病理生理学课件：肝功能不全
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慢性乙肝及其并发症是我国主要致死因素之一
每年有9％以上的慢性乙肝患者进展为肝硬化 每年有5％以上的肝硬化患者进展为肝癌 每年有超过35万人死于慢性乙肝的并发症如肝功能衰竭
和肝癌等
生物性因素：寄生虫
理化性因素：酒精
中晚期肝癌
肝毒性物质
遗传性因素：肝豆状核变性
铜盐沉着环
第二节 功能代谢变化
查体：神志恍惚，步履失衡，烦躁不安，皮肤、巩膜 黄染，颈静脉怒张，面部及前胸有蜘蛛痣。腹稍隆， 肝可触及，质硬，边缘较钝。脾大在肋下3横指， 质硬。叩诊移动性浊音（+）。心肺无异常。食道 钡餐显示食道下段静脉曲张。
化验：胆红素34.2mol/L，SGPT 120u，血氨120 g/dl。
Questions
以昏睡和精 各种神经体征持续或 神错乱为主 加重
有异常波 形,对称性θ 慢波
昏迷，不能 唤醒
各种反射消失，肌张力降低， 明显异常
瞳孔常散大，可出现阵发性惊 厥、踝阵挛和换气过度。
极慢δ波
分期
一期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常。 欣快、反应迟钝、有轻度的扑击样震颤.
二期（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障 碍、行为失常为主。定向理解力减退及精 神错乱。经常出现扑击样震颤等.
(A/G) ＜1(正常1.3-2.5) 提示：慢性肝实质性损害
肝脏合成与分泌的主要蛋白质
脂类代谢障碍
1. 低血糖
当肝功能受损时，肝内脂肪氧化障碍或脂肪 合成糖增代多谢，障而碍又：不低能血有糖效地运出，中性脂肪在 肝细蛋胞白内质堆代积谢导障致碍脂：肪低肝蛋（白肝血内症脂肪积聚超过 肝重的5%）。
脂肪肝(Fatty Liver)
理论依据
动物实验 临床发现
三期（昏睡期）：以昏睡和精神错乱为主.
四期（昏迷期）：神志丧失、不能唤醒。
肝性昏迷 ( hepatic coma )
严重肝病
(severe liver diseases)
？
脑病
(encephalopathy)
二、肝性脑病的发病机制 肝性脑病
综合学说
氨中毒
假性神 经递质
血浆AA 失衡
GABA
（一）氨中Leabharlann Baidu学说 （ammonia intoxication hypothesis）
※肝功能不全的晚期阶段 ※常伴有肝性脑病和肝肾综合征
1
病因和分类
2
功能代谢变化
3
肝性脑病
4
肝肾综合征
授课大纲
第一节 病因和分类
化学性因素
生物性因素
遗传性因素
病因
胆道阻塞
免疫性因素
营养性因素
生物性因素：病毒
慢性乙肝是中国第一大传染病
约57.6%的人口过去曾或现在正受到乙肝病毒的感染
目前有1.2亿人携带慢性乙肝病毒 目前慢性乙肝患者约3000万
生 物 转 化 功 能: 解 毒 功 能、激 素 灭 活
肝 功 能 不 全 ( hepatic insufficiency )
肝脏细胞损害(变性、坏死、肝硬化等） 各种功能严重障碍（代谢、分泌、合成、解毒、免疫等）
机体出现一系列临床综合征 （黄疸、出血、感染、肾衰及肝性脑病等）
肝功能衰竭（hepatic failure)
二期
三期 四期
Clinical manifestation
精神状态
神经体征
脑电图
轻度性格改 可有扑翼(击)样震颤 变和行为失 常
多数正常
以意识错乱、 有明显神经体征，如腱反射亢
嗜睡、行为 失常为主
进、肌张力增高、踝痉挛及 Babinski征阳性等。扑翼样 震颤明显。可出现不随意运动
及运动失调。
特征性异常 对称性θ慢波
➢ 代谢障碍 ➢ 水、电 解 质 代 谢 紊 乱 ➢ 胆汁分泌和排泄障碍 ➢ 凝血功能障碍 ➢ 生物转化功能障碍 ➢ 免疫功能障碍
1
糖代谢
2
蛋白质 代谢
3
脂质 代谢
糖代谢
肝内糖原储备减少
肝细胞内质网 葡萄糖-6-磷酸酶破坏
胰岛素灭火减少
低血糖
低白蛋白血症
蛋白质代谢
球蛋白 ↑
血浆蛋白 含量改变
白蛋白 ↓
肝功能不全
Hepatic insufficiency
正常肝脏的功能
代 谢 功 能: 糖、脂 肪、蛋 白 质
分 泌 功 能: 胆 汁 ，并 对 脂 肪 消 化 吸 收
免 疫 功 能:
Kupffer细 胞 吞 噬、清 除 （异 物、病 毒、细 菌、毒 素）
合 成 功 能: 凝 血 因 子、蛋 白 质(白蛋白12g/d)
二、 水、电解质代谢障碍
肝性腹水 低K+←ADS↑ 低低NNaa++←←AADDHH↑↑（稀释性）
肝性腹水
➢ 门脉高压 ➢ 血浆胶体渗透压降低 ➢ 淋巴循环障碍 ➢ 钠水潴留
腹腔内液超过 200ml
肾小球滤过率降低； 醛固酮过多； ADH↑ANP↓.
摄取 运载 酯化 排泄
黄疸：由血清胆红素浓度增高引起的巩膜、皮肤、粘膜、 大部分内脏器官和组织以及某些体液的黄染。
1. 患者可能患什么疾病？ 2. 患者主要临床表现是如何产生的？ 3. 针对该患者可采取哪些治疗措施？理论
依据是什么？
肝 性 脑 病（hepatic encephalopathy )
概念、病因、 分类
发病机制
诱因
防治原则
定义
是 继 发 于 肝 功能障碍的一系列严重 的神 经 精 神 综 合 征。
生物转化功能障碍
药物代谢障碍 解毒功能障碍 激 素 灭 活 功 能 减 弱（胰 岛 素、
雌 激 素、ADS、ADH）
主要在肝脏代谢的激素
雌激素→小动脉扩张
蜘蛛痣
肝掌
男性乳腺发育
肠源性内毒素血症
❖ 侧枝循环建立 ❖ 枯否细胞功能受到抑制 ❖ 内毒素从结肠漏出过多 ❖ 内毒素吸收入血过多
常见病因
※晚期肝硬变－－最为常见 ※急性、亚急性肝坏死（肝炎、肝中毒） ※肝癌晚期 ※严重胆道疾患，部分门-体分流术后
A型：为急性肝衰竭相关的脑病
B型：门体旁路相关不伴有固有 肝细胞疾病
C型：肝硬变伴门脉高压或门体 分流
分类
分类
内源性
urea NH3
外源性
protein NH3
分期 一期
免疫功能障碍
Clinical Example
患者，男，62岁，20年前患过乙型肝炎，后治 愈。10年前因上腹部不适伴隐痛及食欲不振入院， 检查肝大肋下1cm，肝功能正常，经治疗后症状好 转出院。5年前上述症状加重，进食时上腹部不适 感加重，有时伴恶心、呕吐，症状反复持续至今。 1d前在饭店进食大量肉类后出现恶心、呕吐，进而 出现神志恍惚、烦躁不安。遂急诊入院。
每年有9％以上的慢性乙肝患者进展为肝硬化 每年有5％以上的肝硬化患者进展为肝癌 每年有超过35万人死于慢性乙肝的并发症如肝功能衰竭
和肝癌等
生物性因素：寄生虫
理化性因素：酒精
中晚期肝癌
肝毒性物质
遗传性因素：肝豆状核变性
铜盐沉着环
第二节 功能代谢变化
查体：神志恍惚，步履失衡，烦躁不安，皮肤、巩膜 黄染，颈静脉怒张，面部及前胸有蜘蛛痣。腹稍隆， 肝可触及，质硬，边缘较钝。脾大在肋下3横指， 质硬。叩诊移动性浊音（+）。心肺无异常。食道 钡餐显示食道下段静脉曲张。
化验：胆红素34.2mol/L，SGPT 120u，血氨120 g/dl。
Questions
以昏睡和精 各种神经体征持续或 神错乱为主 加重
有异常波 形,对称性θ 慢波
昏迷，不能 唤醒
各种反射消失，肌张力降低， 明显异常
瞳孔常散大，可出现阵发性惊 厥、踝阵挛和换气过度。
极慢δ波
分期
一期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常。 欣快、反应迟钝、有轻度的扑击样震颤.
二期（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障 碍、行为失常为主。定向理解力减退及精 神错乱。经常出现扑击样震颤等.
(A/G) ＜1(正常1.3-2.5) 提示：慢性肝实质性损害
肝脏合成与分泌的主要蛋白质
脂类代谢障碍
1. 低血糖
当肝功能受损时，肝内脂肪氧化障碍或脂肪 合成糖增代多谢，障而碍又：不低能血有糖效地运出，中性脂肪在 肝细蛋胞白内质堆代积谢导障致碍脂：肪低肝蛋（白肝血内症脂肪积聚超过 肝重的5%）。
脂肪肝(Fatty Liver)
理论依据
动物实验 临床发现
三期（昏睡期）：以昏睡和精神错乱为主.
四期（昏迷期）：神志丧失、不能唤醒。
肝性昏迷 ( hepatic coma )
严重肝病
(severe liver diseases)
？
脑病
(encephalopathy)
二、肝性脑病的发病机制 肝性脑病
综合学说
氨中毒
假性神 经递质
血浆AA 失衡
GABA
（一）氨中Leabharlann Baidu学说 （ammonia intoxication hypothesis）
※肝功能不全的晚期阶段 ※常伴有肝性脑病和肝肾综合征
1
病因和分类
2
功能代谢变化
3
肝性脑病
4
肝肾综合征
授课大纲
第一节 病因和分类
化学性因素
生物性因素
遗传性因素
病因
胆道阻塞
免疫性因素
营养性因素
生物性因素：病毒
慢性乙肝是中国第一大传染病
约57.6%的人口过去曾或现在正受到乙肝病毒的感染
目前有1.2亿人携带慢性乙肝病毒 目前慢性乙肝患者约3000万
生 物 转 化 功 能: 解 毒 功 能、激 素 灭 活
肝 功 能 不 全 ( hepatic insufficiency )
肝脏细胞损害(变性、坏死、肝硬化等） 各种功能严重障碍（代谢、分泌、合成、解毒、免疫等）
机体出现一系列临床综合征 （黄疸、出血、感染、肾衰及肝性脑病等）
肝功能衰竭（hepatic failure)
二期
三期 四期
Clinical manifestation
精神状态
神经体征
脑电图
轻度性格改 可有扑翼(击)样震颤 变和行为失 常
多数正常
以意识错乱、 有明显神经体征，如腱反射亢
嗜睡、行为 失常为主
进、肌张力增高、踝痉挛及 Babinski征阳性等。扑翼样 震颤明显。可出现不随意运动
及运动失调。
特征性异常 对称性θ慢波
➢ 代谢障碍 ➢ 水、电 解 质 代 谢 紊 乱 ➢ 胆汁分泌和排泄障碍 ➢ 凝血功能障碍 ➢ 生物转化功能障碍 ➢ 免疫功能障碍
1
糖代谢
2
蛋白质 代谢
3
脂质 代谢
糖代谢
肝内糖原储备减少
肝细胞内质网 葡萄糖-6-磷酸酶破坏
胰岛素灭火减少
低血糖
低白蛋白血症
蛋白质代谢
球蛋白 ↑
血浆蛋白 含量改变
白蛋白 ↓
肝功能不全
Hepatic insufficiency
正常肝脏的功能
代 谢 功 能: 糖、脂 肪、蛋 白 质
分 泌 功 能: 胆 汁 ，并 对 脂 肪 消 化 吸 收
免 疫 功 能:
Kupffer细 胞 吞 噬、清 除 （异 物、病 毒、细 菌、毒 素）
合 成 功 能: 凝 血 因 子、蛋 白 质(白蛋白12g/d)
二、 水、电解质代谢障碍
肝性腹水 低K+←ADS↑ 低低NNaa++←←AADDHH↑↑（稀释性）
肝性腹水
➢ 门脉高压 ➢ 血浆胶体渗透压降低 ➢ 淋巴循环障碍 ➢ 钠水潴留
腹腔内液超过 200ml
肾小球滤过率降低； 醛固酮过多； ADH↑ANP↓.
摄取 运载 酯化 排泄
黄疸：由血清胆红素浓度增高引起的巩膜、皮肤、粘膜、 大部分内脏器官和组织以及某些体液的黄染。
1. 患者可能患什么疾病？ 2. 患者主要临床表现是如何产生的？ 3. 针对该患者可采取哪些治疗措施？理论
依据是什么？
肝 性 脑 病（hepatic encephalopathy )
概念、病因、 分类
发病机制
诱因
防治原则
定义
是 继 发 于 肝 功能障碍的一系列严重 的神 经 精 神 综 合 征。
生物转化功能障碍
药物代谢障碍 解毒功能障碍 激 素 灭 活 功 能 减 弱（胰 岛 素、
雌 激 素、ADS、ADH）
主要在肝脏代谢的激素
雌激素→小动脉扩张
蜘蛛痣
肝掌
男性乳腺发育
肠源性内毒素血症
❖ 侧枝循环建立 ❖ 枯否细胞功能受到抑制 ❖ 内毒素从结肠漏出过多 ❖ 内毒素吸收入血过多
常见病因
※晚期肝硬变－－最为常见 ※急性、亚急性肝坏死（肝炎、肝中毒） ※肝癌晚期 ※严重胆道疾患，部分门-体分流术后
A型：为急性肝衰竭相关的脑病
B型：门体旁路相关不伴有固有 肝细胞疾病
C型：肝硬变伴门脉高压或门体 分流
分类
分类
内源性
urea NH3
外源性
protein NH3
分期 一期
免疫功能障碍
Clinical Example
患者，男，62岁，20年前患过乙型肝炎，后治 愈。10年前因上腹部不适伴隐痛及食欲不振入院， 检查肝大肋下1cm，肝功能正常，经治疗后症状好 转出院。5年前上述症状加重，进食时上腹部不适 感加重，有时伴恶心、呕吐，症状反复持续至今。 1d前在饭店进食大量肉类后出现恶心、呕吐，进而 出现神志恍惚、烦躁不安。遂急诊入院。