嗜铬细胞瘤 (1)
嗜铬细胞瘤诊治进展详解演示文稿
• Cholelithiasis • Cutaneous lesions • Cerebellar haemangioblastoma • Cushing’s syndrome
相关疾病
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
➢ 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
➢ 症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
Sturge-weber综合征
➢ Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 ➢ 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管
假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
诊断
➢ 病史 ➢ 体检 ➢ 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
➢ 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查？
瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释
➢ 主要表现：
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅
骨增厚
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
➢ 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转 移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件
无症状的异位嗜铬细胞瘤1例
丰 富 激 素 分 泌 功 能 低 下 不 足 以 产 生症 状
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病理 诊断 嗜 铬 细 胞病
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嗜铬细胞瘤诊治进展
嗜铬细胞瘤诊治进展背景介绍嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。
它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。
因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。
因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。
这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。
最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。
例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。
手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。
现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。
例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。
此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。
最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。
尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
嗜铬细胞瘤实验室诊断标准
嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。
这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。
以下为具体的实验室诊断标准：1. 血液化学检查：a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。
b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。
c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。
d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。
e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。
2. 尿液检查：a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。
b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。
除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。
常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。
通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
以下为影像学检查的相关内容：a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。
MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。
家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习
家族性嗜铬细胞瘤一家系诊疗及文献复习1嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种常见的儿童肿瘤，存在于恶性细胞中，随着患者年龄的增长而表现出不同程度的早期和进展病变。
临床表现包括小叶细胞淋巴瘤，多种机械性病变，血液和骨髓增生或淋巴结播散，及脑膜下腔有血瘤。
它的发病率很低，但是嗜铬细胞瘤家族性疾病的病例越来越多，研究人员将其视为一个基于遗传的遗传性恶性肿瘤。
2家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤是一种由遗传引起的恶性肿瘤。
患者的家系中可能有一个或多个患病的人，他们患有共同的疾病特征和相同的遗传状况。
家族性嗜铬细胞瘤可以通过基因遗传传递给下一代，随着患者晚期父亲和母亲的年龄增加，患有家族性嗜铬细胞瘤的可能性也增加。
此外，受精卵或胚胎的遗传特性也可能影响患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。
3诊疗诊断家族性嗜铬细胞瘤需要调查家族史，并进行实验室检查和影像学检查，以确定患者是否患有家族性嗜铬细胞瘤。
一种常用的诊断技术是杂交法，可以检测染色体变异，确定患者是否具有家族性疾病。
根据发病机制，治疗家族性嗜铬细胞瘤可以分为药物和手术治疗。
首先进行的治疗是药物治疗，比如抗癌药物、放射治疗和靶向治疗。
淋巴结摘除术和化疗等手术治疗也在治疗中发挥作用。
4文献复习近年来，学者们对家族性嗜铬细胞瘤的研究越来越多。
文献报道中主要关注家族性嗜铬细胞瘤的发病机制，其遗传学特征，疾病进展及结局等，也在探讨治疗方法，像抗癌药物，放射，手术等治疗方式的应用，文献中还有关于给家族性嗜铬细胞瘤患者建立合理的预防和健康管理方案。
5结论家族性嗜铬细胞瘤是一种比较少见又比较危险的遗传性恶性肿瘤，临床表现是多发的恶性细胞，及血液和骨髓增生或淋巴播散，诊断需要调查家族史，以及实验室检查和影像检查，治疗方式主要有药物治疗，放疗治疗和手术治疗，文献复习探讨了家族性嗜铬细胞瘤的研究和治疗方式，以及建立具有针对性的预防和健康管理方案。
嗜铬细胞瘤(1)
球状带—分泌醛固酮 皮质 束状带---分泌皮质醇 网状带—分泌少量性激素 肾上腺素 髓质—分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 多巴胺
流行病学特征
PPGL是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或
患病率的数据。 国外报道在普通高血压门诊中PPGL的患病率为0.2%~0.6%, 在儿童高血压患者中患病率为1.7%,在肾上腺意外瘤中约 占5%。 各年龄段均可发病,发病高峰为30~50 岁,男女发病率基本 相同。 遗传性PPGL占35%~40%,与散发性患者相比,遗传性肿瘤患 者起病较年轻并呈多发病灶。 当在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占 10%~17%;超过40%的恶性PPGL的发病与SDHB的基因突变有 关 。
PPGL 危象
儿茶酚胺突然大量释放后出现的机体血流动力学不稳定， 最终导致器官功能损害或丧失。 PPGL危象发生率约为10%; 1.大量 CA 突然释放而发生； 2.手术前或术中挤压、触碰肿瘤； 3.使用某些药物(如糖皮质激素、β -受体阻滞剂、胃复 安、麻醉药) 4.创伤、其他手术应激等诱发；
临床表现: 1.严重高血压或高、低血压反复交替发作; 2.心、脑、肾等多器官系统功能障碍,如心肌梗塞、心 律失常、心肌病、心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫 综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫痫;麻痹性肠梗阻、 肠缺血;肝、肾功能衰竭等; 3.严重者导致休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。
代谢方面：儿茶酚胺导致患者的基础代谢率增高，体型 消瘦。约40%患者发生血糖升高，糖耐量减低。外周血 管的极度收缩导致肢体末梢冰凉，乳酸增高。合并腹泻 的患者，还应警惕低钾血症。
神经系统：20%～40%的患者会有焦虑、紧张等神经系 统症状。60%～90%的患者会引起头疼。少部分患者还 会有头晕、易出汗、脸色苍白或潮红、困倦等症状。 其他包括：恶心、呕吐、腹泻、便秘、腹部疼痛等。
以糖尿病起病的嗜铬细胞瘤1例报告
６３岁男 性 ，以 “口渴 、多饮 、多 尿 、消 瘦 ２个 月” 为 主诉人 院 。患 者 于 ２个 月 前 无 明 显诱 因 出现 口 渴 、多饮 、多 尿症 状 ，日饮 水 量 大于 ３０００ ｍｌ，尿量 随 饮水 量增 加 ，体 重 减 轻 约 ４ ｋｇ，于 当地 医 院确 诊 为 “糖 尿病 ”，口服“阿卡波 糖 ”５０ ｍｇ，日 ３次 ，“二 甲双 胍 缓 释片”１．０ ｇ，日 １次 ，口服 治疗 ，因血糖 控 制 不 佳 ，症状 持续 无改 善 ，１个月 前 在 当地 医 院改 用 门冬 胰 岛 素 ３０注 射 液 １２Ｕ，２次 ／日，早 、晚餐 前 皮 下 注 射 ，后 根据血 糖 自行调 整 为 １６Ｕ／次 ，２次／日，早 、晚 餐 前 皮 下 注 射 ，自我 监 测 仍 空 腹 血 糖 在 １Ｏ一１４ ｍｍｏｌ／Ｌ，餐后 ２小时 血糖 在 １５—１８ ｍｍｏｌ／Ｌ左 右 波 动 。既往“外伤性 视 网膜脱 落 术 后 （右 ）”病 史 ４年 。 否认 既往 高血压 病 史 、无 心 、脑 血 管疾 病 及 慢 性肝 、 肾疾 病史 ，无烟 酒 嗜好 。父母 及 兄弟 ２人 均 为 糖 尿 病 ，否 认高 血压 家族 史 。体格 检 查 ：体温 ３６．７。Ｃ，身 高 １７３ ｃｍ，体 重 ６９ ｋｇ，ＢＭＩ ２３．０５ ｋｇ／ｍ ，血 压 １５０／９０ ｍｍＨｇ，发育 正常 ，营养 中等 ，全 身 皮肤 未 见 异常 ，无 特 殊 面容 ，甲状腺 未 触 及肿 大 ，心 、肺 、ｏ１８）０９— １６４２—０３
嗜铬细胞瘤患者首次放疗致高血压危象1例的护理
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｅ ￣Ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ￣Ｄ ｒ ｕ ｇ Ｕ ｓ ｅ ， Ｊ ａ ｎ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ６ Ｎ ｎ １ Ｂ
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１ ３７ ・
质衣物 ， 避免搔抓放射野皮肤 。（ ２ ） 进食 高蛋 白、 高维 生素 、 易 消化饮食 。（ ３ ） 放疗 时不宜空腹或过饱 ， 放疗 前后 卧床休息 半
小时 ， 保证充足的睡眠 。（ ４ ） 照射 野皮肤禁 涂刺激 性或含重 金 属的药物 ， 如碘 酊 、 胶布， 忌用皂类擦洗 ， 防止阳光直接照射 ， 可
作， 严重者可引起高 血压 危象 。嗜铬细胞瘤多数起源于一侧 肾
上腺皮质 的 良性肿 瘤 ， 仅 １ ０ ％ 为恶 性 。恶性 嗜 铬细胞 瘤 较早 发生 ， 可转移至肝 、 骨、 胸膜 、 肺、 主动脉 旁 、 肠系膜 、 纵 隔和颈部 淋 巴结 Ｊ 。其治疗首选手 术治 疗。该患者 已转 移至腹 主动脉
・
临 床 监 护
・
嗜 铬 细胞 瘤 患 者 首 次 放疗 致 高 血 压危 象 １ 例 的护 理
占 丽 荣
【 关键词】 嗜铬细胞瘤； 放疗； 高血压危象； 护理
【 中图分类号 】 Ｒ ７ ３ ６ ． ６ 【 文献标识 码】 Ｂ 【 文章编号 】 １ ６ ７ ４— ３ ２ ９ ６ （ ２ ０ １ ３ ） １ Ｂ一 ０ １ ３ ７ — ０ ２
嗜铬细胞瘤 是发生在 肾上腺髓质 、 交感神经节 或其他部位
化， 详细讲解药物治疗 的 目的及 注意事项 ， 使其积极配合治疗 。 ２ ． ４ 放疗的病情观察 （ １ ） 嗜铬 细胞瘤会 分泌 儿茶酚胺 导致
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境等多种因素有关。
发病机制
儿茶酚胺激素的过量释放可导致血压 波动、代谢紊乱、心血管系统异常等 。
临床表现与诊断
临床表现
常见的症状包括头痛、心悸、出汗、面色苍白等，严重时可出现心律失常、心 衰甚至猝死。
诊断
通过检测儿茶酚胺及其代谢产物、影像学检查（如B超、CT、MRI等）以及相关 的实验室检查进行诊断。
02
嗜铬细胞瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是嗜铬细胞瘤的常见治 疗方法之一，主要通过药物来控
制患者的症状和稳定病情。
常用的药物包括α受体拮抗剂和 β受体拮抗剂，如酚妥拉明、哌 唑嗪等，可以扩张血管、降低血
压，缓解患者的症状。
药物治疗需要长期坚持，定期调 整药物剂量，以确保治疗效果和
患者的安全。
手术治疗
临床启示
从案例中获得的经验教训，对临 床实践的指导意义。
个人感悟
医生或患者对案例的感悟和体会 ，以及对未来的展望。
THANKS。
关注症状
关注身体出现的症状，如 头痛、心悸、出汗等，及 时就医检查。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提 供心理支持和疏导，帮助 患者缓解焦虑和恐惧情绪 。
病情监测
密切监测患者的病情变化 ，特别是血压和心率等指 标，及时发现并处理异常 情况。
生活指导
指导患者保持良好的生活 习惯，如规律作息、避免 剧烈运动等，以促进康复 。
手术治疗是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，通过手术切除肿瘤，从根本上解决患者的 疾病问题。
手术方式包括腹腔镜手术和开腹手术，根据患者的具体情况和医生的经验选择合适 的手术方式。
嗜铬细胞瘤的护理查房PPT课件
感染
保持切口敷料清洁干燥，遵医嘱给予抗生素 预防感染。
其他并发症
如肺部感染、深静脉血栓形成等，应采取相 应措施进行预防和处理。
04 药物治疗支持与监测
药物选择原则及注意事项
选择性原则
根据患者病情、年龄、合并症等因素，选择具有针对性、疗 效确切的药物。
状况。
个性化饮食计划制定
确定能量需求
根据患者的身高、体重、年龄、性别等因素，计算每日所需能量 。
制定膳食结构
结合患者的饮食习惯和营养需求，制定合理的膳食结构，包括蛋白 质、脂肪、碳水化合物等比例。
控制盐和钾摄入
针对嗜铬细胞瘤患者可能出现的高血压和电解质紊乱情况，控制盐 和钾的摄入量。
膳食结构调整建议
对于能够正常进食的患者，可以选择口服营养补充剂，如鱼油、复 合维生素等。
肠内营养支持
对于无法正常进食或消化吸收功能受损的患者，可以选择肠内营养 支持，如鼻饲、胃造瘘等。
肠外营养支持
对于严重营养不良或无法耐受肠内营养的患者，可以选择肠外营养支 持，如静脉输注营养液等。
THANKS
放松训练
教授患者深呼吸、渐进性肌肉放松等放松技巧，缓解紧张、焦虑 情绪。
情绪支持
提供情感支持，鼓励患者表达内心感受，增强自信心和抗病信念 。
家属沟通技巧培训
倾听技巧
教授家属如何倾听患者的需求和感受，给予积极 回应。
表达技巧
指导家属用积极、鼓励的语言与患者交流，避免 使用消极、打击性的言语。
解决问题技巧
疼痛护理
评估患者疼痛程度，给 予镇痛药物或采取其他
缓解疼痛的措施。
管道护理
保持引流管通畅，观察 引流液颜色、性质及量 ，发现异常及时报告医
1例肾上腺嗜铬细胞瘤术后肾上腺危象抢救护理体会
1例肾上腺嗜鉻细胞瘤术后肾上腺危象抢救护理体会发表时间：2012-10-19T15:09:20.077Z 来源：《医药前沿》2012年第16期供稿作者：杨德秀[导读] 手术择除嗜鉻细胞瘤的危险性较大，死亡率极高，故手术必须充分做好术前准备，及术后观察及护理。
杨德秀(云南省红河州弥勒县人民医院胸泌外科云南弥勒 652300)嗜鉻细胞瘤是发生在肾上腺髓质交感神经及或其他部位嗜鉻组织的肿瘤，其病理生理是该瘤细胞可阵发性或持续性地分泌大量的去甲肾上腺素和肾上腺素，从而引起阵法性或持续性高血压及一系列代谢紊乱症候群。
病情凶险，变化大，手术择除嗜鉻细胞瘤的危险性较大，死亡率极高，故手术必须充分做好术前准备，及术后观察及护理。
一、临床资料一例、33岁、女、病人因“出现不明原因右腰部疼痛一月”入院，“B”超提示右肾上腺占位性病变。
经确诊为肾上腺嗜鉻细胞瘤。
术前生命体征正常，无高血压、糖尿病史。
经术前常规准备后行腹腔镜下右肾上腺肿瘤摘除术，病人术后5小时出现脉搏126次/分、呼吸20次/分、血压79/39、血氧饱和度98％、尿量为100ml，遵医嘱给706代血浆输入20分钟后脉搏124次/分、呼吸18次/分、血压96/56mmHg、血氧饱和度99％。
10分钟后，病人出现恶心，给甲氧氯普胺10mg肌注、接着给病人输了3个单位的浓缩红细胞，异丙嗪25mg肌注，一小时后体温37.9℃、脉搏128次/分，呼吸20次/分，血压95/56 mmHg，血氧饱和度98％，测血糖5.3mmol/L。
患者病情稳定后给氢化可的松200mg加5%的葡萄糖注射液500ml静滴每天一次连续用3d后改为100mg连用3d后改为50mg连用2d，10天后病人治愈出院。
现将此病人的肾上腺危象抢救护理体会介绍如下：二、术前准备1.心理护理：嗜鉻细胞瘤病人由于瘤体分泌大量的去甲肾上腺素和肾上腺素，使病人的情绪一直处于高度紧张状况，轻微的刺激可导致血压升高。
以头痛为首发症状的嗜铬细胞瘤1例报告并文献复习
以头痛为首发症状的嗜铬细胞瘤1例报告并文献复习徐丽斯;何金婷;莽靖;王学菊;王丽萍;那万里;邵延坤;徐忠信【摘要】目的:探讨1例以头痛为首发症状的嗜铬细胞瘤患者的临床表现和诊断方法.方法:记录患者临床症状,利用放射免疫法动态检测患者活性肾素;化学发光法检测患者血中醛固酮水平;高效液相色谱法检测患者血中肾上腺素和去甲肾上腺素水平;CT检查患者肾上腺影像;手术取肾上腺肿瘤行病理学活检和HE染色检测.结果:该嗜铬细胞瘤患者剧烈头痛发作时常伴血压、活性肾素和醛固酮水平明显升高;肾上腺CT扫描可见左肾上腺1个类圆形低密度影,肾上腺CT增强扫描可见该肿块动脉期呈不均匀强化;病理活检HE染色检测,透明和嗜酸性细胞呈巢状及束状排列,出血、坏死明显,部分细胞有异型.结论:嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的内分泌肿瘤,应主要结合临床症状、生化、影像和病理确诊.【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2015(041)005【总页数】6页(P1027-1031,后插4)【关键词】嗜铬细胞瘤;头痛;高血压【作者】徐丽斯;何金婷;莽靖;王学菊;王丽萍;那万里;邵延坤;徐忠信【作者单位】吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院病理科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院病理科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院泌尿外科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院神经内科,吉林长春130033【正文语种】中文【中图分类】R739.41嗜铬细胞瘤是一种较为罕见的神经内分泌肿瘤，主要分泌大量儿茶酚胺。
头痛为嗜铬细胞瘤的常见症状之一，但是由于头痛为一个常见症状，故常常被该病的其他临床表现，如高血压、呕吐、大汗和心悸等掩盖，而忽视头痛与嗜铬细胞瘤之间的关系，从而导致漏诊，甚至误诊，而耽误患者病情。
妊娠合并嗜铬细胞瘤的诊治(附报告1例)
高血压疾 病 ， 子痫而 延误 病情 ， 以下几 点
可供鉴别 时参考 ： ①前者高血压多为 突发
或 持 续 性 高血 压 突 然加 重 ， 可 出现 在 孕 并 前或 孕 ２ ０周 以 前 ， 后 者 高 血 压 多 为 持 而 妊 娠合 并 嗜 铬 细 胞 瘤 对母 婴 的 影 响 ：
升高并发心律失常 ， 代谢紊乱等一 系列症
状… 。妊娠期 间 胎 儿增 大 ， 内压 增 高 腹 以及妊娠期 的内分泌变化 ， 胎动 、 宫缩 、 分 娩等刺激等 均可导 致病 情加 重。孕妇 大 部分在分娩 是或产后 数 日死 于高血压 危 象 ， 重 心律 失 常 和 心力 衰 竭 。另一 方 严
及蛋 白尿较重 ， 少合 并心悸 ， 较 多汗 ； ③前
者应用硫酸镁 治疗 或终止 妊娠 后症 状多 不减轻 ， 而后 者 多减轻 或消 失 ； 前 者多 ④ 有血 及 尿 儿 茶 酚 胺 激 素 和 ２ ４小 时 尿 Ｖ ＭＡ增 高且 影 像 学检 查 多 可 以 找 到肿
块， 而后 者无 。
６３ ｍ Ｘ ． ｃ ． ｃ ４ ９ ｍ低 回声 区 ， 左腹膜后包块 ，
嗜铬 细 胞 瘤 可 能 。查 １ ７一羟 、７ 一酮 、 １ 关键词
１ ２０ ４． ８
妊娠合 并症
嗜铬 细 胞 瘤
Ｃ Ｖ Ａ、 ＭＡ等均支 持 嗜铬 细胞 瘤诊 断 。经 过术前 ２～３周 的术前 准备 ， 做好血 压调 整准备后 ， 血压 平稳状 态下 手术 ， 中发 术 现 肿瘤 位 于 肾上腺 下 内侧 ， ６ ０ ｍ Ｘ 约 ． ｃ ５０ ｍ， 中， ．ｃ 质 与周 围 组织 分 界 清 。术 后 血压下 降 ， 状消 失 ， 复 良好 。切 除肿 症 恢 块 经病 理诊 断为嗜铬细胞瘤。
1例恶性嗜铬细胞瘤多发转移的多学科协作诊疗
姚
摘要
志⑥
欣⑦ 谢 茹⑧ 黄 鼎智⑨ 任 秀宝①
恶性 嗜 铬 细胞 瘤 是 起 源 于 嗜 铬 组 织 的 － ７ － 见 恶性肿瘤 ， 是 否发 生 转 移 是 判 断 其 良恶 性 的 标 准 。 本 例 患 者 以 多发 肝 、
Ｃ ｏ ｒ ｒ ｅ ｓ ｐ ｏ ｎ ｄ ｅ ｎ ｃ ｅ ｔ ｏ ： Ｘｉ ｕ ｂ ａ ｏ Ｒ Ｅ Ｎ； Ｅ — ｍａ ｉ ｌ ： ｒ ｗ ｚ ｉ ｙ ｉ ＠ｙ ａ ｈ ｏ ｏ ． ｃ ｏ ｍ
Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｂｉ ｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ， Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｒａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｎｕ ｃ ｌ ｅ ａ ｒ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ． Ｄｅ ｐ ａ ｔｍｅ ｒ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｒａ ｄ ｉ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ Ｏｎ ｃ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｄｅ ｐ ａ ｔ ｒ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｖ ｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ Ｏｎ ｃ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｄｅ ｐ ａ ｔ ｒ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｕｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ｏ ｎ ｃ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｄｅ ｐ ａ ｔ ｒ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｇ ｒ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ
Ｙａ ｗｅ ｎ ＺＨＥ ＮＧ ， Ｘｉ ｎ ｗｅ ｉ ＺＨ Ａ ＮＧ ， Ｚ ｈ ｏ ｎ ｇ ｌ ｉ ＺＨＡＮ ， Ｚ ｈ ａ ｏ ｘ ｉ ａ ｎ ｇ ＹＥ ， Ｗｅ ｎ ｇ ｕ ｉ ＸＵ４ ， Ｐ ｅ ｉ ｇ ｕ ｏ Ｗ ＡＮＧ ， Ｚ ｈ ｉ ＧＵＯ。 ， Ｘｉ ｎ Ｙ ＡＯ ， Ｇｕ ａ ｎ ｇ ｒ ｕ ＸＩ Ｅ ， Ｄｉ ｎ ｇ ｚ ｈ ｉ ＨＵＡＮＧ ， Ｘｉ ｕ ｂ ａ ｏ ＲＥＮ
1例嗜铬细胞瘤患者围手术期的护理观察体会
PEEP的调节必须在严密监测生命体征与呼吸功能的情况下进行,即根据p(O2)、气道涌出分泌物的多少、肺部 音、心率、血压等监测结果来调节,始起PEEP为5～15cmH2O(1 cm H2O=0.098kPa),当肺部 音减少,p(O2)≥75mmHg 时,及时递减PEEP值,以避免P EEP使用带来的不良反应。
3 结 果12例于发病12h左右肺水肿消退,15例于32h左右消退。
自动出院9例;死亡24例,其中5例死于肺水肿,19例死于脑疝、中枢性呼吸衰竭或多脏器衰竭;抢救成功后出院9例。
4 讨 论急性脑卒中并发神经源性肺水肿是中枢神经系统受损后的一种严重并发症,临床上以突发性肺水肿为特征。
目前多数学者认为,各种原因所致突发高颅内压可引起丘脑下部功能紊乱。
机体在应激状态下交感神经兴奋,释放大量肾上腺素能递质,引起弥漫性、一时性血管强烈收缩,血液从高阻的体循环运转到低阻的肺毛细血管,使毛细血管静脉压上升和通透性增加,产生肺水肿[3]。
中枢神经系统的损伤,导致体内血管活性物质如前列腺素、组胺、缓激肽大量释放,使毛细血管内皮和肺泡上皮通透性增高,肺毛细血管流体静压增高,致使动-静脉分流,加重左心负担,出现左心衰竭而加重肺淤血[4]。
呕吐时误吸酸性胃液可使肺组织发生急性损伤,从而导致肺水肿的形成[5]。
此外,心功能障碍、低氧血症和酸中毒也对肺水肿发生起一定作用[6]。
总之,急性脑卒中致神经源性肺水肿是一种来势凶险、病死率较高的继发性疾病。
临床上一旦发生,应立即脱水降颅压,保持呼吸道通畅,高流量吸氧,积极治疗原发病,同时加强各种监护,以提高抢救成功率。
[参考文献][1] 江新梅,佐梦华.神经源性肺水肿[J].中国实用内科杂志,1997,17(11):642-643[2] 刘又宁.机械通气与临床[M].2版.北京:科学出版社,1998:148-150[3] 戴自英.实用内科学[M].2版.北京:科学出版社,1994:892[4] 王永,华颖.老年人急性脑卒中并发神经源性肺水肿39例[J].临床荟萃,1998,13(13):605[5] 朱庆春,赵亚玲.26例急性脑卒中致神经源性肺水肿临床分析[J].职业与健康,2000,16(12):126[6] 胡维名,王维治.神经内科主治医生699问[M].北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997:510[收稿日期] 2006-04-031例嗜铬细胞瘤患者围手术期的护理观察体会黄 力(广西医科大学第四附属医院柳州市工人医院,广西柳州545005)[关键词] 嗜铬细胞瘤;围手术期;护理[中图分类号] R473.6 [文献标识码] B [文章编号] 1008-8849(2007)07-0965-02 嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质,以肾上腺髓质功能亢进为特征。
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高血压、发作性心悸、肾上腺结节
1
病例简介
• 患者刘某，41岁，男，本科，私企工作 • 高血压3年，因“发作性血压升高、心悸、气促、出汗2月”住院 • 发作时血压最高200/120mmHg，伴心悸、冷汗和气短，濒死感，
持续15-30分钟缓解，每月1-2次发作。近1年体重78-73kg • 缓解期无症状，血压140/80mmHg，平时服用科素亚50mg/天 +
珍菊降压片3片/天 • 糖尿病史2年，二甲双胍治疗中 • 吸烟30年（20支/天），红酒偶饮 • 高血压、糖尿病家属史
2
体格检查
• P 80bpm、 BP 150/98 mmHg • 身高170cm、体重73kg、BMI 25 • 无面色苍白、无满月脸、无水牛背 • 甲状腺无肿大 • 腹软、未触及包块 • 颈、腹部未闻及血管杂音 • 桡、足背动脉搏动对称 • 两下肢无浮肿
10儿茶酚胺ຫໍສະໝຸດ 谢途径酪氨酸 多巴胺中间代谢物
去甲肾上腺素
肾上腺
苯乙醇胺-N甲基转移酶
COMT 儿茶酚邻甲基转移酶
NMN 甲氧基去甲肾上腺素
MAO 单胺氧化酶
肾上腺素
NM 甲氧基肾上腺素
终末代谢物
VMA 香草基杏仁酸
11
嗜铬细胞瘤生化检查
是检测儿茶酚胺？还是检测儿茶酚胺的代谢物？ 是检测中间代谢物？还是终末代谢物？ 敏感性？特异性？
12
嗜铬细胞瘤生化检查
• 血浆MN、NMN是嗜铬细胞瘤最敏感的筛查试验
• 血浆MN、NMN的检测值高于正常值3倍时，嗜 铬细胞瘤诊断的特异性100%
• MN、NMN具有半衰期长，不易受体位或焦虑影 响而波动，受药物影响小
• 肾上腺存在苯乙醇胺甲基转移酶，肾上腺嗜铬细 胞瘤MN、NMN都升高，肾上腺外的嗜铬细胞瘤 仅NMN升高
17
本病例在临床表现上极似嗜铬细胞瘤。 经过严密客观的检查抽丝剥茧，排除了 器质性疾病。
18
• MN、NMN的测定具有独特的高敏感性和特异性， 所以，被推荐为嗜铬细胞瘤初识的生化检查。
• 嗜铬细胞瘤的发生率很低，不推荐对每个高血压 患者进行常规的筛查。
• 生化筛查应该用于有嗜铬细胞瘤特征的患者或偶 发的肾上腺肿块的患者。
3
初步检查结果
• 尿常规： 蛋白阴性、糖阴性
• 空腹血糖： 6.7 mmol/ L
• 肾功能： Scr 88、 UA 458 umol/L
• 电解质： 钠139、钾3.2、氯101mmol/L
• EKG ： 窦性心动过速
• B超：
双肾大小正常范围
右肾上腺可疑结节
• 24hABPM: 全日平均血压 129/81 mmHg
窦性心动过速
心 悸
青中年
出汗
肾上腺结节 低血钾 性格
气促
吸烟
6
高
高血压
度
疑
阵发性发作
似
嗜
络 交感激活躯体症状
细
胞
瘤 肾上腺可疑结节
7
临床思路 Step by step
高血压 发作性？
原发性？继发性？
嗜铬细胞瘤？
是
否
诊断步骤？
其他病因？
其他临床表现
如何排除？ 如何解释？
8
神经嵴
肿瘤 神经母细胞瘤
I-MIBG诊断的敏感性85-88%，特异性可达 95-100%。
I-MIBG弥补了CT和MRI的不足，可以同时对 嗜铬细胞进行形态和功能的定位，尤其是对于 肾上腺外肿瘤的定位诊断、对于复发或转移的 嗜铬细胞瘤具有一定的优势
16
住院期间检查
• 血钾： 4.1 mmol/L、尿钾：34.98/24h • 空腹血糖：5.9 mmol/L 、2h血糖：8.8mmol/L、HbA1c6.0% • 甲状腺功能：FT3 3.67、FT4 11.48、STSH 1.463 • 血醛固酮（Ald）： 183.9 pg/ml (38.1-313.3) • 血浆肾素活性(PRA)：2.77 ng/ml/h(0.10-5.5、0.73-17.4) • Ald / PRA (ARR): < 240 • 血NMN：74.5（19.0-121.0 pg/ml） • 血MN： 57.6（14.0-90.0pg/ml） • 尿儿茶酚胺：去甲64.7、肾上腺素12.6、多巴胺236.6ug/24h • 腹部B超： 右肾117*43、左肾125*46mm,肾上腺未见异常 • 肾上腺CT: 双侧肾上腺未见增粗、结节和腺瘤 • I-MIBG: 肾上腺、腹腔、胸腔、主动脉旁未见异常浓集影
交感神经原细胞
交感神经母细胞
嗜铬母细胞
肿瘤
神经节瘤
交感神经节细胞
嗜铬细胞
主要分布
肾上腺髓质
分泌活性物质
儿茶酚胺
嗜铬细胞瘤
交感神经节细胞和嗜铬细胞的形成途径
以及有它们产生的肿瘤
9
儿茶酚胺及其重要代谢酶
多巴胺 儿 茶
去甲肾上腺素 酚 胺
肾上腺
肾上腺素
儿
儿茶酚邻甲基转移酶
茶
酚
胺
代
谢
酶
单胺氧化酶
肾上腺：苯乙醇胺-N-甲基转移酶
日间平均血压 138/88 mmHg
夜间平均血压 120/74 mmHg
全日平均心率 80 bpm
4
病例特点
• 男性、中青年、吸烟 • 持续性高血压阵发性加重 • 发作性交感神经激活症状 • 体重减轻 • 空腹血糖、血钾、尿酸异常 • 窦性心动过速 • 肾上腺可疑结节
5
临床线索
高血压病史 发作性
123 I-MIBG: 肾上腺、肾上腺外肿瘤、转移病灶 生化检查阳性而CT、MRI阴性 a受体拮抗剂、CCB等影响MIBG摄取
PET（正电子发射体层摄影） 腔静脉分段采血测血儿茶酚胺
15
131 I-MIBG扫描
MIBG是胍乙啶的类似物与嗜铬细胞膜表面的 去甲肾上腺素转运体系统被肾上腺髓质和交感 自主神经元中的嗜铬细胞所摄取，而显示嗜铬 细胞的部位。
• MN、NMN检测技术：静脉埋管、低温分离等等
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嗜铬细胞瘤其它生化检查
• 血、尿儿茶酚胺的检测： 情绪、体位、药物影响 敏感性和特异性不如NM、NMN
• 影响血、尿儿茶酚胺检测的药物： 三环类抗抑郁药、左旋多巴、甲基多巴、 可乐定、 乌拉地尔、拉贝洛尔、滴鼻剂等等
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嗜铬细胞瘤定位检查
CT、MRI：肾上腺嗜铬细胞瘤（>2cm） 肾上腺外肿瘤和转移病灶
• 考虑到未被识别的嗜铬细胞瘤有导致潜在死亡的 危险，筛查检查必须绝对没有假阴性结果，甚至 允许出现一些假阳性结果。
Pacak. et al .2001
19
嗜铬细胞瘤症状和体征
常见症状体征>33%的患者
高血压 (>90%) 持续(50-60%) 阵发性加重(~50%)