5补体系统-mdz
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第5章补体系统
导C1s的活化，成为具有酯酶活性的C1s。
C1r SS
N
C
C1q
C1s SS
N
C
C1r、C1s分子结构
C1r
酶活性区
C1r，C1s均为单链血清蛋白酶。C1r具有丝氨酸酯酶的活性， C1s具有丝氨酸蛋白酶的活性。
2、 C4的分子结构、裂解片段和功能
C4为3肽链结构，分别为、、链。
C4是C1（C1S)的作用底物之一
抗 体
抗 原 <40nm 抗 原
2. 经典途径激活顺序
C2
AbAg
C1
C2a C2b
C1s (C1脂酶)
C4
C4a
C4b
(C5转化酶) C4b2b3b
C5
C5a
C5b
C6、C7
C5b67 C8
(与细胞膜或AbAg结合)
C4b2b （C3转化酶）
C3b C3a
C3
C5b678 多个C9
C5b6789n (攻膜复合体)
MAC
3.经典途径:
几个特点：
1 抗原抗体特异结合活化 2 反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8C9 3 产生3个转化酶：C1酯酶, C3转化酶，C5转化
酶 4 产生3个过敏毒素（Anaphylatoxin），C3a,
C4a,C5a
补体活化的经典途径
IgM/IgG -Ag复合物
补体的这一功能在机体的免疫系统中起重要的防 御和免疫监视作用，可以抵抗病原微生物的感染， 消灭病变衰老的细胞。
（二）调理和免疫粘附作用
三条激活途径的主要不同点
比较项目
激活物质
参与的 补体成分 C3 转化酶 C5 转化酶 作用
C1r SS
N
C
C1q
C1s SS
N
C
C1r、C1s分子结构
C1r
酶活性区
C1r，C1s均为单链血清蛋白酶。C1r具有丝氨酸酯酶的活性， C1s具有丝氨酸蛋白酶的活性。
2、 C4的分子结构、裂解片段和功能
C4为3肽链结构，分别为、、链。
C4是C1（C1S)的作用底物之一
抗 体
抗 原 <40nm 抗 原
2. 经典途径激活顺序
C2
AbAg
C1
C2a C2b
C1s (C1脂酶)
C4
C4a
C4b
(C5转化酶) C4b2b3b
C5
C5a
C5b
C6、C7
C5b67 C8
(与细胞膜或AbAg结合)
C4b2b （C3转化酶）
C3b C3a
C3
C5b678 多个C9
C5b6789n (攻膜复合体)
MAC
3.经典途径:
几个特点：
1 抗原抗体特异结合活化 2 反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8C9 3 产生3个转化酶：C1酯酶, C3转化酶，C5转化
酶 4 产生3个过敏毒素（Anaphylatoxin），C3a,
C4a,C5a
补体活化的经典途径
IgM/IgG -Ag复合物
补体的这一功能在机体的免疫系统中起重要的防 御和免疫监视作用，可以抵抗病原微生物的感染， 消灭病变衰老的细胞。
（二）调理和免疫粘附作用
三条激活途径的主要不同点
比较项目
激活物质
参与的 补体成分 C3 转化酶 C5 转化酶 作用
5 补体
C3a、C4a和C5a又被称为过敏毒素，它们作为配体与细胞表面相应
受体结合，激发细胞脱颗粒，释放组胺之类的血管活性介质，从而增 强血管通透性并刺激内脏平滑肌收缩。
第四节 补体的生物学作用
第四节 补体的生物学作用
维护机体内环境稳定
清除免疫复合物
清除凋亡细胞
第四节 补体的生物学作用
上述成分实际上是提供了使补体激活级联反应得以进行的接触表面 。
这种激活方式可不依赖于特异性抗体的形成，
从而在感染早期为机体提供有效的防御机制。
旁路(替代)激活途径—— alternative pathway
旁路途径的激活与调节具有如下两个重要特点：
旁路途径可识别自己与非己：正常情况下，体内不断产生低水平C3b， 少数C3b可以随机方式与颗粒表面形成共价键。
第三节 补体活化的调控
补体受体(complement receptor,CR)
细胞膜上存在的能与补体活性分子相结合的糖蛋白
CR1(CD35)
配体： C3b、C4b 生物学功能：
抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和 C4b 调理作用
促进免疫复合物清除
免疫调节
补体受体(complement receptor,CR)
第五章 补体系统
(complement system)
补体系统(complement system)
基本概念
在发现体液免疫后不久，Bordet于1884年即
证明，新鲜血清中存在一种不耐热的成分，
可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。 细菌 + Ab 细菌 + Ab + 豚鼠血清 细菌 + Ab + 灭活血清
补体系统课件
激活物质
（细菌脂多糖）
B D
C5-C9
C3bBb3b
C56789
30
旁路激活途径示意图
31
32
C3
H因子
C3b
C3自发水解
I因子
C3a
C3b
C3b的自发形成
C3bi
C3b的降解 33
34
H因子 I因子
B因子
Ba D因子
C3b
C3bBb
C3bBb
C3bnBb
补体系统的旁路激活 35
36
C4b2b C3bBb
程基本相似，但其激活起始于炎症期产 生的蛋白(甘露糖结合凝集素MBL和C反 应蛋白)与病原体结合之后。
24
MBL激活途径
MBL与C1q并不具有氨基酸序列上的 同源性，但二者的分子结构类似。MBL首 先与细菌的甘露糖残基结合，然后与丝氨 酸蛋白酶结合，形成MBL相关的丝氨酸蛋 白酶(MASP-1、MASP-2)。MASP具有 与活化的C1q同样的生物学活性，可水解 C4和C2分子，继而形成C3转化酶，其后 的反应过程与经典途径相同。
统 C2b——组成C3、C5转化酶
各 成
C3a——过敏毒素、趋化因子
分 C3b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附、调理作用
的 生
C5a——过敏毒素、趋化因子
物 C5b、C6、C7——组成攻膜复合体
学 C8、C9——组成攻膜复合体
作 用
Ba——参与免疫调节
Bb——组成C3、C5转化酶 50
本章小结
40
补体的溶菌、溶细胞作用
溶菌
溶细胞
41
补体的调理作用
细菌 C3b受体
吞噬细胞
42
第5章 补体系统
MAC的生物学效应：
溶解红细胞、血小板和有核细胞；参与宿主抗细菌和抗病
毒（如HIV）防御机制。
34
2、调理作用
C3b、C4b可促进吞 噬细胞的吞噬作用， 靶细胞－氨基端-3b羧基端 －吞噬细胞 （C3b受体）
35
2、免疫黏附作用
可溶性抗原-抗体复合物（如
毒素-抗毒素复合物）活化补
体后，产生的C3b可共价结 合至复合物上，通过C3b与 CR1阳性红细胞、血小板黏 附，将免疫复合物转移至肝、
17
18
二、旁路途径
指由B因子、D因子和备解素参与，直接由微生物或外源异物 激活C3，形成C3与C5转化酶，激活补体级联酶促反应的活化 途径。C3途径、替代激活途径 1、激活物：
为补体激活提供保护性环境和接触表面的成分，如某些细
菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等。 2、参与成分： C3、C5～C9、B因子、D因子、P因子 3、激活过程：
不需要C1、C4、C2参与，血浆中天然的C3能缓慢分裂成
C3b是关键。
19
20
21
22
（三）MBL途径
又称凝集素途径，指由血浆中的MBL直接识别多
种病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖，进
而依次活化MBL相关的丝氨酸蛋白酶 （MASP）、
C4、C2、C3的过程。
主要参与成分：MBL、丝氨酸蛋白酶、C3、C5—C9 激活物：含有N-氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物。 关键酶：MASP-1、MASP-2
为补体系统。
4
二、补体系统的组成
构成补体的成分按生物学概念分为三类： 固有成分
存在于体液中，构成补体基本组成的蛋 白质。如：C1～C9、MBL、B因子、 D因子等
存在于血浆和细胞膜表面，通过调节补 体激活途径中关键酶而控制补体活化强 度和范围的蛋白分子。包括H因子、I因 子、S蛋白、C1抑制物等 存在于不同细胞膜表面，与补体激活过 程所形成的活性片段相结合介导多种生 物学效应的受体分子。包括：CR1-CR5、 C3aR等 5
溶解红细胞、血小板和有核细胞；参与宿主抗细菌和抗病
毒（如HIV）防御机制。
34
2、调理作用
C3b、C4b可促进吞 噬细胞的吞噬作用， 靶细胞－氨基端-3b羧基端 －吞噬细胞 （C3b受体）
35
2、免疫黏附作用
可溶性抗原-抗体复合物（如
毒素-抗毒素复合物）活化补
体后，产生的C3b可共价结 合至复合物上，通过C3b与 CR1阳性红细胞、血小板黏 附，将免疫复合物转移至肝、
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二、旁路途径
指由B因子、D因子和备解素参与，直接由微生物或外源异物 激活C3，形成C3与C5转化酶，激活补体级联酶促反应的活化 途径。C3途径、替代激活途径 1、激活物：
为补体激活提供保护性环境和接触表面的成分，如某些细
菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等。 2、参与成分： C3、C5～C9、B因子、D因子、P因子 3、激活过程：
不需要C1、C4、C2参与，血浆中天然的C3能缓慢分裂成
C3b是关键。
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（三）MBL途径
又称凝集素途径，指由血浆中的MBL直接识别多
种病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖，进
而依次活化MBL相关的丝氨酸蛋白酶 （MASP）、
C4、C2、C3的过程。
主要参与成分：MBL、丝氨酸蛋白酶、C3、C5—C9 激活物：含有N-氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物。 关键酶：MASP-1、MASP-2
为补体系统。
4
二、补体系统的组成
构成补体的成分按生物学概念分为三类： 固有成分
存在于体液中，构成补体基本组成的蛋 白质。如：C1～C9、MBL、B因子、 D因子等
存在于血浆和细胞膜表面，通过调节补 体激活途径中关键酶而控制补体活化强 度和范围的蛋白分子。包括H因子、I因 子、S蛋白、C1抑制物等 存在于不同细胞膜表面，与补体激活过 程所形成的活性片段相结合介导多种生 物学效应的受体分子。包括：CR1-CR5、 C3aR等 5
5第五章补体系统
补体受体（complement receptor, CR）
概念：是表达于细胞表面能与某些补体成分或 补体片断特异性结合的糖蛋白分子。
补体系统活化后产生的一系列生物学效应多是 通过CR介导的对补体的活化可产生调节作用：
分 I型、II型、III型
★ 第四节 补体的生物学作用
(一)补体的生物功能
C1 complex
C5
C2
C3
C6、C7
C8、C9
激活条件：
a. 抗原抗体结合，Ig的 Fc段空间构型改变， 易与补体C1q结合。
b. C1与IgM的CH3区或 IgG（ IgG 1/ IgG 2 /IgG 3）的CH2区结合。
c. 1个C1分子同时与两 个或以上Fc段结合。
IgG分子结合抗原前后的构象变化
有不同的生物学效应，广泛参与机体的免疫调节 与炎症反应。
补体激活的三条途径
（一） 经典激活途径（classical pathway）
参与的补体成分 C1（q、r、s）、C4、C2、C3。
经典激活途径的激活物 特异性抗体与抗原形成免疫复合物（immune complex，IC），以C1q结合于免疫复合物而启 动激活的途径。
补体固有成份 C1~C9
C3转化酶
C4b2a
C2~C9/ C3、C5~C9
C4b2a/C3bBb
C3、B、D、P因子 和C5~C9
C3bBb(P)
C5转化酶
C4b2a3b
C4b2a3b/C3bnBb C3bnBb(P)
生物学作用
在特异性体液 免疫的效应阶
段起作用
对经典途径和旁路途 参与非特异性免
径有交叉促进作用， 疫，在感染早期
C4b2a3b is C5 convertase; it leads into the Membrane
5补体系统
• 旁路途经又称替代途径（alternative pathway) 这是一条由Ｃ3、B因子、D因子、P因子 参与的激活途径，也称第二途径。 • 本途径较原始，效率较低，但由于此激
活方式不依赖特异性抗体的形成，在感
染早期发挥有效的防御机制。
31
激活物与激活条件
• 激活物：经典途径或自发产生的C3b分子 • 激活条件：细菌内毒素、酵母多糖、葡
Active MΦ
C5a
Active mast cell
MAC
溶解细胞、细菌和病毒（MAC）：
• A.抵抗病原生物感染。 （无抗体，通过旁路途径；有抗体通过经典途径） • B.导致组织损伤与疾病。 （病理情况下，溶解自身细胞） • C.抗肿瘤。
61
补体活化片段介导的生物学作用 • （1）调理作用：
• （4）炎症介质作用：
• C3a、C5a、C4a被称为过敏毒素 （ anaphylatoxin），可与肥大细胞、嗜碱 性粒细胞表面相应受体结合，触发靶细胞 脱颗粒，释放组胺和其他血管活性介质， 介导局部炎症反应。 • C5a对中型粒细胞有很强的趋化活性；可诱 导中性粒细胞表达黏附分子；刺激中性粒 细胞产生前列腺素等；引起血管扩张、毛 细血管通透性增高、平滑肌收缩等。 • C2a、C4a具有激肽样活性
49
C1qrs breakdown
C1 INH
50
C1-inhibitor deficiency:
angioedema
51
52
53
54
Control of spontaneous C3 activation via DAF
DAF prevents
the binding of
factor B to C3b
活方式不依赖特异性抗体的形成，在感
染早期发挥有效的防御机制。
31
激活物与激活条件
• 激活物：经典途径或自发产生的C3b分子 • 激活条件：细菌内毒素、酵母多糖、葡
Active MΦ
C5a
Active mast cell
MAC
溶解细胞、细菌和病毒（MAC）：
• A.抵抗病原生物感染。 （无抗体，通过旁路途径；有抗体通过经典途径） • B.导致组织损伤与疾病。 （病理情况下，溶解自身细胞） • C.抗肿瘤。
61
补体活化片段介导的生物学作用 • （1）调理作用：
• （4）炎症介质作用：
• C3a、C5a、C4a被称为过敏毒素 （ anaphylatoxin），可与肥大细胞、嗜碱 性粒细胞表面相应受体结合，触发靶细胞 脱颗粒，释放组胺和其他血管活性介质， 介导局部炎症反应。 • C5a对中型粒细胞有很强的趋化活性；可诱 导中性粒细胞表达黏附分子；刺激中性粒 细胞产生前列腺素等；引起血管扩张、毛 细血管通透性增高、平滑肌收缩等。 • C2a、C4a具有激肽样活性
49
C1qrs breakdown
C1 INH
50
C1-inhibitor deficiency:
angioedema
51
52
53
54
Control of spontaneous C3 activation via DAF
DAF prevents
the binding of
factor B to C3b
医学免疫学5补体系统
• 分解代谢：代谢快，每天50％补体更新
第二节 补体的激活途径
• 特点 • 三条激活途径:
经典途径 旁路途径 MBL途径
• 三条激活途径的比较
特 点：
• 补体的激活过程，相继依次激活的连锁反应
活化的成分以：C3b ，C1 ，B，D 表示，
灭活的成分则用： i表示， i C3b 表示。
• 激活过程是补体成分被消耗，裂解过程，产生 一大一小两片段, 分别以b，a来表示。 裂解 C3 C3b + C3a
补体受体（CR）
介导补体活性片段或 调节蛋白生物学效应
• • • • • 目前已发现: CR1、CR2、CR3、CR4、CR5 C3aR、C4aR，C5aR C1qR C3eR H因子受体（HR）
3. 补体系统的命名
以发现先后命名为C1、2------9； B因子· · · · · ·
C1
• 激活可在液相或固相上进行，其片段复合 物并非固定 在细胞膜上的某一点，而是向 前滚动，越移越大，类似滚雪球。
• 系统中调控因子起控制激活作用，使之维 持在适当水平。
经典途径（C1途径） 由抗原抗 体复
合物结合C1q启动激活的途径
替代途径（旁路途径、C3途径）
由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始 激活的途径
第五章 补体系统
补体概述 补体激活途径 补体激活的调控 补体的生物学意义 补体与疾病
第一章 补体的概述
• 概念 • 补体系统的组成和命名 • 补体的生物合成
概念
1. 补体（Complement，C）:
一组存在于血清、组织液和细胞膜表面的， 经活化后具有酶活性的蛋白，参与免疫防御、 免疫调节等作用，也称为补体系统。
5补体系统-mdz
是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有 酶活性的蛋白质，包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白， 故被称为补体系统。
血浆中补体成分在被激活前无生物学功能。
(一)、补体系统的组成
补体系统按其生物学功能分三类
1.补体的固有成分：存在于血浆和体液中、参与补体激
活级联反应的补体成分。包括经典激活途径的成分（C1、C4、 C2）；甘露聚糖结合凝集素(mannan-binding lectin，MBL)激活 途径的MBL、MBL相关的丝氨酸蛋白酶(MASP)；参与旁路激 活途径的成分（D、B因子）；共同末端通路：C3、C5-C9。
二、补体调节因子的作用
体液因子
C1INH——抑制C1r、C1s的酶活性，使C1失活
C4bp——抑制C3转化酶形成、加速C3、C5转化酶衰变 H因子——协助裂解C3b I因子——裂解C3b、C4b
1.C1抑制分子（C1 inhibitor,C1INH）
n
结合活化的C1rC1s，使其失去正常酶解底物C4 和 C2的 功能
1.参与激活的成分：
C1(C1q→C1r→C1s)→C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C9
2.激活物及激活条件：
n
特异性抗体(IgG1-3或IgM)与Ag形成的免疫复合 物(IC)。
C1分子的结构和功能
C1q为6个亚单位组成。 C1r，C1s均为单链血清蛋 白酶。在钙镁离子参与下 ，一分子C1q与2分子C1r 和2分子C1s形成复合物。 C1是经典途径活化的始 动分子。 C1r, C1s
第二节
补体的激活途径
补体的激活依据其起始顺序的不同分为三条:
（1）经典途径(classical pathway) （2）MBL途径(mannose-binding lectin pathway) （3）旁路途径(alternative pathway)
血浆中补体成分在被激活前无生物学功能。
(一)、补体系统的组成
补体系统按其生物学功能分三类
1.补体的固有成分：存在于血浆和体液中、参与补体激
活级联反应的补体成分。包括经典激活途径的成分（C1、C4、 C2）；甘露聚糖结合凝集素(mannan-binding lectin，MBL)激活 途径的MBL、MBL相关的丝氨酸蛋白酶(MASP)；参与旁路激 活途径的成分（D、B因子）；共同末端通路：C3、C5-C9。
二、补体调节因子的作用
体液因子
C1INH——抑制C1r、C1s的酶活性，使C1失活
C4bp——抑制C3转化酶形成、加速C3、C5转化酶衰变 H因子——协助裂解C3b I因子——裂解C3b、C4b
1.C1抑制分子（C1 inhibitor,C1INH）
n
结合活化的C1rC1s，使其失去正常酶解底物C4 和 C2的 功能
1.参与激活的成分：
C1(C1q→C1r→C1s)→C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C9
2.激活物及激活条件：
n
特异性抗体(IgG1-3或IgM)与Ag形成的免疫复合 物(IC)。
C1分子的结构和功能
C1q为6个亚单位组成。 C1r，C1s均为单链血清蛋 白酶。在钙镁离子参与下 ，一分子C1q与2分子C1r 和2分子C1s形成复合物。 C1是经典途径活化的始 动分子。 C1r, C1s
第二节
补体的激活途径
补体的激活依据其起始顺序的不同分为三条:
（1）经典途径(classical pathway) （2）MBL途径(mannose-binding lectin pathway) （3）旁路途径(alternative pathway)
5 补体系统
竞争性抑制C4b与C2结合→阻止C3转化酶形成。
I因子
具有丝氨酸蛋白酶活性，可裂解C4b和C3b。
膜辅因子蛋白(menbrane cofactor protein,MCP)
促进I因子裂解C4b和C3b,干扰C4b2a和C3bBb形成。
促衰变因子(decay-accelerating factor,DAF)
（三）补体的命名
C1-C9;C1、C4b2a;C3(C3a、C3b);iC3b。
（四）补体的生物合成
90%由肝细胞合成，其他由巨噬细胞、肠上皮细胞 等产生。
一、补体概述 二、补体激活 三、补体系统的调节 四、补体的生物学意义 五、补体与疾病的关系
补体系统各成分通常以非活性状态存 在于血浆中，在活化物质作用下,• 体发 补 生复杂的级联反应，表现出溶细胞效应， 此为补体的激活。
（二）补体系统的组成
1．补体的固有成分 经典途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2； MBL途径的MBL（甘露糖结合凝集素）和丝氨酸蛋白酶； 旁路途径的B因子、D因子、P因子； 三条途径的共同末端通路C3、C5-C9。 2．调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等。 3．补体受体：CR1-CR5、C3aR、C4aR、C5aR等。
* 抑制C4b2a形成； *干扰C3bBb形成（B与C3b结合↓；C3bBb解离↑）。
旁路途径的调节
H因子 与B或Bb竞争结合C3b,促使C3b被I因子 酶解失活。
膜攻击复合物形成的调节
C8结合蛋白(C8bp) 干扰C9与C8结合,抑制MAC形成。
一、补体概述 二、补体激活 三、补体系统的调节 四、补体的生物学意义 五、补体与疾病的关系
1. 识别阶段: C1(C1q)与IC中Ig分子的补 体结合位点结合，至C1（蛋白酶）形成 免疫复合物（immune complex,IC)
I因子
具有丝氨酸蛋白酶活性，可裂解C4b和C3b。
膜辅因子蛋白(menbrane cofactor protein,MCP)
促进I因子裂解C4b和C3b,干扰C4b2a和C3bBb形成。
促衰变因子(decay-accelerating factor,DAF)
（三）补体的命名
C1-C9;C1、C4b2a;C3(C3a、C3b);iC3b。
（四）补体的生物合成
90%由肝细胞合成，其他由巨噬细胞、肠上皮细胞 等产生。
一、补体概述 二、补体激活 三、补体系统的调节 四、补体的生物学意义 五、补体与疾病的关系
补体系统各成分通常以非活性状态存 在于血浆中，在活化物质作用下,• 体发 补 生复杂的级联反应，表现出溶细胞效应， 此为补体的激活。
（二）补体系统的组成
1．补体的固有成分 经典途径的C1q、C1r、C1s、C4、C2； MBL途径的MBL（甘露糖结合凝集素）和丝氨酸蛋白酶； 旁路途径的B因子、D因子、P因子； 三条途径的共同末端通路C3、C5-C9。 2．调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等。 3．补体受体：CR1-CR5、C3aR、C4aR、C5aR等。
* 抑制C4b2a形成； *干扰C3bBb形成（B与C3b结合↓；C3bBb解离↑）。
旁路途径的调节
H因子 与B或Bb竞争结合C3b,促使C3b被I因子 酶解失活。
膜攻击复合物形成的调节
C8结合蛋白(C8bp) 干扰C9与C8结合,抑制MAC形成。
一、补体概述 二、补体激活 三、补体系统的调节 四、补体的生物学意义 五、补体与疾病的关系
1. 识别阶段: C1(C1q)与IC中Ig分子的补 体结合位点结合，至C1（蛋白酶）形成 免疫复合物（immune complex,IC)
第五章补体系统PPT课件
补体旁路途径成分分别称为B因子、D因子、 H因子、I因子、P因子。
补体在活化过程中裂解片段，以英文小写 字母而命名。如C3a/C3b、C5a/C5b等。
某些补体调节蛋白按其功能命名，如衰变 加速因子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）等。
第一节 述
三、补体的理化性质
补体概
大多数为β球蛋白；含量相对稳定；C3含量最多； C1分子量最大；56℃30分钟可灭活。
第二节 补体激活途 径
第二节 补体激活途 径
一、经典激活途径
激活物与C1q结合，顺序活化C1r、C1s、C2、C4、 C3，形成 C3 转化酶（C4b2a）与 C5转化酶（C4b2a3b）的 级联酶促反应过程。
1.激活物
主要是与抗原结合的IgG、IgM分子。 不同抗体活化C1q的能力不同：
IgM>IgG3>IgG1>IgG2
径
五、三条补体激活途径的特点及比较
第二节 补体激活途 径
第三节 补体系统的调 节
第三节 补体系统的调 节
第四节 补体的生物学意义
一、补体的生物功能 1、细胞毒作用
2、调理作用： 补体的调节吞 噬作用是机体 抵御全身性细 菌和真菌感染 的主要机制之 一。
具有调节吞噬作用的补休裂解片段：C3b/C4b。
补体不仅是机体固有免疫防御的重要部分， 也是抗体发挥免疫效应的主要机制之一，并对免疫 系统的功能具有调节作用。
第一节
述
一、补体系统的组成
补体概
补体系统由补体固有成分、补体受体、血 浆及细胞膜补体调节蛋白等补体调节蛋白组成。
第一节 述
二、补体系统的命名
补体概
补体经典激活途径和终末成分按照其发现 先后，依次命名为C1、C2、C3~C9。
C5补体系统
补体活化的旁路途径补体活化的mbl途径补体系统补体系统第三节补体活化的调控自学一补体的自身调控二补体调节因子的作用第四补体的生物学作用一参与宿主早期抗感染免疫11溶解细胞细菌和病毒22调理作用33引起炎症反应二维护机体内环境稳定11清除ic22清除凋亡细胞三参与适应性免疫参与ir的诱导参与免疫细胞的增殖分化参与ir的效应阶段参与免疫记忆
护理本科医学免疫学
第五章学习目标
掌握： 补体、补体系统的概念；补体的生物学活性； 补体经典和旁路途径的活化过程及两条途径的比 较。 熟悉： 补体系统的组成和理化性质，补体活化的 MBL途径和补体的调节 了解： 补体系统的命名；补体系统的调控。
补体系统
李某，男，26岁，工人。因工作不慎，导致硫酸大面积烧伤急诊入院。 住院期间，病人持续高热，皮肤表面伴有脓汁。血常规检查，WBC为 16.6×109/L，补体含量：C3为46.6mg/dl，C4为6.8mg/dl，C反应蛋白为 2.3mg/dl。病人虽经积极治疗，终因继发感染而死亡。 讨论： 1．烧伤病人血清补体含量为什么降低？ 2．血清补体含量对机体有何影响？
补体系统
四、补体与其他酶系统的相互作用
补体系统异常与疾病
一、
补体的遗传缺陷与疾病
C1、C2、C4缺陷易发生系统性红斑狼疮 C1抑制物缺陷引起遗传性血管神经性水肿 I 因子缺陷引起反复感染
二、高补体血症
在许多炎症、传染病及恶性肿瘤时可见补体代偿性增高，但在急性感染及病情 危重时补体总量往往下降，这是由于补体成份大量消耗所致；此外，甲状腺 炎、阻塞性黄疸、糖尿病、痛风、雷诺氏综合症、溃疡性结肠炎等，也可使补 体含量升高。
补体系统激活 （二）旁路激活途径 1、激活物：细菌脂多糖、酵母多糖、凝集的IgG4、IgA 2、激活过程： 激活物+ B、D 、P C3 →C3bBbP→C5→C6→C7→C8→C9 （三）MBL途径 MBL+细菌甘露糖残基+丝氨酸蛋白酶 MASP C4、C2 →C3→C5→C6→C7→C8→C9 比较三条途径？？
护理本科医学免疫学
第五章学习目标
掌握： 补体、补体系统的概念；补体的生物学活性； 补体经典和旁路途径的活化过程及两条途径的比 较。 熟悉： 补体系统的组成和理化性质，补体活化的 MBL途径和补体的调节 了解： 补体系统的命名；补体系统的调控。
补体系统
李某，男，26岁，工人。因工作不慎，导致硫酸大面积烧伤急诊入院。 住院期间，病人持续高热，皮肤表面伴有脓汁。血常规检查，WBC为 16.6×109/L，补体含量：C3为46.6mg/dl，C4为6.8mg/dl，C反应蛋白为 2.3mg/dl。病人虽经积极治疗，终因继发感染而死亡。 讨论： 1．烧伤病人血清补体含量为什么降低？ 2．血清补体含量对机体有何影响？
补体系统
四、补体与其他酶系统的相互作用
补体系统异常与疾病
一、
补体的遗传缺陷与疾病
C1、C2、C4缺陷易发生系统性红斑狼疮 C1抑制物缺陷引起遗传性血管神经性水肿 I 因子缺陷引起反复感染
二、高补体血症
在许多炎症、传染病及恶性肿瘤时可见补体代偿性增高，但在急性感染及病情 危重时补体总量往往下降，这是由于补体成份大量消耗所致；此外，甲状腺 炎、阻塞性黄疸、糖尿病、痛风、雷诺氏综合症、溃疡性结肠炎等，也可使补 体含量升高。
补体系统激活 （二）旁路激活途径 1、激活物：细菌脂多糖、酵母多糖、凝集的IgG4、IgA 2、激活过程： 激活物+ B、D 、P C3 →C3bBbP→C5→C6→C7→C8→C9 （三）MBL途径 MBL+细菌甘露糖残基+丝氨酸蛋白酶 MASP C4、C2 →C3→C5→C6→C7→C8→C9 比较三条途径？？