套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(完整版)

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中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)

中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。

为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。

一、定义CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。

二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。

②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。

外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。

③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。

流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。

SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。

淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。

确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。

临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。

CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。

Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(完整版)

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识（完整版）淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia，LPL/WM）是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。

近年来国际上对LPL/WM发病机制、诊断和治疗的研究均取得较大进展[1]，而国内对LPL/WM认识较晚，对其诊断、治疗比较混乱，为提高我国临床工作者对LPL/WM的认识水平，规范其诊断及治疗，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组以及中国抗淋巴瘤联盟组织相关专家制订了本共识。

一、定义LPL/WM是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤诊断标准。

LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白时诊断为WM[1]。

90%~95％的LPL为WM，仅小部分LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单抗隆性免疫球蛋白[1,2]。

由于非WM型LPL所占比例低，相关研究较少，本共识仅探讨WM相关标准，非WM型LPL的治疗等参照WM进行。

二、诊断、分期、预后和鉴别诊断（一）WM诊断标准[3]1．血清中检测到单克隆性的IgM（不论数量）。

2．骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯（不论数量）。

3．免疫表型：CD19 （+），CD20 （+），sIgM （+），CD22（+），CD25（+），CD27（+），FMC7（+），CD5（+/-），CD10（-），CD23（-），CD103（-）。

10%~20%的患者可部分表达CD5、CD10、或CD23，此时不能仅凭免疫表型排除WM。

4．除外其他已知类型的淋巴瘤。

5．有研究者报道MYD88 L265P突变在WM中的发生率高达90％以上[4]，但其阳性检出率与检测方法和标本中肿瘤细胞的比例等有关，MYD88 L265P突变也可见于其他小B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。

中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)

中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（完整版）近年，慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的基础与临床研究，特别是新药治疗方面取得了巨大进展。

为提高我国对CLL/SLL 诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家对2015年版CLL/SLL的诊断与治疗指南[1]进行了更新修订，制订本版指南。

一、定义CLL/SLL是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。

二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×109/L。

②外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞<55%。

③典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20及CD79b弱表达（dim）。

流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶λ>3∶1或<0.3∶1）或>25%的B细胞sIg不表达。

与2008版不同，在2016版WHO有关造血与淋巴组织肿瘤分类中提出外周血单克隆B淋巴细胞计数<5×109/L，如无髓外病变，即使出现血细胞少或疾病相关症状，也不能诊断CLL[2,3,4]。

但2018年更新的国际CLL工作组标准仍将此种情况诊断为CLL[5]。

国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后，其临床意义及治疗同CLL，因此应诊断为CLL。

SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。

淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)

∙标准与讨论∙淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组、中国抗淋巴瘤联盟DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.09.001基金项目：国家科技支撑计划（2014BAI09B12）通信作者：邱录贵，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，Email ：qiulg@ ；周道斌，中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院，Email ：zhoudb@The consensus of the diagnosis and treatment of lymphoplasmacytic lymphoma/Walderström mac-roglobulinemia in China （2016version ）Hematol-ogy Oncology Committee of China Anti-Cancer Association;Leukemia &Lymphoma Group Society of Hematology at Chinese Medical Association;Union for China Lymphoma InvestigatorsCorresponding author:Qiu Lugui,Institute of Hematology and Blood Disease Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China.Email:qiulg@;Zhou Daobin,Department of Hematology,Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730,China.Email:zhoudb@ 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macro-globulinemia ，LPL/WM ）是一种少见的惰性成熟B 细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。

最新：套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读

最新：套细胞淋巴瘤诊断与治疗申国指南要点解读套细胞淋巴瘤（Mantle cell lymphoma , MCL）是一种高度异质性B细胞非霍奇金淋巴瘤，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点，整体预后差。

近年来，随着治疗方案不断推陈出新，MCL患者预后有所改善。

MCL概述根据我国一项淋巴瘤患者的流行病学统计数据显示，MCL占所高淋巴瘤病例的3.07%，以老年男性为主，中位发病年龄为60岁，诊断时80%以上患者处于疾病晚期（I I-IV期L.Ii日录贵教搜分别从临床表现及病理分型、诊断及鉴别诊断、疾病分期及预后等方面详细介绍MCL疾病特点和诊治现状，并强调组织形态学特征、成熟B细胞免疫特征、免疫组化、基因突变等对于MCL诊断及预后评估非常重要。

初j台MCL的治疗MC L在治疗前需评估是否再治疗指征，并进行高危患者的11.i别、鉴定和分期。

对于初治MCL患者的治疗选择，指南葡以下推荐：①．不伴高危因素的I或连续型II期患者，以单纯受累野放疗（IRST）或非强化疗±I R ST治疗为主；＠.非连续型H期且不伴高危因素患者，推荐进行常规免疫化疗（非强化方案）；①．伴有高危因素的I-II期患者，建议按照晚期（III-IV 期）进行治疗。

高危因素包括：大肿块病变（之Scm i Ki-67 > 30%、TP53突变／缺失、细胞形态为侵袭性变型等。

④.I-II期伴高危因素或III-IV期患者，需要依据患者的年龄、一般状；用日TP53等遗传学异常情况进行分层治疗。

关于MCL的分层治疗，对于年龄三65岁且一般状况较好、适合自体造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择利妥昔单抗联合含中大剂量阿糖胞苦的方案诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固，ASCT后予利妥昔单抗或来那度肢维持治疗对于年龄＞65岁或一般状；兄较差、不适合ASCT的患者，则应选择不良反应较小、耐受性较好的方案进行联合化疗；高危患者（包括TP53突变、TP53和CDNK2A缺失、侵袭性变型、MIPI-c高危组）目前的免疫化疗方案获益高限，在治疗选择时可考虑BTK抑制剂、BCL-2抑制剂、来那度肢为基础的治疗方案，CAR-T细胞治疗和（或）异基因造血干细胞移植（allo-H SCT）治疗等。

套细胞淋巴瘤2014NCCN指南解读

2014年套细胞淋巴瘤指南解读2014年套细胞淋巴瘤仍然强调其确切的肿瘤组织病理是该病的确诊依据，因客观原因无法取得确切的肿瘤组织时可通过细针穿刺组织结合免疫组化、流式检测免疫学标志及相关基因重排等检测可为诊断提供充分信息。

CD20、CD3、CD5、CD10、CD21、CD23、CD19、细胞周期蛋白D1、BCL2、BCL6、Ki-67套细胞淋巴瘤呈阳性表达。

CCDN1基因重排、t(11;14)、t(11;18)在套细胞淋巴瘤细胞中也易出现。

患者基本项目检测无新的要求，治疗过程中患者病情评估应进行浅表淋巴结及肝脾检查，并可通过患者血清β２－ＭＧ、LDH检测及PET-CT 检查对患者病情评估更具体化。

利妥昔单抗仍是该类患者治疗首选，但治疗前必须进行HBV-DNA的检测、蒽环类药物应用前进行心脏功能的检测、疑有神经系统浸润者应进行腰穿脑脊液的检查。

患者治疗前应进行评估分期，其临床分期的标准仍以临床实验检查为依据，包括血清β２－ＭＧ、LDH检测及影像学检查。

由于PET-CT能反应出组织有代谢活性，应用于淋巴瘤的检查更具有准确性。

患者分期明确后可根据患者的不同分期及患者的体质状况选择相应的诱导治疗方案，Ⅰ、Ⅱ期患者仍以CALGB、HyperCVAD、NORDIC 等高强度方案化疗为主，低强度化疗可选择苯达莫司汀（Bendamustine） +利妥昔单抗（ rituximab）或CHOP +利妥昔单抗、克拉屈滨（Cladribine）联合利妥昔单抗。

65岁以上老年患者可选用改良的利妥昔单抗-HyperCVAD并以利妥昔单抗单药维持。

巩固治疗可选择临床试验或大剂量化疗并自体干细胞移植。

二线治疗方案包括：苯达莫司汀±利妥昔单抗；硼替佐米±利妥昔单抗；克拉屈滨+ 利妥昔单抗；FC(氟达拉滨、环磷酰胺) ±利妥昔单抗；FCMR (氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗) ；FMR (氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗) ；依鲁替尼（ibrutinib）、雷拉度胺（Lenalidomide）±利妥昔单抗；PCR方案：贲司他汀（pentostatin）、环磷酰胺、利妥昔单抗；PEPC方案：强的松、依托泊苷、丙卡巴肼、环磷酰胺±利妥昔单抗或DLBCL的二线治疗方案。

中国慢性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识

回田回
Ｂ淋巴增殖性疾病的免疫表型鉴别诊断图ＣＤ２５一Ｃｒ１Ｄｌ０３“ｌＣＤ２５＋ ◆１ＣＤｌＯ— Ｃ：Ｄ１０＋ＣＤ５一减轻不良反应，扩大应用范围。②ＦＣＲ方案治疗，剂量、用法异基因造血干细胞移植，也可采用减低预处理剂量的移植以２．伴ｄｅｌ（１７ｐ）患者的治疗选择：①如年轻有供者，考虑在严密观察下应用ＦＣ或ＦＣＲ方案。佳则开始针对ＣＬＬ的治疗。避免单独应用氟达拉滨，但可以血（ＡＩＨＡ）的患者，首先应用糖皮质激素控制溶血，如反应不环磷酰胺或利妥昔单抗均可。③合并自身免疫性溶血性贫ｄ为１个疗程）、苯达莫司丁、瘤可宁、ｄ～，第１—３天，每２８ｎａｇ·ｍ～· 发症不能耐受的患者，单药应用氟达拉滨（３０有效率不及Ｆｃ为基础的方案高。②年龄较大，或有严重并可。另外，ＣＯＰ±Ｒ、ＣＨＯＰ±Ｒ方案也可在部分患者应用，但组成的ＰＣＲ方案。氟达拉滨、环磷酰胺针剂及口服剂型均其他核苷类似物如喷托司汀（Ｐ）联合环磷酰胺、利妥昔单抗ｍｓ／ｍ２，每个疗程第ｌ天应用１次。也可应用第１疗程３７５ｍｓ／ｍ２，妥昔单抗组成的ＦＣＲ方案。利妥昔单抗３７５～５００ｄ为１个疗程）化疗。如经济条件许可，首选加用利天，每２８ｍｇ·ｍ～·ｄ～，第ｌ一３ｍ～·ｄ～，第ｌ一３天；环磷酰胺２５０ｍｇ· 用氟达拉滨、环磷酰胺组成的ＦＣ方案（氟达拉滨２５个体化治疗，选择如下：①较年轻、无并发症的患者，建议应１．对于无ｄｅｉ（１７ｐ）患者的治疗，按年龄及身体状况进行开展ｐ５３突变的检查，突变的意义等同于ｄｅｌ（１７ｐ）。测ｄｅｌ（１７ｐ）［以ｄｅｌ（１７ｐ）＞２０％为阳性］。有条件的单位可对于有治疗指征的年轻（＜６５岁）患者，应进行ＦＩＳＨ检四、初治患者的治疗选择做常规要求（表４）。学检查，特别是ＣＴ扫描，除了临床试验监测治疗反应外，不评估疗效应该包括仔细体检和外周血、骨髓检查。影像三、疗效评估标准无明显进展，选择治疗时更应保守。者治疗可以积极一些，而年老体弱、有合并症的患者如疾病治疗还应考虑到患者年龄及合并症等情况，年轻体质好的患淋巴细胞数不能作为治疗的唯一指标。另外决定是否感染证据，夜间盗汗＞１个月。⑩患者意愿。规活动）。⑧无其他感染证据，发热＞３８．０℃，≥２周。⑨无 ⑦严重疲乏（如ＥＣＯＧ体能状态≥２；不能工作或不能进行常不佳。⑥在以前６个月内无明显原因的体重下降≥１０％。贫血和（或）血小板减少对皮质类固醇或其他标准治疗反应５０％，或淋巴细胞倍增时间（ＬＤＴ）＜６个月。⑤自身免疫性的淋巴结肿大。④进行性淋巴细胞增多，如２个月内增多＞ｃｍ）或进行性或有症状 ③巨块型淋巴结肿大（最长直径＞１０ｅｍ）或进行性或有症状的脾肿大。察。②巨脾（左肋缘下＞６或恶化：轻度的贫血或血小板减少而疾病无进展时可以观进行性骨髓衰竭的证据，表现为贫血和（或）血小板减少进展通常诊断ＣＬＬ后至少满足以下１个条件时开始治疗：① 期）患者需要治疗。Ｃ和ＲａｉⅢ、ＩＶ０、Ｉ和ＩＩ，ＢｉｎｅｔＡ和Ｂ及Ｒａｉ症状的ＢｉｎｅｔＩ和Ⅱ期）患者无需治疗，每２～３个月随访１次；进展期（有０、Ａ和Ｂ及Ｒａｉ考虑何时开始治疗。早期（无症状的ＢｉｎｅｔＣＬＬ的诊断确定后，首要问题不是选择如何治疗，而是二、ＣＬＬ的治疗指征的鉴别。ＣＤ５一Ｂ—ＬＰＤ：主要是ＣＤ５一ｃＬＬ与脾边缘区淋巴瘤（ＳＭＺＬ）Ｄ１一或ｔ（１ｌ；１４）阴性ＭＣＬ具有重要价值。于诊断Ｃｙｃｌｉｎ为ＭＣＬ；细胞核Ｓｏｘｌｌ阳性则是ＭＣＬ的特异标志，特别是对Ｄ１＋或ｔ（１１；１４）阳性则诊断ｑ３２）最具鉴别诊断价值，ＣｙｃｌｉｎＤＩ、特别是ｔ（１ｌ；１４）（ｑ１３；主要是ＣＬＬ与ＭＣＬ鉴别，Ｃｙｃｌｉｎ按照免疫分型分析，Ｂ－ＬＰＤ的鉴别如图１。ＣＤ５＋Ｂ．ＬＰＤ：检结合免疫组化、ＦＩＳＨ等检查方能确诊。慎鉴别，此时不仅免疫表型资料是必需的，有时需要病理活滤泡淋巴瘤（ＦＬ）等小淋巴细胞淋巴瘤的白血病期则需要谨主堡鱼速堂盘查！Ｑ！Ｑ生！旦筮！！鲞筮！翅￡坚！』旦！！堡！！！：！！§盟！盟！Ｑ！Ｑ：ｙ烈：但除ｄｅｌ（１７ｐ）外，对于预后和治疗选择尚无一２．其他预后因素：是近年来的研究重点，有条件的单位显著差异（表２、３）。的指标。它将患者分为低危、中危、高危组，三组的生存期有１．临床分期：仍是评价ＣＬＬ患者预后的一个简单而有效九、预后因素细胞移植。ＤＬＢｃＬ的二线治疗方案治疗，有条件的可进行异基因造血干效果明显差于原发的ＤＬＢＣＬ，可以采用Ｒ．ＣＨＯＰ或ＲＩＣＥ等巴结的病理组织学是确诊的主要手段。Ｒｉｃｈｔｅｒ综合征治疗ＤＬＢＣＬ，称为Ｒｉｃｈｔｅｒ综合征。转化发生在疾病晚期，肿大淋瘤、ＨＣＬ及其他类型的淋巴瘤。其中最常见的还是转化为肿瘤，如弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（ＤＬＢＣＬ）、ＰＬＬ、霍奇金淋巴广义的Ｒｉｃｈｔｅｒ转化指ＣＬＬ转化为所有淋巴系统的其他八、Ｒｉｃｈｔｅｒ转化的治疗者乙肝病毒激活的监测。细菌、真菌感染的预防和治疗，尤其注意乙型肝炎病毒携带ｇ／Ｌ；②注意ＣＬＬ化疗前后病毒、ｍｓ／ｋｇ，维持谷浓度＞５—７０．３～０．５Ｓ／Ｌ，则每月给予ＩＶＩＧ包括：①如血清ＩｇＧ＜５其应用联合化疗后，感染的发生率进一步增加。感染的防治疗的重要方面，也是决定ｃＬＬ治疗成败的重要影响因素。尤２．感染的防治：ＣＬＬ容易并发感染，感染防治是ＣＬＬ治有效。对于以上治疗效果不好的患者，应用化疗后部分患者可孢素、脾切除等疗法，部分有效。ＡＩＨＡ的疗效逐渐肯定，并同时治疗ＣＬＬ本病。④其他：如环而短暂，常需每３—４周重复使用。③利妥昔单抗：治疗ｄ，起效快ｇ·ｋｇ～·ｄ“×５０．４ｄ无反应，加ＩＶＩＧ疗７—１０疗或变换其他治疗。②静脉丙种球蛋白（ＩＶＩＧ）：如果激素治大多数（６５％）患者在激素减量过程中复发，需要激素维持治渐减量，２—３个月减完。但仅１／３患者可获长期持续缓解，ｍｇ，血小板或血红蛋白／网织红细胞正常后．逐天口服叶酸５ ·ｋｇ～·ｄ～，有效率约７５％，几天至几周起效，ＡＩＨＡ还需每ｍｇ板减少（ＩｒＩ’Ｐ）的治疗：①激素：首选糖皮质激素，泼尼松ｌ１．并发自身免疫性血细胞减少如ＡＩＨＡ及免疫性血小七、并发症的治疗流式细胞术检测的ＣＬＬ微量残留病阴性。利妥昔单抗维持治疗。每３个月１次，最好直至三色或四色长反应时间及总生存。因此，对于经费许可的患者可以应用用利妥昔单抗或阿仑单抗巩固维持治疗可以提高反应率，延有临床试验显示，在氟达拉滨为基础的初始治疗后，应六、ＣＬＬ的巩固维持治疗及意义ＣＬＬ的总体诊治策略见图２。能。同时疾病复发或进展时应注意排除Ｒｉｃｈｔｅｒ转化的可并症的患者，保守治疗不失为合适选择。者，也可选择自体造血干细胞移植。对于老年或有较严重合患者可应用异基因造血干细胞移植，对于化疗有效（≥ＰＲ）以应用阿仑单抗、大剂量甲泼尼龙治疗。有条件进行移植的抗者，可采用ＦＣＲ方案治疗，对于初治时应用过ＦＣＲ者，可对于未应用氟达拉滨为基础的治疗或未应用利妥昔单难治性ＣＬＬ进行二线治疗。发，可以按照原方案治疗。停止治疗１２个月内复发，则按照复发ＣＬＬ的治疗指征同初治。停止治疗１２个月后复干细胞移植后１年内疾病进展或复发。反应（ＣＲ或ＰＲ）但停止治疗后６个月以内疾病再次进展，或难治性ＣＬＬ定义：对核苷类似物治疗无反应，或虽然有五、复发、难治性患者的治疗病进展，应按照难治ＣＬＬ应用二线方案。达到部分缓解（ＰＲ）及以上疗效，或应用２个疗程仍出现疾３．初治方案应用过程中，如果应用联合化疗４个疗程未ｄ为１个疗程。ｄ～，第ｌ一５天．每２８ｇ·ｍ～· 成四药联合方案。④大剂量甲泼尼龙（ＨＤＭＰ）：ｌ同前。③阿仑单抗（ＣＤ５２抗体）：单独应用或与ＦＣＲ联合组ｎＰＲ：其他达到ＣＲ，但骨髓活检有淋巴结节；稳定：未达到ＰＲ同时未进展者疾病相关症状；ＰＲ：至少符合Ａ组２条＋Ｂ组１条；ＰＤ：上述指标有ｌ条符合即可；ＣＲｕ：其他达到ＣＲ，但未确定是否骨髓活检有淋巴结节；注：８：多个淋巴结最大长径与垂直径乘积之和（通过ｃＴ或查体）；Ａ组代表肿瘤负荷；Ｂ组代表骨髓造血功能；ＣＲ：上述标准全部符合且无进展（ＰＤ）部分反应（ＰＲ）完全反应（ＣＲ）评估指标ＮＣＣＮ标准）ＣＬＬ治疗后疗效评估标准（２００８表４－１４３· 生坐直邃堂盘查垫！Ｑ生！旦筮！！鲞筮！翅垦ｈ也』旦！型！！，！！！坐型垫！Ｑｔ！丝：！！ｔ塑！：兰

《中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)》解读

《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（完整版）》解读近年，在慢性淋巴细胞白血病（CLL）的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展，为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国CLL工作组组织相关专家对2015年版CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断与治疗指南进行了更新修订。

现就2018年版新修订指南进行解读。

一、诊断CLL和SLL均为单克隆、成熟样小淋巴细胞的淋巴系统恶性疾病，两者的区别在于CLL临床多表现为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样表现；而SLL多为淋巴器官肿大的淋巴瘤样表现和骨髓受累。

（一）诊断标准CLL诊断要求外周血B淋巴细胞≥5×109/L；外周血B淋巴细胞必须经流式细胞术检查确认为克隆性，即细胞表面限制性表达免疫球蛋白的κ或λ轻链（sIgκ或sIgλ）；另外，sIg阴性CD19细胞>25%也支持克隆性。

外周血涂片的形态学特征为成熟样小淋巴细胞（观察CLL细胞形态学外周血涂片优于骨髓涂片），这些细胞可能混有大而不典型的细胞、分裂细胞或<55%的幼稚淋巴细胞（简称幼淋细胞）。

如果外周血幼淋细胞占淋巴细胞的比例≥55%则诊断为幼淋细胞白血病（PLL），细胞形态学对诊断B-PLL至关重要；10%~54%则诊断为CLL/PL（CLL的一种变异型），幼淋细胞比例增高者预后不佳，同时需结合其他指标确认是否转化，特别是进行性增高时。

对于外周血存在克隆性B细胞，但B淋巴细胞绝对计数<5×109/L，同时不伴有淋巴结和器官肿大（所有淋巴结<1.5 cm）、血细胞减少和淋巴增殖性疾病相关症状的患者，应诊断为单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）；MBL大多CD5+，且呈典型的CLL表型，也可CD5－；CLL表型的MBL，根据外周血B淋巴细胞绝对计数分为低计数MBL（<0.5×109/L）及高计数MBL（≥0.5×109/L），前者进展为CLL的风险很小，无需常规随访，后者每年1%~2%进展为需要治疗的CLL，所以处理原则同早期CLL。

套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(完整版)

套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（完整版）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%[1]。

由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。

随着研究的深入，MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。

由于临床少见，国内对MCL的研究尚处于初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论，制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应用参考。

一、定义MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t (11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。

二、诊断、鉴别诊断、分期和预后（一）诊断1．MCL的临床特征：中位发病年龄约60岁，男、女比例为2~4∶1。

80％以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。

应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血／骨髓受累。

2．组织形态学特征：MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。

典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。

10%～15％的MCL细胞形态呈"母细胞样变" ，母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型，这些患者临床侵袭性较高，预后差。

组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。

少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄，称之为原位套细胞肿瘤（ISMCN）。

《中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)》解读

现就2018年版新修订指南进行解读。

2020年套细胞淋巴瘤治疗亚洲专家共识

2020年套细胞淋巴瘤治疗亚洲专家共识总论各位朋友好，我是中山大学附属肿瘤医院和四川省肿瘤医院的首席专家林桐榆医生，也是Asian Lymphoma Study Group（ALSG），即亚洲淋巴瘤研究组的一员。

ALSG发起过许多研究，包括NK/T细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。

最近，我们发表了套细胞淋巴瘤（MCL）的诊治共识。

早期人们认为MCL是惰性疾病，后来，人们逐渐发现MCL是一种侵袭性疾病。

MCL表现为Cyclin D1、BCL1阳性，但是也有部分患者不表达Cyclin D1，而表达Cyclin D2。

诊断MCL时，需要收集足够多的组织样本，通过PET/CT评估肿瘤分布，并收集重要Marker，以指导后续治疗。

治疗方面，早期惰性阶段，可选择放疗和/或免疫化疗。

在化疗基础上联合抗CD20单抗可明显提高患者获益。

对于可治愈的年轻患者，欧美指南推荐了R-HyperCVAD方案，但是很多中国患者无法耐受足量R-HyperCVAD。

随着临床认识不断深入，我们发现大剂量Ara-C在提高疗效方面有重要作用。

于是，出现了R-CHOP/R-DHAP交替方案，用于可移植的患者。

对于不可移植的患者或晚期的患者，可以使用VR-CAP、R-CHOP以及现在很多的新药，其中典型的便是BTK抑制剂。

此外，还有BCL2抑制剂、来那度胺等。

如何将化疗、抗体、小分子药物有机结合起来，使MCL患者得到全程管理，把不可治愈变成潜在可治愈，并且在保证生活质量情况下延长患者寿命，是我们医生的职能。

在MCL的诊治方面，我们应该把全中国，甚至全亚洲的医生团结起来，针对亚洲患者特点、中国患者特点进行个体化治疗。

中国B细胞淋巴瘤患者很多时候伴有乙肝感染，乙肝感染很容易再激活，尤其合并使用利妥昔单抗这类抗体或者小分子药物时。

这些都是临床医生需要特色化为中国患者考虑的方面。

最后我们希望大家团结起来将MCL的诊治做得更好，为世界做出更大的贡献。

中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)

二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×109/L。

③典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20及CD79b弱表达（dim）。

流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶λ>3∶1或<0.3∶1）或>25%的B细胞sIg不表达。

但2018年更新的国际CLL工作组标准仍将此种情况诊断为CLL[5]。

国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后，其临床意义及治疗同CLL，因此应诊断为CLL。

SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。

淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识(最全版)

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识（最全版）急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，国际上不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率达70%~90% ，3~5年无病生存率60%。

美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南。

我国部分医院ALL的诊断已参考国际常用模式，但有相当比例的单位仍以单纯的形态学诊断为主(配合细胞化学染色)，对于认识ALL生物学特征的要求差距很大。

另外，多数单位缺乏系统的治疗计划，随意性很大，疗效不理想。

为改善这一现状，我们参考国外成人和儿童ALL治疗经验、结合国家科技支撑计划课题"成人急性淋巴细胞白血病的精确诊断和综合治疗(2008BAI61B01)"的研究成果起草了我国成人(>14岁)ALL诊断、治疗的专家共识，以期提高我国成人ALL的诊断和治疗水平。

一、诊断分型ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学)诊断模式，分型采用WHO2008标准。

同时应参考欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)诊断标准除外混合表型急性白血病(表1)。

表1欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)混合表型急性白血病诊断积分系统(1998)最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性。

骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20%(参考NCCN2012建议)才可以诊断ALL。

免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型建议参考EGIL 标准(表2)。

表2欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)急性淋巴细胞白血病的免疫学分型(1998)成人ALL的预后分组：标危组：年龄<35岁，WBC < 30×109／L(B-ALL)或<100×109／L(T-ALL)，4周内达CR；高危组：年龄≥35岁，WBC≥30×109／L(B-ALL)或≥100×109／L(T-ALL)，免疫分型为pro-B-ALL、早期或成熟T-ALL，伴t(9; 22)／BCR-ABL或t(4; 11)／MLL-AF4，达CR时间超过4周。