神经系统病理学知识点总结 考试复习资料

神经系统

➢神经元的基本病变

1.急性损伤性病变

急性缺血、缺氧和感染可引起神经元坏死，呈固缩、胞体缩小变形、胞质尼氏小体消失。HE染色胞质呈深伊红色，故称为红色神经元，继而出现核溶解、核消失，有时仅见死亡细胞的轮廓或痕迹，称为鬼影细胞。

2.亚急性或慢性神经元损伤（变性）

单纯性神经元萎缩多见于缓慢进展、病程较长的变性疾病（如多系统萎缩、肌萎缩性侧索硬化）。神经元呈慢性进行性变性和死亡。神经元胞体及胞核固缩、消失，无炎症反应。病变早期此类神经元缺失很难被察觉，晚期，局部胶质细胞增生则提示该处曾经有神经元存在。病变常选择性累及一个和多个功能相关的系统。

上游神经元变性、坏死，使下游神经元缺乏经突触传入的讯号而处于被“剥夺”的孤立状态，终致该下游神经元变性、萎缩，该现象称为神经元的跨突触变性。

3.中央尼氏小体溶解与轴突反应

轴突损伤、病毒感染、缺氧、B族维生素缺乏等原因可导致神经元胞体变圆，核边置，核仁体积增大。尼氏小体消失，仅在包膜下有少量残留，胞质呈苍白均质状染色，此种改变称为中央尼氏小体溶解。此改变乃由粗面内质网脱颗粒所致，由于游离核糖体使神经元蛋白质合成代谢大大增强，因此在早期病变可逆，具有代偿意义；如果病变长期存在，则可导致神经元死亡。

轴索损伤时在神经元出现中央尼氏小体溶解的同时，轴突也出一系列变化（以往通常称为Waller变性），包括：①远端和部分近端轴索断裂、崩解、被吞噬消化，近端轴突再生并向远端延伸；②髓鞘崩解脱失，游离出脂质和中性脂肪，呈苏丹III 染色阳性；③细胞增生反应，吞噬细胞增生吞噬崩解产物，施万细胞或少突胶质细胞增生包绕再生皱缩，完成髓鞘化过程，轴突损伤修复，神经元胞体的中央尼氏小体溶解随之消失。

4.包涵体形成

a)脂褐素：神经元胞质中出现脂褐素包涵体多见于老年人。有时这种包涵体可占据神经元胞体的绝大部分。与全身其他部位一

样，脂褐素源于溶酶体的残体。

b)病毒性包涵体：可出现于神经元胞质内（如狂犬病的Negri小体），也可同时出现于核内和胞质内（巨细胞病毒，Owl-eyes

鹰眼），在所有的病毒性包涵体中，只有Negri小体具有诊断价值。

【Cowdry 小体见于疱疹病毒感染；Negri 小体（胞浆）见于狂犬病毒感染——具有诊断意义；Lewy 小体见于帕金森氏病】

5.细胞结构蛋白异常

细胞骨架蛋白的异常可见于老年性痴呆（神经原纤维缠结，Neurofibrillary Tangles，AD 患者常见，神经原纤维增粗扭曲形成缠结，为双螺旋缠绕的细丝构成，缠结导致神经元轴突运输系统功能丧失，是神经元趋向死亡的标志）和震颤性麻痹（Lewy小体）。

除神经微丝的排列与结构异常外，还常伴有异常泛素化、α共核蛋白异常表达及tau蛋白的过度磷酸化。

海绵状脑病由于异常阮蛋白（PrP）的累及，导致神经元胞体和突起的空泡化改变。

➢神经胶质细胞基本病变

1.星形胶质细胞病变

a)肿胀：是神经系统受损伤后最早出现的形态变化，尤多见于缺氧、中毒、低血糖以及海绵状脑病。此时星形胶质细胞核明显

肿大，淡染。如损伤因子持续，肿胀的星形胶质细胞可逐渐皱缩，细胞死亡。

b)反应性胶质化reactive gliosis：是神经系统受损伤后的修复反应，可出现星形胶质细胞的肥大和增生，胞体和突起形成胶质瘢

痕，硬度和强度都不如纤维瘢痕。肥大的星形胶质细胞的胞核体积增大、偏位，甚至出现双核，核仁明显，胞质丰富，在HE 染色时呈伊红色。此种细胞称为肥胖型星形胶质细胞（gemistocytic astrocyte）。

肝豆状核变性患者常有血氨升高，脑内星形胶质细胞在解氨过程中可改变其形态，形成核体积增大、核膜增厚曲折、核淡染而核仁明显的Alzheimer II（AII）型细胞。

c)胞质内包涵体形成：罗森塔尔纤维Rosenthal fibers是星形胶质细胞内出现的粗大的、嗜酸性的条索状（纵切面）、圆形或卵

圆形结构（横断面），由多种蛋白成分包括GFAP、crystallin以及热休克hsp27和泛素等构成，常见于陈旧性的胶质瘢痕、毛细胞型星形细胞瘤以及由于编码GFAP的基因发生突变而导致的Alexander病。

老年人脑中的星形胶质细胞突起聚集，在HE染色中可形成圆形、同心圆样层状排列的嗜碱性小体，称为淀粉小体corpora amylacea，多见于星形胶质细胞突起丰富区域，如室管膜下，软脑膜下和血管周围。

2.少突胶质细胞病变

a) CNS的少突胶质细胞和周围神经系统的施万细胞的主要功能：形成髓鞘

b) 卫星现象：在灰质1-2个少突胶质细胞常分布于单个神经元周围，如果一个神经元由5 个或5 个以上少突胶质细胞围绕，则称为卫星现象，可能和神经营养及髓鞘维持有关。多见于少突胶质细胞瘤，可用于鉴别是星形胶质细胞瘤还是少突胶质细胞瘤。

c) 病变表现：少突胶质细胞病变表现为脱髓鞘（demyelination）和白质营养不良（leukodystrophy）；此外，在变性疾病如多系统萎缩中，少突胶质细胞的胞质中还可出现嗜银性的蛋白包涵体；在进行性多灶性白质脑病（PMI）中，乳多孔病毒（JC virus）可特异性侵犯少突胶质细胞，使之细胞核略增大，呈现均匀一致的毛玻璃样改变。

3.室管膜细胞病变

a) 功能：单层立方上皮，衬附在脑室系统内面；

b) 病变表现：各种致病因素均可引起局部室管膜细胞的丢失（损伤后不可再生），由其下方的星形胶质细胞增生充填缺损，形成众多向脑室面突起的细小颗粒，称为颗粒性室管膜炎（ependymal granulation）。病毒感染尤其是巨细胞感染可引起广泛室管膜损伤，残留的室管膜细胞内可出现病毒包涵体。

4.小胶质细胞（课本单列了）

a). 功能：属于单核巨噬细胞系统，来源于骨髓，CD4+；

b). 噬神经细胞现象（neuronophagia）：①神经元死亡后，被激活的小胶质细胞或血源性巨噬细胞包围吞噬，导致巨噬细胞或小胶质细胞胞质中出现大量小脂滴，HE 染色呈空泡状，故称为泡沫细胞（foamy cell）/格子细胞，苏丹III染色呈阳性反应；②增生：局灶性增生形成小胶质细胞结节，在在慢性损害性疾病中（神经梅毒），表现为细胞增生，胞体变窄，胞突减少并呈双极杆状。

●CNS常见的并发症

➢颅内压升高及脑疝：

1.病因：a) 颅内占位性病变和脑脊液循环阻塞导致的脑积水，如脑出血和血肿形成、脑梗死、肿瘤、炎症、脑膜出血等。

2.判断标准：a) 侧卧位的脑脊液压超过2kPa（正常为0.6-1.8kPa）。

3.临床表现：a) 头痛，视乳头水肿，视网膜出血，头晕，呕吐，嗜睡，昏迷

4.颅内压升高分三个时期：

5. 脑疝的形成：(升高的颅内压可引起脑移位、脑室变形、使部分脑组织嵌入颅脑内的分隔【（大脑镰、小脑天幕）和颅骨孔道（枕骨大孔）】导致脑疝形成herniation)。

a) 大脑镰下疝/扣带回疝：压迫大脑前动脉

b) 小脑天幕疝/海马钩回疝：压迫大脑后动脉；压迫动眼神经；挤压中脑，脑桥导致异位和脑干继发出血，后果最严重。85%的继发性脑干出血是小脑天幕疝导致

c) 小脑扁桃体疝/枕骨大孔疝：压迫延髓，生命中枢和呼吸中枢受损