其它糖的代谢途径

11.1 戊糖磷酸途径能提供核糖-5-磷酸和NADPH+H+
戊 糖 磷 酸 途 径 也 称 为 己 糖 磷 酸 支 路 ， 提 供 核 糖 -5- 磷 酸 和 NADPH+H+。核糖-5-磷酸用于核酸的生物合成；而 NADPH+H+主要用
于需要还原力的生物合成中。
磷酸戊糖途径可以分为氧化阶段和非氧化阶段，在氧化反应阶段中， 当葡萄糖-6-磷酸转换为五碳核酮糖-5-磷酸时，生成NADPH+H+ 。
和核糖-5-磷酸；
2果糖-6-磷酸＋甘油醛-3-磷酸
在差向异构酶和异构酶的催化下，核酮糖-5-磷酸转换为木酮糖-5-磷酸 木酮糖-5-磷酸和核糖-5-磷酸经转酮酶催化形成 7碳产物景天庚酮糖-7-
磷酸和3碳产物甘油醛-3-磷酸；
景天庚酮糖-7-磷酸和3碳产物甘油醛-3-磷酸再经转醛酶催化转换为果 糖-6-磷酸和赤藓糖-4-磷酸， 赤藓糖-4-磷酸再与另一分子的木酮糖-5-磷酸经转酮酶催化生成果糖-6磷酸和甘油醛-3-磷酸。
11.3 饮食中的其它糖可以经酵解途径降解 1 . 果糖可以转换为甘油醛-3-磷酸
在肝脏中，果糖激酶催化果糖磷酸化生成果糖 -1- 磷酸，反应 需要ATP。 果糖-1-磷酸醛缩酶催化果糖 -1-磷酸裂解生成甘油醛和磷酸二 羟丙酮，后者经丙糖磷酸异构酶催化转换为甘油醛-3-磷酸， 甘油醛则是在丙糖激酶的作用下，消耗一分子ATP后生成甘油
戊
糖
磷
酸
途 径
磷酸戊糖途径氧化阶段反应
磷酸戊糖途径氧化阶段的第一个反应是葡萄糖 -6-磷酸脱氢 转化成 6- 磷酸葡萄糖酸内酯的反应，反应由葡萄糖 -6- 磷酸脱
氢酶催化，反应中NADP＋被还原生成NADPH+H+。这步反应
是整个戊糖磷酸途径的主要调节部位，葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶 受NADPH的别构抑制，通过这一简单调节，戊糖磷酸途径可
11.1 戊糖磷酸途径能提供核糖-5-磷酸和NADPH 11.2 葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸 11.3 饮食中的其它糖可以经酵解途径降解 1 . 果糖可以转换为甘油醛-3-磷酸 2 . 半乳糖可被转换为葡萄糖-1-磷酸
3 . 甘露糖可转换为果糖-6-磷酸
11.4 糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶 11.5 糖原合成的底物是UDP-葡萄糖 11.6 葡萄糖可以通过糖异生途径由非糖物质合成
葡萄糖-6-磷酸＋2 NADP+＋H2O 核酮糖-5-磷酸＋2NADPH＋2H＋＋CO2
如果细胞需要大量的 NADPH+H+ 和核苷酸，则所有的核酮糖 -5- 磷
酸都可异构化形成核糖-5-磷酸，戊糖磷酸途径就会终止于氧化阶段。通 常需要的 NADPH+H+要比核糖 -5-磷酸多，所以大多数核糖 -5-磷酸都转 换为糖酵解的中间产物。
喂食奶制品的婴幼儿依赖于半乳糖代谢途径。患有半 乳糖血症（不能正常代谢半乳糖）的婴幼儿都是缺乏半乳糖 -1-磷酸尿苷酰基转移酶。缺少这种酶会造成细胞内半乳糖1-磷酸的堆积，有可能损害肝的功能，这可通过使皮肤发黄 的黄疸的出现来确认。 另外还可能损伤中枢神经系统。在婴儿出生时，通过检 测脐带红细胞中的半乳糖 -1- 磷酸尿苷酰基转移酶可以确定 是否患有半乳糖血症。如果在饮食中去掉乳糖可以避免这种 遗传病带来的严重后果。 作业：设计一条技术路线，解决亚洲人乳糖不耐症的问题， 以实现国民素质的提高！
UDP-葡萄糖醛酸水解生成D-葡萄糖醛酸并释放出UDP。
D- 葡萄糖醛酸经 NADPH 还原生成 L- 古洛糖酸， L- 古洛糖酸 在内酯酶的作用下形成L-古洛糖酸内酯，L-古洛糖酸内酯经古
洛糖酸内酯氧化酶催化脱氢生成L-抗坏血酸。
包括人在内的某些动物，如豚鼠、猴、一些鸟和一些鱼等 由于缺少古洛糖酸内酯氧化酶，不能生物合成抗坏血酸，所以 必须从食物中摄取。人如果不能获得足够的维生素 C，将发展 为坏血病。
醛-3-磷酸。
总的转化结果是一分子果糖转化为二分子甘油醛 -3-磷酸，同 时消耗了两分子ATP。富含果糖或蔗糖的饮食由于丙酮酸的过量
生成可能会导致脂肪肝，丙酮酸是脂肪和胆固醇生物合成的前体。
一分子果糖转化为二分子甘油醛-3-磷酸的过程
2 .半乳糖可被转换为葡萄糖-1-磷酸
乳糖酶催化乳糖水解为葡萄糖和半乳糖，半乳糖是葡萄糖 的C-4差向异构体，可以通过尿苷二磷酸葡萄糖（UDP-葡萄糖） 再循环途径转化为葡萄糖-1-磷酸。
非 氧 化 阶 段 反 应
转酮反应
转醛反应
11.2葡萄糖醛酸途径可以生成糖醛酸和抗坏血酸
葡萄糖醛酸途径是葡萄糖氧化的另一条次要途径，葡萄糖
可以转换为两个特殊的产物：D-糖醛酸和L-抗坏血酸。
葡萄糖-1-磷酸首先与UTP反应生成UDP-葡萄糖， UDP-葡萄糖脱氢形成UDP-葡萄糖醛酸。
以自我限制NADPH+H+的生产。
氧化阶段的第二个酶是葡萄糖酸内酯酶，它催化 6-磷酸葡 萄糖酸内酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸，最后6-磷酸葡萄糖酸在 第三个酶 6- 磷酸葡萄糖酸脱氢酶的作用下氧化脱羧生成核酮 糖-5-磷酸、CO2和另一分子的NADPH+H+ 。氧化阶段的最重
要的功能是提供NADPH。
氧化阶段生成NADPH+H+反应
磷酸戊糖途径非氧化阶段反应
非氧化阶段是一条转换途径，通过氧化阶段产生的核酮糖 -5- 磷酸 转换为糖酵解的中间产物果糖 -6- 磷酸和甘油醛 -3- 磷酸。如果所有的戊 糖磷酸都转换为酵解的中间产物，3分子的戊糖分子可以转换为2分子的 己糖和1分子的丙糖。Biblioteka Baidu
3核酮糖-5-磷酸
2 .甘露糖可被转换为果糖-6-磷酸
甘露糖主要来自糖蛋白和某些多糖。甘露糖中己糖激 酶催化下，转化为甘露糖-6-磷酸，然后在甘露糖异构酶催 化下转化为果糖-6-磷酸。
11.4 糖原的降解需要磷酸化酶、转移酶和去分支酶
糖原磷酸化酶可以从糖原的非还原端连续地进行磷 酸解，磷酸解直至距 -1,6 糖苷键的分支点还剩下4个葡 萄糖单位的部位停止，剩下的底物称为极限糊精，极限 糊精可以通过糖原去分支酶作用进一步降解。去分支酶 具有葡聚糖转移酶和淀粉-1,6-葡糖苷酶两种催化活性。 葡聚糖转移酶催化支链上的3个葡萄糖残基转移到糖 原分子的一个游离的4′端上，形成一个新的 -1,4 糖苷键， 而淀粉-1,6-葡糖苷酶催化转移后剩下的通过 -1,6 糖苷键 连接的葡萄糖残基的水解，释放出一分子的葡萄糖。因