血检资料

1.急性髓细胞白血病急性白血病的诊断：1临床起病多急骤，常见症状为发热、进行性贫血、出血和多种浸润表现，多见骨关节疼痛，较明显的肝、脾、淋巴结肿大，甚至中枢神经系统浸润的表现2形态学诊断：1）血象：白细胞数增多，甚至可达100×10~9/L，亦出现较多的原始及幼红细胞，此称为“白血性白血病”，未发现则称为非白血性白血病。

红细胞和血小板进行性减少，幼红细胞可见。

2）骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，白血病性原始细胞增生，多伴有恶性肿瘤。

细胞形态学特征：细胞大小不均，胞质量少，胞核大，形态不规则，常有扭曲、折叠凳，和染色质粗糙，核仁明显，数目多，核质发育不平衡，胞核发育往往落后于胞质。

胞质内易见空泡，出现Auer小体。

白血病裂孔现象。

急性白血病分型：M1，原始粒细胞白血病未分化型，原粒大于或等于90%，早幼粒少，中幼以下阶段不见或少见，POX，SBC（+）的原粒大于3%。

M2，原始粒细胞白血病部分分化型，有M2a，M2b两型，M2a中原粒大于30%小于90%，单核小于20%，早幼粒以下阶段大于10%，M2b以异常的中性中幼粒增生为主大于30%，有Ph小体存在M3，急性早幼粒细胞白血病，心颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，大于30%可见束状Auer小体，依颗粒可分M3a，M3b。

M4，粒－单核细胞白血病，按粒单比例可分M4a，M4b，M4c，M4e（嗜酸性细胞5～3%）。

M5，单核细胞白血病，以分化程度分M5a，未分化型，原单大于或等于80%M5b，部分分化型。

M6，红白血病，红系大于或等于50%，红系PAS阳性，原粒大于30%异常幼红细胞大于10%时也可诊断。

M7，巨核细胞白血病原巨核大于30%。

2.慢性粒细胞白血病慢粒（chronic myelocytic leukemia，CML）是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，主要涉及髓系。

（一）临床特点1．常因左下腹肿块而就诊。

2．乏力、轻度贫血。

3．脾大最突出，常为巨脾。

4．半数肝轻度大，淋巴结大罕见。

5．临床自然病程分：慢性期、加速期、急变期。

（1）慢性期：不易感染及发热。

（2）加速期：脾进行性肿大，可有脾区疼痛、胸骨压痛及发热。

亦可发生绿色瘤或骨髓纤维化。

（3）急变期：可有剧烈骨关节疼痛、出血、不明显原因高热或髓外浸润等。

（二）实验室检查1．血象（1）Hb早期正常，少数轻度减少，WBC及PLT升高（WBC常＞25×109/L，PLT100～300×109/L、可高达1000×109/L。

（2）分类：有不同分化阶段的粒细胞，并以中性中幼粒以下阶段偏成熟的为主，原粒Ⅰ+Ⅱ＜10%；嗜碱粒细胞升高、可高达10～20%（是慢粒的特征之一）；嗜酸性粒细胞及单核细胞可升高；伴贫血者可见有核红细胞；随病情进展，加速期原粒可＞10%，急变期可＞20%。

2．骨髓象（1）增生极度活跃。

（2）粒红比例明显升高，可高达10～50：1。

（3）红细胞系：早期正常，晚期受抑制。

（4）分类：中性中、晚幼粒及杆状核升高；原粒及早幼粒易见，原粒Ⅰ+Ⅱ＜10%；嗜碱和嗜酸升高。

加速期和急变期原始细胞逐渐升高，其中加速期原粒Ⅰ+Ⅱ或原幼淋或原幼单＞10%＜20%，急变期：原粒Ⅰ+Ⅱ或原幼淋或原幼单≥20%。

少数病例可见与Qaucher’s cell和海蓝组织细胞（Blue sea cell相似的吞噬细胞。

4．细胞化学染色：NAP染色：阳性率明显减少，积分明显减少、甚至为0分；但急变期可升高。

5．血液生化检查：血清乳酸脱氢酶、尿酸、溶菌酶升高。

6.鉴别：类白血病：特点为（1）血象：WBC升高，PLT正常。

分类可出现一定量的中晚幼粒细胞，甚至有原粒、早幼粒，但无嗜碱性粒细胞升高，NAP升高升高。

（2）骨髓象：粒细胞系中较成熟的粒细胞升高，部分病例可有成熟停滞现象及/或中毒变性改变。

3.急性淋巴细胞白血病L1、L2、L3型一、临床特点1．多见于儿童及青壮年，且男多于女。

2．肝、脾、淋巴结肿大较其他白血病明显。

3．易出现骨关节疼痛及胸骨压痛。

4．在所有急性白血病中最易并发中枢神经系统白血病。

5．易并发睾丸白血病及高尿酸血症。

二、实验室检查（一）血象1．WBC不定，Hb、PLT常减少。

2．分类多数可见原始及幼稚淋巴细胞。

3．背景涂沫细胞升高。

4．无Auer小体。

5有核红细胞及幼稚粒较少见。

（二）骨髓象1．增生程度多为极度活跃，极少数增生可减少。

2．粒细胞系、红细胞系、巨核细胞系减少。

3．原幼淋巴细胞明显升高。

4．涂沫细胞常升高（这是急淋的特征之一）。

（三）细胞化学染色1．POX或SB染色：原幼细胞阳性率＜3%。

2．NAP染色：积分明显升高。

3．PAS染色：原幼细胞呈强阳性，即显红色颗粒状、块状或呈环状排列。

4．ACP染色：T-ALL阳性，B-ALL阴性。

4多发骨髓瘤（一）概念：多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）：是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。

（二）临床特点：1.多见于中老年人，50岁以上多见，少数40岁以上，男多于女。

2.常有贫血及出血。

3.最突出的症状是骨痛（是本病的主要症状之一），且逐渐加重。

4.易发生病理性骨折。

5.易出现骨骼肿物（瘤细胞浸润所致），常见部位是胸肋骨、锁骨、头颅骨等。

6.易反复或持续感染。

7.易发生肾脏损害（是本病较常见的特征性临床表现）。

8.高钙血症。

9.高粘滞综合征：血中产生大量M蛋白→血粘度升高→血液浓缩障碍→微循环瘀血→缺氧等一系列症状。

（三）实验室检查1．血象①RBC及Hb减少。

②血涂片红细胞常呈“缗钱状”排列。

③ESR明显增快。

④WBC正常或偏低。

分类淋巴细胞可相对增多，部分病例可见少量异常浆细胞，多为2～3%。

⑤PLT正常或偏低。

2．骨髓象①增生活跃～明显活跃，异常浆细胞（包括原幼浆细胞及成熟浆细胞）增多，一般＞５％，多者可高达７０～９０％。

骨髓瘤细胞形态特点：与浆细胞极为相似，大小不等，一般较大，形态不一，多成堆分布。

呈圆形、椭圆形或不规则形，核呈圆形或卵圆形，可有凹陷，胞体大的可有双核或多核，常偏位，核染色质较正常浆细胞细致，呈粗的疏松网状结构，可有１～２个核仁，胞浆量丰富，边缘常不整齐，呈深蓝、灰蓝或略带红色，不透明，可有空泡，偶见少量细小颗粒，个别病例可见紫红色粗大的包涵体（Russell小体，为Ig的轻链形成）。

②红细胞系、粒系、巨核系可正常，但常受抑制。

5.缺铁性贫血缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）是指由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成Hb的铁不足所引起的贫血。

体内铁缺乏有一个发展过程，最早是在体内贮存铁耗尽（缺铁早期，ID），继之红细胞内发生缺铁，称为缺铁性红细胞生成（IDE），最后才发生缺铁性贫血（IDA）。

铁缺乏症是ID、IDE、IDA三个阶段的总称。

（一）临床表现贫血的常见症状是头晕、头痛、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花、耳鸣.（二）实验室检查1．血常规（1）Hb减少，Hb＜100g/L；（2）RBC：明显小低贫特征（MCV＜80fl、MCH＜26pg、MCHC＜0.32＝。

2．骨髓：增生活跃或明显活跃；粒红比降低；粒系：减少/ N，形态无明显异常，注意Ewbc。

红系：增生，以中晚幼红为主，细胞体积小，边缘不规则，呈锯齿状，胞质偏蓝，质量少；核较小，染色质较深。

此即IDA的“核老质幼”现象。

巨系淋巴系单核细胞正常。

3．铁染色：细胞内铁减少，＜15%；外铁减少，网状细胞内无贮存铁。

血清铁蛋白（SF）是诊断缺铁性贫血敏感的方法。

血清铁(SI)总铁结合力（TIBC）运铁蛋白饱和度（TS）血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）。

sTfR上升，其他都下降。

红细胞游离原卟啉FEP增加。

（三）诊断1．缺铁早期（ID）：或称潜在缺铁期，此时公有体内贮存铁的消耗。

符合以下任何一条即可，①SF＜14ug/L；②骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失。

2．缺铁性红细胞生成期（IDE）：指红细胞摄入铁较正常时为少，但细胞内Hb的减少尚不明显。

符合缺铁的诊断标准，同时有以下任何一条者即可诊断：①转铁蛋白饱合度＜15%。

②红细胞内游离原卟啉＞0.9umol/L或＞4.5g/gHb。

3．缺铁性贫血（IDA）：指除上述两个阶段改变外，红细胞内Hb减少明显，呈小细胞低色素性贫血。

4．诊断依据：①小细胞低色素性贫血。

②有明确的缺铁原因和临床表现。

③符合ID和IDE中的任何两条者。

④铁粒幼细胞＜15%，外铁阴性。

⑤用铁剂治疗有效。

诊断标准：①SI＜8.95微摩尔每升。

②血清铁饱和度＜15%③血清铁蛋白＜12微克每升④FEP大于1.26微摩尔每升。

6. 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血（megalobastic anemia，MA）是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。

本病患者骨髓中粒系、红系和巨核系三系出现巨幼变为其特征，外周血表现为大细胞性贫血并有中性粒细胞核右移，可同时有三系细胞减少。

（一）临床表现除具有一般贫血的症状外尚有：（1）牛肉样舌：舌乳突萎缩，舌面呈苍白光滑或红而光滑。

（2）黄疸：面容柠檬色——原位溶血引起。

（二）实验室检查1．血常规：（1）Hb减少，Hb＜100g/L；（2）RBC：MCV升高、MCH升高、RDW升高；（3）WBC：多数减少，中性粒细胞分叶过多，5叶＞5%，6叶＞1%；（4）TC：数量减少，TC＜100×109/L，PDW升高。

2．骨髓：增生活跃、明显活跃，粒红比降低。

红系（有核红）：特征：胞体大，胞质丰富；胞核大，染色质呈疏松网状或点网状，副染色质明显，核着色较正常幼红细胞浅；核、质发育不平衡，细胞质较核成熟，呈“核幼质老”改变。

可见双核及多核巨幼红细胞。

核分裂象多见。

粒系：巨晚幼、巨杆状（特征：胞体增大，直径可达30um，胞核肿胀、粗大，形态可不规则，核染色质疏松，可有空泡或染色不良现象）。

巨核：体积增大，分叶可以增多。

3．铁染色：①内外铁均升高，单纯MA；②内铁减少，双相性。

（三）诊断1．病史：有引起VitB12 、叶酸缺乏的原因，如营养问题、消化道疾病。

2．临床表现：贫血、消化道、神经系统等系列症状。

3．血象：三系减少，中性粒细胞分叶过多（右移，重度感染亦可引起，但有中毒颗粒，NAP升高）。

4．骨髓：有巨幼改变 5.大细胞性贫血。

7. 再生障碍性贫血再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起骨髓造血组织显著减少，被脂肪组织取代，导致骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。

（一）特点三系减少。

Hb减少→贫血，TC减少→出血，WBC减少→感染。

（二）临床表现主要为贫血、出血及感染。