肺淋巴管平滑肌瘤病一例
1例肺淋巴管平滑肌瘤病的护理
1例肺淋巴管平滑肌瘤病的护理肺淋巴管平滑肌瘤病(ＰＬＡＭ)是一种罕见的弥漫性肺间质疾病，多发于育龄期妇女,临床表现主要是呼吸困难、活动后气促、咳嗽、咯血、反复发作的自发性气胸和乳糜胸。
约有50%以自发性气胸为首发症状，整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸，约60%患者出现乳糜胸表现［1］。
该病病因不明，早期诊断困难，由于气促胸闷等症状缺乏特异性，故本病易被误诊。
2011年我科收治并确诊一名肺淋巴管平滑肌瘤病患者，现将护理体会报告如下。
１临床资料患者女，27岁，未婚，自2007年起患者因反复多次发生左/右侧自发性气胸而于我科住院行穿刺或胸腔闭式引流术等治疗。
至2011年4月25日及2011年5月9日患者于我科在全麻下先后行VATS左/右肺大疱切除术+胸膜固定术，术后病理检查结果为肺淋巴管平滑肌瘤病。
术后给予红霉素胸腔注入以促进胸膜粘连。
但术后患者仍先后多次发生双侧气胸或液气胸而再入院治疗；其中2011年5月经CT检查发现合并肝脏脂肪瘤、双肾血管平滑肌脂肪瘤；7月18日经化验证实合并双侧乳糜胸。
2011年9月30日患者末次出院，现仍处于随访中。
２护理2.1 心理护理：PLAM多发于育龄期妇女，预防及治疗目前缺乏根本的有效措施，因面临死亡威胁而承受巨大的心理压力，病人会出现焦虑，悲观，甚至感到绝望。
因此，对这类病人要给予同情与充分的理解，经常到病房与其谈心，倾听其诉说。
从而激起患者的求生欲望和治疗信心。
2.2 气胸护理：该病往往以自发性气胸为首发症状。
2.2.1 一般护理①密切观察病人生命体征变化，神志、紫绀等情况，若呼吸急促、神志恍惚立即报告医生，以免气胸加重或出现肺性脑病。
②及早给予持续低流量氧气吸入。
③如有明显呼吸困难或胸痛，立即给予半卧位，视病情给予止疼剂。
④多食新鲜蔬菜、水果及含粗纤维的食物，也可常规给予缓泻药，以减少由于排便用力而引起胸腹腔压力增高，使气胸加重。
2.2.2 胸腔闭式引流护理①向患者简要说明手术的目的意义，以取得患者的理解和配合。
肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习
肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习作者：尚朝南刘洪兴来源：《中国实用医药》2013年第05期【摘要】目的提高对罕见病PLAM的认识。
方法对我科2011年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析，并复习文献。
结果PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病，主要发生于育龄期妇女。
临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难、血痰和乳糜胸等。
HRCT示两肺弥散分布囊状改变。
肺组织活检是确诊的主要依据。
结论育龄期妇女，如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难，胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变，临床上应想到PLAM可能。
PLAM病因不明，预后差，目前无有效的治疗方法。
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；方献复习作者单位：679100云南省保山市腾冲县人民医院消化内科肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种病因不明，持续发展的弥漫性肺间质疾病。
表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道，血管和淋巴管。
以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现。
由于罕见而散发，且临床表现多样，常被误诊。
现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行分析，并复习文献，以提高对该病的认识。
1病例资料患者女性，43岁，银行职员，已婚。
因“咳嗽、咯血，伴呼吸困难2 d”于2011年3月22日收住我科。
患者2003年10月体检时胸片示“右下肺阴影”，无自觉不适，体检及实验室检查均未发现异常。
常规CT平扫在肺窗上右肺可见弥漫分布毛玻璃样密度影及粟粒状结节影，纵隔窗于气管旁腔静脉后及主动脉弓旁可见多枚肿大淋巴结。
HRCT示右下肺弥漫分布毛玻璃样密度影，其内有小囊状低密度影，小叶间隔线明显增厚，胸膜下见网格状影。
CT诊断“右肺间质纤维化”。
为确诊于2004年5月到北京协和医院开胸肺活检，术中见“右肺下叶后基底段肺表面多个暗紫色囊泡”。
病理：淋巴管平滑肌瘤病，PR灶性（+），ER（），HMB45（+）。
开胸后开始出现右侧胸腔积液，经胸腔闭式引流后吸收。
肺淋巴管平滑肌瘤病
谢谢！
而 对 于 终 末 期 患 者，肺移植是一种非常 有价值的方法， 在内科治疗无效、肺功能 严重损害时可进行肺移植， 其主要的并发 症为术后重症感染。
预后
本病预后不佳， 自然病程呈进行性发展， 患者出现症状后多于 10 年内死于呼吸衰竭。 肺移植可以延长患者的生存时间， 但一部 分患者进行移植后还会出现复发。
辅助检查
高分辨率胸部 CT下， PLAM 主要表现为弥 漫性均匀分布的薄壁囊状结构， 双肺多对 称性分布， 随着病程进展， 囊腔逐渐增大， 部分融合成肺大泡， 高分辨率 CT 对本病 的诊断和预后判断非常重要
辅助检查
大部分 PLAM 患者肺功能异常主要表现为弥散功 能明显下降， 伴阻塞性通气功能障碍， 或以阻塞 性为主的混合性通气功能障碍， 极 少 部 分 表 现 为 限 制 性 通 气 功 能 障碍
病理活检可明确诊断
鉴别诊断
(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺) (2)神经纤维瘤病 (3)支气管扩张 (4)肺组织细胞增生症 (5)肺气肿 (6)结节性硬化症
治疗原则
PLAM 目前尚无疗效确切的治疗方法。 一旦明确诊断为 PLAM 后， 应停用避孕药， 妊娠患者 需终止妊娠， 并处理已经出现的并发症， 如咯血、气 胸、乳糜胸等。 治疗方法主要有孕激素、三氧苯胺及卵巢切除等， 但疗 效均不肯定。
病因及发机制不明
病理表现
主要病理表现为淋巴管、小血管和小气道周 围的平滑肌细胞异常结节样增生， 突向管 腔， 引起相应管腔狭窄和闭塞。
临床表现
1. 缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。 2. 反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧。 3. 干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带 血和喘鸣。 4. 肺外症状有乳糜尿， 乳糜心包积液， 乳糜腹水。 5. 其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平 滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障 碍和弥散功能障碍。
肺淋巴管平滑肌瘤病
淋巴管平滑肌瘤病
阻塞性通气功能障碍（3例），1例病重 未能做成 病理：多发的数毫米至数厘米的肺大疱， 镜下可见平滑肌增生 免疫组化：平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性 （4例）,黑瘤杂交的单克隆抗体（HMB45）阳性（4例）,1例雌激素受体(ER)阳 性，3例孕激素受体(PR)阳性
概述
淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomato sis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫 性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌 细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。 1937 年Von Stossel 报告首例，主要发生 在育龄期妇女。 世界范围内共报告千余例，约50%合并肾血 管平滑肌脂肪瘤 约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病 常被误诊
9 7 7 6 4 1 1
14
56 44 44 38 25 6 6
100
肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
病 理(大体标本)
肺实质内和胸膜有囊腔和大泡 肺表面可见广泛分布的囊肿 肺门、纵隔、腹后壁淋巴结多肿大。胸 导管壁增厚、腔扩张,阻塞后出现乳糜胸 肺外脏器如肾、腹后壁、腹腔内和盆腔 内常同时发生血管平滑肌瘤
鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
肺淋巴管平滑肌瘤1例
肺淋巴管平滑肌瘤1例发表时间：2013-02-28T15:16:08.607Z 来源：《中外健康文摘》2012年第47期供稿作者：黄静1 姜风2 [导读] 病变严重时很难分清扩张的支气管,或为囊性气腔。
黄静1 姜风2 (1辽宁省铁岭市中心医院影像科 112000;2辽宁省铁岭县第一医院放射科 112000) 【中图分类号】R734.2 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）47-0228-02 【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤 HRCT病例：女，42岁，胸闷气短1年余，偶有咳嗽，无咳痰。
近一月来加重，伴有呼吸困难，病来无胸痛、无心悸等症状。
查体：双肺未闻及干鸣音及干湿罗音，无胸膜摩擦音，心包摩擦音。
心腹无异常。
实验室检查：血尿常规正常；肝、肾功能正常。
血气分析正常。
肺功能检查：轻度混合型通气障碍；弥散功能下降。
血抗Sm，抗SSA、SSB、抗rRNP等均阴性。
影像学检查：胸DR正侧位：两肺透过度略减低，中肺野可见模糊不清的少许囊变影。
HRCT检查：双肺透过度差，呈磨玻璃样改变；肺野内可见较为弥漫分布的多发的大小不等的囊状透光区，直径均小于1cm，壁薄。
双肺小叶间隔略增厚。
肺内未见结节影。
心影正常。
纵膈未见肿大淋巴结。
胸膜、胸壁软组织均未见异常。
纤支镜活检：肺泡腔扩张，部分破坏；间质中淋巴管扩张，关闭平滑肌增生，部分淋巴管及小气道周围亦可见增生的平滑肌。
诊断为淋巴管平滑肌瘤。
讨论：PLAM 是一种罕见的弥漫性肺部疾病[1],多见于育龄期妇女。
目前该病的病因、发病机制等尚未十分清楚。
缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。
反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约50%的患者以自发性气胸为首发症状[2,3]。
干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。
肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水。
其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。
肺淋巴管肌瘤病病例1
实验室检查
血常规、尿常规、大便常规、凝血四项、 电解质、肝肾功能、心肌酶正常 HIV抗体、梅毒抗体、结核杆菌抗体、肺炎 支原体总抗体、痰涂片及培养阴性 肿瘤标志物：CA125 541.20U/ml增高 乙肝两对半：HBsAg(+)，HBeAb(+)，HBcAb(+) 风湿免疫筛查：核均质型弱阳性
影像学检查
26/3胸部CT：双肺间质性病变，两肺广泛小 气囊， 右侧胸腔积液
诊
断
右下肺活检病理（支气管镜活检）：
淋巴管平滑肌瘤病
免疫组化：瘤细胞 HMB 45部分 （＋）
SMA（＋），PR局部 （＋），ER（-） factorVIII（-），desmin局部（＋）
治疗：目前甲羟孕酮治疗
淋巴管平滑肌瘤病 病 例 一
临床资料
女性，31岁 既往1年多反复右下肢浮肿，曾彩超检查未 见下肢静脉血栓。半年前有一次左侧气胸 个人史、月经史、家族史无特殊 主诉：气促5月余，加重2天 症状：气促进行加重性，间中咳嗽，干咳 为主，无明显胸痛，无发热、咯血 体征：右下肺呼吸音稍弱，叩诊浊音，双 下肺少许破裂音
实验室检查
Байду номын сангаас
心脏彩超未见明显异常 支气管镜直视下未见异常 支气管刷片病理：可见纤毛柱状上皮细胞， 鳞状上皮细胞，肺泡吞噬细胞，炎细胞， 未见肿瘤细胞 胸部B超示：右侧大量积液 腹部彩超：腹腔积液，肝胆胰脾双肾输尿 管未见明显异常
实验室检查
每日引流粉红色乳糜样胸水数百毫升至1千毫升 胸水常规生化：Cl 105.2mmol/L，PRO 34.9g/L， GLU 5.06mmol/L，LDH 79U/L，ADAEX 4U/L，粘 蛋白定性（+），细胞总数 26750/ul，有核细胞 2500/ul，单核型 30％。 胸水乳糜定性阳性 胸水细胞学检查示：涂片中可见多量淋巴细胞、 中性白细胞、间皮细胞、吞噬细胞，未见肿瘤细 胞
原发于盆腔淋巴结的肺外淋巴管平滑肌瘤1例报告
０ ８× ． ０ ５ ｒ ， ×１ ．ｃ 腹 主动 脉旁淋 巴结 ２枚 ， ． ０ ８× ． ｅ １ ×１ １ｍ ； ａ
大小分别 为 １２×１ ．ｃ ０ ６× ． ０ ５ ｍ 。送检淋 巴 ． ×０６ ｍ ，． ０ ６× ． ｃ 结表面均光滑 ， 切面质地细腻 ， 未见确定 出血及坏死 。
１３ 光镜 特点 ．
左侧卵巢病 变符合交界性浆液 性乳头状瘤
特点。送 检所 有淋 巴结均未 见浆液 性肿瘤 累及 。但 在一枚 左侧髂总淋巴结组 织学 检查 中 ， 在反应性增 生的背景上可 见 局灶梭形细胞增 生 （ １ 。梭形 细胞 与周 围淋 巴组 织界 限 图 ）
清楚。细胞形态 良善 ， 束状分 布 ， 呈 分裂像 罕见 。少 部分 梭
胃， 当归养 血 、 补血 、 活血 ， 均为佐药 。升麻 、 柴胡既能升举 下 陷清 阳， 又能透 泄邪 热 ， 为补气 方 中的使药 。经过辨 证加减
应用本方 ， 使诸 症消 失 ， 得很 好 的治疗效 果 。综合 临床 经 取 验得 知 ， 只要具有脾 胃虚弱之证 ， 均可辨证加 减 ， 酌情选用本
腔隙排列 ， 有时可见分 布于血 管周 围 ， 血管 内壁 的细胞 形 与 态上似乎有移形 。腔隙内多是空虚的 ， 有时可充 满脂滴和少
量 淋 巴细 胞 的 淡 红 色 物 质 。 本 例 患 者 增 生 梭 形 细 胞 与 周 围
ｂ ｒｕ ｃｅｏｉ ｃｍ ｌｘ Ｊ ．ＪＭｅ ｅ ｅ，０９ ，６ ７ ：６ ｅｏ ｓ ｌｒｓ ｏ ｐｅ ［ ］ ｄＧ ｎｔ２ ０ ４ （ ） ４ ５— ｓ ｓ
淋 巴管平滑肌瘤 是一种 由淋 巴管肌 细胞增 生所组 成 的 少见肿瘤 ， 独立原发于肺 外淋 巴管平 滑肌瘤 相 当少 见 ， 国外
肺淋巴管平滑肌瘤
患者，女，34岁。
现病史患者近1月来无明显诱因出现呼吸困难，呈进行性加重。
感胸闷，无心悸。
无咳嗽、咳痰，无低热、盗汗。
无心前区压榨感及撕裂样疼痛。
开始为上三楼时感呼吸困难，胸闷、气促，随病情进展，逐渐出现在平地行走约200米即感喘息，呼吸困难。
曾在当地县医院住院10余天，考虑结核转入市某院继续治疗（具体不详），病情无明显好转。
患者起病以来，精神、饮食、睡眠差，大小便如常，体力可，体重下降约5公斤。
体格检查T 36.2℃, P88次/分, R20次/分, BP 100/80 mmHg。
发育正常，营养良好，体位自主，神清合作，对答切题。
皮肤粘膜无出血及黄染，浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官无畸形，咽红，双侧甲状腺Ⅰ度肿大。
气管居中，胸廓无畸形。
双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。
腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未及，双下肢无水肿。
生理反射存在，病理反射未引出。
肿瘤标志物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角质蛋白19片段增高诊断首先考虑PLAM，目前国内文献报道大于200人，符合诊断有较详细资料的160人。
最后诊断：1、肺淋巴管平滑肌瘤病2、支气管肺泡癌肺淋巴管平滑肌瘤病最早较准确地定义了此类肿瘤的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例。
此瘤罕见。
目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。
肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。
本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。
肺淋巴管平滑肌瘤病1例
肺淋巴管平滑肌瘤病1例发表时间：2009-12-21T09:42:03.090Z 来源：《中外健康文摘》第29期供稿作者：赵炜尹小川黄韬洪志鹏段晋李定彪[导读] PLAM是一种罕见的、病因不明且持续发展的弥漫性肺间质疾病，主要见于绝经期前的女性，平均发病年龄（32±8.9）岁赵炜尹小川黄韬洪志鹏段晋李定彪余庆鹤（昆明医学院第一附属医院胸外科云南昆明 650031）【中图分类号】R734.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2009)29-0039-02 【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病1 资料与方法患者女性，34岁，公务员，育二子。
因胸闷气促、乏力2月余，于2004年1月2日入院。
患者起病始感胸闷气促、乏力，活动后症状明显，无咳嗽及咯血，在当地医院行胸部X线检查显示右侧胸腔积液并抽取乳糜胸水2000ml，李凡他实验（++++），此后，右侧胸腔积液仍反复生成。
入院胸片提示肺血管纹理紊乱，呈网格状阴影，右侧胸腔积液。
胸部CT检查提示两肺纹理紊乱，肺内散见大量透亮区。
肺功能检查结果：FEV1（一秒钟用力呼气容积）占预计值的60%，FEV1/FVC（一秒钟用力呼气容积/用力肺活量）为72%，VC（肺活量）占预计值的65%，TLC（肺总量）占预计值的90%。
动脉血气分析：PaO2 56mmHg, PaCO2 34mmHg, SaO2=92%，胸水生化检查示甘油三脂升高为50.1 mmol/L。
于2004年1月10日在全麻下行右侧剖胸探查术，术中见胸腔内约有1000 ml乳白色液体，肺呈弥漫性水泡状改变，组织水肿，行胸膜、肺活检术。
术后病检报告符合肺淋巴管平滑肌瘤病，免疫组化检查：人类黑色素瘤克隆抗体（HMB45）（+），雌激素受体（ER）（++），孕激素受体（PR）（++），肌动蛋白（Actin）（+++），desmin（+）。
术后出现顽固性乳糜胸水，量约200 ml/日，给予甲羟孕酮口服效果不佳。
肺淋巴管平滑肌瘤病
的治疗。卢冰冰等报道［Ｅ２１，４２例散发的女性肺淋巴
作者单位 ：２５００１２ 济南 ，山东大学医学院（郎建敏）；２ ５００１４ 济南，千佛山医院呼吸科（石彦明）
管平滑肌瘤病 （ｐｕｌｍｏｎａｒｙｌ ｙｍｐｈａｎｇｉｏｌ ｅｉｏｍｙｏ
ｍａｔｏｓｉｓ，Ｐ ＬＡＭ）患者 的发病 年龄 为 （３５士１０）岁。
ＴＳＣ的患者与散发的患者临床症状和体征相似，发
病及确诊年龄较年轻；ＬＡＭ 合并 ＴＳＣ的患者常见 症状为血管肌脂瘤及乏力 ，劳累性呼吸困难较少见， 而四肢水肿较多见，其它 的一些症状相似。合并 ＴＳＣ的患者表现出的临床症状的数量较散发的患 者稍多 ，两者肺功能无 明显差异 ，有气胸表现 的患者 比那些没有气胸表现 的患者乏力 和呼吸困难更 轻〔，〕。
失和突变１＂．Ｌ ＡＭ细胞内的 ＴＳＣ２基因的突变体
导致哺乳动物的雷 帕霉素靶 点失调 ，从 而影响细胞 生长与增殖 。雌激素在本病发展过程 中起重要作
［Ａ ｂｓｔ ｒａ ｃｔ］ Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｌ ｙｍｐｈａｎｇｉｏｌｅｉｏｍｙｏｍａｔｏｓｉｓ（ＬＡＭ）ｉ ｓａ ｒ ａｒｅｄ ｉｓｅａｓｅｔ ｈａｔｉ ｓｃ ｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂ ｙ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎｏ ｆａ ｂｎｏｒｍａｌｓ ｍｏｏｔｈｍ ｕｓｃｌｅ－ｌｉｋｅｃ ｅｌｌｓ（ ＬＡＭ ｃｅｌｌｓ），ｗｈｉｃｈｌ ｅａｄｓｔ ｏｔ ｈｅｆ ｏｒｍａｔｉｏｎｏ ｆｌｕ ｎｇｃ ｙｓｔｓ ｌｅａｄｉｎｇｔ ｏｐ ｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｌｏ ｓｓｏ ｆｌｕ ｎｇｆ ｕｎｃｔｉｏｎａ ｎｄｕ ｌｔｉｍａｔｅｌｙｄ ｅａｔｈ．Ｉ ｔｐ ｒｉｍａｒｉｌｙａ ｆｆｅｃｔｓｗ ｏｍｅｎ．Ｔ ｈｅｅ ｔｉｏｌｏｇｙｏ ｆ
【关 键 词 】 肺淋巴管平滑肌瘤病 ；结节性硬化症 ；雌激素
肺淋巴管平滑肌瘤病的护理
肺淋巴管平滑肌瘤病的护理发表时间：2013-09-17T09:54:55.247Z 来源：《医药前沿》2013年第25期供稿作者：胡静[导读] 保持气道湿化，保持吸氧装置的清洁，预防呼吸道感染：监测生病体征变化，如出现病情变化，立即通知医生给及紧急处理。
胡静（四川省德阳市人民医院呼吸内科四川德阳 618000）【摘要】目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的护理方法。
方法对1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者采取综合治疗和精心护理措施。
结果患者经积极治疗及精心护理,病情好转出院。
结论肺淋巴管平滑肌瘤病早期发现,早期诊断,积极治疗及精心护理可好转。
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病护理【中图分类号】R473.73 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）25-0237-02Nursing of cases with pulmonary lymphangioleiomyomatosiHujing（Respiratory dept. of Deyang People's Hospital，Deyang 618000，China.）【Abstract】 Objective To explore Nursing methods of pulmonary lymphangioleiomyomatosi (PLAM). Methods Take comprehensive measures for the treatment and intensive care to 1 case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis patients. Results Patients with active treatment and intensive care, her condition improved and was discharged.Conclusion If can early detection, early diagnosis, aggressive treatment and intensive care , patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis can be improved.【Key words】 Pulmonary lymphangiokiomyomat0sis Nursing肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种病因不明的以肺部囊性变为主要特征的疾病，目前世界累计报道2000余例，发病率约百万分之1-5，因此PLAM被认为是一种罕见病，几乎只发生在育龄期妇女中，发病年龄在40岁左右[1]。
【病例】肺淋巴管肌瘤病（结节性硬化）1例
【病例】肺淋巴管肌瘤病（结节性硬化）1例31岁，女性，突发右侧胸痛来诊，CT检查后明确右侧气胸。
量不大，呼吸平稳，收入留观，待气体自己吸收也可。
胸部CT提示气胸似乎是个很简单的病例。
但一琢磨，31岁女性，不好发自发性气胸，难道有特殊的病因？自发性气胸，除了男性、抽烟、具气胸家族史以外，还有一些可以进一步发现的病因：1.气道病变，如COPD/肺气肿；2.肺部感染，如肺炎、结核；3.肺间质病变，肺纤维化、结节病、淋巴管平滑肌瘤病；4.结缔组织病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎；5.肺癌；6.其他罕见病因，如月经相关气胸，据说是一种子宫内膜异位至肺部导致的气胸。
那这例会是特殊的病因吗？仔细看她的肺，双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。
难道是少见的肺淋巴管肌瘤病？再一追问病史，去年因为左肾自发破裂而行左肾切除术。
哦，去年肾破裂，今年肺破裂，得好好探究一下。
央来既往外院医疗文书，原来是左肾巨大错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）自发破裂大出血，而且当时已经发现，右肾也有不少错构瘤。
肾脏CT，左肾已摘除，右肾可见一错构瘤右肾超声，可见多个错构瘤原来是结节性硬化！有“肺淋巴管肌瘤病” “多发肾错构瘤”这两个关键字，一检索数据库，答案就唾手可得了，该例的病因诊断是“结节性硬化”。
结节性硬化症（Tuberous sclerosis complex，TSC）属于常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，发病率较低，约 1/6000~10000。
家族遗传约 1/3，散发病例多达 2/3。
以多组织、多器官的错构瘤损害为主要特征，常可累及大脑、皮肤、心脏、肾脏、肺和眼等。
该病最早由 Bourneville 命名，故亦称为 Bourneville 病。
TSC 临床表现为全身多种组织和器官出现错构瘤样增生，主要表现为癫痫、智力发育迟缓、行为异常、色素减退斑、面部血管纤维瘤、鲨革样斑、心脏横纹肌瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿等。
临床上此病有特征性的皮肤损害及非特异性的皮肤外损害，约90%患者会出现皮肤损害。
1例肺淋巴管平滑肌瘤病的护理体会
1例肺淋巴管平滑肌瘤病的护理体会肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种病因未明，罕见的，持续发展的，预后不佳的弥漫性肺间质性疾病[1]。
1937年由Von Stossel首先报道，1993年国内报道首例。
发病率约1/100万，多见于17～50岁的女性患者，男性及儿童病例极为罕见[2]。
临床表现以进行性的呼吸困难为主要症状。
临床常见症状为活动性呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、反复发作的自发性气胸及乳糜胸等。
2014年4月17日我科收治了一位肺淋巴管平滑肌瘤病病史已有4年的患者，经积极治疗及精心的护理，患者好转出院。
现将护理体会报告如下。
1.病例介绍患者，女，34岁，因“反复咳嗽，咳痰伴呼吸困难4年余”入院。
查体：T 36.9℃ P 101次/分Ｒ 22次/分 Bp 106/66mmHg SpO2 89% (高流量面罩吸氧状态下)，强迫坐位，急性病容，神志清楚，吸气性呼吸困难，口唇发绀，带入左侧胸腔闭式引流管在位通畅，未见水柱波动，双肺呼吸音减低。
4年前曾就诊于我院，行胸部CT提示双肺间质性病变，期间请美国梅奥医院会诊考虑诊断肺淋巴管平滑肌瘤病。
多次就诊于贵阳医学院附属医院，诊断为“肺淋巴管平滑肌瘤病”。
1月余前因呼吸困难加重就诊北京协和医院，也考虑诊断此病。
院外共发作气胸68次。
病来精神、饮食欠佳。
血气分析示：PaO2 58mmHg PaCO2 59 mmHg PH值 9.39 HCO3-浓度 34.1mmol/L。
立即予高流量面罩吸氧（8L/min），NS 40ml+尼可刹米1.125 g 6ml/h泵入增加肺通气量。
胸部HRCT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病。
住院期间共发生自发性气胸3次，分别做过右侧及左侧胸腔闭式引流术，并经积极抗感染、止咳化痰、止痛等对症处理后，呼吸困难较前明显好转。
4月28日改为中流量吸氧，4月30日复查血气分析无二氧化碳潴留，停用尼可刹米组液。
病情稳定后分别于6月5日及6月12日行左侧胸膜粘连固定术，术后虽诉呼吸困难伴胸痛明显，但经对症处理后症状好转，并于6月15日及6月20日分别拔出右侧及左侧胸腔闭式引流管。
肺淋巴管平滑肌瘤病1例
肺淋巴管平滑肌瘤病1例作者：聂怡雯蔡宛如陈可心来源：《中国现代医生》2022年第08期[摘要] 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种与结节性硬化症基因突变相关的肿瘤性肺病，主要影响育龄妇女，可引起弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭，LAM细胞的来源和细胞特征及疾病的发病机制尚不完全明确。
胸部高分辨率CT（HRCT）为本病最具诊断价值的影像学检查，其表现为双肺弥漫性分布的薄壁囊腔影，血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）水平可见异常增高，最终的确诊往往需要依赖病理检查结果。
目前对于本病的治疗方法尚有限，西罗莫司已成为首选药，行肺移植患者未来仍有复发可能。
因PLAM临床表现缺乏特异性且罕见，常易被误诊或漏诊。
本文报道1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料，并复习相关文献，以提高对该病的认识。
[关键词] 肺淋巴管平滑肌瘤病;高分辨率CT;血管内皮生长因子D;西罗莫司[中图分类号] R814.4 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2022）08-0151-04A case of pulmonary lymphangioleiomyomatosisNIE Yiwen1 CAI Wanru2 CHEN Kexin11.The Second Clinical Medical College，Zhejiang Chinese Medical University， Hangzhou 310053， China;2.Department of Respiratory and Critical Care Medicine， the Second Affiliated Hospital of Zhejiang Chinese Medical University， Hangzhou 310005， China[Abstract] Pulmonary lymphangioleiomyomatosis （PLAM） is a neoplastic lung disease associated with tuberous sclerosis complex gene mutation， which mainly affects women of childbearing age and can cause diffuse tissue remodeling progressive respiratory failure. The origin and cellular characteristics of LAM cells， as well as the pathogenesis of the disease，are not fully clarified. High-resolution computed tomography （HRCT） of the chest is an imaging examination of the diagnostic value of this disease， which is characterized by diffusely distributed thin-walled cysts and abnormally increased serum vascular endothelial growth factor-D levels. The final diagnosis often depends on the results of the pathological examination. At present，the treatment of this disease is still limited. Sirolimus has become the drug of choice，and patients undergoing lung transplantation still have the possibility of recurrence in the future. Since the clinical presentation of PLAM lacks specificity and is rare， it is often easily misdiagnosed or missed. In this paper，we report the clinical data of a patient with pulmonary lymphangioleiomyomatosis and review the relevant literature to improve the understanding of the disease.[Key words] Pulmonary lymphangioleiomyomatosis; High resolution CT; Vascular endothelial growth factor D; Siro-limus肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一種少见的低级别转移性肿瘤，非典型平滑肌样细胞（LAM细胞）具有平滑肌特征和良性组织外观，来源不明，在血液和淋巴液中循环，并以肺为目标，导致弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭[1-2]。
肺淋巴管平滑肌瘤病1例及临床分析
肺淋巴管平滑肌瘤病1例及临床分析
符晓冰;崔江禹
【期刊名称】《现代诊断与治疗》
【年(卷),期】2013(024)004
【总页数】3页(P929-931)
【作者】符晓冰;崔江禹
【作者单位】广州市番禺区钟村医院,广东广州511495;广州市番禺区钟村医院,广东广州511495
【正文语种】中文
【中图分类】R563.9
【相关文献】
1.肺淋巴管平滑肌瘤病10例临床分析 [J], 倪孔守;张冰;敖日影
2.肺淋巴管平滑肌瘤病12例临床分析 [J], 周菊兰;郑圆圆
3.肺淋巴管平滑肌瘤病12例临床分析 [J], 周菊兰;郑圆圆;
4.围绝经期肺淋巴管平滑肌瘤病1例及临床分析 [J], 刘伟;林财威;王旭东;;;
5.7例病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析 [J], 黄艳生;李红艳;翁恒;陈友轩;马晨晖
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肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习
肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习摘要】目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)的临床特征、胸部高分辨率CT（HRCT）的影像学特点、治疗方法以及预后。
方法：报告1例我院PLAM患者的临床资料并复习相关文献。
结果：该患者通过胸腔镜下肺组织活检确诊为PLAM，给予吸氧、抗感染、舒张支气管、口服西罗莫司等治疗后患者症状逐渐好转，病情稳定，活动耐力增强。
结论：PLAM发病十分罕见，临床医师工作中遇到生育期女性出现反复咳嗽、气胸以及进行性加重的呼吸困难等症状时需警惕PLAM可能，及时行胸部HRCT，若HRCT表现为两肺广泛均匀分布的囊泡状类圆形影时应进一步行肺组织活检以明确诊断。
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；临床表现；治疗；预后【中图分类号】R563.9 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2018）06-0354-02肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种病因尚不十分明确的肺间质性疾病，由于临床罕见，临床表现多样且无特异性症状，常易误诊漏诊，现报告1例我科收治的PLAM患者的临床资料，并查阅相关国内外文献，以加强对该病的认识，减少误诊和漏诊率。
1.患者病例资料患者女，34岁，因“反复活动后胸闷、气促2年，加重1月”于2017年2月24日入院。
患者1月前受凉后出现胸闷、气促、咳嗽、呼吸困难，伴少量黄痰，病程中无低热、盗汗、乏力以及消瘦；无眼干、口干、皮疹、口腔溃疡；无心悸、胸痛、下肢水肿。
于社区医院就诊，给予“百令胶囊、活血补肺胶囊”治疗，症状无缓解，遂到我院呼吸内科就诊，查体：呼吸急促，口唇紫甘，双肺呼吸音减低，心律齐，心脏各瓣膜区未闻及明显杂音，以“肺部感染”收住呼吸内科，行肺功能检查示：FEV1/FVC＜70%，FEV1占预计值百分比为45%，表明存在中-重度阻塞性通气功能障碍；后行动脉血气分析：SaO2为88%，PaO2为54.1mmHg，提示低氧血症。
肺淋巴管滑腻肌瘤病1例并文献温习
肺淋巴管滑腻肌瘤病1例并文献温习夏永富王晓芝王涛高福泉【关键词】肺淋巴管滑腻肌瘤病；胸腔积液；乳糜胸；黄体酮患者，女，39岁，育有1男孩，12岁，月经正常，生育后一直带节育环，未服避孕药。
病人因“胸闷、气短伴咳嗽7个月”收入院。
7个月前无明显诱因显现胸闷、气短，活动后为主，伴有咳嗽，以干咳为主，偶有乳白色痰，无痰中带血。
无心悸、心前区闷痛。
入院查体：皮肤黏膜无水肿、黄染，气管居中，左侧胸廓饱满，左下肺语颤减低，叩实音，呼吸音消失；双肺未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音；亲信未见异样。
血气分析：pH ,PCO228 mmHg,PO264 mmHg,SaO293%。
胸水生化：TP g/L，GLU mmol/L，LDH U/L，CHO mmol/L，TG mmol/L。
血生化：CHO mmol/L,TG mmol/L。
血抗SM、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、dsDNA 等均阴性。
双肺HRCT：双肺弥漫性囊变，左侧胸腔积液。
纤支镜活检：正常肺组织结构破坏，肺泡腔扩大或融合，肺泡隔增宽，支气管、淋巴管、血管及肺泡周围滑腻肌细胞增生。
增生的滑腻肌细胞(又称为PLAM细胞)核大、胞质丰硕，细胞异型不明显，呈不规那么束状排列，部份区形成结节状。
诊断: 肺淋巴管滑腻肌瘤病(PLAM )。
给予胸腔置管抽液等对症处置，病人转上级医院就医。
2 讨论PLAM 是一种罕有的弥漫性肺部疾病［1］,多见于育龄期妇女。
目前该病的病因、发病机制等尚未十分清楚。
但有证听说明, PLAM 的发病与结节性硬化症基因TSC1 或TSC2 的突变有关，其中TSC2LAM 与种系细胞的突变有关。
由于PLAM 具有显著的性别特点,因此雌激素在PLAM发病中被以为起着重要作用，但具体作用机制尚未明了。
Colley 等发觉, 上皮样滑腻肌细胞结合和雌激素受体和孕激素受体的位点位于细胞, 提示PLAM 可能受内源性雌激素调剂。
PLAM 要紧见于绝经期前的女性,平均发病年龄(32±岁［2］。
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肺淋巴管平滑肌瘤病一例
【摘要】
目的:提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(plam)的认识并引起对该病
的重视。
方法:对1例plam患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。
结果:plam是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。
临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。
肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。
胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。
病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。
免疫组化hmb45阳性。
结论:对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为plam可能，最好能以肺组织活检明确诊断。
该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。
【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；平滑肌增生
【中图分类号】r431 【文献标识码】b 【文章编号】
1005-0515(2011)10-0228-01
患者，女性，34岁。
因胸闷、活动后气促6个月，咯血1天入院，劳累后咳嗽、咯血约15ml。
6个月前患者无明显诱因出现呼吸困难，月经期后症状略有加重。
入院后胸部ct示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。
查体：t 37.2℃，p120
次/min，神志清，精神紧张。
双肺叩诊过清音，听诊呼吸音正常，肺底闻及少量湿罗音。
动脉血气分析：ph 7.238，pco2 53.5mmhg，pao2 59mmhg，hco-328.7 mmol/l；血抗sm、抗ssa、抗ssb、抗rrnp、dsdna等均阴性。
tblb组织活检示支气管管壁组织、黏膜层及黏膜下层、肌层内炎性细胞浸润，黏膜下层内纤维组织及平滑肌增生较著。
肺泡腔大小不等且不规则，淋巴管壁平滑肌增厚，肺泡间隔增宽，纤维组织增生伴淋巴细胞浸润，并见少量吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。
免疫组化：增生的平滑肌细胞黑色素瘤相关抗原(hmb45)阳性、平滑肌抗原(sma)阳性、部分平滑肌细胞孕激素受体(pr)阳性、雌激素受体(er)阳性。
诊断：肺淋巴管平滑肌瘤病(plam)。
给予头孢派酮等抗感染及吸氧治疗，1周后症状逐渐缓解，出院；嘱甲羟孕酮800 mg，每月1次口服，随访。
1 讨论
肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，plam）是一种罕见的、呈持续发展的弥漫性肺间质疾病，其病因不明。
几乎所有的病例均为育龄期妇女，平均发病年龄为40岁［1］。
plam的临床表现为进行性呼吸困难、咯血、反复发作的单侧或双侧自发性气胸、咳嗽、胸痛、乳糜胸、喘鸣等症状。
平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围异常增生可造成气道阻塞，肺间质平滑肌增生可造成弥散功能障碍，通气血流比例失调，出现低氧血症；少数可表现为通气功能障碍。
肺外症状有乳糜尿、乳糜心包积液、乳
糜腹水，部分患者可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌瘤［1］。
体检可有肺部湿罗音、喘鸣音和爆破音。
胸部ct尤其是高分辨率ct（hrct）检查对诊断plam具有重要价值，两肺弥漫分布网状影、网状结节影、囊性变及粟粒状阴影等应高度怀疑本病。
hrct特征性表现为两肺弥漫均匀分布的薄壁囊性气腔，气囊直径与肺部受累范围呈正相关。
确诊需要经支气管肺活检(tbb)或小开胸进行肺活检取得肺组织标本，病理学检查表现为肺间质、气管、支气管、血管及淋巴管周围梭形或上皮样平滑肌细胞呈结节状异常增生，阻塞气道、淋巴管和小静脉，导致弥漫性囊性气腔形成和破裂、淋巴管扩张和淋巴液淤滞、血管破裂和含铁血黄素沉积。
目前认为plam既可以作为管硬化症候群（tuberous sclerosis complex，tsc）［2］累及肺部的表现，现已发现有1%～4%的tsc患者合并有lam（tsc-lam）；亦可作为一种散发的、非遗传性疾病（sporadic lam）．tsc1、tsc2均为抑癌基因。
现有研究表明tsc 的发生与基因tsc1或tsc2的突变有关［3］。
povey等［4］在对tsc相关家族研究后发现，在有家族史的患者中50%与tsc1的突变有关，剩余50%与tsc2的突变有关；但在所有tsc患者中，tsc2
突变者约占70%。
plam是一种罕见疾病，对该病的病因、发病机制等尚未十分清楚。
但有证据表明，plam的发病与tsc1或tsc2的突变有关，其中tsc-lam与种系细胞的突变有关，而sporadic lam
是由于体细胞的突变所致。
由于plam具有显著的性别特征，妊娠和口服避孕药可加重病情，所以雌激素在plam发病中被认为起着重要作用，但具体作用机制尚未明了。
据报道，部分plam患者平滑肌组织中er、pr表达异常增高，本例也发现肺组织中er、pr呈阳性表达，提示er和pr可作为肿瘤标志物，检测er和pr的表达有助于plam发病机制的研究、诊断及治疗。
plam发病率低，起病隐袭，无特异性症状,易误诊。
育龄期女性，若有进行性呼吸困难、咯血，反复气胸、乳糜胸等表现，胸片双肺呈弥漫性病变，应注意plam，及早行肺部ct检查，通过肺或肺外组织活检获得病理学依据。
plam缺乏有效的治疗方法,目前常用pr 治疗，包括黄体酮、双侧卵巢切除、三苯氧胺以及促性腺激素释放激素等。
安宫黄体酮可明显改善胸腹水，是首选的治疗方案。
肺移植是最终治疗方法，但有一定困难，主要是部分病人胸腔粘连严重导致术中出血较多，术后并发症多。
一些移植肺仍可出现plam改变，目前认为是受体组织学良性lam细胞转移到移植肺所致［5］。
参考文献
［1］ kitaichi m，nishimura k，itoh h，et al.pulmonary lymphangioleiomyomatosis:a report of 46 patients including a clinicopathologic study of prognostic factors［j］.am j respir crit care med，1995，151(5):527－533.
［2］ sampson j r，harris p c．the molecular genetics of
tuberous sclerosis［j］．hum molecul genet，1994，3（13）：1477－1480.
［3］ smolarek ta, wessner ll, mccormack fx, et al. evidence that lymphangiomyomatosis is caused by tsc2 mutations: chromosome 16p13 loss of heterozygosity in angiomyolipomas and lymph nodes from women with lymphangiomyomatosis. am j hum genet, 1998,62:810-815.
［4］ taveira-dasilva a m，stylianou mp，hedin c j，et al．decline in lung function in patients with lymphangioleiomyomatosis treated with or without progesterone［j］．chest，2004，126（6）：1867.
［5］ karbowniczek m, astrinidis a, balsara br, et al. recurrent lymphangiomyomatosis aftertransplantation: genetic analysesreveal ametastaticmechanism. am j respir crit care med, 2003,167:976-982.。