儿童溶血性贫血ppt课件

二、分类
➢物理和创伤性因素
•人工心脏瓣膜 •行军性血红蛋白尿症 •大面积烧伤
二、分类
➢生物化学因素
•蛇毒、疟疾 •化学毒物 苯类、砷和铅等 •药物 磺胺类
二、分类
➢微血管病性溶血性贫血
•溶血尿毒症综合征 •血栓性血小板减少性紫癜 •弥散性血管内凝血
二、分类
➢感染因素
•原虫感染 •细菌感染
二、分类
五、诊断
➢根据临床表现，实验室检查结果确 定是否为溶血性贫血，再选用针对各 种溶贫的特殊检查，确定溶血的性质 和类型。
六、治疗
➢去除病因，治疗原发病 ➢终止溶血 ➢纠正贫血 ➢脾切除术 ➢其他支持治疗
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儿童溶血性贫血
一、概念
➢溶血（hemomysis）：是红细胞遭到破 坏，寿命缩短的过程。 ➢溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿 （6-8倍能力），不出现贫血。 ➢溶血性贫血：当溶血超过骨髓的代偿能 力，引起的贫血即为溶血性贫血 (hemolytic anemia,HA)。
二、分类
（一）按发病和病情分 1.急性溶血 2.慢性溶血
四、实验室检查
➢红细胞酶缺陷的检查
• 自身溶血试验及其纠正试验 • 变性珠蛋白小体生成试验 • 高铁血红蛋白还原试验 • 酶活性测定
四、实验室检查
➢珠蛋白生成异常的检查
• Hb电泳 • HbF测定 • HbH包涵体试验 • 异丙醇试验
四、实验室检查
➢免疫性溶血的检查
• 抗人球蛋白试验(Coombs试验)
四、实验室检查
➢RBC破坏增加的检查
5. 尿血红蛋白or含铁血黄素（＋） 6. 乳酸脱氢酶（↑） 7. 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
四、实验室检查
➢RBC代偿增生的检查
1. 网织红细胞计数（↑） 2. 外周血涂片（大小不均，有核红细胞） 3. 骨髓检查（幼红细胞增生） 4. 红细胞肌酸（↑）
二、分类
（三）按病因和发病机制分 1. 红细胞内在缺陷
红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 珠蛋白异常
二、分类
➢红细胞膜缺陷
•遗传性球形红细胞增多症 •遗传性椭圆形红细胞增多症 •遗传性口形红细胞增多症 •ß－脂蛋白缺乏症（棘状红细胞增多症）
二、分类
➢红细胞酶缺乏
•葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 •丙酮酸激酶缺乏症 •磷酸葡萄糖异构酶缺乏症 •磷酸果糖激酶缺乏症 •磷酸丙糖异构酶缺乏症 •已糖激酶缺乏症 •磷酸甘油酸激酶缺乏症
➢获得性膜缺陷
•阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
三、临床表现
主要与溶血过程持续的时间和溶血 的严重程度有关。
三、临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
三、临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
1. 特征：贫血、黄疸、脾大。 2. 可并发胆石症、肝功能损害。 3. 再生障碍性危象。
四、实验室检查
（一）确定是否为溶贫
➢RBC破坏增加的检查 ➢RBC代偿增生的检查 ➢RBC寿命缩短的检查
四、实验室检查
➢RBC破坏增加的检查
1. 胆红素代谢（间接胆红素↑） 2. 尿分析（尿胆原↑） 3. 血清结合珠蛋白（↓） 4.血清游离血红蛋白（↑）
二、分类
➢珠蛋白异常
• 肽链合成量的异常：海洋性贫血 • 肽链质的异常：异常血红蛋白病
二、分类
（三）按病因和发病机制分
2. 红细胞外部因素异常
免疫性因素 非免疫性因素 • 物理和创伤性因素 • 生物因素 • 化学因素 • 其他
二、分类
➢免疫性 •自身免疫性溶血性贫血
•免疫性药物性溶血性贫血 •血型不合输血 •新生儿溶血病
在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒 性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞， 持续一周左右，称为再生障碍性危象。
二、分类
（二）按溶血部位分 1. 血管内溶血 2. 血管外溶血 3. 原位溶血
临床表现
➢血管内溶血
见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发 性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在 循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引 症状，起病较急，常有全身症状，如腰背 疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性 者可见有含铁血黄素尿。
临床表现
➢血管外溶血
即由单核－吞噬细胞系统，主要是脾破坏 红细胞。见于遗球症、温抗体自免溶贫等。 起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红 素增多，多无血红蛋白尿。
临床表现
➢原位溶血
是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前 已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫 无效性红细胞生成。其本质也是一种血管 外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼 细胞贫血和骨髓增生异常综合征。
临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
1. 三大特征：贫血、黄疸、脾大。 2. 可并发胆石症、肝功能损害。 3. 再生障碍性危象。
再生障碍性危象
四、实验室检查
➢提示RBC寿命缩短的检查
RBC寿命测定 ＜15d（正常半衰期25~32d） 溶血最可靠的指标
四、实验室检查百度文库
（二）确定溶贫的原因
➢RBC膜缺陷的检查 ➢RBC酶缺陷的检查 ➢珠蛋白合成异常的检查 ➢免疫性溶血的检查
四、实验室检查
➢RBC膜缺陷的检查
• 红细胞渗透脆性试验 • 酸溶血试验（Ham） • 蔗糖水溶血试验