儿童溶血性贫血ppt课件
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溶血性贫血演示课件
处理措施
一旦发生心力衰竭，应立即给予强心、利尿 、扩血管等药物治疗；同时控制患者液体入 量，减轻心脏负担；对于严重病例，可考虑 进行心脏辅助装置或心脏移植等手术治疗。
血栓形成等并发症预防与处理
要点一
预防措施
要点二
处理措施
鼓励患者进行适当的运动锻炼，促进血液循环；避免长时 间卧床或静坐，减少血栓形成的风险；对于高危患者，可 使用抗凝药物进行预防。
骨髓活检
可进一步了解骨髓组织结构、造血细胞分布和异常细胞浸润 情况。
特殊实验室检查
红细胞渗透脆性试验
01
用于检测遗传性球形红细胞增多症等红细胞膜缺陷引起的溶血
性贫血。
酸化血清溶血试验（Ham试验）
02
用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
抗人球蛋白试验（Coombs试验）
03
用于检测温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
了解疾病。
自我监测与管理
教育患者如何进行自我监测，如 观察症状变化、定期检测相关指 标等，以便及时发现病情变化并
采取相应的治疗措施。
并发症预防与处理
指导患者如何预防和处理溶血性 贫血可能引起的并发症，如感染 、血栓形成等，以降低疾病对患
者生活质量的影响。
加强心理干预和情绪调节能力培训
心理评估与干预
脾切除等手术治疗
脾切除
对于部分溶血性贫血患者，如遗传性球 形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫 血等，脾切除可有效改善病情。但需注 意手术风险及术后并发症的预防。
VS
其他手术治疗
根据患者病情，还可选择其他手术治疗方 式，如异基因造血干细胞移植等。需在专 业医生指导下进行评估和选择。
05
并发症预防与处理措施
溶血性贫血ppt课件
②尿常规：尿胆原增多，呈强阳性，而胆红素阴 性。
③24小时粪胆原和尿胆原：血管外溶血时粪胆原
尿胆原排出增多，但慢性溶血患者尿胆原的量并
不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收
的粪胆原时才会增加。
-
17
【HA发病机制与实验室检查】
（二）红系代偿性增生 循环红细胞减少，可引起骨髓代偿性增
生。外周血RC比例增加，可达0.05～0.20. 血涂片可见有核红细胞， 在严重溶血时可见幼粒。骨髓示增生活跃， 红系比例增高，以中晚幼红为主，球形红 细胞增多、红细胞可见多染性、HowellJolly小体、cabot环、红细胞碎片等
-
15
-
16
【HA发病机制与实验室检查】
（一）红细胞破坏、血红蛋白降解
• 血管外溶血的实验室检查如下：
①血清胆红素：以游离胆红素（间接）增高为主， 结合胆红素少于总胆红素的15%。黄疸的有无除 取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力有 关，因此HA不一定都有黄疸。慢性HA由于长期高 胆红素血症导致肝功能损害，可合并肝细胞性黄 疸。
溶血性贫血
儿童感染科 林晓
-
1
病历回顾
• 患儿男，7岁，急性起病。 • 因“呕吐、发现皮肤黄染3天，发热1天”入
院。
-
2
• 患儿3天前出现呕吐，约3次/日，非喷射性，量
多，初为胃内容物，后为黄绿色胆汁，无咖啡样
物，伴颜面部、双手掌及巩膜黄染，有头晕，呈
阵发性，无视物旋转，无视物模糊，平卧后头晕
缓解，解浓茶色尿，量可，家属自行给予“双飞
治急来我院就诊。发病以来，精神疲倦，食欲差，
睡眠一般，大便正常，小便如前述，体重较前无
明显减轻。
儿科医学课件-溶血性贫血
药物性溶血性贫血
某些药物如磺胺类、青霉素类、头孢菌素类等可引起免疫性 溶血性贫血。
免疫因素
温抗体型自身免疫性溶血性贫血
由于机体产生针对自身红细胞的免疫抗体，导致红细胞在脾脏和骨髓内破坏 增加而引起的溶血性贫血。
冷凝集素综合征
由于血清中冷凝集素增多，与红细胞膜上糖蛋白结合，导致红细胞在低温下 发生聚集和破坏而引起的溶血性贫血。
用法用量
根据病情选择剂量和给药方式 ，通常起始剂量为1-2mg/kg/d
。
免疫抑制剂治疗
01
02
03
作用机制
通过抑制免疫反应，减轻 溶血程度。
适应症
糖皮质激素治疗无效或禁 忌者。
用法用量
根据病情选择不同种类的 免疫抑制剂，如环磷酰胺 、环孢素等。
血浆置换治疗
作用机制
通过置换血浆中致病物质 ，减轻溶血程度。
治疗方案
首选糖皮质激素治疗，必要时 考虑免疫抑制剂和脾切除。
案例三：药物性溶血性贫血
症状
01
出现贫血、黄疸、脾肿大等表现，严重者可出现急性肾衰竭。
病因
02
某些药物如磺胺类、青霉素等引起免疫反应导致红细胞破坏。
治疗方案
03
停药是首要措施，严重者可使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂
治疗。
案例四：感染相关性溶血性贫血
询问病史
了解患者是否有既往溶血性贫血病史、家族遗 传病史以及是否有诱发因素如感染、药物等。
3
体格检查
进行体格检查，观察是否有黄疸、肝脾肿大等 体征。
实验室诊断
血常规检查
血清胆红素检测
血常规可显示贫血表现，红细胞比容下降， 网织红细胞计数增加。
血清胆红素升高，以间接胆红素为主。
某些药物如磺胺类、青霉素类、头孢菌素类等可引起免疫性 溶血性贫血。
免疫因素
温抗体型自身免疫性溶血性贫血
由于机体产生针对自身红细胞的免疫抗体，导致红细胞在脾脏和骨髓内破坏 增加而引起的溶血性贫血。
冷凝集素综合征
由于血清中冷凝集素增多，与红细胞膜上糖蛋白结合，导致红细胞在低温下 发生聚集和破坏而引起的溶血性贫血。
用法用量
根据病情选择剂量和给药方式 ，通常起始剂量为1-2mg/kg/d
。
免疫抑制剂治疗
01
02
03
作用机制
通过抑制免疫反应，减轻 溶血程度。
适应症
糖皮质激素治疗无效或禁 忌者。
用法用量
根据病情选择不同种类的 免疫抑制剂，如环磷酰胺 、环孢素等。
血浆置换治疗
作用机制
通过置换血浆中致病物质 ，减轻溶血程度。
治疗方案
首选糖皮质激素治疗，必要时 考虑免疫抑制剂和脾切除。
案例三：药物性溶血性贫血
症状
01
出现贫血、黄疸、脾肿大等表现，严重者可出现急性肾衰竭。
病因
02
某些药物如磺胺类、青霉素等引起免疫反应导致红细胞破坏。
治疗方案
03
停药是首要措施，严重者可使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂
治疗。
案例四：感染相关性溶血性贫血
询问病史
了解患者是否有既往溶血性贫血病史、家族遗 传病史以及是否有诱发因素如感染、药物等。
3
体格检查
进行体格检查，观察是否有黄疸、肝脾肿大等 体征。
实验室诊断
血常规检查
血清胆红素检测
血常规可显示贫血表现，红细胞比容下降， 网织红细胞计数增加。
血清胆红素升高，以间接胆红素为主。
【精品】儿科学课件PPT：溶血性贫血
加强对各种感染的预防
三 地中海贫血
遗传性溶血性贫血的一组疾病 共同特点:珠蛋白基因的缺陷使一种或几种珠蛋
白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的 组成成分改变
病因和发病机制
正常人血红蛋白（Hb）中的珠蛋白含四种肽链， 即α、β、γ和δ。形成三种血红蛋白，即 HbA(α2β2), HbA2 (α2δ2) 和 HbF（α2γ2）
重型β地中海贫血骨髓象(x100)
重型β地中海贫血骨髓象(x1000)
(1)重型β地中海贫血的分子与临床
红细胞渗透脆性明显减低。 HbF含量明显增高，大多＞0.40，这是诊断 重型β地贫的重要依据。 颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽， 在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
(2)轻型β地中海贫血的分子与临床
实验室检查
变性珠蛋白小体生成试验: 溶血时阳性细 胞＞0.05；溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋 白病患者此试验亦可为阳性。
诊断
阳性家族史 过去已确诊 本次有急性溶血特征 食蚕豆或服药物史，或新生儿黄疸，或自幼即
出现原因未明的慢性溶血者 实验室检查
治疗
急性溶血者，应去除诱因。 溶血期应供给足够水份，注意纠正电解质失衡，
输血和去铁治疗 是重型地贫的主要治疗方法
红细胞输注 先反复输注浓缩红细胞，使患儿 血红蛋白含量达120～150 g/L；然后每隔2～4 周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白 含量维持在90～105g/L以上。
铁螯合剂 去铁胺(deferoxamine)
规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评 估，于SF＞1000μg /L，开始应用铁螯合剂。
(1)重型β地中海贫血的分子与临床
外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞 大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、 碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多 染性红细胞、豪-周氏地中海贫血的外周血象
三 地中海贫血
遗传性溶血性贫血的一组疾病 共同特点:珠蛋白基因的缺陷使一种或几种珠蛋
白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的 组成成分改变
病因和发病机制
正常人血红蛋白（Hb）中的珠蛋白含四种肽链， 即α、β、γ和δ。形成三种血红蛋白，即 HbA(α2β2), HbA2 (α2δ2) 和 HbF（α2γ2）
重型β地中海贫血骨髓象(x100)
重型β地中海贫血骨髓象(x1000)
(1)重型β地中海贫血的分子与临床
红细胞渗透脆性明显减低。 HbF含量明显增高，大多＞0.40，这是诊断 重型β地贫的重要依据。 颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽， 在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
(2)轻型β地中海贫血的分子与临床
实验室检查
变性珠蛋白小体生成试验: 溶血时阳性细 胞＞0.05；溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋 白病患者此试验亦可为阳性。
诊断
阳性家族史 过去已确诊 本次有急性溶血特征 食蚕豆或服药物史，或新生儿黄疸，或自幼即
出现原因未明的慢性溶血者 实验室检查
治疗
急性溶血者，应去除诱因。 溶血期应供给足够水份，注意纠正电解质失衡，
输血和去铁治疗 是重型地贫的主要治疗方法
红细胞输注 先反复输注浓缩红细胞，使患儿 血红蛋白含量达120～150 g/L；然后每隔2～4 周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白 含量维持在90～105g/L以上。
铁螯合剂 去铁胺(deferoxamine)
规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评 估，于SF＞1000μg /L，开始应用铁螯合剂。
(1)重型β地中海贫血的分子与临床
外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞 大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、 碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多 染性红细胞、豪-周氏地中海贫血的外周血象
《溶血性贫血》ppt课件
酸溶血试验 (Ham)
正常人：阴性 临床意义：阳性主要见于PNH。 某些自身免疫性溶血性贫血发作严 重时可呈阳性
PNH不同时间尿样
含铁血黄素（尿Rous试验）
Ham试验
（2）蔗糖溶血试验
（3）蛇毒因子溶血试验
原理：蛇毒因子（C3b）可通过旁路途 径激活补体，PNH患者的红细胞补体系统被 激活后，促使PNH补体敏感细胞破坏溶血
教材136页
管号 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
10g/L NaCl (ml)
1.7 1.6 1.5 1.4 1.3 1.2 1.1 1.0 0.9 0.8 0.7 0.6
蒸馏水 0.8 0.9 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 1.9
（ml）
（4）自身溶血试验及其纠正试验 离体的红细胞仍能依靠自身能量代谢 维持一定的生存时间。正常人红细胞37℃ 、48h孵育后，红细胞体积增大，逐渐产生 轻度溶血。溶贫时，自身溶血程度明显增 强，但加入葡萄糖或三磷酸腺苷（ATP） 后，若葡萄糖代谢的酶无缺陷，可获得不 同程度的纠正。该试验有助于溶贫的鉴别 诊断，但不能作为确诊试验，可作为丙酮 酸激酶缺乏症的筛选试验。
• （2）骨髓象
• 红系统增生活跃，有核红细胞高达25～ 60%。
（3）红细胞渗透脆性试验 原理：正常红细胞在低渗盐水中膨胀的
适应性较大，对低渗盐水有抵抗力，氯化钠 浓 度 为 3.8~4.6g/L 时 开 始 溶 血 ， 2.8~3.2g/L 时 完全溶血。当红细胞膜有缺陷时，红细胞在 低渗盐水中的适应性降低，即脆性增加。病 人与正常对照相差0.4g/L以上为阳性。遗传性 球形红细胞增多症时为阳性，阳性还见于自 身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多。
溶血性贫血课件
红细胞对低渗的抵 抗能力与其表面积 与容积的比值有关， 比值小，说明红细 胞容积已胀大，对 低渗抵抗力小，渗 透脆性增加；反之 抵抗力增大，渗透 脆性降低。
第九章 溶血性贫血
（一）红细胞渗透脆性试验
【参考区间】 简易半定量法： 开始溶血：3.8～4.6g/L 完全溶血：2.8～3.2g/L
增加
主要见遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞 增多症和部分自身免疫性溶血性贫血。
【应用评价】血管内溶血时，血浆中游离血 红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红 素白蛋白。只有在严重溶血时，Hp与Hx均 被耗尽，高铁血红素方与白蛋白结合成高铁 血红素白蛋白；故血清中出现高铁血红素白 蛋白是溶血严重的指标。
第九章 溶血性贫血
第二节 红细胞膜缺陷检查及其应用
红细胞直径为 6～9μm，呈双 层凹面的圆盘状
第九章 溶血性贫血
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
【参考区间】 未孵育50%溶血：4.00～4.45g NaCL/L； 37℃孵育24h 50%溶血：4.65～5.90g NaCL/L
本试验用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性 非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。
增加
见于轻型遗传性红细胞增多症， 遗传性非球形红细胞溶血性贫血。
细胞增多症等Hp也明显减低，故注意鉴别。
常见于感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、 增高 妊娠、胆道阻塞等（Hp为急性时相反应蛋白）。
此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。 第九章 溶血性贫血
（三）尿含铁血黄素试验
当游离血红蛋白在血液中增多时，血红蛋白通过肾脏滤过 形成血红蛋白尿；在此过程中，血红蛋白被肾小管上皮细 胞部分或全部吸收，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积 于上皮细胞，并随尿液排出。
院内讲课儿科贫血诊断思路PPT课件
病例一：缺铁性贫血的诊断与治疗
总结词
治疗
缺铁性贫血是最常见的贫血类型，主 要由于铁摄入不足或丢失过多引起。
补充铁剂是主要治疗方法，同时调整 饮食结构，增加铁的摄入。
诊断
根据临床表现（如乏力、面色苍白等） 和实验室检查（如血常规、铁代谢指 标等），综合判断是否为缺铁性贫血。
病例二：巨幼细胞性贫血的诊断与治疗
02
儿科贫血的常见类型与特点
缺铁性贫血
总结词
最常见类型，多发于6个月至3岁 儿童
详细描述
由于铁摄入不足或丢失过多引起 ，表现为小细胞低色素性贫血， 需补充铁剂治疗。
巨幼细胞性贫血
总结词
较少见，多发于6个月至2岁儿童
详细描述
由于叶酸或维生素B12缺乏引起，表现为大细胞性贫血，需补充叶酸或维生素B12治疗。
总结词
巨幼细胞性贫血是由于叶酸或维 生素B12缺乏引起的贫血类型。
诊断
根据临床表现（如乏力、手足麻 木等）和实验室检查（如血常规、 叶酸和维生素B12水平等），综 合判断是否为巨幼细胞性贫血。
治疗
补充叶酸或维生素B12是主要治 疗方法，同时调整饮食结构，增
加叶酸和维生素B12的摄入。
病例三：溶血性贫血的诊断与治疗
祛除病因
针对导致贫血的病因，采取相应的治 疗措施，如驱除寄生虫、治疗肿瘤等。
病因治疗
01
02
03
缺铁性贫血
补充铁剂，同时调整饮食 结构，增加铁的摄入。
巨幼细胞性贫血
补充维生素B12和叶酸， 同时调整饮食结构，增加 相应营养素的摄入。
溶血性贫血
根据不同病因采取相应的 治疗措施，如免疫抑制剂、 血浆置换等。
院内讲课儿科贫血诊断思 路ppt课件
小儿溶血性贫血护理查房PPT
提升护理质量：加强 护理人员的培训，提 高护理技能和服务水 平
加强沟通与协作：加 强医护人员之间的沟 通与协作，确保患儿 得到及时、有效的治 疗
关注患儿心理健康： 关注患儿的心理健康 ，提供心理支持和辅 导，帮助患儿建立信 心，积极面对疾病
YOUR LOGO
THANK YOU
汇报人：稻壳儿
小儿溶血性贫血特
03
点
发病特点
性别差异：无显著性别差异
发病年龄：多见于婴幼儿
季节分布：春季和冬季为高 发季节
家族遗传：部分患儿有家族 遗传史
临床表现特点
皮肤、巩膜黄染
贫血貌
肝脾肿大
尿色加深或呈酱 油色
诊断与鉴别诊断
诊断依据：根据临床表现、实验 室检查等综合判断
注意事项：及时就医，避免延误 病情
保持室内空气新鲜，定期通风换气
每天定时开窗通风，保持室内 空气新鲜。
通风换气时应注意保暖，避免 患者受凉。
使用空气净化器净化室内空气， 减少空气中的细菌和病毒。
定期对病房进行消毒，包括空 气、物体表面和地面等。
饮食调整，提供营养丰富、易消化的食物
给予高热量、 高蛋白、高维 生素、易消化
的食物
多吃新鲜蔬菜、 水果，避免进 食生、冷、硬、 辣等刺激性食
YOUR LOGO
20XX.XX.XX
小儿溶血性贫血护理查房
汇报人：
目 录
01 单 击 添 加 目 录 项 标 题 02 溶 血 性 贫 血 概 述 03 小 儿 溶 血 性 贫 血 特 点 04 护 理 评 估 与 观 察 05 护 理 措 施 与 实 施 06 健 康 教 育 及 心 理 护 理
发病原因：遗传、免疫、感染、药物等 治疗措施：对症治疗、输血、免疫抑制剂等 注意事项：定期复查、避免诱发因素、遵医嘱用药等 预防措施：加强营养、增强免疫力、避免接触诱发因素等
溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
儿童溶血性贫血ppt课件
在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒 性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞， 持续一周左右，称为再生障碍性危象。
二、分类
（二）按溶血部位分 1. 血管内溶血 2. 血管外溶血 3. 原位溶血
临床表现
➢血管内溶血
见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发 性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在 循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引 症状，起病较急，常有全身症状，如腰背 疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性 者可见有含铁血黄素尿。
➢获得性膜缺陷
•阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
三、临床表现
主要与溶血过程持续的时间和溶血 的严重程度有关。
三、临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
三、临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
二、分类
➢物理和创伤性因素
•人工心脏瓣膜 •行军性血红蛋白尿症 •大面积烧伤
二、分类
➢生物化学因素
•蛇毒、疟疾 •化学毒物 苯类、砷和铅等 •药物 磺胺类
二、分类
➢微血管病性溶血性贫血
•溶血尿毒症综合征 •血栓性血小板减少性紫癜 •弥散性血管内凝血
二、分类
➢感染因素
•原虫感染 •细菌感染
二、分类
临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
1. 三大特征：贫血、黄疸、脾大。 2. 可并发胆石症、肝功能损害。 3. 再生障碍性危象。
二、分类
（二）按溶血部位分 1. 血管内溶血 2. 血管外溶血 3. 原位溶血
临床表现
➢血管内溶血
见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发 性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在 循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引 症状，起病较急，常有全身症状，如腰背 疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性 者可见有含铁血黄素尿。
➢获得性膜缺陷
•阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
三、临床表现
主要与溶血过程持续的时间和溶血 的严重程度有关。
三、临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
三、临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
二、分类
➢物理和创伤性因素
•人工心脏瓣膜 •行军性血红蛋白尿症 •大面积烧伤
二、分类
➢生物化学因素
•蛇毒、疟疾 •化学毒物 苯类、砷和铅等 •药物 磺胺类
二、分类
➢微血管病性溶血性贫血
•溶血尿毒症综合征 •血栓性血小板减少性紫癜 •弥散性血管内凝血
二、分类
➢感染因素
•原虫感染 •细菌感染
二、分类
临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
1. 三大特征：贫血、黄疸、脾大。 2. 可并发胆石症、肝功能损害。 3. 再生障碍性危象。
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➢获得性膜缺陷
•阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
三、临床表现
主要与溶血过程持续的时间和溶血 的严重程度有关。
三、临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
三、临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒 性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞， 持续一周左右，称为再生障碍性危象。
二、分类
（二）按溶血部位分 1. 血管内溶血 2. 血管外溶血 3. 原位溶血
临床表现
➢血管内溶血
见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发 性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在 循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引 症状，起病较急，常有全身症状，如腰背 疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性 者可见有含铁血黄素尿。
二、分类
（三）按病因和发病机制分 1. 红细胞内在缺陷
红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 珠蛋白异常
二、分类
➢红细胞膜缺陷
•遗传性球形红细胞增多症 •遗传性椭圆形红细胞增多症 •遗传性口形红细胞增多症 •ß－脂蛋白缺乏症（棘状红细胞增多症）
二、分类
➢红细胞酶缺乏
•葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 •丙酮酸激酶缺乏症 •磷酸葡萄糖异构酶缺乏症 •磷酸果糖激酶缺乏症 •磷酸丙糖异构酶缺乏症 •已糖激酶缺乏症 •磷酸甘油酸激酶缺乏症
四、实验室检查
➢提示RBC寿命缩短的检查
RBC寿命测定 ＜15d（正常半衰期25~32d） 溶血最可靠的指标
四、实验室检查
（二）确定溶贫的原因
➢RBC膜缺陷的检查 ➢RBC酶缺陷的检查 ➢珠蛋白合成异常的检查 ➢免疫性溶血的检查
四、实验室检查
➢RBC膜缺陷的检查
• 红细胞渗透脆性试验 • 酸溶血试验（Ham） • 蔗糖水溶血试验
四、实验室检查
➢RBC破坏增加的检查
5. 尿血红蛋白or含铁血黄素（＋） 6. 乳酸脱氢酶（↑） 7. 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
四、实验室检查
➢RBC代偿增生的检查
1. 网织红细胞计数（↑） 2. 外周血涂片（大小不均，有核红细胞） 3. 骨髓检查（幼红细胞增生） 4. 红细胞肌酸（↑）
1. 特征：贫血、黄疸、脾大。 2. 可并发胆石症、肝功能损害。 3. 再生障碍性危象。
四、实验室检查
（一）确定是否为溶贫
➢RBC破坏增加的检查 ➢RBC代偿增生的检查 ➢RBC寿命缩短的检查
四、实验室检查
➢RBC破坏增加的检查
1. 胆红素代谢（间接胆红素↑） 2. 尿分析（尿胆原↑） 3. 血清结合珠蛋白（↓） 4.血清游离血红蛋白（↑）
二、分类
➢珠蛋白异常
• 肽链合成量的异常：海洋性贫血 • 肽链质的异常：异常血红蛋白病
二、分类
（三）按病因和发病机制分
2. 红细胞外部因素异常
免疫性因素 非免疫性因素 • 物理和创伤性因素 • 生物因素 • 化学因素 • 其他
二、分类
➢免疫性 •自身免疫性溶血性贫血
•免疫性药物性溶血性贫血 •血型不合输血 •新生儿溶血病
二、分类
➢物理和创伤性因素
•人工心脏瓣膜 •行军性血红蛋白尿症 •大面积烧伤
二、分类
➢生物化学因素
•蛇毒、疟疾 •化学毒物 苯类、砷和铅等 •药物 磺胺类
二、分类
➢微血管病性溶血性贫血
•溶血尿毒症综合征 •血栓性血小板减少性紫癜 •弥散性血管内凝血
二、分类
➢感染因素
•原虫感染 •细菌感染
二、分类
四、实验室检查
➢红细胞酶缺陷的检查
• 自身溶血试验及其纠正试验 • 变性珠蛋白小体生成试验 • 高铁血红蛋白还原试验 • 酶活性测定
四、实验室检查
➢珠蛋白生成异常的检查
• Hb电泳 • HbF测定 • HbH包涵体试验 • 异丙醇试验
四、实验室检查
➢免疫性溶血的检查
• 抗人球蛋白试验(Coombs试验)
五、诊断
➢根据临床表现，实验室检查结果确 定是否为溶血性贫血，再选用针对各 种溶贫的特殊检查，确定溶血的性质 和类型。
六、治疗
➢去除病因，治疗原发病 ➢终止溶血 ➢纠正贫血 ➢脾切除术 ➢其他支持治疗
Thanks!Leabharlann 临床表现➢血管外溶血
即由单核－吞噬细胞系统，主要是脾破坏 红细胞。见于遗球症、温抗体自免溶贫等。 起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红 素增多，多无血红蛋白尿。
临床表现
➢原位溶血
是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前 已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫 无效性红细胞生成。其本质也是一种血管 外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼 细胞贫血和骨髓增生异常综合征。
儿童溶血性贫血
一、概念
➢溶血（hemomysis）：是红细胞遭到破 坏，寿命缩短的过程。 ➢溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿 （6-8倍能力），不出现贫血。 ➢溶血性贫血：当溶血超过骨髓的代偿能 力，引起的贫血即为溶血性贫血 (hemolytic anemia,HA)。
二、分类
（一）按发病和病情分 1.急性溶血 2.慢性溶血
临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
1. 三大特征：贫血、黄疸、脾大。 2. 可并发胆石症、肝功能损害。 3. 再生障碍性危象。
再生障碍性危象
•阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
三、临床表现
主要与溶血过程持续的时间和溶血 的严重程度有关。
三、临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
三、临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒 性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞， 持续一周左右，称为再生障碍性危象。
二、分类
（二）按溶血部位分 1. 血管内溶血 2. 血管外溶血 3. 原位溶血
临床表现
➢血管内溶血
见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发 性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在 循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引 症状，起病较急，常有全身症状，如腰背 疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性 者可见有含铁血黄素尿。
二、分类
（三）按病因和发病机制分 1. 红细胞内在缺陷
红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 珠蛋白异常
二、分类
➢红细胞膜缺陷
•遗传性球形红细胞增多症 •遗传性椭圆形红细胞增多症 •遗传性口形红细胞增多症 •ß－脂蛋白缺乏症（棘状红细胞增多症）
二、分类
➢红细胞酶缺乏
•葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 •丙酮酸激酶缺乏症 •磷酸葡萄糖异构酶缺乏症 •磷酸果糖激酶缺乏症 •磷酸丙糖异构酶缺乏症 •已糖激酶缺乏症 •磷酸甘油酸激酶缺乏症
四、实验室检查
➢提示RBC寿命缩短的检查
RBC寿命测定 ＜15d（正常半衰期25~32d） 溶血最可靠的指标
四、实验室检查
（二）确定溶贫的原因
➢RBC膜缺陷的检查 ➢RBC酶缺陷的检查 ➢珠蛋白合成异常的检查 ➢免疫性溶血的检查
四、实验室检查
➢RBC膜缺陷的检查
• 红细胞渗透脆性试验 • 酸溶血试验（Ham） • 蔗糖水溶血试验
四、实验室检查
➢RBC破坏增加的检查
5. 尿血红蛋白or含铁血黄素（＋） 6. 乳酸脱氢酶（↑） 7. 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
四、实验室检查
➢RBC代偿增生的检查
1. 网织红细胞计数（↑） 2. 外周血涂片（大小不均，有核红细胞） 3. 骨髓检查（幼红细胞增生） 4. 红细胞肌酸（↑）
1. 特征：贫血、黄疸、脾大。 2. 可并发胆石症、肝功能损害。 3. 再生障碍性危象。
四、实验室检查
（一）确定是否为溶贫
➢RBC破坏增加的检查 ➢RBC代偿增生的检查 ➢RBC寿命缩短的检查
四、实验室检查
➢RBC破坏增加的检查
1. 胆红素代谢（间接胆红素↑） 2. 尿分析（尿胆原↑） 3. 血清结合珠蛋白（↓） 4.血清游离血红蛋白（↑）
二、分类
➢珠蛋白异常
• 肽链合成量的异常：海洋性贫血 • 肽链质的异常：异常血红蛋白病
二、分类
（三）按病因和发病机制分
2. 红细胞外部因素异常
免疫性因素 非免疫性因素 • 物理和创伤性因素 • 生物因素 • 化学因素 • 其他
二、分类
➢免疫性 •自身免疫性溶血性贫血
•免疫性药物性溶血性贫血 •血型不合输血 •新生儿溶血病
二、分类
➢物理和创伤性因素
•人工心脏瓣膜 •行军性血红蛋白尿症 •大面积烧伤
二、分类
➢生物化学因素
•蛇毒、疟疾 •化学毒物 苯类、砷和铅等 •药物 磺胺类
二、分类
➢微血管病性溶血性贫血
•溶血尿毒症综合征 •血栓性血小板减少性紫癜 •弥散性血管内凝血
二、分类
➢感染因素
•原虫感染 •细菌感染
二、分类
四、实验室检查
➢红细胞酶缺陷的检查
• 自身溶血试验及其纠正试验 • 变性珠蛋白小体生成试验 • 高铁血红蛋白还原试验 • 酶活性测定
四、实验室检查
➢珠蛋白生成异常的检查
• Hb电泳 • HbF测定 • HbH包涵体试验 • 异丙醇试验
四、实验室检查
➢免疫性溶血的检查
• 抗人球蛋白试验(Coombs试验)
五、诊断
➢根据临床表现，实验室检查结果确 定是否为溶血性贫血，再选用针对各 种溶贫的特殊检查，确定溶血的性质 和类型。
六、治疗
➢去除病因，治疗原发病 ➢终止溶血 ➢纠正贫血 ➢脾切除术 ➢其他支持治疗
Thanks!Leabharlann 临床表现➢血管外溶血
即由单核－吞噬细胞系统，主要是脾破坏 红细胞。见于遗球症、温抗体自免溶贫等。 起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红 素增多，多无血红蛋白尿。
临床表现
➢原位溶血
是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前 已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫 无效性红细胞生成。其本质也是一种血管 外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼 细胞贫血和骨髓增生异常综合征。
儿童溶血性贫血
一、概念
➢溶血（hemomysis）：是红细胞遭到破 坏，寿命缩短的过程。 ➢溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿 （6-8倍能力），不出现贫血。 ➢溶血性贫血：当溶血超过骨髓的代偿能 力，引起的贫血即为溶血性贫血 (hemolytic anemia,HA)。
二、分类
（一）按发病和病情分 1.急性溶血 2.慢性溶血
临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
1. 三大特征：贫血、黄疸、脾大。 2. 可并发胆石症、肝功能损害。 3. 再生障碍性危象。
再生障碍性危象