(2020年)风湿病急危重症(最新课件)

* 首要目标：恰当和积极的治疗→挽救生命和阻断不可
逆的脏器损害
* 多科协作：麻醉科、肾内科、心内科等
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* 风湿病急症的系统表现
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* 声带：RA、JRA、SLE * 声门下梗阻：WG * 气道塌陷：RPC * 肺间质病变：RA、SD、DM、SNV、
* 风湿病初次发作
～20%
* 免疫抑制状态所致的感染
＞50%
* 风湿病治疗药物的不良反应
* 与风湿Leabharlann Baidu无关的急症
* 风湿病可影响临床表现、病情和病程
* 收入ICU的原因
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* 重要脏器直接受累：
e.g. NPLE、SRC、RA-ILD
* 最常见的发病机制：
坏死性血管炎→靶器官缺血→脏器功能衰竭
HSP、SD（SRC）
*胃 肠 道
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* “Acute on chronic”和Pre-renal：需首先考虑 * ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpasture’s、APS * ATN：PM/DM、SLE * AIN：SLE、pSS、RA、Drugs * 肾血管性：TA、SD、APS * Obstrutive：SLE
* 神经系统
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* 出血: SLE、HSP、PAN
* 药物：抗凝剂、NSAIDs、继发性淀粉样变
* 胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN
* 药物：GC、Furosemide
* 肝衰竭：AOSD、Drugs
* 肠缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血症、Goodpasture‘s、 SLE、
* 其它：
动静脉血栓→ 血管闭塞→ 靶器官损伤：APS
* 发病机制
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* 仔细询问病史、详细查体
* 一般诊治原则
* 脏器评估应确切
* Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）
* 呼吸系统
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* 肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis） * SLE、pSS * OI: TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫
* 胸腔积液：SLE、RA、FMF * 肺泡出血: SLE、DM、WG、Goodpasture * 肺动脉高压：SD、SLE、pSS、MCTD
* 肾脏系统
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* 甲状腺炎：SLE、pSS * 甲减：pSS、Sclerodrema * Addison危象：GC（突然撤药、应激） * 高血糖：GC冲击 * 低血糖：药物（HCQ）
* 代谢和内分泌系统
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* 严重贫血：GIB、AIHA、SLE、Mf * 白细胞减少：RA、SLE
* 细胞毒药物 * 血小板减少: SLE、pSS、APS
* 细胞毒药物 * 严重感染 * 全血细胞减少：Felty‘s、MDS、Mf、AA * 药物抑制骨髓：金制剂、细胞毒药物、SASP
* 感染 * 药物：GC * 无菌性脑膜炎：药物（ NSAIDs） * 脑梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV
* 神经系统
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* 脑出血/脊髓出血：SLE、SD * 脑脊髓病变：
* 寰枢椎半脱位：RA、AS * 非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE * 多发神经病变：SLE、SNV 、 GBS * 肌病/肌炎：PM/DM * Drugs: GC、penicillamine、ICU应用神经阻滞剂
* 在ICU的CTD患者中： * RA＞SLE＞SD * 三者共占75%
* 流行病学
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* 急性脏器受累： 1. 呼吸系统 2. 肾脏 3. 胃肠道 4. 神经系统
* 流行病学
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* 风湿病加重（复发）
25%～35%
* 风湿病常见急危重症
诊治策略
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* 概述
* 风湿病急症的系统表现
* 常见风湿病的急危重症
* 风湿病危重症的常用治疗方法
* 风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略
* 预后判断
* 总结
*内
容
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* 多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发病
* 呼吸系统
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* 冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki
* 心肌病变：SLE、PM/DM、CSS、继发淀粉样变
* 心律失常/传导阻滞：SD、CREST、PM/DM
* 心内膜炎：SLE
* 瓣膜病变： BD、SLE、RP、 AS、 RA、Reiter's
* 主动脉瘤/夹层： BD、 GCA 、RA、TA
* 心血管系统
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* 高血压危象： SD、SLE、TA、JRA w/ vasculitis * 心包积液/心包填塞：SLE、RA、MCTD
* 心血管系统
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* 癫痫发作：SLE、高血压脑病 * 痴呆/精神异常：SLE、PCNSV
*概
述
* 了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病人，
及时处理可能危及生命的情况
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* 风湿科急症占所有急诊患者的8% * ~(10~25)% 急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗 * ～1/3 的住院患者进入ICU
* 流行病学
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或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊
* 识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治） * 治疗的时效性要求高：不及时诊治→脏器功能损害→死亡 * 常需要多科协作参与救治 * 目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结* 论CTD急危重症的特点
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