儿童门静脉高压症PPT课件

2.脾肿大、脾功能亢进：
门静脉血流受阻后，首先出现
充血性脾大。临床上除有脾大外，
还有外周血细胞减少，最常见的是
门
白细胞和血小板减少，称为脾功能
静
亢进。
脉
患儿多出现贫血、血小板明显
高
减少，表现为皮肤瘀斑、鼻出血、 齿龈出血等出现倾向；在临床上近
压 脾 肿
1/4门脉高压患儿以腹部脾大就医。
大
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儿童门静脉高压症
（1）断流手术（门奇断 流）：以胃底贲门周围血 管离断术应用最广泛。
优点：止血效果确切，技 术较易掌握，手术死亡率 低，对肝功能打击小，术 后脑病发病率低。
缺点：术后门静脉压力 更趋升高，促使已离断的 侧支循环重建，导致再度 出血。断流术后胃壁淤血 更加严重，进一步加重门 静脉高压性胃病。
胃 底 贲 门 周 围 血 管 离 断 术
肝内型：最常见原因是胆道闭锁， 另一个先天性肝纤维化病，属少见 肝病。
肝后型：有布-加综合征、严重 右心衰和狭窄性心包炎等。布-加 综合征因血栓形成、纤维化、腔内 隔膜或肿瘤导致肝静脉或肝上的下 腔静脉阻塞。
门静脉高压的病因
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儿童门静脉高压症
发病机制（肝硬化门静脉高 压）：
门静脉入肝血流阻力：肝小 叶纤维组织增生和再生肝细胞结 节挤压肝窦变窄或闭塞门静 脉血流受阻、压力；肝动脉与 门静脉交通支开放肝动脉血进 入门静脉门静脉压力。
儿童门静脉高压症
外二科 刘涛
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儿童门静脉高压症
（一）解剖与生理 1.门静脉的组成与生理： 由肠系膜上静脉与脾静脉汇 合而成。汇集十二指肠到直肠、 脾、胰腺静脉血。 占肝血流量2/3，供氧量占 1/2。血流量间接受内脏动脉舒 缩控制。 门静脉与肝动脉肝窦肝 小叶中央静脉肝小静脉肝右、 肝中、肝左静脉肝上下腔静脉。 正常静息状态下压力为8－ 18cmH2O。
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（二）病理生理 门静脉高压症：门静脉
系统压力持续增高所引起的 一组临床综合征。主要表现 为胃底食管静脉曲张伴消化 道出血、腹水和脾大合并脾 功能亢进。
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儿童门静脉高压症
门静脉高压症分型：
肝外（前）型：常见病因是肝外 门静脉血栓形成（脐炎、腹腔内感 染如急性阑尾炎、创伤和胰腺炎）、 先天性畸形（闭锁、狭窄和海绵样 变等）。儿童门静脉栓塞往往与围 生期脐炎有关。
血管加压素：显著收缩末 梢小动脉尤其是内脏动脉 门静脉血流量门静脉压 力。
生长抑素：收缩内脏血管 门静脉血流。
内窥镜治疗：注射硬化剂。
内窥镜下注射硬化剂
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气囊压迫止血：已渐趋 少用，通常用于对血管加 压素或内镜治疗食管胃底 静脉曲张出血无效的患者。
经颈内静脉肝内门体静 脉分流术（TIPS）：适 用急性大出血其他非手术 方法止血无效，且肝功能 差不能耐受手术者。
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（六）治疗 治疗原则： 门静脉高压症外科治疗是主要针对门静脉高压症的并发症进
行治疗。 没有出血病人，倾向不做“预防性手术”。 当发生出血时，外科治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底静
脉曲张破裂所致的大出血。
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1.非手术治疗
方法： 支持疗法：输液维持血循
环、保持呼吸道通畅和保护 肝功能。
2.上消化道钡餐：食道静脉 曲张呈蚯蚓状、串珠状显影。
3.内窥镜检查：有重大诊断 价值。显示曲张静脉、并存 病变、出血部位和原因，也 可行曲张静脉出血治疗。
门静脉高压食道静脉曲张
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门静脉高压食道静脉曲张和出血
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4.B超：显示肝硬化程度、 脾大、腹水、门静脉宽度、 门静脉血栓等。
肝硬化门静脉高压
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门 静 脉 高 压 症 胃 食 道 静 脉 曲 张
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（三）临床表现 1.消化道出血 门静脉高压胃底食道静脉曲张破裂导致消化道 出血，是门静脉高压症最常见、最严重并发症。 出血常突然发生，表现为大量呕血，有时出血 较隐匿，以黑便为首发症状。
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儿童门静脉高压症
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儿童门静脉高压症
2.门静脉与腔静脉的交通支： 胃底、食道下段交通支 直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支（Retzius静脉丛）
3.门静脉解剖特点： 门静脉系统两端均为毛细血管网； 门静脉系统无血管瓣膜； 肝内门静脉与肝动脉间有小交通支； 门静脉系统与腔静脉系统有4个交 通支； 肝动脉压力为门静脉压力8－10倍。
血气 囊 压 迫 止
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儿童门静脉Байду номын сангаас压症
2.手术疗法： 手术治疗的目的是通过
各种术式的分流和断流，以 降低门静脉压力，阻断门奇 静脉间的反常血流，以达到 止血目的。手术的目的仅是 治标不是治本。
手术方法： 断流手术—阻断门奇静脉 反常血流止血。 分流手术—分流降低门静 脉压力止血。
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5.CT：显示肝体积缩小、 静脉曲张、脾大、腹水等。
肝硬化（B超）
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（五）诊断与鉴别诊断 诊断：病史＋临床表现
（脾大和脾亢、呕血或黑 便、腹水）＋辅助检查
鉴别诊断：食道胃底静 脉曲张破裂出血需与胃十 二指肠溃疡和出血性胃炎 急性大出血鉴别。
肝 硬 化 门 静 脉 高 压 临 床 表 现
3.腹水：
门静脉系毛细血管滤过压 ，组织液漏入腹腔；肝内淋 巴，输出不畅自肝包膜漏 入腹腔；肝功能血浆白蛋 白合成血浆胶体渗透压 血浆外渗；肝功能醛 固酮、抗利尿激素分解钠 水潴留。
门静脉高压腹水形成机制
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（四）辅助检查 1.血液学检查：脾亢时白细 胞、血小板计数，Hb；肝 功能异常。
②选择性门体分流术： 原理：选择性降低食管胃 底曲张静脉压力，不影响门 静脉血向肝灌注。 方法：选择性远端脾肾静 脉分流术（Warren手术） 冠腔静脉分流术 优点：能有效降低门静脉 压力，减少曲张静脉再度出 血。 缺点：肝功能损害加重， 肝性脑病发生率高。
Warren
术选 ）择
性 远 端 脾 肾 静 脉 分 流 术 （
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（2）门体分流手术： 手术方式： ①非选择性门体分流术： 原理：将门静脉血完全或大
部分转入下腔静脉，降低门静 脉压力。
方法： 限制性门腔静脉侧侧分流术 门腔静脉间搭桥侧侧分流术 优缺点：治疗食管胃底静脉破 裂出血效果好，但肝性脑病发 生率高达30-50%，易引起肝 衰竭。
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