关于系统性血管炎课件

➢ Variable Vessel Vasculitis (VVV): Behçet's Disease (BD)
and Cogan’s Syndrome (CS).
➢ Single Organ Vasculitis (SOV): Cutaneous
Leukocytoclastic Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.
➢ Vasculitis Associated with Systemic Disease: Lupus
Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.
➢ Vasculitis Associated with Probable Etiology:
系统性血管炎（SV）的重新命名
SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维 持
生物制剂的使用
➢ Large Vessel Vasculitis (LVV): Takayasu Arteritis (TAK)
and Giant Cell Arteritis (GCA)
➢ Medium Vessel Vasculitis (MVV): Polyarteritis Nodosa
Lung
Crescentic GN
主要病理特征：
早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现 的微脓肿形成
之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症 上述两种改变不是绝对的
德国纳粹党的早期成员 Friedrich Wegener，1907—1990
2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收 回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名
A & R；2011. 63, 863–864
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s Granulomatosis
明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎） 强调和MPA不同（肉芽肿）
Nat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012) ARTHRITIS & RHEUMATISM
(PAN) and Kawasaki Disease (KD)
➢ Small Vessel Vasculitis (SVV):
➢ ANCA-Associated Vasculitis (AAV) including: Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) (GPA) and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg Strauss) (EGPA)
单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经 系统血管炎，孤立性主动脉炎
关于系统性血管炎
Friedrich Wegener，1930
尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症 及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿
肉芽肿
激活的多形核 细胞集聚, 包括巨噬细胞 (可融合形成 巨细胞）。肉 芽肿形成提示 病变的慢性化。
necrosis
同时具有炎症和 肉芽肿，不同于 MPA
New Engl J Med. 2005;352:392 Arthritis Rheum. 2008;58:834.
免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（HenochSchö nlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）
变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和 Cogan 综合征（CS）
➢ Immune Complex SVV including: Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) (IgAV) and Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (Anti-C1q
Vol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864
巨细胞
坏死组织
microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitis
Clinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10
2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽 肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广 泛认同
2011年：
ACR EULAR ASN (American Society of Nephrology)
上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专 家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于 疾病特点或疾病病因的命名。
Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis, Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum Sickness-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-
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Chapel Hill 2012年新分类
大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） 中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） 小血管炎（SVV）:
ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA） 、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）