浆细胞淋巴瘤

• 16 例患者 生存期 6 - 1 08 月 , 平均生 存时 间 50. 2月 , 至随访终点 13 例存 活 , 3 例死亡 , 转化为弥漫大B 细胞淋 巴瘤 1 例患者死于疾病进展 , 1 例死于 肝功能衰竭 , 1 例死于感染 , 3 年生存 率 81. 3%
• 结论 : • 淋巴浆细胞淋巴瘤 / 华氏巨球蛋白血 症患者的疾病过程具有低度恶性B细胞 淋巴瘤的特点,病程较长,经治疗可获 缓解,但不易治愈,部分患者可转化为 中高度恶性淋巴瘤 。
浆细胞性淋巴瘤
（一）定义
• 1. 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）为一种少
见的非霍奇金淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴 瘤的1％左右。是一个由小B淋巴细胞，浆 细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通 常累及骨髓，淋巴结和脾，不表达CD5， 大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血 症或巨球蛋白血症，同时应排除其他淋巴 瘤的浆细胞样/浆细胞的变异型。 •
• （2）嘌呤类似物 • 氟达拉滨作为最初治疗的反应率为38%－ 100%。嘌呤类似物的中位反应持续时间为 13－41月。 • 氟达拉滨和克拉屈滨对于那些对烷化剂原 发耐药或复发的患者是有效的。嘌呤类似 物和烷化剂具有协同作用。
• （3）单克隆抗体 • 抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗治疗LPL/WM的反 应率为20%－50%。对于先前未治疗的患者,中位 反应时间较长。美罗华联合化疗正处于积极的研 究之中。最新研究表明美罗华联合CHOP 方案对 于部分难治或复发的WM 患者有效 。 • （4）血浆置换 • 血浆置换对迅速减少高粘滞综合症患者的循环 IgM水平非常有效。对于耐药的患者可作为长期 的治疗。 • （5）其他治疗 • 在LPL/WM的少部分患者，单独应用沙立度胺可 获得大约25%的反应率。但大多患者可出现便秘、 乏力、周围神经病等副反应。
• 2. 淋巴浆细胞淋巴瘤源于受抗原刺激 后向浆细胞分化的外周B淋巴细胞。肿 瘤细胞表达B细胞相关抗原 （CD19,CD20,CD22,CD79α），另外， CD5、CD10和CD23均(－) ， FMC7(+) ，BCL-2(+)，BCL-6(－)， PAX-5(+),CD138(+),CD38(+)。
• 5 例选用口服烷化剂苯丁酸氮芥及糖皮 质激素治疗 , 平 均 生 存 期 66 . 4 月 ; 6 例 选 用 联 合 化 疗R - C H O P 方 案 ，平均生存期 4 7. 3 月 ; • 5 例含氟达拉滨的方案平均生存期 37. 2月; • 但 3 组患者的病例数较少 , 在统计学 上在治疗方案的选择上 , 口服苯丁酸氮 芥或选 择联合化疗都可获得 80% 以上 的 C R+ P R率。
预后
• 淋巴浆细胞性淋巴瘤发病缓慢，病程较长， 经治疗可获缓解，但不易治愈。 临床病程 呈惰性，中位总体生存时间（OS）为5年。 年龄，血红蛋白浓度，血清白蛋白和β-2-微 球蛋白是非常强的预后因素。少数病例可 发生向弥漫大B细胞淋巴瘤转化，预后差。
相关文献
• 1 6 例淋巴浆细胞淋巴瘤 / 华氏巨球蛋白血症临 床特点 • 北京大学第三医院血液内科 • 摘要 • 本研究旨在探讨淋巴浆细胞淋巴瘤 / 华 氏巨 球蛋白血症（ WM )的临床特点、诊断及治疗方 法 。
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流行病学
• 淋巴浆细胞性淋巴瘤是一个罕见的肿瘤， 占结内淋巴瘤的1.5％。中位发病年龄是63 岁，男性稍多（53％）。美国白人男性年 发病率为 6.1／百万，女性是5.2／百万。 在英国年发病率是10.3／百万，中位发病年 龄71岁。国内报道较少，尚无大样本统计 分析
病因学
• 病因尚不明确。 • 最近，意大利的几项研究认为，Ⅱ型混合 冷球蛋白血症的大多数病例与肝炎病毒C感 染有关。 • 人类疱疹病毒-8在发病中所起的作用仍存在 争议。 • 偶发的家族性病例表明该肿瘤有基因易感 性。
(三)治疗
• （1）烷化剂 • 苯丁酸氮芥（瘤可宁）单用或联合强的松 龙一直是治疗LPL/WM的一线方案。根据疗 效标准反应率大约60%，中位生存时间大 约60个月。环磷酰胺单独或联合用药也有 效,但缺乏与瘤可宁对比的资料
（二）症状
• 临床表现多种多样。大约25–30%患者无症状， 仅具有免疫球蛋白M带。大多数患者有血清单克 隆IgM异常增多，诊断为巨球蛋白血症（WM）， 并出现高粘滞综合症(HVS)。 • 病变一般累及骨髓、淋巴结和脾，周围血也可 能受累。大约15–20%的病例发生结外浸润，如 肺、胃肠道、眼眶、唾液腺、中枢神经系统和皮 肤等。 • 对227Leabharlann Baidu WM患者相关症状统计分析后得出：贫 血占44％，出血占44％，消瘦占 22．9％，神经 异常占16．74％，肝肿大占37.9％，脾和淋巴结 肿大各占37％。