系统性血管炎PPT课件
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内科学(第4版)PPT课件 第八篇 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎
第六章 系统性血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
第五节 肉芽肿性多血管炎
一、定义
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis，GPA）原称为 Wegener肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性 血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏的小动脉、静脉及毛细血管，临床表现为鼻 和鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰竭。
第三节 巨细胞动脉炎
四、治疗
（一）糖皮质激素 起始剂量多为泼尼松1mg/（kg·d），1周内症状可得以改善。眼部病变严重时， 可予甲泼尼龙冲击治疗，症状缓解或实验室指标正常即可减量，大多数需要治疗 1~2年以上。 （二）免疫抑制剂 可用环磷酰胺，用量为每3~4周0.5~1.0g/m2。也可选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等， 要注意药物不良反应。本病预后好，大部分患者可完全缓解。
第二节 大动脉炎
五、治疗
1.糖皮质激素 是治疗活动性TA的基础药。注意长期应用糖皮质激素可能出现的 不良反应，如骨质疏松、糖尿病和消化道疾病等。 2.免疫抑制剂 与糖皮质激素合用能增加疗效。首选环磷酰胺。 3.对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等。 4.外科手术治疗 对缓解期患者，如血管狭窄、闭塞影响脏器供血可考虑手术治疗， 包括血管成形术、球囊扩张术、经皮腔内血管成形术或血管搭桥术等。
二、临床表现
（一）全身表现 低热、食欲减退和体重减轻等。 （二）器官受累表现 颞侧头痛、间歇性颌部运动障碍和失明为典型三联征。
第三节 巨细胞动脉炎
三、诊断
根据ACR 1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准，6项中，符合3项或3项以上者， 可诊断为巨细胞动脉。
1. 发病年龄≥50岁 2. 新近发作的头痛，或新起的、与过去不同的局限性头痛 3. 颌、舌、吞咽三者之一出现间歇性运动障碍或不适 4. 颞动脉触痛或搏动减弱（非颈动脉粥样硬化） 5. 头皮触痛和结节，颞动脉区域出现头皮触痛或结节 6. 颞动脉活检异常，有大量单核细胞浸润和肉芽肿性炎症，并含有多核巨细胞
原发性中枢神经系统血管炎田青ppt课件
诊断标准
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
诊断原发性中枢神经系统血管炎需要结合患者的临床表现、影像学检查和病理 学检查结果，同时排除其他可能的病因。
02 疾病治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗凝药物
用于急性发作期，可减 轻炎症反应和脑水肿， 但长期使用副作用较多。
用于糖皮质激素治疗效 果不佳或副作用严重时， 可抑制免疫系统对血管
病情监测
密切观察病情变化，如出现异 常情况及时报告医生。
药物治疗
遵医嘱按时服药，注意观察药 物副作用。
康复指导
功能锻炼
根据病情制定合适的康复计划 ，进行针对性的功能锻炼。
饮食调理
根据病情需要，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入。
生活方式调整
引导患者建立健康的生活方式 ，避免不良生活习惯。
定期复查
指导患者定期到医院进行复查 ，以便及时了解病情变化。
国际合作与交流
国际学术会议交流
原发性中枢神经系统血管炎领域 的国际学术会议是各国专家交流 最新研究成果、分享经验的重要
平台。
国际研究团队合作
各国的研究团队通过合作开展临 床试验、共享数据和资源等方式， 共同推进原发性中枢神经系统血
管炎的研究进展。
跨国临床研究
开展跨国临床研究有助于扩大样 本量、提高研究结果的代表性和 可靠性，为原发性中枢神经系统 血管炎的防治提供更有力的科学
04 疾病研究进展
最新研究成果
发现新的病理机制
临床试验进展
近期研究发现原发性中枢神经系统血 管炎的发生与某些基因突变有关，这 为疾病的预防和治疗提供了新的思路。
目前已有几种新型治疗方法进入临床 试验阶段，初步结果显示出较好的疗 效和安全性。
开发新型治疗方法
血管炎护理PPT课件
血管炎的护理方法
健康饮食：均衡的饮食有助于增强 免疫系统功能，患者应选择富含维 生素、矿物质和抗氧化剂的食物， 如新鲜水果、蔬菜等。
预防血管炎的 措施
预防血管炎的措施
健康生活方式：保持健康的生活方式， 包括合理饮食、适度运动、充足睡眠等 ，有助于预防血管炎的发生和发展。
保持良好的心理状态：心理压力和焦虑 可能会增加血管炎的风险，因此，保持 良好的心理状态对于预防血管炎非常重 要。
大动脉炎：大动脉炎是指血管 炎累及主要的动脉，如主动脉 和其分支。这种疾病的主要症 状包括头痛、颈痛和肩膀痛等 。
血管炎的护理 方法
血管炎的护理方法
药物治疗：根据血管炎的具体类型和症 状，医生可能会开具抗炎药、免疫抑制 剂等药物来控制炎症反应。 放松和休息：患者应尽量避免过度劳累 ，保证足够的休息和放松时间，以帮助 缓解炎症和减轻症状。
谢谢您的观赏聆听
血管炎护理 PPT课件
目录 引言 什么是血管炎 常见的血管炎类型 血管炎的护理方法 预防血管炎的措施
பைடு நூலகம்
引言
引言
简介：本PPT将介绍血管炎的基本 知识和护理方法，帮助用户了解血 管炎的症状、原因以及护理措施。
目标：通过本课件，用户将能够更 好地了解血管炎的护理方法，以便 提高患者的生活质量和预防血管炎 的发生。
什么是血管炎
什么是血管炎
定义：血管炎是一种炎症性疾病，主要 影响血管壁。它可以导致血管的损伤和 狭窄，进而影响血液的正常循环。 症状：血管炎的症状包括疲劳、关节疼 痛、发烧、皮疹等。患者可能还会出现 血压升高、呼吸困难等症状。
常见的血管炎 类型
常见的血管炎类型
结节性多动脉炎：此种类型的 血管炎主要影响小型和中型动 脉，通常会导致血管狭窄和阻 塞。
ANCA相关性血管炎ppt课件
.
.
诊断标准
美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿
具备2或2项以上，可诊断为WG
.
1990年美国PAN及MPA诊断标准
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
.
显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
.
由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
.
多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性
.
肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 疗
血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体 急性肾衰竭依赖透析 肺出血
大剂量丙球疗法（IVIG）
具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
.
ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死
.
多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
.
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
.
诊断标准
美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿
具备2或2项以上，可诊断为WG
.
1990年美国PAN及MPA诊断标准
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
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显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别
.
由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
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多系统受累
肾：血尿、蛋白尿、ARF
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性
.
肺
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节和空洞 疗
血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体 急性肾衰竭依赖透析 肺出血
大剂量丙球疗法（IVIG）
具有免疫抑制作用，提高机体免疫力 用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者 常规剂量：0.4g/kg ·d X 5
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ANCA相关性小血管炎致青年脑干梗死
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多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
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临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性
儿童系统性血管炎的诊治优秀课件
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。
血管直接感染所致:如奈瑟菌感染、结核、梅毒、疱疹病毒性血管炎、 洛矶山斑疹热等。
免疫性损伤所致 免疫复合物介导的:感染诱发的免疫复合物血管炎(如乙肝、丙肝、
链球菌感染);过敏性紫癜;冷球蛋白血症性血管炎;狼疮性血管炎;类风 湿性血管炎;血清病血管炎;与恶性肿瘤相关的血管炎;白塞病;持久隆 起红斑;药物引起的血管炎,如磺胺药。
小血管动脉炎 韦 格 纳 肉 芽 肿 C h u r g - S t r a u s s 综 合 征 显 微 镜 下 多 血 管 炎 皮 肤 白 细 胞 碎 裂 性 血 管 炎 H e n o c h - S c h o n l e i n 紫 癜 原 发 性 冷 球 蛋 白 血 症 血 管 炎
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
C h a p el H ill 会 议 建 议 （ 1 9 9 3 ）
大血管炎 T a k a y a s u 动 脉 炎 巨 细 胞 动 脉 炎 / 颞 动 脉 炎 孤 立 中 枢 神 经 系 统 血 管 炎 ( I s o l a t e d C N S A n g i i t i s ) C o g a n s 综 合 征 中血管动脉炎 结 节 性 多 动 脉 炎 （ 典 型 结 节 性 多 动 脉 炎 ） K a w a s a k i 病
本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多 数属疑难杂症。
Gay RM 及 Ball V 的分类
1 原发性血管炎
影响大中小动脉
无脉病（Takayasu arteritis） 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 孤立中枢神经系统血管炎(Isolated CNS Angiitis) Cogans 综合征 主要影响中小血管
原发性中枢神经系统血管炎课件
Calabrese LH et al. Arthritis Rheum 1997; 40: 1189–201. Lie JT et al. Curr Opin Rheumatol 1991; 3: 36–45.
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
第十三页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
第二十四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
ANCA相关性血管炎诊治优质PPT课件
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
血管炎的诊断 血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎， Kawasaki’s病）
小血管血管炎
大血管炎
（巨细胞动脉炎， Takayasu’s病
U/L），经4次治疗后抗体水平降至正常范围
（2.4U/L），下降显著。
免疫吸附治疗时患者抗体水平变化情况
120
100
80
60 6
40
20
0
ANCA-PR3水平（U/L） 第第第第第第第第第第一一二二三三四四五五次次次次次次次次次次治治治治治治治治治治疗疗疗疗疗疗疗疗疗疗前后前后前后前后前后
14
12
Microscopic Polyangiitis
美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合 征分类诊断标准
1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润
MPA诊断
中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检
ANCA-相关小血管炎 （WG，mPA, ChurgStrauss Syn
肉芽肿？
有
无
Asthma和嗜酸 MPA 性细胞增多？
有
无
Churg-Strauss WG 综合征
非ANCA-相关血管炎
IgA-沉积？
有
Henoch-Schoulein purpura
ANCA相关性血管炎PPT课件
polyangiitis, EGPA）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
– 局限于单个器官的AAV
8
AAV分类
• 在北美和欧洲 – GPA——PR3-ANCA阳性 – EGPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——两种抗体 – 以及局限于肾脏的AAV——MPO-ANCA阳性 • 在中国 – GPA——MPO-ANCA阳性 – MPA——MPO-ANCA阳性
18
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
9
中国 AAV 的流行病学
• 目前，还缺乏中国人群 AAV 确切的患病率数 据。 • 研究发现，对于≥ 65 岁接受了肾活检的老年患 者，约36.5%是继发性肾小球疾病，其中 ANCA 相关性肾小球肾炎（44.0%）是主要原因。在急性 肾损伤（AKI）的患者（19.5%）中，主要病因是 AAV（48.1%）。
25
血管炎诊断
• 血管炎的诊断标准只是分类标准 • 系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检 查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血 管造影、CT/MRI等综合判断以确定血管炎的类型 及病变范围。
26
AAV鉴别诊断
• • • • • • 其他类型血管炎 感染（分枝杆菌、真菌、放线菌、梅毒 恶性肿瘤（肺癌、结外淋巴瘤、浆细胞病） 毒品的使用（经鼻吸可卡因） 变应性支气管炎、嗜酸细胞性白血病 其他自身免疫病（肺出血-肾炎综合征、 SLE）
系统性血管炎(医学PPT课件)
Henoch-Schönlein purpura
❖ 肾外表现
➢ 皮疹 ➢ 关节肿痛：1/2～2/3患者可出现，膝关节、踝关节多
见 ➢ 胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主 ➢ 神经系统：脑出血、神经炎、头痛、一过性偏瘫、癫
痫发作 ➢ 心血管系统：心肌炎
Henoch-Schönlein purpura
炎
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 免疫复合物介导 ➢过敏性紫癜 ➢冷球蛋白血症性血管炎 ➢狼疮性血管炎 ➢类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 抗体介导（原位免疫复合物) ➢Goodpasture’s综合征 ➢Kawasaki病
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ ANCA相关 ➢WG ➢CSS ➢MPA
激素是否能够预防HSPN的发生：5项RCTs
其中，3项RCTs研究认为，与抗凝治疗相比，激素并 不能降低HSPN的发生率
Acta Pæ diatrica，2009
Henoch-Schönlein purpura
❖ 预后
➢ 预后大多良好，病程一般3～6个月 ➢ 只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明
系统性血管炎诊治进展
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定义
❖ 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定义
❖ 血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞， 从而导致血管供血 区供血不足，出血 或梗死。
Immune complexes
血管炎演示ppt课件
临床表现
血管炎患者常出现发热、乏力、 关节痛、皮损、神经系统症状等 。不同类型的血管炎还有各自特 征性的表现，如结节性红斑、紫
癜、溃疡等。
病理学检查
组织活检是确诊血管炎的金标准 。病理学检查可见血管壁炎症细 胞浸润、纤维素样坏死、血管壁
增厚、管腔狭窄或闭塞等。
免疫学检查
血管炎患者常出现免疫异常，如 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA
改善症状，但存在一定风险。
非手术治疗
包括药物治疗、物理治疗等，可缓 解症状、控制病情发展。非手术治 疗相对安全，但效果较慢。
综合治疗
根据患者的具体情况，可采用手术 与非手术治疗相结合的综合治疗方 式，以达到最佳治疗效果。
04
血管炎的并发症与风险
常见并发症及其危害
血管狭窄或闭塞
血管炎可能导致血管壁增厚、管腔狭窄，甚至完全闭塞，影响血 液流动，造成局部组织缺血、坏死。
治疗药物创新及临床试验成果
01
02
03
免疫抑制剂
针对免疫机制的治疗药物 如糖皮质激素、免疫抑制 剂等，在控制血管炎病情 方面取得显著成果。
生物制剂
生物制剂如抗肿瘤坏死因 子（TNF）抑制剂等，在 临床试验中显示出对部分 血管炎患者的良好疗效。
中药治疗
中药治疗血管炎的研究逐 渐增多，部分中药复方在 临床试验中表现出一定的 疗效和安全性。
）阳性，可用于辅助诊断。
鉴别诊断与误区
鉴别诊断
血管炎需与其他血管疾病和自身免疫性疾病相鉴别，如血栓形成、动脉炎、系 统性红斑狼疮等。详细的病史询问、体格检查和实验室检查有助于鉴别诊断。
误区
应避免将非血管炎性疾病误诊为血管炎，或将血管炎误诊为其他疾病。对于临 床表现不典型或复杂的病例，应综合考虑各项检查结果进行综合分析。
血管炎 ppt课件
PPT课件
24
血管炎的诊断
关于系统性血管炎的分类及诊断问题一直存在争论。 目前有两种主要的分类方法： ▪ 1990 年美国风湿病协会（ACR）诊断标准 ▪ 1994 年 Chapel Hill 会议（CHCC）分类诊断标准
Fries JF, Hunder GG, et al.: Rheum 1990;33:1135-1136. Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
10条中至少有3条可以考虑PAN
PPT课件
27
1990年美国CSS的诊断
1 哮喘史 2 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 3 单神经炎，多发性单神经炎 4 游走性或一过性肺浸润 5 副鼻窦炎 6 病理
▪ 关节肌肉痛 ▪ 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青
斑
▪ 消化道---食道炎，溃疡，出血 ▪ 前列腺炎，睾丸炎
PPT课件
23
实验室检查
▪ 一般指标 ➢白细胞增多、血小板增高及与出血不相称
的贫血 ➢血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ➢蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ▪ 特异性指标-ANCA
血管炎
（ Vasculitis ）
PPT课件
1
概念
▪ 血管炎（ Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏
死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累 血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现 各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏 器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的 部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
血管炎护理查房PPT课件
血管炎护理查 房PPT课件
目录 介绍 血管炎的分类 血管炎的临床表现 血管炎的护理要点 护理宣教 总结
介绍
介绍
欢迎来到血管炎护理查房PPT课件 。本课件旨在帮助护士了解血管炎 的基本知识和护理要点。
血管炎是一种炎症性血管病，常见 于自身免疫性疾病患者。了解其特 点和护理措施对于提供有效的护理 非常重要。
谢谢您的 观赏聆听
血管炎的分 类
血管炎的分类
Байду номын сангаас
血管炎的分类可分为原发性和 继发性两种类型。原发性血管 炎是指血管炎本身为疾病的主 要表现，而继发性血管炎是与 其他疾病有关的炎症性血管病 。
血管炎的分类
原发性血管炎包括巨细胞动脉 炎、结节性多动脉炎等；继发 性血管炎包括系统性红斑狼疮 、类风湿关节炎等。
血管炎的临 床表现
血管炎的临床表现
血管炎的临床表现包括皮肤损 害、关节痛、肾脏受损等。其 中，皮肤损害是较为常见和突 出的症状，可以表现为红斑、 瘀斑、水肿等。
血管炎的护 理要点
血管炎的护理要点
护理要点1: 给予患者充分的休息 和营养，提高身体抵抗力。 护理要点2: 观察患者的皮肤情况 ，记录病情变化并及时报告医生。
血管炎的护理要点
护理要点3: 管理患者的疼痛， 可使用药物和热敷等方式缓解 疼痛症状。 护理要点4: 提供心理支持，帮 助患者缓解焦虑和抑郁情绪。
护理宣教
护理宣教
护理宣教1: 向患者和家属介绍 血管炎的基本知识和预后情况 ，以增加他们对疾病的理解和 支持。
护理宣教2: 教育患者如何正确 使用药物，并告知可能的副作 用和注意事项。
护理宣教
护理宣教3: 强调定期复诊和遵 医嘱，以确保疾病得到及时治 疗和管理。
目录 介绍 血管炎的分类 血管炎的临床表现 血管炎的护理要点 护理宣教 总结
介绍
介绍
欢迎来到血管炎护理查房PPT课件 。本课件旨在帮助护士了解血管炎 的基本知识和护理要点。
血管炎是一种炎症性血管病，常见 于自身免疫性疾病患者。了解其特 点和护理措施对于提供有效的护理 非常重要。
谢谢您的 观赏聆听
血管炎的分 类
血管炎的分类
Байду номын сангаас
血管炎的分类可分为原发性和 继发性两种类型。原发性血管 炎是指血管炎本身为疾病的主 要表现，而继发性血管炎是与 其他疾病有关的炎症性血管病 。
血管炎的分类
原发性血管炎包括巨细胞动脉 炎、结节性多动脉炎等；继发 性血管炎包括系统性红斑狼疮 、类风湿关节炎等。
血管炎的临 床表现
血管炎的临床表现
血管炎的临床表现包括皮肤损 害、关节痛、肾脏受损等。其 中，皮肤损害是较为常见和突 出的症状，可以表现为红斑、 瘀斑、水肿等。
血管炎的护 理要点
血管炎的护理要点
护理要点1: 给予患者充分的休息 和营养，提高身体抵抗力。 护理要点2: 观察患者的皮肤情况 ，记录病情变化并及时报告医生。
血管炎的护理要点
护理要点3: 管理患者的疼痛， 可使用药物和热敷等方式缓解 疼痛症状。 护理要点4: 提供心理支持，帮 助患者缓解焦虑和抑郁情绪。
护理宣教
护理宣教
护理宣教1: 向患者和家属介绍 血管炎的基本知识和预后情况 ，以增加他们对疾病的理解和 支持。
护理宣教2: 教育患者如何正确 使用药物，并告知可能的副作 用和注意事项。
护理宣教
护理宣教3: 强调定期复诊和遵 医嘱，以确保疾病得到及时治 疗和管理。
系统性血管炎护理查房PPT课件
分类：系统性红斑狼疮、混合 性结缔组织病、干燥综合征等 。
第一部分：什么是系统性血管炎
症状：发热、关节疼痛、皮疹、肌肉疼 痛等。
第二部分：护 理查房注意事
项
第二部分：护理查房注意事项
了解患者情况：对患者进行全 面的评估，包括病史、体格检 查等。
注意症状变化：仔细观察患者 症状的变化，及时记录。
系统性血管炎 护理查房PPT
课件
目录 第一部分：什么是系统性血管 炎 第二部分：护理查房注意事项 第三部分：护理中的常见问题 第四部分：护士的职业素养 第五部分：总结
第一部分：什 么是系统性血
管炎
第一部分：什么是系统性血管炎
简介：系统性血管炎是一类自 身免疫性疾病，累及多个器官 ，表现形式多样。
第二部分：护理查房注意事项
管理治疗方案：遵循医嘱，合理管理患 者用药。 风险评估：对患者进行风险评估，包括 营养不良、压疮等。
第二部分：护理查房注意事项
做好护理措施：对患者进行心 理支持、营养支持、康复训练 等。
第三部分：护 理中的常见问
题
第三部分：护理中的常见问题
营养不良：按时进行营养评估，给予营 养支持。
感染控制：对患者的卫生进行严格管理 ，做好防护措施。
第三部分：护理中的常见问题
压疮防治：定时翻身，加强皮 肤护理。
药物副作用：对患者进行监测 和评估，及时处理。
第四部分：护 士的职业素养
第四部分：护士的职业素养
尊重患者：保护患者隐私，尊重患者权 利和选择。 进行有效沟通：与患者互动，树立良好 的护理形象。
第四部分：护士的职业素养
继续学习：不断提高专业技能 ，增强护理知识。
第五部分：总 结
第五部分：总结
第一部分：什么是系统性血管炎
症状：发热、关节疼痛、皮疹、肌肉疼 痛等。
第二部分：护 理查房注意事
项
第二部分：护理查房注意事项
了解患者情况：对患者进行全 面的评估，包括病史、体格检 查等。
注意症状变化：仔细观察患者 症状的变化，及时记录。
系统性血管炎 护理查房PPT
课件
目录 第一部分：什么是系统性血管 炎 第二部分：护理查房注意事项 第三部分：护理中的常见问题 第四部分：护士的职业素养 第五部分：总结
第一部分：什 么是系统性血
管炎
第一部分：什么是系统性血管炎
简介：系统性血管炎是一类自 身免疫性疾病，累及多个器官 ，表现形式多样。
第二部分：护理查房注意事项
管理治疗方案：遵循医嘱，合理管理患 者用药。 风险评估：对患者进行风险评估，包括 营养不良、压疮等。
第二部分：护理查房注意事项
做好护理措施：对患者进行心 理支持、营养支持、康复训练 等。
第三部分：护 理中的常见问
题
第三部分：护理中的常见问题
营养不良：按时进行营养评估，给予营 养支持。
感染控制：对患者的卫生进行严格管理 ，做好防护措施。
第三部分：护理中的常见问题
压疮防治：定时翻身，加强皮 肤护理。
药物副作用：对患者进行监测 和评估，及时处理。
第四部分：护 士的职业素养
第四部分：护士的职业素养
尊重患者：保护患者隐私，尊重患者权 利和选择。 进行有效沟通：与患者互动，树立良好 的护理形象。
第四部分：护士的职业素养
继续学习：不断提高专业技能 ，增强护理知识。
第五部分：总 结
第五部分：总结
血管炎病人的护理PPT课件
饮食护理
控制减肥：对于有超重或者肥胖的 病人，建议积极控制体重，常规进 行体重监测。
生活方式
生活方式
避免寒冷刺激：提醒病人避免 寒冷刺激，尤其源自冬季高寒时 段，避免接触冷水、冷风等。
保持适度活动：鼓励病人进行 适度的运动，如散步、瑜伽等 ，避免过度疲劳和剧烈运动。
生活方式
避免烟酒刺激：告知病人烟酒 对血管健康的不利影响，劝告 他们戒烟戒酒。
心理支持：提供心理支持并鼓 励病人积极面对治疗，增强其 信心和意愿。
心理护理
家庭关爱：鼓励家庭成员的陪 伴和关心，给予病人更多的关 怀和温暖。
谢谢您的 观赏聆听
血管炎病人的 护理PPT课件
目录 简介 病情观察 饮食护理 生活方式 药物管理 心理护理
简介
简介
血管炎是一种血管壁的炎症性疾病 ，常表现为血管壁变薄、弹性减弱 等症状。本课件将介绍血管炎病人 的护理要点，以提升护理质量和病 人的生活质量。
病情观察
病情观察
血压观察：定期检测和监测病 人的血压，及时发现并处理高 血压情况。
血管局部观察：每天观察病人 的皮肤、黏膜和指甲床的变化 情况，注意出现皮肤红斑、溃 疡、出血等症状。
病情观察
病人自觉症状观察：询问病人 是否出现疲劳、头痛、咳嗽等 不适感受，及时记录并与医生 沟通。
饮食护理
饮食护理
温和饮食：推荐病人秉持温和 、低盐、低脂肪饮食，以减轻 血管负担。
富含营养的食物：建议病人摄 入富含维生素C、E和ω-3脂肪 酸的食物，以促进血管健康。
药物管理
药物管理
定期服药：教育病人按时服用 医生开具的药物，且不可擅自 停药。
不良反应观察：引导病人观察 用药期间是否出现不良反应， 如头晕、恶心等，及时告知医 生。
中枢神经系统肉芽肿性血管炎科普讲座PPT课件
何时寻求医疗帮助？ 定期体检
高风险人群应定期进行神经系统的评估，以便早 期发现潜在的问题。
包括影像学检查和实验室检查。
何时寻求医疗帮助？ 咨询专家
如有疑虑，建议咨询神经科或风湿免疫科专家以 获取专业意见。
专家能够提供更准确的诊断和治疗方案。
如何进行诊断？
如何进行诊断？
临床评估
医生将通过详细病史询问和体格检查来评估 患者的症状。
症状的严重程度和类型因个体差异而异。
谁会受到影响？ 早期诊断的重要性
早期识别和诊断可以显著改善预后，及时治 疗可以减轻症状并防止进一步损伤。
症状出现后应尽快就医，进行必要的检查。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状观察
如果出现异常的神经系统症状，如头痛、视力模 糊或意识丧失，应及时就医。
这些症状可能是中枢神经系统肉芽肿性血管炎的 早期表现。
初步评估是诊断的第一步，重要性不可忽视 。
如何进行诊断？ 影像学检查
MRI或CT扫描可以帮助识别大脑或脊髓的异常 变化。
影像学结果对于确诊至关重要。
如何进行诊断？ 实验室检查
血液检查和脑脊液分析能够提供更多的支持 性证据。
这些检查有助于排除其他可能的疾病。
如何进行治疗与管理？
如何进行治疗与管理？ 药物治疗
谢谢观看
治疗通常包括免疫抑制剂和类固醇，以控制炎症 和免疫反应。
治疗方案需根据患者的具体情况定制。
如何进行治疗与管理？ 生活方式调整
患者应注意饮食、锻炼和心理健康，以帮助身体 康复。
良好的生活方式对疾病管理至关重要。
如何进行治疗与管理？ 定期随访
患者需要定期复查，以监测病情变化和调整治疗 方案。
血管炎PPT演示课件
15
EC的损伤机制：
﹒抗内皮细胞抗体（AECA）：是一种异质性抗体 在系 统性血管炎中阳性率 — WG / MPA 55%～ 80% 、kawasaki 病 72% 、大动脉炎 95%、GCA 和 Behcet 病在50% 以上 AECA 对 EC 的作用— 细胞毒活性作用、上调粘 附分表 达和 IL 的产生、影响凝血因子（Ⅲ、Ⅶ、 VWF）等
6
伴肉芽肿 Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss血管炎(变应性肉芽肿) 原发性中枢神经系统血管炎
7
小血管炎(超敏性血管炎hypersensitivity Vasculitis,白细胞破碎性血 管炎, 过敏性 血管炎 allergic Vasculitis)
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura) 原发性混合性冷球蛋白血症 RA，SLE，SSc 的血管炎
系统性血管炎
1
系统性血管炎（systemic vasculitis） 是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损 害的一组自身免疫疾病。由于受侵犯的血 管大小、种类及病理变化不同，各种血管 炎病的临床症状及预后差异甚大，受损血 管常常是多发性、重叠性、涉及多个器官， 所以表现为一组异质性的疾病。
2
发病情况
16
EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
8
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)
颞动 脉炎(Temporal arteritis) 大动脉炎(Takayasu’s arteritis) 与RA，AS，Behcet 病相关的大动脉炎
EC的损伤机制：
﹒抗内皮细胞抗体（AECA）：是一种异质性抗体 在系 统性血管炎中阳性率 — WG / MPA 55%～ 80% 、kawasaki 病 72% 、大动脉炎 95%、GCA 和 Behcet 病在50% 以上 AECA 对 EC 的作用— 细胞毒活性作用、上调粘 附分表 达和 IL 的产生、影响凝血因子（Ⅲ、Ⅶ、 VWF）等
6
伴肉芽肿 Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss血管炎(变应性肉芽肿) 原发性中枢神经系统血管炎
7
小血管炎(超敏性血管炎hypersensitivity Vasculitis,白细胞破碎性血 管炎, 过敏性 血管炎 allergic Vasculitis)
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura) 原发性混合性冷球蛋白血症 RA，SLE，SSc 的血管炎
系统性血管炎
1
系统性血管炎（systemic vasculitis） 是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损 害的一组自身免疫疾病。由于受侵犯的血 管大小、种类及病理变化不同，各种血管 炎病的临床症状及预后差异甚大，受损血 管常常是多发性、重叠性、涉及多个器官， 所以表现为一组异质性的疾病。
2
发病情况
16
EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
8
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)
颞动 脉炎(Temporal arteritis) 大动脉炎(Takayasu’s arteritis) 与RA，AS，Behcet 病相关的大动脉炎
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21.4
11.8 9.3 8.5 8.5 6.3 5.2 2.0
其它
27.0
年龄、性别分布
除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多 见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无 明显性别差异。
50岁以上患者：50岁以下患者≈5：1
年龄、性别分布
PAN、WG等发病高峰期在50岁以上 川崎病发生于儿童期 多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病 过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童 巨细胞动脉炎发生于60岁以上的老年人，随年龄的增 加发病率增加，80岁以上发病率是60岁的6～30倍。
Known autoantigens －
Complement
Giant cell arteritis
－
－
Takayasu’s arteritis
Polyarteritis nodosa Kawasaki’s syndrome Microscopic polyangitis Wegener’s granulomatosis
目 录
概述 病因与发病机制 分类 临床表现与诊治
病 因
遗传因素
环境因素
病原体：细菌、病毒、立克次体等
药物：D-盐酸青霉胺、丙硫氧嘧啶、
白三烯拮抗剂等
发病机制
血管直接感染
奈瑟菌感染 结核
梅毒
疱疹病毒性血管
炎
发病机制
免疫损伤
免疫复合物介导 过敏性紫癜 冷球蛋白血症性血管炎 狼疮性血管炎 类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
免疫损伤
抗体介导（原位免疫复合物) Goodpasture’s综合征 Kawasaki病
发病机制
免疫损伤
ANCA相关 WG CSS MPA
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
C-ANCA：胞质型 抗蛋白水解酶3 PR3-ANCA P-ANCA：核周型 抗髓过氧化物酶 MPO-ANCA
系统性血管炎
目 录
概述 病因与发病机制 分类 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定 义
血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定 义
血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞，
LAMP-2与ANCA相关性血管炎
大鼠静脉注射兔抗人LAMP－2免疫球蛋白后，所有的大鼠 均发生严重肾损害
22％ 24h后即发生局灶性毛细血管坏死
21％ 48h后出现新月体肾炎
对照组注射非特异性兔抗人抗体后无改变
Kain R, et al. Nat.Med . 2008
发病机制
免疫损伤
从而导致血管供血
区供血不足，出血 或梗死。
流行病学
流行病学调查的资料主要来源于欧洲 总体年发病率为39～141.54/百万成年人口 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、 MPA和CSS
相对构成比
名称 构成比（%）
巨细胞动脉炎
结节性多动脉炎（经典型PAN和MPA） 过敏性紫癜 韦格纳肉芽肿 白细胞碎裂性血管炎 多发性大动脉炎 川崎病 变应性肉芽肿性血管炎
＋＋
－
－
－
＋
＋＋
－
－
－
＋
＋＋，与发病相关； ＋可能相关； ±只在效应期可能相关； －不相关； a HBV相关时
目 录
概述
病因与发病机制
分类
临床表现与诊治
分 类
根据受累血管大小分类
系统性血管炎命名分类 （Chapel Hill，1994）
大血管
巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu(高安)动脉炎 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki（川崎） 病
－
＋a － － －
±
－ ± ＋＋ ＋＋
＋
± ± ± ±
－
－ － ＋ ＋
－
－ － － －
Churg-Strauss syndrome
－
＋
－
－
－
Henoch-Schonlein purpura
＋＋
－
－
－
±
Essential cryoglobulinaemic vasculitis Cutaneous leucocyclastic angitis
概述
病因与发病机制
分类
临床表现与诊治
Henoch-Schö nlein purpura
LAMP-2与ANCA相关性血管炎
Kain等提出分子拟态是ANCA阳性的寡免疫复合物性 FNGN患者发病的基础，而发病过程中涉及的抗原并非 PR3/MPO，而是LAMP－2.
在寡免疫复合物性FNGN患者体内，抗LAMP-2抗体水平 升高.
Kain R, et al. J Exp Med. 1995
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
肾脏与血管炎
肾脏与血管炎
J. C Jennette et al. NEJM 1997
绝大多数新月体性肾炎及成人寡免疫复合物性系 统性小血管炎均与ANCA相关。
Anti-GBM
免疫复合物
寡免疫复合物
目 录
T细胞介导
TA（GCA）
Takayasu WG CSS Kawasaki
arteritis
disease
发病机制
机制不明
巨细胞动脉炎 结节性多动脉炎
Vasculitis syndrome
Immune complexes
Autoantibodie s －
(Auto-)Reactive T-cells ＋
与ANCA相关的血管炎
ANCA相关血管炎发生机制示意图
LAMP-2与ANCA相关性血管炎
溶酶体相关膜蛋白2（Lysosome Associated Membrane Protein 2, LAMP-2 ），又称CD107b 激活的血小板及内皮细胞膜表面均有表达，在中性粒细胞 中表达于细胞内含PR3/MPO的囊泡表面 作用尚不明确
中血管
小血管
韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 显微镜下多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎