27痿病(运动神经元病)中医诊疗方案
痿病(重症肌无力)中医诊疗方案
痿病（重症肌无力）中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的诊断标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力的诊断依据，标准如下：肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。
严重者呼吸困难、吞咽无力等。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》[3]的诊断标准。
（1）临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。
通常以眼外肌受累最常见。
（2）药理学表现：新斯的明试验阳性。
（3）低频重复神经电刺激（RNS）检查低频刺激波幅递减10%以上；单纤维肌电图（SFEMG）测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。
（4）抗体：多数全身型重症肌无力（MG）患者血中可检测到乙酰胆碱受体（AChR）抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4（抗LRP-4）抗体。
在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。
有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。
需除外其他疾病。
临床分类（改良Osserman分型）：I眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ重度激进型，Ⅳ迟发重度型，V肌萎缩型。
（二）证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[1]痿病的证候标准以及《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》[2]重症肌无力证候标准。
1.脾胃气虚证：胞睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体痿软，或咽下困难，纳差便溏，面色萎黄，舌质淡或胖大，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。
2.脾肾两虚证：面色晄白，言语不清，咽下困难，抬颈无力，四肢倦怠无力，或头晕耳鸣，腰膝酸软，腹部冷痛，久泄久痢，小便清长，或浮肿少尿，或便溏，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脉沉迟无力或沉细。
中医针灸治疗运动神经元病病案分析专题报告
中医针灸治疗运动神经元病病案分析专题报告远**,女，47岁，住院号：2065891,就诊时间：202*年1月8日。
主诉：四肢无力伴肌肉萎缩2年。
现病史：患者于2年前无明显诱因出现左上肢无力，不能抬举，持物掉落，继而右上肢无力，一年后逐渐出现双下肢无力，走路不稳，可见掌指关节肌肉塌陷，四肢肌肉萎缩，言语不利，发音不清，痰粘不易咯出。
于多家医院诊疗，诊断为“运动神经元病”，具体治疗方法不详，症状未见好转，为求进一步治疗就诊于我院国医堂门诊。
现症：神清，精神欠佳，四肢无力，不能抬举，不能独立行走，咳嗽咯痰，痰粘不易咳出，胸闷憋气，不能久卧，抬头无力，语速慢，声调低，发音不清，吞咽困难，饮水咳呛。
纳少，寐欠安，二便可自控。
既往史：体健。
否认药物及食物过敏史。
查体及实验室检查（阳性指标）：双手指间肌，大、小鱼际，双上肢三角肌、双下肢股四头肌明显萎缩，双手呈鹰爪形，双上肢肌力3级，双下肢肌力3级，肌张力减低，腱反射亢进，双侧巴氏征（一）。
舌淡红，苔薄白，脉细。
HR72次/分,BP130∕80mmHg o 辩证分析：患者年近半百，肝肾精血亏虚，筋骨不利，故四肢无力，不能抬举，不能独立行走，不能久卧，抬头无力，吞咽困难，饮水咳呛；日久髓枯筋燥，故见肌肉萎缩变形；精血不能上充于脑，髓海失养，故精神欠佳，寐欠安，语速慢，声调低，发音不清；日久肺失宣降，故咳嗽咯痰,痰粘不易咳出，胸闷憋气；脾运化无力，故纳少。
舌淡红,苔薄白，脉细均为肝肾不足之象。
西医诊断：运动神经元病中医诊断：痿证证候诊断：肝肾亏虚证治疗原则：醒脑开窍，滋补肝肾，益气健脾针灸取穴：内关（双）-1、人中-1、三阴交（双）丁、极泉（双）4尺泽（双）,、委中（双）-1、肩三针（双）1（肩鹘及前后各2寸一穴）、臂力需（双）1、曲池（双）1、合谷（双）1、外关（双）1、八邪（双）1、上星丁、百会丁、四神聪丁、头维（双）丁、四白（双）丁、上廉泉J-、旁廉泉（双）-κ承浆-1,缺盆丁、天突丁、膻中丁、天枢（双）丁、中脱丁、气海丁、下肢阳明经、太阴经排刺（双）丁，阳陵泉（双）-1、丘墟（双）-1、解溪（双）-1、太溪（双）丁、八风（双）j∙;华佗夹脊穴排刺。
痿症的治疗方法
痿症的治疗方法发表者：赵东奇 1663人已访问痿症是以肢体筋脉弛缓，软弱无力，不得随意运动，日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。
导致痿病的原因非常复杂，感受外邪，情志内伤，饮食不节，劳倦久病等均可致病。
基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损，肢体筋脉失养，如肺热津伤，津液不布；湿热浸淫，气血不运；脾胃亏虚，精微不输；肝肾亏损，髓枯筋痿。
辨证主要分清虚实，明确病位。
治疗虚者宜健脾益气，滋补肝肾，实者清热化湿，祛痰活血。
要重视“治痿者独取阳明”，调治脾胃。
临床区分肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损证辨治。
痿证的辨证分型肺热津伤症见始发热，或热退后突然肢体软弱无力，皮肤枯燥，心烦口渴，咽干咳呛少痰，小便短赤，大便秘结，舌红苔黄，脉细数。
湿热浸淫初期表现为四肢感觉异常，继而手足无力，大多见于下肢，肢体困重麻木，胸脘痞闷，大便粘浊，小便赤涩，舌黄厚腻，脉滑数而濡。
脾胃气虚临床主要症状有四肢软弱无力，渐致缓纵不收，肌肉枯萎，瘦削伴见神疲乏力，食少便溏，面目虚浮无华，舌淡胖，脉沉细或沉弱。
肝肾亏损症见一侧或双侧下肢感觉障碍，或感觉消失，渐致下肢痿废不用，腰脊痠软，头晕耳鸣，遗精滑泄，或月经不调，舌谈红少苔，脉沉细数。
淤血阻滞症见四肢软弱无力，或麻木不仁，筋脉抽掣，甚者萎枯不用，舌紫唇青，或舌见瘀斑，四肢脉络青涩，脉涩滞。
中医认为痿证发生的原因颇多，如阴血虚则濡养不足；阳气虚则温煦不充；湿痰着滞、瘀血停留阻遏气机，妨碍血运，皆能导致筋骨、肌肉、皮肤失养，发为痿证。
临床以肺胃津伤，肝肾亏损，湿热浸淫三个类型最为常见。
1．肺热津伤，津液不布感受温热毒邪，高热不退，或病后余热燔灼，伤津耗气，皆令"肺热叶焦"，不能布送津液以润泽五脏，遂致四肢筋脉失养，瘦弱不用。
此即《素问·痿论》"五脏因肺热叶焦，发为痿留"之谓也。
以上病机重点在于肺热叶焦，导致五脏失濡，筋脉失养。
若不及时调治，可能重伤五脏精气，使痿病更加严重。
运动神经元病的中西医结合诊治
2、免疫因素：近年研究表明，MND患者血清中检查多种抗体和免疫复合
物。但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元。
3、中毒因素：近来研究认为MND与植物毒素（木薯中毒）、重金属（铝、
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角
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2.上、下运动神经元同时受累（脑干运动神经核、脊髓前 细胞、锥体束）肢体远端开始、非对称性、肌无力、肌萎缩。
3.延髓麻痹通常晚期出现 4.无感觉症状 5.病程持续进展，平均3-5年 6.肌电图有神经元损害。
肌萎缩侧索硬化症ALS的发病率
【发病率】 ❖ 好发年龄 多在50岁以上发病，其后每10年发病率都增
1.肢体运动缺陷是最常见的首发征兆。它可以是双侧的，
但多呈不对称性。
2.上肢〉下肢，远端〉近端，表现为手部精细动作缺陷， 运动不灵活或垂足步态。
ALS的首发症状（2）
延髓型(30％) 声音改变，构音障碍，吞咽困难 延髓肌肉失神经支配也是常见的早期体征：患者表现为 构音障碍，声音改变或轻度吞咽困难，如进食梗阻感。
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2.下运动神经元受损（脑桥及延髓运动神经核）
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3.临床表现：症状：构音不清，饮水呛咳，咀嚼无力，咽
下困难。体征：假性球麻痹：舌肌萎缩，肌束震颤；真性球麻痹：
下颌反射亢进、强哭强笑
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4.病程：一般为ALS的晚期，少数早期以延髓麻痹起病。
进展迅速，多1~3年死于肺部感染(与肿瘤鉴别)
原发性侧索硬化PLS
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肌肉活检：神经原性萎缩；
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5.运动神经元存活基因（SMN）7，8等位缺失；（为儿童发
最新87-康复科--痿病(外伤性不完全性脊髓损伤)中医诊疗方案(版)
87-康复科--痿病(外伤性不完全性脊髓损伤)中医诊疗方案(2017年版)痿病（外伤性不完全性脊髓损伤）中医诊疗方案（2017年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照1994年国家中医药管理局制定的《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）。
（1）有典型脊柱骨折外伤史，于伤后立即发病。
（2）以下肢或上肢、一侧或双侧肢体筋脉弛缓，痿软无力，甚至肌肉萎缩、瘫痪为主症。
（3）西医学神经系统检查肌力降低，肌萎缩，或肌电图、肌活检与酶学检查，符合神经、肌肉系统相关疾病诊断者。
2.西医诊断标准参照2011年美国脊髓损伤学会制定的《脊髓损伤神经学分类国际标准》，（二）证候诊断（1）瘀血阻络证：肢体痿软、肢体麻木、大便不调（秘结或失禁），小便不调（癃闭或失禁），局部肿胀，痛有定处，或有皮下瘀斑，腹胀，舌质紫暗，苔薄白，脉细涩。
（2）气虚血瘀证：肢体痿软、肢体麻木、大便不调（秘结或失禁），小便不调（癃闭或失禁），伤处肿痛，肌肉萎缩，面色淡白，腹胀，气短乏力，心悸自汗，舌质暗淡，苔薄白或白腻，脉细缓或细涩。
（3）脾胃虚弱证：肢体痿软、肢体麻木、大便不调（秘结或失禁），小便不调（癃闭或失禁），肌肉萎缩，神倦，气短自汗，食少腹胀，面色少华，舌淡，苔白，脉细缓。
（4）肝肾亏虚证：肢体痿软、肢体麻木、大便不调（秘结或失禁），小便不调（癃闭或失禁），肌肉消减，形瘦骨立，腰膝酸软，头晕耳鸣，舌红绛，少苔，脉细数。
（5）气血两虚证：肢体痿软、肢体麻木、大便不调（秘结或失禁），小便不调（癃闭或失禁），面色苍白或萎黄，头晕目眩，气短懒言，心悸怔忡，饮食减少，舌淡苔薄白，脉细弱或虚大无力。
二、治疗方法（一）辨证论治1.瘀血阻络证治法：活血化瘀，理气通络推荐方药：桃红四物汤加减。
桃仁、红花、当归、赤芍、川芎、生地等。
或具有同类功效的中成药。
2.气虚血瘀证治法：健脾益气，活血通络推荐方药：补阳还五汤加减。
黄芪、当归尾、赤芍、地龙(去土)、川芎、红花、桃仁等。
中医治疗运动神经元病的方法是什么
中医治疗运动神经元病的方法是什么运动神经元病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。
因此本病主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。
运动神经元病的中医辨病论治方法如下，请看具体介绍：1、飞步汤(《千家妙方》)组成：龟板，熟地黄，知母，黄柏，陈皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，续断，菟丝子，当归，茯苓，白术，炙甘草。
功效：滋阴降火，强筋健骨，健脾益气。
适应证：肝肾不足，阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病患者。
用法：每日剂，每日2次，水煎温服。
2、经验方(《中西医结合神经系统疾病诊疗大全》)组成：石菖蒲，麦冬，钩藤，佛手，牡蛎，龙骨，焦白术，桃仁，赤芍药，红花，神曲，麦芽，山楂，炙甘草，伸筋草，珍珠母。
功效：安神定惊，益心通络，养血活血，健脾生肌。
适应证：气血两虚，心神不宁，筋肉失养之运动神经元病患者。
用法：每日剂，每日2次，水煎温服。
3、经验方(《神经肌肉疾病临床精华》)组成：天麻，全蝎，蜈蚣。
共为细末。
功效：平肝熄风，化痰止痉。
适应证：风痰阻络，筋惕肉瞤之运动神经元病患者。
用法：每次g，每天3次，温水冲服。
4、生肌益髓汤组成：鹿角胶、龟甲胶、人参、黄芪、炒白术、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。
功效：滋肾益髓，健脾生肌。
用法：水煎服，每日l剂。
5、加味健步虎潜丸组成：黄芪、仙灵脾、鹿筋、海龙、海马、人参、龟甲胶、当归、杭芍、熟地黄、枸杞子、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽、蕲蛇、炙狗骨、补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风。
共研极细末，水泛为丸。
功效：培补本元，调和气血，温通经络，强筋健骨。
用法：每服3～9g，每天2～3次，阴虚火旺者慎用。
6、生髓复痿丸组成：熟地黄、鹿角片、桑寄生、仙灵脾、锁阳、巴戟天、桂枝、赤芍、黄芪、何首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术、蜈蚣、制马钱子。
痿病(运动神经元病)中医诊疗方案(2018)9
痿病（运动神经元病）中医诊疗方案（2018版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》中痿病[1]拟订。
（1）主要症状：肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，肌肉蠕动或瞤动，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。
（2）次要症状：肢体拘急痉挛，吞咽困难，语言蹇塞，甚者气短，呼吸困难。
（3）具有发病隐袭，进行性发展的特点。
2.西医诊断标准采用欧洲神经科学协会联盟2011年发布的《肌萎缩侧索硬化症的临床管理指南》中修订后的埃斯科里亚尔标准（将日本淡路岛制定的电诊断标准包括在内）[2]。
（1）诊断ALS（amyotrophic lateral sclerosis，肌萎缩侧索硬化）需要存在（阳性标准）：①下运动神经元体征（包括肌电图有表现但在临床上未累及的肌肉）；②上运动神经元体征；③症状和体征的进展。
（2）ALS的诊断信度标准：①临床确诊的ALS：在三个区域存在UMN（upper motor neuron，上运动神经元）和LMN(lower motor neuron，下运动神经元)临床体征或电生理学证据；②临床确诊的ALS-实验室支持：一个区域 UMN和/或LMN临床体征和患者有SOD1（Superoxide Dismutase-1， 超氧化物歧化酶-1）基因致病突变；③临床很可能的ALS：在两个区域的临床UMN和LMN体征或LMN 电生理证据或UMN体征，有些UMN体征在LMN 体征的喙端；④临床可能的ALS：只在一个区域有UMN和LMN临床或电生理表现，或至少两个区域有UMN体征，或在这两个区域有UMN和LMN体征，UMN体征不在LMN体征的喙端。
神经影像学和实验室检查排除其他诊断。
（二）证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》中痿病[1] 拟订。
1.脾胃虚弱，气血不足证：起病缓慢，肢体软弱无力，逐渐加重，神疲肢倦，少气懒言，肌肉萎缩，肌肉瞤动，食少纳呆，面色白或萎黄无华。
周围神经损伤(痿病)中医诊疗方案
周围神经损伤(痿病)中医诊疗方案周围神经损伤（痿病）中医诊疗方案一、诊断一）疾病诊断周围神经干及其分支受到外界直接或间接力量而发生的损伤，损伤后的典型表现为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。
临床上表现为损伤导致肌肉瘫痪、皮肤萎缩、感觉减退或消失。
1943年Seddon提出将神经损伤分为三种类型：神经断裂、神经轴突断裂、神经失用。
具体临床表现1.指神经损伤：(1)多为切割伤；(2)手指一侧或双侧感觉缺失。
2.桡神经损伤：(1)腕下垂，腕关节不能背伸；(2)拇指不能外展，拇指间关节不能伸直或过伸；(3)掌指关节不能伸直；(4)手背桡侧皮肤感觉减退或缺失；(5)高位损伤时肘关节不能伸直；(6)前臂外侧及上臂后侧的伸肌群及肱桡肌萎缩。
3.正中神经损伤：(1)手握力减弱，拇指不能对指对掌；(2)拇、食指处于伸直位，不能屈曲，中指屈曲受限；(3)大鱼际肌及前臂屈肌萎缩，呈猿手畸形；(4)手掌桡侧半皮肤感觉缺失。
4.尺神经损伤：(1)拇指处于外展位，不能内收；(2)呈爪状畸形，环、小指最明显；(3)手尺侧半皮肤感觉缺失；(4)骨间肌，小鱼际肌萎缩；(5)手指内收、外展受限，夹纸试验阳性；(6)Forment试验阳性，拇内收肌麻痹。
5.腋神经损伤：(1)肩关节不能外展；(2)肩三角肌麻痹和萎缩；(3)肩外侧感觉缺失。
6.肌皮神经损伤：(1)不能用二头肌屈肘，前臂不能旋后；(2)二头肌腱反射丧失，屈肌萎缩；(3)前臂桡侧感觉缺失。
7.臂丛神经损伤：(1)多为上肢牵拉伤；(2)上干损伤为肩胛上神经、肌皮神经及腋神经支配之肌肉麻木；(3)中干损伤，除上述肌肉麻木外，尚有桡神经支配之肌肉麻木；(4)下干损伤前臂屈肌（除旋前圆肌及桡侧腕屈肌）及手内在肌麻木萎缩；累及颈交感神经可出现Hornor综合征；(5)全臂丛损伤，肩胛带以下肌肉全部麻木，上肢觉得全部丧失，上肢各类反射丧失呈弛张性下垂。
8.腓总神经损伤：(1)足下垂，走路呈跨越步态；(2)踝关节不克不及背伸及外翻，足趾不克不及背伸；(3)小腿外侧及足背皮肤觉得减退或缺失；(4)胫前及小腿外侧肌肉萎缩。
运动神经元病治疗的中医案例
运动神经元病治疗的中医案例
运动神经元病是一种罕见的神经系统疾病，它导致肌肉无法控制并逐渐萎缩。
虽然目前没有完全治愈的方法，但中医理论认为可以通过针灸与中药治疗来缓解患者的症状。
以下是一名患有运动神经元病的患者的治疗案例。
患者简介：
姓名：张先生
性别：男
年龄：44岁
病情描述：
患者已经出现了肌肉无力的症状，尤其是在四肢、头部及喉部，导致他在行走或说话时易疲劳、困难。
他已被确诊为运动神经元病。
中医诊断：
中医认为是肾气亏虚、肝肾阴虚导致患者虚不受补而致肌肉萎缩。
治疗方案：
1.针灸治疗
根据中医理论，首先应补肾填精、以补肾为先，治疗方案是使用“补肾合谷”穴、”足三里”穴、”三阴交”穴等点穴，为期一个月，每周1-2次。
2.药物治疗
采用中药复方，包括当归、黄芪、泽泻、肉桂、川芎、熟地黄、枸杞（制）等补全功效中药，口服为期一个月。
治疗效果：
经过一个月的治疗，患者开始感到肌肉有所恢复，行走及说话困难有所缓解，身体状态得到明显改善。
治疗效果良好，预计定期去医院进行针灸调理可以进一步恢复患者运动神经元病的症状。
运动神经元病治疗的中医案例
运动神经元病治疗的中医案例运动神经元病是一种神经系统疾病，主要表现为肌肉无力、萎缩和震颤等症状。
中医认为，运动神经元病是由于肝肾不足、气血不畅、痰湿内生等原因导致的。
下面列举一些中医治疗运动神经元病的案例。
1. 案例一：患者男，50岁，患有肌萎缩性侧索硬化症。
中医诊断为肝肾不足、气血不畅。
治疗方案为补肝肾、益气血、祛痰湿。
采用中药治疗，包括党参、黄芪、当归、白芍、熟地、枸杞子、山药等。
治疗3个月后，患者的肌肉无力和萎缩症状有所改善。
2. 案例二：患者女，60岁，患有帕金森病。
中医诊断为气血不足、痰湿内生。
治疗方案为补气血、祛痰湿。
采用中药治疗，包括人参、黄芪、当归、白芍、茯苓、陈皮等。
治疗3个月后，患者的震颤症状有所减轻。
3. 案例三：患者男，45岁，患有肌萎缩症。
中医诊断为气血不足、痰湿内生。
治疗方案为补气血、祛痰湿。
采用中药治疗，包括人参、黄芪、当归、白芍、茯苓、陈皮等。
治疗3个月后，患者的肌肉无力和萎缩症状有所改善。
4. 案例四：患者女，55岁，患有帕金森病。
中医诊断为气血不足、痰湿内生。
治疗方案为补气血、祛痰湿。
采用中药治疗，包括人参、黄芪、当归、白芍、茯苓、陈皮等。
治疗3个月后，患者的震颤症状有所减轻。
5. 案例五：患者男，40岁，患有肌萎缩症。
中医诊断为肝肾不足、气血不畅。
治疗方案为补肝肾、益气血。
采用中药治疗，包括党参、黄芪、当归、白芍、熟地、枸杞子、山药等。
治疗3个月后，患者的肌肉无力和萎缩症状有所改善。
6. 案例六：患者女，50岁，患有帕金森病。
中医诊断为气血不足、痰湿内生。
治疗方案为补气血、祛痰湿。
采用中药治疗，包括人参、黄芪、当归、白芍、茯苓、陈皮等。
治疗3个月后，患者的震颤症状有所减轻。
7. 案例七：患者男，45岁，患有肌萎缩症。
中医诊断为气血不足、痰湿内生。
治疗方案为补气血、祛痰湿。
采用中药治疗，包括人参、黄芪、当归、白芍、茯苓、陈皮等。
治疗3个月后，患者的肌肉无力和萎缩症状有所改善。
痿病(运动神经元病)中医临床路径
痿病（运动神经元病）中医临床路径（2019年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为运动神经元病的住院患者。
一、痿病（运动神经元病）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为痿病（TCD编码为：BNQ020）西医诊断：第一诊断为运动神经元病（ICD-10：G12.210）（二）诊断依据。
1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》中痿病拟订。
（2）西医诊断标准：参照欧洲神经科学协会联盟2011年发布的《肌萎缩侧索硬化症的临床管理指南》中修订后的埃斯科里亚尔标准（将日本淡路岛制定的电诊断标准包括在内）。
2.证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》中痿病拟订。
痿病（运动神经元病）临床常见证候：脾胃虚弱，气血不足证肝肾两亏，虚风内动证奇经亏虚，络气虚滞证下元虚衰，痰浊上泛证湿热浸淫，筋脉不舒证（三）治疗方案的选择参考国家中医药管理局印发的“痿病（运动神经元病）中医诊疗方案（2019年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为痿病（运动神经元病）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合痿病（运动神经元病）的患者。
2.处于呼吸衰竭急性发作期；伴有严重的感染；伴发妊娠、哺乳期的运动神经元病患者，不进入本路径。
3.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。
（六）中医证候学观察通过四诊收集舌脉证特点，确定不同的证候类型。
动态观察肢体痿软、肌肉瞤动、肌肉萎缩、吞咽困难、语言蹇塞、呼吸无力等主要证候变化，观察与脾胃、气虚相关的纳差、神疲乏力、少气懒言、自汗等证候变化，与肝肾、阴虚相关的腰膝酸软、眩晕耳鸣、肌肉抽掣、五心烦热等证候的变化，与奇经、络脉相关的颈脊无力、肌肉瘦削、形寒肢冷等证候变化，与下元虚、痰浊相关的饮食呛咳、咽喉梗阻感、足废发冷等证候的变化，与湿热相关的下肢困重、大便粘腻、舌苔黄腻等证候的变化。
痿病(慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病)中医诊疗方案
痿病（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，XX科学技术出版社 2009年出版）。
（1）发病特点：①具有感受外邪与内伤积损的病因。
有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。
②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症，也可出现面瘫或眼肌麻痹等。
③男女老幼均可罹患。
（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。
肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。
可出现面瘫或眼肌麻痹等。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。
（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。
（二）证候诊断参照《中医脑病学》（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社2007年出版）。
（1）脾胃亏虚证：四肢麻木无力，甚则肌肉萎缩。
手足欠温，神倦倦怠，食少便溏，面色少华。
舌淡，苔白，脉细弱无力。
（2）肝肾亏损证：肢端麻木，甚则感觉消失，肢体痿软无力或拘急疼痛，肌肉萎缩，伴有腰膝酸软，头晕耳鸣，盗汗遗精。
舌质淡红少苔，脉沉细或细数。
（3）气虚血瘀证：四肢痿软无力，麻木、疼痛，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。
舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩或沉涩。
二、治疗方法（一）辨证论治（1）脾胃亏虚证治法：补脾益气、健运升清推荐方药：补中益气汤加减。
药物组成：黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。
26.痿病(进行性肌营养不良)中医诊疗方案
痿病（进行性肌营养不良）中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考《实用中医内科学》[1]及《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[2]。
（1）以肢体筋脉弛缓，软弱无力，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪为主症。
（2）可伴有筋骨挛缩，肢体变形，甚心悸气短，呼吸困难。
（3）家族可有多人发病。
2.西医诊断标准参照《3200个内科疾病诊断标准》[3]、《神经病学》第六卷肌肉疾病[4]、2016年假肥大型肌营养不良症诊治指南[5]拟定。
（1）临床特点：①具有慢性起病进行性加重特点，部分患者有家族史。
②以肢体肌肉萎缩无力为主要临床表现，可伴眼肌、面肌、咽喉肌等无力，可伴关节、脊柱变形。
严重者可累及呼吸肌和心肌，出现心功能不全及呼吸功能不全。
（2）辅助检查：①心肌酶检测：多明显升高，以血清磷酸肌酸激酶为主，高达正常值的数倍甚数百倍。
②肌电图检测：表现为MUP时限变窄，并为均匀小电位的肌源性损害。
③肌肉活组织检查：符合进行性肌营养不良特点。
④基因检测：支持进行性肌营养不良诊断。
（二）证候诊断参照《实用中医内科学》[1]及《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[2]1.脾肾不足，督脉亏虚证肢体萎软无力，肌肉瘦削，甚不能坐、立、行走。
或伴脊柱、关节挛缩变形；或畏寒肢冷，或大便溏薄，舌淡胖，苔白，脉沉细。
2.脾胃虚弱，气血不足证肢体萎软无力，肌肉瘦削，腰部及双下肢近端无力为重。
或纳差腹胀，面色萎黄；或大便稀溏，或多汗气短。
舌质淡，苔薄白，脉细弱。
3.肝肾阴虚，精血不足证四肢萎软无力，肌肉瘦削，可见肢体关节挛缩变形。
可伴头晕目眩，腰膝酸软，盗汗等。
舌红少苔，脉细数或弦细。
4.痰瘀阻络，筋脉失养证周身萎软无力，肌肉瘦削，活动困难，甚者瘫痪；肢体关节及脊柱、胸廓挛缩变形；或肢端肌肤紫暗或花斑，面色口唇发绀。
舌暗红或淡紫，苔厚，或黄或白，脉涩。
5.元气亏虚，大气下陷证肢体萎软无力，周身肌肉瘦削，甚则四肢瘫痪；心悸气短，呼吸短促费力，咳痰不出，言语无力。
痿病(视神经脊髓炎)中医诊疗方案
痿病（视神经脊髓炎）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）。
（1）筋脉弛缓，肢体活动不利或软弱无力，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。
（2）可伴有肢体麻木、疼痛，或拘急痉挛。
严重者可见排尿障碍，呼吸困难，吞咽无力等。
（3）视物昏渺，日久目盲，甚或出现暴盲。
（3）可结合相关疾病的理化检查及影像学资料。
2．西医诊断标准参照中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会2016年发布的《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 诊断标准（１）至少１项核心临床特征（２）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阳性（推荐CBA法）（３）排除其他诊断AQP4-IgG 阴性或 AQP4-IgG 未知状态的 NMOSD 诊断标准（１）在１次或多次临床发作中，至少２项核心临床特征并满足下列全部条件：１）至少１项临床核心特征为ON、急性 LETM 或延髓最后区综合征；２）空间多发（２个或以上不同的临床核心特征）；３）满足 MRI 附加条件（２）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阴性或未检测（３）排除其他诊断核心临床特征（１）ON（２）急性脊髓炎（３）最后区综合征，无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐（４）其他脑干综合征（５）症状性发作性睡病、间脑综合征，脑MRI有NMOSD特征性间脑病变（６）大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD脑MRI附加条件（１）急性ON：需脑MRI有下列之一表现：１）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变；２）视神经长T2信号或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉（２）急性脊髓炎：长脊髓病变＞３个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞３个连续椎体节段（３）最后区综合征：延髓背侧/最后区病变（４）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病；AQP4-IgG：水通道蛋白４抗体；ON：视神经炎；LETM：长节段横贯性脊髓炎（二）证候诊断1.湿热浸淫证：视物模糊，逐渐加重，单眼或双眼视力逐渐下降，直至不辨人物，甚至不分明暗，可伴有眼球转动痛、压痛，而外眼轮廓无异常。
中医综合治疗运动神经元病
中医综合治疗运动神经元病目的观察以本院特色中成药制剂（参芪强力胶囊）为主的中医结合治疗运动神经元病的效果。
方法按中医辨证组合使用中成药，结合针刺、穴位注射、督脉长蛇大灸等治疗患者30例，疗程3个月。
结果显效2例占6.7%，有效20例占66.7%，无效8例占26.7%，总有效率73.3%。
结论辨证组合使用特色中成药制剂结合理疗是本治疗方法的特点，符合中医治疗原则，综合治疗更具优势，临床应用效果良好。
标签：运动神经元病；中医结合疗法；效果运动神经元病[1]为一组选择性地累及脊髓前角、脑干颅神经运动神经核细胞以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性、变性疾病，情呈进行性加重，患者发病后的平均生存期约3年。
临床以上或（和）下运动神经元损害引起的肢体瘫痪为主要表现，先是肌肉萎缩，最后在患者有意识的情况下因呼吸衰竭而死亡。
目前西医尚无治疗该病的特效药物。
笔者自2010年以来采用中医综合疗法治疗该病取得了满意的疗效，将资料完整的30例报道如下。
1 临床资料1.1一般资料30例中男性20例，女性10例；年龄16～35岁6例，35～50岁20例，其它年龄4例；病程6个月～20年。
其中进行性脊肌萎缩症11例，原发性侧索硬化症1例，肌萎缩侧索硬化症12例，进行性延髓麻痹6例。
1.2诊断依据参照世界神经病学联盟制定的EI Escorial ALS诊断标准及《神经病学》[2]中的MND标准。
①中年后发病，进行性加重。
②表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
③无感觉障碍。
④脑脊液检查无异常。
⑤肌电图呈神经源性损害表现，神经传导速度往往正常。
⑥肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
⑦已排除颈椎病、颈髓肿瘤、脊髓空洞症、脑干肿瘤等。
2 治疗方法2.1口服中药2.1.1科室特色中成药制剂所有患者均服用参芪强力胶囊，6～8粒/次，3次/d，3个月为1个疗程。
如有延髓麻痹症状，呼吸困难、胸闷气短者加服芪龙益气散，1袋/次，2次/d，饮食呛咳、吞咽困难者加服参赭降气散，1袋/次，2次/d；肌肉跳、肢体僵硬、肌张力增高者加服龟芍平颤散，1袋/次，2次/d；湿热壅盛，手足烦热，舌红苔黄腻者加服薏连七味散，1袋/次，2次/d；肌力下降，四肢萎软，加服三黄增力散，1袋/次，2次/d；肌萎无力，肌肤枯燥，口燥咽干，手足烦热，咳声低微，知饥不食，舌红苔少，脉细数，加服肌萎养阴散，1袋/次，2次/d。
周绍华治疗运动神经元病验案四则
2021年第1期周绍华治疗运动神经元病验案四则中国中医科学院西苑医院（北京，100091)郭春莉指导周绍华摘要：第三届首都国医名师周绍华教授撞长治疗神经系统疑难病，认为此类疾病以脾肾亏虚、肝肾阴虚、气血津 精不足为本，痰阻、血瘀、风动为标，治疗以温补脾肾、祛风通络、活血化痰为基本原则。
通过分析周绍华治疗运动神经元病的四则验案，总结其治疗运动神经元病的经验。
关键词：运动神经元病验案中医药疗法中图分类号：R277.7 文献标志码:A文章编号= 1006-4737(2021)01-0066-03运动神经元病，也称“渐冻人症”，临床表现为 上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无 力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。
通常感觉系统和 括约肌功能不受累，以肌肉萎缩、肌无力等症状为 最常见。
西医对其发病机制尚不完全清楚,西药对 运动神经元病的治疗也没有特效药物。
吾师周绍 华教授，从医50余载，长期从事神经内科杂病诊治 工作，经验丰富，疗效颇为广大患者所称道。
现将 恩师治疗运动神经元病的验案加以总结，以滄同道。
四则验案案一：袁某，男性，57岁。
初诊:2012年8月4曰。
主诉：四肢无力进行性加重1年。
患者于1年前无明显诱因出现下肢无力，腰部酸困，逐渐加重，肌肉跳动、萎缩，外院诊断为“肌萎缩侧索硬化”，曾服用利鲁唑片（力如太）、维生素B等治疗，病情无缓解。
就诊时症见：双下肢无力，腰部酸困，不能行走，怕冷，下肢肌肉萎缩、跳动，肌张力增高，食欲可，眠安,二便调。
舌质淡红，苔薄黄，脉沉。
西医诊断：运动神经元病。
中医诊断：痿证，证属脾肾阳虚，治以温补脾肾、益腎荣筋。
方用右归丸、四物汤加止痉散加减。
处方：制附子10 g(先煎），桂枝10 g,鹿角胶12 g(烊化），熟地30 g,山药12 g,茯神30 g,生杜仲12 g，怀牛膝15 g，川续断12 g,淫羊藿10 g,当归15 g,白芍30 g，阿胶10 g(烊化），全蝎3 g,蜈蚣3条，僵蚕10 g,炙甘草10 g,紫河车10 g,红人参10 g(另煎兑服），日1剂，连服3周。
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痿病（运动神经元病）中医诊疗方案（2018版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》中痿病[1]拟订。
（1）主要症状：肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，肌肉蠕动或瞤动，甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。
（2）次要症状：肢体拘急痉挛，吞咽困难，语言蹇塞，甚者气短，呼吸困难。
（3）具有发病隐袭，进行性发展的特点。
2.西医诊断标准采用欧洲神经科学协会联盟2011年发布的《肌萎缩侧索硬化症的临床管理指南》中修订后的埃斯科里亚尔标准（将日本淡路岛制定的电诊断标准包括在内）[2]。
（1）诊断ALS（amyotrophic lateral sclerosis，肌萎缩侧索硬化）需要存在（阳性标准）：①下运动神经元体征（包括肌电图有表现但在临床上未累及的肌肉）；②上运动神经元体征；③症状和体征的进展。
（2）ALS的诊断信度标准：①临床确诊的ALS：在三个区域存在UMN（upper motor neuron，上运动神经元）和LMN(lower motor neuron，下运动神经元)临床体征或电生理学证据；②临床确诊的ALS-实验室支持：一个区域 UMN和/或LMN临床体征和患者有SOD1（Superoxide Dismutase-1，超氧化物歧化酶-1）基因致病突变；③临床很可能的ALS：在两个区域的临床UMN和LMN体征或LMN 电生理证据或UMN体征，有些UMN体征在LMN 体征的喙端；④临床可能的ALS：只在一个区域有UMN和LMN临床或电生理表现，或至少两个区域有UMN体征，或在这两个区域有UMN和LMN体征，UMN体征不在LMN体征的喙端。
神经影像学和实验室检查排除其他诊断。
（二）证候诊断参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》中痿病[1]拟订。
1.脾胃虚弱，气血不足证：起病缓慢，肢体软弱无力，逐渐加重，神疲肢倦，少气懒言，肌肉萎缩，肌肉瞤动，食少纳呆，面色白或萎黄无华。
舌质淡胖，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。
2.肝肾两亏，虚风内动证：起病缓慢，渐见肢体痿软无力或僵硬，尤以下肢明显，肌肉抽掣、拘挛，腰膝酸软，不能久立甚至步履全废，腿胫大肉渐脱，或伴有眩晕耳鸣，舌咽干燥，眠梦多，五心烦热，大便干结。
舌质红，少苔，脉弦细。
3.奇经亏虚，络气虚滞证：久病体虚，四肢痿弱无力或僵硬，颈项、腰脊无力，形体消瘦，大肉陷下，肌肉瞤动，形寒肢冷，四肢不温，遇阴寒气候其病情尤为加重，或伴语言蹇塞，饮水呛咳，舌痿不能伸缩，气短等症。
舌质淡，苔白，脉沉细无力或细涩。
4.下元虚衰，痰浊上泛证：舌强不能言，饮食呛咳，舌肌萎缩，痰涎多而粘稠，咯出费力，咽喉梗阻感，双下肢发冷，行走无力，或足废不能用，手不能握物，或伴气短，心烦，口干等症。
舌淡暗，苔浮腻，脉沉细弱。
5.湿热浸淫，筋脉不舒证：肢体困重，痿软或僵硬无力，尤以下肢或两足痿弱为甚，兼见微肿，扪及微热，胸脘痞闷，手足心热而汗出，小便黄，大便粘腻不畅。
舌质红，舌苔黄腻，脉濡数或滑数。
二、治疗方法（一）辨证论治1.脾胃虚弱，气血不足证治法：调补脾胃，益气养血。
推荐方药：参苓白术散合补中益气汤加减。
黄芪、人参、白术、当归、升麻、柴胡、陈皮、扁豆、薏苡仁、莲肉、桑枝、山药、千斤拔、鸡血藤、炙甘草等。
或具有同类功效的中成药（包括中药注射液）。
悬灸：选取中脘、气海、足三里、三阴交、曲池等穴，艾条施灸，施灸程度以局部皮肤充血、红晕为度，每日1次。
2.肝肾两亏，虚风内动证治法：培补肝肾，潜镇熄风。
推荐方药：大补阴丸合虎潜丸加减。
熟地黄、黄精、山萸肉、枸杞、木瓜、狗骨、牛膝、龟板、知母、黄柏、锁阳、当归、白芍、磁石、天麻等。
或具有同类功效的中成药（包括中药注射液）。
3.奇经亏虚，络气虚滞证治法：补益奇经，流畅络气。
（1）推荐方药：①龟鹿二仙胶加减。
龟版胶、鹿角胶、仙茅、淫羊藿、人参、枸杞、枳实、丹参、香椽。
或具有同类功效的中成药（包括中药注射液）。
②扶元起萎汤（经验方）[3]。
人参、黄芪、桂枝、白术、当归、鹿茸、菟丝子、肉苁蓉、枳实、丹参。
兼气短，语言蹇塞者加桔梗、细辛、五味子、蛤蚧、山萸肉；兼吞咽困难、饮水呛咳者，加石菖蒲、半夏。
（2）隔物灸：选用具有补益奇经，流畅络气的药物制成药粉，用陈醋、蜂蜜调和制成中药饼，将制成的药饼自颈椎到骶椎沿督脉顺序排列，另将纯艾绒捏紧成长条状，纵向置于药饼中央，点燃实施灸法30-40min，每周2次。
4.下元虚衰，痰浊上泛证治法：滋补下元，祛痰化浊。
推荐方药：地黄饮子加减。
干地黄、巴戟天、山茱萸、肉苁蓉、石斛、制附子、五味子、肉桂、茯苓、麦冬、石菖蒲、远志、胆南星、旋覆花、橘红等。
或具有同类功效的中成药（包括中药注射液）5.湿热浸淫，筋脉不舒证治法：清化湿热，通利筋脉。
推荐方药：三仁汤合二妙散加减。
杏仁、白豆蔻、生薏苡仁、萆薢、石菖蒲、荷梗、白芷、泽泻、苍术、黄柏、防己、蚕砂、木瓜、牛膝等。
或具有同类功效的中成药（包括中药注射液）（二）其他中医特色疗法1.针刺：选取足三里、三阴交、阴陵泉、脾俞等穴，上肢不用，加肩髃、后溪、曲池、手三里、合谷；下肢不用，加复溜、绝骨、委中、冲阳、公孙；构音吞咽不利，加廉泉、金津、玉液等穴。
针刺以皮部浅刺法为主，即毫针刺入穴位较浅，以针尖挂在皮肤表面，不产生强烈的酸、麻、胀、痛等“得气”感为度，避免过强的刺激加重肌肉蠕动或病情发展。
对针刺有排斥、精神高度紧张或有常规针刺不宜症的患者禁用针刺疗法。
2.穴位注射：取双侧曲池、内关、足三里。
药用具有益气或者活血功效的注射液，进针后提插捻转至得气，每穴注射0.5~1ml，注射结束后局部适当按压，隔日1次。
3.皮肤针：在颈及脊柱两旁或循手足阳明经循经皮部用梅花针轻刺，以皮肤微红为度，隔日1次。
4.推拿：主要运用阳明经顺经推、揉、点按法，辅以太阳经、少阴经、任脉和督脉，隔日1次。
推法以皮肤发烫为佳，时间5~8min左右；揉法根据肌肉的承受情况施以中等力度，时间约8min，接着顺经点按，重点点按脾俞、肾俞、肝俞、命门，每穴10~15s/次。
5.其他疗法：根据患者病情可选择有明确疗效的治疗方法，如中药泡洗、中药塌渍、中药涂擦、穴位贴敷等。
（三）康复训练卧床患者，加强护理，患肢处于功能位，进行主动或被动运动，防止肢体挛缩、畸形。
针对构音障碍及吞咽困难患者，进行针对性言语训练及吞咽功能障碍训练。
对于呼吸功能下降患者，配合呼吸功能训练。
（四）西药治疗参照中华医学会神经病学分会2012年发布的《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》[4]。
运动神经元病是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。
治疗中除了使用延缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。
（五）护理调摄要点1.情志调护：心理因素可影响本病预后，故注意与患者多进行面对面的沟通，给予耐心的开导、热心的抚慰与鼓励，帮助其正确认识自己的病情，了解治疗的过程与方法，建立平和的心态，积极配合治疗。
2.生活调护：注意气候变化，避免外感六淫，以防疾病加重；病情危重、卧床不起者，要常翻身拍背，协助排痰，以防痰湿壅肺和发生褥疮；颈部无力者建议应用颈托；适量肢体运动，不可过于疲劳，防止外伤，以免病情加重。
3.饮食调护：定期评估营养状态，保证充足的维生素和蛋白的摄入，避免体重下降，少食辛辣、生冷之品，不宜服用味精，避免烟酒。
吞咽出现困难者，宜进食半固体食物或流食，少食多餐，进食时可采用坐姿并把颈往前倾，以免呛咳，若不慎呛咳，应采用低头位后背进行拍背动作。
4.呼吸调护：呼吸功能受累者可适当做腹式呼吸、缩唇呼气和扩胸、弯腰、下蹲等动作，或者做吐纳呼吸训练：吸气时，想吸入的空气达到胸腔正中，然后到达腹部正中，最后到达肚脐下三寸的关元穴位置；呼气时，应缓慢，想着全身的浊气随呼气而吐出体外，尽量呼出全部的浊气。
该训练宜采用少量多次方式。
三、疗效评价（一）评价标准参照改良Norris 量表[5]进行病情变化观察，ALSFRS-R评分进行疾病进展的评估[6-7]，拟订了临床疗效判定标准[8-10]。
有效：萎缩的肌肉较前增长，肌力有所增加，主要症状体征减轻；严重危害患者生命的症状如延髓麻痹所致呼吸困难、吞咽困难等较治疗前减轻；Norris 评分增长；或病情进展减慢（⊿FS降低）。
无效：患者对治疗不呈任何反应，主要症状体征较治疗前加重，Norris评分下降，⊿FS升高。
（二）评价方法口服中药治疗28天为1个疗程，判断临床疗效。
建议随访3个疗程。
参考文献[1]中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南中医病证部分[M].北京：中国中医药出版社，2008：141.[2]ANDERSEN PM, ABRAHAMS S, BORASIO GD, et al. EFNS guidelines on the Clinical Management of AmyotrophicLateral Sclerosis (MALS)- revised report of an EFNS task force[J].Eur J Neurol，2012,19(3):360–375.[3]吴以岭.气络论[M].北京:科学技术文献出版社，2018：716-717.[4]中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南[J].中华神经科杂志,2012,45(7): 531-533.[5]LACOMBLEZ L, BOUCHE P, BENSIMON G, et al. A double-blind,placebo-controlled trial of high dosses of gangliosides in amyotrophic lateral sclerosis[J]. Neurology,1989，39(12)：1635-1637.[6]LECHTZIN N, MARAGAKIS NJ, KIMBALL R, et al. Accurate ALSFRS-R scores can be generated from retrospective review of clinic notes [J].Amyotroph Lateral Scler, 2009,10(4): 244-247.[7]刘小旋，樊东升，张俊，等.诊断时神经功能评分对肌萎缩侧索硬化患者生存时间的影响[J].中华医学杂志，2009,89(35):2472-2475.[8] 吴以岭，田书彦，张庆昌，等.中药肌萎灵胶囊及其系列制剂治疗运动神经元疾病2400例临床观察报告 [J]，临床荟萃，1995, 10(9): 63-68.[9] 陈金亮,王殿华,周顺林.肌萎灵注射液治疗运动神经元病临床观察[J]，中国中西医结合杂志，2005, 25(1): 66-67.[10] 陈金亮,平阳,王殿华.肌萎灵系列制剂治疗肌萎缩侧索硬化症420例疗效观察[J]，新中医，2005,37(9): 38-39.附：相关评分量表⊿FS＝（48－初次就诊ALSFRS-R 评分）／起病至就诊时间。