肾脏良性肿瘤

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肾脏良性肿瘤
大同大学附属医院泌尿外科 宫文宇
肾脏良性肿瘤
可以起源于肾脏的任何组织,包括肾小管、平 滑肌、脂肪、血管及肾包膜等。 肿瘤在临床表现上没有恶性生物学行为; 以往多因肿瘤体积增大引起临床症状或者出血 而就诊。
肾脏良性肿瘤
肾脏良性肿瘤的发现机率有不断增高趋势: 原因:B超和CT在无症状人群中的广泛应用肾 脏小肿瘤的发现比例不断增加。 怀疑为肾癌(Renal cell carcinoma,RCC)的 肿瘤中大约有10%最终证实为良性 ;

良性肾肿瘤
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最常见的为: 腺瘤 嗜酸细胞瘤 血管平滑肌脂肪瘤 近些年来又增加了两种新的类型: 后肾组织腺瘤 上皮间质混合性肿瘤 有关肾脏良性肿瘤的组织病理来源问题还在不断进 展。
囊性病变
• 单纯性囊肿 • 轻度复杂性肾囊肿(Bosniak II型) • 高度复杂性肾囊肿(BosniakIII型) • 囊性肾癌 (BosniakIV型)
肾脏占位性 病变的鉴别诊 断分类
良性肿瘤
腺瘤 • 嗜酸细胞瘤 • 血管平滑肌脂肪瘤 • 后肾组织腺瘤(Metanephric adenoma) • 囊性肾瘤 • 上皮间质混合性肿瘤(Mixed epithelial and stromal tumor.MESTK) • 平滑肌瘤 • 肾素瘤 • 其它间质起源肿瘤
轻度复杂性肾囊肿(Bosniak II型)
多为良性,可以随访观察。 出血性囊肿 在CT上为高密度,属BosniakII型范畴 1. 如果囊肿直径<3cm,圆形,囊壁光滑而且注射 造影剂后无强化则考虑为良性。 2. 如果不符合上述标准则其为恶性的危险有所增 高。 更复杂的肾脏囊肿性病变:因其为恶性的风险很高 需要接受手术切除。
Steiner M, et al. J Urol 1990;143:994.
平滑肌瘤
Stiner在1990年总结了30例肾脏平滑肌瘤 1. 肿瘤平均直径为12.3cm,最大为57cm;患 者平均年龄为42岁,女性占66%。 2. 73%的肿瘤为实性,17%肿瘤伴出血, 20 %不规则钙化
最常见的部位为: 1. 肾皮质53% 2. 肾包膜占37%,经常认为是肾包膜肿瘤 3. 肾盂为10%
肾脏腺瘤诊断
在尸检结果中病理学家很乐于作出肾腺瘤的诊断,但 在手术切除或穿刺活检标本中腺瘤的诊断率明显降低。 肿瘤大小曾经作为腺瘤诊断的重要依据,即“Bell 法则”。 Bell报告38例<3cm的肾皮质肿瘤中只有1例发生转移, 而在106例>3cm的肿瘤中则有70例发生转移。因此认 为<3cm的肾肿瘤可能为良性,提示肾脏腺瘤可能 又有报告显示在62例<3cm的肾肿瘤中有3例(4.8%) 发生转移 。即小肾脏肿瘤中有5%的转移率
Bosniak MA.Radiol 1986;158:1
单纯和复杂性肾囊肿的Bosniak 分类
I 型 II 型 III 型 IV 型 单纯性囊肿具有①透声好;②囊肿内无回声;③边缘 光滑锐利。 囊肿良性表现但影像学发现有分隔、小钙化灶和密度 增高 囊肿复杂不能确定良恶性,具有较多钙化灶,分隔明 显或壁厚,近50%为恶性。 囊肿恶性病变明显,具有结节性成分,边缘不规则; 有血管成分。
平滑肌瘤治疗
手术是治疗和诊断的唯一方法 根据肿瘤的大小和生长部位选择适宜的手术方 式 手术切除后预后良好
肾素瘤(肾球旁细胞瘤)
Robertson在1967年首先报告 2001年总结文献发现已超过65例。 发病平均年龄为24岁 男:女=1:2 起源于肾小球旁器(Juxtaglomerular apparatus)的血管组织(血管外皮细胞,故 又称血管外皮细胞瘤)因此肾素瘤免疫组化染 色显示VIII因子及相关抗原强阳性
肾脏嗜酸细胞瘤
Klein 和Valensi在1976年报告了13例肾脏嗜 酸细胞瘤 。 占所有肾脏实质肿瘤的3%~7% 双侧或多病灶病为3%~14% 58%~83%为偶然发现 男:女=2~3:1 发病高峰年龄40~60岁
Klein MJ. et al.Cancer 1976;38:906
肾脏嗜酸细胞瘤
50例后肾组织腺瘤总结(Davis)
男:女=2:1 发病年龄多为50~60岁,但年龄跨度很大,从15个月 到83岁均有报告。 肿瘤的平均直径5.5cm 所有的病例都为单侧病变,绝大多数为单一病灶 绝大多数肿瘤境界清晰,但出血和坏死现象很常见 22例(44%)以腹部疼痛、肉眼血尿或肿块就诊 6例患者(12%)伴有红细胞增多症,手术后消失。 临床表现均为良性病程
2. 何志嵩, 张晓春, 周利群,等肾血管平滑肌脂
肪瘤的诊断与治疗(附72例报告)。中华泌尿 外科杂志, 2002 .23:135-137
平滑肌瘤Hale Waihona Puke Baidu
临床病例很少 Stiner在1990年总结了30例 国内:7例 1. 泌尿所3例,其它医院4例。 2. 本所1950年至2003年共收治包括肾盂癌在内 的肾肿瘤1700例,其中良性肾肿瘤103例。 3. 同期收治肾脏平滑肌瘤3例,占肾肿瘤的 0.18%,占肾良性肿瘤的2.91%。 尸检报告发生率达4.2%~5.2% 在肾脏良性肿瘤中所占比例有逐渐增高趋势
嗜酸细胞瘤与RCC鉴别诊断
CT:可以表现为具有中央星状瘢痕 血管造影:可表现为轮辐状血管结构 MRI T1像:表现为均质低信号肿瘤,而典型 RCC则为中至高信号不均质肿瘤 穿刺活检:对术前诊断具有一定意义 免疫组化: CD7-、CD14+、CD20+,组织 蛋白酶H染色阳性是嗜酸细胞瘤的特征。
嗜酸细胞瘤
肾素瘤
绝大多数肾素瘤体积小于4cm 实性,包膜完整 电镜下特征性表现为含有肾素原体的菱形颗粒 Dunnich总结报告肾素瘤血管造影检查均提示 为少血管(9/9例)
Dunnick NR et al.Radiol 1983;147:321.
肾素瘤诊断
临床症状:高血压、头痛、多饮、多尿、夜尿以及神 经肌肉症状。 内分泌及生化检查:血浆肾素、醛固酮水平升高以及 血钾降低。 分侧取肾静脉血测定肾素水平对肿瘤定位有一定意义。 对于血浆肾素活性明显增高的高血压患者,如果排除 肾动脉狭窄,就应该考虑肾素瘤的诊断。 术前可通过穿刺活检明确肾素瘤诊断
Davis CJ,et al.Am J Surg Pathol 1995:19:1101
后肾组织腺瘤组织学特征
光镜:MA细胞排列紧密,高度嗜碱性上皮细 胞形成腺泡样、管状或乳头状结构。许多病 例中的细胞形态与“Wilms”瘤相似 免疫组化特征与儿童或成人“Wilms”瘤以及 生肾嵴组织非常相似 1. “Wilms”瘤蛋白(WT1)和CD57强阳性 2. CD56和结蛋白(Desmin)阴性 提示MA的组织来源与“Wilms”瘤可能相同
钙化和中央星状瘢痕
轮辐状血管结构
治疗
术前很难明确嗜酸细胞瘤的诊断 根据肿瘤的具体情况积极的行肾切除、肾部分 切除或热疗 对家族性嗜酸细胞瘤患者选择保留肾单位手术 尤其重要 嗜酸细胞瘤特性:良性病程、多中心、双侧病 变机会大以及复发率高(4%~13%),
肾脏血管平滑肌脂肪瘤
请参考以下文献: 1. 薛兆英,刘平,潘柏年,等.肾血管平滑肌脂肪 瘤误诊原因及对策.中华泌尿外科杂志,1998, 19:287-289.
Koga S, et al.BJU Int 2000;86:607
肾脏腺瘤
多发生于肾皮质 绝大多数为实性, 25%为多中心病变 无症状成人中肾脏腺瘤的发生率低于1% ( Tosaka 对40,000例成人超声筛查结果 ) 尸检发生率为7%~23%
Tosaka A,et al.J Urol 1990;144:1097
肾脏腺瘤
男:女=3:1 发病与吸烟有一定关联 在von-Hippel-Lindau综合征以及终末期肾衰 获得性囊性肾病患者中更常见 一组尸检报告显示:在43例血液透析的肾肿瘤 患者有25%为良性乳头型腺瘤。
Ishikawa I, et al.Histopathol.1993;22:135
病理诊断上的争议
治疗
手术:肾切除或肾部分切除 迄今为止,还没有局部复发或转移的报告 有近10%患者在手术后其血压仍然偏高; 可能与长期高血压导致肾脏血管的慢性改变有 关
后肾组织腺瘤 (Metanephric adenoma,MA)
1995年Davis等报告了50例新型肾脏肿瘤。 该肿瘤虽然多具有临床症状且肿瘤体积较大但 病程为良性。 在组织学特征上显示出与“Wilms”瘤有一定关 联,故命名为后肾组织腺瘤
Russo P.Semin Oncol 2000;27:160
囊性病变 单纯性囊肿 轻度复杂性肾囊肿(Bosniak II型) 高度复杂性肾囊肿(BosniakIII型) 囊性肾癌 (BosniakIV型)
实性病变 恶性肿瘤 肾细胞癌 移行细胞癌 鳞状细胞癌 转移癌 淋巴瘤 肉瘤 良性肿瘤 腺瘤 嗜酸细胞瘤 血管平滑肌脂肪瘤 后肾组织腺瘤(Metanephric adenoma) 囊性肾瘤 上皮间质混合性肿瘤(Mixed epithelial and stromal tumor.MESTK) 平滑肌瘤 肾素瘤 其它间质起源肿瘤 炎症 肾脓肿 炎性假瘤 黄色肉芽肿性肾盂肾炎 血管病变
嗜酸细胞瘤病理特征
手术切除标本:境界清晰、质地均一 33%~50%有卫星状中央瘢痕表现 光镜:为均一的多角形或圆形细胞,胞浆 中含有丰富的嗜酸性颗粒 16%的病例中可以观察到核分裂相。
细胞遗传学特征
第1对和”Y”染色体缺失,染色体14q杂合 性缺失以及11q13重排 与RCC的各种亚型都有显著区别 只与嫌色RCC有部分重叠
腺瘤胞核及细胞形态具有明显均一性特征 与RCC在组织学上有很多相似性 无论是光镜病理、超微结构还是免疫组化都无法将 两者区分开来 腺瘤的乳头型病变与乳头型RCC在细胞形态上非常 相似, 目前还没有分子遗传学或组织学特征来帮助确定肾 脏皮质小肿瘤的恶性潜能。 1. 同一病理起源, 2. 可能为初期的RCC
Steiner M, et al. J Urol 1990;143:994.
国内病例
男3例,女4例。 年龄24-55岁,平均43.1岁。 肿瘤大小0.8cm-8.0cm,平均4.4cm 右侧6例,左侧1例。 临床表现:患侧腰痛3例,无痛性肉眼血尿1例, 体检发现3例
国内病例
肿瘤位于 肾皮质3例,肾包膜1例,肾窦1例,肾盏粘膜 下1例,肾囊肿壁1例 术前诊断:7例患者中6例诊为肾癌,1例考虑 良性肾肿瘤可能 治疗:5例行肾脏切除术,2例行保留肾脏手术
Bell E.J Urol 1938;39:238
肾脏腺瘤诊断
然而病理学家还在一定程度上利用肿瘤大小 来帮助作出肾腺瘤诊断, 1. 如细胞核分级为I级,体积<1cm则考虑为腺 瘤。 2. 如果肿瘤体积大、具有透明细胞成分或者 细胞有不典型增生则不能诊断为肾腺瘤。
治疗
诊断还存在争议 所有的肾脏实质肿瘤都具有潜在恶性可能。 治疗:手术 1. 肾部分切除 2. 消融治疗
组织过渡性表现
因为嗜酸细胞瘤和嫌色RCC都起源于远端 肾小管(集合管),故在组织学上具有 一定程度的共性 可以存在组织过渡性表现,称为BurtHogg Dube 综合征,患者表现为同时发 生肾嗜酸细胞瘤和嫌色RCC,伴有特征性 皮肤病变。
嗜酸细胞瘤与RCC鉴别诊断
绝大多数嗜酸细胞瘤都不能通过临床或 影像学方法与RCC进行鉴别 嗜酸细胞瘤和RCC也可以在同一病灶中 或者同一肾脏中共存,报告两者共存的 病例占7%~32%
大多数为散发病例,也有明确家族性聚集发病 现象 Weirich近期报告了5个家族性肾嗜酸细胞瘤家 系,其特征为双侧、多病灶发病倾向增加和发 病年龄提前 不典型的临床表现包括侵犯肾周脂肪(11% ~20%)和出血(20%~30%)等。
Weirich G, et al.J Urol 1998:160;335.
平滑肌瘤病理特征
光镜:肿瘤细胞似平滑肌细胞,细胞为梭形, 排列呈长束,纵横交错作编织状。 核分裂像罕见或无,此项是与平滑肌肉瘤鉴别 的关键,如核分裂像>5/10HPF,则应考虑为平 滑肌肉瘤。 免疫组化:至少呈现一种肌肉标记物阳性如 SMA或结蛋白(Desmin)等。
平滑肌瘤鉴别诊断
可以表现为囊性、实性或囊实性,在临床表 现和影像学检查上都无特异性,不易与平滑肌 肉瘤或RCC相鉴别 CT诊断价值相对较大, 软组织密度实性肿瘤,有中度强化。 1. 病变与周围组织界限清楚; 2. 没有肾外侵润或转移表现; 3. 病变位于肾包膜、肾包膜下或肾盂。
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