溶血性贫血的实验室诊

贫血的实验室诊断

贫血的定义

外周血中单位容积内红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容（Hct）低于正常下限。其中以血红蛋白含量最为重要。

贫血是一种症状，可以发生于多种疾病。

贫血的检查：

（1）按形态学分类

1. 按MCV、MCH、MCHC分类

平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数

MCV=HCT×103/(1012×RBC)（fL）正常参考值：80~90fL 平均红细胞血红蛋白量：每升血液中血红蛋白量/红细胞数

MCH=Hgb/RBC（Pg）正常参考值：27~32Pg

平均红细胞血红蛋白浓度：每升血液中血红蛋白量/血细胞比容

MCHC=Hgb/HCT（g/L）正常参考值：320~360g/L

可分成四类：

大细胞性贫血——巨幼细胞性贫血

正常细胞性贫血——急性失血性贫血、白血病

小细胞低色素性贫血——缺铁性贫血（IDA）

单纯小细胞性贫血——慢性感染性贫血

2. Bessman分型即按MCV/RDW分型

平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数

MCV=HCT×103/(1012×RBC)（fL）正常参考值：80~90fL

RDW：红细胞容积分布宽度，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程度。

可分成六类：

小细胞同质性贫血——轻度β-珠蛋白生成障碍性贫血

小细胞不同质性贫血——缺铁性贫血、重型地中海贫血

正细胞同质性贫血——急性失血性贫血

正细胞不同质性贫血——早期缺铁性贫血

大细胞同质性贫血——再生障碍性贫血

大细胞不同质性贫血——巨幼细胞性贫血

（2）按病因学分类

1. 红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、造血原料缺乏、骨髓抑制（感染）、骨髓替代（纤维化）

2. 红细胞破坏增加：内部——膜、酶、珠蛋白；外部——免疫、感染、DIC、铅中毒

3. 失血：急性失血、慢性溃疡、月经紊乱、血红蛋白尿

（3）按骨髓增生程度（仅适用于国内）

增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞≥20%）

增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞<10%）

（4）其它帮助诊断贫血类型的检查

网织红细胞计数：正常值：百分比法0.5~1.5%

绝对计数法（24~84）×109/L

意义：反映骨髓造血功能，观察疗效（治疗性实验），病情观察的指标

四、常见贫血的实验诊断

（1）缺铁性贫血：

血象——MCV、MCH、MCHC减小，RDW升高

骨髓象——有核细胞、红系细胞增生，幼红细胞较小

骨髓铁染色——胞内铁阳性率降低，是金规范

（2）巨幼细胞性贫血

血象——大卵圆形红细胞增多，中粒核分叶增加

骨髓象——出现各阶段巨幼红细胞，Howell-Jolly小体，嗜碱性点彩

五、贫血的诊断要点

贫血是综合性的，应找出贫血原因，才能进行合理有效治疗

实验室检查策略：血液检查是贫血诊断与鉴别诊断不可缺少的措施，检查由简而繁——外周血象、网织红细胞、血红蛋白分析检查、红细胞脆性实验、特殊检查。

外周血象诊断举例：

红细胞小、染色浅、中央淡染区扩大——多提示缺铁性贫血

红细胞呈球形、染色深——遗传性球形红细胞增多症

红细胞大小不等、染色浅并有异形、靶形、和碎片者——多提示地中海贫血红细胞形态正常——急性溶贫或骨髓造血功能障碍。

溶血性贫血的实验室诊断

一、定义：正常人骨髓具有6～8倍的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为代偿性溶血病。如红细胞的生存时间缩短至15～20天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时，才出现贫血，称为溶血性贫血。

二、分类：

（1）按发病机制分类:

1. 红细胞内在缺陷：膜缺陷——遗传性球形细胞增多症

珠蛋白异常——镰刀形细胞贫血症

酶缺陷——G6PD缺乏，导致蚕豆病

2. 红细胞外在因素：免疫——自身免疫、同种免疫

物理因素、感染、毒素

获得性膜异常——阵发性睡眠性血红蛋白尿症

（2）按发生部位分类

血管内溶血——RBC（红细胞）在血管内破坏，见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血

血管外溶血——RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏

原位溶血——幼红细胞未成熟就在骨髓中被破坏，又称红细胞无效性生成。

三、溶血的病生原理

（1）血红蛋白的代谢

血管内溶血——是红细胞在血管内直接溶解破坏，进入血浆的Hb与结合珠蛋白Hp结合并转运至肝脏清除。游离Hb超过Hp的清除速度时，形成高血红蛋白血症，可经肾小球重吸收。严重时则形成血红蛋白尿。肾小管上皮细胞吸收的过量Hb以含铁血黄素形式沉积在细胞内，脱落后形成含铁血黄素尿。严重溶血时，Hb分解产生的亚铁血红素被氧化、结合成为高铁血红素白蛋白。

血管外溶血——红细胞在单核-巨噬细胞系统中被吞噬或破坏，释出的Hb

被分解为铁、珠蛋白和卟啉，卟啉被转变为游离胆红素，导致血浆游离胆红素增高。

（2）红细胞的异常

形态改变、发生吞噬和自身凝集现象、形成海因小体（体外活体染色后，光镜下发现的1~2μm颗粒状折光小体。见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。）、红细胞渗透脆性增加----球形红细胞、红细胞寿命缩短。

（3）红细胞代偿性增生

溶血发生后——骨髓造血功能亢进，红细胞系代偿性增生。血液中的网织红细胞（未成熟的年轻红细胞）、甚至幼红细胞增加。

四、临床表现

急性：发热、畏寒，可出现Hb尿，肾功能改变

慢性：贫血、黄疸、脾肿大，免疫指标异常，胆红素代谢异常

五、实验室检查

（1）确定溶血的依据、确定溶血部位。

①RBC破坏增多的依据

1. 25~32天。51Cr同位素标记，半衰期<15天，说明有溶血存在。

2.

3. 80U~250U/L，升高（>600U/L）为RBC破坏指标。

②RBC分别在血管内、血管外被破坏的相应检测

血管内溶血

4. 正常值：<50mg/L

5. 0.7~1.5g/L，各种溶血时结合

珠蛋白均可减低，以血管内溶血减低最为显著，增高则见于炎症、感染、组织坏死、恶性肿瘤、风湿性疾病、口服避孕药、类固醇激素治疗。

6. Hb

量超过1000mg/L时出现，正常值：阴性。

7. 正常时：阴性。

8. 正常时：阴性

血管外溶血