氨基酸代谢
详述哺乳动物氨基酸的分解代谢过程
详述哺乳动物氨基酸的分解代谢过程
哺乳动物氨基酸的分解代谢是指在生物体内，氨基酸被分解为α-酮
戊二酸、丙酮酸以及部分能量和有机酸的产生。
氨基酸是组成蛋白质的基
本单位，其分解代谢过程发生在细胞质和线粒体。
氨基酸的分解代谢主要经历以下几个过程：氨基团转移、α-氧酸分解、丙酮酸分解、蹲素分解。
α-氧酸分解是指分解出α-酮戊二酸和其他产物。
α-酮戊二酸是一
个重要的代谢中间产物，可通过一些途径进入TCA循环供能。
α-酮戊二
酸分解的产物还包括能量、有机酸以及其他氨基酸。
丙酮酸分解是指丙酮酸与其中一种氨基酸（甲硡胺或赤名胺）反应后，生成氨代丙酮酸和一种酮置。
氨代丙酮酸可进入TCA循环供能，而酮置则
可进一步代谢为乙酸，并进入脂肪合成途径。
腺嘌呤与氨基酸都可以在氨基酸代谢中被分解。
脱氨作用是指腺嘌呤
通过一系列反应后，释放出氨基基团和一个碳链。
同样，氨基酸在腺嘌呤
代谢途径中也可发生脱氨作用。
除了以上过程外，氨基酸的代谢还包括氨青霉素酸途径（氨基酸发生
转化生成新的氨基酸）、支链氨基酸和芳香族氨基酸的氧酸转化（使支链
氨基酸和芳香族氨基酸能够代谢）等。
总的来说，哺乳动物氨基酸的分解代谢过程是一个复杂的过程，涉及
多个酶的参与以及多种代谢途径的相互作用。
这一过程不仅能够提供能量，还能提供有机酸和其他重要代谢产物，对于维持生物体的正常生理功能至
关重要。
简述氨基酸的脱氨基代谢的几种方式及其特点。
简述氨基酸的脱氨基代谢的几种方式及其特点。
氨基酸脱氨基代谢是一种重要的生物化学反应，它发生在生物体内，将氨基酸中的氨基团去除，生成其他代谢产物。
以下是几种常见的氨基酸脱氨基代谢方式及其特点：
1. 转氨作用：氨基酸的氨基团与α-酮酸结合，形成新的氨基酸和新的α-酮酸。
这种方式通常发生在肝脏和其他组织中，其中最常
见的是天冬氨酸和谷氨酸的转氨作用。
2. 氨基酸氧化：氨基酸的氨基团被转化为氨气和尿素，这是生
物体内最重要的氮排泄途径。
这种方式通常发生在肝脏中，其中最常见的是谷氨酸的氧化。
3. 反硫化作用：氨基酸的硫基团被去除，生成新的代谢产物。
这种方式通常发生在肝脏中，其中最常见的是蛋氨酸的反硫化作用。
4. 羧基还原作用：氨基酸的羧基被还原，生成新的代谢产物。
这种方式通常发生在心肌和其他组织中，其中最常见的是丙氨酸的羧基还原作用。
以上是几种常见的氨基酸脱氨基代谢方式及其特点，它们的共同作用是维持生物体内氮平衡，并为其他代谢途径提供必要的代谢产物。
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氨基酸的一般代谢
COOH CH2 C=O
COOH
COOH
谷氨酸
草酰乙酸
AST
COOH COOH
(CH2)2 C=O
+
Байду номын сангаас
CH2 CHNH2
COOH
COOH
α -酮戊二酸 天冬氨酸
2. 各种转氨酶都具有相同的辅基和作用机制
• 转氨酶的辅基：维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛 • 作用机制
（二）L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
内源性氨基酸与外源性氨基酸共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库
（二）氨基酸代谢概况
食物蛋白质
尿素
氨
酮体
α -酮酸
氧化供能
组织蛋白质
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
分解 合成
氨基酸 代谢库
脱羧基作用
糖
胺类
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
三、氨基酸分解代谢首先脱氨基
（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基
第二节
氨基酸的一般代谢
（General Metabolism of Amino Acids）
一、体内蛋白质分解生成氨基酸
• 成人体内的蛋白质每天约有1%～2%被降解 • 蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%～80%被重新利用合成新的蛋白质
（一）蛋白质以不同的速率进行降解
蛋白质的半寿期（half-life)：蛋白质浓度减少到开始值50%所需要的时间
H2O2 FMN
O2 FMNH2
R
+H2O
R
NH4+
四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）α -酮酸可转变成糖和脂类化合物
氨基酸分解代谢
高氨血症常见于先天性氨基酸代谢障碍、肝硬化、重症 肝炎等疾病。
治疗高氨血症的方法包括使用降氨药物、限制蛋白质摄 入、促进氨排泄等，同时需积极治疗原发病。
肝性脑病
肝性脑病是指由于肝功能严重 受损，导致氨代谢异常，引起 中枢神经系统功能紊乱的综合
酶的共价修饰
一些酶在催化过程中会发生共价修饰，如磷酸化、乙酰化 等。这些修饰可以改变酶的活性或调节酶的功能。
激素的调控
01
激素的合成与释放
激素在特定的内分泌细胞中合成，并通过血液或其他途径传输到靶细胞。
激素的合成和释放受到上游激素和营养物质的调节。
02 03
激素与受体结合
激素与靶细胞表面的受体结合，触发一系列信号转导途径，最终影响基 因表达和代谢过程。不同的激素与不同的受体结合，产生不同的生物学 效应。
02 氨基酸分解代谢的过程
氨基酸的活化
总结词
氨基酸的活化是指将游离氨基酸转变为氨基酰-tRNA的过程，是氨基酸分解代谢的起始步骤。
详细描述
在氨基酸的活化过程中，游离氨基酸与特定的tRNA结合，通过氨基酰-tRNA合成酶催化，形成氨基酰tRNA复合物。这个过程需要消耗ATP，为氨基酸提供活化所需的能量。
03 氨基酸分解代谢的调控
酶的调控
酶的激活与抑制
酶的活性受到多种因素的调节，包括激活剂和抑制剂的影 响。某些物质可以促进酶的活性，称为激活剂，而另一些 物质则抑制酶的活性，称为抑制剂。
酶的合成与降解
酶的合成和降解是动态过程，受到基因表达和蛋白质降解 的影响。在某些情况下，增加酶的合成可以促进代谢反应， 而酶的降解则可能降低代谢速率。
征。
氨基酸的一般代谢
总反应式：
2NH3+CO2+3ATP+3H2O
尿素 鸟氨酸 精氨酸酶 H2O 精氨酸
尿素+2ATP+AMP+2Pi+PPi
NH3 + CO2
H2O 瓜氨酸
H2O
NH 3
NH2 + CO2 + H2O 线粒体 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸 N-乙酰谷氨酸
胞液
鸟氨酸
瓜氨酸 鸟氨酸循环 鸟氨酸 尿素 H2O 精氨酸 ATP AMP+PPi 精氨酸代琥珀酸
天冬氨酸
α- 酮戊二酸
氨基酸
草酰乙酸
谷氨酸
α- 酮酸
苹果酸 延胡索酸
⑷ 鸟氨酸循环的特点： ① 尿素分子中的２个氮原子，一个来自氨， 另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可 由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。 ② 尿素合成是一个耗能的过程，合成１分子
尿素需要消耗4个高能磷酸键。
⑸ 氨的其它去路
① 在肾小管细胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺 酶的作用下脱氨基，氨基与尿液中的H+ 结合，然后以胺盐的形式由尿排除。 ② 参与合成非必需氨基酸。 ③ 参与核酸中碱基的合成。
4．高血氨症和氨中毒
正常生理情况下，血氯的来源与去路保持动 态平衡，血氨浓度处于较低的水平。氨在肝脏中 合成尿素是维持这种平衡的关键。 当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍， 血氨浓度升高，称为高血氨症。 一般认为，氨进入脑组织．可与脑中的α酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨 酸进一步结合生成谷氨酰胺。因此，脑中氨的增 加可以使脑细胞中的α一酮戊二酸减少，导致三 羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少， 引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷，这就是 肝昏迷氨中毒学说的基础。
简述氨基酸的脱氨基代谢的几种方式及其特点。
简述氨基酸的脱氨基代谢的几种方式及其特点。
氨基酸是构成蛋白质的基本单位，其脱氨基代谢是指将氨基团从氨基酸中剥离出来的过程。
常见的氨基酸脱氨基代谢的方式包括以下几种：
1. 转氨作用：氨基酸通过转氨酶催化转化为相应的α-酮酸和相应的氨基酸，如天门冬氨酸转氨酶将天门冬氨酸转化为丙酮酸和谷氨酸。
2. 脱羧作用：氨基酸在酸性条件下脱去羧基，形成相应的酸和氨，如天门冬氨酸在酸性条件下脱羧可形成丙酮酸和NH3。
3. 酰基转移作用：某些氨基酸通过酰基转移酶催化将氨基转移
至某个酰基，形成新的氨基酸和酰基化合物，如丙氨酸和谷氨酸通过酰基转移酶催化反应形成丙酸和α-酮戊二酸。
4. 氨基酸脱水作用：某些氨基酸通过水解反应脱去氨基，形成
相应的酸和NH3，如丝氨酸可通过脱水反应形成丙酸和NH3。
这些氨基酸脱氨基代谢的方式各有特点，能够满足不同生理需求，维持人体正常的代谢水平。
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氨基酸的生物化学功能与代谢途径
氨基酸的生物化学功能与代谢途径氨基酸是构成蛋白质的基本单元，同时也是许多生物分子中的重要组成部分。
除了作为蛋白质合成的原料，氨基酸还具有多种生物化学功能和代谢途径。
本文将围绕氨基酸的生物化学功能和代谢途径展开讨论。
一、氨基酸作为蛋白质合成的原料蛋白质是生物体内最重要的有机物，对生命活动起着重要的调控和催化作用。
氨基酸是蛋白质的基本组成单元，通过肽键连接形成多肽链，再进一步折叠形成功能性的蛋白质。
不同的氨基酸序列和折叠方式决定了蛋白质的结构和功能。
二、氨基酸的生物化学功能1. 氨基酸作为代谢途径的中间产物：氨基酸通过与其他化合物发生反应，参与到生物体的多种代谢途径中。
例如，丝氨酸通过甲硫氨酸形成，参与到硫氨酸和甲硫氨酸代谢途径中。
2. 氨基酸作为信号分子：某些氨基酸具有信号传导的功能，例如谷氨酸是中枢神经系统的主要兴奋性神经递质，参与神经传递的过程。
3. 氨基酸作为合成其他生物分子的前体：氨基酸可以通过一系列的代谢反应转化为其他生物分子的前体。
例如，苏氨酸可以转化为脯氨酸，继而合成出嘌呤和嘧啶等核苷酸。
三、氨基酸代谢途径1. 氨基酸降解代谢：氨基酸在生物体内会经历降解代谢的过程，形成能量物质、酮体和其他代谢产物。
氨基酸可以被转化为酮体，提供给某些组织维持能量供应。
同时，降解代谢还会产生一些有害物质，如尿素，它通过肾脏排出体外。
2. 氨基酸合成代谢：生物体内的某些氨基酸无法由其他物质合成，需要通过合成代谢途径获得。
例如，人体无法合成的必需氨基酸需要从食物中摄入。
3. 转氨酶途径：氨基酸的代谢涉及到转氨酶的参与。
转氨酶通过将氨基酸中的氨基基团转移到某些接受体上，形成新的氨基酸或代谢产物。
在生物体内，氨基酸的生物化学功能与代谢途径是高度复杂和相互关联的。
不同的氨基酸在代谢途径中发挥着不同的作用。
氨基酸的合成和降解代谢是生物体维持能量供应和物质平衡的重要过程。
氨基酸的生物化学功能则涉及到多种生物分子的合成和信号传导。
氨基酸代谢库名词解释
氨基酸代谢库名词解释氨基酸代谢库是指人体或其他生物体内存储和调节氨基酸的机制和过程。
氨基酸是构成蛋白质的基本单位，同时也参与体内许多生化反应和代谢过程。
1. 氨基酸：氨基酸是一类有机化合物，它们是蛋白质的基本组成单位，由一个氨基（氮基）和一个羧基（酸基）以及一个侧链组成。
2. 蛋白质合成：氨基酸代谢库参与蛋白质的合成过程。
在细胞内，质体上的核糖体通过翻译机制使mRNA导出的信息指导合成蛋白质。
3. 蛋白质降解：氨基酸代谢库参与蛋白质降解过程。
细胞中的蛋白质会被降解为氨基酸，这些氨基酸可以再次被利用来合成新的蛋白质或参与能量产生。
4. 氨基酸转运：涉及氨基酸的转运过程，将氨基酸从一个细胞或组织向另一个细胞或组织转移，以满足不同部位对氨基酸的需求。
5. 氨基酸羧化：氨基酸的羧基（酸基）发生羧化反应，形成酮酸（α-酮基酸），从而提供能量给细胞。
6. 氨基酸脱羧：氨基酸中的酮酸部分经过脱羧反应，脱羧生成的氨基团进一步代谢，产生尿素等尿素循环中所需的物质。
7. 氨基酸互相转化：有些氨基酸可以通过代谢途径相互转化。
例如，天冬氨酸和α-酮戊二酸可以相互转化，这是一种重要的二氢堆积过程。
8. 氨基酸降解产物：氨基酸经过摄入、合成、降解等过程，最终会产生多种代谢产物，如尿素、脱氧胆酸、酪氨酸等。
9. 氨基酸代谢疾病：氨基酸代谢过程中的一些异常，如氨基酸酮症、苯丙酮尿症等，会导致氨基酸在体内的堆积或缺乏，引发一系列疾病。
总之，氨基酸代谢库涉及氨基酸的合成、降解、转运以及相关反应和调控过程，对于维持正常生物体的生理功能和代谢平衡具有重要作用。
深入理解氨基酸代谢库的机制和调控方式，能为相关疾病的治疗提供理论依据和手段。
氨基酸的代谢
氨基酸的代谢
氨基酸是构成蛋白质的基本单元，但它们也在许多关键生物过程中发挥着重要作用，包括细胞信号传递、能量代谢和神经递质合成。
在人体内，氨基酸可以通过氧化代谢在线粒体中转化为能量，也可以进入肝脏进行葡萄糖形成或尿素循环。
此外，氨基酸也可以被转化为其他生物分子，如核苷酸、色素和多种生物碱。
氨基酸代谢异常与多种疾病相关，如肝病、糖尿病和癌症。
因此，了解氨基酸的代谢机制对于深入理解生物过程以及发展治疗相关疾病的策略非常重要。
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氨基酸分解代谢
氨基酸分解代谢
氨基酸分解代谢是生物体内的一种重要代谢过程，它是将蛋白质分解为氨基酸，再将氨基酸进一步代谢为能量或合成其他生物分子的过程。
氨基酸在体内的代谢分解涉及多个酶和途径，其中最重要的两种途径是脱羧途径和氨基转移途径。
在脱羧途径中，氨基酸经过一系列的反应，被脱去羧基，生成氨、酮酸和能量；在氨基转移途径中，氨基酸经过转移反应，将氨基转移到另一种物质上，生成新的氨基酸或其他生物分子。
氨基酸分解代谢不仅是维持生命所必需的，还参与到多种生理过程中，如免疫反应、神经调控和肌肉收缩等。
不同的生物体和细胞类型在氨基酸分解代谢方面有着不同的特点和调控机制，在研究氨基酸分解代谢的基础上，可以更好地理解生物体的生理和病理过程，为开发新的药物和治疗方法提供参考。
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氨基酸的代谢
3
提高蛋白质营养价值的方法
①食物蛋白质的互补作用 将几种营养价值低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸互 相补充而提高营养价值，为蛋白质的互补作用。
例如：谷类蛋白质（赖氨酸少 色氨酸多）豆类蛋白质（赖氨酸多 色氨酸少）
①提高蛋白质的消化率和利用率
加工或者烹调
.
5
第二节 氨基酸的一般代谢
一、氨基酸代谢概况 二、氨基酸的脱氨基作用
（一）氨的来源与去路
1、氨的来源 2、氨的去路
（二）高血氨与氨中毒
.
14
（一）氨的来源与去路
氨的来源
氨的去路
（1）内源性氨：组织
中氨基酸脱氨基作用是体 内氨的主要来源。
（2）外源性氨：由肠
道吸收的氨。 包括：自由食物蛋白质在 肠道腐败产生的氨；血中 尿素渗透至肠腔在细菌作 用下分解产生的氨。
（1）尿素的合成 （2）谷氨酰胺的合成 （3）氨的其他代谢途径
一、氨基酸的脱羧基作用 二、一碳单位的代谢
三、含硫氨基酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢
.
34
一个车夫，赶着一辆马车， 车上坐着7个人，每个人背 着7个袋，每个袋里装7只 大猫，每只大猫带着7只小 猫，每个小猫带着7只老鼠 作为干粮，问：一共多少条 腿？求腿数！！！
.
35
一、氨基酸的脱羧基作用
几种重要的胺类物质
多胺
某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺。包括：腐胺、 亚精胺、精氨。
.
36
二、一碳单位的代谢
1、一碳单位的概念
某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的 基团，称为一碳单位。
2、一碳单位的来源
主要由丝氨酸、组氨酸、甘氨酸、色氨酸代谢产生。
3、一碳单位的载体
氨基酸的代谢
一、氨基酸代谢的概况∙重点、难点∙第一节蛋白质的营养作用∙第二节蛋白质的消化,吸取∙第三节氨基酸的一般代谢∙第四节个别氨基酸代谢食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。
机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。
在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。
各组织中氨基酸的分布不均匀。
氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。
除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。
氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。
大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。
图8-2 氨基酸代谢库二、氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。
脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。
(一)氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。
组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。
L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。
1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。
谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。
谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。
谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。
此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。
谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。
其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。
(二)转氨基作用转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。
氨基酸分解代谢的主要产物
氨基酸分解代谢的主要产物
介绍它
氨基酸是大多数有机物的组成部分，也是进行代谢的必要物质。
它通过氨基酸代谢而分解产生了许多有用的物质，这些物质都可以构成我们的细胞组织并帮助我们的身体更好地运行。
氨基酸分解，也称为氨基酸代谢，是一种生物学代谢过程，主要通过酶促反应将氨基酸氧化成碳水化物、氨基酸残基和水，从而引起细胞内重要代谢反应。
这些化学反应构成了氨基酸分解的主要产物：CO2、NH3、ATP、糖类产物及有机酸。
CO2是氨基酸分解代谢最主要的产物，在葡萄糖分解过程中每四个葡萄糖分子将分解产生6个CO2分子。
CO2可以释放出来，也可以由细胞吸收，将糖和氮基合并。
NH3是一种无色气体，由氨基酸分解过程中细胞内磷脂合成过程产生，主要为一种细胞毒性中介，所以一般只能暂时储存于细胞内，并随着能量的消除最终释放出来，从而维持细胞的健康。
ATP是细胞代谢的物质，是许多细胞活动的能量来源，而氨基酸分解过程正是ATP的有效生产源，最常见的氨基酸分解代谢反应是酸性氨基酸甲酰乙酸（也被称为羟肌酸），它可以在协助ATP产生的同时生成氨基酸残基。
氨基酸分解代谢还可以产生有机酸，比如乳酸和醋酸等，它们是维持细胞的健康的重要物质，对促进细胞活动有重要作用。
综上所述，氨基酸分解代谢的主要产物包括CO2、NH3、ATP、有机酸等，它们是维持细胞活性的关键物质，对细胞的合成有重要作用。
名词解释氨基酸代谢库
名词解释氨基酸代谢库氨基酸代谢库是指存储在机体中的一组氨基酸及其代谢产物。
氨基酸代谢是维持机体正常运转所必需的基础代谢过程之一，它涉及到氨基酸的合成、降解、转运和利用等一系列反应。
氨基酸是构成蛋白质的基本组成单位，也是生命体内的重要代谢物。
机体需要氨基酸来合成新的蛋白质，修复和维持组织的正常结构和功能。
此外，氨基酸还可以用于合成酶、激素、抗体和其他生物活性物质。
氨基酸代谢库储备了合成氨基酸所需的基本物质和能量。
对机体而言，氨基酸的碳骨架可在特定条件下通过葡萄糖异生途径产生能量。
代谢库中的氨基酸在体内不断进行合成和降解，以维持机体内氨基酸的平衡状态。
氨基酸的合成与降解是通过一系列酶催化的反应进行的。
合成反应主要发生在肝脏中，而降解反应则在肝脏和其他组织中进行。
合成途径主要包括葡萄糖氨基酸途径和甘氨酸途径。
葡萄糖氨基酸途径以糖代谢产物为前体，通过多个酶的作用合成氨基酸。
甘氨酸途径则是以甘氨酸为起点，通过一系列反应合成其他氨基酸。
氨基酸降解对机体而言是一种能量获取的途径。
当体内能量不足时，氨基酸可以通过脱氨作用生成氨和相应的酮体，进而参与三羧酸循环产生能量。
氨基酸降解产生的氨由肝脏通过尿素循环转化为无毒的尿素，最终通过尿液排出体外。
机体对氨基酸的转运和利用也是氨基酸代谢的重要环节。
氨基酸通过具有选择性的转运蛋白在细胞膜上穿梭，以满足不同组织和细胞对氨基酸的需求。
细胞内的氨基酸可以用于蛋白质合成，也可以进一步代谢产生能量。
氨基酸代谢库的平衡对维持机体的健康和正常功能至关重要。
一些遗传缺陷或疾病可能导致氨基酸代谢的紊乱，如酮酸尿症、苯丙酮尿症等。
这些疾病常常会导致代谢产物的积累，对机体造成危害。
因此，了解氨基酸代谢库的结构和功能，对预防和治疗此类疾病具有重要的意义。
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第十二章 氨基酸代谢
第一节 体内氨基酸的来源
一、 外源氨基酸
（一）蛋白质在胃和肠道被消化被成氨基酸和寡肽
1.场所一：胃
酶类：胃蛋白酶原、胃酸、胃蛋白酶
消化程度：多肽及少量氨基酸
2.场所二：小肠
酶类：肠激酶、胰液蛋白酶（原）、内/外肽酶 消化程度：氨基酸和小肽
——小肠是蛋白质消化的主要部位
3.场所三：小肠粘膜细胞内
酶类：寡肽酶（例如氨基肽酶及二肽酶等） 消化程度：最终产生氨基酸。
（二）氨基酸的吸收是一个主动转运过程
吸收部位：主要在小肠粘膜细胞 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程
1.方式一：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP 供能将氨基酸、Na+转
入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。
2.方式二：γ-谷氨酰基循环
（三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用
腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氢等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质，对机体有一定的营养作用。
组胺和尸胺：降血压；酪胺：升血压；酪胺和苯乙胺：假神经递质（肝性脑病）
二、 内源氨基酸
（一）蛋白质的降解及其半寿期
1.半寿期：蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示。
2. PEST 序列：脯-谷-丝-苏，快速降解标志序列。
（二）真核细胞内有两条主要的蛋白质的降解途径
胃蛋白
胃蛋白酶 + 多肽碎片
胃酸、胃蛋白酶 (十二指肠分泌，胆汁激活)
1．外在和长寿蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径降解 （1）不依赖ATP （2）利用溶酶体中的组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋
白
2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP 的泛素途径降解 （1）依赖ATP （2）泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化。
（3）降解异常蛋白和短寿命蛋白 3*.P53蛋白：细胞内的分子警察
由这种基因编码的蛋白质是一种转录因子，其控制着细胞周期的启动。
如果这个细胞受损，又不能得到修复，则P53蛋白将参与启动过程，使这个细胞在细胞凋亡中死去。
三、外源性氨基酸和内源性氨基酸组成氨基酸代谢库
第二节 氨基酸的转换和分解
一、转氨基作用（氨基酸与α-酮酸之间的氨基交换） 1.重要的转氨酶：谷氨酸转氨酶GTA
2.磷酸吡哆醛PLP 是 转氨酶的辅酶. 二、氨基酸脱氨基的途径
（一）氧化脱氨基
1.在肝内谷氨酸脱氢酶催化Ｌ-谷氨酸脱去氨基
场所：肝、脑、肾细胞线粒体基质 2. 联合脱氨基作用
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 （二）嘌呤核苷酸循环脱去氨基 1.此种方式主要在肌肉组织进行。
α-酮戊二酸
丙酮酸
草酰乙酸
Asp Glu AST
Ala α-酮戊二酸
丙酮酸Glu ALT
草酰乙酸
三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
1.α-酮酸可彻底氧化分解并供能氧化供能
α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。
第三节营养非必需氨基酸的合成
一、体内蛋白质代谢状况可用氮平衡来描述
氮总平衡：摄入氮= 排出氮（正常成人）
氮正平衡：摄入氮> 排出氮（儿童、孕妇等）
氮负平衡：摄入氮< 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）
二、氨基酸可分为营养必需氨基酸和营养非必需氨基酸
三、短的生物合成途径可合成非必需氨基酸
（一）谷氨酸：α-酮戊二酸还原氨化生成谷氨酸，谷氨酸脱氢酶
（二）谷氨酰胺：谷氨酸在谷氨酰胺合成酶催化下合成谷氨酰胺
（三）丙氨酸、天冬氨酸：丙酮酸和草酰乙酸通过转氨基作用生成丙氨酸和天冬氨酸
（四）天冬酰胺：天冬氨酸在天冬酰胺合成酶催化下形成天冬酰胺
（五）丝氨酸：从糖酵解的中间产物D-3-磷酸甘油酸形成
（六）甘氨酸（多种途径）：丝氨酸+羟甲基转移酶——甘氨酸
（七）脯氨酸是从谷氨酸形成的
（八）半胱氨酸可由甲硫氨酸和丝氨酸合成
（九）苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶催化下形成酪氨酸
（十）组氨酸和精氨酸是营养性半必需氨基酸
第四节氨的代谢
一、体内有毒性的氨有几个来源
（一）体内氨有3个主要．．
来源 1. 氨基酸脱氨基作用和胺类的分解均可以产生氨
2. 肠道细菌腐败作用产生氨
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨；尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。
肠道产生的氨主要在结肠吸收入血，是血氨的主要来源之一，肠道偏碱时，氨的吸收增强，所以高血氨病人禁止碱性肥皂水灌肠。
3. 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
（二）氨中毒是致命的
1.氨是机体正常代谢产物，具有毒性。
体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。
正常人血氨浓度一般不超过60 μmol/L 。
(47~65μmol/L)
二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式转运 （一）丙氨酸-葡萄糖循环将氨从肌肉运输到肝 (二） 谷氨酰胺是氨的另一种运输形式
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。
需要谷氨酰胺合成酶参与。
三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路
体内氨的去路：
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路
②肾小管泌氨：分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
③作为合成氨基酸的原料
（一）在肝进行的鸟氨酸循环合成尿素
1.尿素生成的过程称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit 循环。
2.主要在肝细胞的线粒体及胞液中 （1）在肝细胞线粒体中：
① 反应由N-乙酰谷氨酸(AGA)激活
消耗2分子ATP
谷氨酰胺
谷氨酸 + NH 3
谷氨酰胺酶
②氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸
（2）在肝细胞胞液中：
③精氨酸裂解释放出尿素并再形成鸟氨酸。
鸟氨酸回到循环的开始。
（3
• 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。
• 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。
• 耗能：3 个ATP ，4 个高能磷酸键。
（二）尿素合成受膳食蛋白质和两个限速酶活性的调节
1. N-乙酰谷氨酸别位激活氨基甲酰磷酸合酶Ⅰ启动尿素合成
2. 精氨酸代琥珀酸合酶活性促进尿素合成（因为其活性最低）
（三）尿素合成障碍引起高血氨症和氨中毒
1.高血氨时脑内减少导致能量代谢障碍
大脑靠α-酮戊二酸经TAC 功能的，氨过多引起大脑功能不足。
2.鸟氨酸循环任何一个合成酶遗传缺陷均可引起高氨血症
第五节氨基酸代谢的特殊产物和个别氨基酸代谢
一、某些氨基酸代谢产生特殊的产物
（一）氨基酸的脱羧基(decarboxylation)产生特殊的胺类化合物
1.γ-氨基丁酸:谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸GABA
•GABA是抑制性神经递质，其作用是抑制突触传导。
2．组氨：组氨酸经组氨酸脱羧酶催化脱羧生成组胺
•组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶
及胃酸的分泌。
3．5-羟色胺：色氨酸经5-羟色氨酸生成5-羟色胺5-HT
5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。
4.某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺类物质
•
•多胺(polyamines)是调节细胞生长的重要物质。
在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。
（二）一碳单位是甘氨酸、丝氨酸、甲硫氨酸和组氨酸的特殊产物
1.定义：
某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单
位(one carbon unit)。
2.四氢叶酸是一碳单位的载体
（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）
3．来自4种氨基酸的一碳单位可以相互转变种类
•作为合成嘌呤和嘧啶的原料
•把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
二、个别氨基酸有特殊的代谢途径
（一）3种含硫氨基酸的代谢途径有联系又有差别（甲硫氨酸、半胱氨酸、胱氨酸）
1. 甲硫氨酸与转甲基作用
（2）甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基：
•肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。
2．半胱氨酸有多种代谢途径
（1）半胱氨酸与胱氨酸的互变（二硫键）
（二）芳香族氨基酸代谢途径不同（丙氨酸、酪氨酸与色氨酸）1.⑴苯丙氨酸经羟化转变为酪氨酸：
苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)：内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。
⑵酪氨酸可彻底氧化分解或转变为儿茶酚胺和黑色素
●在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。
●人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病
(albinism)。
2．色氨酸分解可生成乙酰乙酰CoA
（三）支链氨基酸分解包括转氨、脱羧和彻底氧化3阶段（缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸）。