嗜铬细胞瘤 (1)
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I-MIBG诊断的敏感性85-88%，特异性可达 95-100%。
I-MIBG弥补了CT和MRI的不足，可以同时对 嗜铬细胞进行形态和功能的定位，尤其是对于 肾上腺外肿瘤的定位诊断、对于复发或转移的 嗜铬细胞瘤具有一定的优势
16
住院期间检查
• 血钾： 4.1 mmol/L、尿钾：34.98/24h • 空腹血糖：5.9 mmol/L 、2h血糖：8.8mmol/L、HbA1c6.0% • 甲状腺功能：FT3 3.67、FT4 11.48、STSH 1.463 • 血醛固酮（Ald）： 183.9 pg/ml (38.1-313.3) • 血浆肾素活性(PRA)：2.77 ng/ml/h(0.10-5.5、0.73-17.4) • Ald / PRA (ARR): < 240 • 血NMN：74.5（19.0-121.0 pg/ml） • 血MN： 57.6（14.0-90.0pg/ml） • 尿儿茶酚胺：去甲64.7、肾上腺素12.6、多巴胺236.6ug/24h • 腹部B超： 右肾117*43、左肾125*46mm,肾上腺未见异常 • 肾上腺CT: 双侧肾上腺未见增粗、结节和腺瘤 • I-MIBG: 肾上腺、腹腔、胸腔、主动脉旁未见异常浓集影
• 考虑到未被识别的嗜铬细胞瘤有导致潜在死亡的 危险，筛查检查必须绝对没有假阴性结果，甚至 允许出现一些假阳性结果。
Pacak. et al .2001
19
嗜铬细胞瘤症状和体征
常见症状体征>33%的患者
高血压 (>90%) 持续(50-60%) 阵发性加重(~50%)
17
本病例在临床表现上极似嗜铬细胞瘤。 经过严密客观的检查抽丝剥茧，排除了 器质性疾病。
wk.baidu.com18
• MN、NMN的测定具有独特的高敏感性和特异性， 所以，被推荐为嗜铬细胞瘤初识的生化检查。
• 嗜铬细胞瘤的发生率很低，不推荐对每个高血压 患者进行常规的筛查。
• 生化筛查应该用于有嗜铬细胞瘤特征的患者或偶 发的肾上腺肿块的患者。
日间平均血压 138/88 mmHg
夜间平均血压 120/74 mmHg
全日平均心率 80 bpm
4
病例特点
• 男性、中青年、吸烟 • 持续性高血压阵发性加重 • 发作性交感神经激活症状 • 体重减轻 • 空腹血糖、血钾、尿酸异常 • 窦性心动过速 • 肾上腺可疑结节
5
临床线索
高血压病史 发作性
123 I-MIBG: 肾上腺、肾上腺外肿瘤、转移病灶 生化检查阳性而CT、MRI阴性 a受体拮抗剂、CCB等影响MIBG摄取
PET（正电子发射体层摄影） 腔静脉分段采血测血儿茶酚胺
15
131 I-MIBG扫描
MIBG是胍乙啶的类似物与嗜铬细胞膜表面的 去甲肾上腺素转运体系统被肾上腺髓质和交感 自主神经元中的嗜铬细胞所摄取，而显示嗜铬 细胞的部位。
珍菊降压片3片/天 • 糖尿病史2年，二甲双胍治疗中 • 吸烟30年（20支/天），红酒偶饮 • 高血压、糖尿病家属史
2
体格检查
• P 80bpm、 BP 150/98 mmHg • 身高170cm、体重73kg、BMI 25 • 无面色苍白、无满月脸、无水牛背 • 甲状腺无肿大 • 腹软、未触及包块 • 颈、腹部未闻及血管杂音 • 桡、足背动脉搏动对称 • 两下肢无浮肿
12
嗜铬细胞瘤生化检查
• 血浆MN、NMN是嗜铬细胞瘤最敏感的筛查试验
• 血浆MN、NMN的检测值高于正常值3倍时，嗜 铬细胞瘤诊断的特异性100%
• MN、NMN具有半衰期长，不易受体位或焦虑影 响而波动，受药物影响小
• 肾上腺存在苯乙醇胺甲基转移酶，肾上腺嗜铬细 胞瘤MN、NMN都升高，肾上腺外的嗜铬细胞瘤 仅NMN升高
3
初步检查结果
• 尿常规： 蛋白阴性、糖阴性
• 空腹血糖： 6.7 mmol/ L
• 肾功能： Scr 88、 UA 458 umol/L
• 电解质： 钠139、钾3.2、氯101mmol/L
• EKG ： 窦性心动过速
• B超：
双肾大小正常范围
右肾上腺可疑结节
• 24hABPM: 全日平均血压 129/81 mmHg
窦性心动过速
心 悸
青中年
出汗
肾上腺结节 低血钾 性格
气促
吸烟
6
高
高血压
度
疑
阵发性发作
似
嗜
络 交感激活躯体症状
细
胞
瘤 肾上腺可疑结节
7
临床思路 Step by step
高血压 发作性？
原发性？继发性？
嗜铬细胞瘤？
是
否
诊断步骤？
其他病因？
其他临床表现
如何排除？ 如何解释？
8
神经嵴
肿瘤 神经母细胞瘤
交感神经原细胞
交感神经母细胞
嗜铬母细胞
肿瘤
神经节瘤
交感神经节细胞
嗜铬细胞
主要分布
肾上腺髓质
分泌活性物质
儿茶酚胺
嗜铬细胞瘤
交感神经节细胞和嗜铬细胞的形成途径
以及有它们产生的肿瘤
9
儿茶酚胺及其重要代谢酶
多巴胺 儿 茶
去甲肾上腺素 酚 胺
肾上腺
肾上腺素
儿
儿茶酚邻甲基转移酶
茶
酚
胺
代
谢
酶
单胺氧化酶
肾上腺：苯乙醇胺-N-甲基转移酶
10
儿茶酚胺代谢途径
酪氨酸 多巴胺
中间代谢物
去甲肾上腺素
肾上腺
苯乙醇胺-N甲基转移酶
COMT 儿茶酚邻甲基转移酶
NMN 甲氧基去甲肾上腺素
MAO 单胺氧化酶
肾上腺素
NM 甲氧基肾上腺素
终末代谢物
VMA 香草基杏仁酸
11
嗜铬细胞瘤生化检查
是检测儿茶酚胺？还是检测儿茶酚胺的代谢物？ 是检测中间代谢物？还是终末代谢物？ 敏感性？特异性？
• MN、NMN检测技术：静脉埋管、低温分离等等
13
嗜铬细胞瘤其它生化检查
• 血、尿儿茶酚胺的检测： 情绪、体位、药物影响 敏感性和特异性不如NM、NMN
• 影响血、尿儿茶酚胺检测的药物： 三环类抗抑郁药、左旋多巴、甲基多巴、 可乐定、 乌拉地尔、拉贝洛尔、滴鼻剂等等
14
嗜铬细胞瘤定位检查
CT、MRI：肾上腺嗜铬细胞瘤（>2cm） 肾上腺外肿瘤和转移病灶
临床病例讨论
高血压、发作性心悸、肾上腺结节
1
病例简介
• 患者刘某，41岁，男，本科，私企工作 • 高血压3年，因“发作性血压升高、心悸、气促、出汗2月”住院 • 发作时血压最高200/120mmHg，伴心悸、冷汗和气短，濒死感，
持续15-30分钟缓解，每月1-2次发作。近1年体重78-73kg • 缓解期无症状，血压140/80mmHg，平时服用科素亚50mg/天 +
I-MIBG弥补了CT和MRI的不足，可以同时对 嗜铬细胞进行形态和功能的定位，尤其是对于 肾上腺外肿瘤的定位诊断、对于复发或转移的 嗜铬细胞瘤具有一定的优势
16
住院期间检查
• 血钾： 4.1 mmol/L、尿钾：34.98/24h • 空腹血糖：5.9 mmol/L 、2h血糖：8.8mmol/L、HbA1c6.0% • 甲状腺功能：FT3 3.67、FT4 11.48、STSH 1.463 • 血醛固酮（Ald）： 183.9 pg/ml (38.1-313.3) • 血浆肾素活性(PRA)：2.77 ng/ml/h(0.10-5.5、0.73-17.4) • Ald / PRA (ARR): < 240 • 血NMN：74.5（19.0-121.0 pg/ml） • 血MN： 57.6（14.0-90.0pg/ml） • 尿儿茶酚胺：去甲64.7、肾上腺素12.6、多巴胺236.6ug/24h • 腹部B超： 右肾117*43、左肾125*46mm,肾上腺未见异常 • 肾上腺CT: 双侧肾上腺未见增粗、结节和腺瘤 • I-MIBG: 肾上腺、腹腔、胸腔、主动脉旁未见异常浓集影
• 考虑到未被识别的嗜铬细胞瘤有导致潜在死亡的 危险，筛查检查必须绝对没有假阴性结果，甚至 允许出现一些假阳性结果。
Pacak. et al .2001
19
嗜铬细胞瘤症状和体征
常见症状体征>33%的患者
高血压 (>90%) 持续(50-60%) 阵发性加重(~50%)
17
本病例在临床表现上极似嗜铬细胞瘤。 经过严密客观的检查抽丝剥茧，排除了 器质性疾病。
wk.baidu.com18
• MN、NMN的测定具有独特的高敏感性和特异性， 所以，被推荐为嗜铬细胞瘤初识的生化检查。
• 嗜铬细胞瘤的发生率很低，不推荐对每个高血压 患者进行常规的筛查。
• 生化筛查应该用于有嗜铬细胞瘤特征的患者或偶 发的肾上腺肿块的患者。
日间平均血压 138/88 mmHg
夜间平均血压 120/74 mmHg
全日平均心率 80 bpm
4
病例特点
• 男性、中青年、吸烟 • 持续性高血压阵发性加重 • 发作性交感神经激活症状 • 体重减轻 • 空腹血糖、血钾、尿酸异常 • 窦性心动过速 • 肾上腺可疑结节
5
临床线索
高血压病史 发作性
123 I-MIBG: 肾上腺、肾上腺外肿瘤、转移病灶 生化检查阳性而CT、MRI阴性 a受体拮抗剂、CCB等影响MIBG摄取
PET（正电子发射体层摄影） 腔静脉分段采血测血儿茶酚胺
15
131 I-MIBG扫描
MIBG是胍乙啶的类似物与嗜铬细胞膜表面的 去甲肾上腺素转运体系统被肾上腺髓质和交感 自主神经元中的嗜铬细胞所摄取，而显示嗜铬 细胞的部位。
珍菊降压片3片/天 • 糖尿病史2年，二甲双胍治疗中 • 吸烟30年（20支/天），红酒偶饮 • 高血压、糖尿病家属史
2
体格检查
• P 80bpm、 BP 150/98 mmHg • 身高170cm、体重73kg、BMI 25 • 无面色苍白、无满月脸、无水牛背 • 甲状腺无肿大 • 腹软、未触及包块 • 颈、腹部未闻及血管杂音 • 桡、足背动脉搏动对称 • 两下肢无浮肿
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嗜铬细胞瘤生化检查
• 血浆MN、NMN是嗜铬细胞瘤最敏感的筛查试验
• 血浆MN、NMN的检测值高于正常值3倍时，嗜 铬细胞瘤诊断的特异性100%
• MN、NMN具有半衰期长，不易受体位或焦虑影 响而波动，受药物影响小
• 肾上腺存在苯乙醇胺甲基转移酶，肾上腺嗜铬细 胞瘤MN、NMN都升高，肾上腺外的嗜铬细胞瘤 仅NMN升高
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初步检查结果
• 尿常规： 蛋白阴性、糖阴性
• 空腹血糖： 6.7 mmol/ L
• 肾功能： Scr 88、 UA 458 umol/L
• 电解质： 钠139、钾3.2、氯101mmol/L
• EKG ： 窦性心动过速
• B超：
双肾大小正常范围
右肾上腺可疑结节
• 24hABPM: 全日平均血压 129/81 mmHg
窦性心动过速
心 悸
青中年
出汗
肾上腺结节 低血钾 性格
气促
吸烟
6
高
高血压
度
疑
阵发性发作
似
嗜
络 交感激活躯体症状
细
胞
瘤 肾上腺可疑结节
7
临床思路 Step by step
高血压 发作性？
原发性？继发性？
嗜铬细胞瘤？
是
否
诊断步骤？
其他病因？
其他临床表现
如何排除？ 如何解释？
8
神经嵴
肿瘤 神经母细胞瘤
交感神经原细胞
交感神经母细胞
嗜铬母细胞
肿瘤
神经节瘤
交感神经节细胞
嗜铬细胞
主要分布
肾上腺髓质
分泌活性物质
儿茶酚胺
嗜铬细胞瘤
交感神经节细胞和嗜铬细胞的形成途径
以及有它们产生的肿瘤
9
儿茶酚胺及其重要代谢酶
多巴胺 儿 茶
去甲肾上腺素 酚 胺
肾上腺
肾上腺素
儿
儿茶酚邻甲基转移酶
茶
酚
胺
代
谢
酶
单胺氧化酶
肾上腺：苯乙醇胺-N-甲基转移酶
10
儿茶酚胺代谢途径
酪氨酸 多巴胺
中间代谢物
去甲肾上腺素
肾上腺
苯乙醇胺-N甲基转移酶
COMT 儿茶酚邻甲基转移酶
NMN 甲氧基去甲肾上腺素
MAO 单胺氧化酶
肾上腺素
NM 甲氧基肾上腺素
终末代谢物
VMA 香草基杏仁酸
11
嗜铬细胞瘤生化检查
是检测儿茶酚胺？还是检测儿茶酚胺的代谢物？ 是检测中间代谢物？还是终末代谢物？ 敏感性？特异性？
• MN、NMN检测技术：静脉埋管、低温分离等等
13
嗜铬细胞瘤其它生化检查
• 血、尿儿茶酚胺的检测： 情绪、体位、药物影响 敏感性和特异性不如NM、NMN
• 影响血、尿儿茶酚胺检测的药物： 三环类抗抑郁药、左旋多巴、甲基多巴、 可乐定、 乌拉地尔、拉贝洛尔、滴鼻剂等等
14
嗜铬细胞瘤定位检查
CT、MRI：肾上腺嗜铬细胞瘤（>2cm） 肾上腺外肿瘤和转移病灶
临床病例讨论
高血压、发作性心悸、肾上腺结节
1
病例简介
• 患者刘某，41岁，男，本科，私企工作 • 高血压3年，因“发作性血压升高、心悸、气促、出汗2月”住院 • 发作时血压最高200/120mmHg，伴心悸、冷汗和气短，濒死感，
持续15-30分钟缓解，每月1-2次发作。近1年体重78-73kg • 缓解期无症状，血压140/80mmHg，平时服用科素亚50mg/天 +