神经系统免疫性疾病

核间性眼肌麻痹
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辅助检查
（一）脑脊液（CSF） CSF异常率可达90％ γ球蛋白增高 寡克隆IgG带 髓磷脂碱性蛋白（MBP）升高
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（二）视觉、听觉及体感诱发电位检查 1．视觉诱发反应异常 2．听觉诱发反应异常 3．体感诱发反应异常
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（三）CT扫描 中枢神经系统白质内多发的、大小不一
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突） 病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘
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临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
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1、个体易感性 2、诱发因素(感染、免疫遗传）
（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 巨细胞病毒，EB病毒，尤其是空肠曲杆菌感染
后，GBS病残率高，总体预后差。 （2）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
3、其他疾病伴发 白血病、AIDS等可能引发GBS
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28来自百度文库
病理改变
周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经
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治疗
血浆置换疗法
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（三）并发症的治疗
1. 肌无力 2. 痉挛 3. 震颤和共济失调 4. 疼痛 5. 自主神经功能障碍 6. 疲劳
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预后
1. 20％MS病人表现为良性过程
2. 以感觉症状为主要表现的预后最好
病程为进行性者预后最差
3. 50％病例只遗留轻或中度功能障碍，病 后存活期可长达30年
4. 少数于数年内死亡。
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
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临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失
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临床表现
感觉障碍
（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感
的低密度灶，最常分布在侧脑室周围 （四）MRI检查 比CT扫描更敏感
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MRI—小脑
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MRI—视神经
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MRI—大脑半球
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MRI—脊髓
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诊断
习惯采用的诊断标准：
①两处以上的病灶
②10～50岁
③排除其他病因
④缓解与复发交替
符合四项， “临床确诊的MS”；
①、②中缺少一项， “临床可能的MS”
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MS的发病可能是某些具有易感基因的个 体，在儿童时期受环境因素影响而诱发， 经过10～30年的潜伏期后发生MS。
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病理
大体所见：脑、脊髓和 视神经常有萎缩。脑室 系统常扩大。白质内散 在大小不一，边缘清楚 的灰色斑块，以脑室系 统周围为著。
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显微镜检查：皮质下白质不同程度脱髓鞘病灶
觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直等
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临床表现
植物神经功能障碍
（1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、
过缓、心律不齐）、血压轻度增高等
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实验室检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离” （1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上） 神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低
仅一个发病部位，首次发作 “临床可疑的MS”
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治疗
治疗原则：阻止病情进行性发展 控制急性发作 对症支持治疗
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（一）以阻止病情发展为目的的治疗
β干扰素治疗复发缓解型有一些效果。目前认为 其有效疗程为8年。
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（二）急性加重的治疗 甲基强的松龙静脉冲击疗法
作为MS急性发作的首选药物
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
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临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经麻痹多见（约50%）
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流行病学
全世界广泛分布 发病率： 远离赤道地区更多见
高发区： 300/10万/年，英国北边的Orkney岛 中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南
部、澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等
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病因及发病机制
病因复杂，目前认为和遗传、病毒感染 及环境均有关系，但其确切机制仍尚未 完全确定。
晚期脱髓鞘斑块常为半透明呈灰色，质较正常 为硬，硬化的名称因此而来。
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临床表现
多发于青壮年、发病高峰在多在30～35岁。 性别差异：男女比例约1:2
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临床表现多种多样， 每种神经病学症状都可出现!
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锥体束损害占45% 感觉障碍占35％ 脑干功能障碍占30％ 小脑性症状占25％ 自主神经功能障碍 疲劳及发作性病状 不常见症状
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第二节 格林-巴利综合征 （Guillian-Barre Syndrome,
GBS）
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概述
急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
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病因与发病机理
第十五章 神经系统免疫性疾病
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第一节 多发性硬化症 （multiple solerosis，MS）
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概念
MS是一种病因未明的、以中枢神经系统白质脱 髓鞘性病变为主要特征的自身免疫性疾病。
部位：脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传 导束及小脑白质等。因大脑白质和脊髓内有散 在的多灶性脱髓鞘硬化斑而得名。
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诊断
诊断依据
（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻
（2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降
低
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治疗
加强护理与一般治疗 （1）营养、水电解质平衡 （2）定时拍背吸痰，保持气道通畅 （3）勤翻身、防治褥疮 （3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外 （4）维持肢体功能位 （5）注意防治交叉感染