白塞病的诊断与治疗

三、病理变化：
基本病变为血管炎，大小血管均可受到 不同程度的侵犯。口腔及皮肤损害常为白细 胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎。
四、临床表现： 发病年龄4~70岁，主要在30~40岁年 龄段，50岁以后发病少见，随年龄增长症状有逐 渐减轻趋势。男女发病率相当。
轻者无全身症状，或偶感乏力、关节酸痛、
发热、头痛、食欲下降、体重减轻、低热。过度
肤病变。
4. 硫唑嘌呤：100mg/d口服，用于关节病变、慢性
进行性中枢神经系统病变、动脉炎、静脉血栓及视网膜
病变。
5. 环磷酰胺：50~100mg/d，或700~l000mg，
每月静滴1次。一般和小剂量激素合用效果好。 6. 环孢A：150mg /d，2天/W，对治疗眼、口、外
生殖器、关节炎、肠道和神经系统症状有效。
前房积脓、葡萄膜炎和虹膜睫状体炎。两眼最 终都受累。眼部病变发生后4~8年内，25％的患 者失明。
（四）皮肤症状：总的发生率为 38~99％，仅次于口腔黏膜病变。多数发
生 于黏膜病变以后，24.5％的患者以皮 损为首发症状。
பைடு நூலகம்
常见的特征性损害：
1. 结节性红斑样损害：占68.6％，主要见于小腿。 约1/3结节有1~1.5 mm宽的鲜红晕围绕，称红晕现象，有 较高的辅助诊断价值。 2. 毛囊炎样损害：占41.2％。一型为头面和胸背部 的米粒大至绿豆大、暗红色丘疹或丘脓疱疹的痤疮样损 周围有较宽的红晕，轻度疼痛感。约1W脓疱吸收，浸润 性硬结消退较慢，比较具特征性。慢性反复发作，细菌
害。另一型为脓疱性结节损害的假性毛囊炎，分布周身，
培养阴性。
3. 针刺反应：无菌条件下针刺后 l2~48h开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展 为水疱、脓疱。病情活动时，反应阳性率高；
缓解时阳性率低；病情稳定后可为阴性。为本
病的特殊表现。静脉壁损伤亦可产生局限性静 脉炎。
少见典型损害： 如Sweet病样损害(表现为水肿性红斑 和高起的结节等)、浅表游走性血栓性静脉
劳累、睡眠不佳、月经前后、精神紧张或季节改
变都能使病情加重。
（一）口腔溃疡：以此为首发症状者约
占47~86％，整个病程发生率达99％。溃疡呈圆形、 椭圆形或不规则形，直径2~10 mm，境界清楚但不整 齐，深浅不一，周围有鲜红晕。单发或多发，可位于
整个唇、口、扁桃体、咽喉，甚至食道或鼻腔。多
7~l4d自然消退，隔数天到数月又复发。
7. 吗替麦考酚酯：50mg口服，2次/d；
8. 甲氨喋呤：7.5~l5mg口服，1次/W，用于视网膜 病变、慢性进行性中枢神经系统病变及关节炎。 9.口服羟氯喹或磺胺吡啶等也有效。
（三）非甾体抗炎剂：吲哚美辛、保泰松、诺
松、芬必得等，对发热、关节炎、结节性红
斑疗效较好。
（四）生物制剂：卡介菌多糖核酸、胸腺肽、转
主要为非特异性血管炎及血管周围炎。部分患者
因脑血管病变导致多发性脑软化灶。
（八）胃肠道病变：小肠溃疡，我 们曾报道3例患者因肠系膜血管炎，出现剧烈
腹痛肠梗阻症状，误诊为急腹症等被开腹探查。
（九）其他病变：有附睾炎、尿道炎、间 质性肺炎、胸膜炎、心肌炎、扁桃体炎等。
五、病程及预后：病程可长达数十年，
大、小阴唇、阴道和宫颈。发生时间较早，疼
痛较明显，可导致外阴严重破坏。男性主要发 生于阴囊、阴茎、龟头及尿 道。约经1~3W渐 愈。深溃疡愈后留有瘢痕。
（三）眼部病变：发生率35~69%，通常
2~3年 内出现，85％于5年内出现。男性发生
率高且症状重。视网膜血管炎是最典型的眼部
体征，也是失明的主要原因。也可发生结膜炎、
八、治疗
（一）糖皮质激素的应用指征： 1. 急性发作的眼损害。
2. 中枢神经系统病损害。
3. 全身中毒症状严重，伴高热者。 4. 血栓性大血管炎。
5. 口腔、外阴溃疡面积大而深，疼痛剧烈者。
口服泼尼松30~60 mg/d，病情控制 2W后减量；缓解后停用或小量维持。与硫唑嘌 呤合用，疗效更佳。 急性脑膜脑炎、慢性进行性中枢神经系统损 害、动脉炎和眼损害者，静滴甲强1000 mg/d， 连续3d，以后逐渐减量。
1. 滤泡性口炎（轻型）：最常见，溃疡浅，
数量少，1~2周痊愈，愈后不留疤。 2. 溃疡性口炎（较重型）：较少见，常见
于咽部，溃疡大而深，剧痛，4~6W痊愈留疤。
3. 疱疹性口炎（最重型）：少见，分布广， 分布密集，愈后不留疤。
（二）生殖器溃疡：占64~83％，少 数可为初发症状。女性多见，主要发生于
少数为顿挫型，短期发作后不再复发。大 多数症状较轻，常可自然缓解。缓解期可
为月余、数年甚至10余年。
六、诊断：目前公认的是白塞病国际研讨会1990 年制订的诊断标准： 1. 复发性口腔溃疡：小阿弗他溃疡、大阿弗他溃 疡或疱疹样溃疡，在l年中至少发作3次。 2. 复发性生殖器溃疡：有阿弗他溃疡或瘢痕。
炎、多形红斑样损害、环状红斑样损害、
类似色素性紫癜性苔藓样皮炎损害和丘疹 坏死性结核菌疹样损害。
（五）关节症状：发生率为30~57％
不等，类似风湿性关节炎，一般可自行缓 解，常与发热、血沉快、C-反应蛋白及抗
“O”增高、皮肤结节性红斑同时存在。
（六）心、血管损害：比较少见，表现为
心肌损害、瓣膜病变、传导异常和心包炎等。
移因子、丙种球蛋白，或多次小剂量输新鲜血，l~2次
/W，100~200mL/次，可减轻症状、延迟复发。IFN-α
对急性眼病变、皮肤黏膜症状、和关节症状有效。
（五）改善微循环药物：低分子右旋糖酐、链激
酶、尿激酶、阿司匹林等，对血栓性静脉炎有效。
（六）精神疗法：病人要树立长期治疗、战胜疾 病的信心，尽量避免过度紧张，生活起居规律。 （七）寻找病因：有病毒、结核、细菌感染时，积 极进行相应治疗。 （八）对症治疗：口腔溃疡疼痛剧烈者，可口服止 痛药，外用局麻药。口腔、外阴溃疡可涂抗生素软膏。 眼部损害可外用皮质类固醇滴眼液。
3. 眼损害：葡萄膜炎、玻璃体混浊和视网膜血管炎。
4. 皮肤损害：结节性红斑、假性毛囊
炎、丘疹脓疱样损害以及非激素导致的青 春期后的痤疮样结节。 5. 针刺反应阳性。
具有第l项，同时再有后4项的2项或2项以上， 即可诊断。
七、鉴别诊断：与急性发热性嗜 中性皮病、多形红斑、瘢痕性类天疱疮、
天疱疮、单纯性口腔溃疡、瑞特综合征等相鉴 别。
（二）免疫抑制剂： 糖皮质激素疗效差或
无 效者，可用免疫抑制剂。
1. 秋水仙碱： 0.5~1.5 mg/d，服3~6m。对口腔及外 生殖器病变有效，对眼炎疗效稍差。 2. 沙利度胺：0.1~0.3mg/d口服，对口腔、生殖器 溃疡及假性毛囊炎效果较好，对虹膜睫状体炎无效。
3. 氨苯砜：100mg/d口服，用于口腔、生殖器及皮
白塞病的诊断和治疗
沈阳军区总医院皮肤科
张士发
一、概述： 白塞病又称眼、口、生殖器综合征， 是一种以细小血管炎为病理基础的多系统
疾病，口腔、眼、生殖器及皮肤为好发部
位，也可出现多系统改变。
二、病因： 白塞病病因不明，可能与免疫、遗传 （HLA-B51）、微循环障碍、病毒、细菌 （超抗原）、结核等因素有关，可出现体液免疫 亢进、紊乱及中性粒细胞趋化性显著增高、细胞 免疫降低等，可能涉及Ⅲ、Ⅳ型变态反应。
男性发生率为女性l2倍。中、大动脉和静脉均
可受累，以血栓性静脉炎为多。动脉病变的基
本损害为动脉内膜炎及动脉血栓形成。肺部血
栓性脉管炎和动脉瘤破裂可致咳血、死亡。 少
见夹层动脉瘤，甚至巨大夹层动脉瘤。
左
（七）神经系统病变：神经系统症状
多在发病2~5年内出现，发生率4.6~11%，男性居
多。中枢神经系统各部均可受累，多呈慢性经过， 预后较严重，特别是脑干型。脑膜炎预后较好。