儿童常见颅内肿瘤
神经系统肿瘤
神经系统肿瘤分为三种 (1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤，(2)位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤，(3)转移性肿瘤。
原发性中枢神经系统肿瘤发生率约为5-10/10万。
其中胶质瘤占40％，脑膜瘤占15％，听神经瘤（神经鞘瘤）约占8％。
恶性星形胶质瘤约占胶质瘤的50％。
儿童常见颅内肿瘤为胶质瘤和髓母细胞瘤。
神经系统常见肿瘤一、中枢神经肿瘤原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同点如下：①即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。
②一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。
因此，根治性摘除术几乎不可能。
③即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。
此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。
但是，经脑脊液转移常见。
④某种脑肿瘤有特定的好发部位。
例如，髓母细胞瘤限局在小脑。
另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上。
1.星形胶质细胞瘤（astrocytoma）本瘤约占颅内肿瘤的30％，占神经胶质瘤的80％以上。
中年人最多，间变性星形胶质细胞瘤发病在50岁呈高峰，而多形性胶质母细胞瘤发病高峰晚10年左右。
肉眼观，一般为境界不清的灰白色浸润性肿瘤，使近旁脑组织出现肿胀和变形。
质地因肿瘤内胶质纤维多少而异，或硬，或软，或呈胶冻状，并可形成含有清亮液体的囊腔。
光镜下，瘤细胞形态多样，可分为纤维型、原浆型、肥胖型胶质细胞瘤。
前二者为良性，后者性质介于良恶之间。
纤维型星形胶质细胞瘤（fibrillary astrocytoma）最常见，其细胞密度由低度到中等程度。
星形细胞胞核浓染，椭圆形及不规则形，无核分裂。
在大量的细胞突起形成疏松的纤维网，有微小囊腔形成。
胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性表达。
原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）为少见类型，其特征是星形细胞的胞体较小，突起很少或无，胶质纤维含量很少。
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点幕上肿瘤鉴别诊断1.星形胶质细胞瘤:肿瘤多发生在髄质。
CT密度、MRI信号不均匀，增强扫描呈不规则强化或不规则环形强化，并随肿瘤恶性程度增高而递增,其强化程度不如脑膜瘤明显，且不均一，不直接与脑膜相连，也不出现颅骨骨质改变。
2.少突胶质细胞瘤:CT示不规则混合密度影，病灶内条状或片状钙化就是其特征表现。
3.室管膜瘤:源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质得室管膜瘤呈分叶状，肿瘤内斑点状细小钙化;而星形胶质细胞瘤多呈圆形，钙化较大呈片状或弧形。
4.脑膜瘤:脑实质外良性肿瘤，影像学示脑外占位征象。
CT示圆形或类圆形稍高或明显高密度影，增强明显强化,瘤内可见囊变或钙化，瘤周多伴水肿,以广基与硬膜相连，多伴有附着处骨质改变cMRI肿瘤信号与灰质相似,T1等信号,T2 高或等信号。
肿瘤边缘清楚，可见包膜、引流静脉及颅骨改变。
5.转移瘤:既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状与局限定位体征，首先考虑转移瘤。
无肿瘤病史,40岁以上人群短期内病悄进展迅速,在脑皮质与髓质交界处出现圆形病灶，单发或多发，其密度不均匀,增强扫描示环形强化，可伴有颅骨转移，为破坏性，也应考虑转移瘤。
其与脑内病灶有一定距离。
多发性转移瘤应与多发性脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。
单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。
6.淋巴瘤:CT不均匀略高密度，增强后均匀强化，但边缘不如脑膜瘤锐利,强化亦不如脑膜瘤明显，且不与脑膜相连，亦无骨质改变。
7.脑脓肿:CT示圆形或卵圆形密度减低影，增强后明显环形增强,其病灶增强环多规则而连续，片薄相对均匀，边界清楚，周围脑组织低密度水肿带明显。
多发囊性转移瘤与脑脓肿在CT上常难以区分，但脑脓肿有感染源或发热史，抗感染治疗后病灶缩小或消失。
8.脑梗塞:与脑血管分布区相吻合,CT复查病灶密度进行性下降，边界清楚，占位征象消失，并可出现局灶性脑萎缩。
9.动静脉畸形:CT示不规则混合密度，无占位效应，钙化明显，可伴有局限性脑萎缩。
髓母细胞瘤
2016年WHO髓母细胞瘤病理分型和分子分型
病理分型 ① 经典型（Classic） ②促纤维增生型或结节型（Desmoplastic / nodular， DN） ③ 广 泛 结 节 型 （ Medulloblastoma with extensive nodularity，MBEN） ④ 大细胞型或间变型（Large cell/anaplastic，LC/A） ⑤未另行命名的分型（Not otherwise specified，NOS）
儿童髓母细胞瘤的诊治新进展
吕胜青 （教 授）
第三军医大学新ห้องสมุดไป่ตู้医院神经外科
概况
2007版WHO肿瘤分类标准
髓母细胞瘤(medulloblastoma, MB) 是一种常见的儿童颅内肿 瘤，占儿童颅内肿瘤第二位 (18-20%) ， 偶 见 于 成 年 患 者 。 2007版《世界卫生组织中枢神 经系统肿瘤分类标准》将其定 义为WHO IV级，是一种常见、 高度恶性、呈浸润性生长的儿 童颅内肿瘤，好发于后颅窝中 线 部 位 ， 75% 以 上 的 患 者 起 源 于小脑蚓部，并容易通过脑脊 液循环通路播散。
WNT：wnt / wingless， SHH：Sonic Hedgehog
多层玫瑰花环样-伴有C19MC染色体改变的胚胎来源肿瘤
(Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered, ETMR)
在病理形态学上与髓母细胞瘤类似，常见于幕上，儿童或青少年高发， 既 往 称 之 为 ： 原 始 神 经 上 皮 来 源 肿 瘤 (primitive neuroectodermal tumor, PNET)，主要由未分化和低分化的神经上皮肿瘤构成，可有未分 化成熟的神经元、星形细胞和室管膜细胞成分，或者相互混杂；主要表 现为颅内压增高和肿瘤局部压迫产生的局灶性症状，WHO IV级。2016 年《WHO中枢神经系统肿瘤分类标准（修订版）》中已取消该类肿瘤的 命名，修订为现名。其病理亚型有：髓上皮瘤(medulloepithelioma)、 中枢神经系统神经母细胞瘤(CNS neuroblastoma)、中枢神经系统节细 胞神经母细胞瘤(CNS ganglioneuroblastoma)、未另行命名的中枢神 经系统胚胎源性肿瘤(CNS embryonal tumor, NOS)以及非典型畸胎瘤/ 横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT)。其分子病理学 特点主要是染色体19q13.42位点的改变，表现为扩增或融合。
小儿颅内肿瘤的科普知识
小儿颅内肿瘤有哪些症状？ 早期识别
家长需关注孩子的行为变化，如性格变得易怒或 学习能力下降等。
及时就医可提高早期诊断的机会。
小儿颅内肿瘤有哪些症状？
体检重要性
定期体检对于发现潜在健康问题十分重要，尤其 是有家族病史的儿童。
医生会根据症状进行相关检查，如脑部影像学检 查。
如何诊断小儿颅内肿瘤？
如何诊断小儿颅内肿瘤？
这些肿瘤可能是良性的也可能是恶性的，通常需 要专业医疗干预。
什么是小儿颅内肿瘤？ 类型
常见的小儿颅内肿瘤有星形胶质细胞瘤、脑膜瘤 和神经母细胞瘤等。
不同类型的肿瘤有不同的发病机制和治疗方法。
什么是小儿颅内肿瘤？ 发病率
小儿颅内肿瘤在所有儿童癌症中占比约20%，是 儿童癌症中第二常见的类型。
早期筛查和诊断对于提高生存率至关重要。
为什么小儿会得颅内肿瘤？
为什么小儿会得颅内肿瘤？
原因
小儿颅内肿瘤的具体原因尚不明确，但遗传 因素和环境因素可能起到一定作用。
一些遗传综合征，如李-弗劳美尼综合征，可 能增加患病风险。
为什么小儿会得颅内肿瘤？
风险因素
某些儿童接触辐射或有家族病史，可能更容 易得颅内肿瘤。
不过，绝大多数小儿颅内肿瘤并没有明显的 风险因素。
这样可以确保孩子获得全面的治疗方案。
小儿颅内肿瘤的治疗方法有哪 些？
小儿颅内肿瘤的治疗方法有哪些？ 手术治疗
手术是治疗小儿颅内肿瘤的主要方法，旨在切除 肿瘤组织。
手术的成功率取决于肿瘤的位置和类型。
小儿颅内肿瘤的治疗方法有哪些？
放疗与化疗
某些类型的肿瘤可能需要放疗或化疗，以杀死残 留的癌细胞。
这些治疗方法可能会有副作用，因此需要医生的 指导。
常见颅内肿瘤的影像学表现
一、胶质瘤二、胶质瘤起源于神经胶质细胞,包括、少突胶质瘤、和脉络丛乳头状瘤等;最常见的原发性脑肿瘤,约占颅脑肿瘤的40%-50 %;星形细胞瘤为胶质瘤中最常见的一类肿瘤占 40%,占颅内肿瘤的 17%;成人多见于幕上,儿童多见于;星形细胞瘤多位于大脑半球白质区,传统的柯氏Kernohan 分类法将星形细胞瘤分为 I-Ⅳ级：I 级呈良性；Ⅲ、Ⅳ级呈恶性；Ⅱ级是一种良恶交界性肿瘤;另一种为三类法,即“良性”或低度恶性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤;其中 I、Ⅱ级相当于“良性”或低度恶性星形细胞瘤,Ⅲ级相当于间变性星形细胞瘤,Ⅳ级为胶质母细胞瘤;“良性”或低度恶性及间变性星形细胞瘤各占星形细胞瘤的 25%-30%;可发生于任何年龄,但多发于青年人,成人好发于幕上,儿童好发于小脑;胶质母细胞瘤占星形细胞瘤的 40%-50%,好发于中老年人,多位于幕上;局灶性或全身性癫痫发作是本病最重要的临床表现,神经功能障碍和颅内压增高经常在后期;影像学表现1．CT：1幕上 I、Ⅱ级星形细胞瘤：大多数表现为脑内低密度病灶,少数为混合密度灶,部分病人瘤内可见钙化;肿瘤边界不清晰,瘤周少见且较轻;增强后扫描常无明显强化,少数表现为肿瘤或囊壁和囊内间隔的稍微强化,有的有壁结节甚至花环状强化;2幕上Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤：病灶密度不均匀,以低密度或等密度为主的混合密度最多;肿瘤内的高密度常为出血;低密度为肿瘤的坏死或囊变区;肿瘤多有脑水肿;增强扫描几乎所有的肿瘤均有强化,可呈不规则的环状或者花环状强化,在环壁上还可见强化不一的瘤结节;若沿向对侧生长则呈蝶状强化,占位征象明显;3小脑星形细胞瘤：囊性者平扫为均匀水样低密度,边界清晰,囊壁可有钙化,增强扫描囊壁结节不规则强化;壁结节较大,在1 cm 以上;实性者平扫为以低密度为主的混合密度,多数有坏死囊变区,肿瘤实性部分变化可有明显强化;多有水肿,第四脑室受压移位、闭塞,上位脑室扩大,受压前移,桥脑小脑角池闭塞;2．MRI：1幕上星形细胞瘤：T1WI 略低信号,T2WI 高信号;肿瘤的信号常不均匀,与其坏死、出血、囊变、钙化和肿瘤血管有关;肿瘤内出血多数在 T1WI、T2WI 像上均为高信号;钙化在 T1WI、T2WI 像上均为低信号,但其敏感性不如 CT;Gd—增强扫描：偏良性的肿瘤多无增强；偏恶性的肿瘤多有增强,表现多种多样,可呈均匀一致性增强,亦可呈不均匀或花环状增强;肿瘤四周水肿时,T1WI为低信号,T2WI为高信号;增强扫描因肿瘤强化明显,可区别水肿与肿瘤;2小脑星形细胞瘤：小脑毛细胞星形细胞瘤较多见29床孙其豪,其囊变率高,水肿较轻,边界相对清晰;T1WI 为低信号,T2WI 为高信号,囊变区T1WI 信号更低;注射 Gd—DTPA 后,肿瘤实质部分可明显强化,亦可轻度强化;鉴别诊断星形细胞瘤需与无钙化的少突胶质细胞瘤、单发转移瘤、近期发病的、、淋巴瘤等鉴别；小脑星形细胞瘤尚需与髓母细胞瘤、室管膜瘤及血管母细胞瘤鉴别;三、髓母细胞瘤：四、髓母细胞瘤是一种高度恶性的胚胎性肿瘤,约占颅内肿瘤的2%-6%;主要见于儿童,75%发生在 15 岁以下,是儿童最常见的后颅窝肿瘤;几乎全部发生在小脑,主要在小脑蚓部;此瘤最好发生脑脊液转移,并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下隙和椎管;囊变、钙化、出血均少见;临床常见躯体平衡障碍,共济运动差,高颅压征象;对放射线敏感;影像学表现1．CT显示肿瘤位于后颅窝中线区,边界清晰;平扫呈略高或等密度,约半数的肿瘤四周有水肿;增强扫描肿瘤呈均匀增强．肿瘤阻塞第四脑室致使幕上脑室扩大;肿瘤可通过脑脊液循环至幕上脑凸面或脑室系统;2．MRI 示肿瘤常位于小脑蚓部,突入第四脑室T1WI 为低信号,T2WI 为等信号或者高信号;常见有中度或重度;鉴别诊断需与星形细胞瘤、室管膜瘤鉴别;五、：六、脑膜瘤占颅内肿瘤的15%-20%,与硬脑膜相连;多见于成年人;居脑实质外,多为球形,包膜完整,可有钙化或骨化,质地坚硬,少有囊变、坏死和卒中;肿瘤生长缓慢,血供丰富;多紧邻颅骨,易引起颅骨增厚、破坏或变薄,甚至穿破颅骨向外生长;影像学表现1．X线头颅平片常出现颅内压增高、松果体钙斑移位及骨质改变;骨质变化包括增生、破坏或同时存在;2．CT肿瘤呈圆形或分叶状,以宽基靠近颅骨或者硬脑膜;平扫大部分为高密度,密度均匀,边界清晰;大部分肿瘤有轻度瘤周水肿;瘤内钙化占10%-20%,出血、坏死或囊变少见;增强扫描呈均匀一致的显着强化,边界锐利;可有局部颅骨增厚等征象;3．MRIT1WI等信号,T2WI多为等信号或稍低信号,内部信号可不均匀;四周水肿在T1WI 上为低信号, T2WI 上为高信号;钙化在MRI呈低信号,因肿瘤血管丰富,其内尚可见流空血管影;有时在脑膜瘤与水肿之间可见低信号环;注射Gd—DTPA,肿瘤出现明显均匀强化,可显示肿瘤邻近区脑膜尾征;鉴别诊断位于大脑凸面的脑膜瘤需与胶质瘤鉴别；位于鞍结节者需与、脑鉴别；位于颅后窝者需与、鉴别;四、垂体腺瘤：垂体腺瘤是鞍区最常见的肿瘤,占颅内肿瘤的10%-18%;成年人多见;多见于女性; 按肿瘤的大小分为垂体微腺瘤：限于鞍内,直径不超过l cm；垂体大腺瘤,直径大于 1 cm 且突破鞍隔;按肿瘤分泌功能分为有分泌激素功能: 泌乳素腺瘤、腺瘤、促肾上腺皮质激素及促性腺激素腺瘤等;无分泌激素功能垂体腺瘤属脑外肿瘤,包膜完整;临床表现有：①压迫症状,如视力障碍、垂体功能低下、、等;②内分泌亢进的症状,如泌乳素PRL腺瘤出现、泌乳,生长激素HGH腺瘤出现肢端肥大,促肾上腺皮质激素ACTH腺瘤出现库欣综合征等;影像学表现1．X 线平片蝶鞍扩大,前后床突骨质吸收、破坏,鞍底下陷;2．CT：1垂体微腺瘤：CT需采用冠状位薄层扫描;CT 主要表现为：①垂体高度异常,正常垂体一般在8 mm 以下,高于8 mm 者为异常；②垂体内密度异常,多为低密度；③垂体上缘膨隆,尤其是局限性不对称性上凸；④垂体柄偏移；⑤鞍底骨质变薄、凹陷或侵蚀;2垂体大腺瘤：肿瘤多呈圆形,冠状扫描显示肿瘤呈哑铃状;平扫大多数为等密度或略高密度增强扫描大多数强化均匀,坏死、液化区不强化;肿瘤向上压迫室间孔,向下可突入蝶窦,向旁侧侵犯海绵窦,延伸至颅中窝,可将明显强化的颈内动脉推移向外甚至包裹;3．MRI：1垂体微腺瘤:T1WI 呈低信号,多位于垂体一侧,伴出血时为高信号；T2WI呈高信号或等信号;垂体高度增加,上缘膨隆, 垂体柄偏斜与 CT 所见相同;Gd—DTPA动态增强后,肿瘤信号早期低于垂体,后期可高于垂体;2垂体大腺瘤：鞍内肿瘤向鞍上生长,冠状面呈状;信号强度与脑灰质相似或略低;鞍上池受压变形、闭塞;肿瘤向鞍旁生长,影响颈内动脉和 WIllis环;鉴别诊断微腺瘤需与空蝶鞍鉴别;大腺瘤需与颅胭管瘤、脑膜瘤、动脉瘤等鉴别,能否见到正常垂体为其主要鉴别点之一;四颅胭管瘤占颅内肿瘤的2%-4 %,占鞍上肿瘤的 50%常见于儿童,20岁以前发病接近半数多位于鞍上;肿瘤可分为囊性和实性,囊性多见,占 %囊壁和肿瘤实性部分多有钙化临床表现：儿童以发育障碍、颅压增高为主；成人以视力视野障碍、精神异常及垂体功能低下为主;影像学表现1．CT鞍上圆形或类圆形肿块,以囊性和部分囊性为多,呈低、等、高或混杂密度,大多数病例在实体部位与囊壁可出现钙化,可呈囊壁壳组称化或实体肿瘤内点状、不规则形钙化增强扫描：2/3 的病人有强化,囊性者呈环状或多环状囊壁强化,实性部分呈均匀或不均匀的强化;若室间孔阻塞则会出现脑积水;2．MRI颅胭管瘤MRI信号变化多;T1WI高、等、低信号或混杂信号;与病灶内蛋白、胆固醇、正铁血红蛋白、钙质的含量多少有关;T2WI以高信号多见,但钙化可为低信号;注射 Gd—DTPA 后,肿瘤实质部分呈现均匀或不均匀增强,囊性肿瘤呈环状增强;鉴别诊断囊性颅胭管瘤需与囊性、上、皮样囊肿、蛛鉴别;实性颅胭管瘤需与脑膜瘤、垂体瘤、巨大动脉瘤、生殖细胞瘤等鉴别;六、听神经瘤：瘤中最常见的一种;颅内肿瘤的8%- 10%,占后颅窝肿瘤的 40%,占桥小脑角肿瘤的80%;好发于中年人;早期位于内耳道内,生长缓慢,可长入桥小脑角;肿瘤长大可囊变,内听道扩大;多为单侧,偶可累及两侧,可与或脑膜瘤并发;临床主要表现为桥脑小脑角综合征,即病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状;影像学表现1．X线头颅平片常表现为内耳道、内耳道口的扩大和邻近骨质破坏;2．CT肿瘤居岩骨后缘,以内听道为中央,内耳道漏斗状扩大;肿瘤多为类圆形;平扫多呈等密度,也可为低密度、高密度和混合密度,易发生囊性改变;半数肿瘤四周有水肿但较轻;桥小脑角池闭塞,而相邻脑池扩大;肿瘤增大可压迫脑干、小脑及第四脑室,形成阻塞性脑积水;增强扫描肿瘤有明显强化,未强化区为囊性坏死;3．MRI肿瘤位于桥小脑角,与硬脑膜呈“D”字相交,不均匀长T1、长T2 信号;多有囊变,囊变区在 T1WI 上显示为明显低信号,在T2WI 则显示为高信号Gd—DTPA 增强检查,肿瘤实性部分明显增强,囊变部分无强化;当听神经瘤较大时可出现明显的脑外占位征象;管内微小听神经瘤T1WI仅表现为双侧听神经不对称,T2WI 略高于正常听神经,增强扫描可清晰显示,表现为听神经束增粗且明显强化;鉴别诊断当听神经瘤不典型或肿瘤较大时,需与桥小脑角脑膜瘤、胆脂瘤及三叉神经瘤鉴别;七、血管母细胞瘤：又称成血管细胞瘤或血管网状细胞瘤,是真性血管性肿瘤占颅内肿瘤的1%-2%该瘤90%发生于小脑半球多见于 20-40 岁中青年人分囊性和实性两种;在小脑多呈囊性,常有小的壁结节;影像学表现1.CT：大多数在后颅窝出现边界清晰的囊性低密度区,壁结节较小,多为等密度,突人囊内;增强扫描,壁结节明显增强,囊壁可呈细条、不连续的强化;实性肿瘤中间坏死,呈不规则环形强化;实性肿瘤四周可有轻度或中度脑水肿;四脑室受压移位,幕上梗阻性脑积水;2．MRI：T1WI低信号囊性肿块,囊壁上可见较小等信号壁结节,T2WI囊肿表现为高信号,壁结节为等信号;病灶外常有一根或数根较粗大血管伸人病灶;用Gd—DTPA增强扫描,壁结节强化明显,囊壁不增强或仅有稍微增强;鉴别诊断囊性血管母细胞瘤需与小脑囊性星形细胞瘤、蛛网膜囊肿、小脑单纯性囊肿等鉴别; 血管母细胞瘤呈环形强化需与星形细胞瘤、转移瘤、脑脓肿鉴别;八、脑转移瘤：较常见,占颅内肿瘤的3%-13%,CT证明的颅内肿瘤中约15%-30%为转移瘤,多见于中老年人,原发肿瘤男性以转移最多,女性以转移最多;临床上lO%-15%查不到原发肿瘤;转移瘤多位于皮质髓质交界区;转移途径以血行转移最多见;临床表现主要有头痛、恶心、、共济失调、视乳头水肿等;5%-12%的病人无神经系统症状;影像学表现1．CT平扫肿瘤高、等、低、混杂密度均有;60%-70%的病例为多发,多位于灰白质交界区,肿瘤小者为实性结节,大者中间多有坏死,呈不规则环状;小肿瘤大水肿为转移瘤的特征,但 4 mm 以下小结节常无水肿;增强扫描呈结节状或环状强化,环壁较厚,不规则;2．MRIT1wI 为低信号,T2wI 为高信号,肿瘤四周水肿广泛,占位效应明显;注射Gd—DTPA 后,肿瘤有明显强化;转移瘤强化形态多种多样,如结节状、环形、花环状,有时内部还有不规则小结节;有出血的转移瘤,提示来自黑色素瘤、绒癌、和肺癌等;鉴别诊断多发性病灶需与多发脑脓肿及淋巴瘤、多中央性胶质瘤、多发性结核瘤鉴别单发大的转移瘤需与星形细胞胶质瘤及脑梗死等。
常见颅内肿瘤CT,MRI诊断特点
&颅内肿瘤为常见病，约占神经系统疾病的1/4。
按来源分：原发性肿瘤：源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤。
转移性肿瘤和淋巴瘤。
按部位分：幕下肿瘤：常见于婴儿及儿童。
幕上肿瘤：常见于成人。
&肿瘤定位征：①颅壁局限性变化;②蝶鞍变化;③岩骨及内耳道变化;④钙斑; ⑤松果体钙斑移位。
&星形细胞瘤[临床表现] 以20-40岁多见，其临床症状、体征随肿瘤分级和部位不同而异。
常见有颅内压增高和一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状[影像学表现] X线：可正常或仅有颅压增高或钙化。
2. CT：⑴Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤：①平扫：颅内均匀低密度病灶，CT值18~24 HU多数与脑质分界不清，占位表现及脑水肿可不明显。
②增强：Ⅰ级无强化或仅轻度强化。
Ⅱ级可表现为连续或断续的环形强化。
（2）Ⅲ－Ⅳ级星形细胞瘤①平扫：表现为低密度、略高密度或混杂密度病灶或囊性肿块，可有点状钙化和肿瘤内出血，与脑质分界不清，形态不规则。
占位表现及周围水肿均较显著。
②增强：因肿瘤血管形成不良，造影剂易发生血管外溢，故有明显强化。
形态与厚度不一，在环壁上有时出现一强化的肿瘤结节，是星形细胞瘤的特征。
有时可呈边界不清或清楚的弥漫性或结节性强化诊断要点：①癫痫、脑损伤的定位征象，高颅压表现②Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤CT以低密度为主，坏死囊变少，占位征象轻，强化少。
③Ⅲ、Ⅳ级级星形细胞瘤CT以混杂密度为主，呈花环状，坏死囊变多，占位征象重，均有强化④小脑星形细胞瘤多位于小脑半球，囊中有瘤，瘤中有囊，实质部分强化明显，易出现阻塞性脑积水。
⑤MRI示T1WI为低信号，T2WI为高信号&少突胶质细胞瘤1.CT表现：①多为混杂密度肿块，边缘不清楚；囊变区呈低密度。
②瘤内有钙化（70%），呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化有特征性。
③瘤周水肿轻，占位效应轻。
④增强示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。
儿童颅内肿瘤的诊断与治疗进展
首先进行详细的病史询问和体格检查，然后进行影像学检查 和实验室检查，最后根据检查结果综合分析，做出诊断。在 诊断过程中，需要注意排除其他可能引起类似症状的疾病， 如脑炎、脑膜炎等。
PART 03
儿童颅内肿瘤的治疗
手术治疗
肿瘤切除
01
通过开颅手术将肿瘤完全或部分切除，以减轻症状并降低颅内
压。
临床试验与新药研发进展
临床试验
针对儿童颅内肿瘤的新药和新技术不断进行临床试验，以验证其安全性和有效性。
新药研发
针对颅内肿瘤的发病机制和治疗靶点，研发具有自主知识产权的创新药物，为临床治疗提供更多选择 。
国际合作与交流成果
国际合作项目
加强与国际先进医疗机构和科研团队的合作，共同推进儿童颅内肿瘤的研究和治疗水平 。
手术治疗
放射治疗
根据肿瘤的位置、大小和性质，制定个体 化的手术方案，如显微手术、内镜手术等 ，以最大限度地保护神经功能。
采用精确的放射治疗技术，如调强放疗、 立体定向放疗等，提高治疗效果并减少副 作用。
化学治疗
免疫治疗
根据肿瘤的分子分型和药敏试验结果，选 择有效的化疗药物和方案，提高治疗效果 。
利用免疫细胞或免疫调节剂，激发或增强 机体的抗肿瘤免疫反应，为颅内肿瘤治疗 提供新的思路。
活检
02
Байду номын сангаас
在无法完全切除肿瘤的情况下，通过手术获取肿瘤组织样本进
行病理学诊断。
脑脊液分流术
03
对于合并脑积水的患者，可通过手术将脑脊液引流至腹腔等部
位，以缓解颅内压增高的症状。
放射治疗
外照射治疗
利用高能射线照射肿瘤部位，破坏肿瘤细胞的DNA结构，达到 治疗目的。
什么是颅咽管瘤-
什么是颅咽管瘤?*导读：颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
……颅咽管瘤是生长在鞍区附近的一种颅内肿瘤，任何年龄均可发生，但是儿童最常见的先天性肿瘤，发病高峰在15岁左右。
肿瘤主要位于蝶鞍内、蝶鞍上和/或第三脑室内，为胚胎残余组织发生的良性肿瘤，因此生长较为缓慢，症状隐蔽，不易早期发现，发现时肿瘤多已较大，给治疗带来困难。
主要临床表现为视力下降，视物范围缩小，尿崩、肥胖，生长发育弛缓、缺乏第二性征，头痛，呕吐等，肿瘤增大到一定体积可导致脑积水、颅内压增高，进而危及病人生命。
CT检查多可见肿瘤钙化。
磁共振(MRI)检查可清楚显示肿瘤的部位、形态、和周围结构的关系及脑室的情况等，对制定手术方案有决定意义。
术前术后需测定激素水平，以保证手术前后的安全。
发现疾病后应尽早进行手术，切除肿瘤。
否则手术难度增加，术后恢复差。
可视肿瘤部位采用额颞翼点入路、额下入路、纵裂入路等多种手术入路。
手术目的是全切肿瘤，争取获得治愈。
但由于肿瘤生长时间长，部位深，和周围重要神经血管粘连紧密，并有钙化尤其是团块状钙化，全切肿瘤比较困难，手术时间长，需要在手术显微镜下一点一点地分块切除肿瘤，以尽量减少对周围组织的损伤。
即使如此，手术也有一定危险性，可带来一定副损伤，如手术后视力下降，视野缺损;术后尿崩，需要使用弥凝、长效尿崩停或垂体后叶素等药物治疗;术后中枢性高热，垂体功能低下，需要长期口服药物等。
如肿瘤巨大，侵犯范围广泛，可能需要分次从不同入路手术，分步切除肿瘤。
对于不能全切的肿瘤，可辅助行放射治疗。
总之，颅咽管瘤是一种良性肿瘤，完全可以治愈。
只要广大患者和医生紧密配合，及早发现，及时治疗，就可以获得满意的疗效。
小儿颅后凹肿瘤30例观察与护理
小儿颅后凹肿瘤30例观察与护理杨艳玲张淑英(开封市陇海医院,河南开封475003)小儿颅内肿瘤是小儿时期最常见的肿瘤之一,其中2/3位于颅后凹。
颅后凹内重要结构较多,又是脑脊液循环必经之路,加之颅后凹空间狭小,容积代偿能力有限,因而梗阻性脑积液发生率高,多在早期即出现颅内压增高症状[1];小儿神经细胞和脑部血管发育不完善,术中及术后易发生脑水肿,术后并发症较成人为多;小儿不是成人的缩影,除具有成人一般神经外科的表现外,尚具有其独特性。
因此,小儿颅后凹肿瘤的临床护理十分复杂,现将护理体会报告如下。
1临床资料我科自2001年-2007年共收治小儿颅后凹肿瘤35例,其中30例接受开颅手术治疗;男19例,女11例;年龄最小2岁,最大14岁,平均年龄7.8岁。
髓母细胞瘤23例,星形细胞瘤5例,室管膜瘤2例。
2主要临床表现2.1颅内压增高表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿,呕吐最为常见,为早期惟一临床表现,头痛次之,呕吐常在变换头位时加重,患儿常保持一种特定的头位,形成强迫头位。
2.2小脑损害症状表现为步态不稳,严重时不能站立或坐稳;患侧肢体笨拙,持物不稳等躯干性共济失调及单侧肢体共济失调。
3术前护理3.1住院后患儿改变了熟悉的环境及固有的生活方式,常表现为恐惧、哭闹、不配合治疗。
护理人员应主动接近患儿,对其态度和蔼,进行耐心安抚及疏导,为其提供生活护理及医疗咨询,保持患儿情绪稳定,处于接受治疗的最佳状态;着重向家属讲明,小儿处于生长发育阶段,生理代谢、代偿功能均较成人强,因而某些神经功能的损害,多可得到不同程度的恢复,树立战胜疾病的信心。
3.2术前必要的准备除了神经外科术前各项常规检查外,颅后凹肿瘤患儿由于颅内压增高,呕吐严重,易脱水而造成水、电解质平衡紊乱,应及时评估,准确记录24h出入水量,予以纠正,保障术中、术后的平稳过渡。
颅后凹手术一般采用侧卧位,后正中切口,因此剃头应备至第七颈椎以下,在操作中尽量保持患儿安静,避免损伤皮肤。
常见的颅内肿瘤ppt课件
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
汇报人：可编辑 2024-01-11
• 颅内肿瘤概述 • 常见的颅内肿瘤类型 • 颅内肿瘤的诊断 • 颅内肿瘤的治疗 • 颅内肿瘤的预防与护理
目录
CONTENTS
01
颅内肿瘤概述
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
手术治疗
开颅手术
微创手术
通过开颅的方式将肿瘤切除，适用于 大多数颅内肿瘤。
采用显微技术，减少手术创伤和并发 症。
立体定向手术
通过立体定向技术，对深部或功能区 的肿瘤进行精确切除。
其他治疗方式
放疗
使用放射线杀死肿瘤细胞或阻止 其生长，包括立体定向放疗和常
规放疗。
热疗
利用高温杀死肿瘤细胞，通常与 放疗或化疗联合使用。
垂体瘤
总结词
功能性肿瘤
详细描述
垂体瘤是一种功能性肿瘤，起源于垂体前叶。根据分泌激素的不同，垂体瘤可以 分为多种类型，如催乳素瘤、生长激素瘤等。症状因类型而异，常见的有头痛、 视力下降、月经不调等。治疗方式主要为手术切除和药物治疗。
脑膜瘤
总结词：良性肿瘤
详细描述：脑膜瘤是一种良性肿瘤，起源于脑膜上皮细胞。大多数脑膜瘤生长缓 慢，症状轻微，常见的有头痛、癫痫、视力障碍等。治疗方式主要为手术切除， 预后良好。
ERA
定义与分类
定义
颅内肿瘤是指生长在颅内的肿瘤 ，可发生在脑组织、脑膜、颅神 经等部位。
分类
根据肿瘤性质可分为良性肿瘤和 恶性肿瘤，根据发病部位可分为 幕上肿瘤和幕下肿瘤。
颅内占位鉴别诊断：
颅内占位鉴别：
1.颅咽管瘤：常见颅内肿瘤之一，常表现为颅内压增高、内分泌紊乱、视力视野障碍，CT可
见鞍上池内囊占位，患儿无内分泌紊乱等相关表现，头颅MRI检查不支持，故排除。
2.髓母细胞瘤：颅内常见恶性肿瘤，常见于四脑室，有颅内压增高及小脑损害征，CT可见四
脑室较高密度影，患儿情况可考虑，但术中病理未提示，故排除。
3.室管膜瘤：儿童发病较成人高，可发生脑脊液流出道梗阻，出现头痛、呕吐、视乳头水肿，部分病人可出现颈部疼痛和强迫头位，患儿无相关临床表现，病理不支持，故排除。
髓母细胞瘤组织学分型
髓母细胞瘤组织学分型
【原创版】
目录
1.髓母细胞瘤的概述
2.髓母细胞瘤的组织学分型
3.髓母细胞瘤的治疗与预后
正文
一、髓母细胞瘤的概述
髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是一种儿童常见的颅内恶性肿瘤，主要发生在小脑蚓部。
这种肿瘤起源于神经元前体细胞，即髓母细胞。
髓母细胞瘤占所有儿童脑瘤的 20% 左右，发病率较高。
病情发展迅速，如果不及时治疗，可能导致患者死亡。
二、髓母细胞瘤的组织学分型
1.典型髓母细胞瘤：这是最常见的髓母细胞瘤类型，肿瘤细胞呈圆形或多边形，细胞质颗粒状，核分裂像常见。
2.间变性髓母细胞瘤：肿瘤细胞异型性明显，细胞质颗粒状，核分裂像常见。
间变性髓母细胞瘤的恶性程度较高，预后较差。
3.结节性髓母细胞瘤：肿瘤细胞排列成巢状，巢间有纤维组织间隔。
结节性髓母细胞瘤的恶性程度介于典型髓母细胞瘤和间变性髓母细胞瘤
之间。
4.毛细胞型髓母细胞瘤：肿瘤细胞呈毛细胞样，细胞质内含有神经纤维。
毛细胞型髓母细胞瘤的恶性程度较低，预后相对较好。
5.未分化型髓母细胞瘤：肿瘤细胞异型性明显，缺乏髓母细胞特点。
未分化型髓母细胞瘤的恶性程度较高，预后较差。
三、髓母细胞瘤的治疗与预后
髓母细胞瘤的治疗主要依赖手术、放疗和化疗的综合治疗。
手术尽可能地切除肿瘤，放疗和化疗则用于杀灭残留的肿瘤细胞。
髓母细胞瘤的预后与多种因素有关，如年龄、肿瘤的分期和分型、治疗计划等。
孩子出现这些症状别大意，可能是脑肿瘤找上门，有哪些前兆
孩子出现这些症状别大意，可能是脑肿瘤找上门，有哪些前兆儿童脑肿瘤实际上的发病率在儿科的肿瘤中相对较高，它仅次于白血病，对于儿童脑肿瘤要有足够的认知。
这样才能尽早的发现小儿脑肿瘤的相关症状，尽早带孩子接受有效的治疗。
对于小儿脑肿瘤，越早进行治疗越能取得突出的疗效。
脑肿瘤作为小儿时期最常见的一种肿瘤，在孩子的各个年龄段均可能患病，五到八岁是脑肿瘤的高发期。
孩子是一个家庭的希望，是一个家庭的未来。
脑肿瘤作为儿童时期最常见的肿瘤，很多家长对脑肿瘤认知并不充分，所以就会忽略脑肿瘤的早期症状，延误了及时的治疗和发现。
面对孩子出现的以下情况，千万要引起注意，这就是脑肿瘤的前兆。
脑肿瘤的这些先兆，你知道吗？疾病的发生呈现一个缓慢进行的，驱使小儿脑肿瘤也是如此。
在小儿脑肿瘤早期会有一些症状，这些症状很容易被家长们忽略，认为是感冒，误诊率高达一半以上。
所以作为家长，日常看到孩子有这些情况，一定要引起高度重视。
首先就是头痛，头痛是肿瘤导致颅内压升高的表现，症状加重时头痛还会让孩子出现呕吐和头部出汗的感觉。
有90%以上的小儿脑肿瘤患者会出现喷射性的呕吐。
同时孩子的头围也会明显的增大，这种情况大约在50%左右，大多出现在婴幼儿脑肿瘤群体中。
另外，因为小儿脑肿瘤，孩子会有走路不稳或者是后颅窝发困等情况，这都是因为肿瘤压迫小脑蚯部和脑干所引起的，家长们千万不要认为孩子走路不稳就是营养缺乏，腿部肌肉力量不足，其实走路不稳很可能与小儿脑肿瘤有密切关系。
除了以上情况之外，视力下降也可能提示脑肿瘤。
因为肿瘤会压迫神经，或者是让卢神经受损，出现视力下降。
除此之外，眼斜或者眼球不能上视也可能是脑肿瘤的先兆。
还有颈部的一些情况，例如在平卧检查或者是抬头时，下巴无法碰到胸前的部位。
除了颈部之外，肩膀不无法保持正常的直立状态，只有倾斜到一定的姿势才感觉舒服。
患有脑肿瘤的孩子会有身材矮小和肥胖等情况，这是因为脑肿瘤导致内分泌失调，进一步影响正常的生长发育。
颅内常见肿瘤
鉴别诊断：垂体瘤：以内分泌症状和视力视野障碍为主要表现，常有双颞侧偏盲，眼底可有原发性视神经萎缩，一般无颅内压增高症状，无生长发育迟缓。MR示肿瘤囊性变少，多可均匀强化。正常垂体不可见。鞍结节脑膜瘤：早期可有头痛、视力障碍，一般无内分泌障碍，晚期可出现视野障碍及眼底原发性视神经乳头萎缩，蝶鞍改变不明显，常见鞍结节部位有骨质增生或破坏。CT示病变为高密度或略高密度，增强可见肿瘤均匀强化，可见脑膜尾征。鞍区生殖细胞瘤：多有内分泌障碍，以尿崩为突出表现，可伴有性早熟及视力视野改变，影像学检查示蝶鞍正常，无钙化表现。脊索瘤:多见于成年人，位于颅底斜坡，向鞍区侵犯，出现头痛视力视野改变及多组颅神经麻痹症状，内分泌症状不明显，头颅X线平片及CT可见斜坡、蝶鞍以及临近蝶骨体骨质破坏。
小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】
小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】疾病简介颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。
其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。
颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性(1.1∶1)。
第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期。
小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，40%～60%发生在幕下，并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主，胶质瘤相对较少。
而成人多发生在幕上，以胶质瘤为主。
疾病病因一、发病原因尚未发现确切的病因。
二、发病机制1.发病机制目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。
(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。
(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。
在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。
2.分类中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种。
Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。
在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。
儿童十大症状 家长警惕孩子脑肿瘤
儿童十大症状家长警惕孩子脑肿瘤随着我们现代科技手段的发展，儿童脑肿瘤被检出率越来越高。
但是，往往到医院后被检查出颅内肿瘤的儿童，症状都已经比较严重了。
肿瘤长在颅内，看不见摸不着，作为孩子的家长，怎么才能知道孩子大脑里出现了肿瘤？特别是一些低龄幼儿，还没办法和家长进行语言交流，孩子的哪些动作和身体状况能反映出可能有颅内肿瘤，从而提醒家长带孩子去医院检查呢？让我们一起来了解一下脑肿瘤带给孩子的常见异常表现吧。
一、呕吐：这是儿童颅内肿瘤最常见的表现，早期时易在清晨发生，随着病情的进展则出现在一天的任何时间，并呈现出间歇性和反复性的特点。
对于孩子，常出现从口、鼻腔呈喷射样呕吐，并伴有头痛。
我们都知道这是颅压增高的表现，但在临床上常碰到约10%的脑肿瘤患儿，仅有反复的呕吐，没有头痛的现象；这往往是因为第四脑室底部的呕吐中枢神经受到肿物压迫和刺激引起的呕吐。
所以，当孩子出现不明原因的反复呕吐时，特别是伴随有头疼或者头晕，家长注意带孩子进行头部的影像学检查。
二、头痛：成人的头痛十分常见，大多数为血管神经性头痛或者是神经官能症。
但对于儿童，头痛中的器质性病变明显高于成年人，头痛严重时还伴有呕吐。
婴儿或低龄幼儿无法向家长表达头痛的感觉，常常表现为烦躁不安、拍打头部、抓自己的头发、不停哭闹。
家长应注意婴儿阶段持续的烦躁不安，可能预示着孩子有头痛感，只是孩子还不会和你交流。
三、视力减退和视野缺损：视力减退在儿童脑瘤里非常常见，表现为看东西模糊不清，孩子在学校看不清黑板上的字体时，容易被家长发现。
低龄幼儿在玩耍时，家长要有意识地让孩子抓取一些指定的玩具以识别婴儿是否有视力减退的表现。
视野缺损，是指在头和眼睛不动的情况下，看到的空间范围，有水平视野和垂直视野，一些儿童脑肿瘤会引起视野的向心性缩小。
检查时，常见儿童视乳头水肿常伴有出血，在较短时间内能发展成为继发性的视神经萎缩，视力受到严重损害。
这项检查因为儿童常不能配合检查，有时需要请眼科医生散瞳后，在检查镜下检查。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
3.实性
肿瘤境界清楚，肿瘤表现为 T 1 WI 呈等或低 信号、 T 2 WI 呈高或等信号，瘤灶呈均匀 性显著强化 少见
鉴别诊断
• • • • • • 垂体瘤 鞍区动脉瘤 鞍上脑膜瘤 蛛网膜囊肿 表皮样囊肿 Rathke囊肿
①垂体瘤 • 好发于成年人，多位于鞍内，蝶鞍扩大， 鞍底下陷， 肿瘤包绕颈内动脉， 海绵窦受 侵犯，钙化少见。正常垂体被肿瘤包绕或 肿 瘤的后上方。
沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤
• 据报道，约5 ％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径 转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜 增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现 相仿。 • 101687033 ，5岁，男 • 类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中 度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小 脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区播散 灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。
病例
• 101514693 ，女，15岁 • 不规则形，T1WI、T2WI呈等信号，增强后 明显强化。向前生长压迫第三脑室口，右 侧颈内动脉被包绕 • 影像误诊为垂体瘤
多发病灶
• 101280962 ，11岁，男 • 松果体区、鞍区、第三脑室多发
鉴别诊断
• • • •
垂体瘤（略） 畸胎瘤 松果体细胞瘤 脑膜瘤（略）
• 颅咽管瘤组织学上分 为两种类型 ：釉 质上皮型 (主要以囊性或囊实性为主，几乎都发生于儿童)、 鳞状乳突型(主要以实性成分为主，多见于成人)
• 囊液内可含有各种细胞成分， 包括液化坏 死、 胆 固醇结 晶、正铁血红蛋白、 钙化 以及角化 蛋白和脆 弱骨小梁 网等 。
MRI 表现 囊液信号因囊内容物成分而不同： • 较高浓度的蛋白、脂质或铁质 ： T1WI 和 T2WI 上均为高信号。 • 少数含钙化及角质蛋白或散在骨小梁：在 T1 WI 及 T2 WI 均为低信号。 • 少量蛋白：TlWI 较低信号， 在 T2 WI高信 号。 • 实质性病变在 T1WI上多为等信号，在 T2 WI 上为高信号。 • 增强扫描囊壁或实性部分可显著强化。
①室管膜瘤
• Tl WI 上呈低信号，T2 wI 上呈高信号；可 出现囊变, 瘤周水肿少见， 强化不及髓母细 胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不 规整， 多经第四脑室向枕大孔区生长 • 肿瘤的坏死囊变 、强化特点 、脑脊液分隔 、 与小脑蚓部 的关系 以及生长方式为四脑室 内室管膜瘤与髓母细胞瘤的鉴别要点
病例
• 102183844 ，13岁， 女
• 不规则形，轻度强化，病灶经四脑室向枕 大孔区生长
鉴别诊断
①髓母细胞瘤
• 瘤周常有连续或不连续 的脑脊液分隔. ① • 与室管膜瘤相比，肿瘤信号相对均匀 ，囊 变坏死区较少 ，且呈散在小片状 ，最大的 囊变 区一般不超过肿瘤 的 1/4。
化学物质
• 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌 物质主要有多环烃和烷化剂类物质
遗传因素
• 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的 结构和功能异常所致，它的基本过程包 括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基 因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与 凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。
病毒
•儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳 头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。
•儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近 或男性稍高
二、病 因
可能与以下因素有关： • 胚胎残余组织 • 遗传因素 • 化学物质 • 病毒 • 放射线
胚胎残余组织
•在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异 常部位， 对环境的变化发生反应而异常 转化增殖。 •皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生 均与此有关。
在 7-9岁组发病最多，0-3 岁和 13-15岁较少 除0 - 3 岁组较低外，各组发病 几乎均等
10-15岁较多，小于3岁者少 0- 3 岁组的发病最高，随年龄增 加发病下降。
五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症
状）
• 首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 • 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减 退、发热、抽搐等 • （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或 压迫所致）
MRI表现
• 多分叶边缘不规整 • T1 WI多为等／低 信号． T2WI为明显高信 号，呈不均匀增强，与成人信号比较均匀 不同 • 瘤体内常见散在斑点状钙化及囊变（ C T上 多有钙化表现），并有蛛网膜下腔和脑室 内转移的趋势 • 矢状位示四脑室向背侧移位， 有时可见肿 瘤内迂曲的血管真空信号， 有助于肿瘤的 定性诊断 。
• 101506064 ，8岁，女
鉴别诊断
• 髓母细胞瘤（略） • 单发转移瘤（图）
鉴别诊断
发病年龄
星形细胞瘤 男性青少年
单发转移瘤 中老年
发病急，病程短，多 有原发恶性肿瘤病史
临床特点 肿瘤体积 囊变坏死
发病慢，病程长
较大，多大于5cm 较小，多小于5cm
多个囊袋状或单个大 为单个囊袋状或点片 囊状，囊变范围常大 状，囊变坏死范围常 于瘤体直径的1/2 小于瘤体直径的1/2
六、检查方法
• C T检查阳性率为94.09％ • MR检查阳性率为100％
儿童颅内肿瘤常见组织学类型
• • • • • 星形细胞瘤 髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤
星形细胞瘤
• 男性青少年 • 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部， 其次发生在脑干. • 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤
几种常见的儿童颅内肿瘤
Байду номын сангаас
一、流行病学
•患病率 •年龄 •性别
患病率 颅内肿瘤是儿童期 ( <1 5岁 ) 发病率较高的肿瘤 ，约占所有 儿童肿瘤 的 15 ％～20 ％。发 病率仅次于白血病。
年龄
•儿童时期各年龄均可发生颅 内肿瘤， •有文献报道发病高峰在 12～ 14岁，平均为 10岁。
性别
②星形细胞瘤
• 多数80％发生于小脑半球，少数位于小脑 蚓部， 见于皮层下，多为囊性或浸润性， 形态不规整，边界不清，MRI 平扫可显示 囊性或实质性部分，占位效应较明显。 • 增强后坏死囊变区无增强， 其中壁常显示 环状增强，实质部分多呈不均匀强化
③血管母细胞瘤(别名：毛细血管血管瘤，血管 网织细胞瘤，血管网状内皮瘤)
②鞍区动脉瘤
• 典型者呈流空现象，增强后扫描动脉瘤强 化程度与血管一致。 • 102166964
③鞍上脑膜瘤 • 肿瘤与硬脑膜广基底连接， 以鞍结节或床 突尖为附着点向四 周匍匐生长， 脑膜瘤长 轴 极少向后倾斜.颅咽管瘤的长轴常向后倾 斜 • T1WI 多为等信号， T2WI 为稍高或等信号 • 增强扫描明显均匀强化，部分可见“ 脑膜 尾征”
神经胶质瘤占70%- 多见的三大良性肿 86%(50.7%)， 瘤（脑膜瘤、垂体 颅内畸胎瘤、颅 瘤、听神经瘤）， 咽管瘤、生殖细 在儿童中却很少见。 胞瘤明显高于成
四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布
肿瘤类型
星形细胞瘤
年龄组
多在13-15 岁 ，其次为10-12 岁 组
髓母细胞瘤 颅咽管瘤
生殖细胞瘤 室管膜瘤
MRI 表现（按肿瘤内的信号特点分为3型） • 囊性：呈单囊或多囊状，信号一致或混杂。 • 囊实性：囊性部分在上方，实性部分在下 方，囊性部分信号一致或混杂，实性部分 T1wI 呈等信号，T2WI 高信号 • 实性 ：T1WI 等信号、T2 WI 高信号，瘤灶 呈均匀性显著强化 • 增强扫描后， 囊壁呈均匀环形或弧形强化 或分房、网絮状强化 ，实性部分均匀强化
强化特点
花环状或不规则 低级别者常无或 轻度强化
单发转移瘤多呈结 节状强化或环形强 化 多中重度 多清楚
周围水肿 边界
较轻 多欠清
髓母细胞瘤
• 髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易 沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童， 男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。 • 一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖 中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部 和第四脑室，少数位于小脑半球。 • 肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。
生殖细胞瘤
• 生殖细胞瘤多发生于儿童和青少年 • 颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区， 约 占 50％以上。 其次为鞍上区、 丘脑和基底 节 区， 极少数发生于额颞叶 • 见松果体区、鞍区等多发病灶，更支持生 殖细胞瘤
MRI表现
• 多呈圆形类圆形或不规则形 • 多均质，T1/T2WI与灰质等信号，少数见 小囊腔，在丘脑、基底节区病灶的囊腔一 般较大 • 肿瘤本身钙化少见，多见正常松果体组织 的钙化被推移 • 最多见向前压迫第三脑室口 • 多显著均匀强化
• 是一种良性血管性肿瘤，好发于小脑半球， 多见于20-40岁的中青年，多是大囊、 小 结节，多数情况下在 T2 加权像上可观察壁 结节内有血管流空影； • 增强 MR I 示肿瘤的实性部分明显强化，瘤 周无水肿。
颅咽管瘤
• 来源于胚 胎时期R a t h k e 囊的鳞状上皮残余细 胞的良性肿瘤，多位于鞍上和（或）鞍内。圆形、 类圆形、不规则形。 • 颅咽管瘤 的发病年龄有两个高峰,第一个高峰出现 在5-10岁， 第二个高峰出现在4 0—6 0岁，无性 别差异
MRI表现
• • • • 多为类圆形病变， 发生囊性变较少 边界清 多与灰质信号相似或稍高 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区， 肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 • 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或 结节状均匀中度强化
小脑蚓部髓母细胞瘤
• 100366192 ，10岁，男 • 类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心 小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕 上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑 脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下 移。
①畸胎瘤
• 好发于青少年，男性占93.75％，多数 患者有性早熟
• 含有三个胚层成分，信号最不匀．多 含囊变脂肪、钙化，骨骼信号