获得性免疫缺陷综合征患者肺部感染分析.
获得性免疫缺陷综合征患者肺部感染分
析
获得性免疫缺陷综合征（AIDS）常不可避免发生肺部感染，为了解其特点，特将近些年来确诊的10例AIDS的肺部感染作回顾性临床分析。
1.一般资料：1991年2月～2000年5月经作血清学抗艾滋病抗体阳性而确诊的AIDS 10例，其中男8例，女2例，年龄31～70岁（平均43.8岁），详见表1。
表110例AIDS患者临床资料表
2.肺部发病情况：(1) 症状表现：全部病例均有发热、咳嗽、气促等呼吸道症状，其中3例发生呼吸衰竭（2例死亡），以肺部感染为首发表现者19例（9/10），(2) 胸部X线（或CT）表现：全部病例均有渗出、浸润、空洞、小结节等肺部感染的影像学表现，伴发肺癌者肿块呈分叶状。(3) 病原学及病理组织细胞学：并发肺结核8例为直接或经纤维气道支镜痰菌涂片呈阳性；并发肺炎链球菌、白色念珠菌、肺炎克雷白杆菌感染各1例，为痰培养阳性；并发肺癌1例，为经作纤支镜活检病理组织细胞学检查为腺癌；并发皮肤组织胞浆菌感染1例，为病损皮肤活检病理组织细胞学检查证实。
讨论：肺部感染是AIDS最为常见的并发症。本组病例均有肺部感染，并以此作为主要首发表现。病原学包括细菌、真菌、结核杆菌等多种及复合存在，而病程上表现为反复、迁延不愈，最终可导致呼吸衰竭甚至死亡的严重后果。
AIDS极大地增加了结核病的感染机会，本组病例并发肺结核8例
（8/10），具有如下特点：病程长、病情重、病变部位广泛，且无发生两肺的任何部位，亦可多部位发生，易形成空洞病变，甚或血行播散。
以上述肺部感染的特点为重要线索，进一步警惕AIDS相关的高危人群、高
危因素是及时诊断AIDS的关键。作为AIDS的高危人群、高危因素，本组病例主要见于来自和密切往返亚洲AIDS多发地区泰国、越南、香港等地，以及有不洁的性交史者、吸毒者、输血及血清白蛋白输入者等。正是充分注意到这些AIDS的高危人群与高危因素，才使本组反复肺部感染的AIDS病例得以迅速明
确诊断。
(
张孔（广州中山医科大学附属第一医院呼吸内科510080）
劳穗华（广州胸科医院）
容中生（广州中山医科大学附属第一医院呼吸内科510080）
严英硕（广州中山医科大学附属第一医院呼吸内科510080）
(收稿日期：2000-04-30)
获得性免疫缺陷综合征病人的护理
获得性免疫缺陷综合征病人的护理 一、概述 概念：获得性免疫缺陷综合征（简称艾滋病，HIV），是由人免疫缺陷病毒引起的慢性致命性传染病。临床上有明显的后天获得性免疫缺陷的表现，以发生各种机会性感染和恶性肿瘤为特征。本病预后不良，主要死因为机会性感染。HIV特性：对热、化学消毒剂敏感。 （一）流行病学资料 传染源：病人和无症状病毒携带者。 传播途径：性传播、血液传播、体液传播、母婴传播等。 人群易感性： 普遍易感，50岁以下青壮年居多，静脉药瘾者、同性和异性恋者、配偶一方是HIV感染者、多次接受输血或血制品治疗者以及父母感染HIV的儿童是高危人群。 流行特征：局部地区和重点人群已呈高峰流行，我国现有艾滋病病毒感染者和病人约65万，其中艾滋病病人约7.5万；2005年新发生艾滋病病毒感染者约6万～8万人。 询问病人有无与艾滋病病人或无症状病毒携带者的接触史，尤其注意性接触史、药瘾史或接受输血与血制品治疗史。 （二）身体状况 获得性免疫缺陷综合征的临床表现 （三）心理－社会状况 因艾滋病病情重且无特效治疗及预后不良，加之特殊的流行病学特征易遭受他人的歧视而产生恐惧、焦虑、悲观等心理。 （四）辅助检查 血常规有不同程度的贫血和白细胞计数降低，血小板减少，红细胞沉降率加快 免疫学检查T细胞绝对值下降；CD4+T淋巴细胞计数随病程下降；CD4+/CD8+ <1。 血清学检查HIV抗体检测是目前确定有无HIV感染最简单有效的方法。 （五）治疗要点 至今艾滋病尚无特效治疗方法。目前多采取抗病毒、免疫、支持和对症治疗，同时积极抗肿瘤、控制机会性感染和预防性治疗等综合治疗。其中早期抗病毒治疗是关键。 三、护理诊断及合作性问题 社交孤立与人免疫缺陷病毒病人实施强制性管理及易被他人歧视有关。 恐惧与疾病折磨、缺乏特效治疗及预后不良有关。
第二十六章免疫缺陷病及检测
第二十六章免疫缺陷病及其检验 Immunodeficiency diseases and immunoassay 第一部分目的要求和教学内容 一、目的要求：掌握免疫缺陷病的概念及发病机制，熟悉免疫缺陷病的分类、临床表现及实验室诊断，熟悉获得性免疫缺陷综合征的病原学、发病机制及实验室诊断。 二、教学内容 1．免疫缺陷病的概念及发病机理：免疫缺陷的发生阶段及原因。 2．免疫缺陷病的分类和临床表现：原发性免疫缺陷病（B细胞缺陷、T细胞缺陷、T、B细胞联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷）、继发性免疫缺陷病（AIDS）。 3.免疫缺陷病的检测方法：血细胞分类计数、组织活检、T细胞免疫缺陷病的检查、B细胞 免疫缺陷病的检查、吞噬细胞免疫缺陷病的检查，补体系统免疫缺陷病的检查及获得性免疫缺陷综合征的检查。 第二部分测试题 一、选择题： (一)单项选择题(A型题) １．淋巴细胞系先天发育障碍不可导致：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. 联合免疫缺陷 E.共济失调性毛细血管扩张症 2．慢性肉芽肿属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 3．原发性B细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 D．共济失调性毛细血管扩张症 E．AIDS 4．原发性T细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．AIDS
D．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 E．共济失调性毛细血管扩张症 5．Bruton综合症患者骨髓中缺乏：（） A.造血干细胞 B. 成熟T细胞 C. 成熟B细胞 D.浆细胞 E.中性粒细胞 6．Diegorge综合症属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 7．原发性体液免疫缺陷病是何种细胞分化或功能障碍导致的免疫缺陷病：（）A．T细胞 B. 单核细胞 C. B细胞 D. 中性粒细胞 E. 嗜碱性粒细胞 8．怀疑为先天性胸腺发育不全的患者，需作下列哪项检查：（） A．EAC花环试验 B．PFC试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ. 淋巴细胞转化实验 9．评价机体B细胞功能，需作下列哪项检查：（） A．E花环试验 B．淋巴细胞转化试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ.OT试验 10．最常见的选择性B细胞缺陷症为：（） A. 选择性IgA缺乏症 B. 选择性IgM缺乏症 C. 选择性IgG1缺乏症 D. 选择性IgG2缺乏症 E. 选择性IgG3缺乏症 11．男性某患儿，1岁，反复感染4个月，E花环试验Et值70%，可初步排除：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. G-6-PD缺乏症 E. 选择性IgA缺乏症
(完整word版)肺部感染性疾病习题+答案解析
肺炎练习题 1.引起肺炎的病原体主要是 A 细菌 B 病毒 C 支原体 D 真菌 E 立克次体 答案：A 解析：细菌性肺炎最常见。 2.院内感染所致肺炎中，主要病原体是 A 真菌 B 病毒 C 耐药金葡菌 D 需氧革兰阴性杆菌 E 肺炎球菌
答案：D 3.院外感染所致肺炎中，主要病原体是 A 肺炎克雷白杆菌 B 流感嗜血杆菌 C 金黄色葡萄球菌 D 肺炎球菌 E 支原体 答案：D 4.下列哪种肺炎可呈爆发性流行 A 肺炎球菌肺炎 B 肺炎支原体肺炎 C 肺炎克雷白杆菌肺炎 D 军团菌肺炎 E 金葡菌肺炎
答案：D 解析：非典型性肺炎：军团菌、支原体、衣原体感染。 5.肺炎球菌肺炎的抗生素治疗停药指标是 A 热退停药 B 热退3天 C 热退5～7天 D 症状体征消失 E 胸片病变消散 答案：B 6.肺炎球菌的主要致病作用在于 A 产生毒素 B 产生溶血素 C 产生杀白细胞素 D 产生组织坏死物质 E 荚膜对组织的侵袭力 E
7.肺炎球菌肺炎痊愈后，一般肺部常遗留什么样的病变 A 轻微肺纤维化 B 局限性肺气肿 C 局部机化性肺炎 D 小囊肿 E 完全吸收不留痕迹 E 8.下列哪项不是促进院内感染性肺炎发病增多的因素 A 抗肿瘤化疗 B 辅助呼吸 C 大量肾上腺皮质激素的应用 D 营养不良 E 三代头孢菌素的大量应用 答案：D 解析：化疗、糖皮质激素（治疗支扩最有效的药物、副作用大，有免疫抑制作用）的应用均能降低免疫力，辅助呼吸、气管插管等均能增加细菌接触和吸入机会，大量抗生素应用是细菌耐药因
素之一。 9.下列哪项对肺炎球菌肺炎的诊断最有价值 A 高热、咳铁锈色痰 B 白细胞升高，核左移，胞浆有中毒颗粒 C 胸片大片均匀致密影呈肺叶或肺段分布 D 肺部湿性啰音 E 痰培养肺炎球菌阳性 E 10.哪种肺炎容易并发脓气胸 A 肺炎球菌肺炎 B 支原体肺炎 C 病毒性肺炎 D 克雷白杆菌肺炎 E 葡萄球菌肺炎 E 解析：金黄色葡萄球菌是最易使肺形成空洞的致病菌。 11.肺炎支原体肺炎的突出症状是什么
获得性免疫缺陷综合征患者肺部感染分析.
获得性免疫缺陷综合征患者肺部感染分 析 获得性免疫缺陷综合征（AIDS）常不可避免发生肺部感染，为了解其特点，特将近些年来确诊的10例AIDS的肺部感染作回顾性临床分析。 1.一般资料：1991年2月～2000年5月经作血清学抗艾滋病抗体阳性而确诊的AIDS 10例，其中男8例，女2例，年龄31～70岁（平均43.8岁），详见表1。 表110例AIDS患者临床资料表
2.肺部发病情况：(1) 症状表现：全部病例均有发热、咳嗽、气促等呼吸道症状，其中3例发生呼吸衰竭（2例死亡），以肺部感染为首发表现者19例（9/10），(2) 胸部X线（或CT）表现：全部病例均有渗出、浸润、空洞、小结节等肺部感染的影像学表现，伴发肺癌者肿块呈分叶状。(3) 病原学及病理组织细胞学：并发肺结核8例为直接或经纤维气道支镜痰菌涂片呈阳性；并发肺炎链球菌、白色念珠菌、肺炎克雷白杆菌感染各1例，为痰培养阳性；并发肺癌1例，为经作纤支镜活检病理组织细胞学检查为腺癌；并发皮肤组织胞浆菌感染1例，为病损皮肤活检病理组织细胞学检查证实。 讨论：肺部感染是AIDS最为常见的并发症。本组病例均有肺部感染，并以此作为主要首发表现。病原学包括细菌、真菌、结核杆菌等多种及复合存在，而病程上表现为反复、迁延不愈，最终可导致呼吸衰竭甚至死亡的严重后果。 AIDS极大地增加了结核病的感染机会，本组病例并发肺结核8例 （8/10），具有如下特点：病程长、病情重、病变部位广泛，且无发生两肺的任何部位，亦可多部位发生，易形成空洞病变，甚或血行播散。 以上述肺部感染的特点为重要线索，进一步警惕AIDS相关的高危人群、高
肺部感染性疾病习题+答案解析教学文案
肺部感染性疾病习题+ 答案解析
肺炎练习题 1.引起肺炎的病原体主要是 A 细菌 B 病毒 C 支原体 D 真菌 E 立克次体 答案：A 解析：细菌性肺炎最常见。 2.院内感染所致肺炎中，主要病原体是 A 真菌 B 病毒 C 耐药金葡菌 D 需氧革兰阴性杆菌 E 肺炎球菌
答案：D 3.院外感染所致肺炎中，主要病原体是 A 肺炎克雷白杆菌 B 流感嗜血杆菌 C 金黄色葡萄球菌 D 肺炎球菌 E 支原体 答案：D 4.下列哪种肺炎可呈爆发性流行 A 肺炎球菌肺炎 B 肺炎支原体肺炎 C 肺炎克雷白杆菌肺炎 D 军团菌肺炎 E 金葡菌肺炎
答案：D 解析：非典型性肺炎：军团菌、支原体、衣原体感染。 5.肺炎球菌肺炎的抗生素治疗停药指标是 A 热退停药 B 热退3天 C 热退5～7天 D 症状体征消失 E 胸片病变消散 答案：B 6.肺炎球菌的主要致病作用在于 A 产生毒素 B 产生溶血素 C 产生杀白细胞素 D 产生组织坏死物质 E 荚膜对组织的侵袭力 E
7.肺炎球菌肺炎痊愈后，一般肺部常遗留什么样的病变 A 轻微肺纤维化 B 局限性肺气肿 C 局部机化性肺炎 D 小囊肿 E 完全吸收不留痕迹 E 8.下列哪项不是促进院内感染性肺炎发病增多的因素 A 抗肿瘤化疗 B 辅助呼吸 C 大量肾上腺皮质激素的应用 D 营养不良 E 三代头孢菌素的大量应用 答案：D 解析：化疗、糖皮质激素（治疗支扩最有效的药物、副作用大，有免疫抑制作用）的应用均能降低免疫力，辅助呼吸、气
管插管等均能增加细菌接触和吸入机会，大量抗生素应用是细菌耐药因素之一。 9.下列哪项对肺炎球菌肺炎的诊断最有价值 A 高热、咳铁锈色痰 B 白细胞升高，核左移，胞浆有中毒颗粒 C 胸片大片均匀致密影呈肺叶或肺段分布 D 肺部湿性啰音 E 痰培养肺炎球菌阳性 E 10.哪种肺炎容易并发脓气胸 A 肺炎球菌肺炎 B 支原体肺炎 C 病毒性肺炎 D 克雷白杆菌肺炎 E 葡萄球菌肺炎 E 解析：金黄色葡萄球菌是最易使肺形成空洞的致病菌。
获得性免疫缺陷综合征(AIDS)题库5-4-10
获得性免疫缺陷综合征（AIDS）题库5-4- 10
问题： [单选]患者男性，42岁。感乏力、低热约3个月，咳嗽、有痰，体重下降。抗HIV阳性，查体发现颌下及腋下淋巴结肿大。青霉素、环丙沙星等治疗3周，症状无缓解。胸片显示间质性肺炎，进一步检查最需要做的是（） A.查血清抗HIV B.查找痰肺孢子虫 C.结核菌素试验 D.血清衣原体抗体 E.插管吸痰做细菌培养并做药敏试验
问题： [单选]患者男性，40岁，2周来感乏力，全身不适及下肢皮肤病入院。有6年吸毒史。查体： T36．7℃，颌下及腋下淋巴结多个肿大，质软，无压痛，无粘连。下肢皮肤深蓝色浸润斑或结节，融合成大片，表面溃疡。HIV抗体阳性。必要的治疗为（） A.长春新碱加阿霉素 B.AZT与戊烷咪联合治疗 C.磷甲酸钠 D.螺旋霉素 E.氟康唑
? https://www.360docs.net/doc/6b8849339.html, 问题： [单选]某医务人员被HIV污染针头刺伤皮肤，正确的处理方法是（） A.2h内进行AZT治疗，疗程4～6周 B.4h内进行拉夫米定治疗，疗程4～6个月 C.12h内进行拉夫米定治疗，疗程4～6周 D.12h内进行AZT治疗，疗程4～6个月 E.2h内进行HAART治疗，疗程4～6个月
问题： [单选]患者女性，30岁。体检中发现抗HIV阳性，CD4+T淋巴细胞0．7×109／L，总淋巴细胞2．0×109／L，外周血HIV载量500copies／ml，患者无任何症状。目前治疗正确处理方法是（） A.尚不需抗病毒治疗 B.目前应进行抗病毒治疗 C.目前应使用免疫调节剂 D.尚不需抗病毒治疗，应定期随访 E.使用长春新碱预防卡波济肉瘤
第八章 免疫缺陷
第八章免疫缺陷 (Immunodeficiency) 免疫系统中任何一种成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，均称为免疫缺陷(immunodeficiency)，涉及免疫细胞、免疫分子或信号传导等的缺陷。 由免疫缺陷引发的临床症状称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD)。 一、免疫缺陷的分类 按起病原因，免疫缺陷可分为原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency disease,PIDD)和继发性免疫缺陷(secondary immunedeficiency disease,SIDD)。原发性免疫缺陷又称先天性或遗传性免疫缺陷，是由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍；继发性免疫缺陷又称后天性或获得性免疫缺陷，是因其他疾病或因素而引起的免疫功能障碍。免疫缺陷按免疫系统中缺陷的环节又可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷；前者又可再区分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷；后者又可再区分为吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 在动物原发性免疫缺陷病中，属特异性免疫缺陷的有：由B细胞异常和／或T细胞功能亢进所致的体液免疫缺陷，如马的原发性无丙球蛋白血症、鸡的腔上囊成熟缺陷、马的选择性IgA缺乏症、牛的选择性IgG2缺乏症、犬的选择性IgA缺乏症、马和小鼠的选择性IgM 缺乏症等；由T细胞数目减少或功能降低所致的细胞免疫缺陷，如牛的遗传性胸腺发育不全，犬和小鼠的免疫缺陷性侏儒等；由细胞免疫和体液免疫均发生异常所致的联合性免疫缺陷，如阿拉伯马的瑞士型严重联合性免疫缺陷。属非特异性免疫缺陷的有：屏障功能缺陷，如犬的纤毛无活动性综合征；吞噬功能缺陷，如犬的周期性粒细胞生成症，牛和犬的粒细胞病综合征，牛、狐、猫和貂的色素缺乏易感性增高综合征；补体功能缺陷，包括犬、豚鼠及小鼠遗传性C3、C2、C4、C5和C6缺乏症等。 继发性免疫缺陷与遗传因素无关，继发或伴发于其他病态或疾病，其原发病态或疾病包括以下几个方面：①未能从母体获得被动免疫，见于新生马驹、犊牛、仔猪和羔羊等不能从胎盘途径获得母源抗体的动物，一旦吸吮或吸收初乳不足，而发生新生畜低丙球蛋白血症； ②感染性疾病，许多微生物感染和某些寄生虫感染，可导致机体的免疫功能下降，而造成继发性免疫缺陷，常见牛副结核肠炎、牛病毒性腹泻、新生驹Ⅰ型疱疹病毒感染、犬瘟热病毒感染、鸡法氏囊病、貂阿留申病毒感染以及锥虫、旋毛虫、蠕形螨等重度侵袭，此外，还有多种动物慢病毒和白血病病毒感染。引起获得性免疫缺陷，如动物的艾滋病病毒感染；③恶性肿瘤，大量临床和实验资料表明，恶性肿瘤与免疫缺陷互为因果，免疫功能低下是发生恶性肿瘤的一个主要原因，而恶性肿瘤尤其是淋巴网状组织肿瘤患畜常继发免疫缺陷；④蛋白质合成不足或消耗过度，包括免疫球蛋白在内的蛋白质异化作用增强或消耗过度，常导致体液免疫缺陷，常见于甲状腺机能亢进、蛋白丢失性肠病、大面积重度烧伤、肾病综合征和糖尿病等；⑤免疫抑制处置，见于超量接受射线辐射，抗淋巴细胞血清使用不当，超量或长期使用化学免疫抑制剂等。 上述关于原发性免疫缺陷的分类方法比较笼统、机械，1979年WHO对原发性免疫缺陷重新进行了分类，将其分为17种：
呼吸内科高级职称辅导：免疫宿主受损(ICH)的肺部感染(肺的知识)
第三章免疫宿主受损（ICH）的肺部感染 一、ICH肺部感染病原体类型 细胞免疫受损的肺部感染以细胞内寄生菌为主。体液免疫受损的以细胞外寄生菌为主。 1、粒细胞缺陷：⑴粒细胞减少：化疗或移植易减少，大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌常见。骨髓移植时除上外还有肺孢子菌和巨细胞病毒。⑵功能异常：高IgE综合征时趋化障碍主要病原体是金葡、嗜血流、肺链。氧化杀伤异常则以金葡、克雷白、假单胞为主。粒缺（低于500/mm3）并发VAP时G-（铜绿假单胞菌）是最常见的病原体。 2、细胞免疫缺陷：如淋巴瘤、放化疗、器官移植等易感病原体⑴细菌如李斯特菌、军团菌、分支杆菌、奴卡菌；⑵真菌如念珠菌、曲霉、隐球菌、肺孢子菌等；⑶病毒如主要是疱疹病毒包括巨细胞病毒；⑷原虫如弓浆虫。 3、体液免疫缺陷：补体缺乏如免疫球蛋白缺乏，对荚膜抵抗力下降，缺乏调理，IgM形成减少，易导致肺链、嗜血流、大肠B、金葡菌等感染。 4、皮肤粘膜的完整性受损：寄植菌或耐药菌侵入。如金葡、表皮、铜绿等。
二、ICH肺部感染的诊断： 1、免疫机制受损的认定继发性免疫损害多有明确基础疾病和（或）免疫抑制药物治疗史，不难确定。儿童反复呼吸道感染常提示免疫防御机制缺损，发病晚，至青年期才出现症状，但反复发作是其特点。凡中青年患者的"奇特"感染可能HIV感染和AIDS，都应检测HIV。 2、临床表现 ⑴I CH肺炎总体特点：①起病大多隐匿，但可速至极期。②高热很常见难复正常。③咳嗽少见多属干咳，胸痛不常见。④病变大多为双侧性，实变征象少见%。肺不张可以是感染的一种早期或唯一征象。⑤同属细胞免疫损害如AIDS与非AIDS免疫损害患者前者起病隐潜而治疗反应慢，肺孢子菌数量多，复发率高。⑥真菌性感染的炎症反应通常较细菌性感染为弱。常有症状与体征分离。 ⑵病因与鉴别诊断线索①ICH的肺部浸润、发热鉴别诊断的最主要线索：病灶出现与病情进展迅速程度；胸部X线征象（ICH首选检查方法，但CT则更为准确）。以及PO2稳定程度。②需鉴别的常见非感染性病因：放射性、药物性损伤、肿瘤性浸润、肺栓塞、肺泡出血等。 3、病原学诊断
免疫缺陷病与自身免疫病
第八章免疫缺陷病与自身免疫病 第一节免疫缺陷病 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，称免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD) 。 免疫缺陷病按机体免疫系统是否发育成熟分为原发性( 或先天性) 免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD) 和继发性( 或获得性) 免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 。原发性免疫缺陷病是由于机体的免疫系统存在遗传缺陷或发育异常，导致免疫细胞和/ 或免疫分子的数量减少、功能异常而引起的永久性免疫功能缺陷。继发性免疫缺陷病是由于感染、衰老、肿瘤和药物等原因抑制了机体成熟的免疫系统的功能表达所致。临床上继发性免疫缺陷病远较原发性免疫缺陷病多见。 免疫缺陷病的共同特点是：①对各种病原体的易感性增加。患者可出现严重的、持续的反复感染。一般体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷者易发生化脓性细菌感染，而细胞免疫缺陷者易发生病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等细胞内感染。②易发生恶性肿瘤。尤其是细胞免疫缺陷病患者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300 倍。③易并发自身免疫病。免疫缺陷病患者并发自身免疫病的概率可高达14% ，以并发系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎较多见。④遗传倾向性。原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向，其中1/3 为常染色体隐性遗传，1/5 为X 性联隐性遗传。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是一种罕见病，多发生于婴幼儿。其中，体液免疫缺陷约占50% ，联合免疫缺陷约占20% ，细胞免疫缺陷约占18% ，吞噬细胞缺陷约占10% ，补体缺陷约占2%( 表9-1) 。 表9-1 原发性免疫缺陷病
呼吸内科高级职称辅导：第三章 免疫宿主受损(ICH)的肺部感染
第三章免疫宿主受损(ICH)得肺部感染 一、ICH肺部感染病原体类型 细胞免疫受损得肺部感染以细胞内寄生菌为主。体液免疫受损得以细胞外寄生菌为主。 1、粒细胞缺陷:⑴粒细胞减少:化疗或移植易减少,大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯菌常见。骨髓移植时除上外还有肺孢子菌与巨细胞病毒。⑵功能异常:高IgE综合征时趋化障碍主要病原体就是金葡、嗜血流、肺链。氧化杀伤异常则以金葡、克雷白、假单胞为主。粒缺(低于500/mm3)并发VAP时G(铜绿假单胞菌)就是最常见得病原体。 2、细胞免疫缺陷:如淋巴瘤、放化疗、器官移植等易感病原体 ⑴细菌如李斯特菌、军团菌、分支杆菌、奴卡菌;⑵真菌如念珠菌、曲霉、隐球菌、肺孢子菌等;⑶病毒如主要就是疱疹病毒包括巨细胞病毒;⑷原虫如弓浆虫。 3、体液免疫缺陷:补体缺乏如免疫球蛋白缺乏,对荚膜抵抗力下降,缺乏调理,IgM形成减少,易导致肺链、嗜血流、大肠B、金葡菌等感染。 4、皮肤粘膜得完整性受损:寄植菌或耐药菌侵入。如金葡、表皮、铜绿等。 二、ICH肺部感染得诊断:
1、免疫机制受损得认定继发性免疫损害多有明确基础疾病与(或)免疫抑制药物治疗史,不难确定。儿童反复呼吸道感染常提示免疫防御机制缺损,发病晚,至青年期才出现症状,但反复发作就是其特点。凡中青年患者得"奇特"感染可能HIV感染与AIDS,都应检测HIV。 2、临床表现 ⑴I CH肺炎总体特点:①起病大多隐匿,但可速至极期。②高热很常见难复正常。③咳嗽少见多属干咳,胸痛不常见。④病变大多为双侧性,实变征象少见%。肺不张可以就是感染得一种早期或唯一征象。⑤同属细胞免疫损害如AIDS与非AIDS免疫损害患者前者起病隐潜而治疗反应慢,肺孢子菌数量多,复发率高。⑥真菌性感染得炎症反应通常较细菌性感染为弱。常有症状与体征分离。 ⑵病因与鉴别诊断线索①ICH得肺部浸润、发热鉴别诊断得最主要线索:病灶出现与病情进展迅速程度;胸部X线征象(ICH首选检查方法,但CT则更为准确)。以及PO2稳定程度。②需鉴别得常见非感染性病因:放射性、药物性损伤、肿瘤性浸润、肺栓塞、肺泡出血等。 3、病原学诊断 ⑴非创伤性诊断措施:痰培+痰检、血培、痰尿抗原测定、血清学及分子生物学。
应用免疫抑制剂的肾病综合征患者特殊肺部感染观察分析
应用免疫抑制剂的肾病综合征患者特殊 肺部感染观察分析 高 卓，李 建，伦立德，田 彬，刘 东 （空军总医院，北京100142） ［摘要］ 目的 回顾性分析5例肾病综合征患者发生特殊病原体肺部感染的临床特点、治疗及预后。方法 发生特殊病原体肺部感染的肾病综合征患者5例，其中4例明确诊断为卡氏肺孢子菌肺炎或巨细胞病毒性肺炎，1例高度疑诊卡氏肺孢子菌肺炎，观察卡氏肺孢子菌肺炎和巨细胞病毒性肺炎在肾病综合征患者中的临床特点及其治疗效果。结果 5例患者均病情进展迅速，并发生明显低氧血症和呼吸衰竭。3例卡氏肺孢子菌肺炎（包括疑似）患者以复方磺胺甲恶唑为基础药物进行综合治疗，均临床治愈出院；2例巨细胞病毒性肺炎患者均合并多脏器衰竭死亡。结论 肾病综合征患者发生特殊病原体肺部感染病情凶险，早期病原体诊断非常重要，早诊断、早治疗及提供有力支持治疗是治愈的关键。 ［关键词］ 肾病综合征；卡氏肺孢子菌肺炎；巨细胞病毒肺炎 ［中图分类号］ R692 ［文献标识码］ B ［文章编号］ 1008-8849（2012）12-1289-02 肾病综合征是常见的一种慢性肾脏病，患者往往伴有低蛋白血症，大量蛋白尿，需要较长期使用激素以及免疫抑制剂治疗。但是由于激素和免疫抑制剂的长期应用，部分患者出现免疫力低下，更有少数患者出现肺部的特殊病原体感染，如：巨细胞病毒性肺炎、卡氏肺孢子菌肺炎等，往往病情进展迅猛，常导致急性呼吸衰竭，严重时可出现生命危险，因此此类患者肺特殊感染情况需要引起临床的高度重视。本文回顾性分析总结了近2a来我院5例肾病综合征患者发生肺部特殊病原体感染的情况以及治疗情况和预后，现报道如下。 1 临床资料 5例均为2010年2月—2011年9月在我院的肾病综合征住院患者，其中男2例，女3例，均临床确诊为肾病综合征，应用激素以及免疫抑制剂治疗2个月以上，并合并特殊肺部感染。其中2例确诊巨细胞病毒性肺炎，2例确诊卡氏肺孢子菌肺炎，1例高度疑诊卡氏肺孢子菌肺炎。 2 患者病史及临床特点分析 2.1 卡式肺孢子菌肺炎（包括疑诊）患者病史及临床特点分析 例1：男，62岁，2011年5月出现水肿、蛋白尿，确诊为肾病综合征（病理类型：膜性肾病），开始口服激素以及免疫抑制剂治疗（起始剂量甲基泼尼松龙32mg/d，环磷酰胺片50 mg1次/d）。2011年8月中旬出现发热、咳嗽，遂收住院。住院后查胸片未见异常，血常规示白细胞正常，中性粒细胞比例略高，先后给予头孢类抗生素及莫西沙星抗感染治疗，并停用免疫抑制剂环磷酰胺。治疗1周未见好转，出现喘憋。查血气分析示明显低氧血症，Ⅰ型呼吸衰竭。查肺CT示两肺磨玻璃影，广泛间质性病变。支气管肺泡灌洗液中未找到卡氏肺孢子菌包囊，但PCR法检测肺孢子菌DNA为阳性，诊断卡氏肺孢子菌肺炎明确。治疗上免疫抑制剂环磷酰胺减半量，3 d后停用，给予卡泊芬净、口服磺胺，面罩吸氧辅助呼吸支持，病情逐渐好转，复查肺部CT提示两肺间质性病变逐渐吸收，治愈出院。 例2：女，58岁，2010年8月因水肿、蛋白尿入我院，诊断为肾病综合征（病理类型：膜性肾病），开始口服激素以及免疫抑制剂治疗（起始剂量甲基泼尼松龙48mg1次/d，来氟米特10mg1次/d）。2010年12月出现发热、胸闷、气短，伴咳嗽、咳白色黏痰，以“肺部感染”收入院。住院后2次查血气分析均示明显低氧血症，Ⅰ型呼吸衰竭，且低氧血症逐渐加重，血常规白细胞正常；胸片示两肺多发斑片影，连续复查胸片发现肺间质病变逐渐加重。肺部CT示双肺毛玻璃影，弥漫性间质改变。行支气管肺泡灌洗于灌洗液中找到卡氏肺孢子菌包囊，确诊卡氏肺孢子菌肺炎，停用来氟米特片，给予卡泊芬净+磺胺+哌拉西林他唑巴坦抗感染及平喘、小量激素抗炎等处理，并予以无创呼吸机辅助通气，营养支持等，患者病情逐渐缓解，治愈出院。随访3个月未见复发，肺部CT提示遗留轻度肺间质纤维化。 例3：女，64岁，2009年2月出现全身水肿，在湘雅医院诊断为肾病综合征，口服激素及免疫抑制剂治疗（初始剂量泼尼松50mg1次/d，雷公藤多甙20mg2次/d），2009年5月中旬出现发热，咳嗽，体温最高39℃，伴寒战，就诊于人民医院，胸片提示肺部感染，双下肺野磨玻璃样病变，血常规示血白细胞轻度增高，给予头孢菌素治疗无效，遂来我院。入院后查血气分析示低氧血症，Ⅰ型呼吸衰竭。高度疑诊卡氏肺孢子菌感染，但支气管灌洗液中未找到卡氏肺孢子菌；临床停用免疫抑制剂，给予小量激素、卡泊芬净、磺胺实验性治疗2周，治愈出院。 ［按］ 3例患者临床均表现发热，热型无规律，有阵发性干咳、胸闷、气短，早期无痰或痰量很少，3耀5d后出现明显咳痰。随着病情发展出现进行性呼吸困难。查体发病初期无特异性体征改变，后期双肺可闻及湿性啰音。实验室检查血常规中白细胞计数基本正常或略高，血气分析均有明显低氧血 万方数据
免疫缺陷性疾病及其免疫检测
第二十八章免疫缺陷性疾病及其免疫检测 本章考点： 1.概述 2.免疫缺陷病的分类和特点 3.原发性免疫缺陷病 4.继发性免疫缺陷病 5.获得性免疫缺陷综合征 6.免疫缺陷病的实验室检测 第一节概述 概念：由遗传或其他原因造成免疫系统先天发育障碍或后天损伤而致的免疫功能不全称为免疫缺陷，由此而引起的各种临床综合征称为免疫缺陷病（IDD）。主要是出现免疫系统发育、分化增生、调节和代谢异常，导致机体免疫功能低下或缺陷。临床表现为：反复、严重、持续感染，继发自身免疫病和肿瘤。免疫缺陷病的分类和特点。 一、免疫缺陷病的分类 按病因分为两大类： （1）原发性免疫缺陷病（PIDD） （2）继发性免疫缺陷病（SIDD） 按损伤的免疫成分分为5类： （1）B细胞免疫缺陷（抗体）。 （2）T细胞免疫缺陷（细胞）。 （3）联合细胞免疫缺陷（B、T）。 （4）吞噬细胞免疫缺陷。 （5）补体免疫缺陷。 二、免疫缺陷病的特点 IDD的共同临床特点： 1.反复、严重、难治性感染 （1）体液免疫、吞噬细胞、补体缺陷患者：以细菌感染，尤以化脓菌感染。 （2）细胞免疫缺陷患者：以病毒、真菌、原虫等胞内菌感染。 （3）病原体感染也可影响特异性和非特异性免疫功能，如HIV感染致AIDS。 2.易继发自身免疫病和恶性肿瘤。 3.临床症状、病理损伤多样。 PIDD与SIDD不同点： PIDD： （1）常由于遗传因素或先天性免疫系统发育不良而引起。 （2）常发生在小儿，发病年龄越小，病情越重。 （3）治疗效果差。 SIDD： （1）是后天因素，继发因素。 （2）可发生在各个年龄阶段的患者。
（3）可针对病因治疗，治疗效果好。 三、常见发病原因 1.遗传基因异常 （1）性染色体隐性遗传（XL）。 （2）常染色体隐性遗传（AR）。 2.中枢免疫器官发育障碍：可因遗传缺陷所致。 3.免疫细胞内在缺陷：多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脱氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G-6-PD （葡萄糖6磷酸脱氢酶）的缺乏。 4.免疫细胞间调控机制异常：调控机制异常，如辅助不足或抑制过剩，均可导致免疫缺陷。 5.继发性免疫缺陷：常因感染、物理、化学等因素而引起。 第二节原发性免疫缺陷病 PIDD：由于遗传因素、先天性免疫系统发育不良造成免疫功能障碍所致的疾病称为PIDD。 发生机制： 1.免疫系统遗传基因异常：常染色体显性遗传（AD），常染色体隐性遗传（AR），或X连锁隐性遗传（XL），引起抗体和淋巴细胞功能异常。 2.吞噬细胞、补体成分缺陷致非特异性免疫功能下降。 一、原发性B细胞免疫缺陷病 原发性B细胞免疫缺陷病：是由于B细胞发育缺陷或B细胞对T细胞传导的信号无法产生有效的应答所致的抗体形成障碍，主要为体内Ig水平下降或缺失。Ig缺陷有三种主要临床表现：①全部5类Ig缺陷； ②或某一Ig缺陷，或某些Ig的亚类缺陷（选择性Ig）；③Ig正常，但对Ag刺激无免疫应答。如成人IgG 血清中 <6g／L为低丙种蛋白血症。患者外周血B细胞减少，<2g／L为无丙种蛋白血症。T细胞数目正常。 主要临床特征为反复细菌化脓菌感染。 常见疾病： 1.X-LA（α连锁婴幼儿无丙种球蛋白血症）：先天性无丙种球蛋白血症，又名Bruton综合征。最常见的B细胞IDD。男婴>女婴。主要临床特征：外周血B细胞明显减少，淋巴组织中没有浆细胞或减少。各类Ig均减少或缺乏，易发生化脓性感染。 2.选择性IgA缺陷：最常见，①IgA减少，<50mg／L，sIgA含量减少。②细胞免疫功能正常。主要反复感染，常可伴自身免疫病。（SLE，类风湿性关节炎），过敏性疾病。 3.伴IgM增多的免疫球蛋白缺陷病:又称IgM增高综合征，主要免疫异常为：①B细胞应答能力正常，仅产生IgM类抗体；②血清IgM↑（>11g／L），其他类型Ig减少或缺失；③SmIgM+和SmIgD+B细胞总数正常，但SmIgG+和SmIgA+B细胞缺乏；④常伴有中性粒细胞减少。⑤易发生细菌感染。 4.选择性IgG亚类缺陷：IgG1-4亚型缺陷，IgG总量正常，某亚类缺陷而减少。 二、原发性T细胞免疫缺陷病 原发性T细胞IDD是由于T细胞的遗传性缺陷，涉及T细胞前体和T细胞的发生、发育、分化和功能障碍。最常见的DiGeorge综合征（先天胸腺发育不良）。 据病情程度和症状，可分为：①单纯的T细胞缺陷；②伴有其他缺陷；③严重联合ID；④其他。 1.先天性胸腺发育不良综合征：即DiGeorge综合征，主要为T细胞IDD，同时伴有甲状旁腺功能低下的一组综合征。为典型的T细胞IDD。
免疫缺陷综合症该如何治疗
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢免疫缺陷综合症该如何治疗 导语：很多的患者患上了免疫系统的疾病，那么患者就应该注意及时的治疗来保证身体的健康，避免因为免疫缺陷等问题导致患者出现危险的情况发生，所 很多的患者患上了免疫系统的疾病，那么患者就应该注意及时的治疗来保证身体的健康，避免因为免疫缺陷等问题导致患者出现危险的情况发生，所以患者发现了患病要多注意，尤其免疫缺陷综合症的人，那么免疫缺陷综合症该如何治疗呢？那么下面我就为大家来介绍一下吧。 (1)原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型： ①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病; ②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于年人.本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如，血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏，骨髓中前B细胞发育停滞.全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞缺如.T细胞系统及细胞免疫反应正常. 由于免疫缺陷，患儿常发生反复细菌感染，特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死.注射丙种球蛋白，能控制感染，但由于无法提高呼吸道等粘膜处的SlgA，因此鼻部、肺部的感染极易复发. (2)孤立性IgA缺乏症：本病是最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA)均缺乏.可以是家族性或获得性，前者通过常染色体隐性或显性遗传.患者多无症状，有些可有反复鼻窦 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
肺部感染知识点
肺部感染知识点 文稿归稿存档编号：[KKUY-KKIO69-OTM243-OLUI129-G00I-FDQS58-
一、肺炎临床表现 发热、咳嗽、咳痰（黄脓痰或白黏痰，少见铁锈色痰或血痰）、咯血、胸痛、呼吸困难 二、CAP 1、常见菌：链、支、衣、嗜血、呼吸道病毒等 2、肺炎严重程度评分：PSI评分、ATS指南、CURB65（意识、 肌酐、呼吸、血压、年龄）评分：0-1分门诊，2分住院，3分及 以上ICU 3、抗菌药物选药原则：病原流行学分布、当地耐药情况、临床 病情、药物理论及临床实践知识（抗菌谱、活性、PK/PD、剂量和 用法、不良反应、药物经济学）、治疗指南 4、CAP经验性抗生素：非典型病原体、肺炎链球菌；β内酰胺 类（头孢噻肟、曲松）+大环内酯类，或喹诺酮类（左氧、莫西、 加替）单药 5、低危CAP首选阿莫西林，过敏者大环内酯或四环素类药物， 不常规推荐氟喹诺酮类及两药联合治疗 6、有铜绿危险的患者：抗假单胞β内酰胺类（头孢吡肟、特 治星、头孢他啶、舒普深、泰能、美平）+抗假单胞喹诺酮类（环 丙、左氧），或静脉抗假单胞β内酰胺类+氨基糖苷类+大环内酯 类/非抗假单胞喹诺酮类
7、疗程：肺炎或其他细菌肺炎7-10d，肺支和肺衣10-14d，免 疫健全军10-14d，免疫抑制者更长。 8、CRP＜20mg/L，不常规使用抗生素治疗。②当CRP为 20~100mg/L，可暂缓抗生素的使用，仅在症状恶化时再行治疗。 ③当CRP>100mg/L，推荐抗生素治疗 9、出院标准：存在以下2项或以下情况，不宜出院：(1)体温 ＞37.5℃；(2) 10、呼吸频率＞24次/min；(3)心率＞100次/min；(4)收缩压 ≤90mmHg(1mmHg=0.133kPa)；(5)室内空气下血氧饱和度＜90%； (6)精神状态异常；(7)不能自主进食。 三、HAP 1、常见菌：金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌、克雷 伯菌、肠杆菌属、大肠杆菌 2、早发HAP：流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、MSSA、肠杆菌科常 见 3、晚发HAP：G-b如铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌、ESBL阳性 的肺炎克雷伯菌、MRSA等多重耐药菌常见 4、临床肺部感染评分（GPIS）：大于等于6分，VAP可能性较 大 5、重症HAP：X线病变迅速进展，肺部浸润影48h内扩大大于 50%,呼吸衰竭需要机械通气或FiO2﹥35%才能维持SaO2﹥90%，严重脓毒血症伴低血压和器官功能紊乱的证据（休克：血压降低，
免疫缺陷性疾病及其免疫检验
免疫缺陷性疾病及其免疫检验 第一节免疫缺陷病的分类和特点 一、免疫缺陷病分类 1.原发性免疫缺陷病（PIDD） 由遗传因素或先天免疫系统发育不良而造成免疫功能障碍所致的疾病称为原发性免疫缺陷病。按其累及的免疫成分分为抗体免疫缺陷（B细胞）、细胞免疫缺陷（T细胞）、联合免疫缺陷（T、B细胞）、吞噬细胞功能缺陷和补体生成缺陷5类。 2.继发性或获得性免疫缺陷病（SIDD或AlDD） 由恶性肿瘤、感染、代谢性疾病、营养不良和其他疾病等诱发因素导致的免疫功能障碍引起的疾病称为继发性或获得性免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病依其免疫功能受损类型可分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和继发性补体缺陷4类。 二、免疫缺陷病的特点 1.反复感染 2.肿瘤 3.自身免疫病 4.遗传倾向 5.临床表现和病理损伤复杂多样 第二节原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病（PIDD）又称先天性免疫缺陷病（CIDD），是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。 一、原发性B细胞缺陷 原发性B细胞缺陷是由于B细胞先天性发育不全，或由于B细胞不能接受T细胞传递的信号,而导致抗体产生减少的一类疾病.该病以患者体内Ig水平降低或缺陷为主要特征，外周血B细胞可减少或缺陷,T细胞数量正常。主要临床表现为反复化脓性感染。 常见原发性B细胞缺陷病如下： （一）X性连锁无丙种球蛋白血症（XLA） （二）X性连锁高IgM综合征（XLHM） （三）选择性IgA缺陷 二、原发性T细胞缺陷 （一）先天性胸腺发育不全综合征 （二）TCR活化和功能缺陷 三、重症联合免疫缺陷 重症联合免疫缺陷（SCID）是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病，机体不能产生细胞免疫和体液免疫应答。 第1页
原发性免疫缺陷病,种类多多!
原发性免疫缺陷病，种类多多！ *导读：原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。…… (一)抗体缺陷病 是B细胞发育和(或)功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。 特异性免疫 1.B细胞缺陷 50%～75% 性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM 或IgG亚类缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig重链缺失、常见的可变的免疫缺陷 2.T细胞缺陷 5%～10% 先在性胸腺发育不全、与嘌呤核苷磷酸化酶缺乏有关的T细胞缺陷、与膜糖蛋白缺乏有关的T细胞缺陷、与MHCⅠ或Ⅱ类抗原缺乏有关的T细胞缺陷 3.B和T细胞缺陷 10%～25% 严重联合免疫缺陷、共济失调毛细胞血管扩张、Wiskott-Aldrich综合症 非特异性免疫 1.吞噬细胞缺陷 1%～2% 慢性肉芽肿病、白细胞粘附缺陷、6- 磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、髓过氧化物酶缺陷
2.补体缺陷 1% 补体1～9任一组分的缺陷、C1-抑制物缺乏、D 或H或1因子缺乏、补体受体缺陷 (二)T细胞缺陷病 因胚胎期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或功能障碍所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%。DiGeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。 (三)T和B细胞联合免疫缺陷病 因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷，约占原发性免疫缺陷病的10%～25%。其中因骨髓造血干细胞缺损所致的严重联合免疫缺陷病最为典型和严重。 (四)吞噬细胞缺陷病 因中性粒细胞或单核细胞或巨噬细胞(Mφ)吞噬功能障碍引起，相对发病率约1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。 (五)补体系统缺陷病 补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的蛋白质，由9个成分组成。临床上可见与各种单一补体组分缺陷、补体掐制物缺陷、补体活化中某些因子缺陷及补体受体缺陷有关的病征。
第十八章 免疫缺陷病
第十八章免疫缺陷病 第一部分：学习习题 一、填空题 1．免疫缺陷病是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，其涉及______、________或________。 2．免疫缺陷病根据累及的免疫成分不同，可分为_______、______、______、_________和_______。 3．获得性免疫缺陷综合症是由________感染引起的。 4．AIDS的传染源是_______和________。 5．AIDS的主要传播方式是有三种：_______、________和_________。 6．引起继发性免疫缺陷最常见的原因_____、_____、______、______。 7．AIDS的临床特点有______、________和_________。 二、多选题 [A型题] 1．选择性免疫球蛋白缺陷不包括： A.选择性IgA缺陷 B.选择性IgM缺陷 C.选择性IgE缺陷 D.选择性IgG亚类缺陷 E.IgM升高的IgG和IgA缺陷 2．属于T细胞缺陷性疾病的是： A.共济失调- 毛细血管扩张症 B.慢性肉芽肿病 C.DiGeoge综合症 D.性联低丙种球蛋白血症 E.白细胞粘附缺陷 3．DiGeoge综合征的病因是： A.先天性补体缺陷 B.先天性白细胞缺陷 C.先天性吞噬细胞缺陷 D.先天性胸腺发育不良 E.先天性骨髓发育不良 4．与性联低丙球蛋白血症不符的是 只在男性患儿发病 B.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出 C.患儿T细胞数目较低 D.患儿反复发生化脓性感染 E.又称Bruton低丙种球蛋白症 5．属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为： A.Wiskott-Aldrich综合征 B.慢性肉芽肿病 C.先天性胸腺发育不良 D.共济失调-毛细血管扩张症 E.性联低丙种球蛋白血症 6．慢性肉芽肿病病因是： A.原发性T细胞缺陷 B.原发性B细胞缺陷 C.原发性补体缺陷 D.原发性吞噬细胞缺陷 E.继发性T细胞缺陷 7．DiGeorge综合症是指： A．先天胸腺发育不全 B．C3缺乏 C．C1INH缺乏 D．慢性肉牙肿 E．选择性IgA缺乏症 8．采用胚胎胸腺移植治疗有效的是： A.性联低丙种球蛋白血症 B.DiGeorge综合征
获得性免疫缺陷综合征(AIDS)题库7-2-10
获得性免疫缺陷综合征（AIDS）题库7-2- 10
问题： [单选]下述哪项不是艾滋病的主要转播途径（） A.性接触传 B.注射及输血和血制品传播 C.母婴传播 D.器官移植传播 E.消化道传播
问题： [单选]HIV感染的主要临床发展经过分为（） A.潜伏期，前驱期，艾滋病早期，和艾滋病晚期 B.急性感染期，亚急性感染期，慢性感受染期和继发机会性感受染期 C.急性感染期，无症状期，持续性全身性淋巴结肿大综合征期、艾滋病期 D.无症状感期，症状明显期，症状好转期和恢复期 E.急性感染期慢性感受染期，艾滋病晚期和后遗症期
问题： [单选]对HIV感染患者，可根据其外周血CD4+T淋巴细胞计数和总淋巴数的多少分为三级，第三级的诊断标准是（） A.CD4+淋巴细胞＞0.5×109L，总淋巴细胞数＞2.5×109L B.CD4+淋巴细胞数＞0.5×109L，总数＞2.0×109L C.CD4+T淋巴细胞数＞（0.2～0.49）×109L，总淋巴细胞数＞1.0～1.9×109L D.CD4+T淋巴细胞数＜0.2×109L，总淋巴细胞数〈1.0×109L E.CD4+淋巴细胞＜0.1×109L总淋巴细胞数＜1.5×109L (森林舞会 https://https://www.360docs.net/doc/6b8849339.html,)
问题： [单选]有关HIV感染的正确概念是（） A.HIV只感染CD4+T淋巴细胞 B.HIV侵入人体后不能刺激机体产生抗体 C.要是血清抗HIV阳性病人就无传染性 D.在血清中有抗体和病毒同时存在的情况下，此血清仍有传染性 E.抗HIV阳性的血液经过56℃，30分钟处理后，仍然有传染性