儿童常见颅内肿瘤
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几种常见的儿童颅内肿瘤
一、流行病学
•患病率 •年龄 •性别
患病率 颅内肿瘤是儿童期 ( <1 5岁 ) 发病率较高的肿瘤 ，约占所有 儿童肿瘤 的 15 ％～20 ％。发 病率仅次于白血病。
年龄
•儿童时期各年龄均可发生颅 内肿瘤， •有文献报道发病高峰在 12～ 14岁，平均为 10岁。
性别
•如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞 瘤， 多为儿童常见肿瘤。
放射线
•如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放 射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。
三、肿瘤部位及类型
儿童 成人
位于幕下较多，
位置
多在中线部、后 颅窝，（如鞍区、 松果体部三、四 脑室、脑干、小 脑蚓、小脑半球）
75%在幕上 多在大脑半球
组织学类型
MRI表现
• 形态不规则，边界清楚 • 有不同程度的囊变坏死， 主要表现为多个 囊袋状或单个大囊状 • 瘤周常伴轻中度水肿或无水肿 • 在 T1WI 上多表现为低或稍低信号， 在 T2WI 上多呈高信号，信号均匀或不均匀 • 增强扫描主要表现为花环状、不规则，环 形、 结节状强化或不强化（较少）
病例
神经胶质瘤占70%- 多见的三大良性肿 86%(50.7%)， 瘤（脑膜瘤、垂体 颅内畸胎瘤、颅 瘤、听神经瘤）， 咽管瘤、生殖细 在儿童中却很少见。 胞瘤明显高于成
四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布
肿瘤类型
星形细胞瘤
年龄组
多在13-15 岁 ，其次为10-12 岁 组
髓母细胞瘤 颅咽管瘤
生殖细胞瘤 室管膜瘤
生殖细胞瘤
• 生殖细胞瘤多发生于儿童和青少年 • 颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区， 约 占 50％以上。 其次为鞍上区、 丘脑和基底 节 区， 极少数发生于额颞叶 • 见松果体区、鞍区等多发病灶，更支持生 殖细胞瘤
MRI表现
• 多呈圆形类圆形或不规则形 • 多均质，T1/T2WI与灰质等信号，少数见 小囊腔，在丘脑、基底节区病灶的囊腔一 般较大 • 肿瘤本身钙化少见，多见正常松果体组织 的钙化被推移 • 最多见向前压迫第三脑室口 • 多显著均匀强化
MRI 表现（按肿瘤内的信号特点分为3型） • 囊性：呈单囊或多囊状，信号一致或混杂。 • 囊实性：囊性部分在上方，实性部分在下 方，囊性部分信号一致或混杂，实性部分 T1wI 呈等信号，T2WI 高信号 • 实性 ：T1WI 等信号、T2 WI 高信号，瘤灶 呈均匀性显著强化 • 增强扫描后， 囊壁呈均匀环形或弧形强化 或分房、网絮状强化 ，实性部分均匀强化
病例
• 102183844 ，13岁， 女
• 不规则形，轻度强化，病灶经四脑室向枕 大孔区生长
鉴别诊断
①髓母细胞瘤
• 瘤周常有连续或不连续 的脑脊液分隔. ① • 与室管膜瘤相比，肿瘤信号相对均匀 ，囊 变坏死区较少 ，且呈散在小片状 ，最大的 囊变 区一般不超过肿瘤 的 1/4。
①室管膜瘤
• Tl WI 上呈低信号，T2 wI 上呈高信号；可 出现囊变, 瘤周水肿少见， 强化不及髓母细 胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不 规整， 多经第四脑室向枕大孔区生长 • 肿瘤的坏死囊变 、强化特点 、脑脊液分隔 、 与小脑蚓部 的关系 以及生长方式为四脑室 内室管膜瘤与髓母细胞瘤的鉴别要点
病例
• 101514693 ，女，15岁 • 不规则形，T1WI、T2WI呈等信号，增强后 明显强化。向前生长压迫第三脑室口，右 侧颈内动脉被包绕 • 影像误诊为垂体瘤
多发病灶
• 101280962 ，11岁，男 • 松果体区、鞍区、第三脑室多发
鉴别诊断
• • • •
垂体瘤（略） 畸胎瘤 松果体细胞瘤 脑膜瘤（略）
• 颅咽管瘤组织学上分 为两种类型 ：釉 质上皮型 (主要以囊性或囊实性为主，几乎都发生于儿童)、 鳞状乳突型(主要以实性成分为主，多见于成人)
• 囊液内可含有各种细胞成分， 包括液化坏 死、 胆 固醇结 晶、正铁血红蛋白、 钙化 以及角化 蛋白和脆 弱骨小梁 网等 。
MRI 表现 囊液信号因囊内容物成分而不同： • 较高浓度的蛋白、脂质或铁质 ： T1WI 和 T2WI 上均为高信号。 • 少数含钙化及角质蛋白或散在骨小梁：在 T1 WI 及 T2 WI 均为低信号。 • 少量蛋白：TlWI 较低信号， 在 T2 WI高信 号。 • 实质性病变在 T1WI上多为等信号，在 T2 WI 上为高信号。 • 增强扫描囊壁或实性部分可显著强化。
①畸胎瘤
• 好发于青少年，男性占93.75％，多数 患者有性早熟
• 含有三个胚层成分，信号最不匀．多 含囊变脂肪、钙化，骨骼信号
②松果体细胞瘤
• 松果体细胞瘤多见青年女性，性征发育迟 滞或不发育有特征性 • 无出血坏死和囊变，CT上周边钙化为特征 性表现
室管膜瘤
• 室管膜瘤起源于室管膜及室管膜残余部位， 10 岁以下儿童室管膜瘤多发生幕下。 • 第四脑室室管膜瘤常充满整个四脑 室,最重 要的特征是有沿着正中孔或侧孔蔓延到延 髓背 侧面和桥小脑角区，称之为可塑性生 长，偶尔恶变 ，向蛛网膜下腔扩展和形成 转移 • 容易发生黏液样变 、坏死 、钙化 、出血及 囊腔形成 。
•儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近 或男性稍高
二、病 因
可能与以下因素有关： • 胚胎残余组织 • 遗传因素 • 化学物质 • 病毒 • 放射线
胚胎残余组织
•在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异 常部位， 对环境的变化发生反应而异常 转化增殖。 •皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生 均与此有关。
沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤
• 据报道，约5 ％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径 转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜 增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现 相仿。 • 101687033 ，5岁，男 • 类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中 度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小 脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区播散 灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。
MRI表现
• 多分叶边缘不规整 • T1 WI多为等／低 信号． T2WI为明显高信 号，呈不均匀增强，与成人信号比较均匀 不同 • 瘤体内常见散在斑点状钙化及囊变（ C T上 多有钙化表现），并有蛛网膜下腔和脑室 内转移的趋势 • 矢状位示四脑室向背侧移位， 有时可见肿 瘤内迂曲的血管真空信号， 有助于肿瘤的 定性诊断 。
小脑半球的髓母细胞瘤
• 肿瘤多靠近小脑表面 • 实质部分T1WI上为等或稍低信号，T2 wI 为等信号、 较其它肿瘤的信号低些，内侧 部分肿瘤在小脑深部多可见囊变坏死区和 瘤旁水肿 • 第四脑室常受压变形移位，矢状位显示肿 瘤突入第四脑室，第四脑室以上脑室系统 扩张
鉴别诊断
• 室管膜瘤 • 星细胞瘤 • 血管母细胞瘤
在 7-9岁组发病最多，0-3 岁和 13-15岁较少 除0 - 3 岁组较低外，各组发病 几乎均等
10-15岁较多，小于3岁者少 0- 3 岁组的发病最高，随年龄增 加发病下降。
五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症
状）
• 首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 • 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减 退、发热、抽搐等 • （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或 压迫所致）
3.实性
肿瘤境界清楚，肿瘤表现为 T 1 WI 呈等或低 信号、 T 2 WI 呈高或等信号，瘤灶呈均匀 性显著强化 少见
鉴别诊断
• • • • • • 垂体瘤 鞍区动脉瘤 鞍上脑膜瘤 蛛网膜囊肿 表皮样囊肿 Rathke囊肿
①垂体瘤 • 好发于成年人，多位于鞍内，蝶鞍扩大， 鞍底下陷， 肿瘤包绕颈内动脉， 海绵窦受 侵犯，钙化少见。正常垂体被肿瘤包绕或 肿 瘤的后上方。
• 101506064 ，8岁，女
鉴别诊断
• 髓母细胞瘤（略） • 单发转移瘤（图）
鉴别诊断
发病年龄
星形细胞瘤 男性青少年
单发转移瘤 中老年
发病急，病程短，多 有原发恶性肿瘤病史
临床特点 肿瘤体积 囊变坏死
发病慢，病程长
较大，多大于5cm 较小，多小于5cm
多个囊袋状或单个大 为单个囊袋状或点片 囊状，囊变范围常大 状，囊变坏死范围常 于瘤体直径的1/2 小于瘤体直径的1/2
化学物质
• 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌 物质主要有多环烃和烷化剂类物质
遗传因素
• 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的 结构和功能异常所致，它的基本过程包 括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基 因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与 凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。
病毒
•儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳 头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。
MRI表现
• • • • 多为类圆形病变， 发生囊性变较少 边界清 多与灰质信号相似或稍高 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区， 肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 • 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或 结节状均匀中度强化
小脑蚓部髓母细胞瘤
• 100366192 ，10岁，男 • 类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心 小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕 上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑 脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下 移。
强化特点
花环状或不规则 低级别者常无或 轻度强化
单发转移瘤多呈结 节状强化或环形强 化 多中重度 多清楚
周围水肿 边界
较轻 多欠清
髓母细胞瘤
• 髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易 沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童， 男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。 • 一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖 中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部 和第四脑室，少数位于小脑半球。 • 肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。
②星形细胞瘤
• 多数80％发生于小脑半球，少数位于小脑 蚓部， 见于皮层下，多为囊性或浸润性， 形态不规整，边界不清，MRI 平扫可显示 囊性或实质性部分，占位效应较明显。 • 增强后坏死囊变区无增强， 其中壁常显示 环状增强，实质部分多呈不均匀强化
③血管母细胞瘤(别名：毛细血管血管瘤，血管 网织细胞瘤，血管网状内皮瘤)
②鞍区动脉瘤
• 典型者呈流空现象，增强后扫描动脉瘤强 化程度与血管一致。 • 1021669ຫໍສະໝຸດ Baidu4
③鞍上脑膜瘤 • 肿瘤与硬脑膜广基底连接， 以鞍结节或床 突尖为附着点向四 周匍匐生长， 脑膜瘤长 轴 极少向后倾斜.颅咽管瘤的长轴常向后倾 斜 • T1WI 多为等信号， T2WI 为稍高或等信号 • 增强扫描明显均匀强化，部分可见“ 脑膜 尾征”
④蛛网膜囊肿 • 常位于中线 • 肿瘤囊壁较薄， 呈与脑脊液相似均匀长 T l 长 T 2 信号， 水抑制序列为低信号 • 增强扫描无壁强化
⑤表皮样囊肿（上皮囊肿、胆脂瘤 珍珠瘤 ）
• T1WI多高信号，囊壁极少强化表现。 • 多有沿腔隙生长的特性
⑥Rathke囊肿
• • • • 多位于垂体前叶和中间部之间 直径一般不超过10mm 一般不强化 术后无复发
病例
1.囊性
102048207 ，11岁，男 位于鞍上，突入第三脑室，幕上脑室扩张。 增强扫描后，囊壁呈均匀环形或弧形强化 下方可见正常垂体
病例
2.囊实性
101655798 ， 15岁，女 鞍上，不规则形，囊性部分在上方，实性部 分在下方，实性部分T1wI 等、T2 WI 高信 号，颗粒状强化 其下方可见正常垂体
六、检查方法
• C T检查阳性率为94.09％ • MR检查阳性率为100％
儿童颅内肿瘤常见组织学类型
• • • • • 星形细胞瘤 髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤
星形细胞瘤
• 男性青少年 • 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部， 其次发生在脑干. • 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤
• 是一种良性血管性肿瘤，好发于小脑半球， 多见于20-40岁的中青年，多是大囊、 小 结节，多数情况下在 T2 加权像上可观察壁 结节内有血管流空影； • 增强 MR I 示肿瘤的实性部分明显强化，瘤 周无水肿。
颅咽管瘤
• 来源于胚 胎时期R a t h k e 囊的鳞状上皮残余细 胞的良性肿瘤，多位于鞍上和（或）鞍内。圆形、 类圆形、不规则形。 • 颅咽管瘤 的发病年龄有两个高峰,第一个高峰出现 在5-10岁， 第二个高峰出现在4 0—6 0岁，无性 别差异
一、流行病学
•患病率 •年龄 •性别
患病率 颅内肿瘤是儿童期 ( <1 5岁 ) 发病率较高的肿瘤 ，约占所有 儿童肿瘤 的 15 ％～20 ％。发 病率仅次于白血病。
年龄
•儿童时期各年龄均可发生颅 内肿瘤， •有文献报道发病高峰在 12～ 14岁，平均为 10岁。
性别
•如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞 瘤， 多为儿童常见肿瘤。
放射线
•如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放 射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。
三、肿瘤部位及类型
儿童 成人
位于幕下较多，
位置
多在中线部、后 颅窝，（如鞍区、 松果体部三、四 脑室、脑干、小 脑蚓、小脑半球）
75%在幕上 多在大脑半球
组织学类型
MRI表现
• 形态不规则，边界清楚 • 有不同程度的囊变坏死， 主要表现为多个 囊袋状或单个大囊状 • 瘤周常伴轻中度水肿或无水肿 • 在 T1WI 上多表现为低或稍低信号， 在 T2WI 上多呈高信号，信号均匀或不均匀 • 增强扫描主要表现为花环状、不规则，环 形、 结节状强化或不强化（较少）
病例
神经胶质瘤占70%- 多见的三大良性肿 86%(50.7%)， 瘤（脑膜瘤、垂体 颅内畸胎瘤、颅 瘤、听神经瘤）， 咽管瘤、生殖细 在儿童中却很少见。 胞瘤明显高于成
四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布
肿瘤类型
星形细胞瘤
年龄组
多在13-15 岁 ，其次为10-12 岁 组
髓母细胞瘤 颅咽管瘤
生殖细胞瘤 室管膜瘤
生殖细胞瘤
• 生殖细胞瘤多发生于儿童和青少年 • 颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区， 约 占 50％以上。 其次为鞍上区、 丘脑和基底 节 区， 极少数发生于额颞叶 • 见松果体区、鞍区等多发病灶，更支持生 殖细胞瘤
MRI表现
• 多呈圆形类圆形或不规则形 • 多均质，T1/T2WI与灰质等信号，少数见 小囊腔，在丘脑、基底节区病灶的囊腔一 般较大 • 肿瘤本身钙化少见，多见正常松果体组织 的钙化被推移 • 最多见向前压迫第三脑室口 • 多显著均匀强化
MRI 表现（按肿瘤内的信号特点分为3型） • 囊性：呈单囊或多囊状，信号一致或混杂。 • 囊实性：囊性部分在上方，实性部分在下 方，囊性部分信号一致或混杂，实性部分 T1wI 呈等信号，T2WI 高信号 • 实性 ：T1WI 等信号、T2 WI 高信号，瘤灶 呈均匀性显著强化 • 增强扫描后， 囊壁呈均匀环形或弧形强化 或分房、网絮状强化 ，实性部分均匀强化
病例
• 102183844 ，13岁， 女
• 不规则形，轻度强化，病灶经四脑室向枕 大孔区生长
鉴别诊断
①髓母细胞瘤
• 瘤周常有连续或不连续 的脑脊液分隔. ① • 与室管膜瘤相比，肿瘤信号相对均匀 ，囊 变坏死区较少 ，且呈散在小片状 ，最大的 囊变 区一般不超过肿瘤 的 1/4。
①室管膜瘤
• Tl WI 上呈低信号，T2 wI 上呈高信号；可 出现囊变, 瘤周水肿少见， 强化不及髓母细 胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不 规整， 多经第四脑室向枕大孔区生长 • 肿瘤的坏死囊变 、强化特点 、脑脊液分隔 、 与小脑蚓部 的关系 以及生长方式为四脑室 内室管膜瘤与髓母细胞瘤的鉴别要点
病例
• 101514693 ，女，15岁 • 不规则形，T1WI、T2WI呈等信号，增强后 明显强化。向前生长压迫第三脑室口，右 侧颈内动脉被包绕 • 影像误诊为垂体瘤
多发病灶
• 101280962 ，11岁，男 • 松果体区、鞍区、第三脑室多发
鉴别诊断
• • • •
垂体瘤（略） 畸胎瘤 松果体细胞瘤 脑膜瘤（略）
• 颅咽管瘤组织学上分 为两种类型 ：釉 质上皮型 (主要以囊性或囊实性为主，几乎都发生于儿童)、 鳞状乳突型(主要以实性成分为主，多见于成人)
• 囊液内可含有各种细胞成分， 包括液化坏 死、 胆 固醇结 晶、正铁血红蛋白、 钙化 以及角化 蛋白和脆 弱骨小梁 网等 。
MRI 表现 囊液信号因囊内容物成分而不同： • 较高浓度的蛋白、脂质或铁质 ： T1WI 和 T2WI 上均为高信号。 • 少数含钙化及角质蛋白或散在骨小梁：在 T1 WI 及 T2 WI 均为低信号。 • 少量蛋白：TlWI 较低信号， 在 T2 WI高信 号。 • 实质性病变在 T1WI上多为等信号，在 T2 WI 上为高信号。 • 增强扫描囊壁或实性部分可显著强化。
①畸胎瘤
• 好发于青少年，男性占93.75％，多数 患者有性早熟
• 含有三个胚层成分，信号最不匀．多 含囊变脂肪、钙化，骨骼信号
②松果体细胞瘤
• 松果体细胞瘤多见青年女性，性征发育迟 滞或不发育有特征性 • 无出血坏死和囊变，CT上周边钙化为特征 性表现
室管膜瘤
• 室管膜瘤起源于室管膜及室管膜残余部位， 10 岁以下儿童室管膜瘤多发生幕下。 • 第四脑室室管膜瘤常充满整个四脑 室,最重 要的特征是有沿着正中孔或侧孔蔓延到延 髓背 侧面和桥小脑角区，称之为可塑性生 长，偶尔恶变 ，向蛛网膜下腔扩展和形成 转移 • 容易发生黏液样变 、坏死 、钙化 、出血及 囊腔形成 。
•儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近 或男性稍高
二、病 因
可能与以下因素有关： • 胚胎残余组织 • 遗传因素 • 化学物质 • 病毒 • 放射线
胚胎残余组织
•在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异 常部位， 对环境的变化发生反应而异常 转化增殖。 •皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生 均与此有关。
沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤
• 据报道，约5 ％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径 转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜 增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现 相仿。 • 101687033 ，5岁，男 • 类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中 度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小 脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区播散 灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。
MRI表现
• 多分叶边缘不规整 • T1 WI多为等／低 信号． T2WI为明显高信 号，呈不均匀增强，与成人信号比较均匀 不同 • 瘤体内常见散在斑点状钙化及囊变（ C T上 多有钙化表现），并有蛛网膜下腔和脑室 内转移的趋势 • 矢状位示四脑室向背侧移位， 有时可见肿 瘤内迂曲的血管真空信号， 有助于肿瘤的 定性诊断 。
小脑半球的髓母细胞瘤
• 肿瘤多靠近小脑表面 • 实质部分T1WI上为等或稍低信号，T2 wI 为等信号、 较其它肿瘤的信号低些，内侧 部分肿瘤在小脑深部多可见囊变坏死区和 瘤旁水肿 • 第四脑室常受压变形移位，矢状位显示肿 瘤突入第四脑室，第四脑室以上脑室系统 扩张
鉴别诊断
• 室管膜瘤 • 星细胞瘤 • 血管母细胞瘤
在 7-9岁组发病最多，0-3 岁和 13-15岁较少 除0 - 3 岁组较低外，各组发病 几乎均等
10-15岁较多，小于3岁者少 0- 3 岁组的发病最高，随年龄增 加发病下降。
五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症
状）
• 首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 • 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减 退、发热、抽搐等 • （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或 压迫所致）
3.实性
肿瘤境界清楚，肿瘤表现为 T 1 WI 呈等或低 信号、 T 2 WI 呈高或等信号，瘤灶呈均匀 性显著强化 少见
鉴别诊断
• • • • • • 垂体瘤 鞍区动脉瘤 鞍上脑膜瘤 蛛网膜囊肿 表皮样囊肿 Rathke囊肿
①垂体瘤 • 好发于成年人，多位于鞍内，蝶鞍扩大， 鞍底下陷， 肿瘤包绕颈内动脉， 海绵窦受 侵犯，钙化少见。正常垂体被肿瘤包绕或 肿 瘤的后上方。
• 101506064 ，8岁，女
鉴别诊断
• 髓母细胞瘤（略） • 单发转移瘤（图）
鉴别诊断
发病年龄
星形细胞瘤 男性青少年
单发转移瘤 中老年
发病急，病程短，多 有原发恶性肿瘤病史
临床特点 肿瘤体积 囊变坏死
发病慢，病程长
较大，多大于5cm 较小，多小于5cm
多个囊袋状或单个大 为单个囊袋状或点片 囊状，囊变范围常大 状，囊变坏死范围常 于瘤体直径的1/2 小于瘤体直径的1/2
化学物质
• 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌 物质主要有多环烃和烷化剂类物质
遗传因素
• 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的 结构和功能异常所致，它的基本过程包 括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基 因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与 凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。
病毒
•儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳 头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。
MRI表现
• • • • 多为类圆形病变， 发生囊性变较少 边界清 多与灰质信号相似或稍高 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区， 肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 • 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或 结节状均匀中度强化
小脑蚓部髓母细胞瘤
• 100366192 ，10岁，男 • 类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心 小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕 上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑 脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下 移。
强化特点
花环状或不规则 低级别者常无或 轻度强化
单发转移瘤多呈结 节状强化或环形强 化 多中重度 多清楚
周围水肿 边界
较轻 多欠清
髓母细胞瘤
• 髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易 沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童， 男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。 • 一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖 中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部 和第四脑室，少数位于小脑半球。 • 肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。
②星形细胞瘤
• 多数80％发生于小脑半球，少数位于小脑 蚓部， 见于皮层下，多为囊性或浸润性， 形态不规整，边界不清，MRI 平扫可显示 囊性或实质性部分，占位效应较明显。 • 增强后坏死囊变区无增强， 其中壁常显示 环状增强，实质部分多呈不均匀强化
③血管母细胞瘤(别名：毛细血管血管瘤，血管 网织细胞瘤，血管网状内皮瘤)
②鞍区动脉瘤
• 典型者呈流空现象，增强后扫描动脉瘤强 化程度与血管一致。 • 1021669ຫໍສະໝຸດ Baidu4
③鞍上脑膜瘤 • 肿瘤与硬脑膜广基底连接， 以鞍结节或床 突尖为附着点向四 周匍匐生长， 脑膜瘤长 轴 极少向后倾斜.颅咽管瘤的长轴常向后倾 斜 • T1WI 多为等信号， T2WI 为稍高或等信号 • 增强扫描明显均匀强化，部分可见“ 脑膜 尾征”
④蛛网膜囊肿 • 常位于中线 • 肿瘤囊壁较薄， 呈与脑脊液相似均匀长 T l 长 T 2 信号， 水抑制序列为低信号 • 增强扫描无壁强化
⑤表皮样囊肿（上皮囊肿、胆脂瘤 珍珠瘤 ）
• T1WI多高信号，囊壁极少强化表现。 • 多有沿腔隙生长的特性
⑥Rathke囊肿
• • • • 多位于垂体前叶和中间部之间 直径一般不超过10mm 一般不强化 术后无复发
病例
1.囊性
102048207 ，11岁，男 位于鞍上，突入第三脑室，幕上脑室扩张。 增强扫描后，囊壁呈均匀环形或弧形强化 下方可见正常垂体
病例
2.囊实性
101655798 ， 15岁，女 鞍上，不规则形，囊性部分在上方，实性部 分在下方，实性部分T1wI 等、T2 WI 高信 号，颗粒状强化 其下方可见正常垂体
六、检查方法
• C T检查阳性率为94.09％ • MR检查阳性率为100％
儿童颅内肿瘤常见组织学类型
• • • • • 星形细胞瘤 髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤
星形细胞瘤
• 男性青少年 • 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部， 其次发生在脑干. • 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤
• 是一种良性血管性肿瘤，好发于小脑半球， 多见于20-40岁的中青年，多是大囊、 小 结节，多数情况下在 T2 加权像上可观察壁 结节内有血管流空影； • 增强 MR I 示肿瘤的实性部分明显强化，瘤 周无水肿。
颅咽管瘤
• 来源于胚 胎时期R a t h k e 囊的鳞状上皮残余细 胞的良性肿瘤，多位于鞍上和（或）鞍内。圆形、 类圆形、不规则形。 • 颅咽管瘤 的发病年龄有两个高峰,第一个高峰出现 在5-10岁， 第二个高峰出现在4 0—6 0岁，无性 别差异