癫痫综合征详解
癫痫综合征
不同类型癫痫综合征的预后
• 依据对抗癫痫药的反应,癫痫综合征的预后可分 为很好、较好、不确定、不好,除非出现应用新 的抗癫痫药、外科手术治疗或者损害加重,一般 来说这四种预后是固定不变的。
不同类型癫痫综合征的预后
• 预后很好的癫痫综合征:大约占20-30%,多属于自限性疾病,可自行缓解, 不一定药物治疗,包括新生儿发作、儿童良性部分性发作、婴儿良性肌阵挛 及一些特殊原因促发的癫痫综合征。 预后较好的癫痫综合征:约占30-40%,其发作一般短期存在,抗癫痫药容易 控制,一旦缓解将是持续的、永久的,抗癫痫药可成功撤药。包括儿童失神 癫痫、觉醒时全身强直-阵挛发作、无神经病症的全身强直-阵挛发作和隐源 性或症状性的癫痫。 预后不确切的癫痫综合征:约占10-20%,长期癫痫发作倾向,抗癫痫药可抑 制发作,癫痫发作可缓解,但停药后易复发,往往需要终身口服药物治疗, 包括青少年肌阵挛、多数与局灶部位相关的癫痫。 预后不好的癫痫综合征:约占20%,抗癫痫药仅能减轻发作而不能完全抑制 发作。该类综合征包括先天性神经功能缺陷有关疾病(结节性硬化、SturgeWeber综合征、脑瘫、畸形等)、持续性癫痫发作、进行性肌阵挛癫痫、婴 儿痉挛、LGS及以失张力/强直发作为特征的综合征、有显著结构损伤的部位 相关性发作、一些与局灶部位相关的隐源性癫痫。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy with febrile seizure plus,GEFS+) • GEFS+的发生受遗传因素影响,一些人根据家系分析认 为属常染色体显性遗传,由于不完全外显率,导致了临床 各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传,以此解释 GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座 分别在19q和2q上,预测近期还会有其他新的基因位点被 发现。
婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征健康教育PPT课件
癫痫综合征的 预防和治疗
癫痫综合征的预防和治疗
癫痫综合征的预防:保持健康的生活方 式,避免脑损伤和感染等危险因素,定 期进行体检等措施可以降低患病风险。
癫痫综合征的治疗:药物治疗是常见的 治疗方法,根据患者的情况和病程选择 合适的药物,并定期进行随访和调整治痫综合征对婴儿和儿 童的健康影响重大,了解和认 识癫痫的基本知识对儿童和家 长非常重要。通过本PPT,希望 能够提高儿童及家长对癫痫及 癫痫综合征的认识和理解,促 进相关健康教育的开展。
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癫痫及癫痫综合征的定义和症状
癫痫及癫痫综合征的常见症状:肌肉抽 动、意识丧失、不自主的大笑或哭泣、 行为异常等。
癫痫的原因和 诊断
癫痫的原因和诊断
癫痫的原因:癫痫的原因复杂多样 ,包括遗传因素、脑外伤、感染、 代谢异常等。 癫痫的诊断:通过病史、体格检查 和一系列诊断检查(如脑电图、血 液检查)来确认癫痫的诊断。
婴儿及儿童期 癫痫及癫痫综 合征健康教育
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目录 引言 癫痫及癫痫综合征的定义和症状 癫痫的原因和诊断 癫痫综合征的预防和治疗 结论
引言
引言
癫痫及癫痫综合征简介:解释癫痫 及癫痫综合征是一种常见的神经系 统疾病,特别在婴儿和儿童期间更 常见。
目的:介绍癫痫及癫痫综合征的基 本知识,提高儿童及家长对健康问 题的认识和理解。
引言
大纲:1.癫痫及癫痫综合征的定义和症 状;2.癫痫的原因和诊断;3.癫痫综合 征的预防和治疗。
癫痫及癫痫综 合征的定义和
症状
癫痫及癫痫综合征的定义和症状
癫痫的定义:癫痫是一种慢性 神经系统疾病,病人会经常或 反复发生意识丧失、肌肉抽搐 和其他神经系统症状。
癫痫综合征的定义:癫痫综合 征是一种特定类型的癫痫,具 有特定的临床特点和病程。
小儿癫痫和癫痫综合征ppt课件
结论和建议
• 小儿癫痫和癫痫综合征是复杂的神经系统疾病。 • 及早诊断和治疗对于控制症状的发展至关重要。 • 帮助患者建立规律的生活方式和避免触发因素。 • 提供必要的支持和教育给患者及其家人。
2 诊断方法
临床诊断主要依靠病史回顾、脑电图检查和神经影像学检查等。
现有的治疗方法和药物
1 治疗方法
2 药物
小儿癫痫的治疗方法多样,包括药物治疗、 手术治疗和其他辅助治疗等。
常用的抗癫痫药物包括苯妥英钠、卡马西 平、巴比妥类和苯巴比妥类等。
小儿癫痫的预后
1
慢性病程
2
然而,某些患者可能会经历长时间的
癫痫综合征是一种特定类型的癫痫,具有 特定的症状、特征性脑电图和封闭性发作。
病因和发作机制
1 病因
2 发作机制
小儿癫痫的病因多样,包括遗传因素、脑 结构异常、代谢紊乱等。
癫痫发作是由于神经元放电异常引发的, 可能与离子通道缺陷、神经递质紊乱等有 关。
临床症状和诊断方法
1 临床症状
小儿癫痫的临床症状各异,可能包括抽搐、意识丧失、特定的运动障碍等。
小儿癫痫和癫痫综合征 ppt课件
欢迎来到小儿癫痫和癫痫综合征的课程! 在本课程中,我们将深入了解什么是 小儿癫痫和癫痫综合征以及其相关的病因、症状、诊断和治疗方法。让我们 一起展开这段令人着迷的旅程吧!
什么是小儿癫痫和癫痫综合征
1 小儿癫痫
2 癫痫综合征
小儿癫痫是一种儿童常见的神经系统疾病, 特点是周期性的异常大脑电放电和癫痫发 作。
治疗和持续监测,病程较长。
3
良好预后
对于大多数小儿癫痫患者来说,经过 合理治疗,症状可以得到有效控制, 预后良好。
并发症风险
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心理护理
保持积极心态:鼓励患者保持乐观,避免过度焦虑和抑郁 建立支持系统:为患者提供家庭、朋友、医生等支持,增强其信心 心理辅导:必要时进行心理辅导,帮助患者正确认识疾病,减轻心理负担 社交活动:鼓励患者参加社交活动,增强社交能力,提高生活质量
生活护理
保持良好的生活习惯, 避免过度劳累和紧张
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
癫痫发作与癫 痫综合征讲课
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目录
CONTENTS
单击添加目录项标题 癫痫发作与癫痫综合征概述
癫痫发作的临床表现 癫痫综合征的临床表现 癫痫发作与癫痫综合征的治疗方法 癫痫患者的日常护理与注意事项
单击此处护理人员:XX 医院-XX科室-XX
持续时间:癫痫发作通常持续数分钟 至数十分钟,然后逐渐缓解
癫痫综合征的临床表现
章节副标题
癫痫综合征的类型
部分性发作:包括单纯部分性发作和复杂部分性发作 全面性发作:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作等 癫痫持续状态:癫痫发作持续时间超过5分钟或反复发作,间隔时间短于5分钟 不典型癫痫综合征:包括West综合征、Lennox-Gastaut综合征等
章节副标题
癫痫发作与癫痫综合征概 述
章节副标题
癫痫发作与癫痫综合征的定义
癫痫综合征:一组具有相似 症状和病因的癫痫发作
癫痫发作类型:部分性发作、 全身性发作、复杂部分性发
作等
癫痫发作:大脑神经元异常 放电引起的短暂性脑功能障 碍
癫痫综合征分类:局灶性癫 痫、全面性癫痫、癫痫性脑
病等
癫痫发作与癫痫综合征的分类
保持水分平衡: 避免脱水,保持 充足的水分摄入
癫痫发作与癫痫综合征有哪些症状?
癫痫发作与癫痫综合征有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍癫痫发作与癫痫综合征症状,尤其是癫痫发作与癫痫综合征的早期症状,癫痫发作与癫痫综合征有什么表现?得了癫痫发作与癫痫综合征会怎样?以及癫痫发作与癫痫综合征有哪些并发病症,癫痫发作与癫痫综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*癫痫发作与癫痫综合征常见症状:抽搐、惊厥、肌肉跳动、频繁发笑*一、症状(1)国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)癫痫发作分类:①部分(局灶)性发作:发作自局部起始。
A.单纯性:无意识障碍,可分运动、感觉(体感或特殊感觉)、自主神经、精神症状性发作。
B.复杂性:有意识障碍,可为起始的症状,也可由单纯部分性发作发展而来,并可伴有自动症等。
C.部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全面性发作。
②全面(泛化)性发作:双侧对称性,有意识障碍,包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐性);失神(典型失神与非典型失神)、失张力发作(非抽搐性)。
③不能分类的癫痫发作。
④癫痫持续状态。
(2)癫痫综合征分类:癫痫综合征是每次发作时一组症状体征同时集中出现的特定的癫痫现象。
国际抗癫痫联盟(1989)的癫痫综合征分类,可简化地归纳如下:①部分性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性起病);症状性。
②全身性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等;特发性,及(或)症状性;症状性。
③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征:既有全身又有局部发作;无明确的全身及局部性表现。
④特殊综合征。
7.ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议(2001)(1)强调了这不仅是一个分类,而且是一个诊断方案。
①强调了现象与病因、解剖结构与潜在机制的统一,淡化了以往按照特发性、症状性,以及全身性、部分性分类的二分法原则。
②采取更灵活和开放的思路,反映了当前国际认识的水平。
③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心,对各步骤作了详细说明。
癫痫发作与癫痫综合征详解
概述
癫痫在祖国医学中称之为“痫症”,早在公元前4世纪就有记 载,如扁鹊的《难经》曾描述“狂癫之病何以别之?……癫疾始 发,意不乐、僵仆、直视”。19世纪末期西洋医学传入我国。 将传统医学中癫和痫这两个概念不同的征候名称合二为一,用 来翻译Epilepsy称之为“癫痫”。
病因
60%~80%癫痫患者初发年龄在20岁前,各年龄组病因不同(表 2)。 (2)睡眠与觉醒周期: 与癫痫发作密切相关,如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作; 良性中央回-颞叶癫痫在睡眠中发作,颞叶癫痫天间常表现精神 运动发作,夜间睡眠多发生全面性强直-阵挛发作(GTCS);GTCS 常在清晨刚醒时发生,持续睡眠剥夺可诱发癫痫发作。 (3)内环境改变: 如内分泌改变、电解质失调及代谢改变等可能影响癫痫阈值, 许多状态关联性癫痫发作的诱因可能通过改变机体内环境引起 癫痫阈值降低,诱发癫痫发作,如少数病人仅在月经期(经期性 癫痫)或妊娠早期发作(妊娠性癫痫)。
流行病学
WHO与我国合作的流行病学调查(2001)显示,我国癫痫终身 患病率为7‰,其中近5年内仍有发作的活动性癫痫患病率为 5.4‰,推算我国约有900万人罹患癫痫,活动性癫痫患者约600 万,每年有65万~70万新发病患者。
国内六城市发病率调查为每年37/10万(1982)。1981年四川医 学院的调查资料为每年35/10万。而黄松列等(1987)的资料,发 病率为每年7.4/10万。刘兴华等(1990)的资料为每年7.6/10万。
Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛性癫痫)介绍
Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛性癫痫)介绍Dravet综合征,又称婴儿严重肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infarlcy,SMEI),是一种临床少见的难治性癫痫综合征。
总体发病率约为1/20000-40000,男:女约为2:l,约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5%,占3岁以内婴幼儿童癫痫的7%。
Dravet综合征可导致严重的癫痫性脑病。
具有发病年龄早、发作形式复杂、发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高等特点,也是顽固性癫痫的代表。
根据国际抗癫痫联盟(ILAE)2001年有关癫痫综合征的分类,对Dravet综合征进行诊断的标准如下:(1)有热性惊厥和癫痫家族史倾向;(2)发病前智力运动发育正常;(3)l岁以内起病,首次发作为一侧性或全面性阵挛或强直阵挛,常为发热所诱发,起病后出现肌阵挛、不典型失神、部分性发作等各种方式;(4)病初脑电图正常,随后表现为广泛的、局灶或多灶性棘慢波及多棘慢波,光敏感性可早期出现;(5)精神、智力、运动患病前正常,第二年出现停滞或倒退,并可出现神经系统体征(如共济失调、锥体束征);(6)抗癫痫药物治疗不理想。
目前认为具备上述6条标准者可诊断为SMEI。
早期诊断的基本条件必须具备:(1)患病前发育正常。
(2)多由发热所诱发的重复的长时间一侧惊厥或全面性阵挛发作。
(3)对所有抗癫痫药物都不敏感。
遗传学:目前认为SCN1A基因突变导致其编码的钠离子通道a亚基功能异常是Dravet综合征的主要原因。
在Dravet病人样本中SCN1A基因突变的检出率为30-100%。
遗传方式:常染色体显性遗传。
几乎所有的患儿所携带的基因突变为新发突变,其父母均不携带该突变。
基因检测结果判读:致病突变为杂合突变(即来自精子或来自卵子的SCN1A基因发生了新发突变),患儿父母在该位点无突变(即父母非携带者)。
突变类型可以是无义突变,错义突变或剪切突变等。
癫痫综合征
棘慢综合波,入睡后增加。可有扩散性或游走性倾向 • 近年来临床上发现一些变异型,表现较复杂,甚至对认知功能产生一定影响,但大多预后
仍然良好。
第二十一页,共32页。
第二十二页,共32页。
早发型良性儿童枕叶癫癎 (Panayiotopoulos syndrome)
第三页,共32页。
部位有关(局灶性)的癫痫与综合征
1.特发性(发病与年龄有关) • 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫 • 具有枕区放电的儿童良性癫痫 • 原发性阅读性癫痫 2.症状性 • 儿童慢性进行性部分持续性癫痫(Kojevnikow综合征)
• 以特殊形式诱发的癫痫发作为特征的癫痫综合征
• 颞叶癫痫 • 额叶癫痫 • 顶叶癫痫 • 枕叶癫痫 3.隐原性
continuous spike-and-wave during sleep,CSWS)
• 热性惊厥附加症(Febrile seizure plus,FS+)
第二十页,共32页。
伴中央-颞区棘波的儿童良性癫癎
(benign children epilepsy with centro-temporal spikes)
1分钟) • 发作间期脑电图表现枕区放电,且对睁闭眼非常敏感,背景
波正常。
第二十四页,共32页。
儿童失神癫癎 (childhood absence epilepsy)
如酒精或药物中毒、子痫、非酮性高血糖等
第八页,共32页。
年龄依赖性癫痫性脑病 (age-dependent epileptic encephalopathy)
年龄 主要发作形式
脑电图 病因及预后
癫痫综合征的临床和脑电图特点
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病因
所有病例均未发现明确脑损伤的病因 30%-50%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史 有同胞儿共患及单卵双胎共患的报道 已证实的80%的病例有钠离子通道α1亚单位基
因SCN1A突变 少数女性患儿有原钙粘蛋白基因PCDH19突变
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临床特点
1岁以内常以热性惊厥起病
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诊断要点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强制痉挛发作 EEG醒睡各期呈爆发-抑制图形 智力运动发育落后
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婴儿痉挛症
(West综合征)
病因
结构性/代谢性:约占80%
先天性脑发育畸形
神经皮肤综合征(结节性硬化等)
围产期因素(产伤、缺氧、颅内出血)
中枢神经系统感染等
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VEEG(2岁)
背景弥漫性θ为主慢波 睡眠期可见双侧额区、中央区或前颞区少量散
发棘波; 闪光刺激(2-60Hz)诱发全导高-极高振幅不
规则棘慢波、棘波或快波节律。连续性棘慢波 节律时患儿出现反应降低,有时伴单下头颈部 肌阵挛或眼睑眨动。
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如何早期预测Dravet综合征
如:Dravet综合征
四、特殊综合征Special syndromes
如:热性惊厥 Febrile conv精u选l课件spipt ons
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根据起病年龄排列的癫痫综合征
儿童期
热性惊厥附加症(FS+)(可以在婴儿期起病) Panaylotopoulos综合征 肌阵挛失张力癫痫(以前称肌阵挛站立不能性癫痫) 伴中央颞区棘波的良性癫痫(BECTS) 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(ADNFLE) 晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型) 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病(CSWS) Landau-Kleffner综合征(LKS) 儿童失神癫痫(CAE)
癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征
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Dravet综合征
(婴儿重症肌阵挛癫痫)
1978年Dravet首次描述本病。5~ 6个月时出现第一次惊厥,往往伴有发热,初 起为阵挛或强直-阵挛,以后才呈肌阵挛发作, 形式多样,可为全身抽动或某个肢体抽动,发 作时常摔倒。自惊厥开始后,智力发育逐渐落 后,语言发育差,动作笨拙或共济失调。
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良性家族性新生儿惊厥
常染色体显性遗传,基因定位在 20号及8号染色体上。出生时一般情况良 好。生后2~3天内发病,惊厥形式以阵挛 为主,局部或全身阵挛。有时表现为呼 吸暂停,发作可以很频繁。从病史及体 检中找不到病因,脑电图、生化检查及 神经影像学检查均正常,大约10%~14% 小儿转为其他类型癫痫。
中国六城市 89.6
81.0
7.6
29个省区
79.6
75.2
12.3
西北5省
88.7
72.2
9.7
巴基斯坦
80.0
坦桑尼亚
58.0
54.1
31.9
美国
40
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英国
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意大利、冰岛、法国:部分性发作比例超过全身性发作
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癫痫发作类型(ILAE,2001年)
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
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1.局灶性感觉性发作
发作时以感觉症状为主要表现,可以 是原始感觉(elementary sensory)症状 (如触觉、痛觉、视觉、听觉…),或是 经验性(experiential sensory)感觉症状 (熟悉感、生疏感…)。
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Lennox-Gastaut综合征(LGS)
Lennox-Gastaut综合征(LGS)最严重的小儿癫痫病就是Lennox-Gastaut综合征(LGS)。
LGS占小儿癫痫的5%~10%,分为症状性和特发性。
特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。
1.病因:特发性LGS无明确病因。
症状性LGS的病因主要包括:围产期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。
2.临床表现:LGS的主要特点包括:①起病年龄早,多在4岁前发病,1.2岁最多见;②发作形式多样,可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作;③发作非常频繁;④常伴有智力发育障碍;⑤治疗困难;⑥发作间期的脑电图表现为为慢棘慢。
约20%的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛。
患儿可同时存在一种或几种形式的发作,在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。
在上述发作类型中,强直发作是基本的发作类型。
部分患儿还可伴有强直一阵挛发作、复杂部分性发作,甚至表现为癫痫持续状态。
LGS常伴有不同程度的智力障碍,20%~60%的患儿在起病时即有智力的低下,随着病情的进展,智力低下的发生率上升到75%~93%,患儿已学会的技能也可能丧失。
3.诊断:LGS表现为多种发作形式,且可以互相转化,给诊断带来了一定的困难。
对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。
4.治疗:LGS是最难治疗的小儿癫痫综合征之一。
抗癫痫药物对许多患儿无效,有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫药物联合治疗。
有些患儿通过口服抗癫痫药物可减少发作的频率,但药物疗效短暂,很少持续1年。
常用的药物为丙戊酸钠、氯硝西泮、拉莫三嗪和托吡酯等。
生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。
有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。
胼胝体切开术有一定的效果。
5.预后:短期死亡率为4%~7%,发作控制和智力发育的长期预后均差。
由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因,绝大部分患儿不能独立生活。
【疾病名】癫痫发作及癫痫综合征
【疾病名】癫痫发作与癫痫综合征【英文名】seizure and epileptic syndromes【缩写】【别名】癫痫发作与癫痫综合症【ICD号】G40.3【概述】癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见病因。
癫痫并非独立疾病,而是一组疾病或综合征。
癫痫一词来源于古希腊语,指临床反复发作的肢体抽动或惊厥。
在脑电图技术出现前的38年,Jackson(1886)就提出癫痫是“高度不稳定的脑细胞群突然暂时过度放电”所致。
德国精神病学家Hens Berger(1924)首次在人头皮上记录脑电活动,证明了Jackson预言的癫痫定义。
癫痫在祖国医学中称之为“痫症”,早在公元前4世纪就有记载,如扁鹊的《难经》曾描述“狂癫之病何以别之?……癫疾始发,意不乐、僵仆、直视”。
19世纪末期西洋医学传入我国。
将传统医学中癫和痫这两个概念不同的征候名称合二为一,用来翻译Epilepsy称之为“癫痫”。
痫性发作(seizure)是指每次发作或每种发作的短暂过程,是神经元异常地、过度地、有时出现的发放,引起一过性脑功能障碍所产生的症状,患者可有一种或几种类型的痫性发作。
发放(discharge)是一过性神经元异常电活动。
发作与发放不应与癫痫相混。
发放为发作的病理生理基础,而发作并不一定是癫痫。
脑神经元异常放电(discharge)是癫痫发作的病理生理基础,因脑病变及放电起源部位不同,癫痫发作可表现运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。
无异常放电不属于癫痫发作,但痫性发作不一定就是癫痫,如热性惊厥不属于癫痫发作。
统计资料证实,25%的痫性发作患者一生中只有一次发作,正常人因感冒、发热、电解质紊乱、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠不足及心理压力等有时可偶发一次痫性发作,但不能诊断为癫痫。
【流行病学】癫痫的流行病学调查因调查范围、对象和诊断而有较大的差别。
腹型癫痫综合征
腹型癫痫综合征腹型癫痫综合症又称为植物神经性癫痫,主要是癫痫的一种常见表现形式,主要是以腹痛发作然后产生的一种癫痫,是内脏似的疼痛和大脑似的疼痛引起的癫痫病,所以在日常生活中的我们一定要注意这样的疾病,这样的疾病的经常间接儿童发病时间的,主要是在上腹疼痛剧烈会产生一一到两个小时,甚至会产生一定程度的意识障碍。
腹型癫痫综合症的疾病原因是非常多的,主要是由于内脏似的疼痛或者脑部的疼痛导致导致呃导致上腹部或者是下腹部有绞痛刀割样的疼痛,情况一般持续几个小时以上发作所以发现一定要及时的进行治疗,很有可能会发生其他的并发症本病多见于儿童,其发病时间常可追溯至婴儿时期,成人则较罕见,男女发病率无明显差异,表现为突然发作性腹痛,部位多在脐周围及上腹部,少数可放射至下腹部及腹侧面,疼痛多较剧烈,如绞痛或刀割样,持续时间几分钟,也可持续几小时以上,发作时常伴有一定程度的意识障碍,如定向障碍,知觉障碍或精神模糊等,但无完全的意识丧失,常伴有食欲不振,恶心,呕吐,腹泻等胃肠道症状,还可有其他植物神经功能失调症状,如面色苍白,皮肤潮红,出汗,血压不稳,体温低或发热,眩晕,晕厥等,多数患者发作以后疲倦,嗜睡或深睡,醒来时感觉良好,发作常可在数日内多次发作,在腹痛发作间歇期,其他的阵发性症状,如阵发性头痛,以及各种行为障碍也较常见,还可有各种类型的癫痫发作,如大发作,精神运动性发作等,一些患者早期有阵发性腹痛发作,以后发展为癫痫抽搐发作。
脑电图有异常改变者约占67%~80%,可在腹痛发作时出现,也可在间歇期出现。
1.有反复发作的阵发性腹痛,腹痛常伴有一定程度的意识障碍。
2.无胸腔,腹腔,骨盆腔,脊髓,周围神经及精神,躯体疾病。
3.腹痛发作时或发作前有癫痫发作者。
4.即往史可能有中枢神经系统疾病。
5.家族中常有癫痫或发作偏头痛患者。
6.脑电图异常,常有14及6周/秒正相棘波出现。
7.抗癫痫药物治疗对腹痛有良好的效果。
腹型癫痫综合征是一种常见的癫痫,主要是由于器官的疼痛或者是脑部的疼痛导致的一种下腹部或者是上腹部连续疼痛,主要是面色苍白皮肤潮红多数,患者发作以后疲倦嗜睡,醒来时而没有任何感觉,发作常在数日内就急性发作因为腹痛发作的的症状比较明显,所以这类的癫痫的如果发作起阿精神运动上幅度比较大,在日常生活中一定要注意对于此类疾病的预防护理。
癫痫的4大症状你都牢记了吗?
癫痫的4大症状你都牢记了吗?癫痫是一种比较常见的神经系统疾病,患者在发病时会出现一系列特定的症状。
了解这些症状对于及时识别癫痫病发的征兆至关重要。
在本文中,我们将讨论癫痫的四大症状,希望能帮助大家更好地认识和了解这种疾病。
症状一:抽搐抽搐是癫痫发作时最常见的症状之一。
在癫痫发作时,患者的肌肉会突然不受控制地收缩和舒张,导致肢体不自主地扭动或抽动,这就是抽搐的表现。
这种症状往往会持续几秒钟到几分钟不等,严重时甚至可能出现口吐白沫等症状。
症状二:意识障碍在癫痫发作期间,患者的意识状态可能会出现不同程度的障碍。
有些患者会完全失去意识,不知道自己在做什么,有些患者虽然还能保持意识,但思维会变得模糊和混乱,甚至会出现幻觉和错觉等症状。
症状三:肌肉僵直除了抽搐和意识障碍外,癫痫发作还常常会伴随着肌肉的僵直。
患者在发作时,身体的某些部位会出现明显的肌肉僵直,导致身体无法自由活动,甚至会痛苦地弯曲或伸直。
这种症状通常会在抽搐之前出现,是癫痫病发的一个重要征兆。
症状四:感官异常在癫痫发作过程中,患者还可能出现各种感官异常。
比如,他们可能会感觉到视野模糊、光线刺激、嗓音变化等现象,甚至有的患者会出现嗅觉、味觉甚至触觉的异常。
这些感官异常往往会伴随着其他症状一起出现,对于判断癫痫发作的性质有一定的帮助。
综上所述,癫痫发作时常见的症状包括抽搐、意识障碍、肌肉僵直和感官异常等。
及时识别这些症状,可以帮助患者及时就医并进行有效的治疗,避免症状的恶化和并发症的发生。
希望大家能够牢记这四大症状,做好癫痫病发的防范工作,保障自己的健康。
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常见儿童癫痫综合症
• 2、儿童失神癫痫(childhood absence epilepsy,CAE) • 属于特发性全身性癫痫。 • 3-13岁起病,5-9岁多见,女孩多于男孩。其临床特征是 短暂、频繁的愣神、不伴跌倒,持续数秒钟缓解。缓解后 如常。 • 脑电图在发作时表现为两侧对称同步的3HZ棘慢波。 • 该病易于控制,预后良好。
常见儿童癫痫综合症
• 3、West综合征
• 痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式,但 以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛发作时,婴儿呈点 头哈腰屈(或伸)腿状,伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。 痉挛多成串地发作,每串连续数次或数十次,动作急速,可 伴有婴儿哭叫。
• 典型的脑电图对本病诊断有价值,在不同步不对称,并有爆 发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中,混有不规则的、 多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。 • 睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。
常见儿童癫痫综合症
• 6、少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME) • 脑电图背景波正常。肌阵挛发作期呈弥漫性快速(3.5~ 6Hz)多棘慢复合波,两侧对称,以中心区最明显。多棘波 与临床肌阵挛同时发生,其数目的多少与发作的严重程度相 关,一般是连续5~20个棘波,随后是慢波。多棘慢波中的 棘波频率为10~16Hz,慢波频率为2~5Hz。发作间期脑电 图的特点也是弥漫性3.5~6Hz多棘慢波,但棘波连续出现 的数目比发作期少,不超过2~3个。多棘慢波放电最常见于 清晨刚醒、傍晚入睡前、夜间觉醒及NREM睡眠I~Ⅱ期。 闪光刺激、睡眠不足、过度换气可诱发。JME患儿100%有 这种多棘慢复合波,约10%还可见2.5~3.5Hz的典型棘慢复 合波(儿童失神癫痫的特点),及3.5~6Hz的快棘慢波( 少年失神癫痫的特点)。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy with febrile seizure plus,GEFS+) • 小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的EEG特征。 • GEFS+一般呈良性经过,智力运动发育正常,大多在25 岁前或儿童后期停止发作。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy with febrile seizure plus,GEFS+) • GEFS+的发生受遗传因素影响,一些人根据家系分析认 为属常染色体显性遗传,由于不完全外显率,导致了临床 各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传,以此解释 GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座 分别在19q和2q上,预测近期还会有其他新的基因位点被 发现。
常见儿童癫痫综合症
• 3、West综合征
• 也称婴儿痉挛(infantile spasms,IS),属于癫痫性脑病。
• 本病以1岁前婴儿期起病(生后4~8月为高峰)、频繁的痉 挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育 倒退为其基本临床特征。 • 80%为症状性,发作难以控制,23%~60%的患儿以后转变 为Lennox-Gastau、少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME) • JME的肌阵挛发作时意识无障碍,即使发作在数小时内连续 发生"肌阵挛持续状态",意识障碍也甚稍微。面部抽动很少 见。全身性肌阵挛时,可有忽然剧烈的全身晃动,躯干前屈 或后倾,举臂,屈腿,不能维持正常体位,严重时可致跌倒 。上肢肌阵挛时,可见猛烈击物,敲桌子,或掷出所握物体 ;下肢肌阵挛时,可忽然踢及家具,或在下楼梯时脚碰台阶 而致伤痛。也可能只限于上部躯干或只有头颈部出现肌阵挛 ,失神发作可能每日数次。
• 约占儿童癫痫的15%-20%。发病年龄2-14岁,8-9岁为发 病高峰。男孩多于女孩,多在入睡后不久或清晨要醒时发 作。发作时症状开始多局限于口面部,常有喉头异常发声 ,可泛化为全面性发作。通常发作不频繁。
常见癫痫综合症
• 1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT) • 脑电图发作间期背景波正常,在中央区和颞中区出现负性 、双向或多向的棘波或尖波,或棘慢复合波。影像学检查 一般正常。 • 本病不影响智力发育,预后良好。
• 脑电图小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的特征
常见儿童癫痫综合症
• 6、少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME) • 属于特发性全身性癫痫。 • 有明显的遗传因素,主要临床发作形式为肌阵挛,但常伴其 他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10 %,占小儿特发性全身性癫痫的20%,起病年龄平均为14岁 ,12~18岁之间起病者占76%。 • 发作常有诱因,尤其以忽然觉醒,睡眠不足,情感波动,精 神紧张,闪光刺激为最常见。发作主要见于清晨刚醒及傍晚 放松时。
癫痫综合征与VNS
癫痫综合征分类
• • • • • • • • 婴儿和儿童期特发性局部性癫痫 家族性(常染色体显性遗传)局部性癫痫 症状性(或隐源性)局部性癫痫 特发性全身性癫痫 热性惊厥和热性惊厥附加症 癫痫性脑病 反射性癫痫 进行性肌阵挛癫痫
常见癫痫综合症
• 1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT) • 属于婴儿和儿童期特发性局部性癫痫。
常见儿童癫痫综合症
• 4、Lennox—Gastautsyndrome(LGS)
• 属于癫痫性脑病,VNS治疗效果较好。
• 详见后述。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy with febrile seizure plus,GEFS+) • 与一般FS不同,GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发 热或无热的痫性发作,总发作次数超过一般FS,甚至可 达数十次(2~100多次)。 • GEFS+常有癫痫或FS家族史,一个家族中可有多种发作 形式,多数仅表现为一般FS,但部分于6岁后继续频繁的 FS(强直—阵挛性发作)发作,称为FS+。较少见的发作 类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失 张力发作等。