最新8A.颅脑先天畸形及发育障碍[PPT课件]幻灯片课件
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颅脑先天畸形及发育异常 PPT
阿-齐氏畸形
丹-瓦氏畸形 器
官 憩室形成畸形
视-隔发育不良
形
前脑无裂畸形
成
障
无脑回畸形
碍
巨脑回畸形
神经元移行异常 多小脑回畸形
脑裂畸形
灰质异位
体积异常
脑小畸形 脑大畸形
破坏性病变
积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿
颅
结节硬化
脑 先
组 织
神经皮肤综合征
斯-威氏综合征
天 畸
发 血管性病变 生
神经纤维瘤病
形
障 先天性肿瘤
颅脑先天畸形及发育异常
学习要点
本节应了解、熟悉和掌握的知识点 • 了解颅脑先天发育异常的分类 • 熟悉常见颅脑发育异常的影像学表现 • 神经皮肤综合征的影像学表现
学习难点
本节学习中的难点 • 脑先天性发育异常的分类和影像学表现
颅裂
神经管闭合畸形
神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤
脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦
影像学标表现及鉴别诊断
• 影像表现： CT、MRI 边缘光滑、脑脊液密度/信号区，无强化， 占位轻，颅骨变薄 位 置 外侧裂池、大脑凸面、枕大池多见
• 鉴别诊断：胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿
蛛网膜囊肿(图)
三、神经皮肤综合征
（neurocutaneous syndromes）
神经纤维瘤病
矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受 限，前后径生长显著 —— 舟状头变形
颅底陷入
• 颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、 鳞部向颅腔内陷入
• 扁平颅底前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系
测量标准
• Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线， 齿状突高于此线3mm为异常
颅脑先天畸形科普讲座课件
颅脑先天畸形科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是颅脑先天畸形？ 2. 为什么会发生颅脑先天畸形？ 3. 如何诊断颅脑先天畸形？ 4. 如何治疗颅脑先天畸形？ 5. 如何预防颅脑先天畸形？
什么是颅脑先天畸形？
什么是颅脑先天畸形？
定义
颅脑先天畸形是指在胎儿发育过程中，颅脑结构 出现了异常或缺陷。
这些畸形可能影响到大脑、头颅及其周围组织的 正常发育。
定期产前检查可以帮助识别这些风险因素。
如何诊断颅脑先天畸形？
如何诊断颅脑先天畸形？ 产前筛查
通过超声波检查可以在孕期早期发现一些颅脑畸 形。
结合母体血液检测，可以提高筛查的准确性。
如何诊断颅脑先天畸形？
出生后检查
新生儿出生后，医生会进行全面的身体检查，包 括头颅的形状和大小。
有些畸形可能在出生后不易察觉，需要进一步影 像学检查。
什么是颅脑先天畸形？ 类型
常见的颅脑先天畸形包括小头畸形、大头畸形、 脑积水等。
不同类型的畸形可能会导致不同的健康问题。
什么是颅脑先天畸形？
发病率
颅脑先天畸形的发病率在不同地区和人群中有所 差异。
总体而言，约每千名新生儿中会有1至2名患有此 类畸形。
为什么会发生颅脑先天畸形？
为什么会发生颅脑先天畸形？ 遗传因素
包括物理治疗、语言治疗等。
如何治疗颅脑先天畸形？ 心理支持为患儿及其家庭提供心理支持 Nhomakorabea咨询服务。
帮助家庭适应新的生活方式，减轻心理负担 。
如何预防颅脑先天畸形？
如何预防颅脑先天畸形？ 孕期健康管理
确保孕妇在怀孕前和怀孕期间保持良好的健康状 态，包括合理饮食和适度运动。
定期进行产检，及时发现和处理潜在问题。
演讲人：
目录
1. 什么是颅脑先天畸形？ 2. 为什么会发生颅脑先天畸形？ 3. 如何诊断颅脑先天畸形？ 4. 如何治疗颅脑先天畸形？ 5. 如何预防颅脑先天畸形？
什么是颅脑先天畸形？
什么是颅脑先天畸形？
定义
颅脑先天畸形是指在胎儿发育过程中，颅脑结构 出现了异常或缺陷。
这些畸形可能影响到大脑、头颅及其周围组织的 正常发育。
定期产前检查可以帮助识别这些风险因素。
如何诊断颅脑先天畸形？
如何诊断颅脑先天畸形？ 产前筛查
通过超声波检查可以在孕期早期发现一些颅脑畸 形。
结合母体血液检测，可以提高筛查的准确性。
如何诊断颅脑先天畸形？
出生后检查
新生儿出生后，医生会进行全面的身体检查，包 括头颅的形状和大小。
有些畸形可能在出生后不易察觉，需要进一步影 像学检查。
什么是颅脑先天畸形？ 类型
常见的颅脑先天畸形包括小头畸形、大头畸形、 脑积水等。
不同类型的畸形可能会导致不同的健康问题。
什么是颅脑先天畸形？
发病率
颅脑先天畸形的发病率在不同地区和人群中有所 差异。
总体而言，约每千名新生儿中会有1至2名患有此 类畸形。
为什么会发生颅脑先天畸形？
为什么会发生颅脑先天畸形？ 遗传因素
包括物理治疗、语言治疗等。
如何治疗颅脑先天畸形？ 心理支持为患儿及其家庭提供心理支持 Nhomakorabea咨询服务。
帮助家庭适应新的生活方式，减轻心理负担 。
如何预防颅脑先天畸形？
如何预防颅脑先天畸形？ 孕期健康管理
确保孕妇在怀孕前和怀孕期间保持良好的健康状 态，包括合理饮食和适度运动。
定期进行产检，及时发现和处理潜在问题。
《颅脑先天畸形》课件
•••••01Chapter异常或功能障碍。
定义分类定义与分类部分颅脑先天畸形与遗传基因有关，如唐氏综合征、威廉姆斯综合征等。
遗传因素环境因素胚胎发育异常孕期感染、药物使用、辐射暴露、化学物质接触等环境因素也可能导致颅脑先天畸形。
胚胎发育过程中，由于基因突变或染色体异常，可能导致颅脑结构异常。
030201发病机制发病率颅脑先天畸形可发生在任何年龄段，但新生儿和儿童期是高发期。
性别分布上，男女比例大致相等。
性别和年龄分布颅脑先天畸形的发病率在不同地区和族群中存在差异，可能与遗传、环境和生活习惯等多种因素有关。
地域差异流行病学02Chapter症状表现头痛颅脑先天畸形可能导致颅内压升高，引发头痛。
头痛通常表现为持续的钝痛或跳痛，严重时可能伴随恶心和呕吐。
癫痫发作颅脑先天畸形可能导致脑部神经元异常放电，引发癫痫发作。
癫痫发作的形式多样，包括全身性强直阵挛发作、局部性发作等。
认知障碍颅脑先天畸形可能导致脑部发育不全或受损，影响认知功能。
认知障碍的表现包括智力低下、记忆力减退、注意力不集中等。
体征表现头围异常眼部异常面部和头部形态异常脑积水颅脑先天畸形可能导致脑脊液循环受阻，引起脑积水。
脑积水可能导致颅内压升高、头痛、恶心等症状，严重时可能危及生命。
颅内压升高颅脑先天畸形可能导致颅内压升高，引发头痛、恶心、呕吐等症状。
长期颅内压升高可能对脑组织造成不可逆的损伤。
癫痫持续状态颅脑先天畸形可能导致癫痫持续状态，即癫痫发作持续时间过长，无法自行缓解。
癫痫持续状态可能对大脑造成严重损伤，甚至导致死亡。
并发症03断Chapter01020304影像学检查遗传学检测神经功能检查通过神经生理学和神经心理学测试，评估患者的认知、语言、运动等功能。
临床病史和体格检查详细了解患者家族史、孕产史等信息，结合体格检查，综合判断。
诊断方法鉴别诊断影像学表现临床表现家族遗传史其他相关检查结果诊断标准01020304颅脑内部结构异常，如脑室扩大、脑池增宽等。
颅脑先天畸形诊断与治疗PPT
临床应用前景
诊断技术：CT、 MRI等影像学技 术的应用
治疗方法：手术 治疗、药物治疗、 康复治疗等
发展趋势：个性 化治疗、微创手 术、基因治疗等
挑战与机遇：技 术进步、政策支 持、市场需求等
THEME TEMPLATE
感谢观看
诊断流程
影像学检查：进行CT、 MRI等检查，观察颅脑结构 异常
体格检查：观察患者头部、 面部、五官等外观特征
病史采集：了解患者家族史、 出生史、发育史等
实验室检查：进行血常规、 生化等检查，排除其他疾病
可能
遗传学检查：进行基因检测， 了解遗传因素对颅脑畸形的
影响
诊断结果：根据以上检查结 果，综合分析，得出诊断结
激素治疗：用于改善内分泌 失调，如甲状腺素、生长激 素等
神经营养药物：用于促进神 经细胞再生和修复，如神经 节苷脂、神经生长因子等
免疫调节药物：用于调节免 疫系统，如环孢素、他克莫 司等
其他治疗方法
手术治疗：通过手术矫正畸形，改善脑部功能 药物治疗：使用药物改善症状，如癫痫、头痛等 康复治疗：通过康复训练，提高患者的生活质量 心理治疗：通过心理咨询和治疗，帮助患者适应疾病和治疗过程
论
诊断注意事项
详细询问病史，包括家族 史、出生史、发育史等
仔细进行体格检查，包括 神经系统检查、颅骨检查 等
结合影像学检查，如CT、 MRI等，明确畸形类型和 程度
注意与其他颅脑疾病相鉴 别，如颅内肿瘤、脑血管 疾病等
定期随访，观察病情变化， 及时调整治疗方案
颅脑先天畸形的治疗
章节副标题
手术治疗
早期治疗：及时 进行手术或药物 治疗，减少畸形 对大脑发育的影 响
预后评估：根据 治疗效果和预后 情况，评估预防 效果
颅脑先天发育畸形课件PPT
2、CT： 侧脑室上方有低密度阴影，CT值为负值，并向下伸 展到侧脑室之间，或伸向半球间裂。少数情况下可见周边 部钙化。
3、MRI：显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。
可表现为中线部对称的巨大脂肪肿块，占据半球间裂；
也可表现为条带状肿块影包绕胼胝体的压部，甚至扩延至 整个胼胝体。可显示为短T1长T2的高信号肿块，位于中线 处。并同时可显示与胼胝体的毗邻关系及胼胝体的形态异 常。胼胝体脂肪瘤和胼胝体是分开的，并由于化学位移伪 影的包绕，二者常有明显的分界。
最好发的部位是半球间裂，通常称为胼胝体脂 肪瘤。
最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝部，一般 较小。较大者可累及整个胼胝体。
颅内脂肪瘤亦可见于其他部位如四叠体池、鞍 上区、脚间池及桥小脑池等。
2021/3/10
19
【影像表现】
1、X线平片：只能显示中线钙化及脂肪的低密度，对本病的 定性诊断是很困难的。
66
2021/3/10
67
2021/3/10
68
2021/3/10
69
2021/3/10
颅脑先天发育畸形
范国光
中国医科大学附属二院
2021/3/10
1
前言
颅脑先天发育畸形种类很多，往往是多种畸形同 时并存。
其中约60%查不出病因 20%为遗传因素 10%为自发性染色体突变 另外10%由环境因素如感染、缺血或中毒等原因所致。
由于颅脑先天发育畸形是器官形成多个阶段障碍 的结果，因而系统地对脑先天畸形的分类是十分 困难的。本节按照每一种畸形并结合其影像学分 别进行叙述而不是按照分类法进行叙述。
正常早产儿：在出生后6个月以内可表现为脑沟 浅，数目少，与巨脑回畸形相类似，但一般不 伴有脑皮层的增厚及脑白质的变薄。随着小儿 年龄的增长，可在2-3岁恢复正常。在此年龄段 的小儿诊断时了解出生时的妊娠月份是十分必 要的。
3、MRI：显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。
可表现为中线部对称的巨大脂肪肿块，占据半球间裂；
也可表现为条带状肿块影包绕胼胝体的压部，甚至扩延至 整个胼胝体。可显示为短T1长T2的高信号肿块，位于中线 处。并同时可显示与胼胝体的毗邻关系及胼胝体的形态异 常。胼胝体脂肪瘤和胼胝体是分开的，并由于化学位移伪 影的包绕，二者常有明显的分界。
最好发的部位是半球间裂，通常称为胼胝体脂 肪瘤。
最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝部，一般 较小。较大者可累及整个胼胝体。
颅内脂肪瘤亦可见于其他部位如四叠体池、鞍 上区、脚间池及桥小脑池等。
2021/3/10
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【影像表现】
1、X线平片：只能显示中线钙化及脂肪的低密度，对本病的 定性诊断是很困难的。
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颅脑先天发育畸形
范国光
中国医科大学附属二院
2021/3/10
1
前言
颅脑先天发育畸形种类很多，往往是多种畸形同 时并存。
其中约60%查不出病因 20%为遗传因素 10%为自发性染色体突变 另外10%由环境因素如感染、缺血或中毒等原因所致。
由于颅脑先天发育畸形是器官形成多个阶段障碍 的结果，因而系统地对脑先天畸形的分类是十分 困难的。本节按照每一种畸形并结合其影像学分 别进行叙述而不是按照分类法进行叙述。
正常早产儿：在出生后6个月以内可表现为脑沟 浅，数目少，与巨脑回畸形相类似，但一般不 伴有脑皮层的增厚及脑白质的变薄。随着小儿 年龄的增长，可在2-3岁恢复正常。在此年龄段 的小儿诊断时了解出生时的妊娠月份是十分必 要的。
颅脑先天畸形-文档资料PPT课件
一、头颅先天性畸形
5
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狭颅症（ craniostenosis ）
• 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状 头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小 头畸形等
6
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狭颅症（ craniostenosis ）
• 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状 头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小 头畸形等
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增强扫描，结节则更清楚，钙化无强化，亦 无占位效应。
三、MRI
脑积水、脑萎缩征象与CT所见一致。 双侧大脑白质、皮层和室管膜下区
多发结节样病灶，T1WI呈等或低信 号，T2WI为高信号，钙化结节呈低 信号。 增强扫描，可见结节强化。
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
根据儿童面部皮脂腺瘤、癫痫、智力低下的临 床特点，结合影像表现，诊断并不困难。
鉴别诊断应与脑囊虫病区别。后者虽然也可表 现为钙化或非钙化的结节或小囊，但分布多见 于脑实质内。也应与Fahr氏病和甲状旁腺功能 减退等鉴别。
CT显示钙化结节优于MRI，但MRI显示未钙化 的结节影优于CT。
08. 03. 26 Page 44
****公司***年一季度财务分析
2008年4月29日
Ⅲ型延髓、小脑和四脑室均疝入椎管内，并见 颅底凹陷，颈椎畸形和脊膜脊髓膨出等。
小脑扁桃体下疝畸形
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
MRI矢状面较直观，是诊断本病最佳检 查方法。
小脑扁桃体下疝畸形应与颅内压增高所 致的扁桃体枕大孔疝作鉴别，前者扁桃 体呈舌状，常合并其他多种畸形；后者 扁桃体呈圆锥状下移，但不增长，且伴 有颅内占位病变。
概述
▲又称为Arnoid-chiari’s畸形，为后脑畸形 ▲常合并颅底畸形，脊髓空洞和脊髓脊膜膨出等 ▲其特点为小脑扁桃体下疝到椎管内，部分延髓、
四脑室扭曲延长，疝到椎管内 ▲一般认为小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm正常，
5mm为下疝，3-5mm为可疑 ▲临床表现为脊髓和小脑受压引起的锥体束征，深
感觉障碍及共济失调
胼胝体发育不全
概述
.是较常见的颅脑发育畸形， .可以部分缺如，也可全部缺如 .可为单纯的缺如，也可合并其他脑发育畸形
临床
.轻者无明显症状 .重者出现智力障碍，癫痫和颅内压增高等。
一、X线
常无阳性发现。 偶见颅骨增大，前囟膨出，
或呈舟状头畸形。
二、CT
两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角 扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧 脑室外形。
08. 03. 26 Page 45
一、***项目***年一季度总体收支状况
总收入：456万 月平均38万 (4561199.41)
总支出：458万 月平均38.2万（38.167）
亏损： -2万
以前年度亏损：-165万（-1650024.96）
累计亏损： -167万
140
120
100
Hale Waihona Puke 768067典型临床表现是癫痫、智力低下和面部 皮脂腺瘤三联征。
一、X线
平片偶见颅内散在钙化点。 颅骨内板局限性骨质增生。
二、CT
显示结节性硬化病的小结节和钙化，结节或 钙化居室管膜下与脑室周围，呈类圆形或不 规则形高密度，病灶为双侧多发。
阻塞脑脊液通道，可出现脑积水。部分病例 有脑室扩大及脑萎缩。
少数病例可合并有室管膜下巨细胞型星形细 胞瘤。
4 常合并其它畸形，如脂肪瘤，脑积水，大脑 纵裂蛛网膜囊肿等。
胼 胝 体 发 育 不 良
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
MRI矢状位及冠状位显示本病 有优势，T1WI能清楚显示胼 胝体全貌，诊断不难。
小脑扁桃体下疝畸形 （Arnold-chiari Deformity）
先天性颅脑畸形： 小脑扁桃体下疝畸形
60
40
20
0
-20
收入
-40
-60
-80
124 104
支出
-28 -57 利润
实际
预算
(单位:万元)
万科城08年一季度成本支出大，超预算20万。
08. 03. 26 Page 46
二、收入分析——饱和收入（收费清册）
万科城物业服务费饱和收入为25万/月，75万/季。
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三、08年一季度收入构成
物业经营, 19, 22%
1.87 0.4000.22
物业服务, 66, 78%
物业服务 物业经营
车位服务 装修服务 会所经营 公共设施运行
16.13
有偿服务 其他经营 公共及共有部位服务
万科城收入较单一，一季度收入85万，主要依靠物业服务费及 经营收入中的停车费。88%的收缴率（66万/75万）还有待提高。 收取加压费可以适当弥补水泵用电。增加广告等经营收入。
结节性硬化 （Tuberous sclerosis）
概述
结节性硬化又称Bourneville病， 是常染色体显性遗传的神经皮肤 综合症。可为家族性发病，又可 散发。多见于青年男性，男性发 病比女性多2~3倍。
概述
病理特征主要为皮层结节、白质内异位 细胞团和脑室内的小结节，质地坚硬， 部分或全部钙化。好发于大脑皮层、大 脑白质、侧脑室室管膜下及基底节区。 可阻塞脑脊液通路而形成脑积水。 10%~15%易伴发室管膜下巨细胞型星形 细胞瘤。
二、CT
椎管上端可见类圆形软组织影，为 下疝至椎管内的扁桃体。
幕上脑积水。
三、MRI
矢状面可清楚显示小脑扁桃体、延髓及四脑室 下疝的位置及形态。增大的扁桃体呈舌状紧贴 延髓及上颈段脊髓后方。
Ⅰ型小脑扁桃体下疝超过枕大孔连线5mm，可 见脊髓空洞。
Ⅱ型小脑扁桃体和蚓部疝入椎管内，四脑室变 长下移伴显著脑积水。
8A.颅脑先天畸形及发育障 碍［PPT课件］
先天性颅脑畸形分类
颅脑先天性畸形及发育障碍是由 于胚胎期神经系统发育异常所致， 有较多的分类方法，Demeyer分类 法为人们所普遍接受。
移行畸形
无脑回畸形 小脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位
大小畸形
脑小畸形 脑大畸形
胼胝体发育不全 （Callosal Agenesis）
三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室 体部之间。严重的第三脑室上移可 上升到两侧半球纵裂的顶部。
先天性颅脑畸形：胼胝体发育不全
MRI诊断
1 矢状面最敏感，胼胝体部分狭小或缺如，以 压部受累最多
2 两侧侧脑室分离，横断面示双侧脑室前角、 后角和体部间距增宽
3 第三脑室上移：冠状面显示三脑室位置增高 ，可介入两侧脑室体部
概述
本病按病变严重程度分三种类型：Ⅰ型， 小脑扁桃体疝入椎管，四脑室位置正常； Ⅱ型常最见，在Ⅰ型基础上四脑室延长 进入椎管，多合并脑积水；Ⅲ型罕见， 延髓、小脑和四脑室均疝入枕骨大孔， 常合并脊膜膨出。
一、X线
可显示后颅凹狭小，并发现合并的 颅颈部畸形，如环椎枕骨化、颅底 凹陷症、环枢关节脱位、颈椎融合 畸形等。
三、MRI
脑积水、脑萎缩征象与CT所见一致。 双侧大脑白质、皮层和室管膜下区
多发结节样病灶，T1WI呈等或低信 号，T2WI为高信号，钙化结节呈低 信号。 增强扫描，可见结节强化。
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
根据儿童面部皮脂腺瘤、癫痫、智力低下的临 床特点，结合影像表现，诊断并不困难。
鉴别诊断应与脑囊虫病区别。后者虽然也可表 现为钙化或非钙化的结节或小囊，但分布多见 于脑实质内。也应与Fahr氏病和甲状旁腺功能 减退等鉴别。
CT显示钙化结节优于MRI，但MRI显示未钙化 的结节影优于CT。
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****公司***年一季度财务分析
2008年4月29日
Ⅲ型延髓、小脑和四脑室均疝入椎管内，并见 颅底凹陷，颈椎畸形和脊膜脊髓膨出等。
小脑扁桃体下疝畸形
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
MRI矢状面较直观，是诊断本病最佳检 查方法。
小脑扁桃体下疝畸形应与颅内压增高所 致的扁桃体枕大孔疝作鉴别，前者扁桃 体呈舌状，常合并其他多种畸形；后者 扁桃体呈圆锥状下移，但不增长，且伴 有颅内占位病变。
概述
▲又称为Arnoid-chiari’s畸形，为后脑畸形 ▲常合并颅底畸形，脊髓空洞和脊髓脊膜膨出等 ▲其特点为小脑扁桃体下疝到椎管内，部分延髓、
四脑室扭曲延长，疝到椎管内 ▲一般认为小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm正常，
5mm为下疝，3-5mm为可疑 ▲临床表现为脊髓和小脑受压引起的锥体束征，深
感觉障碍及共济失调
胼胝体发育不全
概述
.是较常见的颅脑发育畸形， .可以部分缺如，也可全部缺如 .可为单纯的缺如，也可合并其他脑发育畸形
临床
.轻者无明显症状 .重者出现智力障碍，癫痫和颅内压增高等。
一、X线
常无阳性发现。 偶见颅骨增大，前囟膨出，
或呈舟状头畸形。
二、CT
两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角 扩张，形成典型的“蝙蝠翼状”侧 脑室外形。
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一、***项目***年一季度总体收支状况
总收入：456万 月平均38万 (4561199.41)
总支出：458万 月平均38.2万（38.167）
亏损： -2万
以前年度亏损：-165万（-1650024.96）
累计亏损： -167万
140
120
100
Hale Waihona Puke 768067典型临床表现是癫痫、智力低下和面部 皮脂腺瘤三联征。
一、X线
平片偶见颅内散在钙化点。 颅骨内板局限性骨质增生。
二、CT
显示结节性硬化病的小结节和钙化，结节或 钙化居室管膜下与脑室周围，呈类圆形或不 规则形高密度，病灶为双侧多发。
阻塞脑脊液通道，可出现脑积水。部分病例 有脑室扩大及脑萎缩。
少数病例可合并有室管膜下巨细胞型星形细 胞瘤。
4 常合并其它畸形，如脂肪瘤，脑积水，大脑 纵裂蛛网膜囊肿等。
胼 胝 体 发 育 不 良
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
MRI矢状位及冠状位显示本病 有优势，T1WI能清楚显示胼 胝体全貌，诊断不难。
小脑扁桃体下疝畸形 （Arnold-chiari Deformity）
先天性颅脑畸形： 小脑扁桃体下疝畸形
60
40
20
0
-20
收入
-40
-60
-80
124 104
支出
-28 -57 利润
实际
预算
(单位:万元)
万科城08年一季度成本支出大，超预算20万。
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二、收入分析——饱和收入（收费清册）
万科城物业服务费饱和收入为25万/月，75万/季。
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三、08年一季度收入构成
物业经营, 19, 22%
1.87 0.4000.22
物业服务, 66, 78%
物业服务 物业经营
车位服务 装修服务 会所经营 公共设施运行
16.13
有偿服务 其他经营 公共及共有部位服务
万科城收入较单一，一季度收入85万，主要依靠物业服务费及 经营收入中的停车费。88%的收缴率（66万/75万）还有待提高。 收取加压费可以适当弥补水泵用电。增加广告等经营收入。
结节性硬化 （Tuberous sclerosis）
概述
结节性硬化又称Bourneville病， 是常染色体显性遗传的神经皮肤 综合症。可为家族性发病，又可 散发。多见于青年男性，男性发 病比女性多2~3倍。
概述
病理特征主要为皮层结节、白质内异位 细胞团和脑室内的小结节，质地坚硬， 部分或全部钙化。好发于大脑皮层、大 脑白质、侧脑室室管膜下及基底节区。 可阻塞脑脊液通路而形成脑积水。 10%~15%易伴发室管膜下巨细胞型星形 细胞瘤。
二、CT
椎管上端可见类圆形软组织影，为 下疝至椎管内的扁桃体。
幕上脑积水。
三、MRI
矢状面可清楚显示小脑扁桃体、延髓及四脑室 下疝的位置及形态。增大的扁桃体呈舌状紧贴 延髓及上颈段脊髓后方。
Ⅰ型小脑扁桃体下疝超过枕大孔连线5mm，可 见脊髓空洞。
Ⅱ型小脑扁桃体和蚓部疝入椎管内，四脑室变 长下移伴显著脑积水。
8A.颅脑先天畸形及发育障 碍［PPT课件］
先天性颅脑畸形分类
颅脑先天性畸形及发育障碍是由 于胚胎期神经系统发育异常所致， 有较多的分类方法，Demeyer分类 法为人们所普遍接受。
移行畸形
无脑回畸形 小脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位
大小畸形
脑小畸形 脑大畸形
胼胝体发育不全 （Callosal Agenesis）
三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室 体部之间。严重的第三脑室上移可 上升到两侧半球纵裂的顶部。
先天性颅脑畸形：胼胝体发育不全
MRI诊断
1 矢状面最敏感，胼胝体部分狭小或缺如，以 压部受累最多
2 两侧侧脑室分离，横断面示双侧脑室前角、 后角和体部间距增宽
3 第三脑室上移：冠状面显示三脑室位置增高 ，可介入两侧脑室体部
概述
本病按病变严重程度分三种类型：Ⅰ型， 小脑扁桃体疝入椎管，四脑室位置正常； Ⅱ型常最见，在Ⅰ型基础上四脑室延长 进入椎管，多合并脑积水；Ⅲ型罕见， 延髓、小脑和四脑室均疝入枕骨大孔， 常合并脊膜膨出。
一、X线
可显示后颅凹狭小，并发现合并的 颅颈部畸形，如环椎枕骨化、颅底 凹陷症、环枢关节脱位、颈椎融合 畸形等。