周围神经病(PeripheralNeuropathy)神经病学教研室

GBS－临床表现
• 病前 1~4 周有胃肠道或呼吸道感染症状， 或有疫苗接种史。 • 多为急性或亚急性起病，于数日至 2 周达 到高峰； • 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫 痪及呼吸肌麻痹 • 如对称性肢体无力 10~14 天内从下肢上升 到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry 上升性麻痹。
CIDP主要特点：
– – – – 运动、感觉障碍同存。 CSF可见蛋白-细胞分离。 NCV、F波潜伏期均较AIDP重。 腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘 “洋葱皮样”改变。 – MRI：神经增粗。
诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 • 鉴别：1． 格林-巴利综合征
2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
治
疗
• 原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。 • 皮质类固醇激素 • 维生素B族 • 氯苯氨丁酸 • 理疗 • 康复 • 手术
周围神经疾病－概述
辅助检查
神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
三叉神经痛－病因及病理
• 病因不清 • 神经纤维脱髓鞘 • 异常血管团压迫
周围神经病
（Peripheral Neuropathy） 神经病学教研室
周围神经疾病 概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 格林－巴利综合征
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜 外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴 索及绝缘作用
特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy (Bell’s palsy)
病因及病理
• 尚未完全阐明，可有一些激发因素 • 受冷、病毒感染和自主神经不稳神 经营养血管收缩而毛细血管扩张组 织水肿压迫面神经面神经水肿和 脱髓鞘，严重者有轴突变性
临床表现
• 任何年龄均可发病，男多于女
GBS－治疗
血浆交换： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每 次交换血浆量按 40ml/kg 体重或 1~1.5 倍血 浆容量计算，血容量复原主要靠 5% 白蛋 白临床试验表明，接受PE的病人获得良好 的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分 别做2次、4次和6次PE。
GBS－治疗
静脉注射免疫球蛋白 • 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为 IVIG 0.4g/(kg· d)，连用5天 • 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺 乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天 性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再 次应用可发离，病后第3周改变最明显 • 心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。 • 神经传导速度(NCV)和EMG检查 – 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 – 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 – 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 – NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 • 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润
GBS－临床表现
• • • •
感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感， 可先于瘫痪或与之同时出现； 感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布， 震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%
GBS－临床表现
• 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见， 其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 • 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、 手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性 心动过速、体位性低血压、高血压和暂时 性尿潴留。 • 所 有 类 型 GBS 均 为 单 相 病 程 (monophase course) ，多于发病 4 周时肌力开始恢复， 恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。
• • • • • • • 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
三叉神经痛－治疗
• • • • • • • 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
三叉神经痛－临床表现
• • • • • • • • • 中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
康复治疗
可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步 态训练等应及早开始。
GBS－并发症
坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦虑及抑郁
慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 （CIDP）
CIDP主要特点：
– 慢性进行性或慢性复发性病程。 – 起病隐袭，少有前驱感染。 – 病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生 共存，“洋葱皮样”改变。 – 激素疗效肯定,prednison 100mg qd po(24W) – 进展期平均3月，可有复发-缓解。 – 对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼 吸肌、颅神经受累少见。
周围神经疾病－概述
病因
特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
Pathological Processes
• • • • Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination
周围神经疾病－概述
症状学
感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养 障碍可出现褥疮溃疡
GBS－治疗
辅助呼吸 • 肺活量降低至20~25ml/kg体重以下 • 动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器 • 先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开 对症治疗 • 重症监护 • 高血压可用小剂量β受体阻断剂 • 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 预防并发症 • 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系 感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛
• 急性起病 • 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 • 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 • 鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失 • 镫骨肌以上：加上听觉过敏 • 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外 耳道疱疹－Hunt综合征
中枢性面瘫
Hunt综合征
不良预后
• 发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、 高血压、心梗病人 • 病后10天面神经出现失神经，恢复时 间延长，平均需要3个月。
肾衰和脑梗死，
GBS－治疗
皮质类固醇：
Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为， 无论在 GBS 早期或后期用皮质激素治疗均无效， 并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松 龙试验， 242 例 AIDP 患者于发病 15 天内随机用甲 基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日1次， 连用5天，功能改善并无显著差异。
GBS－流行病学
• GBS的年发病率为0.6~1.9/10 • 男性略高于女性 • 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青 壮年多见 • 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的 发病似有地区和季节流行趋势，
GBS－病因及发病机制
• GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特 异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯 曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占30%，此 外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原 体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒 (HIV)等。 • 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS的 发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相 似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身 免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分 发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
GBS
Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS） 流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后
GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) 又称格林 - 巴 利 综 合 征 (Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓 鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞 的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
周围神经疾病－概述
发病机制
病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
周围神经疾病－概述
病理特点
华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
GBS－诊断
– 病前感染史 – 急性或亚急性起病 – 四肢对称性弛缓性瘫 – 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 – 脑神经受累 – 常有CSF蛋白细胞分离 – 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远 端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。
GBS－鉴别诊断
• 低钾型周期性瘫痪： – 发病特点及病史不同 – 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、 尿便障碍 – 血钾改变，脑脊液正常 • 脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢 • 急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障 碍，症状波动性，疲劳试验
GBS－临床表现
GBS的临床分型 • 经典格林-巴利综合征：即AIDP。 • 急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。 主要特点是病情重，多有呼吸肌受累 • 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN) ：发病与 AMAN相似，病情常较其严重，预后差。 • Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼 外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 • 不能分类的 GBS ：包括“全自主神经功能不全” 和复发型GBS等变异型。