临床诊疗指南肾脏病学分册-全文(1)
肾内临床诊疗指南(十大病终极版)之欧阳理创编
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
肾内临床诊疗指南(十大病终极版)之欧阳德创编
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
临床诊疗指南肾脏病
临床诊疗指南肾脏病一、引言肾脏病是全球范围内常见的慢性疾病之一，具有较高的发病率和死亡率。
为了提高肾脏病的诊断和治疗水平，保障患者的健康和生命安全，本文将重点介绍肾脏病的临床诊疗指南。
二、临床表现1、尿异常：肾脏病患者通常会出现尿量减少或增多、尿色改变、尿蛋白阳性等表现。
2、水肿：肾脏病患者因肾功能受损，水、钠潴留，导致眼睑、颜面及双下肢不同程度水肿。
3、贫血：肾功能不全患者常伴有贫血症状，主要是由于促红细胞生成素合成减少。
4、高血压：肾脏病患者因水钠潴留及肾素-血管紧张素系统激活等因素，常伴有高血压症状。
三、诊断与评估1、尿液检查：包括尿常规、尿蛋白定量等，以了解尿中有无红、白细胞，尿糖含量以及尿蛋白性质等。
2、血液检查：包括血常规、血生化、肾功能等，以了解患者贫血程度及肝、肾功能等。
3、影像学检查：如超声波检查、CT检查、磁共振检查等，以了解肾脏形态及周围组织情况。
4、病理学检查：对于疑似肾脏肿瘤或病因不明的患者，需进行病理学检查以明确诊断。
四、治疗建议1、药物治疗：根据病情选用适当的药物，如利尿剂、降压药、降糖药等。
2、非药物治疗：包括饮食治疗、运动治疗等。
饮食治疗方面，应控制盐分摄入，避免高脂、高糖食物；运动治疗方面，应以有氧运动为主，如散步、慢跑等。
3、透析治疗：对于终末期肾病患者，透析治疗是一种有效的替代治疗方法，包括血液透析和腹膜透析。
4、肾移植：对于需要长期透析治疗的患者，肾移植是一种可行的治疗方法。
五、预防措施1、保持健康的生活方式：合理饮食、适量运动、戒烟限酒、避免过度劳累等。
2、控制基础疾病：积极控制高血压、糖尿病等基础疾病，预防肾脏损害。
3、定期检查：对于高危人群，应定期进行尿液检查和肾功能检查，及时发现并治疗肾脏疾病。
4、合理用药：避免滥用药物，遵循医生建议合理用药。
5、控制体重和血压：肥胖和高血压是导致肾脏疾病的重要因素，应积极控制体重和血压。
6、避免接触有害物质：如某些化学物质、重金属等，可导致肾脏损害，应尽量避免接触。
肾内临床诊疗指南(十大病终极版)之欧阳歌谷创编
第一章原发性肾病综合征欧阳歌谷（2021.02.01）【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
肾内临床诊疗指南(十大病终极版)之欧阳家百创编
第一章原发性肾病综合征欧阳家百（2021.03.07）【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
肾内科临床诊疗指南
③ 目前国际上较公认公式和公式计算（）。但这些公式计算中参考了受试者年龄、体重、 性别、种族等因素。如简化的研究方程： 186×()-1.154×年龄-0.203×(0.742女
性)×(1.210非裔美国人) [5.228-1.154×()-0.203×(年 龄)-（0.299女性）+(0.192非裔美国人) ： ()=[(140)×体重()×0.85(女
体拮抗剂； 环孢霉素和免疫抑制剂； 尿路梗阻。
4. 对慢性肾脏病患者，用于估计的血清肌酐值应至少每年测一次，对下述患者应缩短监测间期： (1) <601.73m2； (2) 既往下降过快（ 41.73m2)； (3) 有迅速恶化的危险因素； (4) 正在进行延缓进展的治疗； (5) 存在急剧下降的危险因素。
15～29
准备肾脏替代治疗
肾衰竭
＜15或透析
肾脏替代治疗
对血压和血脂监测和控制应始自诊断之时，而对贫血、营养及钙磷代谢、甲状旁腺功能的监测 应始自第三期并于四期后加强监测的强度。并且在第四期应由肾脏科专科医师进行诊断和治疗并作 替代治疗的准备。因此，这一分期有着重要的临床意义。应根据病人的分期对每一个人制订定期监 测的项目和治疗的计划，此外还可在国际上建立共同的标准，便于学术交流。
2. 对所有的慢性肾脏病患者，都应使用干预手段来延缓肾脏病的进展。 (1) 已证实有效的干预措施包括：
糖尿病患者应严格控制血糖； 严格控制血压； 血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂。 (2) 正在研究尚无定论的干预措施包括： 低蛋白饮食； 低脂饮食； 部分纠正贫血。
3. 应努力预防和纠正的急剧下降。急剧下降的原因包括： 血容量减少； 静脉应用造影剂； 使用抗微生物药物（例如：氨基糖甙类抗生素和两性霉素B）； 非甾体类抗炎药，包括环氧化酶2抑制剂； 血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受
肾内临床诊疗指南(十大病终极版)
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
临床诊疗指南·肾脏内科诊疗分册
临床诊疗指南肾脏内科诊疗分册目录第一章原发性肾小球疾病 (1)第一节急性肾小球肾炎 (1)第二节急进性肾炎 (2)第三节慢性肾小球肾炎 (6)第四节隐匿性肾炎 (7)第五节 IgA 肾病 (8)第六节原发性肾病综合征 (10)第二章继发性肾小球疾病 (16)第一节狼疮性肾炎 (16)第二节原发性小血管炎肾损害 (19)第三节系统性硬化症肾损害 (20)第四节干燥综合征肾损害 (21)第五节过敏性紫癜性肾炎 (23)第六节糖尿病肾病 (26)第七节淀粉样变肾损害 (29)第八节乙型肝炎病毒相关性肾炎 (32)第九节肝硬化肾损害和肝肾综合征 (34)第十节多发性骨髓瘤肾损害 (36)第十一节高血压病性肾损害 (39)第三章肾小管、间质疾病 (41)第一节肾小管酸中毒（renal tubules acidosis,RTA） (41)第二节间质性肾炎 (43)第四章尿路感染 (46)一、分类 (46)二、诊断 (46)三、治疗 (48)第五章原发性高血压肾损害 (49)一、分类 (50)二、诊断 (50)三、治疗 (50)第六章梗阻性肾病 (51)一、诊断 (51)二、治疗 (52)第七章遗传性及先天性肾脏病 (52)第一节 Alport 综合征 (52)第二节先天性多囊肾 (53)第八章肾衰竭 (55)第一节急性肾衰竭 (55)第二节慢性肾衰竭 (59)第三节腹膜透析疗法 (68)第一章原发性肾小球疾病第一节急性肾小球肾炎一、定义急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN)，简称急性肾炎，是多种原因引起免疫反应而触发的一组弥漫性肾小球疾病，临床上急性起病，主要表现为血尿、蛋白尿、高血压和水肿，并常伴有少尿及肾小球滤过率降低。
二、诊断与鉴别诊断感染后1-3周出现血尿、蛋白尿、水肿及高血压等典型临床表现，伴血清C3的典型动态变化即可作出临床诊断。
若起病2-3月病情无明显好转，仍有高血压或持续的低补体血症，或肾小球滤过率进行性下降，应行肾活检明确诊断。
临床诊疗指南_肾脏病学分册
临床诊疗指南·肾脏病学分册编写说明肾脏病是常见病和多发病，如果早期诊断、有效治疗，可以逆转或延缓其进展；如果恶化可以发展为尿毒症，严重危害人们健康。
制定肾脏病的临床诊治指南，实施肾脏病的规范化诊治，对提高肾脏病诊疗水平、延缓肾脏病进展，具有重要意义。
在中华医学会领导下，第七届中华医学会肾脏病学分会组织学会常委、委员和青年委员，以及部分临床一线工作的专家亲自执笔，编写了《临床诊疗指南•肾脏病学分册》。
本书编写强调以循证医学为基础，参考了国内外肾脏病临床指南、教科书、专著以及最新研究进展，力求与国际接轨，体现国内外肾脏病诊治的先进水平，保证《指南》的科学性；另一方面，本书编写中也同时强调实用性，顾及到我国各级医院肾脏病临床诊治的实际情况，尽可能达到指导临床医生肾脏病诊治的作用。
希望能够通过本《指南》的普及和落实，提高我国肾脏病临床诊疗的规范化程度和诊治水平。
在本书的编写过程中，多方面征求了肾脏病领域专家、学者的意见，多次召开编委和编者会议，对书稿进行充分讨论；在此基础上由责任编者亲自修稿，共同定稿。
但由于肾脏病专业涉及病种较多，一些疾病目前在国际上缺少多中心、大样本、前瞻和随机对照研究结果，因此，本书编写更多地是汇集了专家们的诊疗经验和共识，难免存在不足，仅供同道参考。
特别需要强调的是《临床诊疗指南•肾脏病学分册》是集体智慧的结晶，凝集了全体编委和编者的心血和智慧，体现了中华医学会肾脏病学分会和谐、协作和奉献的精神。
中华医学会主任委员肾脏病学分会2009 年8 月临床诊疗指南·肾脏病学分册编著者名单主编陈香美院士解放军总医院常务编委（以姓氏笔画排序）丁小强教授复旦大学附属中山医院王力宁教授中国医科大学附属第一医院刘健教授新疆医科大学附属第一医院刘伏友教授中南大学湘雅二医院刘志红院士南京军区总医院李英教授河北医科大学第三医院李学旺教授中国协和医科大学北京协和医院余学清教授中山大学附属第一医院陈楠教授上海交通大学附属瑞金医院陈江华教授浙江大学医学院附属第一医院郑法雷教授中国协和医科大学北京协和医院侯凡凡教授南方医科大学南方医院顾勇教授复旦大学附属华山医院黄颂敏教授四川大学华西医院梅长林教授第二军医大学长征医院章友康教授北京大学第一医院编委（以姓氏笔画排序）丁国华教授武汉大学人民医院王莉主任医师四川省人民医院王汉民副教授第四军医大学西京医院王俭勤教授兰州大学第二医院史伟教授广东省人民医院白光辉教授青海医学院附属医院邢昌赢教授江苏省人民医院刘加林主任医师贵州省人民医院刘章锁教授郑州大学第一附属医院李文歌主任医师中日友好医院李荣山教授山西医科大学附属第二医院李晓玫教授北京大学第一医院李海英主任医师西藏自治区第一人民医院吴华教授北京医院张玲教授重庆医科大学第二临床学院张金黎主任医师云南省第一人民医院张爱平教授济南军区总医院陈建主任医师南京军区福州总医院陈孟华教授宁夏医学院附属医院苗里宁教授吉林大学第二医院林珊教授天津医科大学总医院赵久阳教授大连医科大学附属第二医院郝丽教授安徽医科大学附属医院胡昭教授山东大学齐鲁医院钟良宝教授海南医学院附属医院袁伟杰教授上海交通大学附属第一人民医院倪兆慧教授上海交通大学附属仁济医院涂卫平教授江西医学院第二附属医院梦雅平教授内蒙古医学院第一附属医院龚智峰主任医师广西壮族自治区人民医院解汝娟教授哈尔滨医科大学第一附属医院编者（以姓氏笔画排序）丁洁教授北京大学第一医院丁小强教授复旦大学附属中山医院王梅教授北京大学人民医院王力宁教授中国医科大学附属第一医院王伟铭教授上海交通大学附属瑞金医院毛海萍教授中山大学附属第一医院史伟教授广东省人民医院付平教授四川大学华西医院刘必成教授东南大学附属中大医院刘伏友教授中南大学湘雅二医院刘志红院士南京军区总医院孙雪峰教授解放军总医院李英教授河北医科大学第三医院李文歌主任医师中日友好医院李学旺教授中国协和医科大学北京协和医院李荣山教授山西医科大学第二医院李雪梅副教授中国协和医科大学北京协和医院吴镝副教授解放军总医院何娅妮教授第三军医大学大坪医院张宏教授北京大学第一医院陈楠教授上海交通大学附属瑞金医院陈靖教授复旦大学附属华山医院陈江华教授浙江大学医学院附属第一医院陈香美院士解放军总医院陈晓农副教授上海交通大学附属瑞金医院陈惠萍教授南京军区总医院林洪丽教授大连医科大学附属第一医院季大玺教授南京军区总医院郑法雷教授中国协和医科大学北京协和医院赵明辉教授北京大学第一医院胡伟新教授南京军区总医院顾勇教授复旦大学附属华山医院倪兆慧教授上海交通大学附属仁济医院黄颂敏教授四川大学华西医院黄锋先教授中山大学附属第一医院梅长林教授第二军医大学长征医院章友康教授北京大学第一医院谢院生教授解放军总医院蔡广研教授解放军总医院责任编者（以姓氏笔画排序）丁小强教授复旦大学附属中山医院王力宁教授中国医科大学附属第一医院刘健教授新疆医科大学附属第一医院刘志红院士南京军区总医院李英教授河北医科大学第三医院张景红教授解放军第八十五医院余学清教授中山大学附属第一医院陈楠教授上海交通大学附属瑞金医院陈香美院士解放军总医院林珊教授天津医科大学总医院郑法雷教授中国协和医科大学北京协和医院袁伟杰教授上海交通大学附属第一人民医院顾勇教授复旦大学附属华山医院倪兆慧教授上海交通大学附属仁济医院黄颂敏教授四川大学华西医院章友康教授北京大学第一医院蔡广研教授解放军总医院学术秘书蔡广研教授解放军总医院谢院生教授解放军总医院临床诊疗指南•肾脏病学分册目录第一章急性肾炎综合征第二章急进性肾炎综合征第三章慢性肾炎综合征第四章肾病综合征第五章无症状血尿第六章无症状蛋白尿第七章微小病变肾病第八章局灶节段性肾小球硬化第九章膜性肾病第十章IgA 肾病第十一章系膜增生性肾炎第十二章毛细血管内增生性肾炎第十三章膜增生性肾炎（附致密物沉积病）第十四章新月体性肾炎（附Goodpasture 综合征）第十五章狼疮性肾炎第十六章紫癜性肾炎第十七章系统性血管炎肾损害第十八章流行性出血热肾损害第十九章乙肝病毒相关性肾炎（附丙肝病毒相关性肾炎）第二十章HIV 相关性肾病第二十一章肝肾综合征（附肝硬变相关性肾损害）第二十二章血栓性微血管病第二十三章高血压肾损害第二十四章缺血性肾病第二十五章糖尿病肾病第二十六章肥胖相关性肾病第二十七章脂蛋白肾病第二十八章肾淀粉样变第二十九章多发性骨髓瘤肾损害第三十章冷球蛋白血症肾损害第三十一章 Alport 综合征第三十二章薄基底膜肾病第三十三章Fabry 病第三十四章纤维样肾小球病第三十五章妊娠高血压肾损害第三十六章急性间质性肾炎第三十七章慢性间质性肾炎第三十八章马兜铃酸肾病第三十九章尿酸性肾病第四十章返流性肾病第四十一章梗阻性肾病第四十二章多囊肾病第四十三章肾小管性酸中毒第四十四章尿路感染第四十五章肾结核第四十六章尿路结石第四十七章急性肾衰竭第四十八章慢性肾衰竭（附慢性肾脏病）第四十九章肾移植的内科问题第五十章血液净化方式的选择及疗效评价第五十一章肾性贫血第五十二章矿物质和骨代谢异常第五十三章慢性肾衰竭心血管并发症第五十四章水电解质紊乱第五十五章酸碱平衡失调第五十六章慢性肾衰竭的用药原则和给药方法第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
慢性肾脏病(含慢性肾衰竭) 临床指南
慢性肾脏病（含慢性肾衰竭）第一节慢性肾脏病（CKD）【概述】慢性肾脏病（CKD）是指1）各种原因所致肾脏损伤（结构或功能异常）≥3 个月，伴或不伴肾小球虑过率（GFR）下降，2）GFR<60ml/（min•1.73m2），≥3 个月，有或无肾脏损伤证据。
慢性肾衰竭是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率（GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征。
【临床表现】在慢性肾衰竭的代偿期和失代偿早期，患者可以无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适；少数患者可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。
肾衰竭期以后，上述症状更趋明显。
在尿毒症期，可出现急性心力衰竭、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症，甚至危及生命危险。
1、水、电解质酸碱平衡紊乱（1）代谢性酸中毒：轻度慢性酸中毒，多无明显症状；严重酸中毒可出现明显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。
（2）水钠代谢紊乱：主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。
可出现不同程度的皮下水肿或体腔积液，此时易出现血压升高、左心功能不全和脑水肿。
（3）钾代谢紊乱：肾功能衰竭期，易出现高钾血症，尤其是当钾摄入过多、酸中毒、感染、创伤、消化道出血等情况发生时。
（4）钙磷代谢紊乱：主要表现为磷过多和钙缺乏。
可诱发甲状旁腺素（PTH）升高，即继发性甲状旁腺功能亢进和肾性骨营养不良。
（5）镁代谢紊乱：当GFR 明显下降时，肾排镁减少，常有轻度高镁血症。
患者常无任何症状。
2、蛋白质、糖类、脂肪和维生素代谢紊乱蛋白质代谢主要表现为蛋白代谢产物蓄积。
糖代谢异常主要表现为糖耐量减低和低血糖两种情况。
高脂血症常表现为轻至中度高甘油三酯血症。
维生素代谢紊乱常表现为维生素A水平升高，维生素B6及叶酸缺乏等。
3、心血管系统表现常见的有高血压和左心室肥厚、心力衰竭、尿毒症性心肌病、心包积液、心包炎、血管钙化和动脉粥样硬化等。
4、呼吸系统症状体液过多可引起肺水肿或胸腔积液；尿毒症毒素诱发的肺泡毛细血管渗透性增加、肺充血可引起“尿毒症肺水肿”。
临床诊疗指南肾脏病学分册_全文.pdf
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
肾内临床诊疗指南(十大病终极版)
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotiｃ syｎdｒomｅ, NS)是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.５g／２４小时或5０mg/ｋg/２4小时)、低白蛋白血症（＜３0g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等．原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿,患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外,临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿,特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢(常于踝部开始）,多为指压凹陷性水肿,严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液.水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿,应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒(疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多.在严重肾病综合征伴大量腹水时,易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎.（2）血栓栓塞:是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见,部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高,可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死;③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎;④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿．（4）代谢紊乱：肾病综合征患者存在明显的低蛋白血症，蛋白代谢呈负平衡。
肾病内科诊疗指南
肾病内科诊疗指南目录第一部分肾病内科诊疗指南第一章原发性肾小球疾病第一节急性肾小球肾炎(感染后急性肾小球肾炎) 第二节急进性肾小球肾炎第三节慢性肾小球肾炎第四节第四节隐匿性肾炎第五节 IgA肾病第六节肾病综合征第二章继发性肾小球疾病第一节狼疮性肾炎第二节原发性小血管炎肾损害第三节过敏性紫癜性肾炎第四节糖尿病肾病第五节多发性骨髓瘤肾损害第三章肾小管、间质疾病第一节肾小管酸中毒第二节间质性肾炎第四章尿路感染第五章高血压性肾损害第六章梗阻性肾病第七章肾功能衰竭第一节急性肾功能衰竭第二节慢性肾功能衰竭第三节血液透析第二部分肾病内科技术操作规范第一章建立血液透析临时性血管通路第二章建立血液透析永久性血管通路第一部分肾病内科诊疗指南第一章原发性肾小球疾病第一节急性肾小球肾炎(感染后急性肾小球肾炎)急性肾小球肾炎简称急性肾炎。
一组以急性肾炎综合征为主要临床表现的肾脏疾病，以急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压为特征，并可伴有一过性肾功能损害。
可发生于多种病原微生物如细菌、病毒及寄生虫感染后。
但大多数为链球菌感染后肾小球炎。
【临床表现】一、发作前常有前驱感染．潜伏期7—2l天。
二、突发性血尿，常表现为镜下血尿，并蛋白尿、水肿、高血压。
重者出现少尿型急性肾功能衰竭，少数病人可出现急性左心功能衰竭或高血压脑病。
三、本病多为自限性，绝大多数病人于2—4周内出现利尿消肿、肉眼血尿消失、血压恢复正常。
少数病人轻度镜下血尿和微量白蛋白尿迁延6—12个月。
四、实验室检查(一)镜下血尿或肉眼血尿。
尿中红细胞多为畸形红细胞。
并可在尿沉渣中查到少量白细胞、红细胞管型、上皮细胞管型及颗粒管型。
大多数病人出现蛋白尿。
(二)血常规显示轻度贫血，常与水、钠潴留及血液稀释相关。
白细胞可正常或升高。
(三)血沉在急性期常加快。
(四)肾功能检查可见肾小球滤过率下降，并常出现一过性血尿素升高。
由于血液稀释血肌酐很少高于正常。
肾小管功能多不受影响，尿浓缩功能正常。
临床诊疗指南肾脏病分册-附录-专家共识
附录 1
糖皮质激素治疗肾脏疾病的专家共识
免疫异常是众多肾脏疾病的重要发病机制， 免疫调节或免疫抑制是治疗这些肾脏疾病的 重要方法。自 1935 年第一个糖皮质激素可的松发现以来，糖皮质激素的种类不断增多，由 于它们确切而强大的抗炎和免疫抑制作用， 在肾脏病临床治疗中应用十分广泛。 糖皮质激素 的应用有严格适应证，使用不当会造成严重的副作用，因此有必要规范糖皮质激素的使用。 一、糖皮质激素的定义 糖皮质激素（Glucocorticoid,GC）是由肾上腺皮质束状带合成和分泌的一类激素的总 称，其特征是具有 21 个碳原子的典型的固醇结构，其代表是皮质醇。正常人体每天皮质醇 的分泌量约 20mg，由下丘脑-垂体轴（HPA）通过促肾上腺皮质激素（ACTH）控制，具有 24 小时的生物节律，凌晨血浆内浓度最低，随后血浓度升高，上午 8 点左右血浓度最高。 二、糖皮质激素的作用机理 主要包括四个方面，不同剂量和用法时，作用机制和途径不完全相同。小剂量时，糖皮 质激素主要通过与其受体结合而调节相关基因的转录和蛋白表达， 起效较慢。 大剂量使用时， 则可通过与糖皮质激素受体结合后的非基因效应、 与膜受体结合后的生化效应和与低亲和力 受体结合而发挥作用，起效快。见附件 1-1。 三、糖皮质激素的作用 糖皮质激素作用广泛而复杂， 且随剂量不同而异。 生理情况下所分泌的糖皮质激素主要 影响物质代谢过程，超生理剂量的糖皮质激素尚有抗炎、免疫抑制等药理作用。见附件 1-2。 四、糖皮质激素的种类和临床选择 糖皮质激素的种类繁多，可根据半衰期不同分成短效、中效和长效三种。 短效：生物半衰期 6～12h，如可的松、氢化可的松； 中效：生物半衰期 12～36h，如泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙； 长效：生物半衰期 48～72h，如地塞米松、倍他米松。 糖皮质激素分子结构的微小改变会对其作用产生很大影响。 糖皮质激素的基本结构是由 21 个碳原子组成的固醇结构，泼尼松、泼尼松龙、地塞米松、甲泼尼龙的 C1=C2 为双键结 构，使糖皮质激素作用增强而盐皮质激素作用下降，抗炎作用增加。氢化可的松则无 C1=C2 结构。C6 位甲基化（如甲泼尼龙）,可使亲脂性增加,组织渗透性提高，从而使药物能够快
肾脏疾病临床诊疗指南
对患者进行心血管系统的定期评估，及时发现并处理潜在问题。
感染并发症预防与处理
加强免疫力
通过合理的营养支持、适当的锻炼和保持良好的生活习惯，提高患 者的免疫力，降低感染风险。
预防接种
根据患者的具体情况，进行流感、肺炎等疫苗的接种，减少感染性 疾病的发生。
及时治疗
一旦发生感染，应立即进行抗感染治疗，选用合适的抗生素，避免感 染加重或引发其他并发症。
肾脏疾病临床诊疗指南
目录
• 肾脏疾病概述 • 常见肾脏疾病诊疗指南 • 特殊人群肾脏疾病诊疗指南 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 总结与展望
01
肾脏疾病概述
定义与分类
定义
肾脏疾病是指影响肾脏结构、功 能及代谢的各类疾病。
分类
根据病变部位和性质，肾脏疾病 可分为肾小球疾病、肾小管间质 疾病、肾血管疾病等。
肾脏疾病的治疗手段有限，部分 患者治疗效果不佳，预后不良。
04
未来发展趋势预测
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展， 肾脏疾病的精准诊断和治疗将成为可能。
肾脏替代治疗（如透析、肾移植等）的技术 创新和普及将改善终末期肾病患者的生存质
量。
新型生物标志物的发现和验证将为肾脏疾病 的早期诊断和预后评估提供有力工具。
老年人肾脏疾病
慢性肾脏病
针对病因治疗，控制并发症，延 缓肾功能恶化。
急性肾损伤
及时识别和治疗可逆因素，保护 残余肾功能。
药物性肾损害
调整药物剂量或更换药物，避免 使用肾毒性药物。
04
并发症预防与处理策略
高血压并发症预防与处理
严格控制血压
01
通过合理的药物治疗和生活方式干预，将血压控制在理想范围
肾内临床诊疗指南(十大病终极版)(精.选)
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（ , ）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.524小时或5024小时)、低白蛋白血症(＜30)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
临床诊疗指南肾脏病学分册-全文第一章急性肾炎综合征【概述】急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。
此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。
2. 原发性肾小球疾病如 IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。
3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。
临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。
尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。
【诊断要点】1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。
2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。
表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。
3. 辅助检查（1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
（2） B 超检查：多数表现为双肾增大或正常大小。
4. 肾活检病理学检查除了大多数急性感染后肾小球肾炎（如急性链球菌感染后肾炎）经对症支持治疗可缓解和恢复以外，其他以急性肾炎综合征表现的原发性或继发性肾小球疾病在治疗方案上可能存在较大差异。
因此，当临床过程不符合典型的急性感染后肾小球肾炎时应及时进行肾活检以明确诊断。
【治疗方案及原则】应依照引起急性肾炎综合征的各种原发或继发性肾小球疾病的病因进行治疗（参见各个章节）。
第二章急进性肾炎综合征【概述】急进性肾炎综合征指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降的一组临床症候群。
病理改变特征为肾小球内新月体形成又名新月体性肾炎。
我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50％以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50％以上）形成。
本病病情危重、预后差，一般要求及时、乃至急诊肾活检以力争早期诊断。
如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗，可改善患者的预后。
急进性肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）可以是原发性，也可以继发于其他肾小球疾病。
除ANCA 相关小血管炎和Goodpasture 综合征以外，其他疾病如IgA 肾病、系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜等基础上均可发生新月体肾炎。
根据肾脏免疫病理检查， RPGN 分为三种类型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型（I 型）、免疫复合物型（II 型）和少免疫沉积型（III 型）。
目前研究证实，除免疫复合物型新月体性肾炎以外，原发性RPGN 中多数患者外周血中存在可资诊断和鉴别诊断的自身抗体。
我国资料显示RPGN 中约40%的患者血清ANCA 阳性，约10%-20%为血清抗GBM 抗体阳性。
因此，在开展肾活检之前。
检测上述自身抗体往往可以做到更为早期的诊断。
【临床表现】1．急性发病，血尿、蛋白尿、浮肿和高血压。
部分病人可发生肉眼血尿、尿沉渣可见红细胞管型。
部分患者蛋白尿可达到肾病综合征范围。
2．急性肾损伤部分患者短期内出现少尿、无尿，肾功能多急剧恶化，部分患者可进展至尿毒症而依赖透析。
3．多脏器受累 ANCA 相关小血管炎和系统性红斑狼疮（SLE）患者可表现为多脏器受累，Goodpasture 综合征可发生肺出血。
4．其他原发病的表现其他疾病如IgA 肾病可有感染相关血尿和血清IgA 水平升高；过敏性紫癜可有皮肤紫癜、关节痛和腹痛。
【诊断要点】1．急进性肾炎综合征多为急性起病，在血尿、蛋白尿、水肿和高血压的基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降。
2．肾脏病理应尽快施行肾活检以明确诊断。
肾穿刺标本中50％以上的肾小球有大新月体形成。
3．鉴别诊断临床上部分其他原因引起的急性肾损伤也可表现为急进性肾炎综合征，应注意鉴别。
如血栓性微血管病、急性间质性肾炎和严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎等。
后者的治疗方案与新月体性肾炎存在较大差异。
4．辅助检查（1）一般实验室检查：血尿、蛋白尿，血肌酐进行性升高；可有与肾损害程度不平行的贫血；ANCA 相关小血管炎患者多有明显的血沉快和CRP 强阳性。
（2）血清自身抗体：血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病。
（3）B 超：双肾增大或正常大小。
【治疗方案及原则】急进性肾炎综合征的治疗方案取决于是否为新月体性肾炎及其肾脏病理类型。
1．明确病因后根据病理类型确定治疗方案，详见相关章节。
2．支持对症治疗。
3．肾功能严重受累者可给予透析疗法。
第三章慢性肾炎综合征【概述】慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。
由于本组疾病的病理类型及病期不同，主要临床表现可呈多样化，其诊断不完全依赖于病史的长短。
我国以IgA 肾病最多见。
各种继发性肾脏病以及遗传性肾病也可表现为慢性肾炎综合征。
慢性肾炎综合征持续数年，甚至数十年后，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现（如血压增高、贫血等），最终发展至慢性肾衰竭。
病变进展速度个体差异很大，病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素（如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快，膜性肾病进展较慢），血压控制不好及持续大量蛋白尿者，肾功能恶化较快，但也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。
慢性肾炎综合征主要原因是慢性肾小球肾炎（慢性肾炎），因此，本文主要介绍慢性肾炎。
【临床表现】慢性肾炎可发生于任何年龄，但以青、中年男性为主。
起病方式和临床表现多样。
多数起病隐袭、缓慢，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度肾功能减退，病情迁延、反复，渐进性发展为慢性肾衰竭。
1．临床起病特点（1）隐匿起病：有的患者可无明显临床症状。
偶有轻度浮肿，血压可正常或轻度升高。
多通过体检发现此病。
（2）慢性起病：患者可有乏力、疲倦、腰痛、纳差；眼睑和（或）下肢水肿，伴有不同程度的血尿或蛋白尿，部分患者可表现为肾病性大量蛋白尿。
也有病人以高血压为突出表现，伴有肾功能正常或不同程度受损（内生肌酐清除率下降或轻度氮质血症）。
（3）急性起病：部分患者因劳累、感染、血压增高、水与电解质紊乱使病情呈急性发作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化，经及时去除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解。
2．实验室与影像学检查实验室检查有尿检异常，尿蛋白常在1～3g／d，尿沉渣镜检为肾小球源性血尿，可见管型。
B 型超声波检查早期肾脏大小正常，晚期可出现双侧对称性缩小，肾皮质变薄。
3．肾脏病理慢性肾炎肾活检可表现为各种病理类型的肾小球疾病，病理检查对于指导治疗和估计预后具有重要价值。
我国的常见慢性肾炎的类型有系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾小球肾炎）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾小球肾炎等。
病变后期，均可转化为硬化性肾小球肾炎。
不同类型病理变化本身的特点可部分消失。
【诊断要点】慢性肾炎的诊断并不完全依赖病史的长短，多数慢性肾炎其病理类型决定其起病即为慢性病程。
一般而言，凡有尿检异常（血尿、蛋白尿、管型尿）、水肿及高血压病史，病程迁延，无论有无肾功能损害均应考虑此病，肾活检病理检查可确诊并有利于指导治疗。
慢性肾炎个体间差异较大，临床表现多样，易造成误诊。
特别应注意某一表现突出者，如高血压突出者而易误诊为原发性高血压；增生性肾炎（如IgA 肾病等）感染后急性发作者易误诊为急性肾炎，应予以鉴别。
同时注意除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎。
慢性肾炎主要与下列疾病鉴别：1. 无症状性血尿或（和）蛋白尿临床上轻型慢性肾炎应与无症状性血尿或（和）蛋白尿相鉴别，后者无水肿、高血压和肾功能减退。
但某些无症状性血尿或（和）蛋白尿可以转化为慢性肾炎。
鉴别有困难者可以进行肾活检。
2. 感染后急性肾小球肾炎有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。
与感染后急性肾小球肾炎不同之处在于，慢性肾炎急性发作多在短期内（数日）病情急骤恶化，血清C3 一般无动态变化；此外，二者的转归不同，急性肾小球肾炎1～2 月多可自愈。
3. 原发性高血压肾损害慢性肾炎血压明显增高者需与原发性高血压肾损害（即良性肾小动脉性硬化症）鉴别，后者多有高血压家族史，先有较长期高血压，其后再出现肾损害，远曲小管功能损伤（如尿浓缩功能减退、夜尿增多）多较肾小球功能损伤早，尿改变轻微（微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型），常有高血压的其他靶器官（心、脑、视网膜）并发症。
4. 继发性肾小球肾炎如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等，依据相应疾病的全身系统表现及特异性实验室检查（自身抗体阳性及其他免疫学异常），一般不难鉴别。
5. 遗传性肾炎（Alport 综合征）常为青少年（多在10 岁之前）起病，患者有阳性家族史（多为性连锁显性遗传），同时有眼（球型晶状体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常。
【治疗方案及原则】慢性肾炎早期应该针对其病理类型给予相应的治疗，抑制免疫介导炎症、抑制细胞增殖、减轻肾脏硬化。
并应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状以及防治合并症为主要目的。
可采用下列综合治疗措施：1．积极控制高血压可以防止肾功能减退或使已经受损的肾功能有所改善，防止心血管合并症，并改善远期预后。