急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版) PPT
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(医学课件)急性髓性白血病PPT演示课件全文
• （3）在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GMCSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。
• （4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有 利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获 血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输 浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
• （5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食， 应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
• （6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞 ≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
• 3.造血干细胞移植
.
简要病史
•
患者，623床 ，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚 ，文盲，农民，
急性髓细胞性白血病 疾病查房
.
定义
• 急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia， AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与 外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特 征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器 浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶 险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白 血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面 儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML 比成人易发生髓外白血病。
.
治疗
• 1.化疗 • （1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR）、伊达比星（去甲氧柔红霉
素）、阿柔比星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托 泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定 （AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。 • （2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C）， 可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷 （HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖 胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽 环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯 治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即 六个月）。 • （3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。
• （4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有 利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获 血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输 浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
• （5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食， 应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
• （6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞 ≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
• 3.造血干细胞移植
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简要病史
•
患者，623床 ，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚 ，文盲，农民，
急性髓细胞性白血病 疾病查房
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定义
• 急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia， AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与 外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特 征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器 浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶 险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白 血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面 儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML 比成人易发生髓外白血病。
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治疗
• 1.化疗 • （1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR）、伊达比星（去甲氧柔红霉
素）、阿柔比星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托 泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定 （AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。 • （2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C）， 可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷 （HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖 胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽 环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯 治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即 六个月）。 • （3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。
复发难治性急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)
中华血液学杂志2017年3月第38卷第3期Chin J Hematol ，March 2017，Vol.38，No.3·183·∙标准与讨论∙复发难治性急性髓系白血病中国诊疗指南（2017年版）中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.03.002基金项目：国家高技术研究发展计划（863计划）（2012AA02A505）；浙江省重点创新团队（2011R50015）通信作者：金洁，浙江大学附属第一医院血液科，Email ：zjuhematology@ ；马军，哈尔滨血液病肿瘤研究所，Email ：majun0322@The guidelines for diagnosis and treatment of acute myelogenous leukemia （relapse /refractory ）in China （2017）Leukemia &Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical AssociationCorresponding author:Jin Jie,Department of Hematology,The First Affiliated Hospital,Zhejiang University,Hangzhou 310000,China,Email:zjuhematology@;Ma Jun,Harbin Institute of Hematology and Oncology,Harbin 150010,China,Email:majun0322@一、复发、难治性急性髓系白血病（AML ）诊断标准1.复发性AML 诊断标准：完全缓解（CR ）后外周血再次出现白血病细胞或骨髓中原始细胞＞0.050（除外巩固化疗后骨髓再生等其他原因）或髓外出现白血病细胞浸润。
急性髓系白血病PPT优质课件
大剂量阿糖胞苷治疗的患者远期复发率低, 但伴随 着更大的毒性, 治疗相关死亡率为5% , 在40 岁以 上的患者有明显的神经毒性。
14
完全缓解
CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒 细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L， 白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒 I 型 ＋Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5％，M3型 原粒＋早幼粒≤5％，无 Auer 小体，红细胞及巨 核细胞系列正常，无髓外白血病。理想的 CR 为 初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标 志消失。
17
合并妊娠的AM L 的处理
妊娠早期进行化疗很可能导致胎儿畸形, 应尽量避免。终 止妊娠的时机应与母亲商量。 如果终止妊娠被拒绝, 并且 对母亲的生命已构成危险, 应进行化疗。
处于妊娠中、晚期的患者由于没有先天畸形的危险, 可以 更放心地接受化疗。
临近分娩时的化疗可能导致胎儿全血细胞显著减少而需要 加强血液学支持。
CN S 复发常伴随着骨髓的复发。鞘内治疗的同时应当进 行再诱导化疗, 加入大剂量阿糖胞苷可能会有用。
20
复发AML 的治疗
诱导化疗获得缓解的患者中, 复发率超过50%。 有良好核型的患者接近 90% 可以获得二次缓解,而 不良核
型者不到 40%。同样, 在第一次CR 大于 6 个月的患者, 对 二次诱导的反应明显较好。 主要治疗复发AM L的药物是阿糖胞苷, 小剂量 (100 mg～200 mg/m2)、中剂量 (1g/m2)、和大剂量 (2～ 3g/m2) 与其它药物联合。实验资料显示,同时使用氟达拉 滨可以增强阿糖胞苷的细胞毒性。 与标准的阿糖胞苷、柔红霉素和足叶乙甙方案 (ADE) 相 比, 不论加与不加 G-CSF, FLA 对高危AML 都没有改善。
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完全缓解
CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒 细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L， 白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒 I 型 ＋Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5％，M3型 原粒＋早幼粒≤5％，无 Auer 小体，红细胞及巨 核细胞系列正常，无髓外白血病。理想的 CR 为 初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标 志消失。
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合并妊娠的AM L 的处理
妊娠早期进行化疗很可能导致胎儿畸形, 应尽量避免。终 止妊娠的时机应与母亲商量。 如果终止妊娠被拒绝, 并且 对母亲的生命已构成危险, 应进行化疗。
处于妊娠中、晚期的患者由于没有先天畸形的危险, 可以 更放心地接受化疗。
临近分娩时的化疗可能导致胎儿全血细胞显著减少而需要 加强血液学支持。
CN S 复发常伴随着骨髓的复发。鞘内治疗的同时应当进 行再诱导化疗, 加入大剂量阿糖胞苷可能会有用。
20
复发AML 的治疗
诱导化疗获得缓解的患者中, 复发率超过50%。 有良好核型的患者接近 90% 可以获得二次缓解,而 不良核
型者不到 40%。同样, 在第一次CR 大于 6 个月的患者, 对 二次诱导的反应明显较好。 主要治疗复发AM L的药物是阿糖胞苷, 小剂量 (100 mg～200 mg/m2)、中剂量 (1g/m2)、和大剂量 (2～ 3g/m2) 与其它药物联合。实验资料显示,同时使用氟达拉 滨可以增强阿糖胞苷的细胞毒性。 与标准的阿糖胞苷、柔红霉素和足叶乙甙方案 (ADE) 相 比, 不论加与不加 G-CSF, FLA 对高危AML 都没有改善。
急性髓系白血病规范化治疗ppt课件
控制的最佳选择，伴前驱骨髓增生异常综合征 和治疗相关继发白血病的患者，如有现成同胞 供者的可考虑不经诱导化疗而直接进行干细胞 移植。
治疗
诱导治疗后监测
诱导治疗后监测
诱导治疗后监测
缓解后治疗
缓解后治疗
缓解后治疗
EORTC/GIMEMA研究
• 自体和异基因干细胞移植后结果进行了分析， 低风险组t（8：21）或inv（16），自体干细胞 移植患者的无病生存率是66％，异基因是62％； 自体干细胞移植的治疗相关死亡率是6％，而 异基因组为17％，异基因造血干细胞移植限定 为拯救治疗或有c-kit突变的病人。
• 正常核型异基因干细胞移植4年的无病生存期 为48.5%而自身干细胞移植为45% ，中剂量阿 糖胞苷(1.5-2.0 gm/m2)，<60岁AML患者正常核 型5年DFS分别为中或高剂量阿糖胞苷四个周期 （41％），自体造血干细胞移植（45％）。
专家建议
• 德国一项大型试验已显示“正常”核型 患者其他的分子学预后标记，一个独立 突变NPM1存在能改善预后能与低风险遗 传学的病人媲美。对于这部分病患，多 个周期HiDAC是一种合理的选择，移植 应保留至复发。
• 与此相反，正常核型患者有FLT3基因突 变，与那些高危遗传学病人相似，应进 行临床试验或早期异体移植。
诱导治疗（>60岁）
• NCCN的专员小组推荐对60岁或以上的AML病 人方案为包括皮下阿糖胞苷、5氮杂胞苷、地 西他滨低强度的治疗方案和中等强度的氯法拉 滨的治疗方案及最佳支持治疗。
• 在欧洲试验中，他们用去甲氧柔红霉素 12mg/m2 x3或4天对柔红霉素80mg/m2× 3天年 龄在50-70岁病人中，显示CR率83%对70%(p = 0.024)。
治疗
诱导治疗后监测
诱导治疗后监测
诱导治疗后监测
缓解后治疗
缓解后治疗
缓解后治疗
EORTC/GIMEMA研究
• 自体和异基因干细胞移植后结果进行了分析， 低风险组t（8：21）或inv（16），自体干细胞 移植患者的无病生存率是66％，异基因是62％； 自体干细胞移植的治疗相关死亡率是6％，而 异基因组为17％，异基因造血干细胞移植限定 为拯救治疗或有c-kit突变的病人。
• 正常核型异基因干细胞移植4年的无病生存期 为48.5%而自身干细胞移植为45% ，中剂量阿 糖胞苷(1.5-2.0 gm/m2)，<60岁AML患者正常核 型5年DFS分别为中或高剂量阿糖胞苷四个周期 （41％），自体造血干细胞移植（45％）。
专家建议
• 德国一项大型试验已显示“正常”核型 患者其他的分子学预后标记，一个独立 突变NPM1存在能改善预后能与低风险遗 传学的病人媲美。对于这部分病患，多 个周期HiDAC是一种合理的选择，移植 应保留至复发。
• 与此相反，正常核型患者有FLT3基因突 变，与那些高危遗传学病人相似，应进 行临床试验或早期异体移植。
诱导治疗（>60岁）
• NCCN的专员小组推荐对60岁或以上的AML病 人方案为包括皮下阿糖胞苷、5氮杂胞苷、地 西他滨低强度的治疗方案和中等强度的氯法拉 滨的治疗方案及最佳支持治疗。
• 在欧洲试验中，他们用去甲氧柔红霉素 12mg/m2 x3或4天对柔红霉素80mg/m2× 3天年 龄在50-70岁病人中，显示CR率83%对70%(p = 0.024)。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件
巩固强化治疗阶段药物选择和剂量调整原则
药物选择
根据患者的具体情况和前期治疗 效果，选择合适的药物进行巩固 强化治疗，如阿糖胞苷、高三尖
杉酯碱等。
剂量调整
在治疗过程中，应根据患者的反应 和耐受情况及时调整药物剂量，以 确保治疗效果并减少副作用。
监测与评估
在巩固强化治疗期间，应密切监测 患者的病情变化和药物反应，及时 调整治疗方案。
素质。
02
缓解疲劳和不适
适当的运动可以缓解患者因疾病和治疗带来的疲劳和不适，提高舒适度
。
03
改善生活质量
通过运动康复，患者可以更好地参与日常活动和社会交往，提高生活质
量。同时，运动还有助于改善患者的心理状态，增强自信心和积极情绪
。
06
总结回顾与未来展望
本次指南更新内容总结回顾
1 2 3
更新诊断标准和分类
实验室检查项目选择及意义解读
血常规
通过血常规检查可以了解红细胞、白细胞和血小板的数量变化， 为诊断提供依据。
骨髓穿刺
骨髓穿刺是确诊急性髓系白血病的重要手段，通过骨髓涂片和活检 可以观察骨髓细胞的增生程度和异常细胞的比例。
免疫学检查
通过免疫学检查可以检测白血病细胞表面的特异性抗原，有助于白 血病的分型和鉴别诊断。
趋势分析
随着人口老龄化和生活方式的改变，AML的发病率可能会继续上升。未来需要进 一步加强AML的预防和诊疗研究，提高患者的生存率和生活质量。
02
诊断方法与标准
临床表现与体征识别
症状
发热、贫血、出血等是急性髓系白血病的常见症状。此外， 还可能出现肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等表现。
体征
面色苍白、皮肤瘀点、紫癜、淋巴结肿大等是急性髓系白血 病的典型体征。医生在查体时应特别注意这些异常表现。
急性髓系白血病中国诊疗的指南(2017年版)
AML(非APL )年龄<60岁患者诱导治疗后监测
标准剂量Ara-C诱导治疗后监测
复查骨髓进行治疗调整
停化疗后第7-14天 （骨髓抑制期）
复查骨髓
① 存在明显的残留白血病细胞(10%)：考虑双诱导治疗 ② 残留白血病细胞10%, 无增生低下：可予双诱导治疗 ，采用标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物（IDA、 DNR、米托蒽醌（Mitox）等）或等待恢复 ① 残留白血病细胞10%, 增生低下：等待恢复
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分 急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/（m2•d）×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA） 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d
2.不适合标准剂量化疗
① 低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合 小剂量化疗；小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg， 每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程）
② 支持治疗
1.低强度化疗：低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合小剂量化疗； 小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg，每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程）
停化疗后第21-28天 (骨髓恢复期)
复查骨髓、血常规
① 取得CR：进入缓解后治疗
② 骨髓已恢复，但达不到CR标准的： 按诱导失败对待
③ 增生低下 • 残留白血病细胞10%时：等待恢复 • 残留白血病细胞10%时：按治疗失败对待
完全缓解
▪ 1．白血病的症状和体征消失。 ▪ 2．外周血中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，
急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)
③ 标准剂量化疗（Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、规臼类等）， 总的缓解后化疗周期≧6个疗程或标准剂量化疗巩固3-4个疗程后行 auto-HSCT。 ① allo-HSCT：寻找供者期间行1-2个疗程中大剂量Ara-C为基础的化疗或标准剂量化疗。
2.预后中等组 按遗传学预 后分组治疗
② 多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药 应用
3．诊断、分类
1
急性髓系白血病(AML) 的诊断标准参照世界 卫生组织(WHO 2016) 造血和淋巴组织肿瘤 分类标准，诊断AML的 外周血或骨髓原始细 胞下限为20%
2
证实以下克隆性重现 性细胞遗传学异常：
t(8;21) inv(16) t(16;16) t(15;17)
(q22;q22) (p13;q22) (p13;q22) (q22;q12)
AML(非APL)<60岁患者完全缓解后的治疗
1.预后良好组
① 多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药 应用 ① 中大剂量Ara-C（1-2 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类、氟达拉滨等联合应用，2-3个疗程后行标准剂量化疗， 的缓解后化疗周期≧4个疗程。 ② 其它缓解后治疗方案 ② 2-3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固，继而行auto-HSCT 。
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分
急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/（m2•d）×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA） 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d
急性髓细胞白血病诊断与治疗PPT
处理：输血、止血药物、手术治疗
预防：避免外伤、定期检查、合理用药
贫血
贫血是急性髓细胞白血病最常见的并发症之一
贫血的原因包括骨髓增生异常、红细胞生成减少、红细胞破坏增加等
贫血的症状包括头晕、乏力、心悸、呼吸困难等
贫血的处理包括输血、使用促红细胞生成素、铁剂等药物治疗，以及改善生活方式等
其他并发症及处理方法
宣传教育
普及预防措施，如避免接触 有害化学物质、保持良好的 生活习惯等
提高公众对急性髓细胞白血 病的认识
加强医疗保健知识宣传，提 高自我保健意识
推广健康生活方式，如合理 饮食、适量运动等
监测与评估
定期体检：定期 进行血液检查， 及时发现异常
环境监测：关注 生活环境，避免 接触有害物质
饮食健康：保持 均衡饮食，避免 摄入过多有害物 质
心理调适：保持 良好心态，避免 过度紧张和焦虑
感谢观看
汇报人：
提供心理辅导，帮助患者 调整心态，积极面对疾病 和治疗
生活指导
保持良好的生活习惯，如规律作 息、合理饮食等
保持良好的心态，积极面对疾病
避免接触有害物质，如吸烟、饮 酒等
定期进行身体检查，及时发现并 处理病情变化
饮食调整
营养均衡：保证蛋白质、脂肪、碳水化合物等营养素的合理摄入 增加蔬菜水果摄入：补充维生素和矿物质，增强免疫力 避免辛辣刺激食物：减少对胃肠道的刺激，保护消化系统 适量饮水：保持水分平衡，促进新陈代谢
贫血：面色苍白、乏力、心悸等 出血：皮肤瘀点、牙龈出血、鼻出血等 感染：发热、咳嗽、腹泻等
骨骼疼痛：腰痛、背痛、关节痛等
肝脾肿大：腹部胀满、食欲不振等
淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等部位 淋巴结肿大
急性髓系白血病规范化治疗PPT课件
• 正常核型异基因干细胞移植4年的无病生存期 为48.5%而自身干细胞移植为45% ，中剂量阿 糖胞苷(1.5-2.0 gm/m2)，<60岁AML患者正常核 型5年DFS分别为中或高剂量阿糖胞苷四个周期 （41％），自体造血干细胞移植（45％）。
编辑版pppt
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专家建议
• 低危没有c-kit突变病人巩固治疗方案，3-4 循 环大剂量阿糖胞苷(HiDAC) (1类推荐) 后维持 治疗(2B推荐)或1-2循环常规剂量阿糖胞苷后自 身干细胞移植（2B推荐)。
• CALGB(The Cancer and Leukemia Group B)临床研究 中，1213例AML患者的5年生存率在低危、中危和高 危核型改变者中分别是55％、24％和5％。
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4
初始评估
将c-KIT, FLT3, CEBPA 和NPM-1纳入新的遗传学风险范 畴。
当癌症和白血病B组（CALGB）试验组由细胞遗传学研究 的数据，常规剂量阿糖胞苷巩固治疗在总的inv(16) 或 t(8, 21)病人无复发生存率50-60%，累计治疗相关死亡率8-10%， 随后的数据重新进行分析复发率和结果，包括对这些2030%低危病人出现的c - kit的突变，在野生型c-kit的inv16 复发率29%增加到突变型的56%，2年的总生存率也有下降， 在t(8:21)病人复发风险由30%增加到70%，2年的总生存率 减少到42%。
• 在所有组中复发率、EFS和OS没有区别。
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9
诱导化疗（60以下年轻患者）
• 注射用阿糖胞苷7天联合 去甲氧柔红霉素 或升级柔红霉素。 NCCN AML专家组1 类推荐，对于心脏功能受损的病人其他 方案联合非蒽环类（如福达拉滨或拓扑 替康）与阿糖胞苷。
急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)ppt课件
AML不良预后因素
• 年龄≥60岁 • 此前有MDS或MPN病史 • 治疗相关性/继发性AML • 高白细胞计数(WBC100109/L) • 合并CNSL • 伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志 • 诱导化疗2个疗程未达完全缓解(CR)
PPT学习交流
6
鉴别诊断
• 类白血病反应：类白血病反应表现为外周血白细胞增多，血涂片可见 中、晚幼粒细胞；骨髓粒系左移，有时原始细胞增多。但类白血病反 应多有原发病，血液学异常指标随原发病的好转而恢复。
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4．AML的预后和分层因素
主要根据细胞遗传学和分子遗传学的改变进行危险度分级
预后等级 预后良好
细胞遗传学
inv(16)（p13q22）或t(16;16)(p13；q22) t(8;21)(q22；q22)
分子遗传学
NPM1 突变但不伴有FLT3-ITD突变 CEBPA双突变
预后中等
成人急性髓系白血病(非APL) 诊疗指南
2019.03.28
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1
急性髓系白血病(非APL)中国诊 疗指南
第一部分 初诊患者入院检查、诊断
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2
1．病史采集及重要体征
1 年龄 2 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 3 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 4 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能） 5 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞)
4
3．诊断、分类
1
急性髓系白血病(AML) 的诊断标准参照世界 卫生组织(WHO 2016) 造血和淋巴组织肿瘤 分类标准，诊断AML的 外周血或骨髓原始细 胞下限为20%
2
证实以下克隆性重现 性细胞遗传学异常： t(8;21) (q22;q22) inv(16) (p13;q22) t(16;16) (p13;q22) t(15;17) (q22;q12)
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件
THANKS
感谢观看
04
支持治疗与并发症管理
感染防治策略和抗感染治疗时机把握
感染风险评估
根据患者病情、年龄、免 疫状态等因素，评估感染 风险，制定相应防治策略 。
抗感染治疗
及时应用广谱抗生素，根 据病原学检查结果调整治 疗方案，降低感染相关死 亡率。
感染预防
加强患者教育，提高患者 自我防护意识，减少医源 性感染的发生。
最近一次更新时间为XXXX年，此次 更新主要对部分诊疗建议和药物选择 进行了调整和优化。
02
诊断方法与标准
临床表现及诊断依据
01
02
03
症状
持续发热、贫血、出血倾 向、骨痛或关节痛等
体征
肝脾肿大、淋巴结肿大、 胸骨压痛等
病史
有无化学毒物接触史、放 射线暴露史、家族遗传史 等
实验室检查结果解读
血常规
营养支持和心理辅导措施介绍
营养支持
根据患者营养状况，制定个性化营养支持方案，包括肠内营养和肠外营养，改 善患者营养状况。
心理辅导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提供心理支持和辅导，帮助患者 积极应对治疗过程中的心理挑战。
出血和输血问题探讨和应对建议
出血风险评估
根据患者血小板计数、凝血功能 等指标，评估出血风险，制定相
成人急性髓系白血病（非急 性早幼粒细胞白血病）中国
诊疗指南解读
汇报人：xxx
2024-01-03
• 指南背景与目的 • 诊断方法与标准 • 治疗方案及药物选择 • 支持治疗与并发症管理 • 随访监测与复发风险评估 • 总结与展望
01
指南背景与目的
中国诊疗指南概述
指南制定背景
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③ 其他诱导方案：HA＋蒽环类药物组成的方案，如HAA[HA+阿克拉霉素(Acla)]、HAD(HA+DNR)方 案等[HA为HHT（或三尖杉酯碱）联合标准剂量Ara-C的方案]
a.化疗药物推荐剂量-： 标准剂量Ara-C 100200mg/m2/d7天。IDA 10-12mg/m2/d3天、DNR 45-90mg/m2/d3天、Acla20mg/d7天、 HHT 2-2.5mg/m2/d7天(或4mg/m2/d3天)
AML
(建议首选参加临床研究)
② 含中大剂量Байду номын сангаасra-C的诱导治疗方案
① 蒽环类药物(包括IDA、DNR等)联合中大剂量Ara-C，蒽环 类药物为3d用药，剂量同化疗药物推荐使用剂量a，Ara-C用 量为1.02.0g/m2/q12h3-5天(第1、3、5天或1-5天)
② 高三尖杉酯碱(HHT)2mg/m2/d×7d，DNR40mg/m2/d×3d， Ara-C前4天为100mg/m2/d，第5、6、7天为1-1.5g/m2/q12h
2．实验室检查
血常规、血生化、 出凝血检查
骨髓细胞形态学(包括细 胞形态学、细胞化学、组 织病理学)
细胞遗传学
实验室 检查
免疫分型
分子学检测(次级检查)：IDH1、TET2及 RNA剪接染色质修饰基因突变
分子学检测(初级检查)： C-Kit、 BCR-融合基因、FLT3-ITD、
NPM1、CEBPA等基因突变
AML(非APL )年龄<60岁患者诱导治疗后监测
标准剂量Ara-C诱导治疗后监测
复查骨髓进行治疗调整
停化疗后第7-14天 （骨髓抑制期）
复查骨髓
① 存在明显的残留白血病细胞(10%)：考虑双诱导治疗 ② 残留白血病细胞10%, 无增生低下：可予双诱导治疗 ，采用标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物（IDA、 ① DNR、米托蒽醌（Mitox）等）或等待恢复 ② 残留白血病细胞10%, 增生低下：等待恢复
① 中大剂量Ara-C为基础的联合方案： 如联合IDA或DNR的方案； FLAG(氟达拉滨+Ara-C+G-CSF) 方案等
② 标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等 药物[IDA、DNR、米托蒽醌 （Mitox）等]
③ 二含G-CSF的预激方案（如CAG方 案+Ara-C+Acla）
④ 等待观察（尤其是骨髓增生低下的 情况下）
4．AML的预后和分层因素
主要根据细胞遗传学和分子遗传学的改变进行危险度分级
注：*这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良预后标志。DNMT3a，RNA剪接染色质修饰基因突变（SF3B1, U2AF1, SRSF2, ZRSR2, EZH2, BCOR, STAG2），这几种基因突变在同时不伴有t(8;21)(q22；q22)、inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)或 t(15；17)（q22；q12）时，预后不良。
即使原始细胞<20%， 也应诊断为AML
由于许多单位无法开展遗传学检查，而且FAB分型和WHO分类 又存在密切关系(WHO分类中的类型多可以在FAB分型中找到 对应类型)；在采纳WHO诊断AML的外周血或骨髓原始细胞下 限为20%的前提下，也可以用FAB分型名称描述诊断
4．预后和分层因素
AML不良预后因素
停化疗后第21-28天 (骨髓恢复期)
复查骨髓、血常规
① 取得完全缓解（CR），进入缓解后治疗
② 白血病细胞比例下降60%，按诱导失败对待 ③ 未取得CR，但白血病细胞比例下降>60%：可重复原方案1个疗程，也可换二线方案 ① ② 增生低下 ③ 残留白血病细胞10%时：等待恢复 ③ 残留白血病细胞10%时：考虑下一步治疗（参考双诱导治疗的方案或按诱导治疗失败患
▪ 其他原因引起的白细胞异常：EB病毒感染如传染性单核细胞增多症 ，百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时及幼年特发性 关节炎，也可表现为发热、脾淋巴结腺体肿大或全血细胞减少。但此 类疾病病程短呈良性经过，骨髓象原始幼稚细胞均不增多。
▪ 巨幼细胞性贫血：巨幼细胞性贫血有时可与红白血病混淆。但前者骨 髓中原始细胞不增多、幼粒细胞PAS反应常为阴性。
▪ 骨髓增生异常综合征：表现为血细胞减少(尤其是白细胞减少)的AML 患者需与骨髓增生异常综合征相鉴别。主要鉴别点在于，骨髓增生异 常综合征原始细胞小于20%，一般没有脾、淋巴结肿大及其他浸润症 状。
▪ 再生障碍性贫血：表现为全血细胞减少，骨髓增生减低的患者需与该 病鉴别。该病原始细胞少见，无肝脾肿大。
成人急性髓系白血病(非APL) 诊疗指南
2019.03.28
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第一部分 初诊患者入院检查、诊断
1．病史采集及重要体征
1 年龄 2 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 3 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 4 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能） 5 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞)
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分 急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/（m2•d）×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA） 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d
▪ 年龄≥60岁 ▪ 此前有MDS或MPN病史 ▪ 治疗相关性/继发性AML ▪ 高白细胞计数(WBC100109/L) ▪ 合并CNSL ▪ 伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志 ▪ 诱导化疗2个疗程未达完全缓解(CR)
鉴别诊断
▪ 类白血病反应：类白血病反应表现为外周血白细胞增多，血涂片可见 中、晚幼粒细胞；骨髓粒系左移，有时原始细胞增多。但类白血病反 应多有原发病，血液学异常指标随原发病的好转而恢复。
3．诊断、分类
1
2
急性髓系白血病(AML) 的诊断标准参照世界 卫生组织(WHO 2016) 造血和淋巴组织肿瘤 分类标准，诊断AML的 外周血或骨髓原始细 胞下限为20%
证实以下克隆性重现 性细胞遗传学异常：
t(8;21) (q22;q22) inv(16) (p13;q22) t(16;16) (p13;q22) t(15;17) (q22;q12)