肺泡蛋白沉积症(PAP)
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数年前曾行右肺中叶错构瘤切除术后。40年前曾 剖宫产术。1年前行卵巢囊肿切除术后。 • 曾有2-3年服用鱼油病史。
病理结果
• 病例2的病理结果： • 1.（左下叶）支气管镜灌洗液涂片：可见大量退变的肺泡
上皮细胞、吞噬细胞及中性粒细胞，少量淋巴细胞及红细 胞。另见少量核碎细胞。PAS(+)。 • 2.（左下叶基底段）活检：小块纤维组织，部分被覆间皮 ，局灶炭沫沉积。特殊染色：PAS（-）。 • 3.（痰）切片：未见明确肿瘤细胞。
胸组读片
病例1
• 影像号：802355789，男，43岁 • 主因心血管疾病症状，外院查CT见双肺弥漫性间质病变。 • 既往史：从事ຫໍສະໝຸດ Baidu矿工作10年，有接触大量煤炭粉尘史，后
又有10年接触大量皮毛、皮革、棉絮等病史，家中饲养鸽 子。
病例2
• 影像号:80088078,女，68岁 • 主诉：咳嗽，咳痰2周，伴发热10天。既往病史：
• PAP临床过程变异性大，本疾病可自发缓解,也 可因并发肺炎和呼吸衰竭而死亡。
谢谢！
• ⑤极少数病例有肺间质纤维化的表现，往往是疾病晚期。
注：虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征性，但其亦
可见于严重感染，出血，肿瘤以及流体静力性肺水肿。
• 双肺多发斑片状状磨玻璃改变 ，呈“地图样”改变
• HRCT示磨玻璃改变内小叶间 隔增厚，呈多边形，“铺路石 样”改变，实变影可见“支气 管气象”
4.卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）——常快速进展为全肺病变， 也可局灶性分布，可见薄壁空洞，临床症状明显，可有淋巴 结及肝脾肿大。
5.弥漫性支气管肺泡癌——为两肺/一侧/某一叶多发病灶， 呈弥漫粟粒结节、团块或片状影。可合并肺门、纵隔淋巴结 肿大，是重要鉴别征象。临床表现亦不同。
6.肺泡微石症——有特征性的钙化性微结节、磨玻璃影、小 囊肿等。钙化微结节多沿胸膜下区为著，也较多分布于沿 支气管血管束。
• 呼吸功能检查 PAP 的肺功能检查最常表现为轻度限制 性通气功能障碍和弥散功能下降
• 支气管灌洗（BALF）特征：
典型的BALF 呈乳白色或浓稠浅黄色液体,放置后分层,光 镜下由大量形态不规则,大小不等的嗜酸颗粒状脂蛋白样 物质组成, PAS 染色阳性,电镜可见较多嗜锇性层状体,并 可见肺泡Ⅱ型细胞。
• （病例1因病人入院后反复出现胸痛及肌钙蛋白升 高，未能行支气管灌洗）
肺泡蛋白沉积症（PAP）
一、概述
• 定义：是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡 及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特 征。
• 临床症状：渐进性呼吸困难。与胸部CT征象往往矛盾，
即CT征象严重，而临床症状较轻。
•
四、诊断
• 病史+典型影像学表现+支气管肺泡灌洗液/经纤支镜肺活 检是目前诊断PAP的主要手段。
• 绝大多数特发性PAP 患者血清中存在特异性抗GM-CSF 自身抗体,其敏感性和特异性均较高，其检测可作为特发 性PAP 的一种血清学诊断方法。
图为50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗性BAL之前可见片状磨玻 璃样影，增厚的小叶间隔和实变。 b BAL之后仍可见同样程度的小叶
间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。
五、鉴别诊断
1.肺泡性肺水肿——“蝶翼征”与本病相似，但常有心脏病 （左心功能不全）和肾病史，常伴双侧胸腔积液。病因治疗 后短期易吸收。 2.肺炎——一般按叶段分布，有急性感染症状，抗炎治疗好 转，可与本病鉴别。 3.特发性肺间质纤维化（IPF)——病变主要分布于两肺下部 外围区，若累及中央部，有由胸膜下至肺门逐渐减轻的特点 。可同时见小叶间隔增厚，胸膜下线，蜂窝影，小结节影， 支扩等。
二、分类
• 一、特发性PAP （90 %）
• 病因不明，近年来认识到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子( GM-CSF) 抗体在特发性PAP 发病机制中起重要作用。
• 二、继发性（5%-10%）
• ①血液系统恶性肿瘤及其它影响免疫状态的疾病,如淋巴瘤、白血病、 AIDS、化疗等；免疫缺陷性疾病,如胸腺发育不全、重度联合免疫缺 陷症、免疫球蛋白A 缺陷等。
• ②感染因素: 如矽肺、分枝杆菌感染、奴卡氏菌感染、真菌感染、卡 氏囊虫肺炎等。
• ③吸入某些无机矿物质或化学物质，如水泥尘、植物纤维素、石英粉 等，目前除吸入家畜的排泄物外,现在吸入无机矿物质或化学物质引起 PAP 已经很少见了。
• 三、先天性（2%）
主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传，主要与肺 泡表面活性蛋白基因突变有关。
三、HRCT影像特点
• ①磨玻璃影（肺泡部分性充盈或充盈与未充盈的肺泡混合） 与正常肺脏分界明显，呈“地图”样分布；
• ②“铺路石”征：弥漫性磨玻璃影基础上合并平滑增厚的 小叶间隔；
• ③或表现为大片的实变影伴支气管充气征，周围环绕磨玻 璃影；
• ④一般肺尖区和肋膈角区病变相对较轻；也有部分病人以 周边分布为主；
六、治疗
• 治疗 • 1.症状轻微或无症状——观察 • 2.症状加重或或病人不能维持正常活动时——治
疗 • ⑴ 全肺灌洗 • 能够安全、有效地清除肺泡内蛋白样沉积物，目
前仍然是治疗PAP的标准治疗方法。 • ⑵ 药物疗效差
七、预后
• 由于有10 %PAP 患者可不经任何治疗自然缓解, 还有部分患者症状较轻,可临床观察。通常只有 那些症状较明显,或由于长期低氧血症已出现脏 器损伤的患者才需要进行BAL 治疗。
病理结果
• 病例2的病理结果： • 1.（左下叶）支气管镜灌洗液涂片：可见大量退变的肺泡
上皮细胞、吞噬细胞及中性粒细胞，少量淋巴细胞及红细 胞。另见少量核碎细胞。PAS(+)。 • 2.（左下叶基底段）活检：小块纤维组织，部分被覆间皮 ，局灶炭沫沉积。特殊染色：PAS（-）。 • 3.（痰）切片：未见明确肿瘤细胞。
胸组读片
病例1
• 影像号：802355789，男，43岁 • 主因心血管疾病症状，外院查CT见双肺弥漫性间质病变。 • 既往史：从事ຫໍສະໝຸດ Baidu矿工作10年，有接触大量煤炭粉尘史，后
又有10年接触大量皮毛、皮革、棉絮等病史，家中饲养鸽 子。
病例2
• 影像号:80088078,女，68岁 • 主诉：咳嗽，咳痰2周，伴发热10天。既往病史：
• PAP临床过程变异性大，本疾病可自发缓解,也 可因并发肺炎和呼吸衰竭而死亡。
谢谢！
• ⑤极少数病例有肺间质纤维化的表现，往往是疾病晚期。
注：虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征性，但其亦
可见于严重感染，出血，肿瘤以及流体静力性肺水肿。
• 双肺多发斑片状状磨玻璃改变 ，呈“地图样”改变
• HRCT示磨玻璃改变内小叶间 隔增厚，呈多边形，“铺路石 样”改变，实变影可见“支气 管气象”
4.卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）——常快速进展为全肺病变， 也可局灶性分布，可见薄壁空洞，临床症状明显，可有淋巴 结及肝脾肿大。
5.弥漫性支气管肺泡癌——为两肺/一侧/某一叶多发病灶， 呈弥漫粟粒结节、团块或片状影。可合并肺门、纵隔淋巴结 肿大，是重要鉴别征象。临床表现亦不同。
6.肺泡微石症——有特征性的钙化性微结节、磨玻璃影、小 囊肿等。钙化微结节多沿胸膜下区为著，也较多分布于沿 支气管血管束。
• 呼吸功能检查 PAP 的肺功能检查最常表现为轻度限制 性通气功能障碍和弥散功能下降
• 支气管灌洗（BALF）特征：
典型的BALF 呈乳白色或浓稠浅黄色液体,放置后分层,光 镜下由大量形态不规则,大小不等的嗜酸颗粒状脂蛋白样 物质组成, PAS 染色阳性,电镜可见较多嗜锇性层状体,并 可见肺泡Ⅱ型细胞。
• （病例1因病人入院后反复出现胸痛及肌钙蛋白升 高，未能行支气管灌洗）
肺泡蛋白沉积症（PAP）
一、概述
• 定义：是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡 及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特 征。
• 临床症状：渐进性呼吸困难。与胸部CT征象往往矛盾，
即CT征象严重，而临床症状较轻。
•
四、诊断
• 病史+典型影像学表现+支气管肺泡灌洗液/经纤支镜肺活 检是目前诊断PAP的主要手段。
• 绝大多数特发性PAP 患者血清中存在特异性抗GM-CSF 自身抗体,其敏感性和特异性均较高，其检测可作为特发 性PAP 的一种血清学诊断方法。
图为50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗性BAL之前可见片状磨玻 璃样影，增厚的小叶间隔和实变。 b BAL之后仍可见同样程度的小叶
间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。
五、鉴别诊断
1.肺泡性肺水肿——“蝶翼征”与本病相似，但常有心脏病 （左心功能不全）和肾病史，常伴双侧胸腔积液。病因治疗 后短期易吸收。 2.肺炎——一般按叶段分布，有急性感染症状，抗炎治疗好 转，可与本病鉴别。 3.特发性肺间质纤维化（IPF)——病变主要分布于两肺下部 外围区，若累及中央部，有由胸膜下至肺门逐渐减轻的特点 。可同时见小叶间隔增厚，胸膜下线，蜂窝影，小结节影， 支扩等。
二、分类
• 一、特发性PAP （90 %）
• 病因不明，近年来认识到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子( GM-CSF) 抗体在特发性PAP 发病机制中起重要作用。
• 二、继发性（5%-10%）
• ①血液系统恶性肿瘤及其它影响免疫状态的疾病,如淋巴瘤、白血病、 AIDS、化疗等；免疫缺陷性疾病,如胸腺发育不全、重度联合免疫缺 陷症、免疫球蛋白A 缺陷等。
• ②感染因素: 如矽肺、分枝杆菌感染、奴卡氏菌感染、真菌感染、卡 氏囊虫肺炎等。
• ③吸入某些无机矿物质或化学物质，如水泥尘、植物纤维素、石英粉 等，目前除吸入家畜的排泄物外,现在吸入无机矿物质或化学物质引起 PAP 已经很少见了。
• 三、先天性（2%）
主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传，主要与肺 泡表面活性蛋白基因突变有关。
三、HRCT影像特点
• ①磨玻璃影（肺泡部分性充盈或充盈与未充盈的肺泡混合） 与正常肺脏分界明显，呈“地图”样分布；
• ②“铺路石”征：弥漫性磨玻璃影基础上合并平滑增厚的 小叶间隔；
• ③或表现为大片的实变影伴支气管充气征，周围环绕磨玻 璃影；
• ④一般肺尖区和肋膈角区病变相对较轻；也有部分病人以 周边分布为主；
六、治疗
• 治疗 • 1.症状轻微或无症状——观察 • 2.症状加重或或病人不能维持正常活动时——治
疗 • ⑴ 全肺灌洗 • 能够安全、有效地清除肺泡内蛋白样沉积物，目
前仍然是治疗PAP的标准治疗方法。 • ⑵ 药物疗效差
七、预后
• 由于有10 %PAP 患者可不经任何治疗自然缓解, 还有部分患者症状较轻,可临床观察。通常只有 那些症状较明显,或由于长期低氧血症已出现脏 器损伤的患者才需要进行BAL 治疗。