儿科学-免疫与免疫性疾病

试题举例
127～129题共用题干） 2015 男孩，1岁。发热8天，皮疹3天入院。外院抗生素治疗 7天无效。查体：T 39℃，烦躁不安，全身淡红色斑丘疹， 双眼结膜充血，口唇鲜红、干裂，草莓舌，右颈淋巴结 蚕豆大，质硬，有压痛。双肺呼吸音粗，心率130次/分， 腹软，肝、脾无肿大，指、趾端硬性肿胀。实验室检查： 血WBC19×109/L ，N 0.78，L 0.22，Pl,420×109/L， 血沉120mm/h，血培养（-）。
试题举例
2.男，3岁，因发热1周伴手足硬性水肿住院。查体： 球结膜充血，皮疹，颈部淋巴结肿大。给予阿司匹林 后体温正常，后续阿司匹林治疗方案是 2012执业
A.热退后7天开始逐渐减量，维持2周热 B.退后15天停药 C.热退后7天停药 D.热退后3天停药 E.热退后3天开始逐渐减量，维持 6周 答案 E
A.败血症 B.病毒性心肌炎 C.风湿性心肌炎 D.原发性肺结核 E.贫血性舞蹈病 答案 C
川崎病
粘膜皮肤淋巴结综合症 全身中小动脉炎，冠状动脉多见
主要表现：发热、皮疹、球结合膜充血、 手足红斑、硬性水肿及颈部淋巴结肿大
婴幼儿多见
临床表现 诊断标准
发热：5天以上，抗生素无效（诊断必备条件）
球结合膜充血 3~4天出现，无脓性分泌物 唇及口腔表现 口唇充血皲裂、草莓舌
（三）辅助检查
链球菌感染证据
风湿热活动指标 白细胞计数和中性粒细胞增高、 血沉增快、C-反应蛋白阳性、 Α2球蛋白和黏蛋白增高等
ECG Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞
主要表现
心脏炎 多关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下结节
诊断标准
次要表现
发热 关节痛 血沉增快 C反应蛋白阳性 P-R间期延长
链球菌感人证据
ASO和（或）其他抗 链球菌抗体阳性 咽拭培养阳性或抗原 阳性
IgE是引起Ⅰ型变态反应素抗体
(三）小儿非特异性免疫特点 1.吞噬细胞的作用 新生儿暂时性功能低下
2.补体系统 6~12个月达成人水平
试题举例
小儿生理性免疫功能低下的时期最主要是 2014执业 A.学龄期 B.围生期 C.学龄前期 D.青春期 E.婴幼儿期 答案 E
风湿热
链球菌感染后全身免疫性疾病 主要表现：心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红 斑和皮下结节； 反复发作。 6~15岁多见
答案 A
试题举例
3.女孩，9岁。 不规则发热4周，伴乏力、腹痛。 查体：37.8 ， P110次/分，R28次/分，精神尚好，面色略苍白，咽充血，扁 桃体2度大，心界不大，心尖部可闻及2/6级收缩期杂音，肺、 腹部检查无异常。实验室检查：Hb100g/L，血沉72mm/h，抗 链O（+），C反应蛋白56mg/L。心电图P-R间期延长，ST段下 移，T波低平，最可能的诊断是 2014助理
试题举例
127.该患者最可能的诊断为 A.幼儿急疹 B.猩红热 C.咽结合膜热 D.川崎病 E.麻疹
答案 D
试题举例
128.首选的治疗措施是 A.丙种球蛋白+糖皮质激素 B.对症治疗，观察 C.丙种球蛋白+阿司匹林 D.阿司匹林+糖皮质激素 E.青霉素 答案 C
试题举例
129.对预后有重要意义的随访检查项目是 A. ASO、ESR B.血常规 C.心脏彩超 D.心电图 E.尿常规 答案 C
免 疫 与 免
疫 性 疾 病
一、小儿免疫特点
（一）小儿特异性细胞免疫 3~4岁在X线胸片消失 足月新生儿 T细胞绝对计数达到成人水平
（二）小儿特异性体液免疫特点 1.骨髓和淋巴结 2.B细胞 足月新生儿B细胞量略高于成人
3.免疫球蛋白 IgG唯一透过胎盘血液循环的抗体，出生后6个月消失
出生时IgM、IgA升高， 表明胎儿宫内抗原刺激或宫内感染
2.清除链球菌感染 大剂量青霉素，至少2周
3.抗风湿治疗
心脏炎： 肾上腺皮质激素 泼尼松 2mg/kg
8~12周
关节炎
阿司匹林 80~100mg/kg ≯3g/d，4~8周
心力衰竭：肾上腺皮质激素 慎用洋地黄制剂
预防复发：长效青霉素120万U， 每月1次，5年
试题举例
1.急性风湿热治疗时，早期使用糖皮质激素 的指征 2014执业
A.环形红斑 B.多发性关节炎 C.心脏炎 D.皮下结节 E.舞蹈病 答案 C
试题举例
2.女，10岁。因发热15天，皮肤出现红斑，并伴
有肝膝关节游走性疼痛入院。辅助检查：ASO长
高。治愈，为防止复发，应至少肌内注射长效青
霉素到 2012、2015执业
A. 15岁 B. 12
C. 11
D. 14
E. 13
链球菌感染证据加两个主要表现或一个主要表现加两个次要表现 可诊断
治疗
休息
急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活 动，于2周后达正常活动水平
心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周， 随后于4周内逐渐恢复活动
心脏炎伴心衰，卧床休息8周，再经6周恢复正常活动
有严重心衰绝对卧床8~12周，再经3个月恢复正常活动
手足症状 急性期掌跖红斑，手足硬性水肿； 恢复期指趾端膜状脱皮
多形性红斑 颈部淋巴结肿大
心脏表现 1~6周出现心脏炎等 2~4周冠状动脉损害
其他表现
辅助检查
超声心动图
如冠状动脉扩张（直径>3 mm，≤4 mm为轻度； 4～7 mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8 mm）、 冠状动脉狭窄
治疗
阿司匹林 每日30～50 mg/kg，分2～3次服用，热 退后3天逐渐减量， 约2周左右减至每日3～5mg/kg，维持6～8周。
（一）病因与发病机制 A组乙型溶血性链球菌 1~4周发生自身免疫性疾病
(二）临床表现
1.一般表现 发热、乏力、多汗、鼻出血、关节痛等 2.主要表现
心脏炎
唯一持续性器官损害
心内膜炎以二尖瓣受累最常见 反复发作6个月至2年形成永久性瓣膜病
关节炎 舞蹈病
3个月
皮下结节 伴心脏炎，2~4周消失
环形红斑 数周消失
静脉注射丙种球蛋白（IVIG）
2 g/kg于8～12小时静脉缓慢输入， 宜于发病早期（10天以内）应用
试题举例பைடு நூலகம்
1.男，10岁，因发热7天，抗生素治疗无效入院，查体： 球结膜充血，口唇皲裂，杨梅舌，颈部淋巴结肿大， 全身可见多形性红斑。临床治愈出院2个月猝死于家中， 其最可能的死因是
A. 心肌炎 B. 脑栓塞 C. 脑出血 D. 心包炎 E. 冠状动脉瘤破裂 答案 E