松果体区病变影像诊断

松果体实质肿瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示长片状均匀一致的细胞及小菊形团形成 （箭）。组织学特点界于松果体细胞瘤和松果体母细胞 瘤之间。

影像学表现：
PPTID无特异性的影像表现来与松果体母
细胞瘤或松果体细胞瘤鉴别。PPTID在
T2WI上呈高信号。

增强后可强化(Fig 7)。也可见囊变。

颅内生殖细胞肿瘤的发生率存在地域差异 性。在日本和其他亚洲国家，其占儿童脑 肿瘤的11%以上，而在西方国家为0.4%– 3.4%。生殖细胞瘤最多见，其次是畸胎瘤。 多数颅内生殖细胞肿瘤的患者年龄在10到30 之间。在松果体区，生殖细胞肿瘤的发病 率男女比率约为3:1。

生殖细胞瘤占颅内肿瘤的1%–2%，90%的患者年 龄在20岁以下。中枢神经系统的生殖细胞瘤在组 织学和遗传学上与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精 原细胞瘤相似。50%到65%的颅内生殖细胞瘤位于 松果体区，25%–35%位于鞍上区。虽然发生于鞍 上区的生殖细胞瘤无性别差异，但发生于松果体 区的生殖细胞瘤男女比率为10:1。 脑脊液转移及 邻近脑组织浸润常见，但预后较好（5年生存率为 90%以上）且肿瘤对放疗及其敏感。
松果体区病变的 影像-病理对照
正常松果体区解剖

松果体：大小为10-14mm，
位于中线，小脑幕和上丘
上方，胼胝体压部和
Galen静脉下方，附着于
第三脑室后缘上部 。

组织学：松果体由被纤维 血管间质分隔开的松果体 细胞(95%)小叶和星形细 胞(5%)小叶组成(Fig 2)。
正常松果体区解剖

特殊的神经元：松 果体细胞是与视网 膜的视杆和视锥细 胞相关。
生殖细胞肿瘤的起源

一种理论为异常迁移。根据这种理论，来源于卵黄囊的生 殖细胞没有迁移到其正常部位—卵巢或睾丸，而迁移到其 他部位，主要是中线部位，包括第三脑室、纵膈及骶尾区。 另一种理论为胚胎细胞理论，其认为生殖细胞肿瘤来源于 异位的多能胚胎细胞。 其他的理论认为只有生殖细胞瘤起源于生殖细胞，而其他 的生殖细胞肿瘤来自迷走于侧中胚层内的胚胎细胞。结果 这些细胞被包埋于脑内的不同区域。中枢神经系统的生殖 细胞肿瘤最常见于松果体区和鞍上区。肿瘤使血清和脑脊 液中肿瘤产生的癌基因蛋白类水平增加（甲胎蛋白、βhCG、胎盘碱性磷酸酶）(Table 1)。
先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿。

松果体区病变

包括：肿瘤性病变与先天性病变。 肿瘤性病变：起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞 肿瘤、转移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细 胞瘤、脑膜瘤）。 年龄：常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的3%–8%； 占成人颅内肿瘤1%以下。 生殖细胞肿瘤：最常见，占所有松果体肿瘤40%， 松果体实质肿瘤占14%–27%。

松果体实质肿瘤，39岁男患，伴视力模糊。检查发现视神 经乳头水肿。(a)轴位T2WI像示累及松果体区的高信号肿 块，并导致了脑积水。肿块后方可见囊变区（箭）。(b)轴 位增强T1WI像示实性部分明显强化。
松果体母细胞瘤


WHO分级IV级的高度恶性的肿瘤，是松果体实质 肿瘤最原始的类型，占松果体实质肿瘤的40%。松 果体母细胞瘤为胚胎瘤，即松果体的原始神经外胚 层瘤。松果体母细胞瘤好发于10-20岁，但其可发生 于任何年龄，且无性别差异。脑脊液转移常见且是 最常见的致死原因。5年生存率为58%。 病理学和组织学特点：松果体母细胞瘤与中枢神经 系统的其他原始神经外胚层肿瘤相似，为富细胞性 胚胎瘤。肿瘤细胞胞质稀少，呈片状分布(Fig 8)。 可见Homer Wright菊形团（神经母细胞分化）或 Flexner-Wintersteiner菊形团（视网膜母细胞分化）， 肿瘤可出现出血或坏死。浸润到邻近结构或颅脊柱 转移常见(Fig 9)。


松果体细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E 染色）示类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞。大多 数排列成菊形团状（箭头）

影像学表现：

CT：松果体细胞瘤表现为边界清楚的，常 小于3 cm的等到高密度的肿块。松果体实 质肿瘤使松果体结构膨胀及消失，使正常 的松果体钙化向周围爆裂。

松果体母细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示明显的富细胞肿瘤。可见缺乏胞质的大量 细胞，成菊形团状（箭）。

松果体母细胞瘤，4岁女孩，伴头痛、呕吐和复视。(a)轴位 增强T1WI示一边界不清的强化的松果体区肿块，伴脑积水。 强化部分延伸到蛛网膜下腔，提示有实质浸润。(b)大体标本 示沿软脑膜表面的结节样褪色，此表现与脑脊液转移有关。

影像学表现：CT上表现为一巨大的(典型地 ≥3 cm)，分叶状 的，典型的高密度肿块，表现出其多细胞性的组织学的特 点。如有松果体钙化，则可表现为钙化向病灶周围爆裂(Fig 10)。几乎所有的患者都有阻塞性脑积水。MRI上，松果体 母细胞瘤呈非均匀性表现，实性部分在T1WI上呈低到等信 号，T2WI上与脑皮质相比呈等到稍高信号。增强上呈非均 匀强化。 肿瘤可发生坏死和出血。其影像表现与多数良性的松果体 实质肿瘤类似。广泛的囊变罕见。由于细胞结构增加，可 表现弥散受限。脑脊液转移是常见的表现，故全颅脊柱轴 成像很必要。
三侧性视网膜母细胞瘤

三侧性视网膜母细胞瘤指双眼视网膜母细 胞瘤及颅内中线的小细胞瘤。与视网膜母 细胞瘤发生相关的颅内肿瘤最常见于松果 体区（松果体母细胞瘤）(Fig 12)。其次为 鞍上区。三侧性视网膜母细胞瘤的患者常 有家族史且在出现单侧的视网膜母细胞瘤 之前有过眼部疾病。三侧性视网膜母细胞 瘤的患者的平均寿命有报道称达19个月。


松果体母细胞瘤，10岁女孩，伴嗜睡、呕吐和眼球下视。 轴位平扫CT示一巨大的松果体区肿块，导致脑积水。松 果体钙化向外周爆裂（箭）。

松果体母细胞瘤， 4岁男孩，伴恶 心和呕吐。(a)矢 状位T2WI像示松 果体区一巨大的 肿块，导致了脑 积水。肿块与灰 质相比呈高信号。 (b)增强T1WI像 示肿块内不均匀 强化。(c)弥散加 权成像示病变内 呈高信号。肿块 在表面弥散系数 图上呈低信号， 此表现提示弥散 受限并反映了肿 瘤富含细胞结构。

松果体区乳头状瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示血管周围假菊形团形成（箭）。

松果体区乳头状瘤的鉴别诊断包括其他松果体实质肿瘤、 乳突状室管膜瘤、脉络膜丛乳头状瘤及转移瘤。免疫组织 化学表现有助于和其他松果体区病变鉴别，尤其是室管膜 瘤和脉络膜丛乳头状瘤。
影像学表现：松果体区乳头状瘤呈边界清楚的病变， T1WI上可为多种信号强度，T2WI上呈高信号，增强可强 化。囊变常见(Fig 14)。T1WI上可呈高信号，可能与分泌 的包涵体内含蛋白质或糖蛋白有关。

病理学和组织学特点：生殖细胞瘤为边界清楚的 病变，表现为淋巴细胞和大多边形原始生殖细胞 的两种细胞类型(Fig 15a)。大量的淋巴细胞使得病 变在CT上呈高密度，在弥散加权像上表现为弥散 受限。生殖细胞瘤可分为两种类型：单纯的生殖 细胞瘤和含合体滋养层细胞的生殖细胞瘤。包含 合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤复发率高且远期 生存率低，其脑脊液中hCG水平增高。



脑积水 ，颅内压增高 ：
早熟青春期 ：可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素 (hCG)有关。 松果体卒中：主诉是突然意识减退伴头痛。


起源于松果体实质的肿瘤有低度恶性的松 果体细胞瘤，中度分化的松果体实质肿瘤 和高度恶性的松果体母细胞瘤。
生殖细胞肿瘤可有荷尔蒙活性，且血清及 脑脊液中癌基因蛋白类水平可有助于诊断。

松果体区乳头状瘤，17岁女孩，伴头痛，呕吐和复视。(a)轴 位T2WI像示松果体区一小的不均匀的囊实性病变。出现了 脑积水。(b)增强T1WI像示病变的实性部分强化。
生殖细胞肿瘤

生殖细胞肿瘤起源于残留的原始外胚层、 中胚层或内胚层，且每种肿瘤类型表示肿 瘤与胚胎发育的各个阶段的关系。生殖细 胞肿瘤占松果体区肿瘤的一半以上。WHO 将其分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生 殖细胞肿瘤。非生殖细胞瘤的生殖细胞肿 瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒 毛膜癌及混合性生殖细胞肿瘤。
像上，囊性的松果体细胞瘤表现为内部强
化或结节状囊壁强化。肿瘤内出血（松果
体卒中）罕见

继发于松果体细胞瘤的松果体卒中，30岁女患。周 围平扫CT示松果体区一后部为囊性成分的高密度病 变。可见松果体钙化前移。囊性成分内可见血细胞 沉积平面（箭）—出血的表现。也出现了脑积水
中度分化的松果体实质肿瘤


松果体实质肿瘤


较少见，占颅内肿瘤的0.2%以下
松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前
体的神经上皮肿瘤。包括低度恶性的松果
体细胞瘤，中度恶性的中度分化的松果体
实质肿瘤(PPTID)及高度恶性的松果体母细
胞瘤。
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松果体细胞瘤

WHO分级：I级的生长缓慢的肿瘤，占松果 体实质肿瘤的14%–60%。可发生于任何年龄 但多见于成人(平均年龄：38岁)。无性别差异。 术后5年生存率为86%–100%，且肿瘤全切后 不复发。脑脊液(CSF)转移罕见。 病理学和组织学特点：松果体细胞瘤由类似 于松果体细胞的相对小的、一致的、成熟的 细胞组成。(Fig 3)。小叶状结构和松果体细胞 瘤的菊形团是共同的特点。
WHO ：2000年分类中的中枢神经系统肿瘤，为 WHO分级的II级或III级。占松果体实质肿瘤的20% 以下，可发生于任何年龄，但多见于成年前期；女 性略多于男性。5年生存率为39%–74%。可有中枢神 经系统或其他部位转移，但罕见。 病理学和组织学特点： 肉眼：PPTID与松果体细胞瘤很相似。为无坏死边 界清楚的病变。 组织学：示大片状均匀一致细胞及小菊形团形成， 伴有界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特 点。可见低度到中度的有丝分裂活性和核异型性。
MRI：松果体细胞瘤呈边界清楚的T1低信 号T2高信号肿块。增强像上，松果体细胞 瘤典型地表现为明显均匀强化(Fig 4)。


松果体细胞瘤，35岁男患，有头痛史。矢状位增强T1WI 像示松果体区的一明显强化肿块，并且导致了脑积水。

松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有
时不易于松果体囊肿鉴别。然而，在增强
脑沙：同心轴样钙 化，也称为脑沙， 发生于青春期，约 40%见于17–29的患 者。 没有血脑屏障：增 强可强化 。


正常松果体

正常的松果体。显微镜照片（原始放大率：×200， 苏木素-伊红[H-E]染色）示纤维间质内的簇状及菊 形团状（箭）的正常松果体细胞。

肿瘤：松果体实质的肿瘤，生殖细胞肿瘤， 转移瘤及起源于邻近结构的肿瘤(如星细胞 瘤,脑膜瘤)。



是最近列入WHO2007分类中的肿瘤。是发生于儿童和成 年的罕见的神经上皮肿瘤，报道的发病年龄为5–66岁 (平 均年龄：31.5岁)。松果体区乳头状瘤被认为是起源于松果 体区脑室管膜连合下器官的特殊的室管膜细胞。 由于松果体区乳头状瘤罕见，故其组织学分级标准仍在制 定中，但极有可能为WHO分级的II级或III级。一项对31名 患者的多中心回顾性研究发现，72%的病例出现肿瘤进展， 7%的病例有脑脊液转移。5年生存率和无病生存率分别为 73%和27%，且局部复发常见，即使在肿瘤全切和放疗后。 病理学和组织学特点：松果体区乳头状瘤为边界清楚的病 变，大小在5 cm以上且可有囊性成分。组织学检查肿瘤表 现出上皮样生长方式，乳突状特点、线团及血管周围假菊 形团。

三侧性视网膜母细胞瘤，2岁女孩，有视网膜母细 胞瘤摘除术史。(a)轴位增强脂肪抑制T1WI像示左 眼球内侧壁可见局灶性强化（箭），视网膜母细 胞瘤的表现。右眼球因视网膜母细胞瘤已被摘除， 被一枚义眼代替。(b)轴位增强T1WI像示一与松果 体母细胞瘤相关的强化肿块，导致了脑积水。
松果体区乳头状瘤



意义：认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有 利于缩小鉴别诊断范围
松果体区肿块的症状和体征

常与肿块对邻近结构的占位效应有关，但是高度恶 性的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织。
Parinaud综合征：包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散 大、双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导 颅内压增高 致的眼睑痉挛。