手术引起了人们的再认识，临床应用也随之增加。Lemes等认为双向Glenn术后，由于减轻了心室的容量负荷和缺氧，使左心室机械功能改善，从而为后期的Fontan手术创造了有利的条件。1995年，Mairwaring等报道双向Glenn术不加搏动性肺动脉附加血流的病人，手术死亡率和并发症发生率均低。而1996年，Miyaji等报道了双向Glenn术加搏动性肺动脉血流，对有Fontan 手术高危因素的病人，无论是分期的Fontan手术，还是最终的减状手术，都是有益的。 1997年，Mace、Dervanian等报道了为2例复杂性先心病患儿实施了双向下腔静脉与肺动脉吻合术，手术经过及术后恢复均顺利，且分别在减状手术后8、12个月完成了全Fontan手术，手术效果良好。 1991年，Douville等最先报道了为16例单心室病人做了17个半Fontan 手术，效果满意。半Fontan手术的病理生理基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺动脉重建，但上腔静脉不切断，只在右房顶加一挡片，如需二期转为全Fontan 手术，只需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环。1994年，Castaneda 等也报道了类似的结果。

1.2 Norwood手术左心发育不良综合征发生率占出生婴儿的0.016%～0.036%，占先心病的1.4%～3.8%.1981年，Norwood首先报道了分期手术的经验，新生儿期行肺动脉根部与升主动脉吻合；肺动脉远端切口缝合，且与降主动脉间以一人工血管（4mm）接通，呈一共干畸形。12～18个月后考虑做Fontan手术。