耳聋的分类及病因

耳聋的分类及病因

一、按耳聋的发生时间分为先天性聋和后天性聋，语前聋和语后聋：

（一）先天性聋：指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，是胚胎期或围产期致聋因素所致，其病因可分为遗传性聋或非遗传性聋两大类。

（二）后天性聋：为出生后由于疾病或意外损伤所致的耳聋。

（三）语前聋：重度先天性聋或在婴幼儿期即失去听力者，由于不能通过语音交流接受言语信号，更无自身言语反馈，导致言语发育障碍称为语前聋，最终多因聋致哑。

（四）语后聋：在言语形成之后失去听力者称为语后聋。语后聋患者久而久之言语功能常逐渐退化。

二、按病变部位及性质分类

（一）传导性聋：外耳、中耳病变导致声波不能传入内耳所致的听力损失。例如耵聍栓塞、中耳炎、咽鼓管病变及耳硬化症等所致的耳聋。

（二）感音神经性聋:内耳、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。

根据导致听力障碍的不同病因，感音神经性聋可分为3类：

1、遗传性聋：系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。包括先天性遗传性聋及获得性先天性遗传性聋。

2、非遗传性先天性聋：指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。非遗传性先天性聋往往为双侧性重度聋或极度聋。

3、非遗传性获得性感音神经性聋：发病率占临床确诊感音神经性聋的90％以上。

常见疾病有：

（1）药物性聋：由于应用某些耳毒性药物治疗或接触其他化学性毒物所致的耳聋，已知的耳毒性药物不下百种，包括氨基苷类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等，抗肿瘤药物如顺铂、长春新碱等，襻利尿药如呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸)等，水杨酸盐类以及奎宁和氯喹等抗疟药。另外，铜、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳等化学物质通过全身或局部途径应用或接触，均可能经血循环、脑脊液或蜗窗膜等途径进入内耳，损害听觉器官，造成中毒性聋。

（2）老年性聋：随着年龄增长，听觉系统逐渐衰老和退化所致的听力下降，称为老年性聋。老年性聋的出现年龄和发展速度因人而异，与遗传因素有关，也在很大程度上与机体遭受内、外环境中各种有害因素的影响有关。老年性聋的临床特点是由高频向言语频率缓慢进行的双侧对称的感音神经性聋，可伴有高音调耳鸣，多数有响度重振，言语识别率与纯音测听结果不一致。

（3）突发性聋：指瞬间发生的病因不明的重度感音神经性聋。目前认为其发病与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。

（4）感染性聋：各种感染因素导致或并发的感音神经性聋。临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、风疹、水痘、梅毒等。

（5）噪声性聋：指急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍。

（6）创伤性聋：广义来说，所有导致听觉系统损伤和听力损失的机械性创伤都属于创伤性聋，包括爆震性聋、噪声性聋、颞骨外伤和手术创伤等。这些机械损伤引起内耳的内环境紊乱，听觉感受器发生不可逆损伤而导致耳聋。

（7）全身疾病相关性聋：某些全身系统性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、甲状腺功能减退、高脂血症、肾衰竭、系统性红斑狼疮、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤，导致感音神经性聋。

（8）某些必需元素代谢障碍：目前认为，碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。

（9）自身免疫性感音神经性聋：内耳组织对特异性抗原起反应或自身免疫性疾病引起内耳损害所表现出的感音神经性聋。抗内耳组织特异性抗体检测有助于诊断。

（10）中枢性聋：指耳蜗核至大脑皮质的病变所致听力损失，与脑干听觉通路和听皮质及其附近的各种病变有关，如多发性脑梗死、多发性硬化等。

（11）听神经病：指病变位于听神经的特殊类型的感音神经性聋。

（12）肿瘤：听神经瘤及其他小脑脑桥角肿瘤可导致感音神经性聋，多由肿瘤压迫导致神经传导障碍所致。

（13）功能性聋：无听觉系统器质性改变，客观测听听力正常而患者主诉不能听到声音，包括伪聋、癔聋和神经症等。

（三）混合性聋：传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。

三、按耳聋的程度分类

耳聋的程度根据纯音测听所测得的言语频率听阈的平均值进行分类。

耳聋的分级按WHO 1980年耳聋分级标准，将平均语言频率纯音听阈分为5级。

轻度聋：近距离听一般谈话无困难，听力计检查纯音和语言听阈在26～40dB。

中度聋：近距离听话感到困难，听阈41～55dB

中、重度聋：近距离听大声语言困难，听阈56～70dB。

重度聋：在耳边大声呼喊方能听到，听阈71～91dB。

全聋：听不到耳边大声呼喊的声音，纯音测听听阈超过91dB

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