原发性系统性小血管炎

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ANCA相关小血管炎

靶抗原（核周型）：
髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）弹力蛋白酶（neurophil elastase）乳铁蛋白（lactoferrin）溶菌酶（lysozyme）组织蛋白酶G(cathepsin)
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ANCA在血管炎中的作用
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ANCA相关性血管炎肾脏病理特点
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ANCA介导血管炎的发生过程
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ANCA在血管炎中的作用
靶抗原(胞质型)：
主要为嗜苯胺蓝颗粒中蛋白酶3（Proteinase 3,PR3）少部分为杀菌/通透性增强蛋白（bactericidal/permeab ility increasing protein,BPI)
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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ANCA相关性血管炎的易感因素
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ANCA相关性小血管炎
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ANCA在血管炎中的作用
●ANCA靶抗原不仅诱导抗体产生，还直接参与组织的损伤 ●中性粒细胞和单核细胞局部浸润是小血管炎发生的关键，而ANCA可以激活 ● ANCA激活内皮细胞，内皮损伤是小血管炎病变的基础 ● ANCA与抗内皮细胞抗体（AECA）有协同作用 ●淋巴细胞介导ANCA产生，直接损伤组织，形成肉芽肿病变
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ANCA相关性血管炎——肾外临床表现
呼吸道及肺部受累：可表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等，X线可见肺部浸润和结节，有的呈空洞。

原发性小血管炎1例

原发性小血管炎1例摘要咯血肾功能衰竭血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体病历资料患者,男,60岁。

因“发热、乏力1个月,加重伴周身浮肿4天”,于2009年7月1日就诊。

1个月前患者因不明原因咯血于外院住院治疗,初无发热,行胸部CT:双肺气肿,左肺上叶多发肺大泡,右肺上叶纤维灶,双肺多发小结节,双侧胸腔积液。

支气管镜:左舌叶黏膜出血待诊,PPD试验、肥大反应、出血热抗体均阴性,给予止血治疗1周后咯血消失,但出现发热、乏力、肌肉酸痛,体温一直波动于38～39℃,调整应用多种抗生素药物,仍控制欠佳,期间出现剧烈腹痛、黑便,考虑肠系膜上动脉栓塞,但行肠系膜上动脉造影排除,给予止血等对症处理,腹痛、黑便渐消失,仍发热,骨髓穿刺分析示轻度感染骨髓象,于该院应用激素治疗3天后,体温渐降至正常而出院,但诊断仍不明确。

出院后第2天再次出现发热,体温波动于38℃左右,并出现周身浮肿,以双下肢为著,双足皮疹,7月1日在家人陪伴下外出活动时感周身不适,就近来我院就诊,以“发热原因待诊”收入内科。

否认高血压病、糖尿病、冠心病等。

2008年6月曾行胃镜下息肉切除术。

吸烟40余年,每日40支左右。

入院查体:T 37.0℃,P 70次/分,R 17次/分,BP 150/80mmHg。

发育正常,面色苍白,贫血貌,神志清,精神不振,全身皮肤苍白,浅表淋巴结无肿大。

口唇苍白,气管居中,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音。

心界不大,心律齐,未闻及病理性杂音。

腹软,肝脾肋下未触及,移动性浊音(±),肠鸣音正常。

双下肢膝以下重度凹陷性水肿,足背动脉搏动正常,双手及双足皮肤局部角化脱落,双足内侧缘散在皮下瘀斑,范围约7cm×10cm,部分已坏死,皮温略高,足背及足趾可见散在出血点。

入院后检查:血WBC 10.26×109/L,N 0.855,RBC 2.7×1012,Hb 81g/L,血沉100mm/小时,尿常规蛋白(+++),红细胞(++),24小时尿蛋白定量1125mg/24小时,尿酸621μmol/L,肌酐205μmol/L,尿素氮15.2mmol/L,总蛋白52.7g/L,白蛋白26.4g/L,C反应蛋白80.6mg/L,血凝Fib 7.18g/L,抗脱氧核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗核小体抗体、抗肾小球基底膜抗体、狼疮带、狼疮细胞均阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCN)两项:p-ANCA阳性,c-ANCA阴性。

原发性小血管炎性肾损害(专业知识值得参考借鉴)

原发性小血管炎性肾损害(专业知识值得参考借鉴)一概述由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

二病因引起小血管炎的病因很多，绝大多数原因不明，属原发性；少数继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等。

三临床表现多见于中老年，好发秋冬季节，多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。

常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的患者肾功能可能完全恢复。

四检查1.尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

2.血象多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。

急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。

γ-球蛋白常增加。

3.血清抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA是监测病情活动和预测复发的重要指标，特异性和敏感性均较好。

4.内生肌酐清除率（Ccr）常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。

5.影像学检查胸部X线检查多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎；CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。

6.肾活检及早肾活检可帮助诊断本病。

五诊断根据病因、临床表现和实验室检查可以作出诊断。

六治疗1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。

原发性小血管炎临床特征及其误诊原因分析

２例，热待查３例，发急性风湿、类风湿关节炎２例，
急性扁桃体炎１例，性肾小球肾炎６例，急急性肾功能衰竭１例．发性小血管炎３例，院时首诊原入
误诊率为８。８Ｏ％。其中误诊３５ｄ者１ — ３例，～１２周
收稿日期：０１０ — ３２１－９１
作者简介：金华（９２）女，科，主任医师，要从事肾脏病的临床研究。邓１７一，本副主
通信作者：定勇。主任医师，－ａｌ６７０３＠ｑ．ｍ。王副Ｅｍｉ７９０６９ｑｃ：ｏ
Ｉ资料进行回顾性分析。结果Ｉ缶床
性小血管炎临床表现多样，缺乏特异性，多系统损害为主要特点，脏和肺脏受累最常见，中２个脏器同时受累以肾其者ｌ９例．７．占６％。抗中性粒细胞胞浆抗体（ＮＡ）ＯＡＣ阳性者２４例，阳性率为９．％。２６０５例患者均采用糖皮质激素或
２ｅａｍｎｏｒｏｉｌｕｇｒ，ｅｅｌ’ ＨｓｉＭｉｙｎ，．ｐｒｅｔｆＵｏｇａＳｒｙｔｏｅｓｏｔｏａａｇＤｔｌｃｅｈＰｐｐａｆｌｎ
Ｍｉｙｎ２００Ｃｉａａａｇ６１０，ｈｎ）ｎ
ＯＳａｄｏｓｅｉｃＴｅＵｎｎｎ－ｐｃｆ．ｈｍａｎｆａｕｅｆｐｍａａｃｌｔｒｌ－ｓｓｅｄｍａｅｅｐｃａｌｎｔｅｉｉｅｔｒｓｏｒｒｖｓｕｉｉｗｅｅｍｕｔｙｔｍａｇ，ｓｅｉｌｉｈｉｙｓｉｙ

原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例

原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例
张琳;吴亚楠;莫艳萍;朱崇昭
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2004(019)004
【摘要】原发性小血管炎(PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等)，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理性特征的系统性病变，为一种系统性自身免疫性疾病。

可累及全身多个脏器．其中以肾脏损害最为突出，往往呈恶性进展，造成不可逆的终末期肾功能衰竭，现将我们诊治的原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例报道如下。

【总页数】2页(P226-227)
【作者】张琳;吴亚楠;莫艳萍;朱崇昭
【作者单位】昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032
【正文语种】中文
【中图分类】R692.5
【相关文献】
1.长期硅接触致原发性小血管炎肾损害1例及文献复习 [J], 杨青梅;鲍晓荣;杜国伟
2.甲基强的松龙川芎嗪抢救原发性小血管炎致急性肾衰竭2例 [J], 张翥;李瑞娟;卢跃卿
3.CRRT在感染性休克致急性肾功能衰竭治疗中的效果评价 [J], 许进雄
4.临床药师参与1例大剂量甲氨蝶呤致淋巴瘤患者急性肾功能衰竭的诊治的病例分析 [J], 吴薇;李晓宇;吕迁洲
5.原发性小血管炎伴急性肾功能衰竭、脑血管意外1例 [J], 唐晓红;周莉;刘先蓉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

一例儿童原发性ANCA相关性小血管炎的护理

一例儿童原发性ANCAf关性小血管炎的护理抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA相关的原发性血管炎是一组由中性粒细胞与血管内皮细胞之间的异常相互作用引起的疾病[1] 。

是在1982 年由Davies 等[2] 第一次在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA。

自1988年Walters等⑶ 首次报道了3例儿童期ANCA目关性小血管炎以来，国内外学者才开始逐渐重视儿童型病例，但与成该病人期研究相比，还是相差甚远。

在于峰等 4 的研究中标明，少年儿童原发性ANCAf关性小血管炎患者例数占同期诊断的ANCAf关性小血管炎患者的7.87%，说明儿童期患儿并不少见。

根据Ellis 等[5]报道，儿童出现急性肾功能不全及终末期肾病更为常见，而成人肺部受累则更为常见，说明对于儿童期ANCAf关性小血管炎的护理应别于成人。

现就我院确诊的1例儿童期ANCA相关性小血管炎的相关护理进行分析。

1 病历资料患儿男，12岁，主因头晕乏力10天，发现双下肢浮肿、肾功能不全5天入我院儿科肾脏病房。

患儿入院 1 0天前自觉头晕乏力，6天前出现咳嗽咳痰，痰中带血，5天前查胸部CT示双肺多片高度片状影。

实验室及辅助检查：血常规示HGB 60g/L;血生化示尿素34.05mmol/L ,肌酐411.8umol/L ; 24 小时尿蛋白定量为1183mg 胸片为双肺纹理增粗，可见团块渗出影。

治疗：住院期间予甲基泼尼松龙20mg/kg/d 连续冲击 3 天为 1 疗程，环磷酰胺10mg/kg/d 连续冲击 2 天为 1 疗程，各冲击 1 疗程。

行血浆置换一次，隔日一次CRRT台疗共三次。

2 护理2.1 一般护理患儿入院后有体温高热，波动在38.3〜39C。

发热时嘱患儿卧床休息，适当限制活动量，定时监测体温变化，必要时给予物理降温及药物降温。

保持皮肤清洁，内衣柔软，避免损伤皮肤。

由于患儿有口腔溃疡，故给予高热量、高蛋白、富含维生素的流质饮食，禁食辛辣刺激性食物。

小血管炎症如何进行治疗

小血管炎症如何进行治疗小血管炎症只要指的是原发性小血管炎，属于不是很常见的一种病症，经常还会引发节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全等疾病。

小血管炎症给患者的健康产生了不小的影响，还需要有效的解决并发症，让患者很关怀解决的方式。

那么，小血管炎症如何进行治疗？下面咱们就来具体了解一下主要的治疗方式。

(一)糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX) (A级)1.强的松(龙)1mg/kg/d ×4～6周，病情掌握后，可较快速减量;多数学者常强调糖皮质激素治疗2个月时剂量应≤1/2的初始剂量，6个月时应≤隔日20mg或每日10mg，进入维持缓解治疗。

维持缓解治可3~6个月或更长。

2. ①CTX2mg/kg/d (口服) ×3~6个月，进入维持缓解治疗。

②现更多学者实行CTX静脉冲击治疗：CTX0.8～1.0g/次或0.75g/m2(如Ccr30ml/min，减量至0.5g/m2)，每月1次，连续6个月，其后维持治疗为2～3个月一次，剂量与前相同。

整个疗程(包括诱导及维持缓解)为2年。

** CTX静脉冲击与口服相比，其存活率、缓解率、缓解时间、复发率及肾功能的维持等方面均无明显差异，然而WBC下降、严峻感染和性腺受损等副作用CTX静脉冲击组治疗显著降低。

(二)甲基泼尼松龙(MP)冲击疗法(A级)：相宜于有重要脏器受损的重症患者，如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏死等，诱导治疗初期可采纳MP冲击治疗。

详细方法：MP0.5～1g/次静脉点滴，每日一次，3次为一疗程;然后口服强的松1mg/kg/d×1个月，逐步减量为隔日口服，约于3~4月内终止治疗。

(三)血浆置换疗法(PE)(A级)：主要适应证为合并抗GBM抗体或表现为ARF起病并依靠透析患者，及威逼生命的肺出血。

PE对于防治肺出血作用快速、确定。

详细方法：每次置换血浆2～4升，每日一次，连续7天，其后可隔日或数日一次，直至肺出血或其它明显活动指标得到掌握，置换液可用白蛋白或新奇血浆。

原发性小血管炎的影像学表现

［ＳＲＴ］ＯｊｃｖＴｉｕｓｔｅｉｇｇｍｎｅｔｉｆｐｉｒｓｌｖｓｌａｃｌｉＭｅｏｓＡＢＴＡＣｂｅｔｅｏｄｓｓｈｍａｉａｉｓｔｎｏｒｙｍａｅｓｓｕｉｓｔｄｉｃｎｆａｏｍａｌｅｖｔ．ｈ
ＣＥａ，ｎＬＵＹ，ｏ，Ｉｏｇｊａ ’ ＨＮＨｉｏｇ，ＩｕｂＬＮＳｎ－ｎｒｕ（ＤｐｒｅｔｆＲｓｉｔｙＭｅｉｎ，ｅｆｌｔｏｉｌｅａｇＭｅｉｌｏｅｅ ’ ｅａｔｎｏｅｒｏｄｉｔｉｉｅＨｓｔＷｉｎｄｃｌｇ，ｍｐａｒｃｅｈＡａｄｐａｏｆｆａＣｌＷｉｎ２１３，ｈｎ２ｈｎｏｇＵｉｒｔ）ｅａｇ６０１Ｃｉａ；ａｄｎｎｖｓｙｆＳｅｉ
［中图分类号］Ｒ５３２９．７［文献标识码］Ａ［章编号］１０・１１２０）２０２－文０４３００８０－１００２
ＩａｎｇＭａｉｅｔｔｏｉＰｒｍａｙＳａｌＶｅｓｌＶａｃｉｉｍｇｉｎｆｓａｉｎｎｉｒｍｌｓｅｓｕｌｓｔ
１资料与方法
肌力下降和感觉异常１例，四肢末端麻木１，例紫癜１例，斑１。８例全部ＡＣ瘀例ＮＡ试验阳性，白细胞升高
５例，Ｃ反应蛋白升高４例，下血尿和／蛋白尿２镜或
ＩｇｎｎｆｓａｉｎｏｃｓｓｗｉｈｒｍａｙｍａｌｖｓｅａｃｌｔｓｗｅｅｎａｙｅｒｔｏｐｅｔｅｙＲｅｕｔＩｇｎｍａｉｇｍａｉｔｔｏｆ８ａｅｔｐｉｒｓｌｅｓｌｖｓｕｉｉｒａｌｚｄｅｒｓｃｉｌ．ｓｌｓｅｖｍａｉｇｍａｉｓａｉｎｏｒｍａｙｓａｌｖｓｅａｃｌｔｓｉｕｉｍｆｔｍｕｐｅｐａｃｈｄｏｄｎｓｔｎｌｎｌｎｒｉｇｉ — ｎｆｔｔｏｆｐｉｒｍｌｅｓｌｖｓｕｉｓｍｈｆｉｙ：ｈｉｌｔｈｓａｗｅｉｉｕｇ，ｕｇｍａｋｎｎｅｉｏｙｃｅｓｎｐｅｒｌｆｕｓｏｉｔａａｖｒｕｌｗｅｉｙ％ｃ，ｔａ．Ｃｏｃｕｉｎｒａｉｇ，ｌｕａｅｆｓｉｎ，ｎｒｃｌａｉｍｏｄｎｓｔｕｓｅ１ｎｌｓｏＴｈｍａｉｇｅｉｇｎｍａｉｓａｉｎｆｐｉａｙｎｆｔｔｏｏｒｍｒｅｓｌｖｓｅａｃｌｉａｅｎｈｒｃｅｉｔｅｔｒｓＩｉｅｙｉｐｒａｔｔｎｅｓａｄｔｅｉａｅｍａｉｅｔｔｎｏｒｍａｍａｌｅｓｌｖｓｕｉｓｈｖｏｃａａｔｒｓｉｆａｕｅ．ｔｓｖｒｍｏｔｎｏｕｄｒｔｎｈｍｇｎｆｓａｉｆｐｉ — ｔｃｏｒｍａｌｖｓｅａｃｌｉｏａｌｉｇｏｉ．ｙｓｌｅｓｌｖｓｕｉｓｆｒｅｒｙｄａｎｓｓｔ

系统性血管炎的治疗方法是什么？

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生活常识分享系统性血管炎的治疗方法是什么？
导语：很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引
很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引起重视，很可能是由于系统性的血管炎引起的，下面小编来介绍，目前对于系统性的血管炎的一些效果比较好的治疗方法。

血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。

致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。

临床表现
1.主要表现
①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。

皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。

以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。

较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。

水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。

原发性小血管炎性肾损害知识扩展

原发性小血管炎性肾损害知识扩展*导读：由此可见，原发性小血管炎引起的肾损害在我国并非罕见，是造成急性肾衰竭原因之一。

……原发性小血管炎主要包括WG、CSS及MPA，肾脏是最常见的、致死性的受累部位，呈节段性坏死性肾小球肾炎，常伴新月体形成，免疫荧光无明显所见。

英国ANCA阳性小血管炎的发病率为1/2000，仅次于类风湿性关节炎。

在我国ANCA相关小血管炎引起的新月体肾炎报道日益增多。

此病好发于中、老年男性，临床上有发热、消瘦、肌肉痛、关节痛、皮疹、听力下降、结膜炎、外周神经炎、贫血、睾丸痛及体重下降等非特异性症状。

本组发病年龄45岁～76岁，男女比例为10∶2，不规则发热(4/12)33.3%，皮疹(2/12)16.7%、关节痛(5/12)41.7%，肌痛(3/12)25%、消化道症状(4/12)33.3%，眼结膜炎(2/12)16.7%、外周神经炎(2/12)16.7%，贫血(4/12)33.3%，体重下降41.7%，与国内、外文献报告一致。

在肾外表现中最值得注意的是肺部病变，仅次于肾，本组呼吸道症状为(8/12)66.7%，表现为咳嗽、咯血、咯痰，重者因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭。

胸片示：阴影、结节和空洞，易误诊为感染、肿瘤和结核；弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿。

文献报道，80%原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现，但病理学检查则几乎100%有肾脏受累，本组临床上有(10/12)83.3%肾脏受累，临床表现为血尿、蛋白尿、肾功能进行性损害，病理表现为Ⅲ型和Ⅳ型新月体肾炎，部分入球小动脉纤维素样坏死，毛细血管襻局灶节段性纤维素样坏死。

治疗转归:本组完全缓解(7/12)58.3%，有效(3/12)25%，无效(2/12)16.7%，有效生存率达83.3%。

近年来国内外研究表明，肾上腺皮质激素加细胞毒药物联合用药明显提高了患者的生存率，MPA的1年存活率达80%～100%，5年存活率达70%～80%。

原发性系统性小血管炎肾脏损伤

原发性系统性小血管炎肾脏损伤
袁发焕
【期刊名称】《重庆医学》
【年(卷),期】2001(30)6
【摘要】@@ 1 系统性血管炎的分类rn系统性血管炎(systemic vasculitis,VS)是一组以血管壁坏死性炎症为共同病理基础,以多器官受累为主要临床特征的系统性疾病.根据病因,将系统性血管炎分为继发性和原发性两大类.继发性系统性血管炎约占系统性血管炎的30%,常见的病因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等.原发性系统性血管炎约占系统性血管炎的70%,病因不明.根据病变累及血管的大小,可将原发性系统性血管炎分为以下几种类型(见表1).【总页数】2页(P562-563)
【作者】袁发焕
【作者单位】第三军医大学附属新桥医院肾内科
【正文语种】中文
【中图分类】R692.31
【相关文献】
1.原发性系统性小血管炎的临床病理特点 [J], 梁伟;熊祖应;廖瑾凤;陈丽;张帆;熊子波;罗琼
2.老年人系统性小血管炎临床特点及预后分析 [J], 司徒碧颖;陆轶君;陈伟军;冯欣慧;张晓丽;叶志斌
3.ANCA 相关性系统性小血管炎患者血清指标、内皮损伤标记物与肾损害的关系
[J], 刘维佳;黄俊波
4.单核细胞趋化蛋白-1在抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性小血管炎中的研究进展 [J], 兰秀君
5.系统性小血管炎肾损害的中医病因病机与医结合治 [J], 鲁盈; 傅文宁
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原发性系统性小血管炎的临床病理特点

ＡＮＣａｔｅｔｏｈｌｃｔｐａｍｃａｔｏｙｅａｉｅ（ａｅ）ＡＮＣｏｉｉｅ（ａｅ）ｒｎｌｄｍａｅ１ａｅ）Ａ（ｎｉｕｒｐｉｙｏｌｓｎｂｄ）ｎｇｔｖ３ｃｓｓ，ｎｉｉＡｐｓｔｖ７ｃｓｓ，ｅａａｇ（０ｃｓｓｎｌｄｎａｍａｕｉｐｏｅｒｒｎｌｆｃｉａｇｎａｌｇｃａｇ，ｇｄｍａｅ５ｃｓｓ，ａｏｅｔｅｉｉｃｕｉｇｈｅｔｒ，ｒｔｉｕｉ，ｅａｕｔｎｄｍａｅａｄｐｔｏｏｉｌｄｍａｅｌｎａｇ（ａｅ）ｃｕｓｈｓａａｎａｏｈａｕｄｍａｅ６ａｅ）ａａｍａ１ａｅ）ｒｐｄＥＲａｄｅｅａｅａｇ（ｃｓｓ，ｎｅ（０ｃｓｓ，ａｉＳｎｌｖｔｄＣＲＰ（０ｃｓｓ，ＣｎｌｓｏＰｉｒｙｔｍｉｉ１ａｅ）ｏｃｕｉｎｒｍａｓｓｅｃｙ
ｋｉｎｅｂｏｄｙｓｅｄｙ，ｌｏｓｔｍａａｏｓｔｓａ｛ＡＮＣＡｃｎｅｓｄｓｓｃｆｃｉｄｘｆｒｄａｎｄｃｕｅｈｅｉａｂｕｅａａｐｅｉｉｎｅｏｉｇｎｏｉｓｓ。
【ｙｗｏｄ】ｓｌｖｓｕｉ｛ａｔｅｔｏｈｌｃｔｐａｍｉｎｉｏｙ；ｃｉｉｏａｈｌｇＫｅｒｓｍａｌａｃｔｌｉｓｎｉｕｒｐｉｙｏｌｓｃａｔｄｎｂｌｃｐｔｏｏｙｎ
维普资讯
临床论著
ＯｒｉｌｓａｃｉｎｅｒｏａＲｅｈ
原发性系统性小血管炎的临床病理特点

ANCA相关小血管炎的治疗进展

浅谈：ANCA相关小血管炎的治疗进展文章整理：/ 原发性小血管炎是目前尚未明确病因的一类小血管炎，主要侵犯小血管，如小动脉、细动脉、毛细血管等，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征，是一类自身免疫性疾病。

在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)密切相关，因而称之为ANCA相关小血管炎(AASV)，是成人最常见的原发性小血管炎，包括显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)及过敏性肉芽肿性血管炎(CSS)。

在美国，WG的患病率至少为3/10万，发病年龄为40岁～55岁，男女之比为1：1;MPA患病率为1/10万，平均发病年龄为50岁。

英格兰报道发病率可达1/2 000。

目前中国尚无wG和MPA患病率的报道，在20世纪80年代对其认识不足，在20世纪90年代后期随着对该病的认识增强，发现其发病率逐年增加。

我国ANCA相关小血管炎疾病构成，MPA占大多数(约79.1%)，WG占20.4%，而CSS仅占0.5%。

以夏秋季多发，平均年龄56.1岁，男女之比为1：1.14。

l AASV，的临床表现AASV患者的肾脏是最易受累的器官，主要表现为血尿、蛋白尿和肾功能受损。

WG主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，超过90%的患者因为呼吸道症状而就诊;同时wG也可侵犯皮肤、关节等其他器官。

全身症状主要有发热(常为高热)、体重减轻。

MPA临床表现复杂多样，但最主要的表现是肺出血和急进性。

肾小球肾炎，其中以肾脏病变最常见，表现为蛋白尿、镜下血尿、管型尿，。

肾功能可进行性恶化。

呼吸系统表现为肺出血、咯血、呼吸困难、肺间质病变;消化系统有消化道出血、腹痛、腹泻、肝肿大等;心血管系统受累有高血压、心律失常、心力衰竭等;全身症状可有发热、乏力、体重减轻和皮疹等。

研究表明，许多环境因素，包括农业、与溶剂接触、地震、吸烟都与AASV的发展相关，最一致报道的环境因素是与二氧化硅接触，尽管它导致AASV的机制尚不清楚。

ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗0403

二、镜检肾小球节段性毛细血管袢坏死，新月体形成（袢坏死、新月体）
化验

ESR↑、CRP+、Hb↓、WBC ↑、血小板↑、 ANCA+
治疗

诱导治疗：3-12个月维持治疗：1-2年或更长不推荐单独应用激素药物治疗：激素+CTX（或其它细胞毒药物）一、诱导：强的松1.0mg/kg.d 维持：10-15mg/d 0.5-1年或2年二、CTX口服2-3mg/kg.d 静点0.5-1.0/月上述剂量直到病情缓解
神经系统外周神经系统、感觉过敏、迟钝生殖系统前列腺炎、睾丸疼
4、头颈部：
眼
色素膜炎、结膜炎、视网膜炎、球后视神经炎、红眼病、畏光流泪、视力下降和眼球突出
耳
渗出性中耳炎、耳鸣、听力下降、鼓膜穿孔、外耳道溢脓
鼻
鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉、鼻甲肥大
咽喉
咽鼓管炎、声门下狭窄
肾活检
一、免疫病理和电镜—阴性或微量
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗
石家庄肾病医院谢津育

系统性血管炎是一组以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征，以多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，其临床表现缺乏特异性，发病凶险，早期诊治非常重要。
分类
一、继发性小血管炎： SLE、类风湿、过敏性紫癜、混合性冷球蛋白血症、肺部炎症性疾病、炎症性肠病、自身免疫性肝炎、丙肝病人、多发性骨髓瘤、皮肤白细胞碎裂性血管炎、寄生虫病病毒感染、药物（肼苯哒嗪、丙基硫氧嘧啶）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
冲击：肺出血、袢坏死、新月体血浆置换维持治疗：一、硫唑嘌呤2.0mg/kg.d 二、糖皮质激素小剂量或停用三、MMF1.5-2.0/日半年，0.75-1.0/日半年

原发性小血管炎性肾损害诊断与治疗PPT

病例选择：选择具有代表性的病例进行分析诊断方法：采用临床表现、实验室检查、影像学检查等方法进行诊断
治疗方案：根据病情选择合适的治疗方案，如激素治疗、免疫抑制剂治疗等
推广应用：将病例分析结果推广应用到N
研究进展：近年来，原发性小血管炎性肾损害的研究取得了显著进展，包括病因、病理、诊断和治疗等方面。
治疗效果不佳：目前治疗原发性小血管炎性肾损害的方法有限，治疗效果不佳，需要寻找更有效的治疗方法
预后不良：原发性小血管炎性肾损害的预后不良，需要寻找更有效的预防和治疗方法
研究方法：临床研究、基础研究、实验研究、流行病学研究等
研究重点：原发性小血管炎性肾损害的病因、发病机制、诊断和治疗
汇报人：
CONTENTS
PART ONE
PART TWO
定义：原发性小血管炎性肾损害是一种以肾小球和肾小管为主的免疫复合物沉积引起的肾损害。
分类：根据病因和病理特征，可分为微小病变性肾病、膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎等。
病因：可能与自身免疫反应、遗传因素、环境因素等有关。
病例介绍：患者年龄、性别、病史等基本信息
临床表现：患者症状、体征、实验室检查结果等
诊断过程：如何确定诊断，包括影像学检查、病理学检查等
治疗方案：药物治疗、手术治疗等，以及治疗效果和预后评估
病例特点：患者年龄、性别、病程、临床表现等诊断过程：实验室检查、影像学检查、病理学检查等治疗方案：药物治疗、手术治疗、康复治疗等治疗效果：病情改善、预后情况等启示：对原发性小血管炎性肾损害的认识、诊断和治疗方法的改进等
研究热点：新型药物、生物治疗、基因治疗、免疫治疗等

原发性小血管炎肾损害PPT

胸片及心电图正常
入院后血液透析，清除毒素，纠正水电解质紊乱，
4、肾穿刺活检：光镜：27个肾小球，均是新月体形成，其中18个为
细胞新月体。可见中性粒细胞及单核细胞浸润，肾小球较多类细胞浸润，肾小球毛细血管袢节段双轨。肾小管上皮细胞刷状缘脱落。细胞坏死。
诊断
急进性肾小球肾炎Ⅲ型新月体肾炎（免疫复合物新月体肾炎）
既往史无特殊。
体格检查 T：37℃ P:85次/分 Bp：120/96mmHg 神清，发育良好，贫血貌，眼睑轻度浮肿，皮肤巩膜无黄染。全身皮肤无出血点。两肺呼吸音清晰，心界无扩大。心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。双下肢指凹性水肿。
实验室检查 1、尿：尿色深红，尿蛋白4+，红细胞5600p/mg均一型，是粗颗粒散型，白细胞6—9/HP，尿渗透压：
维持治疗泼尼松 10mg 1/日硫唑嘌呤（AZA）吗替麦考酚酯 MMF
病例
患者女性，10岁，因持续性肉眼血尿伴进行性肾功能减退1月入院。 1月前，患者在无明显诱因下出现浓茶色样尿伴眼睑浮肿，无发热、腰痛。尿蛋白2+，尿红细胞 4+，细胞管型2—3个/HP。诊断为急性肾小球肾炎，给予青霉素治疗，2周后尿量为400ml/d，血肌酐320umol/L，恶心、呕吐，病程中无咳嗽、咳血。
讨论：
任何原因引起肾小球肾炎，导致肾功能急剧减退，肾小球滤过率在3个月内下降50%或血肌酐成倍上升可称为快速进展肾炎综合症。通常认为50%以上肾小球出现新月体，即可称为新月体肾炎。
治疗：
动物模型研究发现，新月体形成从细胞到纤维瘢痕期仅需 3—4周。早期给予强有力免疫抑制治疗，炎症细胞核增生肾病固有细胞有很大程度可逆性。新月体可被吸收，仅遗留很小的瘢痕。肾功能明显改善。