持续性植物状态

病因
持续性植物状态的病因，大致可分为3类。 1.急性损伤： 这是PVS的最常见原因。创伤最为常见，包括交通事故、枪伤 及产伤等。非创伤性损伤包括各种原因引起的缺氧缺血性脑病， 如心跳呼吸骤停、窒息、绞死、溺水等；严重持续性低血压发 作，脑血管意外，如脑出血、脑梗死、蛛网膜下隙出血等；此 外还有中枢神经系统的感染、肿瘤、中毒等。 2.变性及代谢性疾病： Alzheimer病、多发性脑梗死、痴呆、Pick病、CreutzfeldtJakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常见的病因。
病因
在儿童常见于神经节脂质沉积病，肾上腺白质营养不良、线粒 体脑病、灰质变性等疾病。
3.发育畸形： 包括无脑畸形、先天性脑积水、小头畸形、脑膨出等。
发病机制
PVS患者的病理改变常因人而异，脑部损害到死亡之间的时间 不同，可以影响病理改变的性质和严重程度，患者的原发病也 可以影响检查结果。
1994年Kinney报道持续植物状态患者的脑病理检查，发现丘 脑是最主要的病变所在，认为丘脑对意识和感知是非常主要的， 而对觉醒的意义则属次要。
美国多学科PVS专项研究联合会(The Multi-society Task Forceon PVS)于1994年发表了《medical Aspects of the Persistent Vegetative State》的报告，对PVS的研究现状进行了相当全面的 概括。
流行病学
近来由于社会人口老龄化，医学水平的发展，使各种内外科疾 病抢救成功率提高，患者得以长期生存，其中一部分患者进入 PVS。
流行病学
目前尚未查到权威性的较全面的流行病学发病率统计资料。
据美国Higarhi估计，持续性植物状态(persistent vegetative state，PVS)年发病率为25/10万，Sazbon等估计脑外伤引起PVS 的患病率为4/100万。在美国每年有1万～2.5万成人和400～ 1000儿童存活在PVS，在英国脑外伤引起的PVS约有1000名患者。
患者貌似清醒，眨眼自如，瞪目凝视或无目的的转动眼球， 但无任何意识活动，缺乏知觉、思维、情感、意志等活动，无 任何自发语言及有目的的四肢活动，对言语、周围环境及事物 缺乏有意识性的反应，不言不语。
临床表现
皮质下无意识活动，如咀嚼、吞咽反射、瞳孔对光反射、角膜 反射、睫毛反射、咳嗽反射均存在，对于疼痛或有害刺激可出 现痛苦表情或逃避反应，但通常无定位反应。可有无意识的哭 叫。有不规则的睡眠-醒觉周期。视觉反射可以有一定程度的保 留。可出现吸吮和强握等原始反射，双侧病理反射阳性，患者 的心跳、呼吸、血压和体温都正常，但大小便失禁。
(1)美国伦理和神经病学协会(1993)的诊断标准为： ①丧失对自身或环境的感知，可有反射性或自发睁眼。 ②患者不能与医生对话或书写交流，患者对言语没有情绪反 应。可能偶然发生视线追踪，通常不随刺激目标转移。 ③不能说单词或说话。
临床表现
④可发生微笑、皱眉或叫喊，但与外界刺激无关。 ⑤存在睡眠-觉醒周期。 ⑥存在吮吸、咀嚼、吞咽等原始反射，瞳孔对光反射、心眼
概述
植物状态可以是暂时的，也可以呈持续性植物状态(PVS)。有人 认为植物状态超过1个月、或1年者称PVS，但一般认为必须＞1 年方可诊断PVS。
持续性植物状态(PVS)表现类似于昏迷，易与昏迷相混淆，而 且，起初是昏迷的病人，在长短不一的时间后，可逐渐发展为 这些状态。一旦病人出现睡眠-觉醒周期，真正的昏迷就不再存 在。持续性植物状态(PVS)与真性昏迷的鉴别，对使用恰当的治 疗及判定预后是重要的。
许多未确切下定义的综合征被用作持久性植物状态的同义词， 包括α昏迷、新皮质死亡(neocortical death)及持久性无意识 (permanent unconsciousness)。
临床表现
这些名称缺少精确性，尽可能避免使用。本症的诊断要谨慎， 只在长时期观察后才能做出。
1.诊断标准 关于PVS的诊断标准，众说纷纭，国际上见诸报道 的已不下10种之多。
2.弥漫性轴突损害 此种异常见于急性颅脑损伤，是由于广泛 皮质下轴突损害中断了大脑皮质与脑的其他部位的联系，有时 弥漫性轴突损害可伴有原发性或继发性脑干损伤。
发病机制
个别报道下丘脑也可有严重损害。
Biblioteka Baidu床表现
持久性植物状态病人丧失认知神经功能，但保留自主功能。 此状态在昏迷之后出现，特点为对周围事物无意识或认知功能 缺如，但保持睡眠-觉醒周期。自发动作可出现，对外界刺激会 睁眼，但不会说话、不会服从命令。
1997年Reinder报道植物状态可能与尾状核灰质的损害有关， 并认为除弥漫性损害，某些局灶性缺血改变也非常重要。
但是无论是外伤或非外伤性脑部损伤所致的PVS，其病理改 变大致有两种。
发病机制
1.慢性皮质层样坏死 这一类型改变，主要见于缺血缺氧性脑 病。Dougherty报道10例尸检资料，镜下可见新皮质层样坏死7 例，多灶性梗死2例，栓塞性梗死1例，神经元脱失及胶质增生l 例。新皮质损害以枕叶最为明显，此外海马、纹状体、丘脑、 小脑大多有神经元丧失及胶质增生。在10例中9例脑干均正常， 仅l例有四叠体梗死。
持续性植物状态(persistent vegetative state，PVS)是Jennett和 Plum首先于1972年提出的，意指人严重脑损伤经过一段时间后 仍缺乏意识活动，丧失语言，而仅保留无意识的姿态调整和运 动功能的状态。
植物状态(vegetative state)是指机体能生存和发展，但无意识 和思维，缺乏对自身和周围环境的感知能力的生存状态。患者 有睡眠-觉醒周期，部分或全部保存下丘脑和脑干功能，但是缺 乏任何适应性反应，缺乏任何接受和反映信息的功能性思维。
持续性植物状态
英文名称
persistent vegetative statepermanent vegetable state,PVS
别名
permanent vegetative state；持续性发育状态；持续性生长状态； 类昏迷状态；永久植物状态
类别
神经内科/常见症状
ICD号
R41.8
概述