系统性红斑狼疮优秀课件

3．关节和肌肉表现：
关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿 者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性， 多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出 现关节畸形 。
治疗中的SLE病人出现髋关节隐痛不适，需注 意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。
肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢 酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显 增高。
4. 药物 四环素和磺胺类可增加SLE的光敏感性。
5. 生物因素 某些生物制剂如重组干扰素等在部 分患者可发生自身免疫性疾病。
6. 社会和心理压力。
发病机制及免疫异常
发病机制尚不明确。具有本病遗传素质的 人在上述一种或多种因素作用下，机体丧失 了正常的免疫耐受性，B细胞活化，通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并 将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活 化刺激下，B细胞产生大量不同类型的自身抗 体，造成大量组织损伤。
疲倦、乏力可早于其它症状，常是狼疮活动的先兆。
口腔溃疡或粘膜糜烂也是SLE常见的表现，口 腔和口唇粘膜糜烂伴有明显水肿者，往往是SLE 进行性加重的预兆。在免疫抑制和/或抗菌素治 疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。
另外，治疗中的SLE患者，若不明原因出现局 部皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是带状疱疹的 前兆。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1. 全身症状：发热、乏力、体重下降
SLE患者常常出现发热，为中、低度热。发热往往提 示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。
发热可以是SLE的表现，也可能是感染，临床上需注 意鉴别。凡有发热的SLE，必须常规作用细菌学检查， 尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。
4．肾脏损ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ：
SLE的临床肾损害各家报道不一，多在50%～ 75%之间，但肾活检显示几乎所有SLE均有病理学 改变。临床表现为蛋白尿、血尿、肾性高血压、肾 功能不全等。早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红 细胞为常见。大部分患者在病程较早阶段，其肾损 害经合理治疗后症状可以消失或缓解，也有一部分 呈进行性发展为肾衰竭。
临床表现
由于存在多种自身抗体，SLE可损害任何系统、脏器和 组织，其临床表现复杂多样，个体差异较大。
许多患者隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度 的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎；
部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人 可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系 统损害；
也有一些病人一开始就累及多个系统，甚至一起病就表 现出狼疮危象，危及生命。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）
系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点
本病好发于生育年龄女性 女:男=9:1，在儿童和老年约为3:1 在世界上，我国患病率偏高，为0.1%，高于西方国
血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓 巨细胞成熟障碍有关，细胞毒免疫抑制剂可引起血小 板减少，但一般伴有白细胞减少.
SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒 免疫抑制剂也常引起白细胞减少，二者需要认真鉴别： SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时， 多数对激素治疗敏感；细胞毒免疫抑制剂所致的白细 胞减少，其发生和恢复有一定的规律。
狼疮性肾炎对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭 是SLE的主要死亡原因之一。
5.神经系统损害：
有25％患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多 见，故称为神经精神狼疮(NP狼疮)。
神经系统损害多表现为癫痫和精神症状，但实际 上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精神损 害的表现，如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍； 或为幻觉、妄想、猜疑、性格改变、记忆力减退或轻 度认知障碍等各种精神障碍症状。
三、环境 1. 感染 有人认为结核杆菌和链球菌感染与本病的发
病有关。迄今为止，尚未证实任何病原体与SLE 的发病有直接关系。病原体可能仅是一种多克隆 B细胞刺激因子，促发了SLE的发生。
2. 日光 约40％的SLE患者对日光过敏。紫外线照 射可使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成 为自身抗原。
3.化学因素 染法剂、口红等有机化合物，均被 疑为可诱发SLE。
7．浆膜炎：
SLE常出现胸膜炎、心包炎和腹膜炎，包括双侧中小 量胸腔积液；中小量心包积液 。
SLE的浆膜腔积液为渗出液；蛋白和LDH明显高于血 浆含量，葡萄糖略低于血糖；细胞计数显示白细胞增高， 急性期以多形核细胞为主，1~2周后逐渐变为淋巴细胞为 主；免疫学检查显示，IgG或IgM增高，补体下降，抗核 抗体阳性，若滴度高于血清更有特异性；胸膜病理显示非 特异性的淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化。
少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失 禁等。
6．血液系统表现：
SLE常出现贫血(60%) 、白细胞减少(40%)或 血小板减少(20%) 。
短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致 (10%)。
约20％患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以 颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组 织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15％患 者有脾大。
家报道的0.05%
病因
一、遗传
SLE患者的近亲发病率为5％-12％；同卵 孪生的发病率为24％- 57％，而异卵孪生则为3 ％-9％；
SLE是个多基因病 多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常
免疫耐受而致病
基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性
二、性激素
多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLE。
临床上以浆膜炎为主要症状的SLE常被误诊误治。青 年（尤其是女性）的渗出性浆膜腔积液，除结核外则应注 意SLE的可能性。
8．肺部表现：
约35％患者有胸腔积液，多为中小量、双侧 性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引 起的漏出液。
除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现 为发热、干咳、气促，X线可见片状浸润影，多在 下肺(注意排除感染)；偶有肺间质病变，表现为活 动后气促、干咳、低氧血症，X线表现为肺纹理增 粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在 有肺血管炎或有雷诺现象患者。