周围神经疾病概述及脑神经疾病 ppt课件
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周围神经病ppt课件
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220
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22
23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
2266
2277
28
29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
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23周围神经的解剖和生理 ▪周围神经病的发病机制 ▪周围神经病的临床表现 ▪周围神经病的临床类型 ▪周围神经病的诊断思路
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2277
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29
• 自主神经 性（少见）
• 轴索性
• 脱髓鞘 性
• 混合型
•单神经病 •多发神经病
18
▪ 通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时 受累
▪ 病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显 ▪ 感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例
足部症状较手部症状明显 ▪ 可有“手套”、“袜套”样感觉障碍 ▪ 肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩 ▪ 可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等
117
分类依据
病程
突出症状
病变纤维大小 病理改变 损伤范围
• 急性 • 纯感觉性
(<4w)
或以感觉
• 亚急 性
(4-8w)
障碍为主 （如糖尿 病性远端 多发性神
• 慢性
经病）
• 大纤维神经 病
• 小纤维神经 病
(>8w)
• 复发 性或 进展 性
• 纯运动性 或以运动 症状为主 （GBS）
• 混合型 （多见）
血管源性
9
免疫介导的周围神经病变
▪ 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
▪ 血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导 致电传导阻滞伴或不伴有相连轴索或髓鞘的损害
▪ 补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经 轴索产生损害
▪ 选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神 经脱髓鞘而轴突相对完好
▪ 由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、 中毒等攻击。
周围神经疾病【113页】
• 肌电图（EMG）：主要用于诊断和鉴 别诊断神经源性损害和肌源性损害
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
周围神经疾病ppt课件ppt课件
三叉神经痛－治疗
纤维 泪腺
分泌
味蕾
面神经核 上泌涎核 舌 味觉纤维
耳部皮肤
面神经走行： 面神经的功能特点：
泪腺
眼 唇
• SVE • GVE • SVA • GSA
特发性面神经麻痹(idiopathic facial
palsy)
面神经炎 Bell麻痹
➢ ➢ ➢
➢ ➢
鼓索支以上：同侧 舌前2／3味觉丧失 镫骨肌以上：加上 听觉过敏 膝状神经节：加上 乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道疱疹－ Hunt综合征
周围神经疾病－概述
病理类型
华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental demyelination) 神经元变性(Neuronal degeneration)
周围神经疾病－概述
症状和体征
三叉神经解剖
三叉神经解剖
三叉神经解剖
三叉神经痛
三叉神经痛－病因及发病机制
病因不清
•
•
发病机制
三叉神经痛－病理
三叉神经痛－临床表现
年龄 部位
三叉神经痛－临床表现
痛性抽搐
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• • • •
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
三叉神经痛－治疗
首选卡马西平0.1bid，最大剂 量1.0/d
AIDP －鉴别诊断
不支持GBS的表现： • 显著持久的不对称肢体无力 • 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或该障碍持 久存在 • 存在明确感觉平面
AMAN—临床表现
AMAN—辅助检查
AMSAN—临床表现
AMSAN—临床表现
周围神经疾病总结PPT课件
头面部痛温触压觉传导通路
皮肤 周围突 三叉神经节 粘膜 三叉神经 ③
背侧丘脑腹后内侧核
①
②
中枢突 三叉神经脊束核 三叉神经脑桥核 三叉丘系
内囊后肢
中央后回下部
三叉神经解剖
• 三叉神经节（trigeminal ganglion）又称 半月神经节（semilunar ganglion）的假单 极神经元的周围突组成三叉神经的眼神经、 上颌神经及下颌神经。其中枢突聚集成三叉 神经感觉根，在脑桥与小脑中脚交界处入脑， 终于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核。 • 三叉神经运动根在感觉根的腹内侧出脑，穿 卵圆孔加入下颌神经。
• 面神经为混合性脑神经，含有4种纤维成分： ① 特殊内脏运动纤维起于脑桥被盖部的面神经核，主 要支配面肌的运动； ② 一般内脏运动纤维起于脑桥的上泌涎核，属副交感 神经节前纤维，在有关副交感神经节换元后的节后纤维 分布于泪腺、下颌下腺、舌下腺及鼻、腭的粘膜腺，控 制上述腺体的分泌； ③ 特殊内脏感觉纤维，即味觉纤维，其胞体位于颞骨 岩部内，面神经管弯曲处的膝神经节，周围突分布于舌 前2/3粘膜的味蕾，中枢突终止于脑干内的孤束核； ④ 一般躯体感觉纤维，传导耳部皮肤的躯体感觉和表 情肌的本体感觉。
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
课程内容
概述
三叉神经痛
特发性面神经麻痹 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
小结
周围神经疾病－概述
周围神经（peripheral nerve）
位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构， 即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成 的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神
诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 • 鉴别： 1． 吉兰-巴雷综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫 4 . 神经莱姆病
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后突止，疼痛过后如常 自此之后每月发作一周左右 进食及刷牙、洗脸均可诱发 发作期间患者害怕进食、刷牙、洗脸 情绪低落、焦虑 查体无阳性体征发现
三叉神经痛定义原发性三叉神经痛的简称 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛
临床表现
中老年女性多见 2、3支最常见 多为单侧性 电击样、刀割样、撕裂样
辅助检查
神经传导速度（NCV）和肌电图(EMG) ▼脱髓鞘与轴索损害 ▼运动神经病与肌病 病因学检查 ▼血 ▼尿 ▼头发 ▼指甲 活检
诊断
定位诊断 病因诊断
诊断
定位诊断 病史 体征
辅助检查
难
病因诊断
任何一项单独的辅助检查都不能作为诊断的标准
治疗
1
2
病因治疗
对症支持
3
康复治疗
4
加强护理
新近病例
周围神经疾病
周围神经 组成
大脑
小 脑 颈 丛 臂 丛
脑神经 脊神经 自主神经 神经节
胸神 经
腰 丛
骶丛
间 脑
中脑 脑 延髓 桥
脊 髓 交感干
脊神经 节
内脏大神经
腹腔结 马尾
腹下神经 盆内脏神经
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
同侧面神 经麻痹
③ 鼓索
舌前2/3 味觉消失
病因及病理
病因：不清楚 激发因素: 风寒、病毒感染(带状疱疹)和自主神经功能不稳 →局部神经营养血管痉挛→神经缺血水肿→面神经
受压→临床表现 病理：神经水肿、脱髓鞘、轴突变性
发病特点
任何年龄发病（20-40岁多见） 男多于女 急性起病 数小时、1-3天达高峰
病程和预后
1-3周开始恢复，1-2个月可明显恢复 预后与年龄、身体状况有关 ➢ 年轻-预后好 ➢ 受凉史-预后好 ➢ 1周内味觉恢复-预后好 ➢ 老年、糖尿病、高血压、心脏病-预后不好 ➢ 伴有乳突疼痛-预后不好 监测肌电图对评估预后有意义
鉴别诊断
继发性三叉神经痛如：颅底肿瘤等 牙痛 舌咽神经痛 鼻窦炎 颞颌关节痛
治疗
非手术治疗
药物治疗： ➢ 卡马西平 70%-80% ➢ 苯妥英钠 20%-50% ➢ 普瑞巴林 74% ➢ 加巴喷丁 ➢ 维生素B12 封闭治疗
（无水乙醇或甘油破坏感觉神经细胞）
射频热凝治疗
手术治疗
微血管减压术90%-95% 外周神经切断、撕脱术 立体定向放射治疗
剧痛
。 历时短暂，数秒至1-2分钟
突发突止 扳机点 周期性
病因
周围学说
半月神经节到 脑桥间部分
多种原因引起 的压迫所致
中枢学说
三叉神经脊束 核或脑干
感觉性癫痫样 异常放电
三叉神经脊束核
TN由微血管压迫所致，其中80%为小脑上动脉压迫。其次为小脑前下动脉和静脉
各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动， 相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路
结间段
神经末梢
周围神经的病理改变
外 伤
中 毒 代 谢 营 养 免 疫
神 经 元 变 性Βιβλιοθήκη 炎 症 中 毒 遗 传 代 谢
障
碍
病因
感染 代谢 中毒 血管
免疫 营养 外伤 肿瘤
症状学
感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调 运动障碍：肌束震颤、痛性痉挛、麻痹、肌萎缩 自主神经功能障碍: 无汗、无泪、无涎、直立性低血压 腱反射减低或消失
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
周围神经功能
脊神经和自主神经
无血-神经屏障
树突 神经元胞体 轴突 轴突侧支 神经纤维 郎飞结
髓鞘 Schwann鞘
患者女，60岁，陕西彬县人，农民 发作性右侧太阳穴针刺样疼痛两年 数月发作一次，持续3-4天 进食可诱发，因此不敢就餐，痛苦不堪 睡眠差，精神差，情绪低落 查体无阳性体征发现
新近病例
患者，女，56岁，甘肃天水人，农民 左侧面部闪电样疼痛半年 无原因突发左侧面颊部、下齿及舌左侧闪电样剧痛，持续数秒钟
特发性面神经麻痹
（idiopathic facial palsy）
1、面部表情运动 2、舌前2/3味觉 3、内耳、外耳道的皮肤感 觉
4、泪腺及唾液腺的分泌
Bell征：
闭眼时眼球向上外方转动， 显露白色巩膜，称为Bell 征
受损部位不同出现不同临床表现
听觉过敏
Ramsay-Hunt综合征
乳突部疼痛，耳廓外 耳道感觉减退及疱疹
诊断
急性起病 一侧周围性面瘫 除外其它疾病所致周围性面瘫
鉴别诊断
Bell`s麻痹是排除性诊断
鉴别：
继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫
肿瘤 骨折 其他结构异常（中耳炎、乳突炎、腮腺炎等）
合并周围性面瘫的其他周围神经病
格林-巴利综合症 糖尿病性周围神经病
治疗
患侧眼部护理（滴眼液、白天太阳镜护眼、夜间金霉素眼膏敷眼） 改善局部血液循环（理疗红外线照射、局部热敷） 减轻面神经水肿、缓解神经受压（皮质类固醇） 抗病毒治疗（阿昔洛韦） 促进髓鞘恢复（维生素B1、维生素B12 ） 促进功能恢复(针刺、电针治疗、功能锻炼)
三叉神经痛定义原发性三叉神经痛的简称 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛
临床表现
中老年女性多见 2、3支最常见 多为单侧性 电击样、刀割样、撕裂样
辅助检查
神经传导速度（NCV）和肌电图(EMG) ▼脱髓鞘与轴索损害 ▼运动神经病与肌病 病因学检查 ▼血 ▼尿 ▼头发 ▼指甲 活检
诊断
定位诊断 病因诊断
诊断
定位诊断 病史 体征
辅助检查
难
病因诊断
任何一项单独的辅助检查都不能作为诊断的标准
治疗
1
2
病因治疗
对症支持
3
康复治疗
4
加强护理
新近病例
周围神经疾病
周围神经 组成
大脑
小 脑 颈 丛 臂 丛
脑神经 脊神经 自主神经 神经节
胸神 经
腰 丛
骶丛
间 脑
中脑 脑 延髓 桥
脊 髓 交感干
脊神经 节
内脏大神经
腹腔结 马尾
腹下神经 盆内脏神经
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
同侧面神 经麻痹
③ 鼓索
舌前2/3 味觉消失
病因及病理
病因：不清楚 激发因素: 风寒、病毒感染(带状疱疹)和自主神经功能不稳 →局部神经营养血管痉挛→神经缺血水肿→面神经
受压→临床表现 病理：神经水肿、脱髓鞘、轴突变性
发病特点
任何年龄发病（20-40岁多见） 男多于女 急性起病 数小时、1-3天达高峰
病程和预后
1-3周开始恢复，1-2个月可明显恢复 预后与年龄、身体状况有关 ➢ 年轻-预后好 ➢ 受凉史-预后好 ➢ 1周内味觉恢复-预后好 ➢ 老年、糖尿病、高血压、心脏病-预后不好 ➢ 伴有乳突疼痛-预后不好 监测肌电图对评估预后有意义
鉴别诊断
继发性三叉神经痛如：颅底肿瘤等 牙痛 舌咽神经痛 鼻窦炎 颞颌关节痛
治疗
非手术治疗
药物治疗： ➢ 卡马西平 70%-80% ➢ 苯妥英钠 20%-50% ➢ 普瑞巴林 74% ➢ 加巴喷丁 ➢ 维生素B12 封闭治疗
（无水乙醇或甘油破坏感觉神经细胞）
射频热凝治疗
手术治疗
微血管减压术90%-95% 外周神经切断、撕脱术 立体定向放射治疗
剧痛
。 历时短暂，数秒至1-2分钟
突发突止 扳机点 周期性
病因
周围学说
半月神经节到 脑桥间部分
多种原因引起 的压迫所致
中枢学说
三叉神经脊束 核或脑干
感觉性癫痫样 异常放电
三叉神经脊束核
TN由微血管压迫所致，其中80%为小脑上动脉压迫。其次为小脑前下动脉和静脉
各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动， 相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路
结间段
神经末梢
周围神经的病理改变
外 伤
中 毒 代 谢 营 养 免 疫
神 经 元 变 性Βιβλιοθήκη 炎 症 中 毒 遗 传 代 谢
障
碍
病因
感染 代谢 中毒 血管
免疫 营养 外伤 肿瘤
症状学
感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调 运动障碍：肌束震颤、痛性痉挛、麻痹、肌萎缩 自主神经功能障碍: 无汗、无泪、无涎、直立性低血压 腱反射减低或消失
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
周围神经功能
脊神经和自主神经
无血-神经屏障
树突 神经元胞体 轴突 轴突侧支 神经纤维 郎飞结
髓鞘 Schwann鞘
患者女，60岁，陕西彬县人，农民 发作性右侧太阳穴针刺样疼痛两年 数月发作一次，持续3-4天 进食可诱发，因此不敢就餐，痛苦不堪 睡眠差，精神差，情绪低落 查体无阳性体征发现
新近病例
患者，女，56岁，甘肃天水人，农民 左侧面部闪电样疼痛半年 无原因突发左侧面颊部、下齿及舌左侧闪电样剧痛，持续数秒钟
特发性面神经麻痹
（idiopathic facial palsy）
1、面部表情运动 2、舌前2/3味觉 3、内耳、外耳道的皮肤感 觉
4、泪腺及唾液腺的分泌
Bell征：
闭眼时眼球向上外方转动， 显露白色巩膜，称为Bell 征
受损部位不同出现不同临床表现
听觉过敏
Ramsay-Hunt综合征
乳突部疼痛，耳廓外 耳道感觉减退及疱疹
诊断
急性起病 一侧周围性面瘫 除外其它疾病所致周围性面瘫
鉴别诊断
Bell`s麻痹是排除性诊断
鉴别：
继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫
肿瘤 骨折 其他结构异常（中耳炎、乳突炎、腮腺炎等）
合并周围性面瘫的其他周围神经病
格林-巴利综合症 糖尿病性周围神经病
治疗
患侧眼部护理（滴眼液、白天太阳镜护眼、夜间金霉素眼膏敷眼） 改善局部血液循环（理疗红外线照射、局部热敷） 减轻面神经水肿、缓解神经受压（皮质类固醇） 抗病毒治疗（阿昔洛韦） 促进髓鞘恢复（维生素B1、维生素B12 ） 促进功能恢复(针刺、电针治疗、功能锻炼)