脱髓鞘性假瘤 PPT
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脱髓鞘假瘤_图文
头颅CT、MRI显示 右侧半球以枕颞叶 为主的片状异常信 号，病灶周围有明 显水肿区，占位效 应不明显，呈不规 则强化。
神经外科立体定向脑组织活检， 病理证实为脱髓鞘病
病例四
黄×× 女性 33岁，患者因头晕，左 侧肢体无力一年，于2000年3月收入 院。神经系统检查除左上肢肌力Ⅳ， 腱反射增高，Hoffmann（+）外其他 均正常。患者曾被诊断为脑脓肿及脑 囊虫病。囊虫抗体（-）。
影像学特点
中枢神经系统脱髓鞘病变的典型CT和MRI 表现多为脑室旁皮质下白质内多发弥散的
异常密度/信号，通常无占位效应。而假瘤 样脱髓鞘病CT和MRI可有肿瘤样占位效应
，环形强化水肿，病灶多为单发。 CT表现为单发圆形或片状影，多呈低密度
，少数呈等、低混杂密度或高密度，周围 有低密度水肿带，轻至中度占位效应。
头颅MRI显示 左侧大脑半球 皮质下多发圆 形异常信号病 灶，周围有水 肿区，占位效 应不明显，呈 环状强化。
神经外科立体定向脑组织活检， 病理证实为脱髓鞘病
脱髓鞘病是因各种原因所致的髓鞘脱失性 疾病，病变发生在白质，头颅CT、MRI能 清晰显示出病灶，多不规则呈团快状，病 灶周围没有明显水肿，占位效应不明显， 发作期可有轻度强化。
区髓鞘脱失而轴索相对保留，此时易被误诊为肥 胖型星形细胞瘤。
随病程延长，巨噬细胞及肥胖型星形细胞均明显 减少，纤维型星形细胞明显增生，巨噬细胞内髓
鞘残屑多已降解为中性脂肪，故胞浆多为泡沫状 或颗粒状，α1-AT、溶菌酶及CD68均为弥漫阳 性， LBF染色已难找见蓝染的髓鞘残屑，但增生 的星形细胞中仍不乏增生活跃，核大深染欠规则 ，还偶见核分裂相，GFAP呈弥漫阳性，此时可
demyelinating diseases）又称肿瘤样炎性脱髓
肿瘤样脱髓鞘病变ppt课件
;.
病例：
男性，14岁，急性起病，患者7天前因感冒出现右眼持续性胀痛，眼球活动时加重， 伴发热，最高达39摄氏度，自服扑热息痛后体温稍下降，波动于38-39摄氏度之间， 并感乏力、厌食。近4日来右眼视力进行性下降，入院当日早晨自觉右眼失明
35
;.
36
;.
结局：
入院后正规甲基强的松龙冲击治疗，患者症状缓解，复查磁共振， 病灶明显缩小。
渐趋于稳定。 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的特点。 不发生于感染或接种疫苗后。
11
;.
肿瘤样脱髓鞘病变
实验室检查：常规脑脊液检查大多正常，少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高；脑脊液白细胞可升高
12
;.
肿瘤样脱髓鞘病变病理改变
急性期或亚急性期的主要病理改变： 神经髓鞘的破坏，而神经轴索保留完好； 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润，而髓鞘破坏区则以大量单核细胞核泡 沫状巨噬细胞浸润为主，同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏 死。
随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少，纤维型星形细胞明显增生，病变开始 趋于稳定，此时无论病理还是影像都易误诊为纤维型星形细胞瘤
13
;.
肿瘤样脱髓鞘病变影像表现
一般为脑实质独立性病变（大于2CM），少数多发。 病灶分布以脑室旁白质为主，多发性占位性病变, 单发肿块样病变，圆形或不规则
胶质瘤 淋巴瘤 脓肿 转移瘤
24
;.
与肿瘤鉴别---胶质瘤、淋巴瘤
临床表现比肿瘤明显 鉴非闭合性增强是鉴别诊断的依据之一。非脱髓鞘病（炎症、肿瘤等）只有7%出现非闭合
性环形强化 水肿及占位效应相对较轻 MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶质瘤的特征之一：胶质瘤等或低密度，淋
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
脱髓鞘假瘤幻灯课件
10
临床特点
➢患者多为女性，发病年龄集中在35~45 岁之间，分为 单发病灶与多发病灶两种。
➢临床常以急性、亚急性起病，表现为脑实质占位及神经 系统功能障碍为主。主要症状有头痛、癫痫、瘫痪、 言语障碍等。
➢慢性起病者多以癫痫发作为首发症状，与脑肿瘤类似。 ➢病程单时相，无多发性硬化复发-缓解的特征，对激素
60
治疗敏感有效。
11
病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润； n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
实白质中存在脱髓鞘以及轴索完整。 n髓鞘破坏区单核巨噬细胞浸润(CD68染色)并伴有肥胖型星形细胞
增 生 ( GFAP染 色 ) 。
慢性期
demyelinating and axon preservation
13
实验室检查
➢常规及脑脊液检查大多正常。 ➢少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高。 ➢脑脊液白细胞可升高。
14
影像诊断-典型病例
➢病灶的部位：大多数发生在脑白质，可能与白质有髓神经纤维较多有 关。少数累及皮层。 ➢病灶的信号： 不均匀长T1长T2信号， FLAIR高信号。多数肿块可见囊 变，囊壁DWI上可呈高信号。 ➢病灶周围水肿： 常见轻中度水肿，轻度占位效应。 ➢增强表现： 新发病灶呈结节状、片状强化，亚急性期开环样强化为本 病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。 少数轻度强化， 呈条片状、火焰样及环状强化。 ➢病灶与侧脑室的关系： 脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向。
49
急性播散性脑脊髓炎
50
急性播散性脑脊髓炎
51
多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号，慢性期中心低信号，外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布，垂直于侧脑室壁，病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号， ADC高信号， FA下降；亚急性期、慢性期DWI 等信号， FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
临床特点
➢患者多为女性，发病年龄集中在35~45 岁之间，分为 单发病灶与多发病灶两种。
➢临床常以急性、亚急性起病，表现为脑实质占位及神经 系统功能障碍为主。主要症状有头痛、癫痫、瘫痪、 言语障碍等。
➢慢性起病者多以癫痫发作为首发症状，与脑肿瘤类似。 ➢病程单时相，无多发性硬化复发-缓解的特征，对激素
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治疗敏感有效。
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病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润； n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
实白质中存在脱髓鞘以及轴索完整。 n髓鞘破坏区单核巨噬细胞浸润(CD68染色)并伴有肥胖型星形细胞
增 生 ( GFAP染 色 ) 。
慢性期
demyelinating and axon preservation
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实验室检查
➢常规及脑脊液检查大多正常。 ➢少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高。 ➢脑脊液白细胞可升高。
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影像诊断-典型病例
➢病灶的部位：大多数发生在脑白质，可能与白质有髓神经纤维较多有 关。少数累及皮层。 ➢病灶的信号： 不均匀长T1长T2信号， FLAIR高信号。多数肿块可见囊 变，囊壁DWI上可呈高信号。 ➢病灶周围水肿： 常见轻中度水肿，轻度占位效应。 ➢增强表现： 新发病灶呈结节状、片状强化，亚急性期开环样强化为本 病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。 少数轻度强化， 呈条片状、火焰样及环状强化。 ➢病灶与侧脑室的关系： 脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向。
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急性播散性脑脊髓炎
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急性播散性脑脊髓炎
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多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号，慢性期中心低信号，外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布，垂直于侧脑室壁，病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号， ADC高信号， FA下降；亚急性期、慢性期DWI 等信号， FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
脑脱髓鞘性假瘤PPT课件
影像学表现——特征性
在矢状面及冠状面病灶强化部位呈垂直分布倾向时， 则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤。 增强扫描有环行强化的病例中，出现非闭合性环行增 强，即半月征(open-ring sign)对不典型脱髓鞘病诊断 有高度特异性。 与CT表现不同的是，MRI可以更好的显示脑内其他部 位的脱髓鞘病变。如果病变性质和主病灶相同，则更 支持脱髓鞘病变。
脑脱髓鞘性假瘤与胶质瘤
①脑脱髓鞘性假瘤常急性起病，病程短，随病程延长病 情逐渐趋于稳定。而星形细胞瘤病情进展快； ②本病青少年多见，好发于幕上。主要累及白质，常有 明显强化。而青少年幕上星形细胞瘤多为1～Ⅱ级， 通常无强化或仅轻度强化； ③其界限较胶质瘤更为清晰，水肿程度及占位效应相对 较轻； ④增强扫描病变有强化，在矢状面和冠状面上有垂直于 侧脑室分布的倾向； ⑤脑脊液检查可有白细胞升高，对激素治疗敏感，且治 疗后较少复发，而胶质瘤术后复发率高。
四、 临床表现
发病年龄，各年龄段均可发病，多集中于l5～40岁。男性： 女性=1：1或男性稍多。 部分患者有病毒感染和疫苗接种史 起病形式：可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见。 具有病程易波动，随病程延长．病情逐趋于稳定。 脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多，临床表现为头痛、视 盘水肿、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语 障碍、双下肢截瘫、尿失禁等。 慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。 与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较早期出现头痛、 恶心等颅内高压症状。
由于术前临床和影像学的误导，冰冻病理切片容易将急性 期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性期病变误诊为纤 维型星形细胞瘤。 而特殊染色不但可以特异性地显示单核及巨噬细胞(常与 肥胖型星形细胞相似)，从而使巨噬细胞与星形细胞易于 区分，避免误诊为星形细胞瘤，还能较好地显示髓鞘脱失 情况及轴索保留程度，从而确立脱髓鞘病变的诊断。免疫 组化HAM一56染色能很好的显示单核、巨噬细胞并使它 与星形细胞及少突胶质细胞相区别，CD68免疫组化染色 亦能起同样作用。 因此，特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
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5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等
脱髓鞘介绍PPT培训课件
生物标志物研究
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
脱髓鞘假瘤护理PPT课件
临床表现：患者可能出现头痛、癫痫、认知功能障碍等症 状，严重者可导致死亡
临床表现
01
头痛：持续性、 搏动性头痛， 可伴有恶心、
呕吐
02
视觉障碍：视 物模糊、视野 缺损、复视等
04
感觉障碍：肢 体麻木、疼痛、
感觉减退等
05
精神症状：情 绪波动、记忆 力减退、认知
障碍等
03
运动障碍：肢 Байду номын сангаас无力、共济 失调、步态不
稳等
06
其他症状：癫 痫发作、内分 泌紊乱、发热
等
诊断与鉴别诊断
诊断依据：临床表
1
现、影像学检查、
病理学检查
鉴别诊断：与多发
2
性硬化、视神经脊
髓炎、脑膜瘤等疾
病相鉴别
诊断标准：国际脱
3
髓鞘假瘤诊断标准
（IDC）
诊断流程：病史采
4
集、体格检查、实
验室检查、影像学
检查、病理学检查、
诊断与鉴别诊断
诊断意义：明确病
运动建议：鼓励患 3 者进行适当的运动， 如散步、瑜伽等
心理支持：提供心 4 理辅导，帮助患者 缓解焦虑、抑郁等 负面情绪
预防措施：指导患 5 者采取预防措施， 如避免感染、避免 过度劳累等
心理护理
保持乐观心态：鼓励患者保持积极乐观的心态， 树立战胜疾病的信心
缓解焦虑情绪：帮助患者缓解焦虑、恐惧等不良 情绪，保持情绪稳定
的生活习惯，避免过度劳累
护理措施
01
保持良好的心理状态，避免 焦虑和抑郁
03
保持良好的饮食习惯，避免 辛辣、油腻、刺激性食物
05
定期进行身体检查，及时发 现并治疗相关疾病
临床表现
01
头痛：持续性、 搏动性头痛， 可伴有恶心、
呕吐
02
视觉障碍：视 物模糊、视野 缺损、复视等
04
感觉障碍：肢 体麻木、疼痛、
感觉减退等
05
精神症状：情 绪波动、记忆 力减退、认知
障碍等
03
运动障碍：肢 Байду номын сангаас无力、共济 失调、步态不
稳等
06
其他症状：癫 痫发作、内分 泌紊乱、发热
等
诊断与鉴别诊断
诊断依据：临床表
1
现、影像学检查、
病理学检查
鉴别诊断：与多发
2
性硬化、视神经脊
髓炎、脑膜瘤等疾
病相鉴别
诊断标准：国际脱
3
髓鞘假瘤诊断标准
（IDC）
诊断流程：病史采
4
集、体格检查、实
验室检查、影像学
检查、病理学检查、
诊断与鉴别诊断
诊断意义：明确病
运动建议：鼓励患 3 者进行适当的运动， 如散步、瑜伽等
心理支持：提供心 4 理辅导，帮助患者 缓解焦虑、抑郁等 负面情绪
预防措施：指导患 5 者采取预防措施， 如避免感染、避免 过度劳累等
心理护理
保持乐观心态：鼓励患者保持积极乐观的心态， 树立战胜疾病的信心
缓解焦虑情绪：帮助患者缓解焦虑、恐惧等不良 情绪，保持情绪稳定
的生活习惯，避免过度劳累
护理措施
01
保持良好的心理状态，避免 焦虑和抑郁
03
保持良好的饮食习惯，避免 辛辣、油腻、刺激性食物
05
定期进行身体检查，及时发 现并治疗相关疾病
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影像特点——MRI
病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱 髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病 变较为特征的征象。
鉴别诊断
病史
年龄
强化
激素治疗 病程
特点
脱髓鞘 假瘤
疫苗接种 史或病毒 感染史
青少年
Ⅰ-Ⅱ级 星形细 胞瘤
Ⅲ-Ⅳ级 星形细 胞瘤
淋巴瘤
青少年 中老年
明显 (开环强化 多见)
敏感Biblioteka 无或轻度 ------起病急病 程短，随 病程延长 趋于好转
随病程延 长恶化
病灶垂直 于侧脑室
明显 不规则的 花环样强 化
握拳征 凹脐征
------
随病程延 长恶化
特别敏感 “幽灵瘤”
脱髓鞘性假瘤 (demyelinating pseudotumor)
脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病 肿胀性脱髓鞘性病变 假瘤样多发性硬化 瘤块型脱髓鞘疾病
命名
脱髓鞘性假瘤由Van der Velden 1979年首次报道 。 目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种 独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化 和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。
• 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占位效应比急 性起病者更不明显。
影像特点——MRI
• 信号：长T1长T2，FLAIR高信号，DWI上囊壁可呈低-高信号 • 增强：文献报道66%脱髓鞘病变急性期表现为开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊
断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现。 开环样强化环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环 的灰质侧常为环的缺口侧，中心无强化的部位代表炎症的慢性期。 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化。
早期出现头痛、恶心等颅高压症状
病灶周围水肿？病灶释放的炎性因子？
可合并双下肢截瘫、尿失禁等脊髓受损症状
3.预后：大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶，
不易复发，少数患者反复发作，可发展为MS。淋巴瘤？——淋巴瘤前驱病变
实验室检查——脑脊液
大多正常 少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高
影像特点
• 多位于幕上，一般为白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发
• 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变，圆形或不规则形 , 灶周多有水肿、占位效应
• 肿块体积与占位效应不成比例
影像特点——CT
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或高密度， 密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区； 伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常 脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。
病毒感染？ 疫苗接种？ 应用化疗药物？
病因
尚不明确
自身免疫病
对激素治疗敏感，激 素治疗后症状好转， 病灶减小
病理
神经纤维脱髓鞘
小血管周围炎性细胞浸润
临床特点
1.可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见
各年龄段均可发病，青年人好发，多集中于15～40岁
男：女=1：1或男性稍多
2.临床表现不特异，相应病灶的神经症状