乳腺叶状肿瘤PPT课件

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淋巴瘤
淋巴瘤病是源于全身淋巴组织的常见恶性 肿瘤，分霍奇金与非霍奇金淋巴瘤。
肺内淋巴瘤可为继发与原发两类。
其中继发于全身淋巴瘤多见，原发肺组织 的淋巴瘤极少见，仅占5%，其恶性程度也较 低。
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原发性肺淋巴瘤
定义：PPL是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结 外淋巴瘤的一种罕见类型。 病理学上分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
发病年龄：60··70 男女比例：男性稍多
低度恶性
1、无症状（41%） 2、咳嗽（39%） 3、呼吸困难（21%） 4、胸痛（16%） 5、痰中带血（10%） 6、伴冷球蛋白的血管炎（2.9%）
高度恶性 消瘦（100%） 发热（33.3%） 咳嗽（55.6%） 呼吸困难（33.3%） 咯血（11.1%）
病例讨论
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影像号：0004446150
高志中 男 62
胸闷憋气10余天，加重1天，体重无明显变化，既往体健
化验结果：
白细胞：17.96×10~9/L
(4-10）
淋巴细胞：0.62×10~9/L (1.10-3.20）
中性粒细胞：16.87×10~9/L (1.80-6.30)
肺癌三项：神经元特异烯醇化酶 25.86ng/ml (0-24)
PPL的发病年龄与淋巴瘤类型有关，原发性肺NHL多见于 60～70岁患者，男性稍多；原发性肺HL发病年龄呈双高峰 ，分别为21～30岁和60～80岁。
病理学上NHL又分为 ①起源于支气管黏膜相关淋巴结组织(MALT)的低度恶性小B 细胞淋巴瘤，占全部PPL的70%-80% ②高度恶性大B细胞淋巴瘤 ③血管中心性淋巴瘤 ④其他罕见类型，如血管内淋巴瘤等。
中的发病率＞2%，是正常人群的200倍。
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临床特点（无特异性）
霍奇金淋巴瘤
1、发病年龄：20··30 60··80 2、男女比例：1:4 3、无症状（14.8%） 4、持续性干咳（62.3%） 5、胸痛（36.5%） 6、呼吸困难（32.7%） 7、痰中带血（30.8%） 8、体重减轻（42.3%） 9、发热（19.2%） 10、盗汗（13.5%）
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该病例的病灶特点较符合原发性肺淋巴瘤诊断，但本例中出 现了多发薄壁囊腔，增加了本病的诊断难度，与真菌感染等 肺部可伴发囊性改变的疾病很难鉴别。
查阅国内外文献，在少数情况下，该病是可以伴发薄壁囊腔 改变的，但病理机制不清，多继发于淋巴细胞间质性肺炎 (LIP)。5%的LIP可进展为MALT淋巴瘤。LIP多继发于干燥综 合征，巨淋巴结增生及AIDS免疫抑制的疾病。少数无明显病 因，呈特发性。
鳞癌抗原Biblioteka 阴性细胞角蛋白19片段 7.61ng/ml （0-3.3）
癌胚抗原阴性
请看图
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基本情况
患者：男性，43岁
主诉: 咳嗽咳痰1月余，加重5天。
现病史： 患者一月前出现咳嗽咳痰，外院胸部CT提示“双 肺感染性病变，不除外肿瘤，建议穿刺活检”，近5日症状
加重；自发病以来，二便正常，睡眠可，体重未见明显减 轻。
超声： 无。
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双肺主要为散在实变，以肺门为中心不对称分布，可见空气 支气管征，散在大小不等含气囊腔，部分支气管扩张
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在CT增强图像上，右肺上叶实变，动脉期CT值77HU，静脉期CT值
78HU；可见血管走形正常，未见增宽或狭窄。
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手术所见：送检（肺部病变）穿刺活检组织长0.3cm及 0.4cm各一条。
既往史： 无特殊。
实验室检查： 血常规、血生化、肝肾功能均为正常，肿瘤
标记物：CA-199 、CEA 、AFP、 CA-125均为阴性。痰培 养结核杆菌、真菌及细菌均为阴性，自身免疫三项（抗核 抗体、双链DNA抗体、La/SS-BJo-1、SS-A/Ro 60kD、SSA/Ro 52kD）为阴性，艾滋病抗体（-）。
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病理特征
淋巴瘤肺内病变主要侵犯肺的间质和支气管黏膜下组织， 病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管 壁外的肺间质，因而支气管腔仍保持通畅或仅有轻度狭窄
侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造 成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全堵塞，并发 肺的实变和不张
侵犯肺泡间隔，可形成间质性肺炎样改变及肺毛玻璃样改 变
（HL），其中大部分为NHL。
诊断标准： ①影像学显示肺、支气管受累，但未见纵膈淋巴结肿大； ②既往无胸外淋巴瘤诊断的病史 ③无肺及支气管外其他部位淋巴瘤或淋巴细胞性白血病证据 ④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的迹象
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病理类型
PPL起源于肺内淋巴组织，病理学上分为NHL和HL，其中绝 大多为NHL
病理所见：肺组织，肺泡间距增宽，其内及小支气管壁内 见巢状及弥漫性浸润的淋巴细胞样的细胞，胞浆透亮，具 有一定的异型性，细胞免疫组化染色示：LCA、CD20阳性， CD79a小灶阳性，广谱CK、EMA阴性，粘膜上皮细胞阳 性，CD45RO及CD3阴性，背景小淋巴细胞阳性，CD10阴 性。
结合HE形态及免疫组化染色结果，最终病理诊断为（肺 部）支气管粘膜相关性结外边缘区B细胞淋巴瘤。
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影像表现
PPL的影像学表现没有特征性 较常见的表现为双侧或单侧肺内、单发或多发结
节或片状影甚至实变、边缘模糊或清楚、密度较 低且不均匀、内常见有充气支气管征、一般无肺 门及纵隔淋巴结肿大。 充气支气管征和周围间质浸润被认为是PPL较具 特征性的影像学改变。
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临床表现
本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最 长达10年，平均约为4年，约有1/2~~1/3患者无临床表现， 低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。
有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、 胸闷等症状
无全身淋巴结或肝脾肿大 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者
向肺泡腔内浸润可出现类似腺泡样结节状改变，引起大小 不等的结节、肿块及肺实变等表现
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PPL的经典定义并不包括肺部以外的淋巴瘤， 然而一些专家还是将肺实质以外的病变纳 入分期中。
肺部非霍奇金淋巴瘤的临床分期
分期
疾病程度
IE II1E II2E II2E W III IV
肺部受累积，也可能双肺都有 肺和肺门受累及 肺部和纵膈淋巴结受累及 肺部和相邻的胸壁或者膈肌受累及 肺部和膈下淋巴结受累及 弥漫病变