免疫性血小板减少症文件文件
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(年版)
治疗原则及方案
• 2．紧急治疗：
• 其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血 压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用 纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等。如上述治疗措 施仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ (rhFⅦa)(证据等级4)。
治疗原则及方案
• 3．新诊断ITP的一线治疗
不同性别、年龄人群平均年发病率 (n = 1145)
临床表现
• 出血症状一般与血小板计 数负相关
• 部分重度血小板减少患者 无出血症状或仅轻度出血
• 老年患者出血发生率明显 高于年轻患者
根据不同年龄组估计的年出血率
发病机制
• 该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受， 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产 生血小板不足。Βιβλιοθήκη 血小板减少等。诊断要点
• 5．诊断ITP的特殊实验室检查： • ①血小板抗体的检测： • 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。 • 主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一
线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；单克隆 丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症等罕 见的复杂疾病。 • 但该试验不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。
• 阻止血小板过度破坏和促进血小板生成是ITP现代治疗不 可或缺的重要方面
ITP发病机制
A Bone
NOCOTNhhhoelnrdrrworsoomemMnntMibcaioIcolITodTpIPdPeToelPi+eltin
C
Normal Platelet Destruction
Body Pool B
免疫性血小板减少症
问题：此时采用什么药物治疗？ 推荐：
• 单剂 IVIG 0.8~1g/kg 或 短疗程皮质激素作为一线治疗（1B）。 • 需要快速升高血小板数的情况下选用IVIG（1B）。
• 抗D治疗不建议用于因出血而有血红蛋白减少的病人，或者有自身免疫性 溶血性贫血证据的病人（1C）。
建议： • 单剂抗D作为一线治疗，用于Rh阳性、未行脾切除而需要药物治疗的儿童。
<10 10~19 20~49
例数（%）
36（30.5） 42（35.6） 26（22.0）
≥50
14（11.9）
临床特点——出血程度
重度出血-8.1% 无出血- 3.1%
中度出血-28.8%
轻度出血-60.0%
儿童ITP出血分度(n=160)
儿童ITP的治疗目的
3个指南一致认为
安全——不发生大出血
治疗选择
干预
血小板数
疾病
出血程度
生活质量
治疗
非干预
ITP的出血分度
2010年 International consensus report 建议对ITP患儿 的出血进行程度的分类
临床表现—血小板降低
约2/3病人入院时血小板数<20×109/L 多数病人（85.6%）入院时的血小板数即
为整个病程的最低值
最低血小板计数分布（n＝118）
血小板计数(×109/L）
ITP分期、分型
2009年IWG（International Working Group） ITP分期：
• • •
初诊ITP（Newly diagnosed ITP）— 确诊3个月内
持续ITP（Persistent ITP）— 确诊3个月至12个月 慢性ITP（chronic ITP）— 病程超过12个月
中医儿科临床诊疗指南 小儿免疫性血小板减少症
中医儿科临床诊疗指南•小儿免疫性血小板减少症1 范围本指南提出了小儿原发性免疫性血小板减少症的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。
本指南适用于18周岁以下人群原发性免疫性血小板减少症的诊断和防治。
本指南适合中医科、儿科、血液科等相关临床医师使用。
2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。
小儿免疫性血小板减少症immune thrombocytopenia（ITP） in children小儿免疫性血小板减少症，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的免疫性出血性疾病。
其主要临床特点是皮肤、黏膜出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
[1-3] ITP分为原发性和继发性，本指南特指原发性ITP。
古代医籍无此病名，可参见于中医“紫癜”、“血证”、“肌衄”、“虚劳”等病证。
3 诊断3.1 病史[4]本病发病前1～3周常有急性感染史，如疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒感染；幽门螺杆菌、肺炎支原体感染等。
偶有预防接种史，部分可有家族性遗传因素。
3.2 临床表现本病多急性起病，也可反复发作或迁延不愈，见于各年龄小儿，1～5岁多见，男女无差异，冬春季节多发。
[4]大多数患儿发病前无任何症状，部分可有发热。
以皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为紫癜、瘀斑，少数可见血肿。
皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。
常伴有鼻衄或齿衄，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。
青春期女性患儿可有月经过多。
少数患者可有结膜下和视网膜出血。
颅内出血少见，一旦发生，则预后不良。
一般肝脾、淋巴结不肿大，出血严重者可致贫血、肝脾轻度肿大。
大约80%～90%的患儿于发病后1～6个月内痊愈，10%～20%的患儿呈慢性病程。
病死率约为0.5%～1%，主要致死原因为颅内出血。
[5]3.3 临床分型[3]新诊断ITP：病程＜3个月；持续性ITP：病程在3～12个月；慢性ITP：病程＞12个月。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020年版全文)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版全文）一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。
除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1．至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。
中医儿科临床诊疗指南小儿免疫性血小板减少症
推拿按摩方面，中医常用手法如补脾经、补肾经、推三关、摩腹等，以健脾 益肾、缩泉束尿。操作要点包括用力适中、均匀，以患儿能忍受为度。每日或隔 日一次，7-10次为一个疗程。
在饮食调理方面，中医强调患儿应忌食辛辣、刺激性食物，如咖啡、巧克力 等。同时指导家长制作药膳进行辅助治疗，如黄芪炖鸡、山药粥、红枣枸杞粥等。 合理安排患儿的饮食时间，避免过度兴奋和疲劳。
针对小儿遗尿症的预防保健，中医建议家长要帮助孩子养成良好的生活习惯， 如睡前排尿、夜间唤醒排尿等。同时鼓励孩子多参加体育锻炼，增强体质。对于 有家族史的孩子，家长应尽早进行干预和预防。
总之，中医儿科临床诊疗指南对于小儿遗尿症的治疗具有独特的优势和较高 的应用价值。通过中药方剂、针灸治疗、推拿按摩等方法，可以有效地改善患儿 的症状并提高生活质量。结合饮食调理和预防保健措施，可以更好地促进孩子的 健康成长。因此，家长和医生应充分认识并重视中医儿科临床诊疗指南的作用， 为小儿遗尿症患儿提供更好的治疗和保健服务。
四、指南启示
免疫性血小板减少症指南为我们提供了宝贵的临床指导。首先，指南强调了 ITP的早期诊断和及时治疗的重要性。其次，指南推荐的治疗方法多种多样，包 括糖皮质激素、脾切除、免疫抑制药物和输注血小板等。
感谢观看
一、背景介绍
免疫性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，患者体内产生抗血小板自身抗 体，导致血小板破坏增多和血小板生成受抑。ITP可发生于各年龄段，以成人较 为常见，男女发病率无明显差异。ITP的症状主要包括皮肤黏膜出血、鼻衄、牙 龈出血等，严重者可出现内脏出血、脑出血等，这时可能会有生命危险。
二、指南内容
3、推拿治疗：通过推拿相关穴位，可起到活血化瘀、舒经活络的作用，有 助于改善血小板减少引起的出血症状。
儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)
儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)简介本文档是关于儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的诊断与治疗的中国指南。
本指南基于2023年最新的研究和临床实践，旨在提供一份权威和实用的指导，以帮助医生和专业人员有效地诊断和治疗儿童ITP。
诊断标准根据本指南，对于儿童ITP的诊断，需要考虑以下几个方面：1. 血小板计数低于正常范围；2. 排除其他致血小板计数低下的原因；3. 无其他临床或实验室异常。
诊断流程本指南提供了以下诊断流程：1. 对疑似患有儿童ITP的患儿进行详细的病史采集和体格检查；2. 进行血常规检查，包括血小板计数、完整性血细胞计数及其他相关指标；3. 排除其他可能导致血小板计数降低的疾病；4. 结合临床表现和实验室检查结果做出诊断。
治疗原则本指南提供了以下治疗原则：1. 对于无明显症状的患儿，观察治疗是首选；2. 对于有出血症状或高度焦虑的患儿，可考虑对症治疗；3. 对于严重出血或生命威胁的患儿，需立即进行紧急治疗。
治疗方法本指南提供了以下治疗方法：1. 一线治疗：包括血小板生成素激动剂和免疫球蛋白；2. 二线治疗：如有需要，可以考虑脾切除术或免疫抑制剂治疗。
随访与预后评估本指南提供了以下随访与预后评估建议：1. 对于患儿需进行定期随访，包括血小板计数监测和评估病情变化；2. 预后评估应根据患儿的病情、治疗反应和相关指标进行。
结论本指南为医生和专业人员提供了儿童ITP诊断与治疗的中国指南。
它通过基于最新的研究和实践，帮助提供了有效而安全的诊断和治疗方案，旨在改善患儿的治疗效果和预后评估。
注：以上内容为文档概要，未能全面总结内容。
请参考《儿童原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2023版)》获取详细信息。
儿童原发性免疫性血小板减少症诊断治疗的国际共识
ＭＧ：提升血小板作用明显，８０％的ⅡＴ患儿有
效，血小板提升速度超过不用药，也比糖皮质激素快 （Ｉ ａ／Ｉ ｂ）。毒副作用为发热、头痛、恶，ｂ／口ｇ吐，持 续时间短暂，更多发生于剂量１ ｇ／ｋｇ连续几天应用 时（Ｉ ａ一Ⅲ）。目前已不用０．４ ｇ／（ｋｇ・ｄ），连用
２－５
ｄ的方案，代之以单次０．８一ｌ∥ｋｇ，根据血小 板计数的上升而选择是否重复使用。 糖皮质激素（泼尼松或甲泼尼龙）：泼尼松 ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）可能对儿童ｎＰ有效（证据Ｉ ｂ 级）。大剂量泼尼松４ ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）应用３—４ ｄ，
的理解不断加深，治疗方法也在进步，但少有创新性 强的随机对照试验的指导出台，因而以证据为基础 的指南不能对每例１１１Ｐ患儿给予更多的指导。目前 还没有发现确凿的预测疗效的临床指标（包括对脾 切除疗效的预测）。使ｒｒＰ的诊断超出“除外性诊 断”的进展也没有出现。今后ｒｒＰ的研究应注重严 格设计随机化的临床试验和多中心的前瞻性群组
的影响。
１．２．１骨髓检查初诊ＩＴＰ患儿存在以下情况建 议行骨髓检查：血常规和血涂片存在血小板减少以 外的其他异常，或有全身症状、骨痛、不能解释的脾 肿大。如一线治疗完全无效或收效甚微，也应考虑
骨髓检查。 １．２．２幽门螺杆菌（Ｈｐ）感染已有文献报道，除
不同医生对ＩＴＰ患儿的处理差别很大。此共识 文件的目的是对近年发表的文献资料作出评价并提 出原发性ＩＴＰ诊断治疗的建议。但是，对每例患儿 的处理还是取决于经治医生对患儿的观察和了解。
终生，因此不建议儿童常规脾切除治疗。儿童脾切
编译者的话：ｒｒＰ共识由来自欧美国家的２２位 有ｎＰ临床和研究经验的血液学家制定，发表于 ２０１０年１月的Ｂｌｏｏｄ杂志。编译者对其中的儿童 ｎ甲部分进行重点编译，与本刊上期发表的２０１ １年 ＡＳＨ的ｎ甲指南的内容有相同之处，亦有所不同，或 许也有内容的互补之处。因水平所限，有不当、不实 或不解之处，敬请读者直接参考原文：Ｐｒｏｖａｎ Ｄ，
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。
常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。
儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。
阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。
不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。
仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。
除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)
况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线 治疗无效的ＩＴＰ患者；药物性血小板减少；单克隆丙 种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无 力症等罕见的复杂疾病。但该试验不能鉴别原发 性ＩＴＰ与继发性ＩＴＰ。②血小板生成素（ＴＰＯ）检测： 可以鉴别血小板生成减少（ＴＰＯ水平升高）和血小 板破坏增加（ＴＰＯ水平正常），有助于鉴别ＩＴＰ与不 典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综 合征。上述项目不作为ＩＴＰ的常规检测。 ６．出血评分：出血评分系统用于量化患者出血 情况及风险评估。出血评分系统分为年龄和出血 症状两个部分（表１）。ＩＴＰ患者的出血分数＝年龄评 分＋出血症状评分（患者所有出血症状中最高的 分值）。 ｊ、疾病的分期”。３１ １．新诊断的ＩＴＰ：确诊后３个月以内的ＩＴＰ
患者。
该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的 免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免 疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板 过度破坏和促进血小板生成是ＩＴＰ现代治疗不可或
缺的重要方面。１。４。 二、诊断要点
ＩＴＰ的诊断是临床排除性诊断。１。４。，其诊断要点
如下：
１．至少２次血常规检查示血小板计数减少，血
物剂量。
物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月
经过多，以及应用纤溶抑制剂（如止血环酸、６一氨基
已酸）等。如上述治疗措施仍不能控制出血，可以 考虑使用重组人活化因子ＷｌＩ（ｒｈＦＷｌＩａ）（证据等
级４）。
５．难治性ＩＴＰ：指满足以下所有条件的患者： ①进行诊断再评估仍确诊为ＩＴＰ；②脾切除无效或 术后复发。 四、治疗原则及方案 证据等级按牛津大学ＥＢＭ中心（Ｏｘｆｏｒｄ
３．慢性ＩＴＰ：指血小板持续减少超过１２个月的
ＩＴＰ患者。
免疫性血小板减少症
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2、丙种球蛋白主要用于： ①ITP的紧急治疗； ②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前； ④部分慢作用药物(如达那唑或硫唑嘌呤)发挥疗效之前。 用法：常用剂量400mg·kg-1·d-1X5d或1.0g·kg-1·d-1X1d(严重者连用2d)， 必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全患者。
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在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良 反应。部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予 二膦酸盐预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急 性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。另外HBV-DNA复制水平 较高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”。
⑥外科手术或外伤；
⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。
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3、若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗 。 在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：≥ 20×109／L； 拔牙或补牙：≥30×109／L； 小手术：≥50×109／L； 大手术：≥80×109／L； 自然分娩：≥ 50×109／； 剖腹产：≥ 80×109／L。
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4、必须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病 、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（AA、MDS)、恶性血液病、慢性 肝病脾功能亢进、常见免疫缺陷病（CVID）、感染等所致的继发性血小 板减少、血小板消耗性减少、药物诱导的血小板减少、妊娠血小板减少 、假性血小板减少（外周血涂片可见血小板聚集）以及遗传性血小板减 少（血小板形态异常）等。
海曲泊帕联合重组人血小板生成素治疗原发免疫性血小板减少症的临床观察
海曲泊帕联合重组人血小板生成素治疗原发免疫性血小板减少症的临床观察郭星 1＊，赵丹 2，左金曼 3（1.蚌埠医学院第二附属医院药学部，安徽 蚌埠 233020；2.蚌埠市第三人民医院药学部，安徽 蚌埠 233099；3.蚌埠医学院第二附属医院血液内科，安徽 蚌埠 233020）中图分类号 R 973；R 558+.2 文献标志码 A 文章编号 1001-0408（2023）23-2910-05DOI 10.6039/j.issn.1001-0408.2023.23.17摘要 目的 探讨海曲泊帕联合重组人血小板生成素（rhTPO ）治疗原发免疫性血小板减少症（ITP ）在真实世界中的临床疗效和安全性。
方法 回顾性选取2021年1月至2022年12月蚌埠医学院第二附属医院诊断为ITP 的患者，将其中使用海曲泊帕联合rhTPO 的98例患者设为观察组，使用rhTPO 的157例患者设为对照组。
观察并比较2组患者治疗前后的血小板计数、临床疗效、出血情况、血小板输注率和不良反应发生情况。
结果 从治疗第8天[观察组为（61.04±13.46）×109 L －1，对照组为（52.11±12.06）×109 L －1]开始，2组患者的血小板计数差异有统计学意义（P ＜0.05），且2组患者血小板计数的峰值和稳定值差异均有统计学意义（P ＜0.05）。
观察组与对照组患者的总有效率分别为79.59%和66.88%，累积达终点率分别为81.32%与68.68%，中位有效时间分别为8 d 和10 d ，差异均有统计学意义（P ＜0.05）。
治疗期间观察组与对照组患者的出血率分别为3.06%和8.28%（P ＜0.05），出血等级均为1级或2级；血小板输注率分别为31.63%和40.76%，差异有统计学意义（P ＜0.05）。
2组患者不良反应发生率分别为11.22%和9.55%，差异无统计学意义（P ＞0.05），且均无中重度不良反应记录。
济南市医疗保障局、济南市财政局、济南市卫生健康委员会关于规范统一全市门诊慢特病基本病种目录的通知
济南市医疗保障局、济南市财政局、济南市卫生健康委员会关于规范统一全市门诊慢特病基本病种目录的通知文章属性•【制定机关】济南市医疗保障局,济南市财政局,济南市卫生健康委员会•【公布日期】2023.02.28•【字号】济医保发〔2023〕4号•【施行日期】2023.02.28•【效力等级】地方规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】慢性病防控正文济南市医疗保障局济南市财政局济南市卫生健康委员会关于规范统一全市门诊慢特病基本病种目录的通知济医保发〔2023〕4号各区县（功能区）医疗保障部门、财政部门、卫生健康部门，各有关单位：根据《关于规范统一全省门诊慢特病基本病种提高慢特病医疗保障能力的通知》（鲁医保发〔2022〕42号）通知要求，为推动建立全市统一的门诊慢特病待遇保障机制，增强制度的均衡性和可及性，进一步减轻群众门诊医疗费用负担，现就规范统一我市门诊慢特病基本病种目录有关事项通知如下：一、自2023年３月起，我市职工、居民基本医疗保险执行全市统一的门诊慢特病基本病种，执行统一的《基本医疗保险门诊慢特病基本病种目录及认定标准》（见附件1）。
二、自2023年3月起，对门诊治疗费用相对较高、治疗用药单一、诊疗路径明确的病种纳入药品单独支付管理（见附件2），单独支付药品限国家谈判药品（含谈判协议期满后药品），参照门诊慢特病进行管理。
附件：1.基本医疗保险门诊慢特病基本病种目录及认定标准2.门诊药品单独支付病种目录济南市医疗保障局济南市财政局济南市卫生健康委员会2023年2月28日附件1附件2门诊药品单独支付病种目录1.银屑病2.中重度特应性皮炎3.肺动脉高压4.便秘型肠易激综合征（IBS-C）5.克罗恩病6.溃疡性结（直）肠炎7.脊髓性肌萎缩症8.亨廷顿舞蹈病9.遗传性血管性水肿（HAE）10.C型尼曼匹克病11.肢端肥大症12.子宫内膜异位症13.黄斑病变14.戈谢病（按照省鲁医保发〔2020〕73 号文件执行）15.庞贝氏病（按照省鲁医保发〔2020〕73 号文件执行）16.法布雷病17.转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病。
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020版)
成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020年版）第一部分成人原发免疫性血小板减少症一、概述原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。
目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2~10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。
该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。
老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。
部分患者有乏力、焦虑表现。
ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。
中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于2009、2011、2012、2016年对"成人ITP诊治的中国专家共识"进行了4次更新，2018年发布了中国成人ITP治疗指南。
ITP国际工作组及美国血液学会（ASH）在2019年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。
结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人ITP诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人ITP诊治提供最新的临床指导。
二、诊断要点三、疾病的分期、分级依据病程长短，ITP分为以下三期。
（1）新诊断的ITP：确诊后3个月以内的患者；（2）持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的患者，包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者；（3）慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的患者。
重症ITP：血小板计数<10×109/L伴活动性出血，或出血评分≥5分。
难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。
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. 特发性血小板减少性紫癜(别名：免疫性血小板减少性紫癜，原发性血
小板减少性紫癜)
特发性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的？
(一)发病原因
多数ITP患者的病因未明。
急性患者发病前1周常有上呼吸道感染等诱发因素，如病毒、细菌感染或
预防接种史。
而慢性ITP患者常起病隐匿、病因不清，但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加
重。
约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。
约1%病例因注射活疫苗
后发病。
目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。
急
性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。
有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾病。
(二)发病机制
关于ITP的发病机制目前仍未完全阐明，但通过对患者血小板相关抗体的研究证实本病是一组与自身
免疫有关的疾病。
1.关于抗血小板抗体抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的
产生在ITP的发病机制中占重要地位。
(1)抗血小板抗体的检测：1975年Dixon和Rosse首次直接用定量方法检测了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白，称之为血小板相关抗体(PAIgG)，发现PAIgG和血小板计数之间呈负相关关系。
此后，随着方法学的改进，RIA、ELISA等方法相继问世，测得正常人PAIgG/106血小板的浓度为1～11ng，而ITP患者血小板PAIgG含量为正常人的4～13倍以上。
尽管方法各异、各家报道的结果不尽相同，但都
证明大多数ITP患者(78.6%～100%)的PAIgG水平明显高于正常人群，PAIgG的数量与血小板计数呈
负相关、也与血小板寿命呈负相关;PAIgG水平能够反映临床征象、与疾病的严重程度相关，当治疗有效
时随着血小板数量上升，PAIgG下降或降至正常。
此后进一步研究发现，细菌性败血症、活动性系统性红斑狼疮(SLE)、传染性单核细胞增多症合并血
小板减少、Graves病、桥本甲状腺炎、淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都会升高，认为PAIgG并非是ITP的特异性相关抗体、对PAIgG的解释应持谨慎态度。
1983年Lo Bugli等应用125I标记单克隆抗体——抗人IgG测定PAIgG，发现正常对照血小板表面PAIgG为(169±79) IgG
...。