特发性门静脉高压症诊断及治疗
门静脉高压分类及分级
门静脉高压分类及分级
门静脉高压是一种临床常见的疾病，通常是由于肝脏疾病或其
他因素导致的血液回流受阻而引起。
在门静脉高压的诊断和治疗中，对其进行分类和分级是非常重要的。
本文将讨论门静脉高压的分类
及分级，以便更好地理解和处理这一疾病。
门静脉高压可以根据其病因进行分类。
最常见的原因是肝硬化，这是肝脏组织发生病理性改变，导致血液在肝脏内无法正常流动。
其他原因还包括肝静脉血栓形成、肝静脉阻塞、肝脏肿瘤等。
根据
病因的不同，门静脉高压可以采取不同的治疗策略，因此对病因进
行准确分类非常重要。
在临床上，门静脉高压还可以根据其临床表现和病情严重程度
进行分级。
一般而言，可以分为轻、中、重三个级别。
轻度门静脉
高压患者可能只有轻微的症状，如腹胀、腹水等，病情相对较轻。
中度门静脉高压患者症状可能较为明显，如腹水增多、腹胀加重等。
重度门静脉高压患者症状严重，可能出现严重的腹水、腹胀、肝性
脑病等并发症。
对门静脉高压进行分类和分级有助于医生更好地了解患者的病
情，选择合适的治疗方案。
对于轻度门静脉高压患者，可以通过药
物治疗、饮食调理等方式进行治疗。
对于中度门静脉高压患者，可
能需要进行介入治疗或手术治疗。
对于重度门静脉高压患者，可能
需要进行紧急的治疗，如腹水穿刺、肝移植等。
总之，门静脉高压的分类及分级对于临床诊断和治疗非常重要。
通过对患者病因和病情的准确分类和分级，可以更好地制定治疗方案，提高治疗效果，减少并发症的发生，提高患者的生存率和生活
质量。
特发性门静脉高压症
特发性门静脉高压症
李有柱;谭毓铨
【期刊名称】《肝胆外科杂志》
【年(卷),期】1996(4)4
【摘要】特发性门静脉高压症李有柱，谭毓铨（白求恩医科大学第一临床学院普外科长春１３００２１）门静脉高压症是一种临床常见的综合征。
大体可分为肝前性、肝性、肝后性。
特发性门静脉高压症（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎ－ｓｉｏｎＩＰＨ）是一种原因不...
【总页数】1页(P222)
【作者】李有柱;谭毓铨
【作者单位】白求恩医科大学第一临床学院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R657.34
【相关文献】
1.特发性门静脉高压症的影像学诊断 [J],
2.特发性门静脉高压症肝移植1例报告 [J], 马博;张雨;张晓雪;杨倩倩;陈庆灵;温晓玉;金清龙
3.特发性门静脉高压症13例临床诊治分析 [J], 赵德希;张绍庚;洪智贤;余灵祥;刁广浩
4.特发性非肝硬化门静脉高压症诊治进展 [J], 陈功海;王广川;张春清
5.慢性乙型肝炎合并特发性门静脉高压症1例报告 [J], 朱芳;张振江;袁玲;裴兵
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门静脉高压症诊断方法及诊断要点详解
门静脉高压症诊断方法及诊断要点详解一、门静脉高压症形成后的病生理变化门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。
按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。
门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化。
1、脾大、脾功能亢进门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾大，然后出现脾功能亢进的表现。
2、交通支扩张由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。
在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。
3、腹水门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。
门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。
二、门静脉高压的诊断方法1、肝组织学活检此法一直被认为是诊断肝硬化的“金标准”，对于鉴别门静脉高压的病因至关重要，临床实践中常有两种途径，即经皮或经皮经颈静脉途径。
两种不同途径肝组织学活检适用于不同的情况（表1）。
表1两种不同途径肝组织学活检的主要适应证根据不同病因发展的纤维化分为4种主要纤维化模式：①门静脉-中央静脉型纤维化（病毒性肝炎和自身免疫性肝炎）；②门静脉-门静脉型纤维化（胆道疾病）；③窦周和细胞周围型纤维化（代谢性疾病、酒精性和非酒精性肝脏疾病）；④中央-中央型纤维化（布-加综合征等静脉流出阻塞）。
病毒性肝炎、自身免疫性肝炎或布-加综合征等疾病门静脉高压常在病程的早期就发生，而代谢性疾病门静脉高压常在疾病的后期才形成。
2、肝静脉压力梯度（H V PG）H V P G是检测P H T变化的“金标准”，是通过颈内静脉、股静脉或肘静脉插管检测肝静脉楔压与肝静脉自由压之差，从而间接反映门静脉压力，正常人门静脉压力<5 m m H g。
H VP G是一种相对成熟的方法，对判断临床终点事件及预后具有重要价值（表2）。
门静脉高压症特殊侧支循环的临床意义及诊治
门静脉高压症特殊侧支循环的临床意义及诊治摘要：随着对门静脉高压症病理生理机制的深入认识以及检查手段的丰富和精细，门静脉高压症所致的特殊侧支循环不断被发现和了解。
因其临床表现多样、诊断困难、治疗棘手、并发症严重、预后较差、病死率高，对其早期识别和诊断及制订合理有效的治疗方案是临床上需要解决的难题。
本文将对门静脉高压症导致的特殊侧支循环从解剖结构、临床意义、诊断方法以及治疗手段等方面进行总结阐述。
门静脉高压症是指一组由于门静脉系统压力持续上升所引起的一系列临床症候群，所有能导致门静脉血流阻力增加和/或血流量增加的因素，均能够导致门静脉高压。
其中以肝硬化导致的门静脉高压最为常见，约占90%;少见病因包括特发性非肝硬化门静脉高压、肝血管发育异常、肝脏血液流出道梗阻、门静脉血栓形成等。
临床上评估肝硬化门静脉压力的金标准是测定肝静脉压力梯度(hepatic venous pressure grad i ent, HVPG) , HVPG 在5~1OmmHg 为轻度门静脉高压症，此时患者大多无临床症状。
HVPG ≥ IOmmHg为临床显著门静脉高压症，此时患者可出现临床症状，其中IOmnlHgVHVPGWI2mmHg时为静脉曲张形成期，约28%的患者会于2年内出现静脉曲张，1年病死率约为3%;当HVPG>12mmHg时，患者可出现肝硬化失代偿临床表现，静脉曲张破裂出血的风险大幅度增加。
发生临床显著门静脉高压症时，机体可代偿性形成侧支循环。
门静脉高压最常见的侧支循环包括食管下段一胃底交通支、直肠下端一肛管交通支、前腹壁交通支以及腹膜后交通支。
除此以外的门静脉高压导致的侧支循环被称为门静脉高压症的特殊侧支循环，其发病率相对较低，临床认知较少。
认识特殊侧支循环对于提高异位静脉曲张破裂合并出血顽固性肝性脑病具有重要意义。
为此，本文对这些特殊侧支循环的临床意义和诊治要点进行详细地阐述。
1门静脉高压症导致消化道内的特殊侧支循环位于消化管道的门静脉高压导致的特殊侧支循环按发生率依次为十二指肠、结肠及小肠。
门静脉高压的诊断标准
门静脉高压的诊断标准
门静脉高压是指门脉系统内的压力持续升高，导致门静脉及其分支的扩张、静脉曲张和出血等并发症。
门静脉高压是肝硬化和其他肝脏疾病的重要并发症之一，严重影响患者的生活质量和预后。
因此，门静脉高压的诊断非常重要，可通过以下指标进行诊断：
1. 门脉血流速度：门脉血流速度的增加是门静脉高压的早期表
现之一。
门静脉血流速度可以通过超声心动图等影像学检查来测量。
2. 脾脏大小：门静脉高压导致脾脏淤血和肿大。
脾脏大小的增
加可以通过CT或MRI等影像学检查来测量。
3. 胃肠道黏膜改变：门静脉高压导致胃肠道黏膜充血和水肿，
从而影响其形态和功能。
这些改变可以通过内窥镜检查来观察和诊断。
4. 门静脉压力：门静脉压力是诊断门静脉高压的主要指标之一。
正常门静脉压力应在5-10 mmHg之间。
门静脉压力可以通过导管插入门脉或肝静脉来测量。
综上所述，门静脉高压的诊断标准包括门脉血流速度、脾脏大小、胃肠道黏膜改变和门静脉压力等指标。
通过这些指标的综合评估，可以准确诊断门静脉高压，并采取相应的治疗措施。
- 1 -。
门静脉高压治疗方案
门静脉高压治疗方案1. 什么是门静脉高压门静脉高压是一种常见的肝脏疾病，它指的是门静脉和其分支血管中的压力升高，进而导致其他相关症状和并发症的发生。
门静脉是连接消化系统和肝脏的一条重要血管，负责将含有营养物质的血液从胃、肠道等消化器官运输到肝脏进行代谢和处理。
当门静脉受阻或功能受损时，血液无法顺利通过，门静脉的压力就会上升，从而引起门静脉高压。
2. 门静脉高压的症状门静脉高压可以引起一系列症状和并发症，如下所示：•腹水：门静脉高压导致肝脏血流受阻，使得肝脏产生更多液体，进而导致腹水的发生。
•食欲不振、恶心、呕吐：门静脉高压造成胃肠道的压力增加，影响了食欲和胃肠蠕动，导致上述症状的发生。
•肝性脑病：门静脉高压使得肝脏无法有效代谢毒素，在体内积聚，进入大脑，引起神经系统功能异常，表现为认知障碍、精神症状等。
•食管静脉曲张和出血：门静脉高压引起食管血管扩张，容易发生食管静脉曲张和食管出血。
•肝硬化：门静脉高压是肝硬化的常见原因之一，肝脏长期遭受高压和损伤，导致纤维组织增生，肝功能逐渐减退。
3. 门静脉高压的治疗方案门静脉高压的治疗主要包括药物治疗、内镜治疗、手术治疗等方法，具体如下：3.1 药物治疗药物治疗是门静脉高压的常用方法之一，主要包括以下几类药物：•降压药物：如β受体阻滞剂、硝酸酯类药物等，可以通过扩张静脉、减少心脏负荷等途径降低门静脉压力。
•利尿剂：利尿剂可以帮助减轻腹水的症状，如螺内酯、双氢克尿嘧啶等。
•消化道静脉收缩剂：这类药物可以收缩消化道静脉，减少门静脉血流量，降低门静脉压力，如奥曲肽、生长抑素等。
3.2 内镜治疗内镜治疗是一种非手术治疗方法，包括以下几种常用方法：•食管静脉曲张内镜下黏膜下注射术（EVL）：通过内镜将硬化剂注射到食管静脉曲张病变部位，促使其硬化闭塞，预防食管静脉曲张出血。
•放置经静脉肝内门体分流术（TIPS）：通过内镜在肝内建立一条连接门静脉和肝静脉的通道，降低门静脉压力，缓解相关症状和并发症。
门静脉高压名词解释
门静脉高压名词解释门静脉高压是指门静脉压力升高超过正常范围的一种病理状态。
门静脉是人体循环系统中的一条重要血管，它将来自腹腔器官的血液输送到肝脏，通过肝脏进行新陈代谢、分解和排泄，再将新鲜的血液输送至全身。
当门静脉压力升高时，会对肝脏和腹腔其他器官造成一系列的影响和损害。
门静脉高压的成因主要有两个方面：1. 静脉回流阻力增加：例如肝硬化、血管阻塞、血栓形成等情况下，静脉血液排出受阻，导致门静脉压力升高。
2. 动脉血流量增加：当血液从肠系膜动脉和门静脉分支的动脉血流量增加时，门静脉面临的压力会增加。
门静脉高压会引发一系列病理生理变化，包括以下几个方面：1. 转流：当门静脉高压时，部分门静脉血液无法从肝脏顺利通过，会通过侧支血管转流至体静脉系统，形成静脉曲张。
这些侧支血管通常比较脆弱，当破裂时会引发严重的出血。
2. 肝内循环改变：门静脉高压还会导致肝内血液循环的改变，血液供应不足导致肝内缺血，并且难以清除体内代谢产物，使得毒素在体内积累。
3. 肝功能受损：门静脉高压会导致肝脏负担加重，出现肝功能异常、肝衰竭等情况。
4. 腹水：门静脉高压时，肝脏的脉管扩张、血管通透性增加，导致肝脏静水压增高，从而引起腹水的积聚。
5. 消化系统症状：门静脉高压还会引发上消化道出血、胃肠道静脉曲张、食管静脉曲张等症状。
治疗门静脉高压的方法主要有药物治疗、内镜治疗和外科手术等。
药物治疗主要通过降低门静脉压力和预防并发症的发生；内镜治疗主要包括内镜下胃肠道静脉曲张的止血和门静脉高压相关的病损处理；外科手术主要是通过减轻门静脉高压、恢复正常血流通道或移植肝脏来治疗。
总结来说，门静脉高压是一种病理状态，会造成肝脏和腹腔其他器官的损害，引发一系列的并发症。
及早发现、诊断和治疗门静脉高压可以有效地预防并控制疾病的进展，并提高患者的生活质量。
门静脉高压的治疗方法
门静脉高压的治疗方法门静脉高压是一种以门静脉系统内的压力升高为特征的疾病。
在正常情况下，门静脉的压力维持在5-10 mmHg，但如果门静脉高压，则压力会升高至10 mmHg以上。
门静脉高压是由于肝脏疾病引起的，如肝硬化、肝血栓形成或肝脏恶性肿瘤等。
门静脉高压可以导致肝功能减退、腹水、食管胃底静脉曲张、脾功能亢进和门静脉血栓形成等严重并发症。
治疗门静脉高压的方法主要包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。
下面将详细介绍这些治疗方法。
1. 药物治疗：药物治疗主要是通过调节肝脏和门脉血流，减轻门静脉高压引起的症状和并发症。
常用的药物包括以下几种：- 元胞活化剂：如去氨肝素和川芎嗪，可以改善肝脏氧合和血液流动，减轻门静脉高压。
- 利尿剂：如螺内酯和依他尼酸，用于治疗腹水和水肿。
- 胃肠道排毒剂：如乳果糖和甘露醇，通过促进肠道蠕动和水分排泄，减轻门静脉高压引起的腹胀、腹痛和腹泻。
2. 介入治疗：介入治疗是通过介入手段改变门静脉系统的血流动态，减缓门静脉高压。
常用的介入治疗方法有以下几种：- 胃食管静脉曲张敷贴术（SOMA）：通过在静脉内放置一个特殊的经食管导管，用于闭塞曲张的静脉，以预防食管静脉曲张破裂出血。
- 门静脉系统分支堵塞：通过导管引导，将可溶性栓塞剂注入到特定的分支静脉中，从而减轻门静脉高压。
- 经静脉内注射硬化剂：通过经静脉注射一个硬化剂，如泡沫硬化剂，以减轻门静脉高压。
3. 手术治疗：对于门静脉高压的严重病例，手术治疗可能是必需的。
常见的手术治疗方法有以下几种：- 脾切除术：脾脏是体内造血和血小板破坏的关键器官，脾切除术可以减轻门静脉高压引起的脾功能亢进。
- 恶性肝肿瘤切除术：对于门静脉高压的主要病因是肝脏恶性肿瘤，手术切除肿瘤可以减轻门静脉高压。
- 肝移植术：对于门静脉高压引起的肝脏功能减退和并发症无法控制的患者，肝移植是最有效的治疗方法。
除了上述治疗方法外，门静脉高压的患者还应注意饮食调理和生活方式的改变，以减轻症状和提高生活质量。
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门脉血流动力学的解剖分区
（1）胃脾区：脾静脉、胃冠状静 脉、胃短静脉、高位食管静脉，左 膈上静脉和胃后静脉。
（2）肠区：肠系膜上静脉、肠系 膜下静脉。
五、门静脉高压症的临床表现 和诊断
临床表现
脾肿大、脾功能亢进。 食管胃底曲张静脉破裂大出血。 腹水。 门脉高压性胃病。 肝性脑病。
门静脉高压症
概念
门静脉血流受到阻碍, 淤滞，引起 门静脉的压力增高。
脾肿大和脾功能亢进 食管胃底静脉曲张和呕血 腹水 这些症状的疾病称为“门静脉高压 症”。
一、门静脉系统的解剖概要
门静脉由肠系膜上静脉、肠系膜下静脉和脾 静脉汇合而成。
门静脉的左右两干分别进入左右半肝后逐渐 分支，其小分支和肝动脉分支的血液汇合于 肝小叶内的肝窦，然后汇入肝小叶的中央静 脉，再汇入小叶下静脉、肝静脉，最后注入 下腔静脉。
四、门静脉高压症血流 动力学变化
正常人全肝血流量每分钟为1500ml 门静脉血占60%~80%，平均为75%。 肝动脉血占全肝血流量的20%~30%，
平均为25%。
门脉压力: 正常13~24cmH2O,平为 18cmH20。比肝静脉压高5~9cmH20。
门脉高压时，压力大都增至30~50cmH20。
（4）三腔管压迫止血 一个腔通圆形气囊，冲气后压迫 胃底。
一个腔通椭圆型气囊，充气后压 迫食管下段。
一个腔直接通胃管。
三腔气囊管的使用
（1）首先将两个气囊充气约150ml。（检查漏气 否）
（2）将气囊和管涂上液体石蜡油。
（3）从病人鼻孔将气囊缓慢送入胃内，长度大 约45~50ml
（4）将胃气囊充气约150~200ml，将管向外提 拉，悬吊0.5kg的物品作牵引。食管气囊充气 10-40mmHg汞柱。
门脉高压症临床治疗方法
门脉高压症临床治疗方法门脉高压症临床治疗方法门脉高压症，英文名：portal hypertension ，别名：门静脉高血压；门静脉血压过高；门脉高压；PHT。
门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现，是一个临床病症，为各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病，所有能造成门静脉血流障碍和(或)血流量增加，均能引起门脉高压症。
所以门静脉高压病人在临床上往往表现出门静脉高压和原发病的症状。
门静脉高压表现有脾脏肿大、食管胃底静脉曲张和腹水，常常伴发脾功能亢进、上消化道大出血、门体分流性脑病和自发性细菌性腹膜炎等，而原发病的症状则随疾病的不同而异。
门脉高压症 - 流行病学图1 门脉高压症据1982年全国普外科学术会议3500例资料分析，肝内型门脉高压症共占97.81%，而肝外型仅占2.19%。
1998年，黄筵庭等汇总全国13个省市的24所医院共施行门静脉高压手术的9980例资料。
其流行病学资料是：乙型肝炎表面抗原阳性的占71.86%，阴性占28.14%。
肝内型占97.06% 其中坏死性占75.74%，血吸虫性占15.38%，酒精性占2.97% 胆汁性占1.62%；肝外型占2.94%。
从乙肝表面抗原和肝脏病理可见，中国肝硬化仍以肝内型的坏死后性和血吸虫病性肝硬化为主，乙型肝炎仍是中国肝硬化的主要原因。
门静脉高压症合并肝癌受到重视，本次调查的8327例中有肝癌205例，占2.46%，明显高于普通人群，说明乙型肝炎与肝癌之间的密切关系。
门脉高压症 - 病因图2 门脉高压症门脉高压症可分为肝前型，肝内型和肝后型3类，肝内型在中国最常见，占95%以上在肝内型按病理形态的不同又可分为窦前阻塞、肝窦和窦后阻塞两种。
窦前阻塞的常见病因是血吸虫病性肝硬化。
血吸虫在门脉系内发育成熟、产卵，形成虫卵栓子，顺着门脉血流抵达肝小叶间汇管区的门脉小分支，引起这些小分支的虫卵栓塞，内膜炎和其周围的纤维化，以致门脉的血流受阻，门脉的压力增高。
门静脉高压症诊疗指南
第二十七章门静脉高压症【概述】本症是由于门静脉（以下简称门脉）血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增高所致。
临床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。
本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。
肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝硬化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。
肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。
正常门脉压力在1.27-2.35kPa （13--24cmH2O），平均值为1.76kPa （18cmH2O），门脉压力不超过12mmHg时，食管、胃底曲张静脉很少破裂出血。
门脉高压症时，压力大都增至2.9-4.9kPa（30-50cmH2O）。
【诊断要点】1. 症状和体征脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消化道出血和腹水是门脉高压症的主要临床表现。
肝功能减退的临床表现常为伴随症状。
（1）病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化道大出血、黄疽等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多病史。
（2）临床表现。
（3）体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育，有无腹壁静脉曲张及血流方向（有助于病因诊断），脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。
2. 实验室检查血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间，凝血酶原时间，纤维蛋白原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测。
3. 特殊检查（1）B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度。
有无并发肝癌。
（2）彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况、血流方向、血流量，有无血栓形成，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。
（3）放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。
有无合并消化性溃疡。
有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情况。
特发性门静脉高压症的影像学诊断
中国医学影像学杂志2019年第27卷第2期述评与综述•短篇特发性门静脉高压症的影像学诊断王瑞琳，蒋鑫萍，孙晓峰*吉林大学第一医院联合超声科，吉林长春130012；*通讯作者孙晓峰 843276182@【关键词】高血压，门静脉；超声检查；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；综述【中图分类号】R445；R657.3+4 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2019.02.015特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension，IPH）是一种窦前性非肝硬化性门静脉高压症，通常不涉及肝细胞损伤，其实质为门静脉细小属支狭窄、闭塞，进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变，从而导致门静脉高压[1-2]。
目前有关IPH的具体病因及发病机制尚不明确，临床表现缺乏特异性，常误诊为肝硬化。
IPH的诊断和治疗目前尚无统一标准，但影像学检查不仅可观察到IPH相对特异性的表现，且可诊断和评估门静脉高压的程度，对IPH的准确诊断有重要意义，可为临床早期诊断和治疗提供重要帮助[3-5]。
1 IPH概述目前认为IPH是一种少见的肝内微小门静脉起源的疾病，好发于亚洲地区，曾被命名为班替综合征（Banti’s syndrome）、非肝硬化性门静脉纤维化等[6]。
本病的确切病因尚有争议，目前认为主要与感染、接触毒物或药物、免疫遗传异常、凝血异常等有关[7-8]，其发病机制可能与脾脏内高血流动力学和肝脏内门静脉阻塞相关。
在IPH的进程中，多不累及肝细胞损伤，故肝功能基本正常；其临床表现以门静脉高压、显著脾大为主。
IPH受消化道出血影响不大，预后多良好。
IPH的肝脏组织学变化主要包括：①由肝内门静脉属支内膜增厚、平滑肌细胞增生所致的门静脉纤维化、狭窄甚至闭塞；②肝脏微循环障碍和血流动力学改变所致继发性改变：如乏血供区肝细胞不同程度萎缩，富血供区肝细胞代偿增生，表现为肝内局灶性结节状增生等；肝实质、汇管区纤维化，不完全纤维间隔形成，甚至极少数可进展至不完全分隔性肝硬化等[1-2,8-9]，提示IPH的病理学表现缺乏特异性，不同个体之间差异性较大。
门脉高压的诊断和治疗策略
门脉高压的诊断和治疗策略（专用）红色为答案1、（）是肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的首选治疗手段A、内镜治疗B、肝移植C、药物D、外科分流、断流手术2、无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每（）年进行1次胃镜检查A、1B、2C、3D、43、消化道静脉曲张记录方法中提到的Les值得是曲张静脉位于（）A、食管上段B、食管中段C、食管下段D、胃底4、属于EVB的防治中二级预防的是（）A、预防首次EVBB、控制急性EVBC、预防再次E VBD、改善肝脏功能储备5、对于Child评分B级或小于（）分的C级患者，在行最初的内镜或药物止血后72 h内（最好24 h内）可考虑行TIPS治疗A、6B、12C、18D、241、TIPS治疗的中度并发症是（）A、肝动脉穿刺B、胆管穿刺C、肝性脑病D、腹水2、食管静脉曲张首选的治疗方式是（）A、药物治疗B、内镜套扎C、内镜联合药物治疗D、TIPS治疗3、上消化道急性出血的患者死亡率较高，要求在（）内完成内镜检查A、6小时B、12小时C、18小时D、24小时4、门脉高压最常见的病因是（）A、肝前性B、肝内性C、肝后性D、血栓的形成5、肝硬化合并重度食管静脉曲张的患者首选的治疗方法是（）A、药物治疗B、内镜套扎C、内镜套扎合并药物治疗D、手术治疗1、（）年，TIPS作为急性静脉曲张出血的一线治疗A、1994B、1996C、2000D、2008E、20102、PSG下限是（）A、2mmHgB、3mmHgC、4mmHgD、5mmHgE、6mmHg3、急性肝性脑病发作的一线治疗药物是（）A、利福昔明B、乳果糖C、支链氨基酸D、新霉素E、新霉素4、关于TIPS的说法，下列不正确的是（）A、在肝内门静脉与肝动脉间建立门腔分流道，以减低门脉高B、1994年TIPS被用于预防静脉曲张再出血C、肝性脑病是TIPS常见并发症D、术后脑病仍是困扰TIPS应用的问题E、TIPS治疗从1996年-1998年到2011-2013年从0上升至1.8%5、TIPS术后发生肝性脑病的患者，73%都发生在术后（）个月内A、1B、2C、3D、4E、51、以下说法错误的是（）A、TIPS提高了HV PG＜20mmHg患者的短期和长期生存率B、对于高危患者，早期TIPS降低了再出血率，提高了生存率C、对于高危患者，早期TIPS没有增加肝性脑病发生2、Child-Pugh评分中，轻度腹水可评（）分A、5B、4C、3D、2E、13、出血死亡风险最大的是（）A、EVB、IGVC、GOV1D、GOV2E、GOV34、白蛋白浓度为38g/L，在Child-Pugh评分中课评为（）分A、1B、2C、3D、4E、55、“食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，有RC”，该特征属于食管静脉曲张的（）A、正常B、轻度C、中度D、重度E、极重度1、引起肝腹水的主要原因是A、肝功能减退B、门静脉高压C、消化道出血D、肝功能减退和门静脉高压共同作用E、以上都不是2、门静脉高压腹水形成的机制有A、低蛋白血症B、淋巴液生成过多C、有效循环血量不足D、肝功能损害E、以上都是3、当血浆蛋白（）时，血浆胶体渗透压低，组织间液回吸收少，加重了腹水的形成。
特发性门静脉高压症的诊治体会
ｄ ｒ ｕｅ
特 发 性 门静 脉 高 压 症 （ｄｏ ａ ｉ ｐ ｒ ，ｈ ｐ ｒ ｉｉ ｔ ｃ ｏｔ ｙ ｅ－ ｐ ｈ ￣ ｌ ｔ ｓ ｎ Ｉ Ｈ） 一种 不 伴 有 肝硬 化 并 以长 期 肝 内窦 ｅｉ ， ｎｏ Ｐ 是
师应 该意识 到 “ 不是 所 有 的 静脉 曲张 都 意味 着 肝 硬
ｔ ｎ ２ｐｔ ｎｓ ， ｌｎｃ ｍ ｎ ａ ｉ ｅ ｐｅａ ｖｓｕａ ｄｓｏｎ ｃｏ ｎ ｉａ ｓｌｎｒｎｌ ｈ ｎ（ ａ ｅｔ） ｓｌ ｅｔｍ （ ｉ （ ａ ｅｔ） ｓ ｅｅｔ ｙａｄｃｒ ａ ｐｒ ｈｒｌ ａｃｌｒ ｉ ｎ ｅｔ ｎａｄｄｓ ｌ ｐｅｏｅａ ｓｕｔ １ｐｔ ｎ ，ｐｅ ｃ ｙ １ ｏ ｉ ｐ ｏ ｄｃ ｉ ｃ ｉ ｔ ｉ ｓ ｎ ｏ
隐源性肝硬化 ； 后均经病理证 实为 ＩＨ。７例均行手术 治疗 ： Ｐ ３例行手助腹 腔镜 改 良 Ｓ ｇ ｒ ， ｕ ｉ ａ术 ２例行脾 切除 ＋贲 门周 围血管 ｕ 离断术 ， 例行脾切除 ＋贲 门周 围血管离断 ＋远端脾 肾分流术 ， 例行脾切除术 。术后 随访 ６个月 ～５年 ， １ １ 平均 ２ ３年 ， １例 ． 仅 行脾切除 ＋贲 门周 围血管离断术 的患者术后 １月出现黑便 ， 经保守治疗好转 。结论 失为一种安全 、 有效 、 微创的手术方式。 彩超对 ＩＨ 的诊 断有较高提 示作用 ， Ｐ 但 确诊均需病理证实 ； 手术治疗 ＩＨ效果确切 ， 于伴食管 胃底静脉 重度 曲张及巨脾 的 ＩＨ 患者 ， Ｐ 对 Ｐ 手助 腹腔镜改 良 Ｓｇｕａ 不 ｕｉｒ 术
门静脉高压症的名词解释病因临床表现治疗方法
门静脉高压症的名词解释病因临床表现治疗方法门静脉高压症的名词解释门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。
大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。
当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。
表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功能失代偿和腹水等。
最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生命。
门静脉高压症的病因门静脉高压病因各异，发病原因未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，并非惟一原因。
现引用BassSombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型(1)肝前型发病率5%。
①血栓形成门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。
②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
(2)肝内型发病率占90%。
①窦前型早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。
②窦型/混合肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型肝静脉血栓形成或栓塞、布-加氏综合征等。
(3)肝后型占1%。
下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。
门静脉高压症的临床表现门静脉高压主要由各种肝硬化引起，在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。
本病多见于中年男性，病情发展缓慢，主要临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，以门体侧支循环的形成最具特征性。
特发性门静脉高压1例报告 张勇
Ａｃ ａ ｓ ｅｏ ｆ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ
Ｚ Ｈ Ａ Ｎ ＧＹ ｏ ｎ ｇ ，Ｔ Ａ Ｎ ＧＳ ｈ ａ ｎ ｈ ｏ ｎ ｇ ，Ｍ ＵＤ ｏ ｎ ｇ ，ｅ ｔ ａ ｌ ．（ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ，Ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｌ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｕＭ ｉ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ Ｒ ｅ ｇ ｉ ｏ ｎ ，Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｕ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ） ６ １ ０ ０ ８ ３
９ １ ２ ２ ． ４ ８ˑ １ ０ ／ Ｌ 、 Ｒ Ｂ Ｃ３ ． ９ ７ˑ １ ０ ／ Ｌ 、 Ｈ ｂ１ ０ ５ｇ ／ Ｌ 、 Ｐ Ｌ Ｔ２ ９ ９ ／ Ｌ 。２ ０ １ ６年 ９月 ２日复查肝功能上述指标均恢 ˑ １ ０ 复正常， 随访至 ２ ０ １ ６年 １ ０月患者无不适症状， 未再
出现呕血、 黑便。 ２ ㊀讨论 特发性门静脉高压症又名班替氏综合征、 特发性
７ ３ ８
临床肝胆病杂志第 ３ ３卷第 ４期 ２ ０ １ ７年 ４月㊀ＪＣ ｌ ｉ ｎＨ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， Ｖ ｏ ｌ ． ３ ３Ｎ ｏ ． ４ ， Ａ ｐ ｒ ． ２ ０ １ ７
«RØÙÚ F １./0
张㊀勇，汤善宏，牟㊀东，郑淑梅，曾维政
（ 成都军区总医院 消化内科，成都 ６ １ ０ ０ ８ ３ ）
门静脉高压怎样治疗？
门静脉高压怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍门静脉高压的治疗方法，治疗门静脉高压常用的西医疗法和中医疗法。
门静脉高压应该吃什么药。
*门静脉高压怎么治疗？*一、西医*1、治疗门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。
起初可能无任何症状，但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因，因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。
随着近年来对门静脉高压病理生理学、血流动力学、发病机制的研究不断发展，以及治疗手段的不断改善，对本病例治疗的观念也得到了彻底的转变，进入了一个治疗本症的全新理念——早期、持续和终身治疗。
1.一般治疗和饮食治疗门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。
(1)休息：肝硬化门静脉高压病人在肝功能代偿期，一般不强调卧床休息，病情轻微者，可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。
病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作，以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳。
休息可利于肝脏微循环的改善，促进肝细胞再生修复，减轻肝损害。
(2)饮食：由于门静脉高压病人整个胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食。
对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养，改善肝脏代谢，增强机体抵抗力，促进肝细胞再生、修复，并能防止各种并发症的发生。
原则上宜给予热量充足，富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外，还应含有各种无机盐及微量元素。
每天热量要保证在8371～12556(2000～3000卡)。
以高糖为主，如米、面、谷类。
蛋白质每天给予100g左右，尽量选用富含各种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。
门脉高压临床诊断标准
门脉高压临床诊断标准
门脉高压是肝硬化等慢性肝病常见的并发症之一，其临床诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 脾大、脾功能亢进：门脉高压患者常有脾脏肿大，同时伴有脾功能亢进，表现为白细胞、血小板计数减少等症状。
2. 腹水：门脉高压导致腹腔内血管压力增高，使腹水生成增多，患者表现为腹胀、腹部膨隆、尿量减少等症状。
3. 门-腔侧支循环开放：门脉高压时，门静脉与腔静脉之间的侧支循环开放，形成食管胃底静脉曲张、痔静脉曲张、腹壁静脉曲张等。
4. 门静脉海绵样变：门静脉海绵样变是指门静脉分支系统血管异常增生和扩张，形成海绵状结构，常导致脾大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张等症状。
5. 胃底食管下段静脉曲张：胃底食管下段静脉曲张是门脉高压的典型表现之一，患者可能出现呕血、黑便等消化道出血症状。
6. 肝功能减退和营养不良：门脉高压患者肝功能减退，合成白蛋白能力下降，营养不良发生率高，患者可能出现腹水、水肿等症状。
综上所述，当患者出现上述症状中的一项或多项时，应考虑门脉高压的可能性，并进一步进行相关检查以明确诊断。
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中国实用外科杂志2009年11月第29卷第11期论著文章编号：1005-2208（2009）11-0916-02特发性门静脉高压症诊断及治疗（附28例报告）马秀现，薛明辉，孙玉岭，党晓卫，叶学祥，许培钦【摘要】目的探讨特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension ，IPH ）的临床特点、诊断及治疗。
方法回顾分析郑州大学第一附属医院普外科1987-2008年诊治28例IPH 的临床资料。
结果14例行脾切除加贲门周围血管离断术，8例行脾腔静脉分流加贲门周围血管离断术，4例行脾肾静脉分流加胃冠状静脉缝扎术，1例行脾切除加肠腔C 形架桥术，1例行食管下段及贲门周围血管离断术。
27例随访6个月至17年,一般情况良好,脾功能亢进消失,无明显腹水,无再出血及肝性脑病发生。
肝功能均正常，16例食管曲张静脉消失,9例明显好转,3例无变化。
结论治疗出血和预防复发是治疗IPH 的关键问题，对于无肝功能衰竭者首选手术治疗，可以作门奇静脉断流术或门体分流术，对于不能耐受手术或术后再发静脉曲张破裂出血者，可以采用内镜下注射硬化剂或内镜下套扎治疗。
【关键词】特发性门静脉高压症；非硬化性门静脉高压症中图分类号:R6文献标志码:ADiagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension:a report of 28cases MA Xiu-xian,XUE Ming-hui,SUN Yu-ling,et al.Department of General Surgery,the First Affiliated Hospital,Zhengzhou University,Zhengzhou450052,ChinaCorresonding author:SUN Yu-ling,E-mail:ylsun@Abstract Objective To investigate the clinical features,diagnosis and treatment of idiopathic portal hypertension.Methods The clinical data of 28patients with idiopathic portal hypertension treated between 1987and 2008at the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University were analyzed retrospectively.Results The operations includedsplenectomy and disconnection (14patients),the shunt from splenic vein to inferior vena cave and severed around cardiacblood vessels (8patients),splenorenal shuntand gastriccoronary veinsuture(4patients),splenectomy and the shuntfrom superiormesenteric vein to inferior vena cave by C-bridge (1patient ),severed lower esophageal and around cardiac blood vessels (1patient ).Twenty-seven patients were followed up for six months to 17years,who were in goodcondition.Hypersplenism,significant ascites,further bleeding and liver encephalopathy were disappeared.All liverfunction were normal.Esophagealvarices wasdisappearedin 16patients.Esophageal varices marked improvement in 9patients.Esophageal varices did not change in 3patients.Conclusion Cureing bleeding and prevention of recurrence of IPH are the key issue.The patients have no liver failure preferred surgical treatment which mightbe portal azygous disconnection or portosystemic shunt.The patients who can not tolerate surgery or were variceal bleeding after operation might be used endoscopic injection sclerotherapy or endoscopic ligation treatment.Keywords idiopathic portal hypertension;non-cirrhotic portal hypertension 特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension，IPH ）是非硬化性门静脉高压症（non-cirrhotic portalhypertension，NCpH ）的一种，是一种肝内型门⁃静脉高压症，病因不明，临床上较为少见。
本文对我科1987-2008年收治的28例IPH 的临床资料进行回顾性分析。
1临床资料1.1一般资料本组28例，其中男17例,女11例。
年龄17～62岁。
病人全身情况良好，无明显黄疸、无腹水及下肢水肿。
21例曾发生上消化道出血；除1例曾行脾切除外，其他病例脾脏均位于左侧肋缘下5～17cm；乙型肝炎抗原作者单位：郑州大学第一附属医院普外科，河南郑州450052通讯作者：孙玉岭，E-mail：ylsun@ ··916中国实用外科杂志2009年11月第29卷第11期及抗体、丙型肝炎抗体检查均阴性。
肝功能Child A级24例，Child B级4例。
X线食管钡餐或胃镜检查均提示食管中下段静脉曲张，其中重度20例，中度8例。
术前行B超或彩色多普勒均提示脾静脉和门静脉通畅增宽，肝静脉开口及肝后下腔静脉通畅。
9例行经皮脾穿刺门静脉造影，显示脾静脉和门静脉通畅，门奇静脉之间侧支增多且粗大。
5例行下腔静脉和经皮肝静脉造影，显示肝静脉、下腔静脉肝后段及膈上段通畅。
B超发现6例少量腹水。
1.2治疗28例均手术治疗，术中见肝脏大小、形态、质地及颜色基本正常，表面无纤维化、结节及包块，其中1例肝右叶增大，达右锁骨中线肋缘下5cm，肝左叶明显萎缩；6例有少量腹水；除1例曾经行脾切除外其余27例脾脏均增大，质韧。
14例行脾切除加贲门周围血管离断术；8例行脾腔静脉分流加贲门周围血管离断术;4例行脾肾静脉分流加胃冠状静脉缝扎术；1例行脾切除加肠腔C形架桥术；1例已施行过脾切除和断流2次手术，近端胃粘连严重，无法分离，又因肠系膜上静脉呈炎性串珠样改变,无法行肠腔分流,故改行左侧开胸食管下段及贲门周围血管离断术。
术中测量自由门静脉压力，行断流或分流手术前门静脉压力33.4～39.5cmH2O（1cmH2O=0.098kPa），分流术后降至22.1～26.0cmH2O，断流术后基本维持断流前水平。
病人术后均恢复顺利,无术后并发症。
28例随访，一般情况良好,脾功能亢进消失，无明显腹水，无再出血及肝性脑病发生。
复查肝功能均正常，16例食管曲张静脉消失，9例明显好转，3例无变化。
行分流术者，彩色多普勒均提示吻合口血流通畅。
2讨论特发性门静脉高压症是导致门静脉高压的第二大原因。
本病在日本及印度发病率较高,西方国家很低。
在印度称非硬化性门静脉纤维化（non⁃cirrhotic portal fibrosis，NCPF），在美国称门静脉性肝硬化（hepato⁃portal sclerosis）。
在日本称为特发性门静脉高压症（IPH），目前普遍接受的名称是特发性门静脉高压症。
其主要临床特点为：脾大脾亢、贫血，发生1次或多次胃肠道出血。
多数病人肝功能正常，黄疽、腹水和肝性脑病少见。
因其大多数病例肝功能较好，受消化道出血影响不大，预后多良好。
近年来，我国临床医师对此病的认识逐渐加深，但尚未引起足够重视，临床上常误诊为隐源性肝硬化门静脉高压。
按文献［1］日本IPH研究委员会对该病制订的诊断标准:（1）不明原因的脾大、贫血、门静脉高压，可除外肝硬化、血液疾病肝胆系统的寄生虫病、肝静脉及门静脉阻塞以及先天性肝纤维化等。
也就是说，IPH的临床诊断可通过排除以上相关疾病而确立。
（2）一种以上血液成分减少。
（3）肝功能试验正常或接近正常。
（4）B超、CT或脾脏同位素检查有门静脉及脾静脉扩张，血流量增加，脾肿大肝表面光滑，质地均匀，无萎缩，不提示有肝硬化。
（5）内镜或X线检查可见上消化道静脉曲张。
（6）肝静脉插管查显示肝静脉开放，WHVP正常或轻度升高，直接静脉测压＞20 mmHg（1mmHg=0.133kPa）。
（7）腹腔镜提示肝表面无肝硬化表现；肝活检显示门静脉纤维化，但无肝硬化。
并非必须具备以上每一条标准才能诊断，但是必须排除肝硬化和其他原因引起的非肝硬化性门静脉高压方可诊断。
本组28例均有门静脉高压表现，8例经手术所见、肝脏活检结合术前各项检查得以确诊，20例经细致的鉴别诊断、B超或彩色多普勒检查及门静脉造影术前确诊,术后经肝组织活检进一步证实。
尽管肝组织学评价很重要，但细针穿刺因获取标本错误而不能用于诊断和排除肝硬化，而楔形活检常在术中取得，对无组织学检测者，肝表面大体观察对排除肝硬化有一定参考价值。
我们报道术前无组织学诊断的病人中，术中发现肝脏大小、质地正常，或肝脏缩小，表面光滑，无肝硬化所特有的结节。
当病人有门静脉高压、门静脉开放，无肝硬化的形态学特征或无其他肝脏疾病的原因时可以做出IPH的临床诊断［2］，对于未手术病人，可通过腹腔镜，或影像学诊断技术，如多普勒超声，CT扫描和MRI，除外肝硬化及肝静脉或门静脉阻塞。
用于IPH诊断的各种辅助检查，除电子胃镜、核素扫描、CT血管成像、门静脉造影及测压外，高分辨力的彩色多普勒不仅能清晰动态地观察门静脉及其分支在形态学上的细小变化，而且能观察门静脉及其侧支的血流动力学情况，评估门静脉高压的程度，并与其他疾病所致的门静脉高压作出鉴别。