ALS的肌电图
肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症（ALS）的电生理学诊断用的一直都是Lambert的诊断标准（1969），但临床确诊的ALS，初次肌电图检测未必都能完全满足此标准，在增加电生理内容后发表的EI Escorial诊断标准，明确了电生理学诊断在ALS诊断中的价值：凡是临床经过及神经病学所见疑为ALS的患者，必须施行电生理学检查，其目的是：①对临床上有障碍的肌肉，确认其是否为下运动神经元损害；②对临床上正常的肌肉，检查其是否存在下运动神经元损害；③排除其他疾病。
注：ALS的Lambert的电生理诊断学标准是：①感觉神经传导检查正常；②运动神经传导速度检查：从损害轻的肌肉记录，正常；从损害重的肌肉记录，不慢于同年龄组正常平均值的70%；③上肢肌、下肢肌或上/下肢肌以及球肌出现纤颤、束颤电位；④运动单位电位计数减少，时限及波幅增大。
1 针电极肌电图检查为证明ALS核心所见之一的下运动神经元损害，必须做针极肌电图检查，其发现可认为是临床神经病学所见的延长。
下运动神经元损害的肌电图所见：⑴活动性失神经所见：①纤颤电位；②阳性正锐波⑵慢性失神经所见：①大型运动单位电位（长时限多相电位，有时伴高波幅）；②10Hz以上高频放电，伴干扰波型减弱（有上运动神经元损害时，则放电频率在10Hz以下）；③运动电位电位不稳定。
若有束颤，提示ALS。
肌电图异常的肌肉若记录到长时限多相运动单位电位时，诊断价值很高。
（EI Escorial修正后诊断标准，引自（日）临床神经生理学，2002.30：451-459）1.1下运动神经元损害的确认ALS的病理特征是运动单位数目急速减少，针电极肌电图对此反映的是：①静息状态下有纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位；②轻收缩时运动电位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加；③重收缩时呈现单纯相。
1.2广泛性肌电图异常ALS时针极肌电图的广泛异常是特征性的，别的疾病不会如此。
但在临床症状未全部出现的患病初期，广泛性异常未必出现，电生理诊断有困难。
ALS的诊断与治疗ppt课件
这些NTF通过结合于细胞表面的受体而发
挥各自的作用。BDNF能有效保护因切断轴索 所引起的下运动神经元的减少。IGF能促进脊 髓前角细胞的生长，在ALS脊髓IGF结合密度 减低，ALS的NGF受体异常。1993年，美国、 加拿大和欧洲进行了IGF-I治疗ALS的大规模多 中心III期临床双盲实验，经过9个月的治疗，受 试组的Appel量表评分明显好于对照组，提示 IGF-I可减缓病人运动功能的丧失。
5. 环境因素：
6. 病毒感染：
英国某些地区的ALS患病人群中，既往有 较高的脊髓灰质炎发病史，因而推测两病之间 可能存在密切关系，是否为脊髓灰质炎病毒或 脊髓灰质炎样病毒的慢性感染。但在ALS患者 的血清及脑脊液中均未发现脊髓灰质炎病毒抗 体。在ALS患者的神经组织中亦未找到脊髓灰 质炎病毒、病毒有关的抗原以及核酸系列。
近年来对CNTF的研究较多，它主要在雪 旺氏细胞表达，能减缓神经元死亡的过程。动 物试验显示CNTF基因的破坏可产生肌萎缩及 运动神经元的消失，在ALS脊髓侧角其免疫活 性显著下降。
1993年，美国和加拿大开始进行CNTF治 疗ALS的多中心II/III期临床双盲实验。但因 CNTF产生明显的副作用且受试病人肌力反而 比未受试病人差，此实验被迫终止。有人分析 CNTF疗效不好的主要原因是其半衰期太短。 此外，CNTF本身就可以作为致热源使病人产 生恶病质。如何延长CNTF作用的有效时间并 减少其副作用是CNTF治疗ALS的关键。
1978年，Olney等人发现向未成年动物 注射某些兴奋性氨基酸可致中枢神经系统局部 损毁，而且不同氨基酸对神经元毒性的大小与 其产生兴奋性电位的能力有关。Onley将这种 由于暴露于兴奋性氨基酸而导致的神经元损伤 称为“兴奋毒性”。
当胞外Glu浓度过高时，主要通过两方面 作用使神经元受损。首先，AMPA受体激活导 致Na+大量内流，继发Cl-和水份的内流，使神 经元严重水肿，细胞急性肿胀而死亡，这一过 程较快；其次，NMDA受体激活使Ca2+大量内 流，胞内Ca2+浓度持续增高而引起一系列毒性 反应，这一过程相对较慢 。
从指南看ALS的诊治策略
既往创伤
既往触电史
暴露
暴露
/损伤
Wang MD, et al. Neurotoxicology. 2016 Jul 1. pii: S0161-813X(16)30116-4.
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ALS诊断的基本条件
病史、体检或电 生理检查 临床、电生理或 病理检查
病情进行性发展
下运动神经元受累
临床检查
上运动神经元受累
南
UMN受累的证 据
UMN：上运动神经元，LMN：下运动神经元
不再将其作为诊断依据，从而使 ALS得到更早、更准确的诊断3
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1. de Carvalho M, et al. Clin Neurophysiol. 2008;119(3):497-503. 2. 中华神经科杂志. 2012,45(7):531 -532. 3. 季滢,等.中华医学信息导报.2012,27(17):21.
神经影像学、电 生理或病理检查
排除其他疾病
中华神经科杂志. 2012,45(7):531 -532.
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ALS诊断的检查方法
临床检查：是诊断的基础 • 病史 • 体格检查 神经电生理检查：临床检查的延伸 • 神经传导测定 • 同芯针肌电图检查 • 运动诱发电位 神经影像学检查：有助于与其他疾病鉴别 • MRI
UMN：上运动神经元，LMN：下运动神经元
1. Al-Chalabi A et al. Lancet Neurol. 2016;15(11):1182-94. 2. de Carvalho M, et al. Clin Neurophysiol. 2008;119(3):497-503.
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2012版中国指南与Awaji电生理标准基本一致
脊髓侧索硬化诊断标准
脊髓侧索硬化诊断标准
脊髓侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床症状：患者必须有进行性的上、下运动神经元受累的体征和症状，如进行性肌无力、肌萎缩、肌肉痉挛、肌肉痉挛、舌肌萎缩等。
2. 神经电生理检查：必须有上、下运动神经元受累的电生理证据，如肌电图（EMG）显示进行性肌无力和肌萎缩，运动诱发电位（MEP）和感觉诱发电位（SEP）异常。
3. 神经影像学检查：脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）可以排除其他病因，如脊髓肿瘤、脊髓炎等。
4. 实验室检查：排除其他可能引起类似症状的疾病，如甲状腺功能异常、维生素B12缺乏等。
5. 临床病程：症状必须持续进行性发展，无论是否涉及上、下运动神经元。
需要注意的是，脊髓侧索硬化的诊断是一种排除性诊断，需要排除其他可能引起类似症状的疾病。
同时，诊断过程中还需要综合考虑患者
的病史、家族史、临床表现等因素。
肌电图的临床应用
肌电图的临床应用一、肌电图:狭义的肌电图是指以同心圆针电极插入肌肉中，收集针电极附近一组肌纤维的动作电位,以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位,大力时募集状态。
广义的肌电图学，还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头和肌肉疾病的电诊断学.１、正常肌电图（１）插入电活动：针电极在插入肌肉时，可机械地刺激或损伤肌纤维，而产生各种大小不同形态不同的短暂的电位，这就是插入电活动。
持续时间是几百毫秒，(如果针电极不活动，静息状态下,正常肌肉不会有活动表现为一条直线,称为电静息。
）（２）轻用力时运动单位电位：肌肉轻度收缩状态下记录的一个运动神经元所支配的一群肌纤维所兴奋的电位称运动单位电位（ＭＵＰ）.(３）波形多为２－３相，５相以上为多相。
多相波一般不超过１５％,时限常在５－１５ｍｓ之间;波幅多在１００至数千微伏之间.每一块肌肉都有自己的正常值（波幅、时限、位相）（４）大力时募集状态：当肌肉大力量收缩时，许多运动单位很快的发放冲动，由于许多不同的运动单位同时兴奋，因此不能辨认各个单独的ＭＵＰ。
２、异常肌电图（１）插入活动的异常：①插入活动的减少和延长.②出现自发电位:纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电(复合性重复放电）、肌纤维颤搐③肌强直放电.（２)异常ＭＵＰ①短时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限小于同一年龄组肌肉的正常范围.常见于肌肉疾病和神经肌肉传递性疾病。
②长时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限大于同一年龄组肌肉的正常范围。
这些MUＰ的波幅增高,时限的增宽，并伴有募集不良,常提示下运动神经元病变。
如：运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变，或神经损伤后的再支配等。
③多相电位其数目增多,可见于肌病，也可见于运动神经元病周围神经病变.（３）异常募集形式募集形式决定于用力时发放的MU数量以及ＭＵ发放的频率，下运动神经元病变时ＭＵ减少，病人客观上很用力，但ＭＵ也是减少型。
ALS的诊断
ALS的国际诊断标准世界神经病学联盟（WFN）于1994年（1998年修订）在西班牙所订的ELEscorial ALS国际诊断标准。
(一)必需具备1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据；2、临床检查有上运动神经元变性的证据；3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史或查体证实。
(二)不应该有：1、可由其它疾病过程可以解释的下运动或上运动神经元变性的电生理改变。
2、可由神经影像学证实的其他神经疾病解释的临床和电生理体征。
中华医学会神经科分会诊断标准(一)肯定ALS：在三个区域有上运动及下运动神经元损害的体征(包括脑干，臂丛，躯干，腰骶段肌肉)(二)拟诊ALS：在二个区域有上运动及下运动神经元损害体征，伴有上运动神经元损害并向上端发展，或在下运动神经元损害基础上出现上运动神经元损害体征。
(三)可能ALS：在一个区域有上运动及下运动神经元损害体征或在2－3个区域有上运动神经元体征，如单纯ALS。
(四)怀疑ALS：2－3个区域的下运动神经元损害体征，例如进行性肌萎缩和其他运动综合征。
上运动神经元变性的症状和体征为：1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进2、肌张力增高3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩、肌索颤动和反射降低，。
下运动神经元损害的电生理诊断标准为：(1)失神经支配的体征，如纤颤电位和正相尖波；(2)慢性部份性失神经支配体征：如运动单位时程延长，高振幅，多相不稳定性频率以及募集现象减退。
ALS侵犯的不同区域包括延髓部、颈部、胸部和腰骶部。
以肢体无力为起始表现的占80％，以延髓症状如口齿不清、吞咽困难和流口水表现的占20％。
起始时的萎缩通常是没有症状的，不过渐渐地萎缩与无力会愈来愈厉害。
有时在这些症状出现前会有易抽筋及肌肉跳动的情形，上肢的症状一般比下肢更容易被注意到，当四肢中的一肢出现症状后，通常对侧的肢体会接着出现，然后再扩展至其它的区域。
渐冻症的早期症状和诊断方法如何及早发现并准确诊断渐冻症
渐冻症的早期症状和诊断方法如何及早发现并准确诊断渐冻症渐冻症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）是一种随着时间逐渐恶化的神经系统退化性疾病，常导致肌肉无力、萎缩及进行性麻痹。
本文将探讨渐冻症的早期症状以及如何及早发现并准确诊断该疾病。
一、渐冻症的早期症状渐冻症的早期症状通常很难辨认，因为这些症状可能与其他常见健康问题相似。
然而，早期发现渐冻症非常重要，因为早期治疗可以改善患者的生活质量和延缓疾病的进展。
1. 进行性肌无力：渐冻症最早的症状通常是进行性的肌肉无力。
患者可能会发现自己做日常活动时感觉肌肉力量逐渐下降，例如举重物时感觉困难或无法完成一些简单动作。
2. 肌肉萎缩：随着渐冻症的进展，患者可能会观察到肌肉萎缩的情况。
肌肉群逐渐变弱并变得消瘦。
常见的萎缩部位包括手臂、腿部及面部。
3. 肢体抽搐或痉挛：患者可能会经历肢体抽搐或痉挛，这是渐冻症的早期症状之一。
这些抽搐可能会导致肌肉的不自主收缩或颤动。
4. 言语和吞咽困难：渐冻症会影响喉咙和面部肌肉的功能，导致患者出现言语和吞咽困难。
他们可能会发现讲话变得困难，并且出现吞咽食物或液体时出现窒息感。
5. 呼吸困难：随着疾病的进展，渐冻症患者可能会出现呼吸困难的症状。
这是由于肌肉无力影响到呼吸肌肉的功能，使得呼吸变得困难。
二、渐冻症的诊断方法尽早诊断渐冻症对于患者的生活质量和治疗策略至关重要。
渐冻症的诊断通常需要排除其他可能的疾病，并通过一系列的病理检查和评估来确认。
1. 医疗历史和体格检查：医生将收集患者的病史信息，并进行全面的体格检查。
这有助于排除其他类似疾病的可能性，并检查是否存在渐冻症的早期症状。
2. 肌电图（electromyography，EMG）：肌电图是一种帮助诊断渐冻症的常用检查方法。
通过检测肌肉收缩时的电活动，医生可以确定患者是否存在肌肉萎缩和功能障碍。
3. 神经传导速度（nerve conduction velocity，NCV）检查：NCV检查用于评估神经信号的传导速度。
肌电图的临床应用
肌电图得临床应用一、肌电图:狭义得肌电图就是指以同心圆针电极插入肌肉中,收集针电极附近一组肌纤维得动作电位,以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位,大力时募集状态。
广义得肌电图学,还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头与肌肉疾病得电诊断学。
1、正常肌电图(１)插入电活动:针电极在插入肌肉时,可机械地刺激或损伤肌纤维,而产生各种大小不同形态不同得短暂得电位,这就就是插入电活动、持续时间就是几百毫秒,(如果针电极不活动,静息状态下,正常肌肉不会有活动表现为一条直线,称为电静息。
)(２)轻用力时运动单位电位:肌肉轻度收缩状态下记录得一个运动神经元所支配得一群肌纤维所兴奋得电位称运动单位电位(ＭＵP)。
(3)波形多为２－3相,５相以上为多相。
多相波一般不超过15％,时限常在5－１５ｍs之间;波幅多在１００至数千微伏之间、每一块肌肉都有自己得正常值(波幅、时限、位相) (4)大力时募集状态:当肌肉大力量收缩时,许多运动单位很快得发放冲动,由于许多不同得运动单位同时兴奋,因此不能辨认各个单独得ＭUP。
2、异常肌电图(1)插入活动得异常:①插入活动得减少与延长。
②出现自发电位:纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电(复合性重复放电)、肌纤维颤搐③肌强直放电。
ﻫ(2)异常ＭＵP①短时限得ＭUP,指ＭUＰ平均时限小于同一年龄组肌肉得正常范围、常见于肌肉疾病与神经肌肉传递性疾病。
②长时限得MUP,指ＭＵP平均时限大于同一年龄组肌肉得正常范围。
这些MＵP得波幅增高,时限得增宽,并伴有募集不良,常提示下运动神经元病变。
如:运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变,或神经损伤后得再支配等、③多相电位其数目增多,可见于肌病,也可见于运动神经元病周围神经病变。
(3)异常募集形式募集形式决定于用力时发放得ＭU数量以及MU发放得频率,下运动神经元病变时MＵ减少,病人客观上很用力,但ＭU也就是减少型。
ALS的诊断
ALS的国际诊断标准世界神经病学联盟（WFN）于1994年（1998年修订）在西班牙所订的ELEscorial ALS国际诊断标准.(一）必需具备1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据;2、临床检查有上运动神经元变性的证据；3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史或查体证实.（二）不应该有:1、可由其它疾病过程可以解释的下运动或上运动神经元变性的电生理改变.2、可由神经影像学证实的其他神经疾病解释的临床和电生理体征.中华医学会神经科分会诊断标准（一)肯定ALS：在三个区域有上运动及下运动神经元损害的体征（包括脑干，臂丛,躯干,腰骶段肌肉）（二)拟诊ALS：在二个区域有上运动及下运动神经元损害体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展，或在下运动神经元损害基础上出现上运动神经元损害体征。
(三)可能ALS：在一个区域有上运动及下运动神经元损害体征或在2－3个区域有上运动神经元体征，如单纯ALS。
(四）怀疑ALS：2－3个区域的下运动神经元损害体征,例如进行性肌萎缩和其他运动综合征。
上运动神经元变性的症状和体征为：1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进2、肌张力增高3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩、肌索颤动和反射降低，。
下运动神经元损害的电生理诊断标准为：(1)失神经支配的体征,如纤颤电位和正相尖波；(2)慢性部份性失神经支配体征:如运动单位时程延长，高振幅,多相不稳定性频率以及募集现象减退。
ALS侵犯的不同区域包括延髓部、颈部、胸部和腰骶部。
以肢体无力为起始表现的占80％，以延髓症状如口齿不清、吞咽困难和流口水表现的占20%。
起始时的萎缩通常是没有症状的，不过渐渐地萎缩与无力会愈来愈厉害。
有时在这些症状出现前会有易抽筋及肌肉跳动的情形,上肢的症状一般比下肢更容易被注意到，当四肢中的一肢出现症状后，通常对侧的肢体会接着出现,然后再扩展至其它的区域。
单纤维肌电图鉴别肌萎缩侧索硬化和颈椎病临床论文
单纤维肌电图鉴别肌萎缩侧索硬化和颈椎病的临床研究【摘要】目的探讨单纤维肌电图（sfemg）鉴别诊断肌萎缩侧索硬化（als）与颈椎病的临床价值。
方法对临床确诊als 50例，mri确诊颈椎病包括脊髓型颈椎病（csm）21例，神经根型颈椎病（csr）18例，进行sfemg检测。
通过肌电图异常特征进行百分比统计，对鉴别诊断可行性做出比较。
结果 als与颈椎病组比较，前者平均颤抖（jitter）值（87.1±29.7）μs，jitter>55μs的百分比m50为78%，阻滞所占百分比m50为15%，纤维密度3.1±0.5，均高于后者（40.94±11．8)μs，5%，0，2.5±0.5（p55μs的百分比m50为78%，阻滞所占百分比m50为15%，纤维密度3.1±0.5，均高于后者（40.94±11.8)μs，5%，0，2.5±0.5（p<0.01）。
表1 als与颈椎病组sfemg改变的比较3 讨论有报道指出由于als受累神经分布广泛，应选择测试三个肢体肌肉或神经，并认为emg能提高临床诊断率79%；而另有报道称三个肢体emg异常在als和csm的鉴别上可能出现困惑，提出使用scm-emg。
而在临床工作中，无论利用emg或者scm-emg都存在局限性。
需要一种新电生理方式鉴别诊断这两种疾病。
我们利用sfemg鉴别两种疾病的研究发现，als的sfemg表现为jitter明显增宽，可伴有阻滞，纤维密度增高，与神经根型和(或)脊髓型颈椎病患者的sfemg表现明显不同。
单纤维肌电图对als与颈椎病的鉴别诊断有一定意义，值得推广应用。
参考文献[1]潘旭东，韩仲岩，潘之清.运动神经元疾病与脊髓型颈椎病的误诊和病因探讨.中国脊柱脊髓杂志，1995,5:145[2]mehrdad behnia bs，john j， kelly. role of electromyography in amyotrophie lateral sclerosis。
颈椎病并肌萎缩侧索硬化症的诊断
三٠神经电生理检查 的重要性
同心针EMG检测
判明是神经源性损害，还 是肌源性损害。
若为前者，确定神经源性 损害的部位及病变活动性。
CSM及ALS均为神经 源性损害
CSM特点：其受损神经根是节段 性分布,如C5神经根受损，可有 三角肌、冈上肌、大圆肌等来自 同一神经根水平的支配不同肌肉， 不同程度的肌萎缩。
3, 反射与反应：双侧胫神 经H反射潜伏期正常、左 侧波幅正常低限。
结论：多发神经原性损害 符合ALS诊断
检测结果：
1.神经传导：双侧胫神经、 尺神经感觉、运动传导速 度正常，运动波幅正常低 限，双侧正中神经感觉、 运动传导速度正常，运动 潜伏期延长。
2, 肌电图(MUP)：右侧拇短 展肌、小指展肌、肱二头肌、 胸锁乳突肌、双侧胫前肌 MUP面积增大、波幅增高、 时限延长。右侧拇短展肌、 小指展肌、肱二头肌可见自 发电位，右侧胸锁乳突肌卫 星电位增多。
全组病人均进行 常规颈部X线摄片及 MRI检查， 部分为 CT扫描。
X线片显示不同程度的颈 椎退变，如椎体后缘骨赘 形成，生理曲线改变，椎 间隙变窄及颈椎不稳等。
MRI表现为一个或多个节 段脊髓硬膜囊受压，呈凹 陷或波浪改变，部分伴有 黄韧带肥厚，全组除2例 外均无脊髓内高信号改变。
全组经详细的EMG测定 （部分作了SEP或神经传 导速度测定）。EMG呈广 泛性神经源损害（3个肢 体以上，包括胸锁乳突 肌，胸椎旁肌）。
ALS的EMG常表现为三个 肢体以上的肌肉为广泛 性神经损害，特别是临 床上无症状而肌电图有 改变的部位更有意义。
康德萱等认为：
胸锁乳突肌的EMG检查对 CSM和ALS的诊断与鉴别诊 断具有重要意义。
其资料显示:
ALS组(37/38)胸锁乳 突肌异常率为97%.
肌电图的临床应用
肌电图的临床应用一、肌电图：狭义的肌电图是指以同心圆针电极插入肌肉中，收集针电极附近一组肌纤维的动作电位，以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位，大力时募集状态。
广义的肌电图学，还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头和肌肉疾病的电诊断学。
1、正常肌电图(1)插入电活动：针电极在插入肌肉时，可机械地刺激或损伤肌纤维，而产生各种大小不同形态不同的短暂的电位，这就是插入电活动。
持续时间是几百毫秒，(如果针电极不活动，静息状态下，正常肌肉不会有活动表现为一条直线，称为电静息。
)(2)轻用力时运动单位电位：肌肉轻度收缩状态下记录的一个运动神经元所支配的一群肌纤维所兴奋的电位称运动单位电位(M UP) 。
(3)波形多为2 — 3相，5相以上为多相。
多相波一般不超过15%，时限常在5 —15ms之间；波幅多在100至数千微伏之间。
每一块肌肉都有自己的正常值(波幅、时限、位相)(4)大力时募集状态：当肌肉大力量收缩时，许多运动单位很快的发放冲动，由于许多不同的运动单位同时兴奋，因此不能辨认各个单独的MUP。
2、异常肌电图(1)插入活动的异常：①插入活动的减少和延长。
②出现自发电位：纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电(复合性重复放电) 、肌纤维颤搐③肌强直放电。
(2)异常MUP①短时限的MUP,指MUP平均时限小于同一年龄组肌肉的正常范围。
常见于肌肉疾病和神经肌肉传递性疾病。
②长时限的MUP,指MUP平均时限大于同一年龄组肌肉的正常范围。
这些ML P的波幅增高,时限的增宽,并伴有募集不良,常提示下运动神经元病变。
如：运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变,或神经损伤后的再支配等。
③多相电位其数目增多,可见于肌病,也可见于运动神经元病周围神经病变。
(3)异常募集形式募集形式决定于用力时发放的MU数量以及MU发放的频率，下运动神经元病变时MU 减少，病人客观上很用力，但MU也是减少型。
肌电图规范化检测和临床应用共识第四部分
肌电图规范化检测和临床应用共识第四部分第四部分报告书写书写报告是肌电图检测中最后也是最重要和关键的一步，直接体现了肌电图检测者的临床思维能力和诊断思路，报告的准确性对临床诊断有重要的提示作用。
在某些疾病如肌萎缩侧索硬化(ALS)，肌电图的结果可直接提示诊断。
一、肌电图报告书写的原则1．结果的描述应详细和客观。
2．结论的描述应准确和简洁，密切结合病史和临床表现，尽最大可能为临床诊断提供帮助。
3．电生理检测能够提示诊断线索，有助于定位，但是不能进行病因诊断，结论中可以提示是否支持临床诊断。
4．电诊断检查方案是一个动态的过程，不同患者的检查有一定的共性，但是每位患者临床表现各不相同，各有特点，检查应有针对性地进行。
根据检查所见，随时调整检查方案，直至得出可以解释患者临床症状的结果，满足临床医生的需要。
二、书写报告的格式出报告之前，应记录有关的病史、神经系统体格检查结果及相关的实验室检查结果。
报告的主要内容应包括如下几项。
1．描述有关检测内容：(1)神经传导检测(NCS)：刺激和记录的部位、距离、潜伏期、速度及波形、波幅等。
(2)F波：记录潜伏期、出现率和速度。
(3)针电极肌电图：记录检测肌肉的名称及各种生理状态下的肌电活动的变化，包括插入电位、静息电位、随意轻收缩及大力收缩时的波形、相位、波幅等。
2．结论：根据描述的结果做出初步的结论，尽可能为临床提供帮助。
3．签字：负责技术操作的技师或医生将全部检测结果记录到报告上，完成结论并签字，由有经验的负责临床神经电生理的医生再次复核签字。
三、结论书写形式和举例根据神经传导和针电极肌电图结果，区分神经源性损害和肌源性损害，常见的神经源性和肌源性损害的书写形式包括如下几项。
(一)神经源性损害1．广泛神经源性损害(提示前角细胞损害的可能)：向临床医生提示前角细胞病变(如ALS)的可能。
前角细胞病变在针电极肌电图上应表现为广泛分布的损害，但是，“泛神经源性损害并非一定是前角细胞病变。
ALS的电生理所见
•束颤不多见，应在临床检查中找。
• 幕集MU减少早期可见。
• MU发放加快，有二联或重复 出现。
MU 是高波幅，长时限，多相
波，是神经损害和再生的表现。正
因如此，重复神经电刺激测定异常，
SFEMG jitter增宽，
阻断出现。
注意：在进展快的情况下，可 见短时限，低波幅的MU。
• MCV正常或轻度减慢，如有明 • SCV正常。 • H反射泛化。
ALS 的电生理所见
北京协和医院 汤晓芙
电诊断很重要，要有三肢
的肌肉部分神经原性有再生的
损害，或二肢及球部（舌、面）
损害。
1998年世界神经病学联盟提 出：在在两段以上肌肉有上下
司动神经原性损害（球、颈、
胸、腰）。
针肌电图示
• fib和psw多见，四肢肌肉；
• 注意在脊旁肌上找，胸段最好；
• 球损害临床未见时，做舌、面、 胸锁乳突肌。
总之
有再生的部分神经退行性变， 周围神经传导无大问题，
神经肌肉传导有问题。
原发性侧索硬化
无EMG变化。
但细看发现MU减少，募集不完全。 MEP中枢段延长，SEP无问题。
脊肌萎缩症
插入常延长， fib和psw多见，但不见不能否定，
复合重复放电偶见。
束颤可见，但不如ALS多，MU
时限长，波幅高，多相，但如在婴 儿型可见小的募集不完SCV都很重要， NCV可有轻度减慢，诱发电位
波幅下降，要在多条神经上做，
多段做，以便鉴别MMN，SCV 无问题。
但不幸还不能鉴别多运
动神经根病，束颤可以在正 常人中出现。
帮助了解予后的几点：
MU在轻收缩时，波幅和形
als的诊断标准
als的诊断标准ALS（渐冻人症）是一种进行性神经肌肉疾病，通常会导致肌肉萎缩和运动功能的丧失。
该病多见于中老年人，男性患者比女性患者更多见。
ALS的确切原因尚未确定，但普遍认为遗传和环境因素可能引起该疾病。
ALS的诊断是通过对患者症状和身体检查的观察以及各种专业测试来确定的。
以下是ALS的诊断标准。
1. 发病年龄ALS的病发多在40岁以上，平均年龄为50-70岁。
有些人可能会在20-30岁被诊断出该病。
2. 神经肌肉损伤ALS的症状通常始于肌肉局部的运动障碍，如手指的抖动或虚弱，不稳定的步态或肌肉痉挛。
病情发展后，患者可能会出现肌肉萎缩和丧失运动功能。
神经肌肉损伤还可导致肌肉痉挛，知觉障碍（如感觉麻木或刺痛），呼吸困难等症状。
3. 进行性运动神经元损伤在ALS的病程中，运动神经元的死亡将导致进行性肌肉萎缩和弱点。
4. 临床治疗在诊断ALS之前，大部分患者会经历过其他多种疾病或健康问题。
患者必须经历过其他疾病（如贫血，多发性硬化症等）的排除，而当没有任何其他解释时，ALS的诊断才被确认。
5. 神经影像MRI和CT等影像学检查用于排除其他病症并确认ALS的诊断。
MRI和CT图像显示了有可能为ALS的区域，如脑干部分和神经肌肉。
6. 神经生理学测试肌电图（EMG）和神经传导速度（NCS）测试用于检测神经和肌肉的功能以排除其他病症。
EMG测试使用电极插入患者肌肉中以测量肌肉的运动。
NCS测试测量一段神经传递动作电位的速度，有助于了解患者运动神经元的功能。
总之，诊断ALS需要通过患者的身体症状和专业测试结果的分析后得出结论。
早期诊断可以更有效地治疗和管理ALS，提高患者的预后。
ALS的肌电图
Mulder，1959；Wang FC，2001；Henderson，2009； Yamashita，2012； Cui LY，2004
运动单位计数（MUNE）
Ø 估计运动单位数目，以判断支配某一肌肉的运动 神经元数。
Ø 跟踪检测，可以发现运动神经元数目减少和运动 单位的增大。
L5神经根损害 （－） 异常或正常√ 胫前肌√ 腓骨长短肌√ 胫后肌√ 臀中肌√ 腰椎旁肌√
谢谢！
比例超过了当地55岁以上人群多发性神经病，认为ALS患者伴有后根 神经节的变性，Guo YS的ALS小鼠模型实验支持这一说法。 Ø Pugdahl K（2008）报道多中心的回顾研究证明17%的ALS患者感觉神 经传导异常，暗示合并另一不同的疾病，而不能排除ALS。 Ø Kouyoumdjian JA（2005）和Al-Maawali A（2011）报道其他与感觉 神经传导异常的MNDs是脊髓延髓肌萎缩（感觉神经病）和遗传性痉 挛性截瘫（感觉运动神经病）。
运动神经传导
记录.
腕
刺激. 1
潜伏期 3.5 ms
长度
刺激2
腕-肘之间的距离:240mm
肘
8.2 ms
腕-肘之间的潜伏期差值: 4.7 ms
腕-肘之间的速度=240/4.7= 51 m/ s
感觉神经传导
刺激 记录
A平VE均RAGING
潜伏期 ms 2.6
小指
距离 mm 155
速度 m/s
60
无名指
Ø 夸大“异常结果” Ø 只见局部，结论草率
肌电图的诊断思维——证据
Ø 阳性结果支持肌电图的结论 Ø 阴性结果排除其他 Ø 举例：足下垂
肌电图 腓浅神经感觉传导 腓深神பைடு நூலகம்运动传导 针EMG异常
als临床表现
als临床表现肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)，后一名称英国常用，法国又叫夏科(Charcot)病，而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。
那么als临床表现是什么呢?下面和店铺一起来看看吧!als临床的表现：早期症状轻微，易与其他疾病混淆。
患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。
最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
als治疗方法：1.一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。
如注意呼吸道、消化道的功能。
若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。
此外，还要多翻身以防止褥疮发生。
如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
4.研究进展目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。
但上述治疗还有待于临床试验的证实。
此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
als诊断方法1.病史采集和神经系统检查诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。
进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。
接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：(1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。
检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。
辅助检查-肌电图(讲座)
配的手部小肌肉无力和萎缩，腱反射一
般正常。
56
4．混合型：以上三种综合征表现同时存在 5 ． 非 特 异 性 神 经 型 TOS
较纯神经型多见，诊断较困难。主要表现以肩
部和上肢定位较模糊的持续性钝痛及麻木，持重
物或某一特定位置时疼痛加重。疼痛的同时可伴
有感觉异常，主要分布在上臂内侧或前臂和手。 部分病人可伴有肩部突然牵拉等外伤史。神经系 统检查一般无异常体征。
（二）自发电位 肌肉安静下的电活动
1．终板噪音
2．终板电位 发放
11
（ 三 ） 运 动 单 位 电 位 （ MUAP ）
1．时限：反映一个MUAP所有的肌纤维
同步放电的程度。最重要的指标。
2．波幅：由针尖附近的少数肌纤维决定
的，受肌纤维大小和密度的影响。
3．相位变化 一般为3相或4相。
12
13
14
源性损害；（4）舌肌N源性损害
40
（ 三 ） 神 经 传 导 速 度 测 定 1 ． SCV 异常是排除诊断的指标。 2．MCV 早期正常。随着病情进展，大量 轴索脱失和粗大的有髓纤维受累，可表现 为 MCV 减慢和 CMAP 波幅降低。波幅 正 常 低 限 50% 时 ， MCV 无 明 显 改 变 3． F波 通常正常，部分病人波幅升高，
31
32
三. 神经传导速度和F波
（ 一 ） ML 、 MCV 和 SCV 测 定 1. ML 或 CV 减慢 > 正常值的 20% 为异常 2.波幅<正常低限(伴有或不伴波形离 （ 二 ） F 波 的 测 定 1. CV 减慢或 ML 长 > 正常值 20% 为异常 2..F波的出现率低于75%为异常。
als诊断标准2008
als诊断标准2008ALS的临床诊断标准主要基于患者的症状和体征，结合神经肌肉电图（electromyography, EMG）和其他辅助性检查结果，用于确认ALS的诊断。
2008年的修订版对原有的诊断标准进行了全面的更新和修订，以提高对ALS的诊断准确性和一致性。
下面我们将针对2008年的ALS临床诊断标准进行详细介绍。
第一部分：临床神经肌肉病变的证据第一条：进行性肌肉无力进行性肌肉无力是ALS的首要症状之一。
根据AAN发布的标准，进行性肌肉无力应符合以下条件：在体育活动或者用餐、梳洗等轻微劳动时出现的力量减退，进行性加剧，持续不好转，至少累计一个月以上。
第二条：上运动神经元损害的体征上运动神经元损害的体征包括肌张力异常（spasticity）和病理反射。
肌张力异常通常表现为肌肉紧张，抵抗被动伸直，这可能会导致运动障碍。
病理反射则是指肌肉过度反应以及腱反射亢进等表现。
第三条：下运动神经元损害的体征下运动神经元损害的体征包括肌肉萎缩（atrophy）、肌肉无力（weakness）和病理性舌腭运动。
第四条：局部症状和体征在临床上也需要考虑其他可能的症状和体征，如舌肌肉萎缩和局限性肌无力等。
第二部分：辅助性检查的证据第一条：周围血液检查可以通过周围血液检查来排除其他可能的疾病，如肌无力、进行性肌萎缩症、甲状腺功能减退等。
第二条：脑脊液检查脑脊液检查可以排除或确认其他可能的神经系统疾病，如多发性硬化、亚急性联合变性等。
第三条：电生理学检查电生理学检查对于确认肌肉萎缩、肌无力和运动神经元损害至关重要。
EMG结果通常显示的是肌电图的异常。
第四条：影像学检查MRI、CT等影像学检查可以帮助排除其他可能的神经系统疾病，如中风、脑肿瘤等。
第三部分：临床诊断的证据根据上述临床神经肌肉病变的证据和辅助性检查的证据，可以结合患者的临床表现来做出ALS的诊断。
如果满足上述条件，并且排除了其他可能的神经系统疾病，那么可以确定患者患有ALS。
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，波幅低。
Ø 无传导阻滞
Awaji标准
Ø EMG检查与临床体格检查同等诊断价值 Ø 束颤电位、正锐波、纤颤电位一样都是急性失神经支配
的表现。
Ø 上运动神经元的电生理检查 Ø MEP Ø 弥漫张量成像（DTI）:皮质脊髓束及胼胝体成像 Ø 基于体素的形态测量学（VBM）：脑组织密度区域性
单相电位, 相位≤3 多相电位 ≥4
运动单元电位(MUP)
片段 翻转 基线 波幅 相位 卫星波
一组肌纤维产生运动单元电位MUAP 不同的神经支配不同的运动电位.
上升时间
7个翻转 3相位 6个片段
时限
Ø MUAP时限缩短程
度>20% Ø 波幅减低
Ø MUAP时限增宽>20% Ø 波幅减低
Ø Pugdahl
Ø Kouyoumdjian
F波
Ø 多项研究报道ALS患者F波异常
Ø F波出现率降低（Chroni
E，1996；de Carvalho，2002）
Ø F波潜伏期分散度增加（最长潜伏期与最短潜
伏期差值增大）（Argyriou，et
al，2006）
针EMG
Ø 慢性神经源性改变和急性失神经表现（Carvalho,2008）
降低，尽管丧失一半的运动单位。
Ø 因MUNE能在CMAP波幅、肌力改变之前达到早期定
量运动单位，可以作为一个预后判断指标。
Lomen-Hoerth, 2003;Rashidipour, 2008; Daube, 1985
肌电图检查存在的问题
Ø 夸大“异常结果” Ø 只见局部，结论草率
肌电图的诊断思维——证据
EI Escorial 标准修订版（1998）
Ø 颅、颈、胸、腰骶4个节段中证实两个节段有活动性和慢
性的失神经并存
Ø 颅：舌肌、胸锁乳突肌、斜方肌上部 Ø 胸：T6或T6以下的椎旁肌或胸髓支配的腹肌 Ø 颈和腰：不同的神经根和周围神经支配至少两块肌肉有失神经证据
Ø 支持ALS
Ø 三个节段有神经源性损害 Ø 1 处或多处肌束震颤 Ø 运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长
潜伏期 2.6
小指
ms
距离 速度 记录 潜伏期 3.1
无名指
mm m/s
155 60
ms
距离 速度 56
mm m/s
175
神经传导的判断指标
运动传导指标 异常 意义 脱髓鞘 脱髓鞘 轴索损害 感觉传导指标 SCV SNAP 异常 é ê ê 意义 脱髓鞘 脱髓鞘 轴索损害 末端潜伏期（ms） é MCV CMAP波幅（mV） ê ê
节 前 损 害 与 节 后 损 害
脊髓前角 神经根
神经丛 神经干 神经支
脊神经节前/后损害的神经传导改变
SNAP 后根神经节 CMAP
正常
节前 损害
后根神经节
损害部位
节后 损害
后根神经节
微移检测－Inching技术
手掌 记录.
刺激.
1英寸距离. 刺激与记 录点之间
腕部 刺激个数.
潜伏期逐渐延长 潜期
相同肌肉，相同力量, 不同的病理表现
CNEMG
正常 神经源性病变 肌源性病变 肌无力
Ground
神经肌肉接头病变 (参见衰减试验/重频刺激)
ç病理干扰相，早募集 肌源性损害
干扰相è 正常
ç单纯相，募集减少 神经源性损害
肌电图异常表现
定性 病损部位 感觉／运动 神 经 源 性 运动纤维 感觉纤维 神经根 前角 肌 源 性 神经 肌肉 接头 肌纤维 针EMG 针EMG：SP、MUAP时限é、募集ê 针EMG：SP、MUAP时限é、募集ê 针EMG（－） 针EMG：SP、MUAP时限é、募集ê 针EMG：SP、MUAP时限é、募集ê 针EMG：SP、MUAP时限ê、早募集 运动传导 CMAPê／MCVê CMAPê／MCVê （－） CMAPê或正常 CMAPê或正常 CMAP／MCV正常或ê 感觉传导 SNAPê／SNCVê （－） SNAPê／SCVê SNAP／SCV正常 SNAP／SCV正常 SNAP／SCV正常或ê
经颅磁刺激（TMS）
Steve Vucic, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2013; 84: 1161-1170
ALS类似疾病中的TMS
ALS
病 理 假 说
ALS电生理诊断新的探索
Ø 王文华（武汉）报道ALS患者尺／正中神经
CMAP波幅比值明显增大，平山病患者该比 值明显降低，GBS等周围神经病与对照组 比较无明显变化。
Ø 斜方肌与SCM虽然阳性率较高，但因其接受颅神经
和上颈段神经的双重支配，难以排除上颈段神经 变性的可能。
舌肌肌力对ALS存活期的预测
舌肌肌力正常
舌肌肌力异常
J.G. Weikamp, et al. J Neurol, 2012; 259:2360-2365
胸段肌肉
A：腹直肌
B：腹外斜肌
C：T8椎旁肌
Daube，2000；Inghilleri，2011；Argyriou，2006；de Carvalho，2000；Mills KR，1998；Ikeda M，2012
ALS感觉神经传导是否正常？
Ø 传统认为ALS无感觉神经功能障碍，特别是尺神经和腓肠神经。 Ø Gregory（1993）、Mondelli（1993）、Heads（1991）报道ALS患者
电诊断的目的 定位 肌肉 定位
根 弥 漫 性 丛 干 支 先天 髓鞘 获得
损伤程度
前膜
神经 病理
轴索
NMJ
后膜
纤维类型
感觉 运动 混合
病程
急性
亚急性
慢性
神经传导
运动动作电位
+
-
- + + + - + - + - + - + - + + - + - +
神经
S
M
潜伏期等于电信号从刺激点到记录点的传导时间
同心圆针肌电图
针肌电图的判断指标
判断指标 插入电位 增多 减少 正锐波 意义 神经源性、肌源性 肌肉纤维化、严重肌肉萎缩 神经源性、肌源性
自发电位 纤颤电位/正锐波 神经源性、肌源性 Mulder，1959 ；Wang FC，2001； Henderson，2009； Yamashita，2012； Cui LY，2004 复合重复放电 肌源性、慢性失神经（Duchenme肌营养不良、SMA、CMT） 束颤电位 肌纤维颤搐 肌强直放电 MUAP 募集电位 时限é 时限ê 减少 早募集 前角细胞病变、神经根病、嵌压性神经病变 慢性神经病变（GBS、放射性神经丛病） 先天性肌强直、强直性肌营养不良、高钾周期麻痹、多 发肌炎、某些类型肌病、慢性失神经 神经源性损害 肌源性损害 神经源性损害 肌源性损害
突触前膜 突触后膜
RNS：低频递减ê、高频递增é RNS：低频递减ê、高频递减ê
CMAPê CMAP正常或降低
（－） （－）
大脑 上运动 神经元 肌无力伴 感觉改变 下运动 神经元 脑干 脊髓 周围神经
肌 无 力
肌无力不伴 感觉改变
上运动神经元 肌萎缩侧索硬化症 前角细胞 脊神经前根 运动神经 神经肌肉接头 肌肉 脊髓空洞症 脊髓肌肉萎缩症 脊髓灰质炎 颈椎病、腰椎病 多灶性运动神经病 重症肌无力 肌无力综合征 肌病 肌炎
谢谢！
Ø Hatice（2002）报道82%（14/17）舌肌可见自发
性活动（首发症状：球麻痹vs肢体＝9:4）。
Ø Li J（2002，Nerve & Muscle）报道SCM与舌肌敏
感性一致，但对无球麻痹的患者敏感性更高。
Ø Sonoo M（2009）报道舌肌、SCM、上斜方肌在104例
ALS患者的异常率分别为9%、17%、63%。
差别的自动分析技术
Ø F波、F／M波幅比 Ø H反射
运动神经传导
Ø 价值：可通过节段传导判断传导阻滞、波形离散
，以排除可治疗的神经病
Ø MNDs的运动传导异常表现：
Ø 两侧不对称性的CMAP波幅差别 Ø 正常CMAP Ø CMAP波幅降低 Ø CMAP波幅与肌力相关，肌力5级，CMAP波幅多正常 Ø 末端潜伏期延长和传导速度减慢：与肌无力程度相关
Ø 宽大的MUAP Ø 异常自发电位：正锐波、纤颤电位、束颤电位 Ø 伴有或不伴有多相波
Ø 束颤电位不是ALS特有，也见于非MNDs神经源性损害。
Ø 有证据表明束颤电位多见于近端肌肉，而正锐波和纤颤电
位多见于远端肌肉
Ø 观察时间超过90s
颅段肌肉
颏舌肌 胸锁乳突肌
颅段支配肌肉的诊断价值
和预后评估。
Mulder，1959；Wang FC，2001；Henderson，2009； Yamashita，2012； Cui LY，2004
运动单位计数（MUNE）
Ø 估计运动单位数目，以判断支配某一肌肉的运动
神经元数。
Ø 跟踪检测，可以发现运动神经元数目减少和运动
单位的增大。
Ø MUNE证明：侧枝再支配能防止肌力和CMAP波幅的
ALS神经肌肉接头功能障碍
Ø 崔丽英等报道 Ø ALS患者单纤维肌电图( SFEMG)Jitter增宽阳性率53.5% Ø 重复神经电刺激( RNS)低频刺激波幅递减阳性率达73.5% Ø 可能机制：轴突侧芽再生的新神经-肌肉接头功能不成熟 Ø RNS、SFEMG与ALS进展速度、CMAP降低具有相关性，可用于判断进展
ALS的肌电图
王红星 陈文红 陈思婧 康复医学中心
南京医科大学第一附属医院