系统性红斑狼疮(教学)

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►轻型SLE治疗
(皮疹、光过敏、关节炎或轻度胸膜炎、无明显内脏损害)
非甾体抗炎药（NSAIDs）
羟氯喹 200mg每日１－２次 小剂量糖皮质激素 必要时免疫抑制剂 (权衡利弊)
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►重型SLE治疗(诱导缓解和巩固治疗)
●
糖皮质激素(Glucocorticoid）
副作用
感染、高血压、高血糖、应密切 观察
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●
免疫抑制剂－环磷酰胺
（Cyclophosphamide,CTX）
治疗重症SLE的最有效药物之一
有效诱导疾病缓解，阻止和逆转病变发展，改善
远期预后，尤其对肾损害
用法：0.5~1.0/m2 ，3~4周一次，可联合其他免 疫抑制剂治疗（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、长春新碱 等 ），定期检测血常规 多数病人6-12个月缓解进入巩固治疗阶段
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（三） 性激素
女性占90％
好发于育龄期女性，雌激素水平增高，泌 乳素水平增高，导致妊娠后期和产后哺乳 期病情加重 高峰年龄为20－40岁
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三、临 床 表 现
(Clinical situation)
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临床表现复杂多样
可损害任何系统、脏器、组织
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(一)治 疗
治疗原则：要求早期诊治、治疗要个体
化、活动期强化治疗、缓解期维持治疗。
1、一治疗 2、药物治疗
3、特殊治疗
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1. 药物治疗
(掌握风险与效益)
糖皮质激素(Glucocorticoid)
免疫抑制剂(Immuno-suppressive drugs) 其他对症药物
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手指末端指坏疽(gangrene)
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手指血管炎
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甲周红斑
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掌红斑
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手足血管炎
治疗前
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治疗后
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手足血管炎
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治疗前
治疗后
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(二)预 后
以 前 五 年 生 存 率 小 于 50 ％
现 在 经 正 规 治 疗 10 年 生 存
率超过75％，20年约68% 死因：感染、肾衰、神经精
神狼疮、心脏损害。
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有以下清况预后差：
①血Cr已↑； ②心肌损害伴心衰； ③高血压； ④严重狼疮脑病。
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口腔溃疡
(Oral ulcers)
口腔溃疡或粘膜糜烂伴明显水肿，提示SLE进行加重 免疫抑制剂和/或抗生素治疗后，注意真菌感染
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脱
发
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手足血管炎
(vasculitis)
指
趾端红斑
掌红斑
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手足血管炎
临床发生率50－70％ 肾活检显示几乎100％ 不少患者以肾炎为首发表现 肾功能衰竭为主要死因之一
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（五）狼疮性肾炎（ lupus nephritis， LN）
持续蛋白尿为最常见临床表现， 血尿、管型尿、肾功能衰竭
●肾炎型： 水肿、蛋白尿、血尿、高血压 ●肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、 高脂血症、低蛋白血症 ●晚期尿毒症
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●
其他主要免疫抑制剂
甲氨蝶呤
硫唑嘌呤
长春新碱
来氟米特
骁悉
环胞素
雷公藤多甙
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●
特殊治疗
大剂量静脉丙种球蛋白 血浆置换
干细胞移植
治疗展望：生物治疗 基因治疗：如将编码人类白细胞介素-1受体 拮抗剂（IL-1ra）的逆转录病毒载体导入患者体 内，在体内进行大量表达IL-1ra起到治疗作用。
2.抗ds-DNA
是唯一和疾病活动有关的自身抗体
SLE标记抗体之一 与疾病活动性及预后相关，特异性达95％， 敏感性仅70％ 提示肾脏损害
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3.抗Sm抗体
是SLE标记抗体之一 与活动无关 特异性达99％，敏感性仅25％ 可作为回顾诊断
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HLA-DQB1与抗ds-DNA有关 ● HLA-DQW6与抗Sm抗体相关
●
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（二） 环境因素
1.紫外线
光敏感现象：皮疹加重，疾病复发或恶化 上皮细胞凋亡，新抗原暴露→自身Ab 2.药物性狼疮 芳香族胺基团或联胺基团 如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺 等SLE应慎用之。 3.感染 尤其是病毒感染 分子模拟或超抗原，破坏自身耐受
教学查房 系统性红斑狼疮（SLE）
主讲人：李燕如
桂阳第一人民医院
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主要内容
1、了解SLE病因 2、掌握SLE的临床表现、诊断标准 3、了解其防治措施
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一、定义
SLE
是一种多因素参与、累及全身多系统多脏 器的自身免疫性疾病。
临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的 损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。
(一 )全 身 表 现
发热： 低中度热
(病情活动与感染鉴别)
疲乏、体重下降：
常见，但临床常被忽视
往往早于其它症状
常是狼疮活动先兆
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（二）皮肤粘膜（８０％出现）
皮肤红斑
面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现
盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、 上胸、上肢等部位
手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼 际部位斑点状红斑
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诊 断
1、明确诊断 2、评估SLE疾病严重程度和活动性
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二）鉴别诊断
类风关：关节肿痛，晨僵时间长，对称性， 关节畸形，ds-DNA(-)、Sm（-） 原发性血小板减少性紫癜 原发性肾小球疾病 其他风湿病

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提示SLE活动的主要指征
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（二）皮肤粘膜
光敏感 雷诺氏现象 紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现
口腔溃疡伴轻微疼痛
弥漫或斑秃状脱发
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颊 部 红 斑
(Malar rash)
SLE最具特征性改变 30%-60% 红色或暗红色， 过鼻梁，不侵犯 鼻唇沟。有光过敏。
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2.一般治疗
►教育病人：
认识疾病的严重性、可治性和复发性。与医
师配合，长期随访的必要性。目前虽不能根治，
但恰当治疗大多可达病情的完全缓解。
►注意：
避光 、避免过敏、预防感染
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SLE与妊娠生育
妊娠生育曾被列入禁忌症 观念有所改变 无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上， 细胞毒免疫抑制剂停药0.5年，激素仅小剂 量维持时方可怀孕 妊娠前3月病情明显活动，建议终止妊娠
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二、病因
遗传
环境 雌激素
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免疫学异常
多种自身抗体
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病 因
（－） 遗传因素（多基因病）
1.遗传易感性
● 同卵双胎，一位患SLE，另一位几率50％， 5 ～ 10倍于异卵双胎。 ● SLE患者的第一代亲属，发病率 5％，8倍于正 常人家庭。
2.基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关：
起病情况: 隐匿起病
轻型突变重型 多系统受累 (多种自身抗体 免疫复合物介导的血管炎)
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全身症状表现 皮肤粘膜表现 骨、关节、肌肉表现 呼吸系统表现 肾脏表现 精神神经系统表现 心血管系统表现 消化系统表现 血液系统表现
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疲乏、体重下降 发热（除外感染） 皮肤粘膜表现（新发红斑、脱发、粘膜溃疡） 关节肿、痛 胸痛（浆膜炎） 泡沫尿，尿少，水肿 血管炎 头痛、癫痫发作（除外中枢神经系统感染） 血三系减少（除外药物因素） 尿异常 血沉增快 肾功能异常 低补体血症 DNA抗体滴度升高
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七、治疗与预后 (Treatment and Prognosis)
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（六）心血管
可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠 状动脉和传导组织
（七）胸膜、肺
胸膜炎 狼疮性肺炎 胸腔积液
肺出血
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（八）神经系统（２５％）
约10%的患者为首发症状
神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或幻 觉、妄想、猜疑等精神障碍症状；
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总论
分 按抗不同靶抗原成分抗体分类 抗单链DNA抗体 类
抗DNA抗体
抗双链DNA抗体
抗Sm抗体
抗RNP抗体 抗SSA 抗体 抗SSB抗体
抗组蛋白抗体
抗ENA抗体
抗非组蛋白抗体
抗SCL－70抗体
抗着丝点抗体 抗JO－1抗体
ANAS
抗核仁抗体
ANCA 抗其它细胞成分抗体