颅咽管瘤

. 8其他鞍区病变:如鞍区表皮样囊肿,皮样囊 肿,以及视交叉部蛛网膜炎等也应予以鉴别.
治疗（treatment）：
※手术治疗： 目的：通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神
经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内 压增高，对下丘脑垂体功能障碍则较难恢 复。
入路：
1：经额下入路：适用于视交叉后置型,鞍内 向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生 长的脑室外肿瘤.
体温失调:严重下丘脑损伤时出现中枢性高 热，也有表现为体温不升，低于32℃以下， 病人陷入垂危状态，应予对症处理，多提 示预后不佳。
循环衰竭:术前有明显垂体功能减退者,术 后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象,病人呈 休克状态.处理是术前应予补充激素术后有 衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素.这 不仅可以减少危像,也可减少下丘脑反应及 脑水肿,对中枢性高热的预防也有积极作用. 但为减少如感染,消化道出血等并发症,应 在术后四天逐渐减少用量,一般用维持量两 周后逐步停止.垂体功能障碍明显者除外.
5第三脑室前部胶质瘤:可有典型的临床表现, 早期出现颅内压增高,并进行性加重,可呈发 作性头痛.一般无蝶鞍改变,无钙化,无内分泌 症状,CT扫描有助诊断.
6生殖细胞瘤:可发生在鞍上,称之为鞍上生 殖细胞瘤,突出的临床表现为尿崩症,可有性 早熟征,蝶鞍形态大多正常,也无钙化.
7脊索瘤,大多有数条颅神经损害症状,常见 有钙化,颅底(蝶鞍部和斜坡)可有明显骨质破 坏,一般能与本病相鉴别.
(4)嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒， 重者终日沉睡。
(5)精神症状：健忘，注意力不集中,虚构等。 与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系损伤 有关，成人较多见。
(6)贪食或拒食症；下丘脑腹内侧核的饱食 中枢或腹外侧核的嗜食中枢被破坏，临床 较少遇到。
(7)高泌乳素血症.
5:邻近症状；肿瘤可向四周生长，向鞍旁 生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对 颅神经障碍，向蝶窦，筛窦生长者可致鼻 出血，脑脊液鼻漏等，向颅前窝生长者可 产生精神症状，如记忆力减退，定向力差， 大小便不能自理，向颅中窝生长者可产生 颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状，少数病 人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至 长到颅后窝引起小脑症状。
2：视力视野障碍：儿童对早期视野缺损多 不引起注意，直至视力严重障碍时才被发 现。
3：垂体功能低下:早期表现为体格发育迟缓， 身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少， 皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌 似老年。性器官呈婴儿型，无第二性征.
4：下丘脑损害的表现：
(1):肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核 管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节 一带又与脂肪代谢有关。
组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种 镜下主要由成片的鳞状上皮细胞组成，间 质内含丰富的血管并有炎性细胞浸润，可 以见到玻璃样变性、钙化和骨化。
分型
可分为鞍内型，鞍上型，鞍旁型，第三 脑室内型，巨大广泛型。
可分为鞍内型，鞍上型，鞍内鞍上型， 非典型部位颅咽管瘤。
鞍内颅咽管瘤:生长于鞍内,较为少见.垂体向 下移位,平坦并在早期受损,随肿瘤增大鞍隔 向上推移,向脑组织发展,这型向鞍上,鞍后发 展,即在视交叉的后面使第三脑室底部升高, 上部脑干向后而视交叉则向前移位.这型肿 瘤蝶鞍明显扩大.
辅助检查
1:颅骨X线平片:鞍上型者可见蝶鞍后床突及 鞍背低下形成短鞍背，鞍底较平，蝶鞍前 后径相对增大，形如碟状。鞍内型者蝶鞍 呈球形扩大，前床突吸收，鞍底吸收或破 坏。
2CT：水平位及冠状位扫描可示肿瘤囊变区 呈低密度影，蛋壳样环状钙化，肿瘤实质 部呈高密度或等密度，注射碘剂后可见实 质部均一增强，囊性肿瘤仅有环行薄壁增 强。
垂体功能低下:尤其是术前有垂体功能减退 者,一般较难恢复,处理予以激素、甲状腺 激素等药物
癫痫发作：术后常规预防癫痫治疗。 肺部感染
预后
首次手术力求全切肿瘤，10年生存率达58 ％－66％，复发率7％－26.5％。部分切除 肿瘤的复发率很高，即使术后辅以放疗， 也不能长期控制残存肿瘤的继续生长，5年 生存率难以达到50％，再次手术行广泛切 除肿瘤难度很大，也会增加手术的危险性。
(2):体温调节失常：下丘脑后部受损临床多 见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢 性高热。
(3):尿崩症：表现为尿量增多，每天可达数 千毫升甚至10000毫升以上，原因为肿瘤损 伤视上核，视旁核，下丘脑-垂体束或垂体 后叶引起抗利尿激素分泌减少或缺乏,但多 尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同 时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生 尿崩。
优点：视神经及视交叉暴露清楚，同侧颈 内动脉暴露清楚。
缺点；第三脑室内占位暴露不清，同侧视 束视交叉下暴露差。
2：翼点入路：适用于鞍内向鞍上一侧生长 或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室 外型肿瘤.应用最广泛.
优点：经Willis环下方到达鞍旁区距离最近， 在Willis环下方鞍后区暴露清楚;
急性消化道出血:见于下丘脑损伤及大量应 用皮质激素后.处理应注意血压波动,给予 输血,应用止血剂,H2受体阻断剂等,并禁食, 胃肠减压,停用激素等.
视力障碍:术中损伤视路及其供应血管可致 视力障碍,尤其是视交叉前置型的肿瘤发生 率较高,应予注意.
无菌性脑膜炎:系肿瘤囊内容物术中溢出刺 激脑膜所致,为此,术中应尽可能多的切除 肿瘤,用生理盐水反复冲洗囊腔,术后可多 次腰穿排放脑脊液.
年龄和性别
经研究统计显示全年龄组发病高峰为 13岁或15岁,而儿童和成人各自的发病率年 龄高峰则有明显区别.若考虑所有组,则反应 高峰年龄本身是介于7-13,20-25,60-65岁.
性别方面无明显差异。
组织学
可分为囊性（绝大多数）、实性（少见） 和混合性（囊实比例不定）。
囊液呈黄色或者棕色，内有闪亮的胆固 醇结晶，可有内部出血者呈红色。
1垂体腺瘤,不论分泌型或非分泌型的垂体腺 瘤大多见于15岁以后,一般不产生颅内压增 高的症状,无生长发育迟缓,常有典型的双颞 侧偏盲,眼底可有原发性视神经萎缩.假如发 现鞍上有钙化和视交叉后的垂体腺瘤,常给 诊断带来困难.
2鞍结节脑膜瘤:较为常见的鞍上肿瘤,垂体 内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见,常有 鞍结节部位有骨质增生或骨质破坏,累及前 床突和蝶骨小翼,增强CT扫描可在鞍上区显 示团块影像.
3MRI；典型颅咽管瘤T1像表现为高，等， 或较低信号，T2像表现为高信号。
4内分泌功能的测定：血清 GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。
诊断和鉴别诊断
临床诊断小儿颅咽管瘤一般较为容易,因为 常伴有发育迟缓,视力视野改变,以及颅内压 增高,并通过前述各项检查而肯定诊断,但在 成人的诊断往往遇到困难,原因是少见的肿 瘤尤其鞍内型颅咽管瘤和垂体瘤的影像学 表现相似,常发生诊断困难.因此,当疑有本病 时为提高疗效宜尽早拍照头颅平片,作CT扫 描以便作出早期诊断,并需与下列疾病相鉴 别;
鞍上颅咽管瘤;位于基底池的蛛网膜内,并压 迫额叶和第三脑室.垂体和蝶鞍常不受损害. 肿瘤向上发展可位于视交叉前位和后位.
鞍内鞍上颅咽管瘤:肿瘤位于鞍上又位于鞍 内,当鞍隔破坏或经过小裂孔后,两部分肿瘤 广泛合成一体.这样病例不是单一肿瘤生长 而是来自综合的起因.
非典型部位颅咽管瘤：少数肿瘤可长在蝶 窦，斜坡，咽后，颅后窝及松果体等处。
应仔细操作，由于其供血是来自大脑后动 脉起始部.
临床表现
颅咽管瘤属良性肿瘤,生长缓慢,一般小儿病 程比成人为短.其临床表现视肿瘤的部位及 发展方向,年龄大小而有所不同.鉴于肿瘤发 生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶 体征.
1:颅内压增高症状：儿童多见，多由于肿瘤 长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间 窝使基底池阻塞，或由于肿瘤压迫导水管 所致。
缺点:分离胼胝体前部,.有两侧穹隆损伤的危 险,识别标志困难.:
※手术切除和放射治疗是根本方法，但治 疗和纠正水，电解质，内分泌紊乱是保证 手术成功的前提。
放疗：
对不能达到全切除的颅咽管瘤，术后应给 予放疗。术后放疗可使手术病人的生存率 提高50％－80％。
颅咽管瘤术后并发症
尿崩症和电解质紊乱:手术时损伤垂体柄所 致,处理:①每天记出入液体量和尿量,定期测 体重,尿比重,根据出入液量补充液体.轻者通 常先给予双氢克尿塞口服,严重者肌注垂体 后叶素,其间要控制液体量,防止水中毒. ② 定期测血清钾钠氯,二氧化碳结合率,及酸碱 度,和血尿素氮等.若电解质丢失,可按正常补 充,若引起钠潴留,应限制钠盐.
※颅咽管瘤的部位不同供血也有差异.鞍内
肿瘤接受海绵窦内两侧颈内动脉的分支供 血.鞍外肿瘤在前面接受来自前交通动脉的 小分支和邻接的大脑前动脉供血;侧面则为 后交通动脉的分支供血.脑室外肿瘤既不接 受任何大脑后动脉分支,也不接受基底动脉 分叉部的供血,这就使手术能适当牵拉囊壁 的后部.然而当肿瘤接近第三脑室底部时则
优点:避免开颅,直接暴露鞍内肿瘤,视交叉下 方减压好.
缺点:肿瘤扩展至前侧方及大脑脚之间暴露 不清,若蝶鞍和垂体腺正常,经蝶困难.
5经胼胝体或侧脑室入路,若肿瘤长入第三脑 室,可采用此入路.
优点:在半球表面内侧经扩大的中轴外,两侧 第三脑室壁暴露清楚,允许到达第三脑室前 方两侧的肿瘤;
王仁杰的资料
男，3岁10月，7月2日家属发现患者左 下肢乏力、走路跛行到儿科就诊，行颅脑 MRI检查发现颅咽管瘤。
查体：视力视野粗测基本正常，左下肢 肌力IV级，未见其他阳性体征。
术前检查除心肌酶谱稍高于正常外，无 其他异常。
于7月13日下午行经右侧翼点入路颅咽管瘤切除 术，术中肿瘤全切。术后患者神志嗜睡，双眼球 内聚，右眼向上凝视，双侧瞳孔大小变化不固定， 2-6mm不定，右眼视力丧失，左眼视力差。术后 给予预防感染、营养神经、预防癫痫、祛痰、激 素替代等治疗。尿量多，高钠，消化道出血，对 症处理。于7月16日上午出现癫痫大发作，先后给 予鲁米那、力月西、丙戊酸钠治疗无效，静推安 定和静脉泵入安定后控制。患者神志昏迷，痰多， 胸部CT示肺部感染重。
鳞状上皮细胞化生学说
尸检发现20岁以下的鳞状上皮细胞巢发生 率很低，观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细 胞的混合，见到二者之间有过渡。
认为垂体固有细胞化生为鳞状上皮细胞
发病率
颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%,.但在儿童却是 最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位.. 国内京沪两地三组资料提示,颅咽管瘤占全 国脑肿瘤的4.7%--6.5%,但60%的病例发生在 15岁以下的儿童.按部位讲颅咽管瘤在儿童 约占幕上肿瘤的17%;单就鞍部视交叉区部 可占54%,而在成人远低于儿童,仅为20%.
颅咽管瘤
概述
从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先 天性肿瘤.其起源是在垂体柄结节部的鳞状 上皮细胞巢,也可能是来自垂体固有细胞的 化生.
发生学
先天性剩余学说
鳞状上皮细胞化生学说
先天性剩余学说
约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向 上突起,逐渐伸长的盲囊,称之为拉克氏囊 (Rathkes Pouch),位于脊索的前端.稍晚一些 在前颅窝底部向下出现漏斗突,两者逐渐接 近,构成垂体.Rathke氏袋与原始口腔相联部 分逐渐变细形成一管道,即颅咽管,或称垂体 管.Rathke氏袋在第8周后由简单的表皮结构 迅速增殖形成垂体的腺部,包括前叶和结合 部,漏斗形成垂体神经部即后叶.
缺点；基本上是单侧的，对侧视神经暴露 差。
3：终板入路：适用于视交叉前置型,鞍上视 交叉后生长的脑室外型肿瘤.
缺点:侧方标志定位困难,有下丘脑损伤的高 度危险,有视交叉后部损伤的危险.
4:经蝶入路:适用于完全位于鞍内或鞍内向 鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤.
3虹吸段动脉瘤:在临床上诊断不困难.但鞍 区钙化呈环形,蝶鞍扩大,不能排除拉克氏袋 Rathke’s pouch)肿瘤,对成人应作双侧颈内动 脉造影,以资鉴别 .
4视神经胶质瘤:视神经和视神经交叉的胶质 瘤一侧或两侧视神经孔扩大是重要的诊断 依据,但也有罕见颅咽管瘤伴有视神经孔扩 大的个例报告.