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非霍奇金淋巴瘤
发病年龄:60··70 男女比例:男性稍多
低度恶性
1、无症状(41%) 2、咳嗽(39%) 3、呼吸困难(21%) 4、胸痛(16%) 5、痰中带血(10%) 6、伴冷球蛋白的血管炎(2.9%)
高度恶性 消瘦(100%) 发热(33.3%) 咳嗽(55.6%) 呼吸困难(33.3%) 咯血(11.1%)
向肺泡腔内浸润可出现类似腺泡样结节状改变,引起大小 不等的结节、肿块及肺实变等表现
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PPL的经典定义并不包括肺部以外的淋巴瘤, 然而一些专家还是将肺实质以外的病变纳 入分期中。
肺部非霍奇金淋巴瘤的临床分期
分期
疾病程度
IE II1E II2E II2E W III IV
肺部受累积,也可能双肺都有 肺和肺门受累及 肺部和纵膈淋巴结受累及 肺部和相邻的胸壁或者膈肌受累及 肺部和膈下淋巴结受累及 弥漫病变
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该病例的病灶特点较符合原发性肺淋巴瘤诊断,但本例中出 现了多发薄壁囊腔,增加了本病的诊断难度,与真菌感染等 肺部可伴发囊性改变的疾病很难鉴别。
查阅国内外文献,在少数情况下,该病是可以伴发薄壁囊腔 改变的,但病理机制不清,多继发于淋巴细胞间质性肺炎 (LIP)。5%的LIP可进展为MALT淋巴瘤。LIP多继发于干燥综 合征,巨淋巴结增生及AIDS免疫抑制的疾病。少数无明显病 因,呈特发性。
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临床表现
本病以老年人多见,男女发病率相等,起病缓慢,病程最 长达10年,平均约为4年,约有1/2~~1/3患者无临床表现, 低度恶性淋巴瘤多见,占87%。手术预后一般较好。
有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、 胸闷等症状
无全身淋巴结或肝脾肿大 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点 免疫抑制是一个发病的高危因素,肺淋巴瘤在AIDS患者
超声: 无。
3
双肺主要为散在实变,以肺门为中心不对称分布,可见空气 支气管征,散在大小不等含气囊腔,部分支气管扩张
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5
在CT增强图像上,右肺上叶实变,动脉期CT值77HU,静脉期CT值
78HU;可见血管走形正常,未见增宽或狭窄。
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手术所见:送检(肺部病变)穿刺活检组织长0.3cm及 0.4cm各一条。
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影像表现
PPL的影像学表现没有特征性 较常见的表现为双侧或单侧肺内、单发或多发结
节或片状影甚至实变、边缘模糊或清楚、密度较 低且不均匀、内常见有充气支气管征、一般无肺 门及纵隔淋巴结肿大。 充气支气管征和周围间质浸润被认为是PPL较具 特征性的影像学改变。
病例讨论
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影像号:0004446150
高志中 男 62
胸闷憋气10余天,加重1天,体重无明显变化,既往体健
化验结果:
白细胞:17.96×10~9/L
(4-10)
淋巴细胞:0.62×10~9/L (1.10-3.20)
中性粒细胞:16.87×10~9/L (1.80-6.30)
肺癌三项:神经元特异烯醇化酶 25.86ng/ml (0-24)
(HL),其中大部分为NHL。
诊断标准: ①影像学显示肺、支气管受累,但未见纵膈淋巴结肿大; ②既往无胸外淋巴瘤诊断的病史 ③无肺及支气管外其他部位淋巴瘤或淋巴细胞性白血病证据 ④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的迹象
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病理类型
PPL起源于肺内淋巴组织,病理学百度文库分为NHL和HL,其中绝 大多为NHL
PPL的发病年龄与淋巴瘤类型有关,原发性肺NHL多见于 60~70岁患者,男性稍多;原发性肺HL发病年龄呈双高峰 ,分别为21~30岁和60~80岁。
病理学上NHL又分为 ①起源于支气管黏膜相关淋巴结组织(MALT)的低度恶性小B 细胞淋巴瘤,占全部PPL的70%-80% ②高度恶性大B细胞淋巴瘤 ③血管中心性淋巴瘤 ④其他罕见类型,如血管内淋巴瘤等。
病理所见:肺组织,肺泡间距增宽,其内及小支气管壁内 见巢状及弥漫性浸润的淋巴细胞样的细胞,胞浆透亮,具 有一定的异型性,细胞免疫组化染色示:LCA、CD20阳性, CD79a小灶阳性,广谱CK、EMA阴性,粘膜上皮细胞阳 性,CD45RO及CD3阴性,背景小淋巴细胞阳性,CD10阴 性。
结合HE形态及免疫组化染色结果,最终病理诊断为(肺 部)支气管粘膜相关性结外边缘区B细胞淋巴瘤。
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病理特征
淋巴瘤肺内病变主要侵犯肺的间质和支气管黏膜下组织, 病变呈浸润性发展,可侵犯支气管壁,但更倾向于侵犯管 壁外的肺间质,因而支气管腔仍保持通畅或仅有轻度狭窄
侵犯可形成管腔内的结节状凸起,或环绕支气管壁生长造 成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全堵塞,并发 肺的实变和不张
侵犯肺泡间隔,可形成间质性肺炎样改变及肺毛玻璃样改 变
既往史: 无特殊。
实验室检查: 血常规、血生化、肝肾功能均为正常,肿瘤
标记物:CA-199 、CEA 、AFP、 CA-125均为阴性。痰培 养结核杆菌、真菌及细菌均为阴性,自身免疫三项(抗核 抗体、双链DNA抗体、La/SS-BJo-1、SS-A/Ro 60kD、SSA/Ro 52kD)为阴性,艾滋病抗体(-)。
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淋巴瘤
淋巴瘤病是源于全身淋巴组织的常见恶性 肿瘤,分霍奇金与非霍奇金淋巴瘤。
肺内淋巴瘤可为继发与原发两类。
其中继发于全身淋巴瘤多见,原发肺组织 的淋巴瘤极少见,仅占5%,其恶性程度也较 低。
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原发性肺淋巴瘤
定义:PPL是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤,是结 外淋巴瘤的一种罕见类型。 病理学上分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤
鳞癌抗原
阴性
细胞角蛋白19片段 7.61ng/ml (0-3.3)
癌胚抗原阴性
请看图
2
基本情况
患者:男性,43岁
主诉: 咳嗽咳痰1月余,加重5天。
现病史: 患者一月前出现咳嗽咳痰,外院胸部CT提示“双 肺感染性病变,不除外肿瘤,建议穿刺活检”,近5日症状
加重;自发病以来,二便正常,睡眠可,体重未见明显减 轻。
中的发病率>2%,是正常人群的200倍。
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临床特点(无特异性)
霍奇金淋巴瘤
1、发病年龄:20··30 60··80 2、男女比例:1:4 3、无症状(14.8%) 4、持续性干咳(62.3%) 5、胸痛(36.5%) 6、呼吸困难(32.7%) 7、痰中带血(30.8%) 8、体重减轻(42.3%) 9、发热(19.2%) 10、盗汗(13.5%)