低血钾性周期性麻痹ppt课件
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低钾性周期性麻痹
卢茜
.
定义
• 周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性 瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血 清钾含量的改变。
• 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期 完全正常
• 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型， 高钾型和正常钾型。
.
ຫໍສະໝຸດ Baidu
• 钾的生理功能： 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位， 调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。 血钾异常时，可引起细胞膜静息电位异 常，导致电生理活动紊乱，影响心肌、骨 骼肌等肌肉运动。
• 易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒 后发作。
.
临床表现
• 起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫 痪，下肢重于上肢，近端重于远端
• 通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、 面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌（均 为颅神经直接支配）不受影响。
• 一般数小时至1-2天达到高峰。
.
临床表现
• 体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、 咀嚼、发音和眼球活动正常。
.
低钾血症（hypokalemia）
• 血清钾的浓度<3.5mmol/L • 血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常
情况下，两者之间不一定平衡。 • 低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，
但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。
.
低钾血症
• 原因和机制： • 1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食 • 2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾：
• 瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失， 感觉正常。
• 少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或 过缓、室性心律失常、血压增高而危及生 命。
.
临床表现
• 发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先 受累的肌肉最先恢复。
• 发作频率不等，一般数周或数日一次，个 别病例每天均有发作，也有数年一次甚至 终生仅发作一次。
病理
• 肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空 泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔， 空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗 粒
.
临床表现
• 发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多 发，随年龄增长而发作次数减少。
• 性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病 情多重于女性。
• 诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、 饱餐含大量碳水化合物的饮料等。
剧烈恶心、呕吐、腹泻等 （2）经肾脏丢钾：
排钾利尿剂 肾小管性酸中毒 醛固酮 缺镁 （3）经皮肤丢钾：大量出汗 3细胞外钾转移至细胞内
.
低钾血症
细胞外钾转移至细胞内： • 1.碱中毒 • 2.过量胰岛素使用 • 3.β-肾上腺素能受体活性增强 • 4.某些毒物中毒：钡、棉籽油 • 5.低钾性周期性麻痹
.
治疗
• 1.发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾4050ml顿服，24h内再分次口服，一日总量为 10g。
• 2.对发作频繁者，在发作间期可用钾盐1g， 每日3次口服；或乙酰唑胺250mg，每日4 次口服；或螺内酯200mg，每日2次口服， 以预防发作。低钠高钾饮食也有助于减少 发作。
.
治疗
.
鉴别诊断
• 2.正常钾型周期性瘫痪 • 常在夜间发作，肌无力持续时间更长，无
肌强直表现。血钾正常，补钾后症状加重， 服钠后症状减轻。
.
鉴别诊断
• 3.重症肌无力 • 本病症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。
疲劳试验及新斯的明试验阳性，血清钾正 常，肌电图重复神经电刺激检查可鉴别。
.
鉴别诊断
• 4.格林巴利综合症GBS： • 呈四肢迟缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍
• 3.对呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律 失常者应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进 者，甲亢控制后发作将明显减少或终止发 作。
.
低钾性周期性瘫痪
• 为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性 肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速 缓解为特征。
• 该病为常染色体显性遗传，在同一家族中 数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫 痪，我国以散发为多见。
.
遗传学
• 系常染色体显性遗传，外显率不高。 • 本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通
和脑神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象， 肌电图神经源性损害。
.
鉴别诊断
• 散发病除甲亢外，应与可反复引起低血钾 的疾病鉴别，如原发性醛固酮增多症、肾 小管性酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源 性低钾麻痹（噻嗪类利尿剂、皮质类固醇 等）。
.
鉴别诊断
• 对个别诊断有困难的病人，可结合肌电图检查进 行葡萄糖诱发试验。在1小时内静脉滴注葡萄糖 100g及普通胰岛素20U，一般在滴注后1h随血糖 降低而出现低血钾。在瘫痪发生前，可见到快速 感应电刺激引起的肌肉动作电位幅度的节律性搏 动，继而潜伏期延长、动作电位时限增宽、波幅 降低甚至消失。瘫痪出现后可给予氯化钾静脉滴 注以终止发作。诱发实验前应取得病人及家属的 合作和同意，并做呼吸肌麻痹和心律失常抢救的 准备。
.
诊断
• 根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓 性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作期 间血钾低于3.5mmol/l，心电图呈低钾性改 变，补钾后迅速好转。
• 有家族史支持诊断
.
鉴别诊断
• 1.高钾型周期性瘫痪 • 本病一般在10岁以前发病，白天运动后发
作频率较高，肌无力持续时间短，血钾增 高，补钙后停止发作。
• 伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，每 次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲 亢控制后，发作频率减少。
.
辅助检查
• 血钾检查 • 心电图：典型低钾性改变，U波出现，T波
低平或倒数，P-R间期和Q-T间期延长，ST 段下降，QRS波增宽。 • 肌电图：示运动电位时限短、波幅低，完 全瘫痪时运动单位消失，电刺激无反应。 膜电位低于正常。
道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码 二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。
.
发病机制
• 发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓 度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在 正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌 膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才 能维持正常的静息电位，才能为Ach的去极 化产生正常的反应。而在患者中，肌细胞 内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不 稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上 的通路受阻，引起钾钠交换障碍，细胞外 钾转至胞内（表现为低钾血症），从而不 能传播电活动。在疾病发作期间，病肌对 一切电刺激均不反应. 。
卢茜
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定义
• 周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性 瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血 清钾含量的改变。
• 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期 完全正常
• 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型， 高钾型和正常钾型。
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ຫໍສະໝຸດ Baidu
• 钾的生理功能： 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位， 调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。 血钾异常时，可引起细胞膜静息电位异 常，导致电生理活动紊乱，影响心肌、骨 骼肌等肌肉运动。
• 易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒 后发作。
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临床表现
• 起病形式：肢体肌肉对称性无力或完全瘫 痪，下肢重于上肢，近端重于远端
• 通常从双下肢开始，后延及双上肢。眼肌、 面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌（均 为颅神经直接支配）不受影响。
• 一般数小时至1-2天达到高峰。
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临床表现
• 体征：发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、 咀嚼、发音和眼球活动正常。
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低钾血症（hypokalemia）
• 血清钾的浓度<3.5mmol/L • 血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常
情况下，两者之间不一定平衡。 • 低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，
但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。
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低钾血症
• 原因和机制： • 1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食 • 2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾：
• 瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失， 感觉正常。
• 少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或 过缓、室性心律失常、血压增高而危及生 命。
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临床表现
• 发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先 受累的肌肉最先恢复。
• 发作频率不等，一般数周或数日一次，个 别病例每天均有发作，也有数年一次甚至 终生仅发作一次。
病理
• 肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空 泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔， 空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗 粒
.
临床表现
• 发病年龄：任何年龄均可发病，青壮年多 发，随年龄增长而发作次数减少。
• 性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病 情多重于女性。
• 诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、 饱餐含大量碳水化合物的饮料等。
剧烈恶心、呕吐、腹泻等 （2）经肾脏丢钾：
排钾利尿剂 肾小管性酸中毒 醛固酮 缺镁 （3）经皮肤丢钾：大量出汗 3细胞外钾转移至细胞内
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低钾血症
细胞外钾转移至细胞内： • 1.碱中毒 • 2.过量胰岛素使用 • 3.β-肾上腺素能受体活性增强 • 4.某些毒物中毒：钡、棉籽油 • 5.低钾性周期性麻痹
.
治疗
• 1.发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾4050ml顿服，24h内再分次口服，一日总量为 10g。
• 2.对发作频繁者，在发作间期可用钾盐1g， 每日3次口服；或乙酰唑胺250mg，每日4 次口服；或螺内酯200mg，每日2次口服， 以预防发作。低钠高钾饮食也有助于减少 发作。
.
治疗
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鉴别诊断
• 2.正常钾型周期性瘫痪 • 常在夜间发作，肌无力持续时间更长，无
肌强直表现。血钾正常，补钾后症状加重， 服钠后症状减轻。
.
鉴别诊断
• 3.重症肌无力 • 本病症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。
疲劳试验及新斯的明试验阳性，血清钾正 常，肌电图重复神经电刺激检查可鉴别。
.
鉴别诊断
• 4.格林巴利综合症GBS： • 呈四肢迟缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍
• 3.对呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律 失常者应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进 者，甲亢控制后发作将明显减少或终止发 作。
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低钾性周期性瘫痪
• 为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性 肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速 缓解为特征。
• 该病为常染色体显性遗传，在同一家族中 数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫 痪，我国以散发为多见。
.
遗传学
• 系常染色体显性遗传，外显率不高。 • 本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通
和脑神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象， 肌电图神经源性损害。
.
鉴别诊断
• 散发病除甲亢外，应与可反复引起低血钾 的疾病鉴别，如原发性醛固酮增多症、肾 小管性酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源 性低钾麻痹（噻嗪类利尿剂、皮质类固醇 等）。
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鉴别诊断
• 对个别诊断有困难的病人，可结合肌电图检查进 行葡萄糖诱发试验。在1小时内静脉滴注葡萄糖 100g及普通胰岛素20U，一般在滴注后1h随血糖 降低而出现低血钾。在瘫痪发生前，可见到快速 感应电刺激引起的肌肉动作电位幅度的节律性搏 动，继而潜伏期延长、动作电位时限增宽、波幅 降低甚至消失。瘫痪出现后可给予氯化钾静脉滴 注以终止发作。诱发实验前应取得病人及家属的 合作和同意，并做呼吸肌麻痹和心律失常抢救的 准备。
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诊断
• 根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓 性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍，发作期 间血钾低于3.5mmol/l，心电图呈低钾性改 变，补钾后迅速好转。
• 有家族史支持诊断
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鉴别诊断
• 1.高钾型周期性瘫痪 • 本病一般在10岁以前发病，白天运动后发
作频率较高，肌无力持续时间短，血钾增 高，补钙后停止发作。
• 伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，每 次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲 亢控制后，发作频率减少。
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辅助检查
• 血钾检查 • 心电图：典型低钾性改变，U波出现，T波
低平或倒数，P-R间期和Q-T间期延长，ST 段下降，QRS波增宽。 • 肌电图：示运动电位时限短、波幅低，完 全瘫痪时运动单位消失，电刺激无反应。 膜电位低于正常。
道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码 二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。
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发病机制
• 发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓 度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在 正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌 膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才 能维持正常的静息电位，才能为Ach的去极 化产生正常的反应。而在患者中，肌细胞 内膜经常处于轻度去极化状态，而且很不 稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上 的通路受阻，引起钾钠交换障碍，细胞外 钾转至胞内（表现为低钾血症），从而不 能传播电活动。在疾病发作期间，病肌对 一切电刺激均不反应. 。