先天性心脏病的诊断检查方法
先天性心脏病的诊断检查方法
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。
一、病史询问：
(1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。
(2)常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。
(3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。
二、体格检查
如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。
三、特殊检查：
(1)X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。
(2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。
(3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。
(4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。
(5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有
无异常通道或狭窄、闭锁不全等。
(6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝、美蓝等)，通过心导管注入循环系统的不同部位，然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化，根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置，进一步计算出心排血量和肺血容量等。
根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征，加以综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。
温馨提示：一般通过症状、体征、心电图，X－线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治疗方案。
原文链接：https://www.360docs.net/doc/693167499.html,/xzb/2014/0801/186728.html
各种先天性心脏病的诊断
房间隔缺损 [临床表现] 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。 ④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 [辅助检查] 1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形(图13—5)。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。 2．心电图电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和右心室肥大。P—R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。 3．超声心动图M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用
新生儿先天性心脏病筛查制度
新生儿先天性心脏病筛查 技术规范 儿童先天性心脏病(以下简称先心病）筛查就是为了早期发现先天性心脏病儿童，及时给予诊断、治疗,提高儿童健康生存水平，减少死亡. 一、筛查对象与时间 (一)对象:在本辖区出生及居住得新生儿. (二）时间：在新生儿初次访视、满月访视时，以及1月龄得定期健康检查时进行。 二、筛查设备 （一)听诊器：医用听诊器。配备钟式与膜式两种胸件. (二)经皮测氧仪: 经皮测氧仪参考技术参数： 1、血氧饱与度测量范围：０～１00％,精确度±1%。 2、测试探头:适合各年龄段（新生儿、婴儿、幼儿)儿童使用得不同测试探头,耗材较少，能够持续性使用。 3、视窗显示:血氧饱与度、心率。视窗明亮易读,字体明显清晰。 4、温湿度:适于四季外出携带并进入室内测量得温湿环境。 5、电源要求:电源充电与（或）普通电池充电,测量耗电少、价格低廉。 ６、体积、重量:外观体积应小于15㎝（高)×10㎝(宽)×3、3㎝（厚）；重量应小于2５0克。
三、筛查方法及步骤 （一)告知：告知家长本次筛查目得、方法，征得家长同意. （二）询问：询问家长,儿童就是否有喂养困难、呼吸急促或困难、多汗等表现。 （三）观察：观察儿童就是否有紫绀(面色、口唇、舌、指趾甲床）、声音嘶哑、生长发育迟缓等表现。 (四)心脏听诊: 1、听诊环境相对安静，并尽可能在儿童平静状态下听诊。 2、在听诊前需检查听诊器就是否处于正常状态，使用时耳具要恰好封住外耳道口。 3、听诊部位：分别在胸部体表得二尖瓣听诊区、主动脉瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区进行心脏听诊。 4、听诊时注意心率、心律、心音以及心脏杂音得性质、时间、程度。 （五）使用经皮测氧仪进行测试 １、测试时间:新生儿初次访视、满月访视时均要使用经皮测氧仪测试血氧饱与度;定期健康检查中如发现先心病可疑征象时要加测血氧饱与度。 2、步骤:打开经皮测氧仪开关，将专用指套或指夹，夹（套）于新生儿(或儿童）指（趾）端得最佳位置，观察仪器视窗,当视窗显示数字停止跳动稳定后记录测试结果。 3、注意事项:操作过程动作轻柔，四肢指（趾）末端温暖,尽量在新生儿(或儿童）平静状态时测量。指（趾）末端过凉、哭闹或移动将影响测试得准确性。
小儿先天性心脏病手术方法
- 1 - 小儿先天性心脏病手术方法 从大的分类来讲，先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口术中，患者心脏、肺仍执行各自的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治等等，目前尚有在体外循环机辅助下，保持心脏仍跳动下进行手术，如房间隔缺损修补术等，更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如Rastelli手术，Fontan手术等等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。 先心手术分为根治术和缓解术: 根治术(无残留异常) VSD,PDA,ASD 修补术 根治术(轻度残留异常) 法氏修补术 (中度残留异常) TGA的Mustard和Senning修补术 主动脉狭窄的修补术 缓解术(仍伴持续性异常,一次性治疗) Fontan术 分流术Blalock-Taussing 下腔A---肺A Waterston 升主A----肺A Potts 下主A-----左肺A Glenn 右肺A----上腔V 肺动脉环缩术 常用的缓解术: 1.体-肺动脉分流术 2.中央型分流术 3.腔静脉-肺动脉分流术 4.肺动脉环缩术 5.房间隔造孔术 几种小儿常用手术介绍： 大动脉转换术 Rastelli手术 房内血流转换术 改良的Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术 Nonwood术 完全性房室通道矫治术 四联症 1
先天性心脏病选择题
先天性心脏病选择题：（共30题，每题1分） 据以下信息回答1～4题：男性，5岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘3级/6级收缩期杂音伴轻度震颤，P2减弱；X线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电图示右室肥厚。 1．该患儿不存在的心内畸形可能是 C A．室间隔缺损 B．右心室肥大 C．房间隔缺损 D．右室流出道狭窄 E．肺动脉狭窄 2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明 B A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重 B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重 C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低 D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低 E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响 3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄 A A．右心室漏斗部狭窄 B．肺动脉瓣狭窄 C．肺动脉主干狭窄 D．肺动脉分支狭窄 E．肺小动脉广泛粘连 4．该患者手术治疗的关键是矫正 E A．右室肥厚 B．左室肥厚 C．主动脉转位 D．左室流道梗阻 E．以上都不是 5．张某，女，11岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音3级/6级，肺动脉瓣第2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。诊断考虑为 A．肺动脉瓣狭窄 B．肺动脉瓣关闭不全 C．房间隔缺损 D．室间隔缺员 E．动脉导管未闭 6. 先天性心脏病手术时机一般是 A．2岁以内 B．3岁以内 C．4岁以内 D．5岁以内 E．学龄前或儿童期 7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括 A．室间隔缺损和房间隔缺损 B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄 C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不
先天性心脏病选择题
先天性心脏病选择题：（共 30 题，每题 1 分） 据以下信息回答1～4 题：男性， 5 岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘 3 级/6 级收缩期杂音伴轻度震颤， P2减弱； X 线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电 图示右室肥厚。 1．该患儿不存在的心内畸形可能是C A．室间隔缺损B．右心室肥大C．房间隔缺损 D．右室流出道狭窄E．肺动脉狭窄 2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明B A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重 B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重 C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低 D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低 E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响 3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄A A．右心室漏斗部狭窄B．肺动脉瓣狭窄C．肺动脉主干狭窄 D．肺动脉分支狭窄E．肺小动脉广泛粘连 4．该患者手术治疗的关键是矫正E A．右室肥厚B．左室肥厚C．主动脉转位 D．左室流道梗阻E．以上都不是 5．张某，女， 11 岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音 3 级/6级，肺动脉瓣第 2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。诊断考虑为 A．肺动脉瓣狭窄B．肺动脉瓣关闭不全C．房间隔缺损 D．室间隔缺员E．动脉导管未闭 6.先天性心脏病手术时机一般是 A．2岁以内B．3 岁以内C．4岁以内 D．5岁以内E．学龄前或儿童期 7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括 A．室间隔缺损和房间隔缺损B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄 C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D ．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不
先心病历
2015-03-03 14:26入院记录 姓名:小红职业:无 性别:女工作单位（） 年龄:2岁住址: 婚姻:未婚供史者(与患者关系):患儿家属 出生地入院日期:2015-03-03 14:09 民族:汉族记录日期:2015-03-03 14:26 主诉：发热1天伴呕吐 现病史：患儿昨起无明显诱因下出现发热，当时体温未测，呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，未予特殊处理，今患儿体温波动，测体温38.2℃，呕吐1次，来我院就诊，为进一步诊治收住入院。病程中患儿无寒战、惊厥，无咳嗽、流涕，无腹泻，食纳欠佳，大小便外观正常。 既往史：既往健康状况一般，否认“气喘”病史，有“先先天性心脏病-室间隔缺损（膜周），右室双腔心，二尖瓣脱垂伴轻度关闭不全”病史，未行手术治疗，否认“肝炎”“结核”等传染病病史，否认药物及食物过敏史，否认重大手术外伤史，否认输血史。 个人史：出生史：足月产，否认产伤、窒息史。 生长发育史：2月能笑，3月抬头，6月会坐， 12月独走，13月叫爸爸妈妈。 喂养史：生后母乳喂养，4月添加辅食，现饮食同正常同龄儿。 预防接种史：已接种卡介苗，乙肝疫苗等，否认漏种史。 家族史：家族中无结核、肝炎、癫痫、哮喘等传染病及遗传病史。父母体健，非近亲结婚。否认家族中有特殊病史。 体格检查 体温38.2℃、脉搏120 次/分、呼吸 25次/分、体重10Kg 一般情况：神志清，精神可，无特殊面容，无贫血貌，呼吸平稳，发育正常，营养中等，检查欠合作。 皮肤粘膜：皮肤弹性可，无紫绀、黄染，无皮疹、出血，无水肿及色素沉着，毛发分布正常，未见肝掌、蜘蛛痣。 淋巴结：全身浅表淋巴结未及肿大。 头部：头部无畸形，双睑无浮肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，外耳道无分泌物，鼻通畅，无脓、血性分泌物，口唇及颊粘膜无溃疡，龈无肿胀出血，咽部充血，扁桃体无肿大，无声音嘶哑。 颈部：颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阴性。胸部：胸廓无畸形，两侧对称，无吸气性三凹征，胸骨无压痛，无皮下气肿。 肺：呼吸运动两侧对称，语颤对称，无胸膜摩擦感，叩诊音清，两肺呼吸音粗，未及明显罗音。 心脏：心前区无隆起及异常搏动，心尖搏动位于第4肋间左乳线外1cm，未及震颤，叩诊心左界位于左乳线外1cm,心右界位于右胸骨旁线与右胸骨线之间。心音有力，心率120次/分，律齐，心前区3、4肋间可及Ⅲ级收缩期杂音。无异常血管征。 腹部：平，软，无肌卫，腹部无压痛、反跳痛，全腹部未及包块，肝脾未及，肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。 脊柱和四肢：脊柱无畸形，棘突无压痛，活动自如，四肢无畸形，无杵状指、趾，各关节无红肿、活动异常。双下肢无浮肿，四肢肌肉无萎缩。 肛门直肠：无畸形。
市新生儿先天性心脏病筛查项目工作实施方案【模板】
XX市新生儿先天性心脏病筛查 项目工作实施方案 为贯彻《“健康中国2030”规划纲要》精神，落实《健康儿童行动计划（2018-2020年）》，帮助先天性心脏病患儿得到早期发现、早期诊断、及时治疗，根据山东省卫生健康委员会《关于印发<山东省新生儿先天性心脏病筛查项目工作方案>的通知》（鲁卫办字〔2018〕223号）要求，我市决定2019年始在全市范围内开展新生儿先天性心脏病筛查项目工作。结合我市实际，现提出以下项目实施方案。 一、项目目标 推广新生儿先天性心脏病筛查适宜技术，尽早发现先天性心脏病患儿，及时诊断和治疗。 二、项目对象 出生后6-72小时以内的新生儿。 三、项目内容 （一）开展健康教育。通过报纸、电视、网络、微信、微博
等多种途径，开展多种形式的健康教育活动，制作发放一图读懂宣传折页，宣传先天性心脏病的危害以及早筛查、早诊断、早干预的重要性，提高患儿家长对新生儿先天性心脏病筛查、诊断、治疗的知晓度和接受度。 （二）开展新生儿先天性心脏病筛查、诊断和治疗。采用听诊器和经皮脉搏血氧饱和度测定仪，对出生后6-72小时的新生儿进行心脏杂音听诊和经皮脉搏血氧饱和度测定，对筛查阳性患儿进一步明确诊断，对确诊患儿进行治疗。 （三）开展质量控制与评估。组织专家开展项目督导和效果评估，了解新生儿先天性心脏病筛查开展情况，并对有关筛查和诊治人员进行技术指导和培训。 四、项目实施流程 （一）筛查。助产机构应进行产前宣教，发放《XX市新生儿先天性心脏病筛查知情同意书》（附件3），在获得监护人知情同意后，通过心脏听诊和经皮脉搏血氧饱和度测定，对出生后6-72小时内新生儿进行先天性心脏病筛查。按要求填报相关数据和信息。筛查阳性者，及时通知监护人，告知1周内转诊至新生
先天性心脏病临床诊断与治疗
先天性心脏病临床诊断与治疗 摘要】目的讨论先天性心脏病临床诊断与治疗。方法根据患者临床表现与辅助 检查结果结合进行诊断并治疗。结论先天性心脏病急诊患者多数以心律失常、心 肌缺血、心力衰竭、晕厥、紫绀等就诊，大多数是经过手术治疗的患者，也有是 漏诊、难以诊断及不能手术的患者，出现上述并发症时采取的治疗措施与其他心 脏病的治疗相同。而对于新诊断病例急性并发症控制后，根据病情应介入或手术 治疗。 【关键词】先天性心脏病诊断治疗 先天性心脏病是一种常见的先天畸形，是由于胎儿的心脏大血管在母体内发 育异常或部分停顿所导致的先天性心脏大血管畸形。出生后表现为不同程度的心 脏血管结构和功能异常。其病因是多方面的，先天性心脏病临床分为：①无分流； ②左向右分流；③右向左分流。先天性心脏病一旦发现，应及早诊断并采取积 极的治疗措施。 先天性心脏病急诊患者多数以心律失常、心肌缺血、心力衰竭、晕厥、紫绀等就诊，大多数是经过手术治疗的患者，也有是漏诊、难以诊断及不能手术的患者， 出现上述并发症时采取的治疗措施与其他心脏病的治疗相同。而对于新诊断病例 急性并发症控制后，根据病情应介入或手术治疗。 临床病例 2011年上半年本院就诊先天性心脏病患者17例，男性患者11例，女性患者 6例。其中经过药物治疗控制住病情7例，10例患者进行介入治疗。介入治疗10例患者中有8例通过治疗后，病情基本痊愈，顺利出院。2例治疗后无明显效果，再度转为手术治疗，而后痊愈出院。 一、诊断 根据病史、体征、X线检查、心电图、超声心动图做出初步诊断，而心导管 检查、心血管造影、核素扫描、磁共振等检查可进一步确诊。 (一)临床表现 了解病史是获取疾病信息和临床诊断最基本的步骤，仔细询问病史和详细的 体检可以及早发现。先天性心脏病，轻者可无症状或者症状不明显；重者一般都 有明显的症状。 先天性心脏病的常见症状有: (1)气急：早期常在劳累后、感冒时出现，婴幼儿多于吸吮、哭闹时出现，气 急症状随着年龄的增加可日益加重。 (2)心悸：患者自觉有心前区不适和(或)心跳、心慌等感觉。 (3)乏力或易疲乏：四肢发沉、无力、有倦怠感，精神萎靡和头晕。 (4)发绀与晕厥：对于发绀性先天性心脏病患者，可出现呼吸困难、发绀等症状，严重时则可晕厥。 (5)蹲踞现象：为法洛氏四联症所独有的症状。 (6)咳嗽和咯血症状：先天性心脏病可以有咳嗽、咯血等症状。 (二)体征 先天性心脏病大多有明显的体征，这些体征对诊断具有重要意义。除心脏外，当然还应包括全身的体格检查。 1.发育状况体格发育落后或者迟缓是发绀性先天性心脏病、严重左向右分流 先天性心脏病的常见体征，少数可有智力发育迟缓。心脏增大可引起心前区隆起，
先天性心脏病的诊断检查方法
先天性心脏病的诊断检查方法 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。 一、病史询问： (1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。 (2)常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 (3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。 二、体格检查 如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。 三、特殊检查： (1)X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有
北京市0—6岁儿童先天性心脏病筛查技术规范
附件1： 北京市0～6岁儿童先天性心脏病筛查技术规范 儿童先天性心脏病（以下简称先心病）筛查是为了早期发现先天性心脏病儿童，及时给予诊断、治疗，提高儿童健康生存水平，减少死亡。 一、筛查对象与时间 （一）对象：在北京市出生及居住的0～6岁儿童。 （二）时间：在新生儿初次访视、满月访视时，以及1月龄～6岁儿童的定期健康检查时进行。 二、筛查设备 （一）听诊器：医用听诊器。配备钟式和膜式两种胸件。 （二）经皮测氧仪： 经皮测氧仪参考技术参数： 1、血氧饱和度测量范围：0～100%，精确度±1%。 2、测试探头：适合各年龄段（新生儿、婴儿、幼儿）儿童使用的不同测试探头，耗材较少，能够持续性使用。 3、视窗显示：血氧饱和度、心率。视窗明亮易读，字体明显清晰。 4、温湿度：适于四季外出携带并进入室内测量的温湿环境。 5、电源要求：电源充电和（或）普通电池充电，测量耗电少、价格低廉。 6、体积、重量：外观体积应小于15㎝（高）×10㎝（宽）×3.3㎝（厚）；重量应小于250克。 三、筛查方法及步骤
（一）告知：告知家长本次筛查目的、方法，征得家长同意。 （二）询问：询问家长，儿童是否有喂养困难、呼吸急促或困难、多汗等表现。 （三）观察：观察儿童是否有紫绀（面色、口唇、舌、指趾甲床）、声音嘶哑、生长发育迟缓等表现。 （四）心脏听诊： 1、听诊环境相对安静，并尽可能在儿童平静状态下听诊。 2、在听诊前需检查听诊器是否处于正常状态，使用时耳具要恰好封住外耳道口。 3、听诊部位：分别在胸部体表的二尖瓣听诊区、主动脉瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区进行心脏听诊。 4、听诊时注意心率、心律、心音以及心脏杂音的性质、时间、程度。 （五）使用经皮测氧仪进行测试 1、测试时间：新生儿初次访视、满月访视时均要使用经皮测氧仪测试血氧饱和度；1月龄～6岁儿童定期健康检查中如发现先心病可疑征象时要加测血氧饱和度。 2、步骤：打开经皮测氧仪开关，将专用指套或指夹，夹（套）于新生儿（或儿童）指（趾）端的最佳位置，观察仪器视窗，当视窗显示数字停止跳动稳定后记录测试结果。 3、注意事项：操作过程动作轻柔，四肢指（趾）末端温暖，尽量在新生儿（或儿童）平静状态时测量。指（趾）末端过凉、哭闹或移动将影响测试的准确性。 四、筛查结果记录 （一）查体及心脏听诊记录
先天性心脏病
先天性心脏病 先天性心脏病 先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。在1000个出生存活的婴儿中，发生该病者约6-8名。中国每年大约有15万新生婴儿患有各种类型的先天性心脏病。 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。 少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会，另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。随着医学技术的飞速发展，手术效果已经极大提高，目前多数患者如及时手术治疗，可以和正常人一样恢复正常，生长发育不受影响，并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。 先天性心脏病的原因 1、胎儿发育的环境因素： （1）感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 （2）其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发生异常所致的心血管畸形，或者是应该自动关闭的通道没有闭合（在胎儿属正常）的心脏，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病主要有几种：心衰、青紫、杵状指（趾）、红细胞增多症、蹲踞、肺动脉高压、发育障碍以及一些其他的症状。发病率占据出生宝宝的0.8%，其中有60%在宝宝满1周岁之前死亡。 2、遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 3、其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病
新生儿先天性心脏病筛查制度资料讲解
新生儿先天性心脏病 筛查制度
新生儿先天性心脏病筛查 技术规范 儿童先天性心脏病（以下简称先心病）筛查是为了早期发现先天性心脏病儿童，及时给予诊断、治疗，提高儿童健康生存水平，减少死亡。 一、筛查对象与时间 （一）对象：在本辖区出生及居住的新生儿。 （二）时间：在新生儿初次访视、满月访视时，以及1月龄的定期健康检查时进行。 二、筛查设备 （一）听诊器：医用听诊器。配备钟式和膜式两种胸件。 （二）经皮测氧仪： 经皮测氧仪参考技术参数： 1、血氧饱和度测量范围：0～100%，精确度±1%。 2、测试探头：适合各年龄段（新生儿、婴儿、幼儿）儿童使用的不同测试探头，耗材较少，能够持续性使用。 3、视窗显示：血氧饱和度、心率。视窗明亮易读，字体明显清晰。 4、温湿度：适于四季外出携带并进入室内测量的温湿环境。 5、电源要求：电源充电和（或）普通电池充电，测量耗电少、价格低廉。
6、体积、重量：外观体积应小于15㎝（高）×10㎝（宽）×3.3㎝（厚）；重量应小于250克。 三、筛查方法及步骤 （一）告知：告知家长本次筛查目的、方法，征得家长同意。 （二）询问：询问家长，儿童是否有喂养困难、呼吸急促或困难、多汗等表现。 （三）观察：观察儿童是否有紫绀（面色、口唇、舌、指趾甲床）、声音嘶哑、生长发育迟缓等表现。 （四）心脏听诊： 1、听诊环境相对安静，并尽可能在儿童平静状态下听诊。 2、在听诊前需检查听诊器是否处于正常状态，使用时耳具要恰好封住外耳道口。 3、听诊部位：分别在胸部体表的二尖瓣听诊区、主动脉瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区进行心脏听诊。 4、听诊时注意心率、心律、心音以及心脏杂音的性质、时间、程度。 （五）使用经皮测氧仪进行测试 1、测试时间：新生儿初次访视、满月访视时均要使用经皮测氧仪测试血氧饱和度；定期健康检查中如发现先心病可疑征象时要加测血氧饱和度。 2、步骤：打开经皮测氧仪开关，将专用指套或指夹，夹（套）于新生儿（或儿童）指（趾）端的最佳位置，观察仪器视窗，当视窗显示数字停止跳动稳定后记录测试结果。
新生儿先天性心脏病筛查项目技术规范(试行)
新生儿先天性心脏病筛查项目技术规范（试行） 新生儿先天性心脏病筛查是早期发现先天性心脏病，开展早期诊断和早期干预的 有效措施，是减少先天性心脏病对儿童健康危害、促进儿童健康发展的有力保障。 一、基本要求 （一）机构设置。项目省（区、市）卫生行政部门根据本行政区域规划的实际情 况，指定具有相应能力的医疗机构开展新生儿先天性心脏病筛查和诊断治疗工作。 1。筛查机构应当设在助产机构以及接受新生儿转诊的医疗机构，配有专职人员及 相应设备和设施。 2。诊治机构应当设在具有较强的先天性心脏病诊治技术水平的医疗机构中，应当 具有较强新生儿和婴幼儿先天性心脏病诊治水平和团队，并配置相应的设备和设施。 （二）人员要求。 1。筛查人员：经过培训具有相应能力的医师或护士。 2。诊断人员：经过培训具有相应能力的医师。 3。治疗人员：具有中级以上临床专业技术职称的心脏专科医师。 4。文案人员：熟练掌握计算机操作技术且有档案管理工作经验的人员。 （三）房屋与设备要求。 1。房屋。 筛查机构：设置1间通风良好、环境安静的专用房间，并配备诊察床。 诊治机构：设置1间诊室，有“专窗”和“专人”接待筛查阳性转诊者，为先天性心脏病筛查阳性患儿提供绿色挂号就医通道。开展临床诊治的机构，除了满足作为诊断机构的要求外，还应设置用于收治先天性心脏病的心脏重症监护室至少1间。 2。设备。 （1）筛查机构。 设备用途 听诊器；经皮脉搏血氧饱和度测定仪新生儿先天性心脏病筛查 计算机及相关设备数据录入、上报及分析 （2）诊断机构。 设备用途 诊断先天性心脏病的类型、评估严重程度 多功能彩色超声心动图诊断仪 及治疗效果 计算机并接驳网络数据管理（保留结果原始数据）
先天性心脏病室间隔缺损手术基本操作规范标准[详]
先天性心脏病室间隔缺损手术基本操作规范 （一）适应证。 1.诊断明确 . 辅助检查提示左心容量负荷增加 . 肺血增多 . 或心导管检查 Qp／Qs≥1.5 者. 需要手术治疗。 2.对于存在严重肺部感染 . 经严格抗菌药物治疗仍不能改善的患者.以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗不能改善的患者 . 应当考虑急诊手术。 3.限制性室间隔缺损的患儿 .l 岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大 .5 岁以后几乎不可能自发闭合 . 对于这类患者是否手术仍有争议。 （二）术前准备。 1.完成术前常规化验检查。 2.所有患者应当测量四肢血压以排除可能合并的主动脉畸形 . 如主动脉弓中断和主动脉缩窄。 3.重度肺动脉高压患者 . 术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药.有利于降低全肺阻力 . 为手术治疗创造条件。 4.有充血性心力衰竭者 . 首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。 5.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。 （三）麻醉、体外循环方法。
静脉吸入复合麻醉。升主动脉 . 上、下腔静脉插管建立体外循环。 激活全血凝固时间（简称 ACT）保持在 400秒以上 . 使用抑肽酶者保持在 750 秒以上。 （四）手术方法。 1.体位及切口 多为仰卧位胸前正中切口。为了美容的效果 . 可以选择左侧卧位右侧胸部切口。 2.心脏切口 右心房切口显露膜周室缺最佳 . 操作方便 . 易于避免误伤传导系统 . 容易显露及避免误伤主动脉瓣 . 保全了右心室的完整 . 极少发生术后切口出血问题。 经右心室切口闭合室间隔缺损已非常少用。多用于经右心房切口显露欠佳的室缺 . 如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺动脉瓣狭窄（如法洛四联症）。这些手术常要做右心室直切口。如做跨环补片或建立心外通道 . 右心室切口要远离左前降支 5- 10mm。 干下型室缺经肺动脉切口修补。 3.显露室间隔缺损 切开右心房前壁 . 用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上 . 切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出
先天性心脏病基本知识
先天性心脏病 先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。 先天性心脏病 - 简介 先天性心脏病 先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。 先天性心脏病 - 分类 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 （2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 （3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。 遗传学分类 遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。 （1）单基因病。即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变，如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan 综合征、Holt－Oram综合征、不伴耳聋的长Q－T综合征（LQT）和主动脉瓣上狭窄等；常染色体隐性遗传方式的Ellis－Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。 （2）染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21－三体综合征（Down综合征），该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18－三体综合征（Eward综合征）心血管受累的频率接近100%，最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭，房间隔缺损也很常见，其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13－三体综合征（Patau综合征）心血管受累的频率约为80%，常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。 （3）多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病，其发病既与遗传因素有关，又受环
新生儿先天性心脏病筛查制度
新生儿先天性心脏病筛查 技术规X 儿童先天性心脏病（以下简称先心病）筛查是为了早期发现先天性心脏病儿童，及时给予诊断、治疗，提高儿童健康生存水平，减少死亡。 一、筛查对象与时间 （一）对象：在本辖区出生及居住的新生儿。 （二）时间：在新生儿初次访视、满月访视时，以及1月龄的定期健康检查时进行。 二、筛查设备 （一）听诊器：医用听诊器。配备钟式和膜式两种胸件。 （二）经皮测氧仪： 经皮测氧仪参考技术参数： 1、血氧饱和度测量X围：0～100%，精确度±1%。 2、测试探头：适合各年龄段（新生儿、婴儿、幼儿）儿童使用的不同测试探头，耗材较少，能够持续性使用。 3、视窗显示：血氧饱和度、心率。视窗明亮易读，字体明显清晰。 4、温湿度：适于四季外出携带并进入室内测量的温湿环境。 5、电源要求：电源充电和（或）普通电池充电，测量耗电少、价格低廉。 6、体积、重量：外观体积应小于15㎝（高）×10㎝（宽）
×3.3㎝（厚）；重量应小于250克。 三、筛查方法及步骤 （一）告知：告知家长本次筛查目的、方法，征得家长同意。 （二）询问：询问家长，儿童是否有喂养困难、呼吸急促或困难、多汗等表现。 （三）观察：观察儿童是否有紫绀（面色、口唇、舌、指趾甲床）、声音嘶哑、生长发育迟缓等表现。 （四）心脏听诊： 1、听诊环境相对安静，并尽可能在儿童平静状态下听诊。 2、在听诊前需检查听诊器是否处于正常状态，使用时耳具要恰好封住外耳道口。 3、听诊部位：分别在胸部体表的二尖瓣听诊区、主动脉瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区进行心脏听诊。 4、听诊时注意心率、心律、心音以及心脏杂音的性质、时间、程度。 （五）使用经皮测氧仪进行测试 1、测试时间：新生儿初次访视、满月访视时均要使用经皮测氧仪测试血氧饱和度；定期健康检查中如发现先心病可疑征象时要加测血氧饱和度。 2、步骤：打开经皮测氧仪开关，将专用指套或指夹，夹（套）于新生儿（或儿童）指（趾）端的最佳位置，观察仪器视窗，当视窗显示数字停止跳动稳定后记录测试结果。 3、注意事项：操作过程动作轻柔，四肢指（趾）末端温暖，尽量在新生儿（或儿童）平静状态时测量。指（趾）末端
新生儿先天性心脏病筛查家长告知书
附件1 新生儿先天性心脏病筛查家长告知书 Q：为什么要进行新生儿先天性心脏病筛查？ A：先天性心脏病严重危害儿童健康，其并发症包括肺炎、感染性心内膜炎、肺动脉高压、缺氧、心力衰竭、休克等，可危及孩子生命。若在新生儿时期进行先天性心脏病筛查可以早期发现、及时诊断、合理治疗和干预，提高其治疗效果，降低死亡率，还能避免和减少先天性心脏病并发症及其所导致的经济负担，改善患儿的生命和生活质量。 Q：如何进行新生儿先天性心脏病筛查？ A：新生儿先天性心脏病的筛查遵循知情同意的原则。筛查在新生儿早期进行。采用简单易行、无创伤性的两项指标对新生儿进行先天性心脏病的筛查，包括心脏听诊和脉搏血氧饱和度检测。这两项技术对新生儿无伤害。筛查结果分为阴性和阳性两种。 Q：新生儿先天性心脏病筛查结果阳性者怎么办？ A：筛查结果为阳性者，应当及时至新生儿先天性心脏病诊断中心或新生儿先天性心脏病评估治疗中心接受超声心动图检查，检查为阴性者，可以基本排除先天性心脏病；若超声心动图明确诊断为先天性心脏病，患儿应及时接受进一步的评估和必要的治疗。 Q：新生儿先天性心脏病筛查结果阴性者怎么办？ -9-
A：筛查结果为阴性者，可以暂时不考虑先天性心脏病的诊断。但由于疾病的复杂性和筛查技术的限制，少部分孩子可能出现假阴性的情况（即患有先天性心脏病但筛查阴性），因此，建议所有筛查结果阴性者，除了常规体检之外，平时需注意孩子是否存在呼吸急促、紫绀、多汗、反复肺炎、体重不增加等情况，如果有这些情况，及时将情况反馈给医生，接受进一步检查。 Q：若不接受新生儿先天性心脏病筛查可能导致的后果是什么？ A：可能会延误先天性心脏病的诊断，增加相关并发症发生的可能性和严重性，影响治疗效果，甚至危及患儿生命。 -10-
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南 一、房间隔缺损 【概述与分型】 房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型： 1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，
位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。缺损距离传导系统较远，术后良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。 2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。 3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。 4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。 【临床表现和辅助检查】 （一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。一般。房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。心悸，可有劳力性呼吸困难。患儿容易发育不良.
先天性心脏病诊断
先天性心脏病诊断 确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。 1.病史 （1）母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。 （2）常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快（可达180次/分），呼吸急促（50次/分-100次/分），烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 （3）发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。 2.体格检查如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。 3.特殊检查 （1）X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 （2）超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 （3）心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 （4）心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 （5）心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁不全等。 （6）色素稀释曲线测定：将各种染料（如伊文思蓝、美蓝等），通过心导管注入循环系统的不同部位，然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化，根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置，进一步计算出心排血量和肺血容量等。根据以上的病史、体检及特殊检查得出的阳性体征，加以综合分析判断，以明确先天性心脏病的诊断。
全市新生儿先天性心脏病筛查项目试点工作实施方案(试行)
全市新生儿先天性心脏病筛查项目试点工作实施方案 为贯彻落实《“健康中国x”规划纲要》精神，落实《健康 儿童行动计划（xx-xx年）》，帮助先天性心脏病患儿得到早期 发现、早期诊断、及时治疗，根据《xx省卫生健康委员会关于印 发xx省新生儿先天性心脏病筛查项目试点工作实施方案的通知》（xx卫办字〔xx〕x号）精神和xx市卫健委有关要求，结合我 市实际，制定本实施方案。 一、项目目标 推广新生儿先天性心脏病筛查适宜技术，尽早发现先天性心 脏病患儿，及时诊断和治疗。 二、项目范围和对象 全市定点助产机构内出生6-72小时的新生儿。 三、明确项目定点筛查机构 xx市卫健委确定市人民医院、市妇幼保健院为我市新生儿先天性心脏病筛查项目试点机构。 四、项目内容 （一）开展健康教育。定点筛查机构要通过网络、手机APP等多媒体、制作看板、印发一图读懂宣传折页或明白纸等多种途径，开
展多种形式的健康教育活动，对先天性心脏病的危害以及早筛查、早诊断、早干预的重要性进行宣传。 （二）项目筛查内容。采用听诊器和经皮脉搏血氧饱和度测定仪，对各定点助产机构内出生后6-72小时的新生儿进行心脏杂音听诊和经皮脉搏血氧饱和度测定，对筛查阳性患儿提出进一步检查明确诊断或转诊建议，并做好随访管理工作。 （三）开展质量控制与评估。定点筛查机构要建立自查制度,定期对操作流程、检查结果等工作内容进行自查，发现问题，及时采取改进措施。 五、项目实施流程 （一）宣传告知。各助产机构负责对机构内出生新生儿监护人进行宣教，获得知情同意填写xx市新生儿先天性心脏病筛查知情同意书。 （二）筛查。定点筛查机构安排专人定期到助产机构通过心脏听诊和经皮脉搏血氧饱和度测定，对出生后6-72小时内新生儿进行先天性心脏病筛查。对筛查阳性者，及时通知监护人，告知1 周内转诊至新生儿先天性心脏病诊断机构进行超声心动图诊断。 （二）诊断。xx市卫健委确定xx毓璜顶医院、xx市妇幼保健院/xx山医院为新生儿先天性心脏病筛查项目诊断机构，负责对筛查阳性患儿进行超声心动图诊断，出具《超声心动图诊断报告单》并解释诊断结果。负责将诊断阳性者转诊至新生儿先天性心脏病治疗机构。