突发性耳聋优秀课件

病因
迷路膜破裂
–圆窗或卵圆窗膜破裂 –蜗管膜破裂
• 突发性聋病因不明 • 每种理论都可以解释部分突聋的发病机理 • 目前还没有一种理论可以解释所有的病例
分型
• 低频听力下降型 • 中频听力下降型 • 高频听力下降型（41%） • 全频（平坦型）听力下降型（41%） • 全聋以及接近全聋的极重度聋 • 其它类型
• 临床以及动物实验表明，低频听力下降的原因可能是膜迷路积水 • 同样可能出现螺旋韧带的局部供血障碍，组织缺氧损伤以及电解质-内
环境稳定性的障碍。
中频听力下降型
125
250
500
0 10 20 30 40 50 60 70 80 dB 90
1000
2000
4000
8000
Hz
• 这种类型非常少见，病因的研究也几乎没有。 • 病因可能是在骨螺旋韧带局部供血障碍，柯替氏器的缺
内耳毛细胞功能障碍 内耳生理结构损伤
感音神经性聋
病因
内耳微循环障碍
– 内耳血供特殊
• 分支与主干管径之比小 • 动脉分支后到达耳蜗前庭器官之前都要经过螺旋状弯曲 • 供应内耳的血管为终末支，并且内耳的没有侧枝循环
– 耳蜗对血供变化非常敏感
• 缺氧60s后耳蜗微音电位（CM）消失
– 突聋和冠心病的部分危险因素重叠
突发性耳聋优秀课件
流行病学
• 目前，没有特别明确的关于特发性突聋的流行病学报告。 根据个别的文献报告： –日本每年的新增突聋发病率为8-13/10万人 –美国大约为11/10万人 –奥地利和德国达到20/10万人 –从全世界来看发病率在5-20/10万人左右
• 好发年龄为50岁，50岁以后的发病率有下降趋势。 • 男女没有显著性差异，儿童罕见
全聋/接近全聋的极重度聋
125
250
500
0 10 20 30 40 50 60 70 80 dB 90
1000
2000
4000
8000
Hz
• 一般涉及所有的频率，而且程度很重。 • 病因可能是耳蜗总动脉或者蜗轴螺旋动脉的血管
栓塞或者血栓形成。
治疗原则
• 血液流变学治疗 – 如血液稀释、加快血液流动、降低血浆粘稠度等
氧损伤以及基因缺陷（遗传性聋）等。
高频听力下降型
125
250
500
0 10 20 30 40 50 60 70 80 dB 90
1000
2000
4000
8000
Hz
• 高频区域听阈斜形或陡降形下降的原因根据听力损 失的程度不同，可能是外毛细胞（听力下降小于 50dB）或者内毛细胞（听力下降至少60dB）。
• 4．全聋型：所有频率听力均下降，250～8 • 000Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、
8000 Hz)平均听阈≥81 dBHL。
低频听力下降型
125
250wenku.baidu.com
500
0 10 20 30 40 50 60 70 80 dB 90
1000
2000
4000
8000
Hz
病因 迷路病毒感染
–支持 • 部分突聋患者曾经经历近期的病毒感染性疾病 • 少量突聋患者的颞骨组织病理学发现支持病毒感染
–不支持 • 没能从迷路分离到病毒 • 没有看到典型的病毒感染的细胞病理学改变 • 没有在电镜下看到病毒颗粒 • 没有检测到病毒特异性的抗原 • 实验性的病毒接种引起进行性的耳聋,而不是突发性 的耳聋
分型
• 1．低频下降型：1 000 Hz(含)以下频率听力下降， 至少250、500 Hz处听力损失≥20 dBHL。
• 2．高频下降型：2ooo Hz(含)以上频率听力下降， 至少4 000、8000 Hz处听力损失≥20 dBHL。
• 3．平坦下降型：所有频率听力均下降，250—8 000 Hz(250、500、1000、2 000、3 000、4000、 8 000 Hz)平均听阈≤80 dBHL。
全频听力下降型(平坦型)
125
250
500
1000
2000
4000
8000
Hz
0 10 20 30 40 50 60 70 80 dB 90
• 所有频率范围都出现病变，即使轻度的听力下降， 病人也会感觉听力下降的非常明显。
• 病因主要是血管纹的功能障碍和/或耳蜗供应血管血 供障碍以及组织缺氧、血管痉挛。
病因
免疫性损害
– 耳聋与系统性红斑狼疮和其它自身免疫性相关的风湿病等的关系在 文献中广泛记载
– 近期的一项前瞻性的研究中，51例突聋患者中存在多种自身免疫性 疾病
– Berrocal JR, Ramirez-Camacho R. Sudden sensorineural hearing loss: supporting the immunologic theory. Ann Otol Rhinol Laryngol 2002;111:989–97.
– 可为轻、中或重度，甚至全聋 – 至少在相连的两个频率听力下降20dB以上 – 多为单侧，偶有双侧同时或先后发生
3. 病因不明
未发现明确原因包括全身或局部因素
4. 可伴有耳鸣、耳堵塞感 5. 可伴有眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作 6. 除第VIII颅神经外,无其它颅神经受损症状
发病机理
• 内耳供血障碍 • 免疫因素影响 • 病毒因素 • 其它原因
痒的副作用，要仔细评估使用HES的危险，总剂量不要 超过300g。 • 国内主要使用：低分子右旋糖苷、金纳多等。
2、抗水肿治疗
• 皮质类固醇激素是目前国际公认的治疗突聋的标准 治疗方案。
• 抗水肿治疗（使用皮质类固醇激素） • 离子治疗（改变离子通道） • 减轻膜迷路积水
– 如改变渗透压治疗、脱水治疗 • 抗氧化剂 • 抑制血栓形成 • 降低纤维蛋白原 • 高压氧舱治疗
– 所有治疗方法无效，发病1月后可以尝试治疗
1、血液流变学治疗
• 如血液稀释、加快血液流动、降低血浆粘稠度等。 • 使用药物有羟乙基淀粉（HES）。HES在使用期间有搔
定义
突然发生的，在数分、数小时或3天以内，原因不明 的感音神经性听力损失，至少在相连的两个频率 听力下降20dB HL以上。(2005年指南 )
中医上归附于耳聋范畴，指因邪实蒙蔽清窍或脏腑 虚损、清窍失养所致的以听力减退为主要特征的 病症。
临床特征
1. 突然发生
– 可在数分钟、数小时或3天以内
2. 非波动性感音神经性听力损失