慢性血栓栓塞性肺动脉高压指南解读
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
慢性血栓栓塞性肺动脉高压唐春香【摘要】慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是导致严重肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension,PAH)的主要原因之一.CTEPH在临床上并不少见,但由于认识不足,常延误诊断和治疗,致使患者死亡.CTEPH是由于肺动脉被未完全及机化的血栓阻塞,继而引起肺动脉阻力增加.该病发病率有逐年上升趋势.在无干预状态下,CTEPH无有效的内科治疗方法,肺动脉内膜剥脱术(pulmonary thromboendarterctomy,PTE)是较好的可选择的外科治疗手段.肺移植术仅是PTE 不可行时的替代性治疗.%Chronic thromboembolic pulmonary hypertension( CTEPH ) is one of main reasons causing severe pulmonary artery hypertension. CTEPH is not rare, but the poor recognition results in diagnostic delay and death. It results from complete or incomplete occlusion by organized thrombus in pulmonary arteries, which increases the pulmonary vascular resistance, and the incidence is increasing. Pulmonary thromboendarterctomy is a therapeutic option, while none of the medical therapies could be effective alone. Besides, lung grafting is only a substitutional option when pulmonary thromboendarterctomy cannot work.【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2012(025)010【总页数】5页(P1092-1096)【关键词】慢性血栓栓塞性肺动脉高压;肺动脉栓塞CT;肺动脉成像【作者】唐春香【作者单位】210002,南京,南方医科大学南京临床医学院(南京军区南京总医院)医学影像科【正文语种】中文【中图分类】R543.20 引言慢性肺动脉栓塞(chronic pulmonary embolism，CPE)是急性肺栓塞(acute pulmonary embolism，ATE)或肺动脉原位血栓形成的长期后果，由于血栓不能完全溶解，血栓机化，肺动脉内膜慢性炎症并增厚，发展为慢性肺栓塞，最终导致CTEPH和肺通气或血流灌注失衡，进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。
2023慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断和治疗
2023慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断和治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是未溶解的血栓发生机化、内膜纤维性增生，近端肺血管腔狭窄甚至闭塞、远端肺血管重构，引起肺动脉压力及肺血管阻力进行性升高，右心负荷逐渐增加，最终导致右心衰竭甚至死亡的一组病理生理学复杂的临床综合征。
CTEPH属第4类肺动脉高压，也是可治愈的一类。
本文整理了其危险因素和诊断与治疗流程，以飨读者。
CTEPH的危险因素目前对CTEPH的病因及危险因素认知尚浅。
反复发生深静脉血栓形成、大面积和次大面积肺栓塞（PE）是CTEPH发生的高危因素。
CTEPH 可由急性PE的不完全消退引起，临床实践中，不少被诊断为急性PE 的患者也可能是CTEPH基础上合并急性血栓栓塞，结合临床影像特征有助于及时识别潜在的CTEPH。
某些其他因素也与CTEPH发展的风险较高相关。
尽管静脉血栓栓塞症（VTE）病史是CTEPH的危险因素，但大多数增加急性VTE风险的遗传性易栓症与CTEPH无关，而存在抗磷脂抗体或狼疮抗凝物质例外，其与CTEPH的发生率显著增加相关。
凝血因子Ⅷ和血管性血友病因子升高、异常的纤维蛋白原变异体和非O型血型也与CTEPH 有关。
其他CTEPH相关临床危险因素还包括甲状腺功能减退、恶性肿瘤、脾切除。
长期留置导管、血管内装置相关感染和心房分流术的患者也有较高的发生CTEPH的风险。
CTEPH的诊断和治疗CTEPH的症状和体征通常是非特异性的，可包括用力时呼吸困难、头晕、心悸和下肢水肿。
超声心动图、核素肺通气灌注（V/Q）显像、CT肺动脉造影（CTPA）和心肺运动试验（CPET）可有提示CTEPH 的异常结果。
V/Q显像对CTEPH具有极高的灵敏度，被列为CTEPH 的首选筛查方法。
确诊及明确肺动脉高压（PH）的严重程度需进行右心导管检查（RHC），肺动脉造影检查，可确定慢性血栓栓塞的存在，并明确栓塞部位及栓塞程度（图1）。
图1 CTEPH诊断和治疗流程图。
何谓慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)课件
生命体症及临床症状的观察
用皮尺测量双下肢的直径（大腿：距髌骨上缘 15cm,小腿：距髌骨下缘10CM）。
建立有效静脉通道
保留两个留置针，生理盐水封管4小时一次，一般 不作PICC及深静脉穿刺。
病情观察及护理
各项化验标本的留取及送检
A.血常规及血型 B.取血后及时送检，防止溶血
保持大便通畅
手术简介
机化的血栓栓塞组分纤维化与血管壁粘着 —是一种真正意义内膜血栓切除术，与 单纯栓子切除无任和相似之处。 手术过程包括 —正中胸骨切开、心肺旁路建立、深低温 及一段时间的低温下停搏。
PTE情况
我院开展情况
—2002年开展手术共4例，其中存活3例，死亡1例。
—结果较理想：肺动脉压力和肺循环阻力可以明显
转入病房、检查科室、电梯等
人员配备
转运过程中至少有一名本院医生护士陪护
溶栓治疗
尿激酶（UK）
负荷量，静脉注射10min，随后以2200IU/kg/h持续静 脉滴注12h ； 20，000IU/kg持续静脉滴注2h。
重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）
50-100mg持续静脉滴注2h。
链激酶（SK）
继发性危险因素-1
创伤/骨折
髋部骨折（50%-75%）；脊髓损伤（50%-100%）
外科手术后
疝修补术（5%）、腹部大手术（15%-30%）、 冠状动脉搭桥术（3%-9%）、脑卒中（30%-60%）
中心静脉置管 吸烟 妊娠/产褥期 血液粘滞度增高
继发性危险因素-2
充血性心力衰竭 因各种原因的制动、 长期卧床 急性心肌梗死 恶性肿瘤 肿瘤静脉内化疗 长途航空或乘车旅行 口服避孕药 植入人工假体 高龄 肥胖
慢性血栓栓塞性肺动脉高压指南解读
慢性血栓栓塞性肺动脉高压指南解读慢性血栓栓塞性肺动脉高压（Chronicthromboembolicpulmonaryhypertension,CTEPH）属于肺动脉高压的第四大类，也是潜在可以治愈的一类肺动脉高压。
法国NICE 会议针对CTEPH进行了系统的阐述，在诊断、外科手术、内科靶向药物治疗和治疗效果评估等方面提出了推荐意见，本文以主要的推荐要点做简要阐述和解读。
一、CTEPH诊断方法评价影像学检查在CTEPH的诊断中具有至关重要的作用。
所有肺动脉高压患者均应通过影像学检查确定是否为CTEPH，包括核素V/Q显像、CT 肺动脉造影(CTpulmonaryangiography,CTPA)以及肺动脉造影检查。
目前CTEPH诊断推荐如下：（1）V/Q显像作为CTEPH筛选的首选检查方法；CTPA可能会导致误诊为PAH及存在远端血管疾病的CTEPH患者漏诊；（2）肺动脉仍然是CTEPH确诊及评估手术的金标准；（3）对于有经验的CTEPH专家治疗组，高质量的CTPA可以替代肺动脉造影。
二、CTEPH外科手术技术的进步与介入治疗的选择手术治疗即肺动脉血栓内膜剥脱术是目前CTEPH患者最主要的治疗方法，不少CTEPH患者可经手术而达到治愈标准。
所有CTEPH患者均需评估手术治疗的可能性。
详细的术前患者评估和选择，手术的技术与经验，术后的精确管理是手术成功的必要前提条件。
CTEPH治疗团队包括有经验的外科医师及内科医师，CTEPH团队各个协作组之间应该进行紧密的联系。
在选择其它方法治疗CTEPH之前应该进行充分的手术评估。
目前推荐更新的外科治疗方法如下：（1）深低温停循环（DHCA）的肺动脉内膜剥脱术（PEA）仍然是治疗CTEPH的经典手术方法，应该作为首选推荐；（2）体外膜氧合（ECMO）作为PEA 术严重的并发症的支持治疗手段，在手术中心应该配备；（3）介入治疗（经皮肺血管腔内成型术）的效果应该进一步评价，在治疗CTEPH患者时不能够取代PEA术。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南 2024(全文)
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南2024（全文）2024年06月25日，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订发布了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。
本指南系统评价了国内外CTEPH相关循证医学研究资料，提出符合我国临床实践的推荐意见，主要内容包括：定义、流行病学、发病机制、诊断与评估、治疗与管理，以期进一步规范我国CTEPH的临床诊疗工作。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征的疾病，慢性血栓与血管重塑引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡，属于肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）的第四大类。
诊断CTEPH的诊断包括疑诊、确诊、求因及病情评估四个方面，需要通过危险因素、临床表现、实验室检查、影像特征及血流动力学参数等综合判断。
CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等［68］，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH患者更常见。
对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。
CTEPH常见体征包括紫绀、颈静脉充盈或怒张，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。
少数患者由于肺动脉血栓不完全堵塞致血管狭窄，肺部可闻及血管杂音。
随着右心功能不全的加重，患者可表现为踝部、下肢甚至躯干部位水肿，下肢皮肤色素沉着，少数患者甚至出现下肢皮肤反复溃疡。
肺动脉造影根据肺动脉造影剂充盈和肺静脉血流回流情况，可将肺动脉血流分为4级［86］，0级：肺动脉血流显影极差，病变部位无显影或显影极不规则，末梢毛细血管床无显影；1级：肺动脉血流显影受限，病变部位可显影，稍远血管显影延迟，末梢毛细血管床显影不均；2级：肺动脉血流显影良好但肺静脉显影受限，末梢毛细血管床显影不均，肺静脉显影不良或延迟显影；3级：肺动脉和肺静脉血流显影良好，肺动脉无明显的血流受限，肺静脉显影没有明显延迟。
肺血栓栓塞症诊治指南
瘤 、口服避孕药物等。
病理与病理生理
50~90%来源于下肢深静脉 多部位多见 栓子多发阻塞导致机械阻塞，肺动脉高压，
肺心病 神经体液因素导致支气管痉挛、通气异常、
肺不张、胸腔积液、肺动脉高压
临床症状
症状多样性和非特异性。常见症状有： 1、呼吸困难； 2、胸痛； 3、晕厥； 4、烦躁 5、咯血； 6、咳嗽；心悸
四、肺动脉血栓摘除术：内科无效、致命、 溶栓抗凝禁忌
五、导管碎解、抽吸
六、滤器
预防
危险因素病人： 弹力袜 药物
流行病学
西方:0.5 ‰ 中国:少见病，原因：诊断手段
高危人群：
1 重大手术后。（搭桥）
2 下肢和盆创伤或手术后。（骨折、）
3 深静脉栓塞史或深静脉炎。（原发、置管）
4 下肢静脉回流障碍(如严重静脉曲张)。
5 长期卧床不起。
6 妊娠和产后。
7 其它：＞60岁、肥胖、血液高凝状态，肿
体征：
一、呼吸系统：呼吸频率快，紫绀。双肺可闻哮 鸣音，湿罗音，偶有胸膜摩擦音或胸腔积液 的相应体征；
二、心脏体征：心率快，P2亢进及收缩期杂音； 三尖瓣反流性杂音；心包摩擦音或胸膜心包 摩擦音；可有右心衰体征如颈静脉怒张肝大 伴压痛；肝颈回流征(+)等。
三、下肢静脉炎或栓塞的体征：有一侧肢体肿胀 (比对侧＞1cm以上，髌骨上15cm，下 10cm）局部压痛及皮温升高。
叶段分布的V／Q不匹配)。对亚段以上的病变
的阳性率＞95％。V／Q显像的表现可分为
(1)高度可疑肺栓塞：肺通气扫描正常。而
灌注呈典型缺损(V／Q不匹配)；
(2)可疑肺栓塞：通气和灌注均缺损，可能
是肺实质性疾病或是肺栓塞，诊断意义不大。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压护理课件
诊断CTEPH需要进行一系列检查，包括心电图、超声心动图 、肺功能检查、血气分析、肺动脉造影等。其中，肺动脉造 影是诊断CTEPH的金标准，可以清晰地显示肺动脉内的阻塞 和狭窄。
02
护理评估
评估内容与方法
患者基本信息
包括年龄、性别、病史 、家族史等。
症状评估
评估患者是否有呼吸困 难、乏力、胸痛等症状
心理疏导
关注患者的心理状态，提供心理支持和疏导，帮 助患者树立信心，积极面对疾病。
自我管理指导
饮食调整
指导患者合理安排饮食，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的 食物，避免高脂肪、高糖、高盐的食品。
规律作息
鼓励患者保持规律的作息时间，保证充足的睡眠和休息，避免过度 劳累。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查，监测病情变化，及时调整治疗方案 。
评估结果分析与报告
分析评估结果
对收集到的资料进行分析 ，确定患者的病情状况和 风险程度。
制定护理计划
根据评估结果，制定个性 化的护理计划。
报告
将评估结果和护理计划报 告给医生，以便医生做出 相应的诊断和治疗方案。
03
护理措施
一般护理措施
休息与活动
保证充足的休息，根据病情适当安排 活动，避免剧烈运动。
。
体征评估
评估患者是否有肺动脉 高压的体征，如心率增 快、肺动脉第二心音增
强等。
实验室检查
评估患者的血气分析、 血常规、凝血功能等检
查结果。
评估流程与注意事项
01
02
03
初步评估
在患者入院时进行初步评 估，了解患者的基本情况 。
动态评估
对患者进行动态监测，及 时发现病情变化。
2018版《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》精要解读（5）——CTEPH篇
2018版《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》精要解读（5）——CTEPH篇慢性血栓栓塞栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉血栓机化、肺血管重构致血管狭窄或闭塞，肺动脉压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病，是急性PTE的一种远期并发症，属于肺动脉高压的第四大类，也是潜在可以治愈的一类肺动脉高压。
本指南针对诊断、外科手术、内科靶向药物治疗和介入治疗等方面提出了推荐意见，希望广大临床医生能够对CTEPH有一个全面的认识和评价。
CTEPH的诊断CTEPH最常见的症状是活动后呼吸困难，呈进行性加重，运动耐量下降，其他症状包括咯血、晕厥等。
随着病情进展，可出现肺动脉高压和右心衰竭征象，如口唇发绀、颈静脉怒张、P2亢进、下肢水肿，甚至出现胸腔和腹腔积液等。
CTEPH的诊断标准为：经过3个月以上规范抗凝治疗后，影像学证实存在慢性血栓，右心导管检查平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，且除外其他病变，如血管炎、肺动脉肉瘤等。
对于临床疑诊或超声心动图检查提示肺动脉高压的患者，可经过进一步检查可明确CTEPH的诊断，影像学检查在CTEPH的诊断中具有至关重要的作用。
所有肺动脉高压患者均应通过影像学检查确定是否为CTEPH，包括核素V/Q显像、CT肺动脉造影(CT pulmonaryangiography,CTPA)以及肺动脉造影检查。
1. 肺V/Q显像：V/Q显像对CTEPH诊断的敏感度>97%，目前被公认为CTEPH的首选筛查方法，如V/Q显像阴性，可基本排除CTEPH。
CTEPH患者V/Q显像的典型表现为多个肺段分布的与通气显像不匹配的灌注缺损。
2. CTPA：直接征象包括机化的栓子部分或完全阻塞肺动脉分支，表现为肺动脉内偏心性附壁充盈缺损、肺动脉闭塞、血管腔内线状影或网状纤维化等。
间接征象包括肺动脉高压、右心增大与肥厚、体循环侧枝供血增加、肺通气与灌注不匹配导致的马赛克征象以及肺梗死灶等。
肺动脉高压的诊断与治疗指南解读(PPT课件)
• （3）约 25% 的 PVOD/PCH 患者中均存在真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4（EIF2AK4）基 因突变， 而该基因突变存在于所有家族性PVOD/PCH患者中。
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三 肺动脉高压的基因学
• 既往已经明确 BMPR-2 和活化素受体样激酶1（ALK1）基因突变与 PH 的发病有关。随着 PH 基因学的研究进展，近年来有报道发现了一些新的可以导致 PH 的基因突变：
• （1）骨成型蛋白Ⅱ型受体 1B（BMPR1B）和转化生长因子 β 信号通路中的 SMAD9基因突 变与遗传性毛细血管增多症引起的PH 有关。
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四 肺动脉高压的诊断
• PH 的主要诊断评估主要依据病史、症状、体征、心电图、X 线胸片、超声心动图、肺功能、 动脉血气分析、核素肺通气 / 灌注扫描、肺 CT 和肺动脉增强 CT、心脏磁共振、血液和免 疫血检查、腹部超声、右心导管、肺血管扩张试验及肺动脉造影等技术手段。
• 新指南更新了 PH 的诊断策略，主要体现在：（1）建议将超声心动图作为一线的 PH 无创 筛查诊断技术，并首次根据超声心动图表现将 PH 诊断的可能性进行分级，根据分级决定 下一步治疗；（2）建议 PAH 和 CTEPH 的诊断及鉴别诊断应在 PH 诊治中心进行。该诊断 流程既能防止过度检查，也可提高 PH 诊断的正确率。
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动脉性肺动脉高压的治疗策略（流程）
PAH患者未经治疗的
肺动脉高压专科中心确诊为PAH
CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH） 阴性
慢性血栓栓塞性肺动脉高压外科治疗
首都医科大学附属北京安贞医院甘辉立写在课前的话慢性血栓栓塞性肺动脉高压是严重威胁患者健康的疾病，是以呼吸困难、乏力、活动耐力减低为主要表现的一组综合征。
本课对慢性血栓栓塞性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的外科手术治疗、安贞医院肺动脉血栓内膜剥脱术的经验、PTE术的现状等内容，进行了全面而详细的讲解，学员通过学习要掌握上述内容。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH），肺动脉血栓内膜剥脱术（pulmonarythromboendarterectomy，PTE）。
一、肺动脉栓塞的外科治疗肺动脉血栓的外科治疗主要是指慢性血栓栓塞性肺动脉高压的外科治疗。
急性肺动脉栓塞主要是靠溶栓或抗凝治疗。
只有在充分抗凝溶栓后或者有溶栓禁忌证的患者仍然存在有血液动力学不平稳，血压低时才需要进行紧急外科手术治疗或者介入治疗；在这种情况，在肺动脉栓塞外科治疗中占的比重非常低，本讲的重点是慢性血栓栓塞性的肺动脉高压的外科治疗。
二、慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是指因深静脉血栓脱落造成急性肺动脉栓塞，或原位肺动脉血栓形成，造成肺动脉及其分支由于血栓栓塞，导致血流受阻、长期不能缓解，进而肺动脉内膜增厚、肺小动脉重构，慢性形成的肺动脉高压。
它是以呼吸困难、乏力、活动耐力减低为主要表现的一组综合征，其主要病理是由于近端肺血管血栓栓塞及终末端肺小血管重构导致肺血管压力进行性升高、右心负荷增大。
这种病的病史多半为2个月以上至数年，少数患者的病史可达20多年，是一个慢性的过程。
（一）发病机制CTEPH是由于一次或多次肺栓塞事件血栓没有及时清除所引起的，但是有高达60%的患者没有明确的肺栓塞病史或没有达到肺栓塞的诊断标准，引起慢性肺动脉高压可能存在多种原因，包括肺栓塞复发、原位血栓形成，血栓未能分解从而造成大小肺血管的病理性改变。
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慢性血栓栓塞性肺动脉高压指南解读
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（Chronicthromboembolicpulmonaryhypertension,CTEPH）属于肺动脉高压的第四大类，也是潜在可以治愈的一类肺动脉高压。
法国NICE 会议针对CTEPH进行了系统的阐述，在诊断、外科手术、内科靶向药物治疗和治疗效果评估等方面提出了推荐意见，本文以主要的推荐要点做简要阐述和解读。
一、CTEPH诊断方法评价
影像学检查在CTEPH的诊断中具有至关重要的作用。
所有肺动脉高压患者均应通过影像学检查确定是否为CTEPH，包括核素V/Q显像、CT 肺动脉造影(CTpulmonaryangiography,CTPA)以及肺动脉造影检查。
目前CTEPH诊断推荐如下：（1）V/Q显像作为CTEPH筛选的首选检查方法；CTPA可能会导致误诊为PAH及存在远端血管疾病的CTEPH患者漏诊；（2）肺动脉仍然是CTEPH确诊及评估手术的金标准；（3）对于有经验的CTEPH专家治疗组，高质量的CTPA可以替代肺动脉造影。
二、CTEPH外科手术技术的进步与介入治疗的选择
手术治疗即肺动脉血栓内膜剥脱术是目前CTEPH患者最主要的治疗方法，不少CTEPH患者可经手术而达到治愈标准。
所有CTEPH患者均需评估手术治疗的可能性。
详细的术前患者评估和选择，手术的技术与经验，术后的精确管理是手术成功的必要前提条件。
CTEPH治疗团队包括有经验的外科医师及内科医师，CTEPH团队各个协作组之间应该进行紧密的联系。
在选择其它方法治疗CTEPH之前应该进行充分的手术评估。
目前推荐更新的外科治疗方法如下：（1）深低温停循环（DHCA）的肺动脉内膜剥脱术（PEA）仍然是治疗CTEPH的经典手术方法，应该作为首选推荐；（2）体外膜氧合（ECMO）作为PEA 术严重的并发症的支持治疗手段，在手术中心应该配备；（3）介入治疗（经皮肺血管腔内成型术）的效果应该进一步评价，在治疗CTEPH患者时不能够取代PEA术。
三、CTEPH的内科靶向药物治疗的作用
内科药物治疗是CTEPH综合治疗方案中的关键部分，包括抗凝治疗、改善右心功能的治疗，近年来，新型靶向治疗药物的开发使不能手术治疗的CTEPH出现新的希望。
新型治疗药物包括前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶受体激动剂等。
目前认为，新型药物主要适用于以下情况：①无法行手术治疗，包括血栓主要集中在远端不适合进行手术和可能出现严重的并发症而存在手
术禁忌证；②术前准备，适当改善术前高危患者的血流动力学状态；③术后症状性残余/复发的CTEPH，术后大约10％~15％的患者仍有PH，这些患者可以从药物辅助治疗中获益。
对于可行手术的CTEPH患者，药物治疗反而可能延迟，从这一角度看药物治疗没有益处。
因此，对于可以手术的CTEPH患者，靶向药物治疗是不推荐的。
内科靶向药物治疗的推荐意见如下：（1）对CTEPH患者进行手术评估至关重要，应该由有经验的CTEPH治疗团队进行评估是否可以手术治疗；（2）对于无法进行手术的CTEPH患者或者是PEA术后仍存在残余肺动脉高压的患者，推荐内科靶向药物治疗。
截至目前，Riociguat是所有RCT研究中终点事件提示有阳性结果的第一种药物；（3）有手术指征的CTEPH患者应该尽快进行PEA术，不应该延迟。
内科药物的桥接治疗的效果目前没有足够的研究证据，尚需要进行严格的对照研究进行进一步证实。
四、CTEPH治疗结果的评价问题
早些年，应用PEA治疗CTEPH，其它的替代治疗尚未问世。
另外，PEA手术的死亡率显著比现阶段的死亡率明显增高。
该疾病早期关注手术后血流动力学的改善及住院死亡率。
随着肺动脉高压疾病诊断率提高及全球的关注的增加，有关CTEPH的理论及临床经验也随之增加。
关于CTEPH 的治疗效果评价，有如下观点：（1）PEA术后的CTEPH患者应该比非手术及药物治疗患者的长期生存率要高；（2）PEA手术中心应该努力使PEA 术后患者的早期血流动力学得到改善及住院病死率控制在7％以下。
然而，目前尚需要通过长期预后的结果进行PEA手术成功的评价。
（3）针对CTEPH，应该开展多中心协助研究，解决CTEPH治疗的问题，探讨尚不明确的病理机制，充分评估患者的长期预后。